间质性肺炎PPT学习课件

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间质性肺炎护理查房ppt课件

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反馈与沟通
02 及时将查房结果反馈给医生和其他护理人员,确保患者得到及时有效的治疗。
改进与总结
03 根据查房结果,不断改进护理方案,总结经验教训,提高护理质量。
05
护理查房的实际 应用
提高护士对患者病情的理解和处理能力
通过查房,护士详细观察并记录患 者症状变化,有助于对患者病情的 全面把握。
结合查房所见,护士能评估患者病 情的变化,为患者提供更精确和个 性化的护理措施。
查房过程中,护士能及时发现紧急 病情,并迅速采取措施,保障患者 安全。
观察记录患者病情
评估病情变化
实时处理紧急病情
提升患者对间质性肺炎的知晓率和配合度
明确疾病知识
通过护理查房,向患者详细解释间质性肺炎的病因、症状、 治疗方案等,提高患者的疾病认知。
强调治疗配合
在护理查房中,强调患者按时服药、合理饮食、避免感染 等配合治疗的重要性,提高患者的治疗依从性。
规范化的护理查房 能降低医疗事故风 险,确保患者治疗 过程中的安全与舒 适。
06
护理查房的未来 展望
护理查房与智能化技术的结合
01 智能化设备的应用
通过智能化设备,如智能床垫、智能手环等,实时监测 患者的生理数据,提高护理查房的准确性和效率。
02 数据化管理的推广
通过数据化管理,对护理查房过程中收集的大量数据进 行分析,优化护理流程,提高护理质量。

间质性肺疾病PPT课件

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治疗经过therapy course
2020/12/15
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15
二、临床表现: • 进行性气短和干咳
progressive short breath and dry cough 乏力anergy、食欲不振anorexia、体重减轻loss of weight、关节痛arthralgia。 • 呼吸急促tachypnea,杵状指(趾)clubbed fingers, • Velcro啰音 • 低氧血症anoxemia、呼吸衰竭respiratory failure
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3
• 本组疾病的病变主 要发生于肺间质,
不仅限于肺泡壁,
还包含肺泡上皮细
胞、肺泡毛细血管
内皮细胞,亦波及
细支气管 bronchioles。
2020/12/15
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4
• [肺间质的概念]
• 肺实质指各级支气管和肺泡结构。 • 肺间质是指 肺泡上皮与血管内皮之间、
间质性肺疾病
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2020/12/15
间质性肺疾病PPT课件
1
间质性肺疾病
• 间质性肺疾病(ILD)是一组主要累及肺间质、 肺泡和或细支气管的肺部弥漫性疾病,通 常亦称作弥漫性实质性肺疾病Diffuse

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例如:
①合并肺门淋巴结肿大者:见于肺结节病;矽肺 病(淋巴结呈蛋壳样钙化,则更为矽肺病的特征); Kaposi肉瘤,对于HIV感染则需考虑Kaposi肉瘤。
②合并气胸:嗜酸性肉芽肿病(组织细胞病-X) ③合并胸腔积液:充血性心力衰竭和Kaposi肉瘤
18
CT:对ILD的诊断有独特的价值
• 作用:①早期诊断; ②病灶定位; ③引 导肺活检; ④动态随访。
12
⑧外源性刺激性烟雾、液体以及其它毒性 气体刺激性慢性间质性肺炎;⑨弥漫性肺 泡损伤(DAD)或ARDS以及相关疾病的 急性、亚急性及慢性期;⑩纤维化性肺泡 炎以及有关疾病;⑾血管炎性(坏死性小 血管炎及淋巴细胞性小血管炎)。
13
4、无机粉尘的吸入性职业病。 5、增生及肿瘤性病变:
①郎罕细胞增生或组织细胞增生症;②原发性细 支气管肺泡癌诱发肺间质变;③弥漫性肺淋巴血管平 滑肌增生症;④弥漫性非何杰金淋巴瘤;⑤原发性肺 血管细支气管内肿瘤。
⑵刺激性干咳,合并感染可咳痰。 体征:⑴呼吸频率增快,明显气促;晚期,甚至 吸氧下仍感明显呼吸困难;
⑵杵状指,很常见; ⑶双肺可闻Velcro罗音; ⑷晚期可有右心功能不全的体征。
30
4、影像学检查
⑴X-胸片: a、阴影分布:弥漫性、散在性、边缘
性;下肺叶大于上肺叶,两侧肺门无淋巴 结肿大。
b、阴影形状:可呈磨玻璃状,小结节 状、结节网状、蜂窝状、肺大疱影。

间质性肺炎护理查房ppt课件

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01
间质性肺炎基础知识
Basic knowledge of interstitial pneumonia
病因及发病机制
早期识别症状的重要性
间质性肺炎
早期症状
呼吸困难
间质性肺炎
早期症状
间质性肺炎
间质性肺炎
咳嗽 间质性肺炎
持续呼吸支持的必要性
间质性肺炎
持续低流量吸氧
间质性肺炎
间质性肺炎
持续低流量吸氧
持续低流量吸氧
持续低流量吸氧
持续低流量吸氧
持续低流量吸氧
持续低流量吸氧
持续低流量吸氧
临床表现及诊断
患者教育的重要性
患者教育可提高间质性肺炎患者自我管理 能力,减少复发风险。研究表明,受过教 育的患者遵医行为更高,生活质量明显改 善。
呼吸康复训练的有效性
呼吸康复训练可提升间质性肺炎患者肺 功能和运动耐力。一项包含100名患者 的研究显示,训练后6分钟步行距离增 加了30%。
患者教育的必要性
教育患者了解疾病知识,遵医嘱服药,避免诱发因 素,可减少病情反复,提高生活质量。
心理支持的关键性
间质性肺炎病程长,患者易产生焦虑、 抑郁情绪,提供心理支持可缓解心理压 力,增强治疗信心。
05
护理查房中的团队协作
Team collaboration in nursing rounds

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33
1998年Katzenstein和Myers分型2
急性间质性肺炎(AIP);可见肺泡上皮受损, II型上皮细胞增生,肺泡间隔水肿、肺泡腔内出 血,有透明膜形成,该型表现与ARDS所见类似
非特异性间质性肺炎(NSIP);肺泡壁有炎性 细胞浸润,为浆细胞和淋巴细胞,也有纤维化形 成。病变在细支气管周围更明显
正常吸烟者 ↑


IPF 结节病



↓ ↑↑ ↑↑
M-巨噬细胞 L-淋巴细胞 T-T细胞占淋巴细胞总数的百分比
Nm-嗜中性粒细胞 E-嗜酸性粒细胞
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15
诊断
肺活检对诊断的作用不能替代 肺间质疾病组织病变涉及肺细支气管、 血管等范围,而透壁肺活检取出组织少, 不能满足诊断要求,故常应用开胸肺活 检以获取较大的肺组织,近年通过胸腔 镜取肺活检日渐增多
+TNF IL-1 PDGF IGF-1
macrophags
+TGFα TGF β
lymphocytes
+IL-4
-γ IFN
+
TGF-β MCP-1 PDGF IGF-1
bFGF
+ET-1
-bFGF
endothelial cell
+ :促增殖因子
—:抑制增殖因子

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主要改变:弥漫性肺泡损伤的机化期改变。广泛 肺泡破坏,表现为肺泡壁及内皮细胞损害,肺水 肿,透明膜形成,随后肺泡壁及支气管壁细胞及 间质细胞增生
透明膜是与其他IIP鉴别的关键点
33
AIP影像表现
X线:弥漫、双侧性片状影 HRCT:双侧对称斑片状毛玻璃影。这种改变与
急性呼吸窘迫综合(ARDS)类似
34
43,F,20D
广泛淡薄毛玻璃影、 小叶间网格影(碎石 路征)
段支气管扩张 叶间积液
35
64,F,7D
实变影 支气管扩张 亚段支气管及动
脉扭曲
36
63,M,10D
磨玻璃影、实变影 左肺上舌段支气管
扭曲
37
脱屑性间质性肺炎(DIP)
“脱屑”是指肺泡上皮脱落聚集在肺泡腔内的现象。 本型肺泡腔内聚集的细胞不是肺泡上皮而是巨噬细胞。
28
COP影像表现
X线:双侧弥漫性片状影,肺容积正常,复发性和 游走性阴影常见
HRCT:斑片状肺泡腔内实变、毛玻璃影、小结节 阴影。支气管壁的增厚和扩张,尤其是肺下野
29
30
COP
右侧胸腔积液 双侧胸膜下及支气管血管
束旁实变影
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急性间质性肺炎(AIP)
AlP也称为弥漫性肺泡损伤(DAD),其组织病理表现 与败血症和休克引起的急性呼吸窘迫综(ARDS)的表 现相似

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蜂窝肺
药物治疗原则
14
• 间质性肺炎是一种持续发展的疾病, 治疗原则主要在于 积极控制肺泡炎并使之逆转, 进而防止发展为不可逆的 肺纤维化,但迄今尚无特效疗法。
• 首选药物为糖皮质激素, 其次为免疫抑制剂及中药。
• 应注意检测药物副作用, 尽可能以最小的剂量, 最少的 副作用达到最好的效果。
• 青霉胺联合激素治疗肺间质纤维化可明显减少激素副作用, 但青霉胺应用前应做青霉胺皮试, 注意其副作用, 主要 副作用为胃肠道反应和过敏反应。
• (5)实变影:病变早期有小叶状影,边缘不规则,中间可 见含气支气管影。
• 病理基础——为支气管周围肺泡萎缩及纤维增生。多见 于双下肺外,后基底段。
• (6)肺气肿:
• 病理基础——为炎症引起细支气管的活瓣阻塞。
影像学表现
12
两肺间质性肺炎伴肺纤维化
两肺间质性肺炎,肺气肿
影像学表现
13
胸膜下弧形线影
间质性肺炎 1
什么是肺间质???
2
肺组织是由肺实质与肺间质组成。
肺实质——肺部具有交换功能的含 气间隙及结构,包括各级支气管及 肺泡管、肺泡囊、肺泡与肺泡壁。
肺间质——肺泡间及终末气道上皮 以外的支架和间隙,包括血管及淋 巴管组织。
间质性肺炎
3
间质性肺炎(Interstitial lung Disease,简称ILD)以肺间 质为主的炎症,主要由病毒、支原体、衣原体、病毒、肺 孢子菌引起。病变只在肺间质,呼吸道症状轻,异常体征 较少。小儿较成人多见,常继发于麻疹、百日咳或流感等 急性传染病。

最新傅健介绍——间质性肺炎的病例课件PPT

最新傅健介绍——间质性肺炎的病例课件PPT
违法票据承兑、付款或保证罪是指银行或者
其他金融机构的工作人员在票据业务中,对违反《票据法》 规定的票据予以承兑、付款或者保证,造成重大损失的行 为。
对违法票据承兑、付款或保证罪的 特征
对违法票据承兑、付款或保证罪的 认定
第三节 破坏金融票证、有价证券管理秩序
各种犯罪案件的特点和作案手段
破坏金融票证、有价证券管理秩序犯 罪案件是指行为人违反金融票证、有价证券管
擅自发行股票或公司、企业债券罪的 特征
擅自发行股票或公司、企业债券罪的 认定
非法出具金融票证罪
非法出具金融票证罪是指银行或者其他金融机
构的工作人员违反规定,为他人出具信用证或者其他保函、 票据、存单、资信证明,造成较大损失的行为。
非法出具金融票证罪的 特征
非法出具金融票证罪的 认定
对违法票据承兑、付款或保证罪
讨论目的
1.患者诊断是什么? 2.下一步诊疗计划?
经与患者家属沟通并取得同意后,在右腋 前线第4肋间行经皮盲穿肺活检术,手术顺 利。病理诊断:急性问质性肺炎。治疗上 在头孢美唑抗感染基础上,加用甲基强的 松龙160 mg,12 h一次。经用药5 d后呼吸 困难明显缓解,呼吸机PEEP、FiO,逐渐 下调,复查胸片提示双肺渗出性病变较前 明显吸收。
破坏金融票证、有价证券管理秩序犯罪案件的作案手段
伪造、变造金融票证犯罪 作案手段 1.伪造、变造汇票、本票、 支票的行为。 2.伪造、变造委托收款凭 证、汇款凭证、银行存单等 其他银行结算凭证的行为。 3.伪造、变造信用证或者 附随的单据、文件的行为。 4.伪造信用卡的行为。

间质性肺炎ppt课件

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主要病变:沿支气管分布 主要病变:肺纹理增多增粗 斑点状或斑片状模糊影, 见网状影及网织结节影 融合才片状或大片状,伴 阻塞性肺气肿或肺不张
肺纹理增多、增粗且较模 周围肺泡内有炎症改变 糊
肺门结构清晰
肺门影增浓模糊
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ 谢 ︕
7
肺纹理增多、紊 乱,呈网状。 散在小斑点状密 影。
二、ILD 的 HRCT 常见表现 (1)网格影、网织结节影:在蜂窝、网、线索影的 基础上可见小结节影,边缘较清楚。 病理基础为条索状纤维病变的轴位象。 (2)蜂窝状影:两肺下叶膈面和背面多见,边缘清 楚的空腔。 病理基础为较小的空腔为肺泡管及呼吸性细支气 管的扩张,有的为肺泡性气肿所致。 3)胸膜下弧线状影 胸膜下 0.5 cm 以内的于胸壁内面弧度一致的曲 线形影,长5-10 cm,边缘较清楚。 病理基础为支气管周围纤维性改变及周围肺泡萎 缩。
(4)线状影 胸膜面垂直的细线形影,长1-2 cm,宽1 mm, 两下叶多见。双肺中内带的分支状线形阴影, 病理基础为肺内小叶间隔增厚所致。 (5)实变影:病变早期有小叶状影,边缘不规则,中 间可见含气支气管影。 病理基础为支气管周围肺泡萎缩及纤维增生。多 见于双下肺外,后基底段。 (6)肺气肿:病理基础炎症引起细支气管的活瓣阻塞。
三、临 床 表 现
小儿多见,发热、咳嗽、气急、紫绀,临床症状 明显而体征少。根据病人病史、病程长短、临床 表现及X线表现及肺功能、肺活检可诊断。 间质性肺炎早期主要症状为咳嗽,不易发觉病因, 因而易被耽误,且此病只能稳定无法根治。中药 调理有一定疗效。后期肺部纤维化,出现裂缝。 最后导致呼吸困难。纤维化过程不可逆,晚期基 本不治。

间质性肺病PPT课件

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04
间质性肺病的预防与控制
预防策略
避免接触致病因素
早期筛查
如职业粉尘、化学物质、生物因子等, 减少暴露。
对高危人群进行早期筛查,及时发现 并干预。
健康生活方式
Baidu Nhomakorabea
保持健康饮食、适量运动、戒烟限酒, 提高自身免疫力。
控制策略
药物治疗
根据病情选择合适的药物,如糖 皮质激素、免疫抑制剂等,控制
症状。
氧疗
01
02
03
免疫系统异常
免疫系统异常可能导致肺 部炎症和组织损伤,进而 引发间质性肺病。
环境因素
如空气污染、吸烟等环境 因素可能增加间质性肺病 的患病风险。
其他疾病
某些其他疾病如类风湿关 节炎、硬皮病等可能并发 间质性肺病。
诱发因素
呼吸道疾病
如感冒、支气管炎等呼吸 道疾病可能诱发或加重间 质性肺病。
刺痛。
其他症状
乏力、体重下降、食欲 不振等。
诊断与鉴别
诊断方法
诊断间质性肺病需要综合病史、体格 检查、实验室检查和影像学检查。高 分辨率CT(HRCT)是诊断ILD的重要 手段。
鉴别诊断
间质性肺病需要与其他肺部疾病进行鉴 别,如慢性阻塞性肺疾病(COPD)、 支气管哮喘、肺结核等。
02
间质性肺病的病因
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病例讨论-急性间质性肺炎 PPT课件

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临床表现
AIP的临床表现与ARDS基本相同,经常以流感样 症状起病,平均发病年龄约50岁,男女发病比例 大致相同。最初表现可有肌痛、头痛、咽痛、咳 嗽、发热和呼吸困难等症状,约有一半的患者有 发热症状。主要体征有呼吸急促、心动过速、 双肺湿性哕音或哮鸣音。患者多急骤起病,1~3 周内发展为急性呼吸衰竭,大多数患者需要呼吸 支持治疗,病死率极高。AIP的临床表现无特异 性,无基础肺脏疾病和其他已知可累及肺脏的疾 病。
作用机制:AIP的病理基础是弥漫性肺泡损伤,在显微镜 下可见肺泡间隔增厚水肿、炎症细胞浸润、成纤维细胞增 殖、肺泡Ⅱ型细胞增生及透明膜形成 J。虽然AIP的发病 机制尚不明确,但结合临床病理特点,目前认为AIP的发 生与一系列的炎症介质有关,如细胞因子、趋化因子、氧 自由基及补体等。目前已证实转化生长因子p(TGF—p)能 够诱导肺泡上皮细胞向肌成纤维细胞转化 。血小板衍生 生长因子(PDGF)能趋化中性粒细胞、淋巴细胞及成纤维 细胞,促进多种细胞炎症介质的释放,从而促进肺纤维化 形成 。糖皮质激素能在一定程度上抑制这些炎症介质的 产生,对AIP有一定治疗作用 。
实验室检查:血、尿、便常规及肝肾功能 均正常,血气分析(面罩吸氧6 L/min):动 脉血氧分压:64 mmHg,动脉血二氧化分 压:26 mmHg,PH:7.39。C 反应蛋 (CRP):13 mg/L,血沉(ESR):36 mm/ h,类风湿因子正常。ENA多肽抗体谱、抗 核抗体谱及ANCA均阴性。中心静脉压监测 在正常范围。

间质性肺病ppt参考课件

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结节病(Sarcoidosis)。 弥漫性泛细支气管炎(DPB)。 肺血管病相关的ILD:Wegener肉芽肿/Chu 一Strauss综合症、
坏死性结节样肉芽肿病(NSG)、肺组织细胞增生症X(PLCH)等。 淋巴细胞增植性疾病相关的ILD:淋巴瘤样肉芽肿等。 肺泡填充性疾病:肺泡蛋白沉积症(PAP)、肺泡微石症、肺含铁
IIP的诊断思路
Biblioteka Baidu
第一步:必须明确是否DPLD
第二步:需要排除那些可能 找到原因的DPLD;如果属于 原因不明的DPLD,又必须先 排除那些虽然原因不明,但 属于特殊的独立疾病的DPLD
第三步:然后在IIP的范围 内,再划分UIP或non—UIP; non—UIP还需进一步分型, 才能得到最后诊断。
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IPF的辅助检查
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HRCT的诊断价值
特征性表现为分布于两肺周边、基底部和胸膜下的网状 阴影,是UIP诊断的主要依据之一。在受累严重的区域, 常有牵引性支气管扩张和细支气管扩张,和(或)胸膜下 的蜂窝样改变。毛玻璃影有限。
有经验的医生通过HRCT诊断UIP的正确性约为90%,还 有约1/3的UIP仅靠HRCT则可能被漏诊。HRCT的主要作 用是将典型的UIP与non—UIP区分开来。
(NSIP)
隐源性机化性肺炎 急性间质性肺炎 呼吸性细支气管炎间质性
肺病
脱屑性间质性肺病 淋巴细胞性间质性肺病

间质性肺炎PBLppt课件

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临床表现 本病男女皆可患,男性约为女性的1.6~2倍,中老年为主,绝大多数患 者有吸烟史。 RB-ILD常隐匿起病,DIP亚急性起病居多。最主要的临床表现为干咳和 进行性呼吸困难,部分患者咳少量黏痰。其他症状还有胸痛、返利、体 重减轻等。上述症状无特异性。双肺可闻及Velcro啰音是本病常见的体 征。大约1/4的患者可见杵状指。 辅助检查 常规实验室检查无特殊意义。BALF检查可见到含有棕色、黄色甚至黑色 色素的肺泡巨噬细胞,尤其是见到大量棕色巨噬细胞时对诊断有一定提 示。其他还包括肺功能检查、胸部HRCT
不明原因的间质性肺炎即特发性间质性肺炎(IIPs)在组织病学和Βιβλιοθήκη Baidu床分类上 包括7个亚型。
非特异性间质性肺炎(NSIP) 是20世纪90年代从IPF中分离出来的对糖皮质激素治疗反应较好的一种 原发性间质性肺炎。 1994年Katzenstein提出了NSIP的概念,即过去认为是UIP,但实际上又与 其存在若干区别,如:①病变分布弥漫;②时相一致;③无结构重塑等。 符合NSIP的病例多数对糖皮质激素治疗反应良好,预后较佳。
诊断 ①临床表现 ②胸部影像学 ③呼吸功能检查 ④支气管肺泡灌洗 ⑤血液检查 ⑥肺组织活检 通过对患者进行上述前3项检查,基本可诊断;进行后3项或更多的检 查,目的是明确病因。
引起ILD的病因很多,目前较多被采用的是2002年ATS/ERS发表的专家共识所推荐的 分类方法

间质性肺炎护理查房ppt课件

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查房记录要详细准确,包 括患者病情变化、治疗反 应等信息,为后续治疗提 供参考。
注意患者情绪
关注病情变化
保护患者隐私
记录详细准确
查房后的总结与反思
患者病情变化
01 记录患者在查房期间病情的变化,包括症状改善或恶化等。
护理措施效果
02 评估所采取的护理措施是否有效,以及是否需要调整护理方案。
团队协作与沟通
持呼吸道通畅。
氧气疗法的应用
提供氧气
为患者提供足够的氧气,保持血氧饱和度在正常范 围内。
监测氧疗效果
定期监测患者的血氧饱和度,确保氧气疗法的有效 性。
注意事项
注意氧疗浓度、氧流量等参数的调节,避免患者出 现氧中毒等不良反应。
药物治疗的遵循
患者必须严格按照医生的指示使用 药物,不应自行更改剂量或停止使 用。
关知识。
05
间质性肺炎的护 理评估与反馈
护理效果的评估
症状改善情况
观察患者咳嗽、呼吸困难等 症状是否得到缓解,评估护
理效果。
生命体征监测
定期监测患者的体温、呼吸、 心率等生命体征,及时发现
病情变化。
患者满意度调查
通过问卷调查等方式了解患 者对护理工作的满意度,以
便及时改进护理方案。
护理过程中的问题反馈
患者需要按照医生的要求,定时定 量地服用药物,确保药物能够发挥 最佳疗效。
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Idiopathic Interstitial Pneumonias
(IIP)
Granulomatous e.g. sarcoidosis
Other forms e.g. LAM,PLCH
2
3
Ryerson CJ, et al. Curr Opin Pulm Med 2013, 19:453–459
存在显微镜下多血管炎或其他血管炎。但其与血管炎相关,而 非CTD-ILD的疾病谱
12
形态学表现1:HRCT
• HRCT 提示放射学如下类型: - 非特异性间质性肺炎(NSIP); - 机化性肺炎(OP); - NSIP 重叠 OP; - 淋巴细胞性间质性肺炎(LIP) 表现为这些类型的间质性肺炎时需要警惕是否 存在潜在的自身免疫性炎症反应过程
血清学表现
• ANA 阳性>1ห้องสมุดไป่ตู้320、弥漫、斑点、均质或
(1)ANA 核仁型(任何滴度)或 (2)ANA 着丝点型(任何滴度)
与系统性硬化有很大相关性
• RF>2*ULN
• 抗 CCP
• 抗 dsDNA
• 抗-Ro(SSA)
• 抗-La(SSB)
• 抗 RNP
• 抗 Sm
• 抗 SCL-70
• 抗 tRNA 合成酶(例如 Jo-1,PL-7,PL-12,其他如 EJ, OJ, KS, Zo, tRS)
• 制定IPAF的诊断标准。
7
IPAF诊断标准
1. 存在ILD(HRCT或肺活检证实) 2. 排除其他已知病因 3. 尚不能符合某一确定的CTD诊断 4. 以下三条中至少符合两条,每条中至少有一个特征
临床表现 血清学表现 形态学表现
8 Fisher A. et al. Eur Respir J. 2015 ,46: 967-
14
NSIP: 基底部分布的网格影,伴牵拉性支气管扩张、沿支气管血 管束分布为主的磨玻璃影
Bibasilar reticulation and traction bronchiectasis with minimal ground glass opacifications consistent with fibrotic non-specific
skin.
手指裂纹
Gottron's sign characterised by fixed erythematous rash over the meta-carpal phalangeal joints.
手指伸肌表面固定性皮疹,甲周 红斑
10 Aryeh Fischer et al. Eur Respir J 2015;46:976-987
• 使用“具自身免疫特征的间质性肺炎(interstitial pneumonia with autoimmune feature, IPAF)”这一新疾病 名称,用于描述在临床表现、血清学和(或)肺形态学表现 方面提示存在潜在的系统性自身免疫疾病,但目前表现不 足以符合某一确切的CTD诊断标准的ILD患者;
• 抗 PM-Scl
• 抗 MDA-5
11
血清学表现
• 不包括低度特异性的血清学标志物: - 低滴度抗核抗体(antinuclear antibody,ANA) - 低滴度类风湿因子(rheumatoid factor,RF) - 红细胞沉降率 - C反应蛋白 - 肌酸磷酸激酶等
• ANCA不被纳入IPAF的诊断标准 寻常型间质性肺炎(UIP)患者中存在ANCA阳性,可能提示
由工作组的1名主席和2名副主席根据CTD或ILD方面的专 业水平决定人选
5
IIP-CTD
• 具有自身免疫性疾病的潜在临床特点,但不能确诊CTD; • 仅有自身免疫病的临床表现但缺乏自身抗体; • 有高度特异性的血清自身抗体,无典型的系统性或肺外表现; • 影像学或组织病理学特点提示存在潜在的CTD,但缺乏肺外
临床表现
• 远端手指皮肤裂纹(例如“技工手”) • 远端指尖皮肤溃疡 • 炎性关节炎或多关节晨僵≥60 分钟 • 手掌或指腹毛细血管扩张症 • 雷诺现象:建议使用甲襞显微镜评估,可能预示发展为诸如
系统性硬化或皮肌炎等CTD • 不明原因的手指浮肿 • 不明原因的手指背侧的固定性皮疹(Gottron征)
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形态学表现1:HRCT
HRCT 提示放射学UIP类型: • 单纯的表现为UIP型的间质性肺炎患者在CTD 中并不多见 • 影像学的UIP型不能除外IPAF的可能,与IPAF 并无直接相关性 • CT表现为UIP型的患者,若要诊断为IPAF时, 还需要有其余两方面(临床表现及血清学特点)的 至少一项或另外一项形态学特点
表现及血清学证据。
曾命名:
未分化性CTD相关性ILD (undifferentiated CTD associated ILD,UCTD-ILD) 肺受累为主的CTD (lung-dominant CTD ,LDCTD) 自身免疫特征的ILD(autoimmune-featured ILD )
6
共识提议
2015年ERS/ATS官方研究共识:自身免疫特征的间质性肺炎 (interstitial pneumonia with autoimmune feature, IPAF)
4
多学科专家讨论形成共识
工作组由国际化、多学科的专家组成,均获得ERS和ATS的 认可及支持
• 13名呼吸病学专家
• 4名风湿病学专家 • 1名胸部影像学专家 • 1名肺部病理学专家
不包括非特异性的临床表现,如脱发、光过敏、口腔溃疡、 体重下降、干燥症状、肌痛或关节痛等
9
临床表现
技工手及Gottron征:见于抗合成酶综合征或系统性硬化-肌炎重叠 伴随PM-Scl抗体阳性
“Mechanic hands” characterised by distal digital fissuring and cracking of the
具有自身免疫特征的间质性肺炎
interstitial pneumonia with autoimmune feature (IPAF)
1
间质性肺疾病(ILD)
主要累及肺间质,并常伴有肺实质受累的一组疾病,也 称为弥漫性实质性肺疾病(DPLD)。
ILD
Known causes e.g. drugs, CTD Post-RT, occupation,
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