心肌致密化不全PPT课件

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心肌致密化不全ppt课件

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临床特点
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诊断
临床表现及心电图无特异性表现，心室造影、超高速CT、磁共振成像对心肌致密化不全的诊断有一定帮助
超声心动图目前仍然是诊断心肌致密化不全的可靠方法
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诊断-CT&MRI
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诊断-超声诊断标准
左室或右室腔内可探及无数突出增大的肌小梁，错综排列，小梁间见大小不等的深陷间隙
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临床特点
儿童多见，本病在成人发病率高于预期，有家族倾向
虽然心肌致密化不全是先天性心肌病，但心脏病症状的出现常在成年
临床表现无特异性： 1、心功能不全患者可表现为胸闷、心悸、
气急、咳嗽、水肿等。
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2、心律失常 NVM 病人绝大部分作心电图检查均显示有异常，表现为 ST- T 的改变、电轴偏移、传导阻滞、预激综合征、房性室性心律失常等，其中以室性心律失常和传导阻滞较多见，部分心律失常可以是致命性的 3、栓塞包括脑血管意外、短暂脑缺血发作、肺栓塞、肠系膜梗死等
在某些儿童患者中，可以观察到一些面部畸形，如前额突出、斜视、小面脸、低耳垂等
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病理&病理生理
A section has been taken from the interventricular septum B Low-power view of histologic section showing a deep myocardial recess in
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病理&病理生理
Microphotograph of a transverse section at the level of both ventricles of a heart that shows extensively developed trabeculae that fill the ventricular lumen. Note the form of the morum

心肌致密化不全ppt课件

;.
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病理（大体）
➢ 心脏体积增大 ➢ 心肌重量增加 ➢ 冠状动脉通畅 ➢ 粗大肌小梁和深陷的隐窝 ➢ 累及室壁的内2/3
;.
9
病理（组织学）
➢ 非致密心肌肥大且排列紊乱，不均匀细胞核异形
➢ 心内膜纤维化明显，其间有炎性细胞浸润
➢ 外层致密心肌变薄，心肌形态及排列基本正常
;.
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临床表现
➢ 症状首发年龄差异大 ➢ 决定因素：心肌受累范围
肌小梁厚度慢性缺血程度 ➢ 三大临床表现：
心力衰竭
;.
心律失常
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血栓
心力衰竭
机制
➢ 粗大的肌小梁心室壁主动弛张功能障碍、心室壁僵硬度增加、顺应性降低心肌舒缩功能障碍
➢ 粗大肌小梁对血液的需求增加慢性心肌缺血
国外文献报道：NVM心衰的发生率 30%-73%
的G4.5基因突变有关，也可能与基因BKBP12、11P15、LMVA等有关
;.
6
发病机制
正常心肌致密
化过程
;.
基因突变心肌致密化过程异
常停滞
7
心肌致密化不全
发病机制
胚胎心室肌正常致密化过程多为：从右室至左室从基底至心尖从间隔至侧壁从心外膜至心内膜
NVM多累及左室的心尖部及相邻的侧壁、下壁
❖ 肥厚型心肌病: 肥厚性心肌病超声心动图下主要表现为室间隔与左室壁非对称性明显增厚，心内膜较光滑，也可有粗大的肌小梁，但无深陷的隐窝。
❖ 缺血性心肌病：缺血区心肌运动异常，但没有异常突起的肌小梁，冠脉造影多正常
;.
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治疗
➢ NVM尚缺乏有效的治疗方法，目前主要是纠正心力衰竭、控制心律失常以及预防血栓栓塞

心肌致密化不全 ppt课件

它是一种先天性的心肌病变，因此症状的首发年龄差别较大，一般来说，疾病早期都没有症状，青中年发病居多。这主要是因为心肌致密化不全的主要临床表现是心衰，它是一种渐进性的心功能障碍。患者早期可能并没有表现，直到疾病进展出现心衰表现，才到医院就诊。
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四、临床表现

临床上，心肌致密化不全常伴有系统性血栓形成，血栓主要形成于左室内，血栓脱落可造成体循环栓塞。部分患者还伴有心律失常和其他的先天性畸形等。
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一、概念

心肌致密化可分为二类
孤立性心肌致密不全：无合并其它心脏畸形的心肌致密化不全。 “海绵样心肌”或“持续性血窦” 合并先天性左或右室流出道梗阻的心肌致密不全。
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一、概念

1995 年之前，心肌病的分类中没有心肌致密化不全的确切类型，因此将其归为未定型心肌病。有些学者认为不存在这种独立类型的心肌病，有些认为这种类型的心肌病难以诊断。

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1 、超声心动图

临床上以左室型最为多见。病变累及的节段，往往是越靠近心尖部，致密化不全越明显；它还可累及到室壁中段；一般不累及基底段。同时，心内膜的心肌比靠近心外膜的心肌非致密化更明显。
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磁共振（ MRI ）

MRI 主要表现为非致密化心肌增厚，致密化心肌变薄，心尖区高强度显影，病变区域室壁运动减低。
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六、鉴别诊断：

左室腔内血栓鉴别。
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六、鉴别诊断：

高负荷心脏病：超声检查可发现肌小梁增粗，同时致密心肌也增厚；

心肌致密化不全-演示文稿

②家族性发病的致病基因：遗传方式属x连锁隐性遗传(XR)，致病基因定位于Xq28区段内，多以婴幼儿或儿童病例居多；在成人病例为常染色体显性遗传(AD)；多为心肌细胞线粒体突变，与编码Tafazzin基因突变有关。
目前对于NVM的遗传学研究还不够深入，仍然有很多的致病基因等待被发现。
发病机制
诊断
超声心动图是诊断本病的可靠方法，心脏磁共振、多排CT及左心室造影等也对本病诊断有较大价值。
NVM具有家族遗传倾向，应当对患者的一级亲属进行超声心动图筛查。
鉴别诊断
①肥厚型心肌病：肥厚型心肌病虽可有粗大的肌小梁，但无深陷的隐窝且可见左心室壁与室间隔不对称性肥厚。
②扩张型心肌病：扩张型心肌病有时心尖部下壁可见增粗的肌小梁，但数量比NVM少，且有较明显的心腔扩大呈球形，室壁多均匀变薄。
在心脏发育过程中，由于基因突变导致心室肌的窦状隙未发育填塞，致密化过程中止，可致本病发生
也有研究表明，典型心室肌致密不全患者常伴发肌营养不全，提示心室肌致密化不全可能是系统性肌病发病过程中的一部分心脏病理改变。
致密化过程的失败，造成相应区域的致密化心肌减少，而由多个粗大的肌小梁取代，可直接影响心肌的收缩功能；另一方面粗大的肌小梁亦可造成室壁松弛性障碍，僵硬度增加，又可影响到心肌的舒张功能。致密化不全心室的小梁隐窝因血流缓慢，易形成壁内血栓，血栓游离可引起体循环栓塞。结构的紊乱，肌束极其不规则的连接等因素可能造成严重心律失常。
LVNC临床亚型----良性
左心室无扩大，室壁无增厚，心室收缩舒张功能正常。约占35%，如果不伴严重心律失常，预后良好。
部分成人心内科医生认为是正常变异，不属于心脏病。
LVNC临床亚型----心律失常

ppt心肌致密化不全一种并不少见的超声心动图发现课件_1

Set up safety production leading group and provide Party A with copies of job certificate, operation certificate and ID card of the responsible person on site, safety responsible person and all employees. Party B shall be responsible for the personal safety, construction equipment, living facilities, mechanical and electrical equipment and construction safety of Party B.
➢心肌致密化不全可发生在任何年龄段 ➢发病率：男性>女性
➢ 具体发病率目前数值不一（各种文献中的发病率分别是0.014%，0.14%，0.05%，0.24%）
➢一些患者可以无任何症状，而一些患者可以在儿童时出现症状，一些患者在意外的体检中发现患有此病
Set up safety production leading group and provide Party A with copies of job certificate, operation certificate and ID card of the responsible person on site, safety responsible person and all employees. Party B shall be responsible for the personal safety, construction equipment, living facilities, mechanical and electrical equipment and construction safety of Party B.

心室肌致密化不全病人的护理PPT课件

良好的心理状态有助于身体康复。
如何进行护理？
如何进行护理？
基础护理
提供安全舒适的住院环境，确保病人休息和营养。
基础护理是提高病人康复率的基础。
如何进行护理？
药物管理
按医嘱给予药物，观察药物效果与不良反应。
药物管理需遵循医嘱，确保用药安全。
如何进行护理？
健康教育
组织健康教育活动，提高病人对病情的认识和应对能力。
该病常见于儿童和青少年，可能影响其生长发育。
什么是心室肌致密化不全？病因
可能由遗传因素、代谢疾病、心脏缺血等引起。
早期识别病因有助于改善病人预后。
什么是心室肌致密化不全？症状
常见症状包括呼吸急促、疲劳、心悸等。
症状的严重程度与心室肌致密化的不全程度有关。
谁会受影响？
谁会受影响？高风险人群
何时进行护理？
入院评估
入院后应立即进行全面评估，包括病史、体检及相关检查。
评估有助于制定个性化护理计划。
何时进行护理？
动态监测
需定期监测生命体征、心电图及心功能。
监测数据能及时反映病情变化，调整治疗方案。
何时情况，定期随访。
随访有助于防止复发和并发症的发生。
儿童、青少年及有家族病史的人群更易受影响。
及时筛查高风险人群可促使早期干预。
谁会受影响？合并症
心室肌致密化不全常合并心力衰竭、心律失常等。
需密切观察合并症的发生。
谁会受影响？心理影响
病人可能因病情影响心理健康，出现焦虑和抑郁等情绪问题。
心理支持和专业咨询是必要的护理措施。
何时进行护理？
护理目标是什么？
护理目标是什么？改善症状
通过药物管理和非药物干预，减轻病人症状。

心肌致密化不全

谢谢观看
其他影像学检查：(1)正电子断层显像：显示NVM相关区域有限制性心肌灌注。(2)铊或锝心肌显像：显示病变心肌的低灌注。(3)冠状动脉造影检查：显示多数NVM患者冠状动脉血管内径正常无狭窄，少数患者有冠状动脉异常。(4)心导管检查：显示左室舒张末容量正常而压力增加，左室运动功能减退，而无左室流出道梗阻。左室造影可发现IVNC的典型征象：病变区心内膜边界呈羽毛状，收缩期可见隐窝内残余造影剂显影。但左室和冠状动脉造影通常用以排除其他并存的心脏异常而并非用以诊断NVM。
鉴别诊断
鉴别诊断
与其他心脏缺损类似，由于缺乏特异性临床表现，NVM的临床诊断较难。正常成人的左室肌小梁、肥厚型心肌病、扩张型性心肌病、心内膜弹力纤维增生症、左心室血栓、缺血性心肌病、心脏易位(metastases)和致心律失常型右心室发育不良心肌病都是需要考虑的鉴别诊断。其鉴别要点在于严格遵循诊断标准：NVM收缩期(UCG标准)或舒张期(MRI标准)N/C≥2，其他种种原因造成的左室肌小梁粗大都不会达到此标准。
病因及常见疾病
病因及常见疾病
NVM的具体发病机制尚不十分清楚，多认为可能是胚胎时期心肌致密化过程停止所致，这可能与基因变异有关。
1.胚胎时期心肌致密化，胚胎发育的第一个月，冠状动脉循环形成前，胚胎心肌同冷血脊椎动物一样由海绵状相互交织的心肌纤维组成，其间形成深入凹陷的隐窝，心腔的血液通过这些隐窝营养相应区域的心肌。第二个月，心室肌逐渐从外膜到内膜，从基地部到心尖部开始致密化，隐窝被压缩成毛细血管，冠状动脉微循环逐渐形成。由于NVM的心肌改变与胚胎期心肌形态相似，NVM被认为是上述正常的心肌致密化过程停止所致。尽管这一观点被广泛接受，但现如今没有心肌致密化停止的直接证据。

2024年心肌致密化不全护理查房PPT

评估指标：心功能、心律失常、心电图等评估方法：定期检查、随访、问卷调查等评估结果：患者病情改善程度、治疗效果等改进建议：根据评估结果，调整治疗方案、护理措施等
评价指标：患者症状改善、生活质量提高、康复速度加快等
评价方法：问卷调查、访谈、观察记录等
评价结果：护理措施实施后，患者症状改善明显，生活质量提高，康复速度加快
血栓栓塞风险：患者可能出现血栓栓塞，需要密切观察病情变化，及时调整治疗方案。
其他护理问题：如患者可能出现焦虑、抑郁等心理问题，需要及时进行心理疏导和干预。
药物治疗：根据患者病情，选择合适的药物进行治疗，如抗心律失常药物、抗凝药物等。生活指导：指导患者进行适当的运动，如散步、慢跑等，以改善心功能。心理干预：对患者进行心理疏导，减轻其心理压力，提高治疗效果。定期复查：定期对患者进行复查，监测病情变化，调整治疗方案。
疲劳：疲劳、乏力等症状，程度因人而异
心律失常：心律不齐、心动过速等症状，程度因人而异
血压异常：高血压、低血压等症状，程度
因人而异
心理状态：患者可能出现焦虑、抑郁等情绪，需要关注其心理状况
社会支持情况：了解患者家庭、朋友等社会支持情况，提供相应的心理支持和帮助心理干预：根据患者心理状态，制定相应的心理干预措施，如心理疏导、心理治疗等社会支持：鼓励患者与家人、朋友保持联系，获得更多的社会支持，提高治疗效果
临床表现：心悸、胸闷、气短、乏力等诊断依据：心电图、超声心动图、心脏磁共振等病因：遗传因素、环境因素、药物因素等治疗方法：药物治疗、手术治疗、康复治疗等
心肌致密化不全可能导致心律失常、心力衰竭等严重后果预后与患者年龄、病情严重程度、治疗方案等因素有关早期诊断和治疗可以改善预后，提高生活质量定期随访和监测病情变化，及时调整治疗方案，有助于改善预后

心室肌致密化不全健康宣教课件

及时的医疗干预能够改善预后。
何时就医？
何时就医？
症状出现
出现心悸、胸痛、呼吸困难等症状时，应尽快就医。
及时诊断和治疗可以防止病情进一步恶化。
何时就医？
定期检查
有高血压、糖尿病或家族病史的人群应定期进行心脏检查。
定期检查有助于早期发现潜在问题。
何时就医？
遵医嘱
若医生建议进行进一步检查或治疗，需严格遵循医嘱。
在医生指导下进行适量运动和饮食调整，促进心脏健康。
生活方式的改变是治疗的基础。
治疗心室肌致密化不全的方法有哪些？手术治疗
对于严重病例，可能需要手术干预，如心脏移植等。
手术治疗通常Leabharlann 药物治疗无效时考虑。谢谢观看
遵循医嘱可以提高治疗效果。
如何预防心室肌致密化不全？
如何预防心室肌致密化不全？
健康生活方式
保持均衡饮食、适量运动，避免吸烟和过量饮酒。
健康的生活方式是预防心脏疾病的重要因素。
如何预防心室肌致密化不全？控制基础疾病
有效控制高血压、糖尿病等基础疾病，减少心脏负担。
定期监测血压和血糖，确保在正常范围内。
心室肌致密化不全在心脏病患者中逐渐增多，特别是在老年人群体中。
早期发现可有效降低并发症风险。
为什么关注心室肌致密化不全？影响生活质量
该病会显著影响患者的生活质量，包括日常活动及心理健康。
患者可能面临抑郁和焦虑等心理问题。
为什么关注心室肌致密化不全？预后
如果不及时治疗，可能导致严重的心脏病和其他健康问题。
如何预防心室肌致密化不全？心理健康
保持积极心态，适度减压，定期进行心理疏导。
心理健康对心脏健康同样重要。

心肌致密化不全的影像诊断与鉴别诊断护理课件

DATE
ANALYSIS
SUMMAR Y
01
心肌致密化不全概述
定义与分类
定义
心肌致密化不全是一种罕见的先天性心肌疾病，由于胚胎发育时期心肌致密化过程障碍，导致心室肌疏松、肥厚和心室腔扩大。
分类
心肌致密化不全可分为孤立性心肌致密化不全和遗传性心肌致密化不全，后者又可进一步分为X-连锁心肌致密化不全、常染色体显性遗传心肌致密化不全和常染色体隐性遗传心肌致密化不全。
REPORT
CATALOG
DATE
ANALYSIS
SUMMARY
心肌致密化不全的影像诊断与鉴别诊断护理课件
目录
CONTENTS
• 心肌致密化不全概述 • 心肌致密化不全的影像诊断 • 心肌致密化不全的鉴别诊断 • 心肌致密化不全的护理 • 心肌致密化不全的预防与康复
REPORT
CATALOG
感谢观看
CATALOG
DATE
ANALYSIS
SUMMAR Y
02
通过心脏X价值相对较低，通常作为辅助检查手段。
REPORT
CATALOG
DATE
ANALYSIS
SUMMAR Y
03
心肌致密化不全的鉴别诊断
扩张型心肌病
总结词
扩张型心肌病是一种以左心室或双心室扩大伴收缩功能障碍为特征的心肌疾病。
详细描述
心功能监测
定期监测患者的心功能状况，评估病情进展。
症状观察
注意观察患者的症状变化，如呼吸困难、乏力等，及时反馈给医生。
定期复查
根据病情需要，定期进行影像学检查和实验室检查，以便及时调整治疗方案。
REPORT
CATALOG

心室肌致密化不全预防和措施课件

保持良好的心理状态，避免压力过大。
心理健康与身体健康密切相关。
什么是有效的管理措？教育与支持
参加心脏健康教育课程，增强自我管理能力。
了解疾病知识，有助于更好地进行自我护理。
谢谢观看
如何预防心室肌致密化不全？戒烟限酒
戒烟并限制酒精摄入，避免对心脏的损害。
烟草和过量饮酒是心脏病的重要危险因素。
何时寻求医疗帮助？
何时寻求医疗帮助？症状出现
如感到持续的胸痛、气短或心悸，应尽快就医。
早期诊断和干预可以改善预后。
何时寻求医疗帮助？定期体检
建议高风险人群定期进行心脏健康检查。
例如，合理饮食和定期锻炼。
如何预防心室肌致密化不全？
如何预防心室肌致密化不全？健康饮食
摄入低盐、低脂、高纤维的饮食，增加水果和蔬菜的摄入。
良好的饮食习惯有助于降低心脏病风险。
如何预防心室肌致密化不全？定期锻炼
每周至少150分钟的中等强度锻炼，如快走、游泳等。
锻炼有助于增强心脏健康和改善血液循环。
心室肌致密化不全预防和措施
演讲人：
目录
1. 什么是心室肌致密化不全？ 2. 为什么要预防心室肌致密化不全？ 3. 如何预防心室肌致密化不全？ 4. 何时寻求医疗帮助？ 5. 什么是有效的管理措施？
什么是心室肌致密化不全？
什么是心室肌致密化不全？定义
心室肌致密化不全是指心室肌层的结构和功能异常，导致心脏无法有效地泵血。
及时发现潜在问题，早期干预。
何时寻求医疗帮助？家族史检查
有心脏病家族史的人群应更加关注心脏健康。
遗传因素可能增加患病风险。
什么是有效的管理措施？
什么是有效的管理措施？药物治疗

心肌致密化不全讲课PPT课件

汇报人：
CONTENTS
汇报人员
心肌致密化不全概述
心肌致密化不全的病理生理学
心肌致密化不全的治疗方法
心肌致密化不全的预防和康复
心肌致密化不全的病例分享和讨论
PART ONE
PART TWO
心肌致密化不全是一种遗传性心肌病
根据临床表现和影像学特征，心肌致密化不全可分为轻度、中度和重度三种类型
手术治疗：对于药物治疗无效或病情严重的患者，可以考虑手术治疗，如心肌切除术或心脏移植。
基因治疗：针对心肌致密化不全的基因缺陷，开展基因治疗，从根本上改善心肌功能。
PART FIVE
预防措施：定期进行体检，及早发现心肌致密化不全的迹象，及时采取干预措施。健康生活方式：保持适度的运动，合理饮食，戒烟限酒，保持良好的作息时间，避免过度劳累。
轻度患者通常无症状或仅有轻微症状，如心悸、气短等中度和重度患者可能出现心力衰竭、心律失常等症状，需要积极治疗
病因：心肌致密化不全是一种遗传性疾病，由基因突变引起。
发病机制：心肌致密化不全的发病机制主要与心肌细胞的发育和成熟有关。由于基因突变导致心肌细胞发育异常，无法完成正常的致密化过程，从而引起心脏结构和功能异常。
病例分享：介绍一个典型的心肌致密化不全病例，包括患者的临床表现、诊断过程和治疗方案。
讨论问题：针对病例分享中可能出现的问题和难点，进行深入的讨论和解答。
互动环节：鼓励听众提问，与专家进行互动交流，共同探讨心肌致密化不全的相关知识和治疗进展。
总结答案：对讨论的问题行总结，给出明确的答案和解决方案，加深听众对心肌致密化不全的认识和理解。
心肌致密化不全时，心肌细胞排列紊乱，影响心脏电传导
心肌致密化不全患者易出现室性早搏和室性心动过速

《心肌致密化不全》PPT课件

精选课件
6
病理&病理生理
Microphotograph of a transverse section at the level of both ventricles of a heart that shows extensively developed trabeculae that fill the ventricular lumen. Note the form of the more compacted ventricular septum
❖ 解剖学上表现为无数突出的肌小梁和深陷的小梁间隐窝。
❖ 临床表现缺乏特异性，常见的表现为心功能不全、心律失常和栓塞。
❖ 多见于左心室，也可见于右心室及双心室，可单发或呈家族聚集性。孤立性心肌致密化不全或与其它先天性心脏畸形并存
❖ 超声心动图是首选的诊断方法。
精选课件
2
病理&病理生理
❖ 心脏扩大，心肌重量增加，冠状动脉通畅。主要病变为受累的心室腔内多发异常粗大的肌小梁和交错深陷的隐窝，可不同程度地累及心室壁的内2/3
精选课件
11
临床特点
精选课件
12
诊断
❖ 临床表现及心电图无特异性表现，心室造影、超高速CT、磁共振成像对心肌致密化不全的诊断有一定帮助
❖ 超声心动图目前仍然是诊断心肌致密化不全的可靠方法
精选课件
13
诊断-CT&MRI
精选课件
14
诊断-超声诊断标准
❖ 左室或右室腔内可探及无数突出增大的肌小梁，错综排列，小梁间见大小不等的深陷间隙
❖ C Low-power view of histologic section showing multiple trabeculations and myocardial projections, with extensive fibrosis (Klatskin trichrome stain; original magnification, 10)

【精品课件】心肌致密化不全---一种并不少见的超声心动图发现25页文档

31、只有永远躺在泥坑里的人，才不会再掉进坑里。——黑格尔 32、希望的灯一旦熄灭，生活刹那间变成了一片黑暗。——普列姆昌德 33、希望是人生的乳母。——科策布 34、形成天才的决定因素应该是勤奋。——郭沫若 35、学到很多东西的诀窍，就是一下子不要学很多。——洛克
【精品课件】心肌致密化不全---一种并不少见的超声心动图发现
•
6、黄金时代是在我们的前面，而不在我们的后面。

•
7、心急吃不了热汤圆。
•
8、你可以很有个性，但某些时候请收敛。
•
9、只为成功找方法，不为失败找借口 (蹩脚的工人总是说工具不好)。
•
10、只要下定决心克服恐惧，便几乎能克服任何恐惧。因为，请记住，除了在脑海中，恐惧无处藏身。-- 戴尔．卡耐基。