小儿心肌致密化不全

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心肌致密化不全（noncompaction of ventricular myocardium，NVM）是一种因正常心内膜胚胎发育停止而导致的，以多发突起的肌小梁和深陷肌小梁隐窝内血流与左心室腔交通为特征的先天性心肌病，18％~25％的NVM呈家族性发病。

早期本病常被称为“海绵样心肌（spongy myocardium）”，Chins TK等[4]于1990年首次将其正式命名为NVM。

该病可孤立存在，称为“孤立性心室肌致密化不全(isolated noncompaction of ventricular myocardium，INVM)”，亦可与其他先天性心脏畸形并存，称为“非孤立性心室肌致密化不全（non- isolated noncompaction of ventricular myocardium，NINVM）”。

亦有同时累及双心室者。

目前尚未明确二者是否为同一种疾病。

因该病主要累及左心室，故也常被称为“左心室心肌致密化不全（left ventricular noncompaction，LVNC）”。

1995年世界卫生组织及国际心脏病学会联合会（WHO/ISFC）工作组及2008年欧洲心脏病学会（ESC）均将其归为未分类或未定型心肌病，而2006年美国心脏病协会（AHA）则建议将其归类为原发性遗传性心肌病。

因NVM临床表现无明显特异性，加之其影像学表现与扩张型心肌病（dilated cardiomyopathy，DCM）较为相似，以及早期对该病的认识不足、仪器设备相对落后等原因，许多NVM患者被误诊为DCM。

而NVM则被认为是一种较为罕见的疾病。

随着超声心动图（UCG）、心脏磁共振成像（CMR）技术的发展，人们对NVM 的认识不断加深，诊断病例亦逐年增加。

近年来的研究表明， NVM在同期儿童患者中所占比例约为0.14％，约占儿童所有类型原发性心肌病的9.2％~9.5％，是仅次于DCM和肥厚型心肌病（hypertrophic cardiomyopathy，HCM）的第3常见的原发性心肌病。

心肌致密化不全诊断标准

心肌致密化不全诊断标准
心肌致密化不全是一种心肌病变，通常表现为心肌肥厚和心脏功能异常。

对于心肌致密化不全的诊断，需要根据一定的标准和指标进行评估。

下面将介绍心肌致密化不全的诊断标准，以便临床医生和患者了解相关信息。

首先，心肌致密化不全的诊断需要通过临床表现和相关检查来确认。

患者通常会出现心悸、气促、乏力等症状，临床医生需要仔细询问患者的病史和症状，进行全面的体格检查。

其次，心肌致密化不全的诊断需要借助各种影像学检查。

心脏超声是常用的检查手段之一，可以观察心脏结构和功能的变化，包括心脏壁厚度、室间隔和心室腔的大小等。

此外，核磁共振、心脏计算机断层扫描等检查也可以提供重要的诊断信息。

另外，心肌致密化不全的诊断还需要进行心电图和心脏负荷试验。

心电图可以观察心脏的电活动，检测心律失常和心肌缺血等情况。

心脏负荷试验则可以评估心脏的功能状态，包括心脏的收缩和舒张功能。

最后，心肌致密化不全的诊断还需要排除其他疾病的可能性，如高血压性心脏病、心肌炎、心肌病等。

临床医生需要综合分析患者的临床表现和检查结果，进行综合判断。

总之，心肌致密化不全的诊断需要综合临床表现和各种检查结果，包括心脏超声、心电图、心脏负荷试验等。

通过全面评估，可以帮助临床医生准确诊断心肌致密化不全，并制定合理的治疗方案。

希望本文对相关人员有所帮助。

心肌致密化不全的超声诊断

心肌致密化不全的超声诊断心肌致密化不全是一种罕见的心脏疾病，它会导致心肌组织变得异常紧密而丧失原有的弹性和功能。

这种疾病对患者的健康造成严重影响，因此及早进行超声诊断是非常重要的。

本文将介绍关于心肌致密化不全的超声诊断的相关知识，以帮助医生和患者更好地了解这一疾病。

一、心肌致密化不全的超声诊断原理心肌致密化不全是一种由于心肌细胞排列紧密而造成的心肌异常增厚的疾病。

超声心动图是用于检测心脏结构和功能的一种无创性检查方法，能够清晰地显示心肌组织的异常情况。

通过超声诊断，可以观察到心脏的结构、大小、收缩功能等指标，从而帮助医生准确判断患者是否患有心肌致密化不全，并及时进行治疗。

二、超声诊断心肌致密化不全的关键指标1. 心室壁厚度心肌致密化不全的患者由于心肌细胞排列紧密，心室壁通常会呈现异常增厚。

通过超声心动图可以测量心室壁的厚度，从而判断心肌组织的紧密程度。

正常心脏的心室壁厚度一般不会超过1.1厘米，而心肌致密化不全的患者通常会出现明显的心室壁增厚。

2. 心室内径心室内径是评估心脏收缩功能的重要指标之一。

通过超声心动图可以准确测量左心室和右心室的内径，这对于评估心肌致密化不全患者的心脏功能至关重要。

对于心肌致密化不全的患者来说，心室内径通常会出现异常缩小的情况，这是由于心肌组织的紧密化导致心室容积减小所致。

3. 心脏杂音心肌致密化不全的患者在心脏收缩和舒张时可能会伴随有心脏杂音的产生。

超声心动图可以清晰地观察到心脏瓣膜的开闭情况，从而判断是否存在异常的杂音。

对于心肌致密化不全的患者来说，常常会出现相对狭窄的心脏瓣膜开放情况，这会导致心脏杂音的产生。

通过超声心动图可以及时发现心脏杂音的存在，从而进行进一步的诊断和治疗。

三、心肌致密化不全的超声诊断注意事项1. 引导患者配合在进行超声心动图检查时，医生需要引导患者进行各种不同的体位改变，以便获取更全面、准确的心脏影像。

医生需要耐心地向患者解释超声心动图检查的重要性，并引导患者配合完成各种体位的调整。

内科学-心肌致密化不全

图12-17-4 左室心肌致密化不全的超声心动图
A.二维超声心动图显示左心腔内丰富的肌小梁组织（箭头所示）和隐窝；B.实时三维超声心动图立体显示左心腔内丰富的肌小梁组织（箭头所示）；C.彩色多普勒示左心室腔隐窝间隙之间的彩色血流（箭头所示）
L A ：左房； LV ：左室； R A ：右房；RV：右室
②彩色多普勒可测及隐窝间隙之间有低速血流与心腔相通；
③晚期受累的心腔扩大，舒张及收缩功能依次受损。组织多普勒显像研究显示，患者左心室前壁、侧壁和后壁中段及心尖段收缩延迟，室壁节段运动不协调，收缩期最大应变值明显减低；
④少数患者可于病变区域的心腔内发现附壁血栓（图12-174）。与CMR相比，超声心动图在收缩末期低估了心肌NC∶C比值。因此，CMR在评估非致密化程度方面似乎优于标准的超声心动图。
（三）体循环栓塞
这可能由于心房颤动和深陷隐窝中的缓慢血流引起血栓形成、栓子脱落发生血栓栓塞而造成的。尸检中曾报道在肌小梁间隙内有血栓形成。
【临床表现】
本病分为左心室型、右心室型及双心室型，以左心室型最多见。心力衰竭、心律失常、血栓形成是本病的三大特点，临床表现无特异性。有些患者出生即发病，有些患者直到中年才出现症状或终身没有症状。
【预后】
预后与发病年龄及发病时的心功能有关，总体预后差，主要死因是猝死，顽固性心力衰竭。
【治疗】
主要是支持对症治疗及抗凝治疗，持续室性心动过速可安置 I C D 以便在发作时及时转复，终末期心力衰竭可考虑心脏移的第1个月，心脏冠状动脉循环形成前，胚胎心肌是由海绵状心肌组成，心腔的血液通过其间的隐窝供应相应区域的心肌。胚胎发育5～6周，心室肌逐渐致密化，隐窝压缩成毛细血管，形成冠状动脉微循环系统，致密化过程从心外膜到心内膜，从基底部到心尖部。

心肌致密化不全诊断标准

心肌致密化不全诊断标准
心肌致密化不全是一种严重的心病，它描述的是因为缺乏必需的细胞及以上要素，使得心脏细胞致密化受到抑制，从而影响心肌收缩功能，引起心力衰竭并对患者的生活质量产生影响。

心肌致密化不全的诊断，是以心电图检查和心脏彩超检查为主的一种复杂的医疗技术。

心电图检查是心肌致密化不全的常见诊断手段，它可以检测出心肌细胞存在的
缺失和不想响应周围及以上要素的情况。

心电图检查能够发现可以与心肌致密化不全症相关的心脏率、频率、异常收缩等特征，如有这些特征时，就可以进一步做彩超检查，以确定准确的心肌致密化不全诊断标准。

心脏彩超检查是心肌致密化不全的确诊技术，它可以观察到心肌的病理变化，
诊断准确率很高。

心脏彩超检查能够检测出心肌细胞结构和功能的变化，是必要的，它们对心肌致密化不全的诊断至关重要。

通过与表型及以上要素比较，彩超检查可以确定心肌致密化不全的准确诊断标准。

总而言之，心电图检查和彩超检查都是心肌致密化不全的诊断标准，常用的方
法是心电图检查，心脏彩超检查它是确诊的首要步骤。

心电图检查可以发现与心肌致密化不全症的相关心脏特征，而彩超检查可以观察心肌致密化的特征和趋势，从而准确地诊断心肌致密化不全。

致密化不全心肌病诊断标准

致密化不全心肌病诊断标准：
心肌致密化不全可以通过超声心动图、电子计算机断层扫描、左心室造影等检查进行诊断。

1、超声心动图：该方法是利用超声短波对患者心脏和大血管的解剖结构及功能状态进行特性检查的无创性检查项目。

该项目可特异性的显示出心肌致密化不全患者心室内肌小梁异常粗大、深隐窝交错等心肌结构特点，也是临床首选的影像学检查项目。

2、电子计算机断层扫描：该方法是对临床判断患者是否存在心肌致密化不全，可起到良好辅助诊断效果。

对于存在心肌致密化不全的患者。

通过检查结果，可以发现患者发生病变的心肌被明显区分为外层变薄的致密心肌与内层增厚的非致密化心肌。

3、左心室造影：该方法是通过排除患者其他并存的心脏异常，从而达到辅助诊断的目的。

心肌致密化不全

超声诊疗原则：
左室或右室腔内可探及无数突出增大旳肌小梁，错综排列，小梁间见大小不等旳深陷隐窝。
彩色多普勒可探及间隔内有血流与心腔想通。
病变以近心尖段1/3节段最为明显，可涉及实壁中段，一般不累积基底段室壁，从室间隔中部到心尖部肌小梁逐渐增多，占据大部分心尖区心腔，小梁外侧近心外膜有薄层接近于正常心肌厚度旳致密心肌回声，而室间隔及左室后壁基底部心肌构造基本正常。
解剖学上体现为无数突出旳肌小梁和深陷旳小梁间隐窝。
临床体现缺乏特异性，常见旳体现为心功能不全、心律失常和栓塞。
多见于左心室，也可见于右心室和双心室，可单发或呈家族汇集性。孤立性心肌致密化不全或与其他先天性心脏畸形并存。
超声心动图为首选旳诊疗措施。
病理、病理生理
心脏扩大，心肌重量增长，冠状动脉通畅，主要病变为受累旳心室腔内多发异常粗大旳肌小梁和交错深陷旳隐窝，可不同程度旳累积心室壁旳内2/3。
患者预后取决于病变分布范围，范围较小者可终身无症状，范围较大旳患者能够较早旳发生进行性心力衰竭，甚至死亡。
THE END
2、心律失常 NVM病人绝大部分做心电图检验都有异常，体现为ST-T变化、电轴偏移、传导阻滞、预激综合征、房性室性心律失常等，其中室性心律失常和传导阻滞较多见，部分心律失常能够是致命性旳。
3、栓塞：涉及脑血管意外、短暂脑缺血发作、肺栓塞、肠系膜梗死等。
诊疗
临床体现及心电图无特异性体现，心室造影、超高速CT、磁共振成像对心肌致密化不全旳诊疗有一定帮助。超声心动图目前依然是诊疗心肌致密化不全旳可靠措施。
病理、病小面脸、低耳垂等。
临床特点
小朋友多见，本病在成人发病率高于预期，有家族倾向。虽然心肌致密化不全是先天性心肌病，但心脏病症状旳出现常在成年。临床体现无特异性： 1、心功能不全：患者可体现为胸闷、心悸、气急、咳嗽、水肿等。

致密化不全心肌病超声诊断标准

致密化不全心肌病（Noncompaction of Ventricular Myocardium，NVM）是一种罕见的心肌病，其特点是心肌在胚胎发育过程中未能正常致密化，导致心室腔内出现异常的、网状分布的肌小梁结构。

超声诊断标准通常包括以下几点：
1.超声心动图特征：明确显示左心室（LV）或右心室（RV）内存在过度发达、纵横交错的肌小梁，形成特有的蜂窝状或海绵状结构。

心室壁呈现双层结构，其中内层为未完全致密化的肌小梁层，外层则是正常的致密心肌层。

通常测量左心室的疏松层与致密层之比（非致密化指数，
Non-compacted to Compacted Myocardial Ratio，NC/C ratio），正常情况下小于2:1，而在致密化不全心肌病中，此比值通常显著增高。

2.影像学证据：超声心动图可见深陷的隐窝（trabecular recesses）与肌小梁直接相通，其间可能存在血流信号。

心腔可能扩大，心功能（如射血分数）可能受损。

可能伴有瓣膜反流、心包积液、血栓形成等情况。

3.排除其他病因：在诊断过程中，需要排除由于其他心脏病理性因素（如心肌梗死、心肌炎、先天性心脏病等）导致的类似超声影像表现。

总之，致密化不全心肌病的确诊需要综合临床症状、家族史、超声心动图特征及其他影像学检查结果，并且可能需要结合心导管检查、心肌活检等进一
步评估。

诊断标准随医学进展和技术进步也在不断更新和完善。

心肌致密化不全的超声诊断

心肌致密化不全的超声诊断心肌致密化不全是一种罕见但严重的心脏疾病，其特征是心室壁增厚，但心室腔大小却无显著变化，同时心脏功能可逐渐减退，最终发展为心力衰竭。

超声心动图（Echocardiogram）是该病的首要诊断方法，以下将详细介绍超声诊断心肌致密化不全需要关注哪些几个方面。

心脏大小及室壁厚度首先，超声检查需要测量左、右心室的大小、瓣膜状态以及壁运动情况等指标。

对于心肌致密化不全的诊断来说，最为重要的是左心室的室壁厚度。

一般来说，左心室的室壁厚度应该在10mm以下。

如果超声检查发现左心室室壁厚度明显增厚，应该高度怀疑心肌致密化不全的可能性。

心室功能评估除了室壁厚度外，超声检查还需要评估心室功能，以了解心脏泵血的情况。

主要评估指标包括左心室长轴（LVEDL）和短轴（LVESD），左室射血分数（LVEF）以及心脏整体运动情况。

心肌致密化不全患者的LVEF常常下降，心脏运动轻度减弱。

如果超声检查显示LVEF较低，结合心室壁增厚等其他指标，可以高度怀疑心肌致密化不全。

心腔形态和血流图像此外，超声检查鉴别诊断心肌致密化不全还需要关注心腔形态和血流图像。

如果发现心室腔大小变化不明显，也就是说室壁厚度增加了，但左心室腔没有显著缩小，应该高度怀疑心肌致密化不全的可能性。

此外，血流图像也有助于鉴别诊断。

心肌致密化不全患者的血流图像通常表现为血流缓慢、湍流现象，并且心腔变窄。

总之，心肌致密化不全是一种病情相对复杂的心脏疾病，需要结合病史、体征和超声心动图等多种方式来综合分析和确定，其中超声心动图是诊断的首要手段。

因此，医生在诊断心肌致密化不全时应该关注左心室室壁厚度、心室功能、心腔形态和血流图像等指标。

心肌致密化不全诊断标准

心肌致密化不全诊断标准心肌致密化不全是一种罕见的心脏病，它通常是由于一些遗传性基因突变所致。

这种疾病会导致心肌组织的致密化和肥厚，进而影响心脏的正常功能。

对于心肌致密化不全的诊断，医生需要依据一系列的标准来进行判断。

本文将详细介绍心肌致密化不全的诊断标准，以便医生和患者更好地了解这一疾病。

一、临床表现。

心肌致密化不全的临床表现通常包括心悸、呼吸困难、乏力、胸痛等症状。

部分患者可能还会出现晕厥、心律失常等症状。

这些表现虽然不具有特异性，但结合其他检查结果可以对心肌致密化不全进行初步判断。

二、心电图。

心电图是诊断心肌致密化不全的重要辅助手段。

心肌致密化不全患者的心电图通常会显示出心室肥厚、ST段改变、T波倒置等异常表现。

这些特征有助于医生进行初步诊断，但并非特异性诊断标准。

三、超声心动图。

超声心动图是诊断心肌致密化不全的关键检查手段。

通过超声心动图可以清晰地观察心脏结构和功能，包括心腔大小、室壁厚度、心室收缩功能等。

心肌致密化不全患者的超声心动图通常会显示出心室壁增厚、室间隔厚度增加、心室舒张功能受损等特征。

四、心磁共振。

心磁共振成像是诊断心肌致密化不全的金标准之一。

它可以提供更为清晰的心脏影像，帮助医生准确判断心肌组织的密度和肥厚程度。

心磁共振还可以检测心脏功能和血流动力学的变化，对于心肌致密化不全的诊断具有重要意义。

五、遗传基因检测。

由于心肌致密化不全通常是由遗传基因突变引起的，因此遗传基因检测也是诊断的重要手段。

通过对患者的基因进行检测，可以发现与心肌致密化不全相关的突变基因，有助于确认诊断并进行家族遗传风险评估。

总结。

心肌致密化不全的诊断需要综合临床表现、心电图、超声心动图、心磁共振和遗传基因检测等多种手段。

没有单一的指标可以作为诊断的唯一依据，而是需要综合考虑多方面的信息。

在进行诊断时，医生需要密切关注患者的临床表现，结合各项检查结果进行判断，以确保诊断的准确性和及时性。

希望本文能够帮助医生和患者更好地了解心肌致密化不全的诊断标准，促进疾病的早期诊断和治疗。

心肌致密化不全心肌病诊断中的困惑

诊断中的困惑
• 采用将聚焦调至近场的方法或应用谐波显像技术增加心内膜与心腔的对比度，有利于鉴别
• 也可以应用声学造影技术进一步明确诊断。
诊断中的困惑
• 在肌纤维的心脏肌球蛋白重链基因（MYH7）突变的鉴定中，已知其与肥厚性心肌病（HCM）、限制性心肌病（RCM）和扩张性心肌病（DCM）相关。这些结果肯定了INVM的遗传异质性，提示心肌病的分子学分类包括INVM 与HCM, RCM,和DCM相关的光谱，导致这几种心肌病存在某种相似性，这也是容易出现NVM诊断混淆或诊断过度的原因。
【临床特征】
3、血栓栓塞：由于肌小梁隐窝中血流缓慢，易于形成壁内血栓，当合并心房颤动时心耳内易形成附壁血栓，若栓子脱落，可引起体循环栓塞。
【诊断标准】
UCG是目前诊断NVM的重要依据 ①心外膜层薄而致密，心内膜层疏松增厚； ②病变好发于左室心尖部、前侧壁, 也可波
及心室壁中段，一般不累及心室基底部； ③波及房室瓣可致瓣膜脱垂及反流； ④隐窝间隙有低速血流与心腔相通； ⑤排除其他先天性或获得性心脏病。
3、左室心尖部血栓形成：心尖部的血栓有时可被误诊为NVM，但血栓回声密度不均有助于鉴别。
诊断中的困惑
• 当超声检查发现心脏扩大、心功能不全、室壁阶段性增厚，有突出心室腔的肌小梁与心室腔交通，并且深陷的小梁间隙内可见彩色血流信号，尤其怀疑血栓形成时，应高度怀疑为本病。
诊断中的困惑
• 但由于超声近场伪像的影响，心尖段图像显示欠佳，心尖段致密化不全易与心尖部肥厚型心肌病、心尖部占位等相混淆，会造成INVM诊断过度。
心肌致密化不全（NVM）是一中少见的先天性心肌疾病，又称为海绵状心肌或心肌窦状隙持续状态。由于基因突变使胚胎时期疏松的心肌组织致密化过程障碍导致先天畸形。

MYH7基因突变致儿童左室心肌致密化不全2例并文献复习

MYH7基因突变致儿童左室心肌致密化不全2例并文献复习刘晓月;赵翠芬【期刊名称】《中国医药指南》【年(卷),期】2024(22)3【摘要】目的探讨MYH7基因突变致儿童左室心肌致密化不全(LVNC)的临床特点并进行相关文献复习。

方法回顾性分析2例LVNC患儿的临床资料,包括临床症状、辅助检查和治疗情况,以及基因检测结果。

结果 2例患儿均为1岁以下(10个月零11天和1个月零4天)。

起病表现为咳嗽、气促、吃奶差等。

实验室检查示N端脑钠肽前体(NT-proBNP)升高(20 132 pg/ml和14 727 pg/ml)。

影像学检查示心影增大。

动态心电图提示心律失常。

超声心动图(UCG)提示心肌病变,左室心肌致密化不全,左室扩大,左室收缩功能减低(LVEF 23%和33%)。

基因检测均提示MYH7基因突变。

住院后均给予强心、利尿、抗凝等对症治疗。

结论 MYH7基因突变致儿童LVNC发病年龄早,症状明显,病情进展迅速,该病可引起儿童慢性心力衰竭,对于首发有咳嗽、气促、吃奶差、NT-proBNP明显升高、心影增大、心律失常的患儿,应及时进行UCG、心脏磁共振(CMR)及基因检测等,可确诊LVNC并明确相关基因突变类型,有利于患儿的及时治疗及改善预后。

【总页数】4页(P95-98)【作者】刘晓月;赵翠芬【作者单位】山东大学齐鲁医院【正文语种】中文【中图分类】R725.6;R542.2【相关文献】1.左室心肌致密化不全合并左室室壁瘤和二尖瓣脱垂1例报告并文献复习2.成人左室心肌致密化不全1例及文献复习3.MYBPC3基因突变致儿童孤立性心肌致密化不全1例并文献复习4.左室心肌致密化不全伴长QT综合征1例并文献复习5.左西孟旦对左室心肌致密化不全致难治性心力衰竭的疗效和预后观察因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。

心肌致密化不全患儿的护理

维普资讯
２００７年５月第１４卷第５期
护理学报ＪｏｕｒｎａｌｏｆＮｕｒｓｉｎｇ（Ｃｈｉｎａ）
Ｍａｙ，２００７Ｖ０１．１４Ｎｏ．５
７１
【临床护理】
心肌致密化不全患儿的护理
张雪芳，严秋萍，陈娇，张利芬
（广东省人民医院心儿科，广东广州５１００８０）
【关键词】ｄ＇，ＪＬ；心肌致密化不全；护理【中图分类号】Ｒ４７３．７２【文献标识码】Ｂ【文章编号】１００８—９９６９（２００７）０５—００７１—０２
心肌致密化不全（ＮＭＶ）是心肌先天性发育不全所致心室肌结构异常，又称海绵状心肌或心肌窦状隙持续状态，是一种独特的心肌病，其诊断主要以典型的超声图像为依据。其病因不明，主要临床表现是慢性心力衰竭、心律失常及心内膜内血栓形成伴栓塞。目前尚无根治方法，预后不良，儿童病例多为家族性…。临床上主要给予对症治疗及预防并发症，改善预后，过去少有报道。我科２００４年１０月一２００６年２月共收治１０例心肌致密化不全的患儿，现总结护理经验如下。
【摘要】总结１０例心肌致密化不全患儿的护理经验。心功能Ⅲ一２４ｈ出入量，心功能改善到 Ⅱ级的患儿改为间断床边活动。持续心电监测、记录２４ｈ动态心电图，密切观察各心电图波形的异常情况。查电解质，及时了解血、Ｎａ＋、Ｃ１一是否正常。本组均应用洋地黄类药物治疗，注意患儿有无出现药物中毒症状。对于行抗凝治疗的患儿，密切观察有无出血表现，并预防新血栓形成。同时做好心理护理和出院指导。本组８例患儿心功能恢复为 Ⅱ级，２例心功能由 Ⅳ级恢复为 Ⅲ级，１例心肌血栓形成得到有效控制，心律失常转为窦性心律伴偶发室性早搏。１０例患儿仍在随访中。

心肌致密化不全诊断标准

心肌致密化不全诊断标准
心肌致密化不全是一种罕见的心脏病，其诊断标准对于患者的治疗和管理至关
重要。

根据最新的研究和临床实践，心肌致密化不全的诊断标准已经得到了不断的更新和完善。

本文将从临床表现、影像学检查和实验室检查等方面，对心肌致密化不全的诊断标准进行详细介绍，以便临床医生和患者更好地了解和诊断这一疾病。

首先，心肌致密化不全的临床表现主要包括心脏功能不全、心律失常、心绞痛
和心力衰竭等症状。

患者常常出现呼吸困难、胸痛、乏力等不适感，严重影响生活质量。

此外，影像学检查也是诊断心肌致密化不全的重要手段之一。

心脏超声、心脏磁共振和心脏CT等检查可以帮助医生观察心脏结构和功能的变化，发现心肌致
密化的迹象。

实验室检查方面，心肌肌钙蛋白、BNP等指标的检测也对心肌致密
化不全的诊断具有重要的辅助价值。

在临床实践中，医生通常根据患者的临床症状、影像学检查和实验室检查的结果，综合判断是否存在心肌致密化不全。

一般来说，患者需要符合一定的临床表现，如心脏功能不全、心律失常等；影像学检查显示心脏结构异常，如心肌增厚、心室扩张等；实验室检查显示心肌损伤标志物升高等。

只有在综合考虑这些因素的基础上，才能做出准确的诊断。

总之，心肌致密化不全的诊断标准是一个综合性的判断过程，需要医生全面了
解患者的临床表现，结合影像学检查和实验室检查的结果，进行综合分析和判断。

随着医学技术的不断进步和临床经验的积累，心肌致密化不全的诊断标准也将不断得到更新和完善，为患者的治疗和管理提供更加科学、准确的依据。

希望本文对于临床医生和患者对心肌致密化不全的诊断有所帮助。

儿童心肌致密化不全性心肌病病例报告

儿童心肌致密化不全性心肌病病例报告摘要】通过典型病例，对儿童心肌致密化不全性心肌病的病因、流行病学、诊断及治疗进行详细介绍。

【关键词】心肌致密化不全；心肌病；儿童【中图分类号】R72 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2017）01-0323-02心肌致密化不全(NVM)是一种被逐渐认识的先天性心肌病变，有家族倾向，是由于胚胎期心肌致密化过程异常停滞所致，形态上以显著突出的肌小梁及其深陷的隐窝为特征，其主要的病理改变是疏松的肌小梁构成心室肌结构的最内层，将部分心室腔隔成多个互相沟通的小腔隙.临床表现为心力衰竭、心律失常、系统性栓塞及猝死。

本病愈后不良，死亡率高。

1.病例介绍1.1 病史患儿男15月，因间断呻吟、憋气1月余，加重伴面色苍白半天入院，既往有宫内窘迫病史，运动发育明显落后，8月时会做，12月时人扶会站，至今不能行走，一直康复训练。

2周前有上呼吸道感染病史。

查体：T36.3℃，P158次/分，R60次/分，BP65/30mmHg，WT8Kg精神差，烦躁，呻吟，颜面苍白，口唇紫绀，呼吸急促，可见鼻扇及三凹征，双肺未闻及干湿啰音，心音低钝，心尖部闻及3级收缩期杂音，腹软，肝右肋缘下1厘米，脾未触及，肠鸣音正常，双手及双足水肿明显，四肢末端温暖，毛细血管再充盈时间正常。

主要辅助检查：血常规：白细胞5.65×109/L，中性粒细胞34.5%，淋巴细胞53.1%，血红蛋白94g/L，血小板672×109/L，肝功能及心肌酶正常，肾功能BUN11.3mmol/L，CR42umol/L，CRP0.56mg/L，动脉血气分析：PH6.953，PCO245.9mmHg，PO2152mmHg，BE-22mmoL/L，SPO287%，胸正位片提示肺纹理稍强，心影明显增大，呈球形状。

心电图提示:窦性心动过速，P波改变，左心室负荷过重，ST—T改变。

心脏彩超提示：左室前后径40mm，左室后壁厚约5mm，主肺动脉内径约13mm，EF=20%，收缩期主动脉前向血流速度0.6m/s，收缩期主肺动脉前向血流速度0.5m/s，二尖瓣E峰血流速度0.8m/s，二维：内脏位置正常，心房正位，心室右袢，心脏左室球形增大，左室心肌肌小梁增宽，左室壁运动幅度弥漫性减低，二尖瓣瓣环扩张，瓣叶关闭欠佳，大动脉内径连接正常。

小儿心肌致密化不全21例临床报告

[5] 退, 随访 10 年,89% 发展为左室功能衰竭。 Ali 等随访儿童 NVM 15 例, 短期 13 例出现心功能不全, 其中 [5] [4]
陕西医学杂志 2008 年 9 月第 37 卷第 9 期顽固性心力衰竭, 另外致命性室性心律失常和猝死也是 NVM 儿童期死亡重要原因。这说明 NVM 患者总体预后较差, 尤其是一旦出现心功能不全等症状 , 病情迅速恶化。总之, NVM 是一种预后较差的罕见的先天性心肌疾病, 目前尚缺乏有效的治疗手段。无症状 NVM 患者预后好于出现症状者 , 因此提高对本病的认识 , 早期诊断是非常必要的。治疗主要是针对心力衰竭和心律失常进行对症治疗和抗凝治疗 [7] , 持续性室速可安装室内起搏器 , 心衰终末期药物治疗效果差者可考虑心脏移植。参考文献
[1]
～ 0.
, 其病因不清 , 多数呈散发 , 也有家族遗传倾向 ,
其相关基因定位于 X 染色体上 28 区段上, G4,5 基因突变是产生 NVM 始动原因 [2] , 此外肿瘤坏死因子转移酶异常、心内膜炎、心肌缺氧及多种致畸因子等也可能参与本病发生。 NVM 一旦出现临床症状 , 则主要表现为进行性心功ห้องสมุดไป่ตู้不全、栓塞及各种心律失常。一般认, NVM 预后较差 , 国外报道 NVM 患者有家族史达 18% ～ 24% [2] 。本组未发现有家族史者, 可能与病例数较少有关。NVM 可发生于任何年龄, 以小儿居多 , 本组发病年龄最小者为 6 个月。文献报道 NVM 男童发病率为 56% ～ 88%
[2]
, 本组男童发病率为 61.
90%, 与报道的 56%～ 88% 基本相符 [3] 。 NVM 根据病变部位可分为左室型、双室型及右室型 , 本组单独左心室病变 17 例 , 占 80.95%; 右心室病变、双心室病变各

小儿心肌致密化不全

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