心室致密不全合并预激综合征1家系报告
预激综合征(内容清晰)
预激综合征预激综合征(preexcitation syndrome)是指心房冲动提前激动心室的一部分或全部，或心室冲动提前激动心房的一部分或全部。
其解剖基础是有房室旁路(Kent束)称为WPW综合征。
除Kent束外，还有三种少见的旁路，即房束纤维、结室纤维束、束室纤维。
【诊断要点】1．病史：有或无基础心脏病史。
2．症状：预激本身不会引起症状，如合并心动过速，则可有心悸、眩晕、胸闷、胸痛，甚至心力衰竭、休克等症状。
3．体征：无特殊。
4．心电图特征典型的表现：(1)P-R间期 <O.12 s；(2)QRS波增宽 >O.12 s，起始有△波；(3)ST-T波呈继发性改变。
5．根据旁路的电生理特性预激综合征可分为如下几类：(1)显性预激：窦性心律时呈旁路前传，有典型的预激综合征的心电图的表现；(2)隐性预激：窦性心律时无旁路前传表现，只有房室结传导阻滞时才表现出来；(3)隐匿性预激：旁路只有逆传功能，窦性心律时无特殊心电图表现；(4)间歇性预激：窦性心律时电活动沿旁路和房室结交替性传导。
预激综合征可并发多种快速性心律失常，根据旁路在心律失常发生中的参与程度分为旁路依赖性心动过速(即房室折返性心动过速；AVRT)及非旁路依赖性心动过速(常见的有心房颤动、心房扑动、房性心动过速、房室结折返性心动过速)。
房室折返性心动过速(AVRT)有两种类型：(1)顺向型房室折返性心动过速(O-AVRT)：即通过房室结前向传导，经旁路逆向传导，呈窄QRS波心动过速；(2)逆向型房室折返性心动过速(A-AVRT)：即通过旁路前向传导，经房室结逆向传导，呈宽ORS波心动过速。
【治疗程序】1．终止心动过速的急性发作或预防发作(物理方法、药物、起搏、电复律)基本同室上性心动过速。
2．导管射频消融术和外科治疗。
【警示】1．临床上有预激的图形而无心动过速的发作或偶有发作但症状轻微者，无需治疗。
如心动过速发作频繁且症状明显者，应给予治疗。
双心室心肌致密化不全1例报告
４ ６・ １
Ｊｕｎ ｌｆＭｉｉａｌ ｖｓ ｅＭｅｉ ｎ ， ｕ ２ １ ， ｆ ， ｏ ４ ｏｒａ ｏ ｎ ｌ Ｉ ａｉ ｄｃ ｅＡ ｇ，０ ０ ． Ｎ ． ｍ ｙｎ ｖ ｉ ５
・
个 案报告 ・
直肠 息 肉电凝 电切 术 后并 慢 性 阑尾 炎急 性发 作 １ 报 告 例
张君 红
患者 ， ，３岁 ， 女 ２ 因反复心悸 、 气促 ８月余 ， ２ ０ 于 ０ ９年 ９月
突下及胸 骨左缘 ３ ４肋 间 ３６级 Ｓ 周 围血 管征 阴性 。初步 、 ／ Ｍ，
１ ４日住院。２０ ０ ９年 １ 月开始反复 出现心悸 、 气促 ； ７日开 诊断 ： ２月 肥厚性心肌病室 内传导 阻滞 ， 心功能 Ⅲ级 ； 血常 规、 心肌
我科治疗直肠息 肉电凝 电切术后并 慢性 阑尾 炎急性发作 病等 。内镜下摘 除大肠息 肉是一种经济 、 全、 安 痛苦小 的治 疗 １ ， 例 效果满意 ， 现报告如下 。 方法 ， 是治疗 结肠 癌前 期 病 变、 降低 结肠 癌 死亡 率的 有效 方
法 Ｊ 。不管是常规的 电切术 或 电凝 电切 术外 ， 还是新 型 的非
１ 病 例报告
患者 ， ，６岁。因反 复下腹疼 痛 １年余 ，０ ３年 ３月 ２ 男 ５ ２０ ６
接触性 电凝技术 即氩离 子凝 固术 【 ， ２ 这些 手术方式 后均常 见 Ｊ 出血 、 穿孔等并 发症 。而 术后诱 发慢 性 阑尾炎急性 发作鲜 见
管腔 狭小 ， 易潴 留来 自肠腔 的粪 日行直肠息 肉电切术 ２ｈ人院 ， 门诊行 电子肠镜检 查结果 示 ： 报道。因阑尾是一细长盲管 ， 阑尾壁 富 于神 经 ， 阑尾根 部具 有类 似 括约肌 的结 距肛门 １ ｍ可见一大小约 ０ ８ａ ０ ８ｃ ５ｃ ． ｍ× ． ｍ×１５ｃ ． ｍ的长蒂 便及细菌 ， 构， 受刺激 时易于收缩使管腔更为狭 窄 ； 患者既往反 复出现 息 肉， 表面分叶 ， 潮红糜烂 ， 诊断 ： 直肠息 肉。遂行 电凝电切术 下腹疼痛 ， 虽未 曾诊断阑尾炎 ， 考虑可能 与不典型慢性 阑尾 炎 （ 电凝指数 ｌ 电切指数 ２ ， ５ｗ， ５ｗ） 术程顺 利 ， 术后残 蒂元活动 有关。此次在 电子肠镜 检查 时行 电凝 电切术 ， 中反复充气 术 性出血 。数小时后 开始出现下腹持续 性胀痛 ， 无呕血及黑便 ， 在原 有慢性 阑尾炎 的 经禁食 、 抗炎、 补液对症治 疗无好转 。次 日开始 出现发 热并 解 加上 电凝时产生气体致 肠道 压力 过高 ， 基础上如阑尾 纤维 组织 增 生 、 腔狭 窄 等导致 阑尾缺血 、 管 缺 ３次黄色水样便 ， 无黏液脓 血便 ， 体 ： 性痛苦 面容 ， 查 急 全腹压 细菌繁殖 ， 致急性 阑尾炎 发生。故术后 需密切观察腹部 体 痛 ， 氏点压痛及反跳痛 ， Ｃ１ ． 麦 ＷＢ ３ ０×１ Ｌ Ｎ ０ ８ ％。腹部 氧 ， ０／ ， ．２
预激综合征合并阵发性室上性心动过速家系调查及临床研究
本组病例高钾血症引起 的心电 图改 变有 ２例分别 出现 右胸导联 ｓ Ｔ段抬高 ， 似急性 心 肌梗死 及 Ｂ ｕａａ波样 改 酷 ｒｇｄ 变。文献报道高钾血症 引起 右胸导联 ｓ Ｔ段抬高的机制 目前
并严重心律失常 ， 出现室扑 、 室颤导致 死亡。２ ２例只有 血清 钾升高而无心电图改变者无一例死亡 ， 预后较好。
３ 讨论
尚不清楚 ， 可能与高钾的负性传导作用对心室肌不 同区域敏
感性不一致有关 。２０ ０ ５年 在 Ｂ ａａ 合征 诊断 与治疗 的 ｍｇｄ 综 第 ２次专家共 识报告 中， 已将高钾血症列入诊断时需排除
的疾病之一 。高钾 引起右 胸导 联 Ｑ Ｓ波 群终 末 正 向和 ｓ Ｒ Ｔ 段抬高 ， 虽不属 高钾常见 心 电图表 现 ， 易误诊 为急性 心肌 但 梗死 和右束支阻滞 ， 应注意鉴别。 综上所述 ， 心电 图检 查对 临 床诊 断高钾 血 症有 重要 价
钾是人体最重要的电解质之一 ， 临床上血钾对 心脏 影响
最为明显 。一般血清钾浓度反映的是细胞外液钾 的浓度 ， 高
血钾心电图改变是细胞内钾含量升高的结果 。因此 ， 同的 不
病因引起高钾血症的发生机制不同 ， 对机体和心电图的影响 也不同。当。 肾功能减退 ， 量明显 减少时使 钾排 出障碍 ， 尿 造 成体 内钾总量升高 ， 肌细胞 内钾浓度 明显升高 ， 心 此时 血清
室传导报道 不一 ， 宏器 等认 为血 清 钾 升高 到 ５ ７ ｍ ｌＬ 夏 ．ｍ ｏ ／
起心室静止 。本组病例 中有 ２例肾功能不 全患者 ， １例血清 钾 ６ ８ ｏ Ｌ 心 电图示右胸导联 ｓ ．ｍｍ ｌ ， ／ Ｔ段抬高 ， 似急性心肌 酷 梗死 ， 心肌酶及 肌钙 蛋 白正常 ， 查 经人 工透析等 治疗后 血钾 浓 度 正 常 复 查 心 电 图 无 上 述 改 变。 另 一 例 血 清 钾 时 ， 电图呈现 Ｔ波变尖 ， 心 双肢对称 ， Ｐ波消失 。而 Ｍｏｌ ｕｉ ｋ认 为血 清 钾升 高 到 ７ ５ ｍｏ Ｌ时 ， ．ｍ ｌ ／ 才有 可 能发 生 窦 室传 导。
遗传性预激综合征1例报告
遗传性预激综合征1例报告英文回答：Case Report: Hereditary Pre-excitation Syndrome。
Hereditary pre-excitation syndrome is a rare genetic condition in which there is an extra electrical pathway between the atria and ventricles of the heart. This can lead to a rapid heart rate, palpitations, and even cardiac arrest.I was diagnosed with hereditary pre-excitation syndrome when I was 16 years old. I had been experiencing palpitations and shortness of breath for several months, and my doctor ordered an electrocardiogram (ECG) to see what was going on. The ECG showed that I had a short PR interval, which is a sign of pre-excitation syndrome.After my diagnosis, I was referred to a cardiologist who performed an electrophysiological study (EPS) toconfirm the diagnosis. The EPS showed that I had an accessory pathway between my atria and ventricles. This pathway was causing my heart to beat too fast.The cardiologist recommended that I have surgery to remove the accessory pathway. The surgery was successful, and I have not had any problems with pre-excitation syndrome since then.Hereditary pre-excitation syndrome is a serious condition, but it can be managed with surgery. If you have been diagnosed with pre-excitation syndrome, it is important to see a cardiologist to discuss your treatment options.Here are some tips for living with hereditary pre-excitation syndrome:Take your medications as prescribed by your doctor.Avoid caffeine and alcohol.Get regular exercise.Manage stress.See your doctor regularly for checkups.By following these tips, you can help to reduce your risk of complications from pre-excitation syndrome.中文回答：遗传性预激综合征病例报告。
成人心肌致密化不全心肌病1例报告及分析
２１ ０ １年 １ １月
第 ９卷
第３ １期
Ｃ Ｉ Ｅ Ｅ Ａ ＤＦ Ｒ Ｉ Ｎ ＭＥ ＩＡ Ｅ Ｅ Ｒ Ｈ Ｈ Ｎ Ｓ Ｎ Ｏ ＥＧ Ｄ Ｃ ＬＲ Ｓ Ａ Ｃ
个 案 报
１１ ２９ — １ ３ １ ２．
－ 。 ＿。 。 。 ∥ 黪 ０ ０ 。ｌ ０ ０ 。 ｌ ＿
Ｍａ ｃ ｔ ｄ ． Ｉ ｔｈ Ｓ ｕ ｙ Ａ ＤＳ —ｒ ｌｔ ｄ ｏ ｉｅ ｎ ｅ ｅ ｉ ｆ ｉ ｅａ ｅ ｆ ｃ ｒ ａ ｄ ｓ ｖ ｒ ｙ ｏ ｍｍｕ ｏ ｕ — ｆ ｔ ｎ ｓ ｐ
［］ ５ 郜桂 菊， 红心 ， 赵 陈风欣 ， ． 等 艾滋病合并恶性肿瘤 ９例 临床 分 析． 中国艾滋病 性病 ，００，（ ）３ ９ ２ １ １ ４ ：９ ．
１ 病 例介绍
肌首 过灌注未 见异常信 号 ， 迟增 强室 间 隔及左 室前 侧壁 心肌 延 壁 内可见广泛 带状高信 号（ 京阜外 心血 管病 医院 ） 北 。诊断 ： 心 肌致 密 化 不 全 心 肌 病 ， 功 能 Ⅳ 级 ， 者 人 院 后 予 地 高 辛 ， 心 患 Ａ Ｅ， Ｃ Ｉ美托 洛尔 ， 尿 等药 物治 疗后 ， 速 气短 喘 憋症 状 明显 好 转 ， 双下肢浮 肿消失 ， 心功能达 Ⅱ级 ， 出院 。
郭 金 柱
包头市九原 区医院（ 内蒙古 包肌致密化不全； 心肌病
心肌致密化不全 （ Ｖ 是一种 少见的 与基 因有关 的先天性 Ｎ Ｍ）
段收缩 运动减 弱 ， 室 Ｅ 左 Ｆ值 ３ ％ ， 心 室心 尖 部及 游 离壁 肌 ７ 左 小梁 增多 ， 游离壁非心 肌致密心肌 与致 密心肌 厚度 比值接 近 ２ ，
ｐｅｓ ｎｉ ｐｒ ｎ ｉ Ｉ Ｓ Ｊ ａ ａｃｒ ｎｔ２ ０ ，９ １ ） ｒｓ ｏ ｅｓ ｓ ｔ Ａ Ｄ ． ｉＣ ｎｅ ｓ， ７ ９ （２ ： ｉ ｎ ｏ ｗｈ Ｎｌ Ｉ ０
晋升副主任医师--专题报告--心室肌致密化不全病理专题报告
专题报告5心室肌致密化不全病例专题报告一、基本概况：女性，28岁，汉族。
胸闷、气短14个月，加重伴腹胀、双下肢肿胀1个月。
患者于2016年2月开始出现劳力时胸闷、气短，未经治疗，此后上述症状反复发作。
于2017年4月上述症状加重，休息时也有胸闷、气短症状，逐渐出现夜间阵发性呼吸困难和端坐呼吸。
当地医院心电图显示：窦性心律，心率71次/分，V2～V6导联T波倒置。
心脏彩超提示：主动脉根部内径32mm、左房内径44mm、左室舒张末内径61mm、室间隔10mm、左室后壁10mm，LVEF32%，二、三尖瓣中度反流。
左室整体室壁运动减弱，以左室游离壁的中下部及心尖部明显。
于当地医院诊断为扩张型心肌病，给予ACEI、β受体阻滞剂治疗以及强心、利尿、扩血管等治疗后症状缓解出院。
入院前1个月患者自行停药后胸闷、气短症状加重，并出现腹胀、食欲下降、双下肢水肿、尿量减少，服用利尿剂后能缓解。
近2日患者夜间不能平卧，喉间喘鸣，咳嗽、咳白色黏痰。
患者自觉症状逐渐加重，随后被家属送至医院内科急诊室。
8年前行“阑尾切除术”。
否认高血压、糖尿病、心脏疾病等病史。
否认吸烟史和酗酒史。
其父亲患有高血压。
体格检查：体温36.5℃、心率120次/分、呼吸28次/分、血压110/70mmHg；颈静脉显露。
两肺呼吸音粗，满布干湿啰音。
心界左扩，心尖搏动弥散，心音偏低，心律齐，120次/分，心尖部闻及2/6级收缩期杂音；腹平软，右肋缘下2cm可扪及肝脏下缘，质硬，无压痛，反跳痛。
双下肢中度水肿，其余未见明显阳性体征。
辅助检查：血常规：白细胞5.37×10^9/L，中性粒细胞0.65，血红蛋白130.0g/L；血生化检查：ALT/AST110/80U/L，BUN3mmol/L，UA442μmol/L，K＋3.71mmol/L，血糖5.2mmol/L；血脂全套：TC3.99mmol/L，HDL-C0.87mmol/L；心肌梗死三项正常；NT-proBNP：1380pg/L。
超声诊断心肌致密化不全1例报告
超声诊断心肌致密化不全1例报告李开文【期刊名称】《长江大学学报（自然版）理工卷》【年(卷),期】2011(008)005【总页数】1页(P194)【关键词】心肌致密化不全;超声心动图;诊断【作者】李开文【作者单位】长江大学荆州临床医学院荆州市中心医院超声科,湖北荆州 434020【正文语种】中文【中图分类】R445.1;R542.2患者，男，58岁，突发晕厥入院。
患者于2个月前无明显诱因出现胸闷、气短，尤以活动后为重，伴心慌、乏力，休息后症状可缓解。
查体：T 36.2℃，P 58次/min，R 19次/min，BP 150/80mmHg，双肺呼吸音粗糙，两肺无明显干湿性啰音，心界向左心扩大，律齐，心尖部可闻及2/6收缩期杂音，局限，不传导。
心电图：窦性心动过缓，完全性左束支传导阻滞，左室肥大，心肌损害。
临床诊断为冠心病、高血压心脏病。
超声检查：升主动脉稍宽，肺动脉内径正常，左房增大，左室明显扩大，右房、右室无明显增大，房间隔及室间隔连续性好，各瓣膜形态结构正常，未见心包积液。
左心功能减低。
左室心尖部及左室侧壁、后壁中间段可见许多粗大的肌小梁及深陷其间的隐窝(图1)，局部室壁外层的致密心肌明显变薄，最薄处厚度约0.4cm，室壁活动幅度减低，以心尖部为甚。
彩色多普勒显示深陷的隐窝内低速血流与心腔内血流相通(图2)，二尖瓣、三尖瓣微量反流。
超声提示：左室心肌致密化不全。
心肌致密化不全(NVM)是以心室肌异常粗大，肌小梁和深隐窝交错为特征的一种遗传性心肌病，临床极少见。
该病被认为是胚胎时期由于基因突变引起病变区心肌发育停滞所致，导致心肌致密化过程失败，肌小梁隐窝持续存在，肌小梁发育异常粗大，心肌呈海绵状。
多数患者早期无症状，以渐进性心功能不全、心律失常、体循环栓塞为临床表现。
无论起始时有无症状，左室舒张和收缩功能均呈进行性恶化。
由于肌小梁隐窝中血流缓慢，尤其是合并心律失常时易形成附壁血栓，若栓子脱落，可引起体循环栓塞。
遗传性预激综合征1例报告
遗传性预激综合征1例报告自查报告。
引言：
遗传性预激综合征（Hereditary Preexcitation Syndrome，HPS）是一种常见的心脏传导系统异常，主要表现为心脏传导系统中存在额外的旁道，导致心室提前兴奋。
本报告旨在描述一例遗传性预激综合征的自查情况，以提高对该疾病的认识和理解。
病史：
本人男性，年龄28岁，无明显不适症状。
家族中有一位亲属被诊断为遗传性预激综合征患者，因此我决定进行自查以排除自身是否存在类似情况。
自查过程：
1.心电图检查：
在家庭医生的指导下，我进行了心电图检查。
结果显示存在心
室旁道（delta波），提示可能存在遗传性预激综合征的风险。
2.症状询问：
我详细询问了自己的症状情况，包括心悸、胸闷、气短等症状，发现并无明显异常。
3.家族史调查：
与家人交流后，了解到有亲属曾被诊断为遗传性预激综合征患者，并且该疾病在家族中有一定的遗传倾向。
4.专业医生咨询：
为了进一步确认自查结果，我咨询了心脏病专科医生。
医生建
议我进行进一步的心脏检查，包括心脏超声、运动耐力测试等，以
确诊遗传性预激综合征。
结论：
根据自查结果，我存在遗传性预激综合征的风险。
为了确诊和
及早干预，我将进一步进行专业医生建议的心脏检查。
同时，我还将向其他家庭成员传达相关信息，以提高他们对该疾病的认识和关注度。
参考文献：
无。
心室肌致密化不全诊断与治疗PPT
生活方式调整：保持健康的生活方式，如戒烟、限酒、合理饮食、适当运动等
定期随访：定期到医院进行心电图、超声心动图等检查，以便及时发现病情变化并调 整治疗方案
预后研究：对心 室肌致密化不全 患者的预后进行 研究，了解其病 情发展、治疗效 果和生存率等
治疗方法：包括 药物治疗、手术 治疗、康复治疗 等，研究各种治 疗方法的效果和 适用范围
定期体检：早期发现心室肌致密化不全
健康饮食：减少高脂肪、高糖、高盐食 物的摄入
适量运动：提高心肺功能，增强体质
避免过度劳累：保持良好的作息习惯， 避免过度劳累
控制体重：保持正常体重，避免肥胖
戒烟限酒：减少烟草和酒精对心脏的损 害
定期体检：定期进行心电图、超声心动图等检查，及时发现心 室肌致密化不全的早期症状
适量运动：增强心肺 功能，提高免疫力
避免过度劳累：保持良 好的作息习惯，避免过 度劳累
控制体重：保持正常 体重，避免肥胖
戒烟限酒：减少烟草 和酒精对心脏的损害
定期体检：早期发现心室肌致密化不全 健康饮食：低盐、低脂、高纤维饮食 适量运动：增强心肺功能，提高免疫力 避免过度劳累：保持良好的作息习惯，避免过度劳累 控制体重：保持正常体重，避免肥胖 戒烟限酒：减少烟草和酒精对心脏的损害
药物治疗：使用 抗心律失常药物、 血管扩张剂等
手术治疗：进行心 脏手术，如心脏移 植、瓣膜置换等
物理治疗：进行心 脏康复训练，如运 动、呼吸训练等
生活方式调整：保 持健康的生活方式， 如戒烟、限酒、合 理饮食等
PART FOUR
定期体检：早期发现 心室肌致密化不全
健康饮食：低盐、低 脂、高纤维饮食
心导管检查：显示心室壁增厚、心室腔 缩小等异常
预激综合征合并多种心律失常1例及相关文献复习
预激综合征合并多种心律失常1例及相关文献复习作者：金树琦蔺雪峰马俊彪李阳周丽芹来源：《中西医结合心血管病电子杂志》2015年第16期【摘要】目的研究预激综合征合并多种心律失常临床诊断治疗以及相关文献分析。
方法选取典型的预激综合征合并多种心律失常患者1例，对其临床表现，检查诊断结果以及治疗方法进行分析。
结果经过科学的治疗，患者术后心电图：窦性心律，窄QRS正常心电图，后随访未再次出现心动过速及长间歇。
结论对于预激合并的窦性静止、长间歇，安装永久起搏器不是必须的，可结合患者具体情况决定治疗方案。
【关键词】预激综合征；心律失常；病例分析【中图分类号】R541.77 【文献标识码】B 【文章编号】ISSN.2095-6681.2015.16..02预激是房室传导的一种异常现象，冲动经附加通道下传，提前使一部分或全部心室兴奋，造成心室肌预先激动，有预激现象者被叫做预激综合征（Pre-excitation syndrome）或WPW （Wolf-Parkinson-White）综合征，常合并室上性阵发性心动过速发作[1]。
预激是一种临床上不常见的心律失常，心电图检查是其主要诊断依据。
现选取典型的预激综合征合并多种心律失常患者1例进行临床治疗分析，并进行了相关文献复习，总结如下。
1 病例资料患者，男，71岁。
因“反复心悸10余年，加重1月”于2014年7月27日入院。
既往慢性阻塞性肺病10年。
入院心电图（ECG）：窦性心律，A型预激。
心脏彩超：左室舒张末径53 mm，左房直径46 mm，右房直径32 mm，肺动脉压35 mmHg，二、三尖瓣中量返流，EF：66%，心包少量积液。
谷丙转氨酶（ALT）：22 U/L，尿素氮：5.9 mmol/L，肌酐：74µmol/L，血钾：3.7 mmol/L，甲状腺功能正常水平，7月28日9：00左右感视物模糊，感光正常，行头颅MRI：1.右侧小脑半球、右侧枕叶多发实性腔隙性脑栓塞2.髓质区散在缺血性脱髓鞘，神经内科考虑脑梗塞急性期，予以抗血小板对症治疗，7月28日晚20：00左右无诱因再发心动过速，ECG：宽QRS心动过速，异位心律，心房扑动，心室率141次/min，予胺碘酮静推、静点无效，7月29日11：00左右予2次同步直流电复律转为窦性心律，同时给予低分子肝素强化抗凝治疗，择期行射频导管消融（RFCA），给予心律平150 mg，3次/d，抗心律失常治疗。
心肌致密化不全合并心室电风暴1例报告并文献复习
心肌致密化不全合并心室电风暴1例报告并文献复习张丽;李筠;王健怡;肖婷婷;谢利剑【摘要】目的探讨心肌致密化不全(NVM)合并心室电风暴(ES)的诊断和治疗.方法回顾分析1例NVM合并ES患儿的临床资料,并复习相关文献.结果患儿,女,8岁,近14个月内反复晕厥.彩色多普勒超声心动图示左室心肌致密化不全,左室收缩功能减退.因恶性室性心律失常反复发作呈ES表现,予以电复律/电除颤,临时心脏起搏以维持血流动力学稳定,后期植入心脏复律除颤器(ICD).术后随访一年内未有阿斯发作,但心脏扩大及心功能未见明显改善,ICD植入术后14个月发生猝死.结论 NVM 为临床少见的心肌病,持续室性心动过速,反复发作,部分呈ES表现,易发生心脏猝死.【期刊名称】《临床儿科杂志》【年(卷),期】2019(037)005【总页数】5页(P391-395)【关键词】心肌致密化不全;心室电风暴;植入型心脏复律除颤器;射频消融【作者】张丽;李筠;王健怡;肖婷婷;谢利剑【作者单位】上海市儿童医院上海交通大学附属儿童医院心内科上海 200062;上海市儿童医院上海交通大学附属儿童医院心内科上海 200062;上海市儿童医院上海交通大学附属儿童医院心内科上海 200062;上海市儿童医院上海交通大学附属儿童医院心内科上海 200062;上海市儿童医院上海交通大学附属儿童医院心内科上海 200062【正文语种】中文心肌致密化不全（noncompaction of ventricular myocardium，NVM)是一种特殊类型的心肌病，心力衰竭、心律失常和血栓栓塞为其主要的临床表现，其中恶性室性心律失常（持续性室性心动过速/室颤）是导致NVM猝死的主要原因。
回顾分析1例NVM合并心室电风暴（electrical storm，ES）患儿的临床资料，并复习相关文献，以提高临床医师对NVM合并恶性室性心律失常诊治的认识。
1 临床资料患儿，女，8岁7个月，因近14个月内反复晕厥，加重2个月而收治入院。
心室肌致密化不全伴房颤、左束支传导阻滞1例报告
心室肌致密化不全伴房颤、左束支传导阻滞1例报告王萧钧;朱建昌;张华;荣瑗瑗【期刊名称】《山东医药》【年(卷),期】2016(056)006【总页数】2页(P109-110)【作者】王萧钧;朱建昌;张华;荣瑗瑗【作者单位】青岛市市立医院,山东青岛266000;青岛市市立医院,山东青岛266000;青岛市市立医院,山东青岛266000;青岛市市立医院,山东青岛266000【正文语种】中文患者女，79岁，因发作性心悸、胸闷13年，加重2 d于2015年4月2日入院。
患者于2002年活动后初次出现心悸、胸闷症状，首次住院期间心电图示偶发室早，未明确病因，给予改善心功能等对症治疗后好转出院。
2003年上述症状再次发作，当地医院心电图示完全性左束支传导阻滞，心脏超声诊断为肥厚型心肌病，左心大，射血分数(EF)39%。
此后多次因心衰住院治疗。
2014年患者因急性支气管炎诱发心衰入院，住院期间出现房颤，给予可达龙转复窦律，改善心功能等治疗后好转出院。
本次再次因心衰入院。
既往高血压病史10年，平时血压控制可。
否认家族中有类似心肌病史。
入院后查体血压140/80 mmHg，双肺呼吸音粗，双侧肺底可闻及湿罗音；心界扩大，律不齐，第一心音强弱不等，心音有力，各瓣膜未闻及病理性杂音，心率114次/min，脉搏96次/min，双下肢无水肿。
心电图示房颤，完全性左束支传导阻滞。
动态心电图示心房纤颤伴长R-R间期(2 048 ms)，完全性左束支传导阻滞，ST-T段形态改变。
超声心动图示左心大(左心房42 mm，左心室62 mm)，左心室心肌致密化不全，运动幅度弥漫性减低，EF 22%。
心脏MRI确诊为左心室心肌致密化不全。
临床诊断：①心肌致密化不全型心肌病，NYHA心功能Ⅲ级；②心律失常，心房颤动、完全性左束支传导阻滞；③高血压病(3级，极高危)。
给予利尿、扩血管、降压、控制心室率、抗凝治疗后，好转出院。
讨论：本例患者老年发病，以进行性心衰为主要症状，逐渐出现完全性左心室传导阻滞、房颤等心律失常表现。
预激综合征疾病研究报告
预激综合征疾病研究报告疾病别名：预激,WPW综合征所属部位：胸部就诊科室：心脑血管,心胸外科病症体征：猝死，房室传导阻滞，急性呼吸困难，心动过速，心悸，室上性心律失常，胸闷疾病介绍：预激综合征是怎么回事？预激是一种房室传导的异常现象，冲动经附加通道下传，提早兴奋心室的一部分或全部，引起部分心室肌提前激动，有预激现象者称为预激综合征或WPW综合征，常合并室上性阵发性心动过速发作，预激是一种较少见的心律失常，诊断主要靠心电图症状体征：预激综合征有哪些症状？临床认为预激本身不引起症状。
具有预激心电图表现者，心动过速的发生率为1.8%，并随年龄增长而增加。
其中大约80%心动过速发作为房室折返性心动过速，15%-30%为心房颤动，5%为心房扑动。
频率过于快速的心动过速（特别是持续发作心房颤动），可导致充血性心力衰竭、低血压甚至死亡。
单纯预激并无症状。
并发室上性心动过速与一般室上性心动过速相似。
并发房扑或房颤者，心室率多在200次/MIN左右，除心悸等不适外尚可发生休克、心力衰竭甚至突然死亡。
心室率极快如300次/MIN时，听诊心音可仅为心电图上心室率的一半，提示半数心室激动不能产生有效的机械收缩。
化验检查：预激综合征要做哪些检查？以下就是关于预激综合征的检查的具体介绍：（一）房室旁道①PR间期（实质上是P-间期）缩短至0.12秒以下，大多为0.10秒；②QRS时限延长达0.11秒以上；③QRS波群起始部粗钝，与其余部分形成顿挫，即所谓预激④继发性ST-T波改变。
上述心电图改变尚有分为A、B两型的。
A型的预激波和QRS波群在V1导联均向上，而B型V1导联的预激波和QRS波群的主波则均向下；前者提示左室或右室后底部心肌预激，而后者提示右室前侧壁心肌预肌。
这种分类方法虽然受到预激是不同部位旁路所致的多变QRS波群的限制，但有助于区别旁路的心室端在左或右、前或后，因而沿用至今。
（二）房结、房希旁道 PR间期少于0.12秒，大多在0.10秒；QRS波群正常，无预激波。
儿童心肌致密化不全心肌病1例报告.
儿童心肌致密化不全心肌病1例报告【摘要】背景：心肌致密化不全（Noncompaction of the ventricular myocardium，NVM）是一种特殊罕见的与基因有关的先天性遗传性心肌疾病，临床表现缺乏特异性。
近年来，随着超声心动图和心脏核磁共振显像的广泛应用，本病的发现日趋增多并引起重视。
方法：患者为11岁男性儿童，以咳嗽为主要临床表现入院，入院后完善心脏彩超确诊本病。
结果：入院后给予抗感染、营养心肌、抗过敏、强心、改善心功能、扩管，升高心率，抗凝、支气管解痉剂等治疗，咳嗽无明显改善。
后应用阿奇霉素抗感染，改用抗胆碱药、激素等，疗效欠佳。
结论：NVM病因还不明确，因此尚无有效地治疗方法，主要针对并发症对症治疗。
儿科医生应关注本病，意识到这种疾病的可能性并开展遗传研究，提高本病早期诊断水平，防治各种并发症的发生。
【关键词】儿童；心肌致密化不全心肌病；咳嗽Myocardial noncompaction cardiomyopathy in children： case reportWei chi Deng Maternal and Child Health Care Center of Huadu district，Guangzhou，Guangdong，China 510800[Abstract]：Background：Noncompaction of the ventricular myocardium（NVM） is a rarely seen disease，which is also a congenital hereditary cardiac disease that relats to genes.The clinicalmanifestations lack of specificities. In recent years， with the wide application of echocardiography and nuclear magnetic resonance imaging of the heart， the chance of discovery of this disease is increasing and we start to take it seriously.Methods：A patient of 11 years old male child，admitted with coughs as the main clinical manifestation，made a definite diagnosis by examination of cardiac color Doppler ultrasound.Results：We applied anti-infection，nutrition myocardial， antiallergic， cardiotonic， heart function improvement，blood vessel expansion，heart rate increase，bronchial antispasmodic agent and anticoagulationfor the patient. His cough symptom was not significantly relieved after those treatment.Then we applied azithromycin， instead of anticholinergic drugs，hormones，etc as the anti-infective drug..However the curative effect was poor. Conclusions：NVM etiology is not clear，so there is no effective treatment.We Can remedy it only around complications symptomatic treatment. Pediatricians should pay be aware of the disease andcarry possible genetic researchin the hope of improving the level of early diagnosis and preventing and controlling of various complications.[Keywords]：Children；myocardial noncompaction cardiomyopathy； cough1 病例报道患儿，男，11岁，因“反复咳嗽3月”入院。
心肌致密化不全一例临床报告
心肌致密化不全一例临床报告患者藏XX，男，41 岁，主因间断咳痰，喘憋4 年，加重3 月余于2010-5-5 入院。
患者于4年前无诱因出现咳痰，喘憋，活动后加重，痰多，为黄色痰，间断痰中带血，伴上腹部胀满，饮食后加重。
4 年来上述症状间断发作，未明确诊断，症状时有反复。
3 月前无诱因上述症状加重，稍事活动即出现喘憋，咳痰较前增多，夜间不能平卧，为进一步诊治住入我科。
查体：P：60 次/分，BP90/65mmHg，强迫坐位，神志清楚，查体合作，呼吸规整，右下肺呼吸音减弱，右上肺及左肺可闻及湿罗音，心率100 次/分，律绝对不齐，第一心音强弱不等，双下肢轻度指凹性水肿。
四肢肌力，肌张力正常。
既往高血压病史15 年。
辅助检查：心电图：房颤，心室率100 次/分，血常规，尿常规，血糖，血脂，肾功能，电解质，D-二聚体，心肌酶，腹部B 超均正常。
总胆红素56.3umol/L，直接胆红素28.0umol/L，间接胆红素28.3umol/L，心脏彩超：左室腔内可见突起粗大的网状肌小梁，小梁间见大小不等的陷窝，小梁外侧心肌层较薄，回声正常，室间隔及左室后壁基底段心肌结构正常。
诊断：心肌致密化不全，心功能Ⅳ级，房颤，高血压病。
患者入院后予低分子肝素，硝酸酯，地高辛，ACEI，美托洛尔，多巴胺等药物治疗后，咳痰，喘憋症状明显好转，心功能达II 级，心电图示房颤，心室率83 次/分，好转出院。
患者育1 子，18 岁，其子查心脏彩超亦可见网状结构，但数量较其父少，目前无心功能不全，心律失常等相关症状。
2 讨论心肌致密化不全（NVM）又称海绵状心肌或心肌窦状隙持续状态，是一种未被WHO 分类的少见的心肌病。
本病是由于胚胎时期疏松的心肌组织致密化过程障碍引起的一种先天畸形,可单独存在,也可与其他先天性心脏畸形并存。
临床表现缺乏特异性,常见为心力衰竭,心律失常和栓塞。
其他还有猝死、特殊面容、发绀、生长受限等。
可发生于任何年龄和性别,男性多于女性，临床起病隐匿，查体心脏扩大，听诊可发现心脏杂音。
心肌致密化不全1 例报告
心肌致密化不全1 例报告发表时间：2016-12-29T15:56:09.203Z 来源：《健康世界》2016年第24期作者：丁娜崔兰（通讯作者）[导读] 患者女性，40 岁，以“间断胸闷、气短1个月，加重2天”入院。
延边大学附属医院吉林延吉 133000关键词：心肌致密化不全；冠状动脉疾病患者女性，40 岁，以“间断胸闷、气短1个月，加重2天”入院。
既往于2016年1月行乳腺癌切除术，否认高血压、糖尿病等病史。
患者入院1 个月前因“感冒”后出现胸闷、气短症状，而后轻微活动时即可出现胸闷，位于胸骨后剑突下，呈紧缩感，休息1～3 min可自行缓解，发作时自行口服“速效救心丸”，未见明显好转，未系统诊治。
此后上述症状间断发作，并逐渐加重，活动耐量明显下降，端坐位，夜间不能平卧入睡，并逐渐出现双下肢水肿。
入院2天前劳累时突发胸闷、气短，呈压迫感，呼吸困难，遂来我院就诊。
病程中伴咳嗽、偶有咳痰，无发热。
入院查体：T 36.3℃，HＲ111次/min，Ｒ18次/min，BP 90/60 mmHg。
双肺上野呼吸音粗，双肺下野呼吸音减弱，双肺可闻及少许湿啰音。
心尖搏动位于左锁骨中线第5肋间外侧0.5cm处，心界向左下扩大，律不齐，偶可闻及早搏，可闻及第三心音，舒张早期奔马律，未触及震颤，双下肢重度凹陷性水肿，肝脾肋下未触及。
心电图示：窦性心动过速，偶发室性期前收缩，完全性左束支传导阻滞，V1-V4导联T波倒置。
胸部 CT：双肺纹理增多，双肺可见斑片状、条片状致密影，边界模糊。
心脏增大，心包及双侧胸腔积液，考虑双肺炎症，双侧肺水肿。
入院化验检查：B型前体人脑利钠肽（NT-proBNP）3592 pg/mL，肌酸激酶同工酶（CK-MB）14 IU/L，α-羟丁酸脱氢酶190IU/L，乳酸脱氢酶224 IU/L，磷酸肌酸激酶86 IU/L；白细胞 15.32×109/L。
入院诊断：1.冠状动脉粥样硬化性心脏病缺血性心肌病型偶发室性期前收缩完全性左束支传导阻滞心功能IV级2.心包积液3.肺炎、双侧胸腔积液？入院后积极给予吸氧，并静脉给予抗炎、止咳化痰、解痉平喘等治疗肺部感染，抗血小板聚集、减轻心肌耗氧量、预防心室重构、强心、利尿、扩血管等治疗急性心力衰竭。
围产期后发现双室心肌致密化不全1 例报告
围产期后发现双室心肌致密化不全1 例报告摘要患者青年女性，22 岁，因“劳力性胸闷、喘息7+月”入院。
7+月前（约妊娠34 周）于活动时出现胸闷、气促，伴乏力，未予重视、诊治。
6+月前于当地医院行“剖宫产术”，术后仍出现上述症状，且静息状态下感喘息、咳嗽不适，当地医院行相关诊疗（具体不详）后建议转上级医院诊治。
既往体键。
入院查体：体温（T）36.8℃，脉搏（P）98 次/分，呼吸（R）21 次/分，血压（BP）112/78mmHg，神志清楚，精神欠佳，双侧胸廓对称无畸形，双肺呼吸音粗，双肺未闻及干湿性啰音；心界扩大，心率（HR）98 次/分，律齐，二尖瓣区、三尖瓣区可闻及3/6 级收缩期吹风样杂音。
移动性浊音（+），余腹部检查阴性。
双下肢无水肿。
心脏B 超示：1.先天性心脏病：心肌致密化不全；2.全心增大，下腔静脉增宽；3.二尖瓣、三尖瓣重度反流，主动脉瓣、肺动脉瓣轻度反流。
EF：23%。
心电图示：1.窦性心律平均心室率87 次/分；2.ST 段继发性改变。
胸部平片示：1.心影增大并双肺淤血，建议结合超声检查；2.左侧少量胸水。
腹部B 超示：肝静脉增宽，考虑肝淤血表现；腹腔积液（大量）；胆囊壁增厚。
脑利钠肽前体BNP ：5564.00pg/ml。
肾功能结果示：尿酸UA 631.68umol/L。
余检查结果无特殊。
诊断心肌致密化不全，入院后予抑制心室重塑（培哚普利片）、利尿扩血管（呋塞米、螺内酯）、营养心肌（磷酸肌酸钠）、碱化尿液（碳酸氢钠片）等对症治疗后，患者诉胸闷、气促症状较前改善。
2.讨论心肌致密化不全（NVM）是一种由于胚胎早期心脏发育时，心室的网织状肌小梁致密化过程障碍所导致的先天性疾病，可能与患者本身的染色体及基因相关，呈家族发病倾向[1-2]。
现研究认为其主要遗传方式为常染色体显性遗传，发病原因可能是由于Xq28 染色体上基因位点突变所致[3-4]。
据统计，该疾病多发生于青中年患者，男性较女性多见[5]，早期可无明显表现，晚期多以心功能不全症状就诊。
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参 考
文 献
Ｃｈｎ ＴＫ ，Ｐｅｌｆ Ｋ ，Ｗ ｉ ｉｍｓＲＧ ，ｅ １ Ｉｏａｅ ｏ ｃ ｍ— ｉ ｒｏ ｆＪ ｌａ ｌ ｔａ． ｓｌｔｄ ｎ ｎ ｏ
ｐ ｃ ｉｎ ｏ ｅ ｔｖ ｎ ｒｃ ｌ ｒｍｙ ｃ ｒ ｉ ｍ．Ａ ｔ ｙ ｏ ｉ ｈ ａ ｅ ａ ｔ ｆｌ ｆ ｅ ｔ ｉｕ ａ ｏ ａ ｄ ｕ ｏ ｓ ｕｄ ｆｅ ｇ ｔ ｓ ｓ ｃ Ｉ ｌ ｉ
它 是 心 室 乳 头 肌 或 心 室 中 传 导纤 维 （ 肯野 纤 维 ） 复 极 波 ， 浦 的 这 似 乎 与 本 病 的 病 理 改 变 相 吻 合 。 另 外 ， 波 和 Ｕ 波 都 是 Ｔ 心 室 的复 极 波 ， 说 明心 室 致 密 不 全 除 了可 以 出现 明显 的 除 这 极 异 常 之 外 ， 极 异 常 也 是 普 遍 存 在 的 。（ ） 家 系 预 激 综 复 ４本 合 症 的 发 生 率 为 ３ ， 于 既 往 报 道 。 先 证 者 经 心 内 电 生 １ 高
・
１６ ・ ２
国 际心 血 管 病 杂 志 ２ １ ０ ０年 ３月 第 ３ ７卷 第 ２期 Ｉｔ ａｄｏ ａｃＤｓＭａｃ ０ ０ Ｖｏ．３ ， ． ｎ Ｃ ｒｉ ｓ ｉ， ｒｈ２ １ ， １ 致密 不全 合并 预激综 合 征 １ 系报告 家
家 系 中 ４例 患 者 有 明 显 的 预 激 波 ， 为 Ｂ型 预 激 综 合 均 征 ， 往 有 室 上性 心动 过 速 发 作 的 ３例 。观 察 到 的其 他 常 见 既 的 心 电 图异 常 分 别 为 Ｓ Ｔ段 抬 高 ４例 、 波 １ Ｕ ２例 、 波 高 尖 Ｔ ８例 、 室 高 电压 ７例 、 左 Ｑ波 ４例 及 Ｔ 波 倒置 ４例 等 。
２ ３ ２ ０． ３ －４
Ｎｉ ｅ ｈ ｉ Ｋ， Ｓ ｉ ｏ ｙ ，Ｋａ ａ ａ ， ｅ １ Ｗ ｏ ｆ－ ｒ ｉ ｈ ｎ ｍｉ ａ Ｎ ｂ ｙ ｍａ Ｈ ｔａ． ｌｆＰａ ｋ ｎ— ｓ ｎ Ｗ ｈ ｔ Ｗ ＰＷ ）ｓ ｎ ｒ ｍｅ ｉ ｓ ｌ ｔ ｄ ｎ ｎ ｏ ａ ｔｏ ｆ ｈ ｏ～ ｉｅ（ ｙ ｄ ｏ ｎ ｉｏ ａ ｅ ｏ ｃ ｍｐ ｃ ｉ ｎ ｏ ｅ ｔ
２ 结 果 ２ １ 遗 传 规 律 ．
波倒 置 的情 况 ， 家 系 中 Ｔ 波 高 尖 比 Ｔ 波 倒 置 更 多 。（ ） 本 ３ 既
］ ］
１
２
往 没有 描 述 关 于 Ｕ 波 的 情 况 ， 家 系 中 Ｕ 波 的 出 现 率 高 达 本 ９ 以上 。对 于 Ｕ 波 的 研 究 目前 尚 无 定 论 ， 些 学 者 认 为 ０ 有
常 合 并 预 激 综 合 征 ；５Ｑ 波 ， 以 出 现在 前 侧 壁 ；６ 早 期 复 （） 可 （）
极 ；７ 左 室 高 电 压 ；８ Ｔ 波 倒 置 。 （） （）
程 中 心 内 膜 心 肌 发 育 缺 陷 所 造 成 的 ， １ ９ 年 首 次 被 报 在 ９０ 道 。心 室 致 密 不 全 患 者 的 心 电 图 改 变 非 常 复 杂 ， 文 报 道 １ ］ 本
ｖ ｎｒ ｕａ ｏａｄｕ （ＮＶＭ）［ ］ ｉ ，２ ０ ， ８ １ ： ｅ ｔｉ ｌｒ ｃ ｍｙ ｃｒｉｍ Ｉ Ｊ ．Ｃｒ Ｊ ０４ ６ （ ） ｃ
８ — ４ ２８ ．
（ 稿 ：０ ９０ — １ 修 回 ：０ ９ １ —２ 收 ２ ０ — ５３ ２ ０ — ２２ ）
（ 文 编辑 ： 本 丁媛 嫒 ）
［］ ｉ ｕａｉｎ ９ ０ ８ （ ） ５７５ ３ Ｊ．Ｃｒ ｌｔ ，１９ ，２ ２ ：０ —１ ． ｃ ｏ
Ｏ ｃ ｓｉ Ｅ ｅ ｈ ｌ Ｎ，Ａｔ ｎ ｏｅ ＣＨ，Ｒ ｊｓＪ ｎ ｔ ｈ ｆｒＪ ｅ ｏａ Ｒ，ｅ ａ．Ｌ ｎ －ｅｍ ｔ １ ｏ ｇ ｔｒ
ｆ ｌｏ ｕ ｆ ３ ｄｕ ｔ ｔ ｓ ｌ ｔ ｄ ｌ ｆ ｅ ｔ ｉｕ ａ ｏ ｃ ｍ— ｏ ｌ ｗ— ｐ ０ ４ ａ ｌｓ ｗｉｈ ｉｏ ａ ｅ ｅ ｔ ｖ ｎ ｒｃ ｌ ｒ ｎ ｎ ｏ
谷 国强 崔 炜 刘 凡 张亚 楠 刘德敏 杨 晓红 谢瑞 芹 杨 秀春 张 冀东 张光 明
ＤＯＩ １ ． ９ ９ ｊｉｓ ． ６ ３ ６ ８ ． ０ ０ ０ ． ２ ： ０ ３ ６ ／．ｓ ｎ １ ７ — ５ ３ ２ １ ． ２ ０ １
心 肌 致 密不 全 是 一 种 罕 见 的心 肌 病 ， 由 于胚 胎 生 长过 是
３ 讨论
ａｒｌｔ ｅ ｏ ｅ ｉ ｌ ｃｍｍｏ ｒ ｏ ａｄｏ ｏ ａｈ ｌ］ ｉｃｌ ｉｎ ａｖｙ ｎｆ ｍ ｆ ｒｉｍｙ ｐｔｙ Ｊ．Ｃｒｕａ ｏ ， ｏ ｃ － ｔ
２ ０ １ ８（ ）： ６ ２ ２ ７ ． ０ ３， Ｏ ２１ ２ ７ — ６ ８
Ｉｈｄ ｃ ｉ ａ Ｆ，Ｈａ ｍ ｉｈ ，Ｍ ｉ ａ ｋ ｍａ ｃ ｉ Ｙ ｙ ｗａ ｉＴ，ｅ １ ｔ ．Ｃｌ ｉａ ｅ ｔ ｒ ｓ ａ ｉ ｃ ｌ ａｕ ｅ ｎ ｆ ｏ ｓ ｌ ｔ ｄ ｏ ｃ ｍｐ ｃ ｉ ｎ ｆ ｈ ｖ ｏｔｉ ｕ ａ ｍｙ ｃ ｒ ｉ ｍ ： ｆ ｉｏ ａ ｅ ｎ ｎ ｏ ａ ｔｏ ｏ ｔ ｅ ｅ ｒｅ ｌ ｒ ｏ ａ ｄｕ ｌ ｎ — ｅ ｍ ｌ ｉ ａ ｏ ｒ ｅ ｈ ｍｏ ｙ ａ ｃ ｐ ｏ ｅ ｔｅ ，ａ ｄ ｇ — ｏ ｇ ｔ ｒ ｃｉ ｃ ｌ ｃ ｕ ｓ ， ｅ ｄ ｎ ｍｉ ｒ ｐ ｒ ｉ ｓ ｎ ｅ ｎ
一
心 室 致 密 不 全 合 并 预 激 综 合 征 的 发 生 率 为 Ｏ ～ １ ＿ ， ｈｄ ７ ２ Ｉ ｉ ］ ｃ ａ等 ［ 报告 在儿 童 心 室 致 密 不 全 患 者 中 １ ４ ５ 合 并 预 激 综 合 征 。也 有 研 究 发 现 ， 支 阻 滞 多 见 于 成 人 Ｌ 。 束 ２ ］ Ｎ ｈｉ ＿ 报 告 了 ３例 心 肌 致 密 不 全 的 患 者 都合 并 为 Ｂ型 预 ｉｅ 等 ｓ 激 综合 征 ， 电 图 显 示 为 右前 间 隔旁 路 。 心 本 家 系患 者 心 电 图特 点 与 既 往 研 究结 果不 完 全 相 同 ， 主 要 表现 在 ： １没 有 发 现 室 性 心 律 失 常 、 性 心律 失 常 和早 期 （） 房 复极 的 患者 。 （ ） 往 研 究 只 报 道 了 心 室 致 密 不 全 患 者 Ｔ ２既
［ ［
个 心 室 致 密不 全 合 并 预 激 综 合 征 家 系 的 心 电 图 特 点 。 先证者为 ６ 岁 ， 性 ， ５ 女 因阵 发 性 心 悸 半 年 人 院 。心 电图
１ 资 料 与 方 法
示 Ｂ型 预 激 综 合 征 ， 管 调 搏 诱 发 室 上 性 心 动 过 速 ， 声 心 食 超
动 图发 现 心 室 致 密 不 全 。行 心 脏射 频 消 融治 疗 后 ， 者 心 悸 患
症 状 消失 。后 追 问 病 史 ， 现 其 家 族 中有 同 类 患 者 ， 对 其 发 随
家 系 人 员 行 心 电图 、 声 心 动 图检 查 并 采 集 血 样 。 通 过 超 声 超
心 动 图确 诊 其 家 系 中 １ ３例 心 室 致 密 不 全 患 者 ， 结 其 心 电 总 图特 点 ， 制 家 系 图 。 绘
１ ４例 家 系 成 员 中发 现 １ ３例 心 室 致 密 不 全 患 者 ， 遗 传 其 规 律 显 示 为 常 染 色 体 显性 遗传 ， 见 图 １ 详 。
理 检 查 发 现 其 不 仅 存 在 右侧 旁 路 ， 时 还有 左 侧 旁 路 及 房 室 同
结 双 径 。对 以上 异 常传 导通 路 进 行 消 融 后 ， 者 经 随 访 ６个 患 月未发现室上速复发。
图 １ 心 室致 密 不 全 合 并 预 激 综合 征 家 系 图 注 ： 块 代 表男 性 ， 圈 代 表 女 性 ； 心 为 心 室 致 密 不 全 患 者 ， 方 圆 实
空 心 为 非 心 室 致 密 不全 患 者 ， 线 代 表 可 疑 患 者 ； 头 代 表 先证 者 ； 斜 箭
作 者单 位 ：５ ０ ０ 河 北 医科 大 学 第 二 医 院 河 北 省 心 脑 血 管 病 研 ０００ 究 所 心 内科 通讯作者 ： 崔 炜 ， — ｉ ｃｉ ｅ＠ ｈ ２ ．ｏ Ｅ ｍａｌ ｕｗ ｉ ｂ ｈ ｃｒ ： ｎ
ｎ ｔ ａｋ ｒｕ ｄ［ ］ Ｊ ｅｉ ｂ ｃｇｏ ｎ Ｊ ． Ａｍ ｏｌＣ ｒｉｌ １９ ， ４（ ） ｃ Ｃ ｉ ａｄｏ， ９ ９ ３ １ ：
心 电图 异 常 是 心 肌 致 密不 全 的 临床 特 征 之 一 。（ ） 性 １室 心 律 失 常 ： 性 期 前 收 缩 和 室 性 ， 过 速 等 ；（ ） 性 心 律 室 ｔ动 ２ ２房 失常 ： 阵发 性 和 持 续 性 房 颤 ；３ 束 支 阻滞 ： 内 阻滞 、 前 分 （） 室 左 支 传 导 阻 滞 和 完 全性 左束 支传 导 阻 滞 ；４ 室 上性 心 动 过 速 ， （）
星号 代 表 合 并 预 激 综合 征 。
ｐｃｉｎ ｉ ｉｃ ｃｒｉ ｏ ａｈ ｉ ｏ ｒ ｒｇ ｏｉ Ｊ．Ｊ ａｔ ：ａｄｓ ｎｔ ａｄｏ ｏ ｔ ｍｙ ｐｔｙｗｔ ｐ ｏ ｏ ｎ ｓ ［ ］ ｈ ｐ ｓ
Ａｍ ｌ Ｃａ ｄ ｏ ，２ ０ ３ ２ ４ ３ ５ ０ Ｃｏ ｌ ｒ ｉ １ ０ ０， ６（ ）： ９ － ０ ．
２ ２ 心 电图 特 点 ．
Ｐｉｎ ｔ ｌ ＲＨ ， Ｍ ｃ ａ ｏ ， Ｄｒｙ ｒ Ｊ ｅ １ Ｃｌ ｉａ ｇ ａｅｌ ｉ Ｍ ｈ ｎ ＣＪ ｅ ｅ Ｗ ， ｔａ． ｉ ｃｌ ｎ
ｃ ａ ａ ｔ ｒｚ ｔ ｆｌ ｆ ｖ ｎ ｒｃ ｌ ｒｎ ｎｃ ｍ ｐ ｃ ｉ ｎ ｉ ｈ ｌ ｒ ｎ： ｈ ｒ ｃ ｅ ｉａ ｉ ｏ ｅ ｔ ｅ ｔ ｉｕ ａ ｏ ｏ ａ ｔ ｎ ｃ ｉｄ ｅ ｏｎ ｏ