心肌致密化不全PPT课件

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磁共振（ MRI ）
MRI 主要表现为非致密化心肌增厚， 致密化心肌变薄，心尖区高强度显 影，病变区域室壁运动减低。
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铊－ 201 心肌显像
铊－ 201 心肌显像，部分患者会 出现相关区域的低灌注状态
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左室造影
左室造影可见鹅毛征。
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左室造影
隆突的肌小梁和深陷的隐窝，造影剂 都充填到隐窝中，肌小梁没有造影剂 就像羽毛一样，因此称为鹅毛征。
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三、病理表现 ：
观察心肌致密化不全的心脏，大体解 剖示心外膜表面的冠状动脉、大血管 都正常，致密化心肌变薄，非致密化 心肌增厚。连续切片发现从心尖到心 底的室壁逐渐增厚，心肌的肌小梁和 隐窝可达心肌的外三分之一。
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三、病理表现
组织病理示心内膜有增厚的纤维组织； 内层心肌细胞肥大、交错，有核异型； 外层心肌走行和形态基本正常；非致 密化心肌肌束粗大，紊乱交错。
脏畸形的心肌致密化不全。 “海绵样心肌”或“持续性血窦”
合并先天性左或右室流出道梗阻的心 肌致密不全。
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一、概念
1995 年之前，心肌病的分类中没有心 肌致密化不全的确切类型，因此将其 归为未定型心肌病。有些学者认为不 存在这种独立类型的心肌病，有些认 为这种类型的心肌病难以诊断。
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一、概念
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二、发病机制:
心肌致密化不全的病理生理改变主 要是心衰、心律失常和血栓形成。
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二、发病机制：
由于心肌致密化不全，有效收缩心肌 减少，因此易于发生心力衰竭；而心 肌肌束不规则的分支和连接、室壁张 力增加、组织损伤和激动延迟会造成 心律失常；而隐窝中血流缓慢以及心 律失常时的房颤会引起血栓形成。
肥厚型心肌病 鉴别： 超声检查可有粗大的肌小梁，但缺乏
深陷的隐窝
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六、鉴别诊断：
左室腔内血栓鉴别 。
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六、鉴别诊断：
高负荷心脏病： 超声检查可发现肌小梁增粗，同时致 密心肌也增厚；
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六、鉴别诊断：
缺血性心肌病 其冠脉造影异常。
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七、并发症：
瓣膜脱垂 ： 如果非致密化心肌累及到乳头肌，会使乳头
根据超声心动图的表现，可把心肌致 密化不全分为左室型、右室型和双室 型。左室型即心肌致密化不全所累及 的心肌主要以左室壁心肌为主。
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1 、超声心动图
1）心腔内粗大而丰富的肌小梁，其间 可见呈网状的交错管道;
2）主要累及心尖部，可波及室壁的中 段，基底部一般不累及。游离壁较常 见，很少见室间隔病变；
心肌致密化不全
NVM
心内科 马莉
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一、（ NVM）概念
临床上比较少见，但不罕见。是一种 含有非单一遗传背景的心肌病。目前 研究发现它的病变基因点位于 Xq28 联 结区域内，有家族发病的倾向。文献 报道最高的家族发病倾向达到 44% 。
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来自百度文库、概念
心肌致密化可分为二类 孤立性心肌致密不全：无合并其它心
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三:病理表现:
高倍镜下观察发现致密化心肌与非致 密化心肌有明显区别，致密化心肌的 细胞走行规律，排列整齐，细胞核形 态正常；而非致密化心肌细胞走行紊 乱、粗大，细胞核异型改变。
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四、临床表现
心肌致密化不全的临床表现主要是心 衰、心律失常和血栓形成。
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四、临床表现
它是一种先天性的心肌病变，因此症 状的首发年龄差别较大，一般来说， 疾病早期都没有症状，青中年发病居 多。这主要是因为心肌致密化不全的 主要临床表现是心衰，它是一种渐进 性的心功能障碍。患者早期可能并没 有表现，直到疾病进展出现心衰表现， 才到医院就诊。
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四、临床表现
临床上，心肌致密化不全常伴有系统 性血栓形成，血栓主要形成于左室内， 血栓脱落可造成体循环栓塞。部分患 者还伴有心律失常和其他的先天性畸 形等。
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五、辅助检查
1 、超声心动图。 2、磁共振（ MRI ）和铊－ 201 心肌
显像。 3、心室造影。
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1 、超声心动图
心肌致密化不全可通过超声心动图检 查来明确诊断。
在 2006 年 AHA 的专家共识中，非常 明确地把心肌致密化不全归类为原发 性心肌病的一种类型，即遗传性心肌 病。这就将心肌致密化不全的分类位 置明确了，并提示这种疾病有别于其 他心肌病，如扩张型心肌病等。
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一、概念
以往可能有些学者会把心肌致密化不 全误认为扩张型心肌病，或者认为这 两者是同一种疾病。现在按照 2006 年 的专家共识，心肌致密化不全不同于 扩张型心肌病，而是原发性心肌病中 遗传性心肌病的单独一种类型。
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二、发病机制
心肌致密化是从心外膜到心内膜、从 基底部到心尖部逐步进行的。最后， 隐窝可能压缩，形成毛细血管，即微 循环系统。到胎儿发育成熟时，心肌 致密化基本上全部完成。
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二、发病机制：
心肌致密化不全就是心肌致密化过程 的异常表现，如流产导致心肌致密化 不全等。心肌的致密化由于流产等因 素而中断或失败，造成部分心肌没有 致密化
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六、鉴别诊断
扩张型心肌病相鉴别 共同点：两者超声表现往往有心腔扩大、二尖瓣 返流、左室内附壁血栓形成和弥漫性心肌运动障 碍。 不共同点：扩心病：超声检查下室壁多均匀变薄 内膜光滑； 心肌致密化不全：致密化心肌变薄，非 致密化心肌增厚，内膜不光滑 隐窝特别明显，心内膜呈网状 结构。
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六、鉴别诊断：
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二、发病机制
心肌致密化不全的发病主要是由于 胚胎发育过程中出现异常。
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二、发病机制
正常的胚胎发育过程，心肌的发育是 在胚胎一个月以前开始，此时胎儿的 心肌都是由海绵状心肌组成，心腔内 的血液通过隐窝来供应心肌，也就是 心脏收缩的时候，通过隐窝直接将血 液输送到心肌，因为当时它的冠脉系 统还没有形成。而一个月之后，海绵 状心肌就逐渐致密化。
3）病变区外层致密心肌菲薄，运动幅 度减低；
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1 、超声心动图
4）可伴有室间隔缺损等先天性心脏病； 5）乳头肌受累时可伴有二尖瓣关闭不
全； 6）晚期多出现心功能衰竭，包括射血
分数降低、左心室扩大等。
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1 、超声心动图
临床上以左室型最为多见。病变累及 的节段，往往是越靠近心尖部，致密 化不全越明显；它还可累及到室壁中 段；一般不累及基底段。同时，心内 膜的心肌比靠近心外膜的心肌非致密 化更明显。