多发性硬化的鉴别诊断

MS多见核间性眼肌麻痹而脑血管病多见同向性凝视麻痹。 脑干MS病灶可不引起病理征，而脑血管病通常范围较大， 多引起病理征。
MS病灶可累中脑和脑桥，但延髓受累者很罕见，故对引起 假性球麻痹。小脑梗塞和出血亦可造成小脑症状，CT和 MRI有助于区别。
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脑桥胶质瘤和听神经瘤：
与MS症状相似，后者早期有耳鸣有助于诊断。
血清和脑脊液麻疹病毒抗体滴度增高。脑电图表现为周期 性发作的3～4Hz的高波幅慢波或棘-慢波，周期4～20秒， 常与临床肌阵挛同时出现。CT可见脑室扩大、皮层萎缩， 亦可见单个或多数低密度病灶。MRI对小病灶观察更佳。 脑脊液正常或细胞数和蛋白轻微增高，可见OB，IgG指数 增高。血清和脑脊液中抗麻疹IgG抗体滴度增高，IgM型抗 麻疹抗体有提示诊断价值。
❖ Leber视神经病， 伴有半卵圆中数是烟草性弱视和甲醇中毒）、 感染（病毒为主，并不常见）和缺血性视神经 病（相对较多）。
缺血性视神经病通常通过血管性疾病典型的发 病突然、缺乏疼痛以及水平性视野缺损而容易 鉴别，眼底检查发现视网膜动脉梗塞改变，眼 底血管造影也有助于诊断。
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Foix-Alajouanine综合征：该病分类尚不清楚，1926年由 Foix和Alajouanine报告。
为亚急性坏死性脊髓炎，主要累及男性，出现痉挛性截瘫、 感觉丧失、腱反射丧失以及肌萎缩。
常见全身性表现，发热、脑膜刺激征和严重的局部疼痛。
脑脊液出现细胞-蛋白分离现象，蛋白水平显著增高。
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结缔组织疾病
脑血管炎性病变
血管炎是一个病理描述，并非疾病诊断。中枢神经孤立性 血管炎和全身性血管炎的CNS受累有3种临床特点。
最常见与MS相似的表现为复发缓解病程，伴有视神经炎和脑干 症状，可自发好转。
但亦可发生MS少见的其他症状，包括癫痫发作、严重的持续性 头痛（详细询问80％的患者可有）、阵发性脑病症状或半球的卒 中样发作。
即使在所谓孤立性中枢神经血管炎亦可出现全身性症状，通常只 有直接问及时才提及，包括发热和盗汗、皮肤和眼病。
其他两种临床模式为：急性或亚急性脑病以及占位效应。
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诊断或除外脑血管炎比较困难（除非已知全身性血管炎疾 病）。
应该检查血沉、CRP、类风湿因子、ENA和包括ANCA。全身性 血管炎性疾病可见这些指标异常，但在孤立性脑血管炎通常阴性。
脊髓压迫症可造成进展性脊髓症状，个别急性压迫症发病迅 速，可造成半切或横断性症状，需要MRI除外。
脊髓内占位通常发病隐袭，尿便障碍出现较早，但也有患 者因肿瘤沿着神经纤维生长而早期并不表现症状，逐渐出 现类似复发缓解的症状后才逐渐加重，后者难诊断。
颈膨大和腰膨大的占位性病变可累及相应前角，造成肢体 肌肉萎缩。髓外占位早期可出现根性疼痛，髓内占位与脊 髓空洞症相似，可出现节段性分离性感觉障碍。脊髓动静 脉畸形或海绵状血管瘤可造成急性复发缓解症状，但经常 在出现肢体无力症状时伴有腰背部疼痛，由其出血所致， 出现量较多时可见脑膜和脊髓膜刺激征。
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进行性多灶性白质脑病（PML）
是JC乳头多瘤空泡病毒引起的疾病，多在网状内皮系统疾 病（淋巴瘤、白血病、SLE）和应用免疫抑制剂的情况下发 生，JC乳头多瘤空泡病毒为机会性致病因子。
成人多见，60岁为发病高峰，病毒主要破坏少突胶质细胞， 造成髓鞘崩解，可见增大的星型细胞和少量炎症反应。少 突胶质细胞的细胞核内可见病毒包涵体。
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神经梅毒因历史原因被广泛注意，尤其是在 MRI时代很少被误诊。头痛和癫痫发作常见， 瞳孔异常是其特征。梅毒性视神经炎通常也是 无痛性的。
各种原因（感染和出血）所致的蛛网膜炎可累 及多个部位，如果形成囊肿可造成附近神经组 织压迫，可表现为神经根症状和压迫症。脊髓 造影发现烛滴样表现有助于诊断。
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急性病毒性脑炎
很少出现MS样，但需要与ADEM等迅速起病受累广 泛表现为脑病的患者区别。
MRI可见皮层受累而非白质受累。
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亚急性硬化性全脑炎（SSPE）
缺陷麻疹病毒感染所致的白质和灰质损害的全脑炎，白质 内有脱髓鞘改变。
8～10岁发病，早期（数周到数月）常表现为性格和行为改 变，记忆力减退，逐渐痴呆，其后（1～3个月）出现肌阵 挛或不自主运动、共济失调和癫痫发作，终末阶段可见角 弓反张、去大脑强直和昏迷。约80％在发病后9个月死亡。
影像学可见脊髓明显肿胀。
不同学者对其是炎症性还是其他病因所致存在分歧。大多 数神经病理学家忠于原始文献，认为诊断需要严重的坏死 性病变证据，累及灰质和白质，可能是静脉阻塞所致，通 常可见凝血酶沉积造成血管壁增厚。该疾病很难临床诊断。
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❖ Foix-Alajouanine综合征
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多发性硬化的鉴别诊断
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基本分类
与相应解剖部位的其他疾病鉴别 与全身性疾病鉴别
感染性疾病 结缔组织疾病 肿瘤、肿瘤样或肿瘤相关疾病 可逆性后部白质脑病
与其他CNS炎症性脱髓鞘性疾病鉴别 与中枢神经系统髓鞘发育障碍鉴别 与功能性疾病鉴别
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与相应解剖部位其他疾病鉴别
视神经
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大脑半球
随着年龄增长，脑内非特异性病灶增加，为数相当的是缺血 性病灶。可根据脑血管病危险因素、症状发生迅速、脑动脉 病变等综合因素鉴别，尤其是MRI观察病灶分布有助于鉴别。
脑血管病的病灶多位于皮层、基底节和分水岭区域，病灶 椭圆，长轴并不与脑室垂直，通常无增强反应。而MS病灶 多在脑室旁。脊髓中缺血性病灶很少，同时在脑内和脊髓 发现病灶的疾病最常见的就是MS。
遗传性痉挛性截瘫：
常染色体显性或隐性遗传病，也有散发病例。
通常在儿童或青少年时期起病可造成双侧下肢对称 性进展性痉挛性无力，但尿便障碍很少见。共济失 调不明显。
遗传性疾病通常有家族史阳性、腱反射丧失和弓形 足，以及脑MRI正常而OB阴性时容易鉴别。
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亚急性联合变性
患者可表现为痉挛性截瘫或四肢瘫，一些合并周围 神经受累的患者虽然有病理征，但腱反射并不亢进， 患者深感觉受累明显，一些患者还合并恶性贫血表 现和消化道症状（厌食）.
主要累及大脑半球皮层下白质，枕叶和额叶多见，灰质受 累很少。脑内病灶可局灶性或融合成大片状。通常进展迅 速，在神经系统出现症状后4～6个月死亡。有偏瘫、四肢 瘫、偏盲、假性球麻痹、精神异常和痴呆等。
MRI可见T1低信号和T2高信号病灶，大片状病灶可呈扇形， 其宽阔外缘朝向皮层侧，少见增强反应。由于近期那他珠 单抗治疗MS出现PML的报告，长期应用免疫抑制剂的患者 也有患PML的可能，故在PML早期应警惕。
扁平颅底、颅底凹陷和Arnold-Chiari畸形
可造成延髓和上颈段症状和体征，如Lhermitte征和 共济失调。
颅底平片和MRI有助于诊断。
MRI还可除外枕大孔区肿瘤。枕大孔肿瘤、小 脑囊肿和中线肿瘤由于占位效应和体位的影响 都可以出现发作性症状或阶梯样加重的病程。
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Wernicke脑病
确诊的血管炎可采用激素加环磷酰胺治疗。
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❖ 神经受累 的SLE
❖ Wegener 肉芽肿
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小血管病变
小动脉硬化：高血压和糖尿病，腔隙性梗死
伴有皮层下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传的脑血管 病（CADASIL）
与MS病灶相似，尤其是与Schilder弥漫性硬化相似。由累及双 侧半球、脑干和小脑的广泛大片不对称性脱髓鞘病变构成，主要 位于颞叶前部、外囊、丘脑和脑干。鉴别要点包括家族史、发病 时多伴有头痛、认知障碍以及脑和皮肤活检有助于确诊。
在有酒精滥用病史的患者，B族维生素缺乏造成。
可累及中脑，造成眼外肌麻痹，患者可伴有共济失 调。
Wernicke脑病患者19％伴有精神症状，有助于同 MS鉴别。
脑桥中央髓鞘溶解症：出现脑桥症状并且血钠 低时应该考虑到。
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❖ Wernicke脑病
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❖ 脑桥中央髓鞘 溶解症
线粒体脑肌病、乳酸血症和卒中样发作（MELAS）：亦可复发 缓解且多灶性，但没有OB，MRI为多发性脑梗塞，可伴有钙化， 但一些MRI表现需要与MS鉴别。肌肉病理和线粒体遗传学检查 有助于诊断。
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❖ 腔隙性梗死
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❖ 皮层下动脉硬化性脑病
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❖ CADAS IL，伴 半球和 脑干微 出血
如不及时发现治疗病程超过半年有不可逆性损害可 能。
测定血清维生素B12水平有助于诊断。
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❖ 维生素B12 缺乏，累及脑室旁白质和后索
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脑干和小脑
脑干梗塞
可多次急性发生，也伴有复视和眩晕等脑干症状，缺血性 病变的受累范围与其体征平行，而MS病灶造成的体征可小 于其受累范围。
病毒感染包括带状疱疹病毒、逆转录病毒、HIV和HTLV-1 病毒感染均可造成急性脊髓病变。
SLE和血管炎性疾病亦可造成严重的急性脊髓病变。脊髓缺 血性病变主要累及脊髓前动脉供血区，但不完全受累者很 多，除了有明显诱发因素（如主夹层动脉瘤）很难完全与 急性横断性脊髓炎以及脊髓型MS鉴别。
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皮层下动脉硬化性脑病可在影像学上表现为缺血性脱髓鞘， 围绕脑室周围，对称连续，伴有脑萎缩，而MS病灶在脑室 旁按照其长轴与脑室边缘垂直分布，通常并不连续，呈现多 发性点片状。
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❖ 部分型内侧分水岭梗死
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