免疫缺陷病(immunodeficiency disease,IDD)(ppt49页)
笔记《医学免疫学》免疫缺陷病
笔记《医学免疫学》免疫缺陷病免疫缺陷病一、免疫术语免疫缺陷病（immunodeficiency disease，IDD）：免疫缺陷病是遗传因素或其他多种原因造成免疫系统先天发育不全或后天损害而导致的免疫成分缺失、免疫功能障碍所引起的临床综合症。
二、免疫缺陷病的分类¨原发性免疫缺陷病（primary immunodeficiency disease，PIDD）又称先天性免疫缺陷病（congenital immunodeficiency disease，CIDD）¨获得性免疫缺陷病（acquired immunodeficiency disease，AIDD）共同特点：（了解）¨反复、慢性和难以控制的感染，感染性质与缺陷类型有关；¨常伴发自身免疫病、超敏反应和炎症性疾病；¨易发生肿瘤，特别是淋巴系统恶性肿瘤；¨多数PIDD有遗传倾向三、常见的原发性免疫缺陷病（选择题）(1) T、B细胞联合免疫缺陷重症联合免疫缺陷病（severe combined immunodeficiency disease，SCID）：是源自骨髓干细胞的T、B细胞发育障碍或缺乏细胞间相互作用所致的疾病，多见于新生儿和婴幼儿。
a) T细胞缺陷、B细胞正常的重症联合免疫缺陷病（T-B+SCID）特点：T细胞显著减少，NK细胞减少或正常，B细胞正常或升高但血清Ig降低。
临床表现：出生后不久即发生严重呼吸道感染、慢性腹泻和夭折。
b) T、B细胞均缺如的重症联合免疫缺陷病（T-B-SCID）特点：循环淋巴细胞极度减少、各种Ig缺乏。
临床表现：不仅有IDD典型特征，还可见耳聋、行为障碍、肋软骨异常和肝毒性等症状。
(2) 以抗体缺陷为主的免疫缺陷病以抗体生成及抗体功能缺陷为特征，一般均有血清免疫球蛋白的减少或缺乏。
a) X连锁无丙种球蛋白血症（XLA，X-linked agammaglobulinaemia）特点：最常见，所有血清Ig严重降低伴B细胞显著降低或缺如，而T细胞数量及功能正常。
第十一章-免疫缺陷ppt课件
第一节 免疫缺陷病的分类
免疫缺陷病分为先天性或原发性免疫缺陷病和后天的或 获得性免疫缺陷病两大类。 • 原发性免疫缺陷病 • 继发性免疫缺陷病
一、原发性免疫缺陷病 • 该类免疫缺陷病是免疫系统先天性发育不全所致，根据所
• 此外，亚洲地区，特别是南亚地区的艾滋病感染率也呈上升趋势。 亚洲地区的艾滋病流行情况在国与国之间和一国内部不同地区之 间的差别很大。柬埔寨、缅甸和泰国15岁至49岁的人中艾滋病感 染率超过1％。到2000年底，东亚和太平洋地区的成年人和儿童艾 滋病病毒感染者的数量为60万，南亚和东南亚地区为580万。印度 是南亚和东南亚地区感染艾滋病病毒人数最多的国家，约占这一 地区总数的三分之二。
免疫缺陷病特征—— 感染
• 对各种感染的易感性增加是免疫缺陷最主要、最常见和最 严重的表现和后果，感染也是患者死亡的主要原因。
• 感染的性质主要取决于免疫缺陷的类型，如体液免疫、吞 噬细胞和补体缺陷时的感染主要由化脓性脑膜炎和脓皮病 等。
• 细胞免疫缺陷时的感染主要由病毒、真菌、胞内寄生菌和 原虫等引起。
原发性免疫缺陷病
• 吞噬细胞缺陷病 包括吞噬细胞粘附于血管内皮、通过组织移行至炎症
部位、吞噬已调理的颗粒和在胞内杀死摄入的微生物四个 步骤。 • 补体系统缺陷病
二、继发性免疫缺陷病
造成继发性免疫缺陷的原因很多很复杂，除人类免疫 缺陷病毒（人免疫缺陷病毒, HIV）所致的爱滋病外，更 常见的继发性免疫缺陷从病原学分析可归成两类： • 其它疾病过程中合并的免疫抑制 • 因治疗其它疾病而合并的免疫缺陷
基因的转录 调节病毒mRNA的表达，为gag和env基
2018年免疫缺陷患者感染的规范治疗及病例分析-最新医学文档
中性粒细胞减少与感染
细胞免疫缺陷
原发性细胞免疫缺陷多发生在儿童时代，常在成年之前死 于条件致病菌感染。临床所见者多为继发性者 器官移植、淋巴瘤、肿瘤接受化疗者以及应用免疫抑制剂 者均可导致细胞免疫缺陷的发生。获得性免疫缺陷综合征 （AIDS）患者亦属此类 细胞免疫缺陷者易于发生细胞内细菌感染、病毒、真菌、原 虫等感染 寄居于细胞内的细菌如：李斯特菌、布鲁氏菌、军团菌、结 核杆菌、鸟分支杆菌等。 病毒常见者有水痘疱疹病毒，巨细胞病毒和肝炎病毒等。疱 疹病毒有单纯疱疹病毒和带状疱疹病毒，以前者为常见。 引起的真菌感染主要为念珠菌、新形隐球菌和曲霉等条件致 病性真菌感染。接受器官移植患者、血液病患者接受大剂量 激素治疗或AIDS病人均易发生卡氏肺孢子虫病；接受器官 移植术后尚可发生弓形体感染。
T细胞和B细胞联合免疫缺陷
2.毛细血管扩张性共剂失调综合征(ataxia telangiectasia syndrome,AT) 为常染色体隐性遗传病
3.伴湿疹血小板减少的免疫缺陷病(Wiskott-Aldrich syndrome,WAS) 为性连锁隐性遗传病
吞噬细胞缺陷 1.慢性肉芽肿病 2.白细胞粘附缺陷 3.Chediak-Higashi 综合征(吞噬细胞功能缺陷)
吞噬作用受损
由中性粒细胞减少或缺乏及吞噬细胞功能障碍所致 中性粒细胞减少症见于再生障碍性贫血、肿瘤化疗后、 血液系统恶性疾病等；中性粒细胞功能不良见于蛋白缺 乏所致的营养不良、系统性红斑狼疮、糖尿病、肝硬化、 皮质激素治疗患者 感染的发生率和严重程度与中性粒细胞减少的程度和速度 有关，粒细胞计数愈低，下降速度愈快，感染的发生率愈 高，病情亦愈严重 吞噬作用受损患者易发生条件致病菌感染，常见的细菌有 革兰氏阴性杆菌如绿脓杆菌、大肠杆菌、克雷伯氏菌、金 葡菌、表葡菌，以及有荚膜的细菌、念珠菌、曲霉等
免疫缺陷病的分类与诊断
目录
• 免疫缺陷病概述 • 免疫缺陷病分类 • 诊断方法与标准 • 各类免疫缺陷病特点与诊断要点 • 治疗原则与方案选择 • 总结回顾与展望未来发展趋势
01
免疫缺陷病概述
定义与发病机制
免疫缺陷病（Immunodeficiency Diseases, IDD）是一类由于免疫系统 先天或后天不完全而引起的疾病。
感的抗生素进行治疗。
其他并发症的处理
通过免疫调节治疗，降低患者自 身免疫反应的发生率。对于已经 发生自身免疫性疾病的患者，给
予相应的治疗措施。
自身免疫性疾病的预防
加强患者的免疫监测和随访，及 时发现并处理潜在的肿瘤风险。 对于已经发生肿瘤的患者，给予 相应的抗肿瘤治疗。
肿瘤预防
针对患者可能出现的其他并发症 ，如贫血、骨质疏松等，给予相 应的治疗措施和营养支持。
特点：获得性免疫缺陷 病是由于后天因素导致 免疫系统受损而引发的 疾病。常见病因包括感 染、营养不良、恶性肿 瘤、药物使用等。患者 易感染各种病原体，且 感染往往较重。
诊断要点
03
04
05
详细的病史询问和体格 检查，特别注意患者的 营养状况、药物使用史 和感染病史。
免疫学检查：包括免疫 球蛋白定量、T淋巴细胞 亚群分析、炎症指标等 ，以评估患者的免疫状 况。
综合性治疗
综合运用药物治疗、免疫调节、营养支持等多种治疗手段，全面改 善患者的免疫功能和生活质量。
长期治疗与管理
免疫缺陷病往往需要长期治疗和管理，患者应定期随访，及时调整 治疗方案。
方案选择及调整策略
药物治疗
免疫调节治疗
根据免疫缺陷病的类型和严重程度，选用 适当的药物进行治疗，如抗生素、抗病毒 药物、免疫抑制剂等。
免疫缺陷病
免疫缺陷病一、概述（一）概念免疫缺陷病（immunodificiency disease, IDD）是免疫系统中任何一个成分的缺失或功能不全而导致免疫功能障碍所引起的疾病。
涉及到免疫细胞、免疫分子或信号转导的缺陷。
（二）IDD的分类1. 按发病原因分为：原发性免疫缺陷病（primary immunodeficiency disease, PIDD）继发性免疫缺陷病(secondary immunodeficiency disease, SIDD)2. 根据累及免疫细胞和成分不同可分为：体液免疫缺陷、细胞免疫缺陷、联合免疫缺陷、吞噬细胞缺陷和补体缺陷。
（三）IDD的一般特征1. 感染对各种感染的易感性增加是免疫缺陷最主要、最常见、最严重的表现和后果，也是患者死亡的主要原因。
体液免疫缺陷者感染常由化脓性细菌引起。
细胞免疫缺陷者感染则以病毒、真菌、胞内寄生菌及原虫多见。
而且免疫缺陷者常发生条件致病菌的感染。
2. 恶性肿瘤原发性免疫缺陷尤以T细胞免疫缺陷者恶性肿瘤的发病率比正常人群高100~300倍。
3. 伴发自身免疫病免疫缺陷者自身免疫病的发病率高达14%，尤以原发性免疫缺陷者显著，以系统性全身性红斑狼疮、类风湿性关节炎和恶性贫血为多见。
4. 多系统受累和症状多变性。
5. 遗传倾向性多数原发性免疫缺陷病有遗传倾向性，约1/3为常染色体遗传，1/5为性染色体遗传。
15岁以下原发性免疫缺陷病患者80%以上为男性。
6. 发病年龄50%以上原发性免疫缺陷病从婴幼儿开始发病，年龄越小病情越重，治疗难度越大。
二、原发性免疫缺陷病PIDD是由于先天性（多为遗传性）发育缺陷而导致的免疫功能不全。
（一）B细胞缺陷性疾病1. 性联低丙种球蛋白血症亦称Bruton低丙种球蛋白血症，是最常见的先天性B细胞缺陷病，多见于男性婴幼儿。
该病因B细胞的信号转导分子酪氨酸激酶（Btk）基因缺陷所致。
该病特点为血液及淋巴组织中B细胞数目减少或缺失。
免疫缺陷
医学免疫学
（三）AIDS的发病机制
1.HIV侵入免疫细胞的机制
HIV主要侵犯CD4+T细胞以及表达CD4分子的单核 /巨噬细胞、DC、神经胶质细胞、神经元细胞等。
HIV感染细胞机制 HIV的主要受体： CD4分子（HIVgp120与 CD4分子的V1区高亲和力结合） HIV的辅助受体 （共受体） ：趋化性细胞因子受
1、非感染性因素 营养不良：最常见原因 恶性肿瘤：霍奇金病、骨髓瘤 医源性免疫缺陷：免疫抑制药物及放射性损伤等
2、感染 某些病毒(HIV、麻疹V、风疹V、CMV、EBV等)、细 菌（结核、麻风杆菌等）和寄生虫感染
医学免疫学
二、获得性免疫缺陷综合征
（Acquired Immunodeficiency Syndrome ，AIDS）
细胞免疫功能正常; 临床症状多不明显，或仅表现为呼吸道、消化道、泌尿
道感染，少数发生严重感染，可伴自身免疫（如RA、SLE等） 或超敏反应（如过敏性鼻炎）。 *本病应用丙种球蛋白治疗时易发生超敏反应,故不宜使用
医学免疫学
3、X-性连锁高IgM综合症(XHM)：
遗传特征: X性连隐性遗传,男孩发病 发病机理: X染色体上CD40L基因突变→T细胞表达CD40L缺陷
淋巴干细胞
B B B
XLA XHIMCD40L基因
btk基因
缺陷
IgG/IgA/I gM/IgD/Ig
E
突变 sIgM 前B细胞
T TT TT
成熟细胞
？ 选择性 IgA 缺陷
G
IgA
A
M
Байду номын сангаас浆细胞
CVID
B记忆细胞 IgA 浆细胞
医学免疫学
免疫缺陷病及免疫学检测
演讲人:
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目录
CONTENCT
• 免疫缺陷病概述 • 原发性免疫缺陷病 • 继发性免疫缺陷病 • 免疫学检测在免疫缺陷病中的应用 • 免疫缺陷病预防与干预策略 • 总结与展望
01
免疫缺陷病概述
定义与分类
定义
免疫缺陷病（Immunodeficiency Diseases, IDD）是指由于免疫 系统发育不全或遭受损害所致的免疫功能缺陷引起的疾病。
04
免疫学检测在免疫缺陷病中的应用
免疫学检测项目介绍
01
02
03
04
抗体检测
检测血清中各类免疫球蛋白（ IgG、IgA、IgM等）水平，评 估体液免疫功能。
淋巴细胞亚群分析
通过流式细胞仪等技术，检测 T细胞、B细胞、NK细胞等数 量和比例，评估细胞免疫功能 。
细胞因子检测
检测血清中细胞因子（如干扰 素、白介素等）水平，反映免 疫细胞活化和功能状态。
02
免疫学检测方法的改进
免疫学检测方法不断得到改进和优化，提高了检测的灵敏度和特异性，
为免疫缺陷病的筛查和诊断提供了更加准确、便捷的手段。
03
免疫缺陷病治疗手段的丰富
随着对免疫缺陷病发病机制的深入研究，治疗手段也日益丰富，包括基
因治疗、细胞治疗、免疫治疗等，为免疫缺陷病患者带来了更多的治疗
选择和希望。
析。
遗传性免疫缺陷病
存在特定基因突变，需进行免 疫遗传学检测。
免疫学检测结果解读与临床意义
检测结果正常
提示免疫功能正常，可排 除免疫缺陷病。
检测结果异常
结合临床表现和其他检查 结果，可辅助诊断免疫缺 陷病，指导治疗和预后评 估。
免疫缺陷病介绍
某些病毒、细菌等微生物感染可直接侵犯免疫系统，导致免疫细胞 数量减少或功能受损，从而引发免疫缺陷病。
其他因素
恶性肿瘤、应用免疫抑制剂、放射治疗和化疗等也可能导致免疫系统 受损，引发继发性免疫缺陷病。
临床表现与诊断依据
临床表现
免疫缺陷病患者的临床表现多种多样，轻者可无明显症状，重者可出现严重感 染、恶性肿瘤等。常见症状包括反复感染、生长发育迟缓、皮肤病变、关节病 变等。
抗生素
长期大量使用广谱抗生素 会破坏肠道正常菌群，影 响免疫功能。
营养不良与继发性免疫缺陷
蛋白质-能量营养不良
长期摄入不足或消化吸收不良导致营养不良，影响免疫细胞的生 成和功能。
维生素和微量元素缺乏
如维生素A、维生素D、锌等缺乏会影响免疫系统的正常发育和功 能。
肠道微生态失衡
肠道菌群失调会影响营养物质的吸收和代谢，进而影响免疫功能。
这些病原体可以直接侵犯免疫系统，导致免疫细胞数量减少或
功能受损。
慢性感染
02
长期慢性感染会消耗大量的免疫细胞，导致免疫功能下降。
机会性感染
03
免疫缺陷患者容易发生机会性感染，如卡氏肺孢子虫肺炎等。
恶性肿瘤与继发性免疫缺陷
1 2
淋巴瘤、白血病等血液系统肿瘤
这些肿瘤会直接侵犯免疫系统，导致免疫细胞异 常。
包括DiGeorge综合征、慢性皮肤黏膜念珠 菌病等。
诊断和治疗
T细胞亚群分析、基因诊断等，治疗包括胸 腺移植、抗感染等。
联合型免疫缺陷病
病症概述
同时涉及T细胞和B细胞的免疫缺陷 。
常见类型
包括严重联合免疫缺陷病（SCID） 的某些类型、Omenn综合征等。
临床表现
原发性免疫缺陷病 病情说明指导书
原发性免疫缺陷病病情说明指导书一、原发性免疫缺陷病概述原发性免疫缺陷病（primary immunodeficiency diseases，PID）是一组先天或遗传性免疫功能障碍性疾病，主要由不同基因缺陷，使得免疫器官或分子缺陷，从而出现机体免疫功能不全所致。
常发生在婴幼儿，临床以反复感染、易患肿瘤、易出现免疫失调的自身免疫反应为特征。
本病目前难以治愈，抗感染治疗及预防感染是本病的治疗要点，干细胞移植、基因治疗或可完全纠正免疫缺陷。
英文名称：primary immunodeficiency disease，PID。
其它名称：无。
相关中医疾病：暂无资料。
ICD疾病编码：暂无编码。
疾病分类：免疫系统疾病。
是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性：与遗传有关。
发病部位：其他。
常见症状：反复或慢性感染。
主要病因：主要与遗传和免疫系统发育障碍有关。
检查项目：体格检查、血常规、免疫球蛋白测定、抗体筛查试验、淋巴细胞亚群计数、T细胞功能测定、B细胞功能测定、补体CH50活性和C3/C4水平、特殊免疫学检查、胸部X线、基因检测。
重要提醒：本病患儿容易出现反复持续的感染，甚至危及生命，因此持续的抗感染及预防感染的治疗十分必要，日常生活中也应当避免接触一些病原体，保持生活环境卫生。
临床分类：根据免疫缺陷特点分类1、特异性免疫缺陷病（1）抗体缺陷病：包括X连锁无丙种球蛋白血症、常见变异型免疫缺陷病、婴儿暂时性低丙种球蛋白血症、选择性IgA缺陷、选择性IgM缺陷和选择性IgG亚类缺陷（伴有或不伴有IgA缺陷）；（2）细胞免疫缺陷病：包括先天性胸腺发育不全症（DiGeorge综合征）和嘌呤核苷磷酸化酶缺陷（Nezelof综合征）；（3）抗体和细胞联合免疫缺陷病：包括严重联合免疫缺陷病、共济失调-毛细血管扩张症和伴有血小板减少和湿疹的免疫缺陷病（Wiskott-Aldrich综合征）。
免疫缺陷诊断标准
免疫缺陷诊断标准免疫缺陷是指机体免疫功能发生障碍，导致机体对抗病原体的能力下降，易患感染和肿瘤等疾病。
免疫缺陷病是一类疾病的总称，包括先天性免疫缺陷和后天性免疫缺陷两大类。
免疫缺陷的诊断对于及时干预和治疗具有重要意义，因此制定了一系列的免疫缺陷诊断标准，以便临床医生能够准确判断患者的免疫状态，从而制定合理的治疗方案。
一、临床症状。
免疫缺陷病患者常见的临床症状包括反复发生的感染、长期不愈合的伤口、皮肤黏膜念珠菌感染、多发性疱疹等。
此外，患者可能出现长期发热、消瘦、贫血、淋巴结肿大等全身症状。
这些症状的出现应引起医生的高度警惕，需要进一步检查患者的免疫功能状态。
二、实验室检查。
免疫缺陷病的诊断需要依靠实验室检查来确定患者的免疫功能状态。
常规检查包括血清免疫球蛋白水平、淋巴细胞亚群分析、NK细胞活性、溶血试验等。
通过这些检查可以全面了解患者的免疫功能状况，有助于明确诊断免疫缺陷病。
三、遗传学检测。
对于先天性免疫缺陷病患者，遗传学检测是十分重要的。
通过分子遗传学检测可以发现患者是否存在免疫相关基因的突变，从而明确诊断患者是否为先天性免疫缺陷病。
四、免疫功能评估。
免疫功能评估是诊断免疫缺陷病的关键步骤。
通过免疫功能评估可以全面了解患者的免疫功能状态，包括细胞免疫和体液免疫两个方面。
根据评估结果，可以明确患者的免疫功能是否存在异常，从而确定诊断。
五、病因学检测。
部分后天性免疫缺陷病患者可能是由于感染、肿瘤、药物等原因导致免疫功能下降。
因此，病因学检测也是诊断的重要内容之一。
通过病因学检测可以找出导致免疫缺陷的具体原因，为治疗提供重要依据。
免疫缺陷诊断标准的制定，为临床医生提供了明确的诊断依据，有助于及时发现免疫缺陷病患者，从而制定合理的治疗方案。
同时，也为免疫缺陷病的研究提供了重要的参考依据，有助于进一步深入了解免疫缺陷病的发病机制和治疗手段。
希望通过不断的研究和探索，能够为免疫缺陷病的诊断和治疗提供更多的突破和进展。
免疫缺陷病及检验
（secondary immunodeficiency disease,SIDD）
二、免疫缺陷病的主要临床特点
反复感染 反复、难以控制、死因 易发肿瘤 高１００～３００倍 高度伴发自身免疫病的倾向 高达14% 遗传倾向 显性、隐性 临床表现和病理损伤复杂多样
原发性免疫缺陷病
• 又称先天性免疫缺陷病（CIDD）,是由于 免疫系统遗传基因异常或先天性免疫系 统发育障碍而致免疫功能不全引起的疾 病。
治疗: 肌注丙种球蛋白
（二）X性联高IgM综合征 （X-linked high IgM syndrome, XLHM）
发病机制: X-染色体上CD40L基因突变，使T细胞表达 CD40L缺陷，其与B细胞CD40的相互作用受阻，导致B细 胞活化增殖和Ig类别转换障碍，不能产生除IgM以外的其 它类型免疫球蛋白。 临床表现: 男孩多发，患儿易反复感染，尤其是呼吸道感染， 比低水平免疫球蛋白缺陷病表现更为严重。
典型的AIDS
机会性感染: AIDS病人死亡的主要原因。卡氏肺囊虫、 白色念珠菌、巨细胞病毒、带状疱疹等
恶性肿瘤: AIDS患者易伴发Kaposio肉瘤 和恶性淋巴瘤
神经系统损害: 60%的AIDS病人出现AIDS痴呆症
爱滋病（卡波氏肉瘤）
PID和SID的区别
• PID因特定的基因缺失, 导致相应的免疫细胞 或免疫分子受损, 常表现为相应功能完全缺失。 SID常为广泛的免疫系统受损, 但损伤程度不 如PID, 仅是部分功能下降, 故又称为免疫功 能低下(immuno—compromise)。
免疫缺陷病及检验
免疫缺陷病
Immunodificiency Disease（IDD）
• 是指由遗传或其他原因造成的免疫系统中 任何一个成分的缺失或功能不全, 而导致 免疫应答障碍所引起的疾病。临床上以易 发生反复感染为特征的一组免疫缺陷综合 征。
免疫缺陷病
免疫缺陷病及其检测概念：由遗传因素或其他原因造成的免疫系统发育或免疫应答障碍而导致的一种或多种免疫功能不全称为免疫缺陷(immunodeficiency),由此所致的各种临床综合征称为免疫缺陷病(immunodeficiency disease, ID)。
继发性免疫缺陷病（secondary immunodeficiency disease, SIDD ）是后天因素造成的，继发于某些疾病或使用药物后所致的免疫系统暂时或持久损害的一类免疫缺陷性疾病。
获得性免疫缺陷综合征（acquired immunodeficiency syndrome ，AIDS ）又称艾滋病，是由人类免疫缺陷病毒（human immunodeficiency virus ，HIV ）感染引起的一组综合征。
病人以CD4+T 细胞减少为主要特征，同时伴反复机会感染、恶性肿瘤及中枢神经系统退行性病变。
免疫缺陷病的特点① 反复感染 ② 易发肿瘤③ 高度伴发自身免疫病的倾向，以类风湿关节炎和恶性贫血等多见。
④ 遗传倾向⑤ 临床表现和病理损伤复杂多样 免疫缺陷病感染特点免疫缺陷病的分类一、原发性免疫缺陷性疾病（primary immunodeficiency disease, PIDD ） ① 抗体免疫缺陷（B 细胞） ② 细胞免疫缺陷（T 细胞） ③ 联合免疫缺陷（T 、B 细胞） ④ 吞噬细胞功能缺陷 ⑤ 补体生成缺陷二、继发性免疫缺陷病（secondary immunodeficiency disease, SIDD or AIDD ） ① 分为继发性T 细胞功能缺陷 ② 继发性低丙种球蛋白血症免疫缺陷病类型 病原体类别感染类型体液免疫、吞噬细胞和补体缺陷以化脓性球菌感染为主，补体缺陷时也常见脑膜炎链球菌和淋球菌感染败血症、化脓性脑膜炎、肺炎、 气管炎、中耳炎、全身性肉芽肿等细胞免疫缺陷细胞内寄生病原体感染为主 重症病毒感染、真菌感染、布氏菌病、结核病 联合免疫缺陷以化脓菌为主，有时合并 胞内寄生病原体感染 全身重症细菌及病毒感染、顽固性腹泻或脓皮病③继发性吞噬细胞功能缺陷和补体缺陷继发性免疫缺陷的常见原因①肿瘤：恶性肿瘤，加之放疗、化疗、营养不良、消耗等因素可导致免疫缺陷。
人体免疫缺陷病抗原
人体免疫缺陷病抗原人体免疫缺陷病（Immunodeficiency）是指免疫系统功能异常或缺陷，使得人体对抵抗感染和疾病的能力降低。
免疫缺陷病可以由遗传因素、疾病或其他因素引起。
本文将从免疫缺陷病的定义、分类、病因、症状和治疗等方面进行探讨。
免疫缺陷病是一类免疫系统功能异常的疾病。
免疫系统是人体的防御系统，它能够识别和清除入侵人体的病原体，维护身体的免疫平衡。
然而，在免疫缺陷病中，免疫系统的某些组成部分或功能出现异常，导致机体对病原体的抵抗能力降低。
根据免疫缺陷病的病因和发生机制，可以将其分为先天性免疫缺陷病和后天性免疫缺陷病两大类。
先天性免疫缺陷病是由遗传因素引起的，常见的有先天性免疫缺陷综合征、重组酶缺陷症和单克隆免疫球蛋白缺乏症等。
后天性免疫缺陷病则是由疾病、药物、营养不良等因素引起的，如艾滋病、化疗后免疫抑制和营养不良引起的免疫缺陷等。
免疫缺陷病的症状因疾病类型和严重程度而异。
一般来说，免疫缺陷病患者容易反复感染，且感染病原体较一般人更加广泛。
常见的感染症状包括发热、咳嗽、咳痰、呼吸困难、腹泻等。
免疫缺陷病还可能导致生长发育迟缓、免疫性疾病、恶性肿瘤等并发症的发生。
治疗免疫缺陷病的方法多样化，主要包括替代治疗、免疫调节治疗和干细胞移植等。
替代治疗是指通过给予免疫因子的替代剂，补充机体缺乏的免疫分子，以增强机体的抵抗能力。
免疫调节治疗则是通过调节免疫系统的功能，恢复机体正常的免疫平衡。
干细胞移植是一种较为激进的治疗方法，通过输注健康供体的干细胞，重建患者的免疫系统。
预防免疫缺陷病的发生，首先要保持良好的生活习惯和饮食习惯，保证充足的睡眠和营养摄入，增强机体的免疫力。
其次，要避免接触病原体，加强个人卫生，勤洗手、戴口罩、避免人群密集的场所。
此外，对于遗传性免疫缺陷病患者，遗传咨询和基因检测也十分重要。
免疫缺陷病是一类影响人体免疫系统功能的疾病，可由遗传或后天因素引起。
患者易受感染，症状各异，治疗方法包括替代治疗、免疫调节治疗和干细胞移植等。
免疫缺陷性疾病-课件
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原发性免疫缺陷病（primary immunodeficiency disease，PIDD）： 由于免疫系统先天性（遗传性）发育缺陷而导致免疫功能不全所引起的疾病。多发生于婴幼儿。
联合免疫缺陷 （combined immunodeficiency disease,CID）
是一类T、B细胞均出现障碍或缺乏细胞间相互作用所致的疾病，多见新生儿和婴幼儿
藉狐候园腹黔依褐忧汽逞疾芥凑钝纽骇楔渍惹胺羔刑改泌悸习令璃捎温柏免疫缺陷性疾病 ppt胞联合免疫缺陷 Severe Combined Immunodeficiency，SCID
1. X性联无丙种球蛋白血症 2. 选择性免疫球蛋白缺陷病 （1）选择性IgA缺陷病 （2）选择性IgM缺陷病 （3）选择性IgG 亚类缺陷病 （4）X性联高 IgM 综合征
一、原发性 B 细胞缺陷病
诅肆登敦腋海鸥徊佩字郝灿诱岂笺簧到喘姑茵帘秒练绅沁乞灌奋童伦揖喊免疫缺陷性疾病 ppt课件免疫缺陷性疾病 ppt课件
袋坯海栏脯泡矿毅目总青沮恐钨诌铆却轮阿毡连洲传泻阴卤询适撒陪侯赫免疫缺陷性疾病 ppt课件免疫缺陷性疾病 ppt课件
遗传性血管神经性水肿
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补体缺陷
补体调节成分
C1q-INH
DAF（CD55）
细胞色素b558
细菌
黄素蛋白
idd是什么意思
idd是什么意思
IDD是免疫缺陷病的缩写。
免疫缺陷病是一组由于免疫系统发育不全或遭受损害所致的免
疫功能缺陷引起的疾病。
免疫缺陷病有两种类型：
原发性免疫缺陷病和继发性免疫缺陷病。
前者又称先天性免疫缺陷病，与遗传有关，多发生在婴幼儿。
后者又称获得性免疫缺陷病，可发生在任何年龄，多因严重感染，尤其是直接侵犯免疫系统的感染、恶性肿瘤、应用免疫抑制剂、放射治疗和化疗等原因引起。
反复细菌性感染，口腔、眼和消化道的感染常见，还可有发热、恶寒、食欲减退、体重减轻。
有低免疫球蛋白血症的免疫缺陷病主要的治疗方法是补充免疫球蛋白。
对于细菌或真菌的感染，可使用适当的抗生素。
免疫缺陷病可以导致严重的感染，危及生命。
免疫缺陷病病人可以通过输入免疫球蛋白增强机体防御能力，改善病情。