肌萎缩侧索硬化病人的护理查房

即遗传因素和环境因素共同导致了运动神经元病的发生。
分为四型：肌萎缩侧索硬化(ALS)L由延脑或大脑等病变引起的 进行性脊肌萎缩(SMA) 吞咽困难、饮水呛咳、发音
障碍为主的一组病症。
球麻痹又称延髓麻痹，是指
进行性延髓麻痹(PBP) 原发性侧索硬化(PLS)
运动神经元病
上运动神经元
下运动神经元
上下运动神经元
（2）痉挛型构音障碍
假性球麻痹又称假性延髓麻痹。 系因双侧皮质延髓束损害引起 延髓的运动颅神经（舌神经、 迷走神经及舌下神经）的上运 动神经元性瘫痪。
由上运动神经元损伤后（假性球麻痹）构音肌群肌张力增高或肌力减 退所致说话缓慢费力，字音不清，刺耳音，紧张窒息样声音，鼻 音较重，缺乏音量控制，语音语调异常，舌交替运动减退，说话 时舌、唇运动差，软腭抬高减退。
•既往史
患者入院前4年诊断为多发性硬化，未行规律治疗；否认高血压、 糖尿病、心脏病等慢性病史，否认肝炎、结核病等慢性传染病 史，预防接种不祥。
•个人史
生于当地，无长期外地居住史，无疫区居留，无不良嗜好。
• T:36℃
P:69次/分
R:19次/分
BP：102/66mmHg
• 一般情况：发育正常，营养中等，神志清，精神差，步入病室，言语 不畅、声音嘶哑、吞咽困难、饮水呛咳、舌肌萎缩、面容正常、查体 合作，问答切题。 • 皮肤黏膜：全身皮肤及巩膜无黄染，皮肤湿度、温度正常，无水肿、 皮疹，无皮下出血。 • 浅表淋巴结：全身浅表淋巴结未触及。
（6）穿衣和洗漱
描述
评分
4．
3． 2． 1．
功能正常
经过努力可以独立穿衣和搞个人卫生，或者 效率降低 间断需要帮助或者其它替代方法 个人卫生需要护理员
0
完全依赖他人
（7）床上翻身和调整被褥
评分
4． 3． 2． 1． 0
（8）行走
评分
4． 3． 2． 1． 0
描述
正常 有些缓慢和笨拙，但是不需要帮助 可以独立翻身或者调整被褥，但是很困难 可以启动，但是不能独立的翻身或者调整 被褥 无助的
构音障碍
• 构音障碍是由于各种原因造成的发声、发音、共鸣、韵律等的 异常。表现为发声困难、发声不准、咬字不清、音量、音调及 语速、节律等的异常和鼻音过重等言语听觉特征的改变。
• 构音障碍分类及表现
• （1）迟缓型构音障碍
• 由下运动神经元损伤造成，如颅神经核、颅神经（球麻痹）、周围神经纤 维病变，或构音肌肉的病变。 • 主要由于咽肌、软腭瘫痪，呼气压力不足，使辅音发音无力以及舌下神经、 面神经支配的舌、唇肌肉活动受损而不能正确地发出声母韵母。伴有呼吸 音，鼻音过重，辅音不准确，单音调，音量降低，空气由鼻孔逸出而语句 短促。 • 伴发症状可有舌肌颤动与萎缩，舌肌与口唇动作缓慢及软腭上升不全造成 的吞咽困难，进食易呛和食物从鼻孔流出。唇闭合差造成流涎。
•
1.腰穿脑脊液检查：腰穿压力正常或偏低，CSF检查正常 或蛋白轻度增高，免疫球蛋白可能增高。 • 2.血清磷酸肌酸激酶可增高，乙酰胆碱酯酶增高。 • 3.肌电图：有很大诊断价值。主要表现为：病变处肌肉 插入电位延长，纤颤电位，动作电位时限增宽、波幅增高、 波形以混合相或单纯相多见，可见巨大电位。 运动神经传导速度下降或正常，而感觉传导速度正常。 • 4.MRI:可见与临床受损肌肉相应部位的脊髓萎缩变性等。
a.皮质脊髓束 b.皮质核束
① 脊髓前角运动神经元
下运动神经元
② ③
脑干运动核 周围神经和肌肉
运动神经元病（MND）是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前 角细胞、脑干运动神经元、皮层锥体细胞及锥体束的慢性 进行性神经变性疾病。 MND病因尚不清楚，一般认为是随 着年龄增长，由遗传易感个体暴露于不利环境所造成的，
• 肌萎缩性侧索硬化（ALS）是MND最常见的类型，脊髓前角细胞、脑干 后组运动神经核及锥体束受累，无论最初累及上或下运动神经元，最 后均表现肢体和延髓，上、下运动神经元损害并存。 • （1）首发症状常为手指运动不灵和力弱，随后大、小鱼际肌和蚓状 肌等手部小肌肉萎缩，渐向前臂、上臂及肩胛带肌发展，萎缩肌群出 现粗大肌束颤动；伸肌无力较屈肌显著，颈膨大前角细胞严重受损， 上肢腱反射减低或消失，双上肢同时或先后相隔数月出现；与此同时 或以后出现下肢痉挛性瘫痪、剪刀步态、肌张力增高、腱反射亢进和 Babinski征等，少数病例从下肢起病，渐延及双上肢； • (2)延髓麻痹通常晚期出现，即使脑干功能严重障碍，眼外肌也不受 影响，括约肌功能良好、意识清醒。 • (3)可有主观感觉异常如麻木、疼痛等，但即使疾病晚期也无客观感 觉障碍； • (4)病程持续进展，最终因呼吸肌麻痹或并发呼吸道感染死亡；本病 生存期短者数月，长者10余年，平均3－5年。
4． 3．
2． 1． 0
言语正常 可发觉的言语紊乱
重复后可理解 结合非言语的交流方式 失去有效的言语表达能力
（3）吞咽
评分 4． 描述 正常的饮食习惯
（4）书写（患ALS之前的优势 手） 评分 描述
4． 3． 2． 正常 缓慢或者字间距大，但所有字迹清晰 并不是所有字迹清晰
3．
2． 1． 0
早期进食异常，经常噎住
原发性侧索硬化
进行性延髓麻痹
进行性脊肌萎缩
肌萎缩侧索硬化
肌萎缩侧索硬化（ALS）是一种进展性神经肌肉疾病，由于 上、下运动神经元变性导致球部、四肢、躯干、胸部及腹 部肌肉逐渐无力和萎缩动眼肌及括约肌不受累，是运动神 经元病中最常见的类型。发病年龄在20-40岁之间，30岁 为发病高峰，女性稍多，男女之比约为1∶1.2。病因可能 与遗传因素、病毒感染、免疫反应、环境因素等有关。起 病以亚急性为多，特点为病灶多发，临床表现多变，病程
肌萎缩侧索硬化功能评分量表（ALS FRS）
• 总分从0（不能完成任务）到40分（正常）。
（1）言语
评分 描述
评分 4． 3． 2． 1． 0
（2）流涎
描述 正常 轻度但明确的口中的唾液增多；可以有夜间 流涎 中等程度的唾液增多；可以有轻度流涎表现 显著的唾液增多，伴有流涎 显著的流涎；长期需要手绢等物品
描述
正常 早期行走困难 需要帮助行走（任何辅助器，包括AFOs） 仅能产生不能移动的运动 没有目的的腿部运动
（9）爬楼梯
评分 4． 3． 2． 1． 描述 正常 缓慢 轻度蹒跚，或者疲劳 需要帮助（包括扶手） 评分 4． 3． 2． 1． 0
（10）呼吸
描述 正常 呼吸急促，轻度用力（例如，行走时，交谈时） 休息时呼吸急促 呼吸间断（例如，夜间呼吸暂停），需要通气帮 助 依赖呼吸器
构音器官功能评价法
• 测验共计分为反射、呼吸、唇、颌、软腭、喉、 舌、言语八大项和28细项。每项按严重程度分 为a至e五级，a为正常，e 为严重损伤。
肌萎缩侧索硬化病人的护理查房
神经内血液科
神经的组成
（一）神经细胞（神经元） 是神经系统结构和功能的基本 单位，具有感受刺激和传导冲 动的作用。
根据功能分为：
感觉神经元 （传入神经元）
运动神经元 （传出神经元）
联络神经元 （中间神经元）
（二）神经胶质细胞（运动神经元）
上运动神经元
① ②
运动皮层 锥体束
• 无有效疗法，以对症为主。 一、呼吸困难者，吸氧，必要时辅助呼吸。 二、吞咽困难者鼻饲或静脉高营养，维持营养及水电解质 平衡。 三、神经营养药物：应用比较广，疗效比较好的有神经节 苷脂（GM）和神经生长因子（NGF）。
姓名
性别
年龄
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ瞿金花
女
38
住院日期 2014年8月12日 诊断 头晕原因待查
主诉头晕3月，恶心呕吐加重3天。 患者于2010年出现双下肢麻木，就诊于陆军总院，诊 断为“多发性硬化”，给予对症治疗，双下肢麻木较前缓 解。于入院前3月无明显诱因出现恶心、呕吐，无头晕、 头痛、视物模糊，进食尚可，就诊于陆军总院，以“萎缩 性胃炎，胆囊息肉”治疗，症状缓解。于入院前3天再次 出现晨起恶心、呕吐，头晕并畏光，言语不清，不能进食， 无肢体麻木，自感天旋地转，不能睁眼，无四肢颤抖、头 痛、意识不清等症状，就诊于兰大一院神经内科，以“头 晕原因待查”收住入科，入院后患者神志清、精神差，饮 食、睡眠差，大小便正常，近来体重未见明显增减。
（3）共济失调型构音障碍
• 由于小脑或脑干内传导束病变所致构音肌群运动范围、运动方向 的控制能力差。发音不清、含糊、不规则、重音过度或均等，语 音语调差，字音常突然发出（爆发性言语），声调高低不一，间 隔停顿不当（吟诗状或分节性言语）。言语速度减慢，说话时舌 运动差，舌抬高和交替运动差，系构音肌群的协调动作障碍所致。
多波动，常有缓解与复发。肌萎缩性侧索硬化症（ALS）
或运动神经元疾病是一种渐进的致命性疾病，该病有两种 发病形式：肢体发病和延髓发病。
• 1、病毒感染：脊髓灰质炎病毒 • 2、免疫因素：免疫球蛋白升高，血中T细胞数目、功能异常， 免疫复合物形成，抗神经节苷脂抗体、乙酰胆碱受体抗体阳性 • 3、中毒因素：由于细胞谷氨酸盐转运体运输的谷氨酸盐摄取 减少所致。 • 4、遗传因素：5%--10%的患者有遗传性，称为家族性肌萎缩性 侧索硬化，成年型属常染色体显性遗传，青年型为常染色体显 性或隐性遗传。 • 5、其他因素：有学者认为与某些金属中毒和某些金属元素缺 乏有关，也有学者认为与营养障碍、代谢内分泌、神经递质、 酶缺乏和缺氧有关。
饮食浓度习惯改变 需要鼻饲补充 专业的肠外营养或者肠道喂养
1．
0
可以握笔，但是不能书写
不能握笔
（5）使用餐具（患者未行胃肠造瘘术）
评分 4． 3． 2． 1． 0 描述 正常 有些缓慢和笨拙，但是不需要帮助 尽管缓慢和笨拙，但是可以切大多数食品；需 要一些帮助 需要他人切割食品，但是仍可以自行缓慢进食 需要喂养
• 由锥体外系病变所致。如舞蹈病、肝豆状核变性、脑瘫 等造成。语 音不准确，异常拖长，说话时快时慢，刺耳音；辅音不准确，元音延 长，变调，刺耳音语音不规则中断，音量变化过度或声音中止。类似 运动失调型构音障碍，实为构音肌不自主运动造成。 • （6）混合型构音障碍 • 包括痉挛型与弛缓型，痉挛型、弛缓型与共济失调型，由上下运动神 经元病变造成，如多发性卒中，肌萎缩性侧索硬化。舌的运动、唇的 运动以及语言语调语速均有异常，由于病变部位不同，可出现不同类 型的混合型构音障碍。多发性硬化可有痉挛型与共济失调型构音障碍。 脑外伤可有多种混合的构音障碍。
0
不能爬楼梯
吞咽障碍评定
• • • • • • • • • • • • • 患者端坐，喝下30ml温开水，观察所需时间喝呛咳情况。 1级（优）能顺利地1次将水咽下 2级（良）分2次以上，能不呛咳地咽下 3级（中）能1次咽下，但有呛咳 4级（可）分2次以上咽下，但有呛咳 5级（差）频繁呛咳，不能全部咽下 正常：1级，5秒之内； 可疑：1级，5秒以上或2级； 异常：3～5级 疗效判断标准： 治愈：吞咽障碍消失，饮水试验评定1级 有效：吞咽障碍明显改善，饮水试验评定2级 无效：吞咽障碍改善不显著，饮水试验评定3级以上
• • •
•
•
1、情绪易于激动，见强哭强笑，并有记忆力减退、认识欠缺或智力减退， 晚期可致痴呆。 2、言语障碍多因小脑病损或假性球麻痹，可见构音不清、语音轻重不一， 甚至声带瘫痪。 3、颅神经功能障碍可见视神经炎所致的视力减退、视野中心暗点。核间性 眼肌麻痹、复视、眼睑下垂、瞳孔不规则或缩小、眼球震颤等。 1-2%的病 人有三叉神经痛，有些可见面瘫、面肌痉挛等。 4、感觉障碍往往因脊髓病损引起。常见症状有针刺感、麻木感，也可有束 带感、烧灼感、寒冷感或痛性感觉异常。疼痛常见于背部、小腿部与上肢。 5、运动障碍包括痉挛性瘫痪、小脑共济失调。早期可见手部动作笨拙和震 颤，下肢易于绊跌等。或见言语呐吃与痛性强直性肌痉挛。 6、其他病症。少数病人起病早期有尿频、尿急，后期有尿潴留或尿失禁。 部分病人有阳痿与性欲减退。现代医学目前尚无针对性的治疗药物。可以 应用激素和免疫抑制剂等。上呼吸道感染、手术、外伤、其他感染性疾病、 受寒、分娩、精神刺激、过度劳累等因素，均是本病可能的触发因素。
• （4）运动减少型构音障碍
• 由椎体外系病变所致（帕金森病），构音肌群的不自主运动和肌张力 改变，主要是构音肌群强直造成发音低平，单音调，甚至有颤音和口 吃。重音减弱，辅音不准确、不恰当的沉默，刺耳音，呼吸音，语音 短促，言语速度加快，音量小，发声时间缩短，舌抬高差，运动不恰 当伴有流涎。
• （5）运动过多型构音障碍