2019年血液病学主治医师考试专业实践技能练习题(案例分析题)6页

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试题量：5083道。

案例分析题：每个案例至少有3个提问，每个提问有6～12个备选答案，其中正确答案有1个或几个，每选择一个正确答案得1个得分点，每选择一个错误答案扣1个得分点，扣至本提问得分点为0。

某男性患者，44岁，外伤后右侧大腿上端疼痛10天，活动受限，查体：神清语明，平车推入病房，患肢石膏托固定中，右下肢近端略肿胀，未见瘀斑，大转子及腹股沟区叩压痛明显，DR示：右股骨粗隆部骨折。

血常规：白细胞3.1×10/L，血小板179×10/L，血红蛋白91g/L。

1、骨髓瘤细胞分泌M蛋白引起的全身紊乱包括A、溶骨性破坏B、淋巴结肿大C、皮下结节D、髓外骨髓瘤E、尿路感染F、头昏眼花G、皮肤紫癜H、腮腺肿大I、雷诺现象J、慢性肾衰竭正确答案：EFGHI答案解析：多发性骨髓瘤的临床表现包括：(1)骨髓瘤细胞对骨骼和其他组织器官的浸润与破坏：①骨骼破坏；②髓外浸润：器官肿大，如淋巴结、肾和肝脾肿大；神经损害，如同时有多发性神经病变、器官肿大、内分泌病、单株免疫球蛋白血症和皮肤改变者，称为POEMS 综合征；髓外骨髓瘤，孤立性病变位于口腔及呼吸道等软组织中；浆细胞白血病，系骨髓瘤细胞浸润外周血所致，大多属IgA型。

(2)骨髓瘤细胞分泌单株免疫球蛋白(M蛋白)引起的全身紊乱：①感染，是导致死亡的第一位原因。

因正常多株免疫球蛋白产生受抑及中性粒细胞减少，免疫力低下，容易发生各种感染，如细菌性肺炎和尿路感染，甚至败血症。

病毒感染以带状疱疹多见。

②高黏滞综合征，血清中M蛋白增多，尤以IgA易聚合成多聚体．可使血液黏滞性过高，引起血流缓慢、组织淤血和缺氧。

在视网膜、中枢神经和心血管系统尤为显著。

症状有头昏、眩晕、眼花、耳鸣、手指麻木、冠状动脉供血不足、慢性心力衰竭等患者可发生意识障碍。

③出血倾向，鼻出血、牙龈出血和皮肤紫癜多见。

④淀粉样变性和雷诺现象，少数患者，尤其是IgD型，可发生淀粉样变性，常见舌肥大、腮腺肿大、心脏扩大、腹泻便秘、皮肤苔藓样变、外周神经病变以及肝肾功能损害等。

如M蛋白为冷球蛋白，则引起雷诺现象。

(3)肾功能损害：为仅次于感染的致死原因。

临床表现有蛋白尿、管型尿和急、慢性肾衰竭。

2、该患者可能出现的实验室检查结果有A、小细胞低色素性贫血B、血沉显著增快C、骨髓异常浆细胞占8%D、骨髓浆细胞胞浆内可见Russel小体E、易见到Auer小体F、骨髓浆细胞胞核呈车轮状排列G、IgG基因重排阳性H、血钙升高、血磷正常I、免疫固定电泳发现K链J、血清β微球蛋白升高正确答案：BDHIJ答案解析：多发性骨髓瘤：1．血象：贫血可为首见征象，多属正常细胞性贫血。

血沉显著增快。

2．骨髓：异常浆细胞大于10%，并伴有质的改变。

胞浆内可有少数嗜苯胺蓝颗粒，偶见嗜酸性球状包涵体（Russel小体）或大小不等的空泡。

核染色质疏松，有时凝集成大块，但不呈车轮状排列。

骨髓瘤细胞免疫表型为CD38、CD56，80%的骨髓瘤患者IgH基因重排阳性。

3．血液生化检查：(1)单株免疫球蛋白血症的检查：①蛋白电泳：血清或尿液在蛋白电泳时可见一浓而密集的染色带，扫描呈现基底较窄单峰突起的M蛋白。

②固定免疫电泳：可确定M蛋白的种类并对骨髓瘤进行分型：IgG型骨髓瘤约占52%，IgA型占21%，轻链型骨髓瘤约占15%；IgD型少见，IgE型及IgM型极罕见。

伴随单株免疫球蛋白的轻链，不是κ链即为入链。

约1%的患者血清或尿中无M蛋白，称为不分泌型骨髓瘤；少数患者血中存在冷球蛋白。

免疫电泳发现重链（γ、α及μ）是诊断重链病的重要证据。

③血清免疫球蛋白定量测定：显示M蛋白增多，正常免疫球蛋白减少。

(2)血钙、磷测定因骨质破坏，出现高钙血症，血磷正常。

(3)血清β微球蛋白由浆细胞分泌，与全身骨髓瘤细胞总数有显著相关性。

血清白蛋白量与骨髓瘤生长因子IL-6的活性呈负相关。

(4)LDH与肿瘤细胞活动有关，CRP和血清IL6呈正相关，所以可反映疾病的严重程度。

(5)尿和肾功能90%患者有蛋白尿，血清尿素氮和肌酐可增高。

3、诊断MM的主要指标为A、骨髓中浆细胞>30%B、骨髓中浆细胞10%～30%C、活组织检查证实为骨髓瘤D、血清中有M蛋白：IgG>35g/L，IgA>20g/L或尿中本-周蛋白>1g/24hE、其他正常的免疫球蛋白低于正常值的50%F、出现溶骨性病变正确答案：ACD4、以下疾病可以不治疗的是A、孤立性浆细胞瘤B、多发性骨髓瘤单纯轻链型C、多发性骨髓瘤Ⅰ期A组D、不分泌型骨髓瘤E、冒烟性骨髓瘤F、惰性骨髓瘤正确答案：EF答案解析：对于无症状或无进展的骨髓瘤的患者，如冒烟性骨髓瘤即其骨髓中瘤细胞的数量和M蛋白已达骨髓瘤诊断标准，但无溶骨性损害、贫血、肾衰竭和高钙血症等临床表现者，或惰性骨髓瘤虽然有三个以下的溶骨病变，M蛋白达到中等水平(IgG<70g/L，IgA<50g/L)，但并无临床症状和进展者，均可不治疗，但如果疾病进展或有症状的患者则需要治疗。

老年女性，乏力、头晕头痛病程2年。

现无发热，无咳嗽咳痰，无鼻衄及齿龈出血，饮食可，近5天睡眠差，酱油样尿。

查体：轻度贫血貌，结膜略苍白，巩膜无黄染．周身无出血点，胸骨后压痛(+)，心肺腹无异常，双下肢无水肿。

辅助检查：WBC2.3×10/L，HGB97g/L，PLT25×10/L，尿常规：隐血(+)，RBC18.68/HP，WBC3.73/HP，蛋白(-)，贫血系列：EPO89.9U/ml。

74、属于红细胞膜异常的HA是A、PNHB、G-6PDC、SLED、遗传性球形细胞增多症E、遗传性口形细胞增多症F、镰状细胞贫血G、地中海贫血正确答案：ADE答案解析：红细胞自身异常所致的HA:(1)红细胞膜异常：①遗传性红细胞膜缺陷，如遗传性球形细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症、遗传性棘形细胞增多症、遗传性口形细胞增多症等；②获得性血细胞膜糖化肌醇磷脂(GPI)锚连膜蛋白异常，如阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)。

(2)遗传性红细胞酶缺乏：①戊糖磷酸途径酶缺陷，如葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症等；②无氧糖酵解途径酶缺陷，如丙酮酸激酶缺乏症等。

(3)遗传性珠蛋白生成障碍：①珠蛋白肽链结构异常不稳定血红蛋白病，血红蛋白病S、D、E等；②珠蛋白肽链数量异常地中海贫血。

(4)血红素异常：①先天性红细胞卟啉代谢异常如红细胞生成性血卟啉病，根据生成的卟啉种类，又分为原卟啉型、尿卟啉型和粪卟啉型；②铅中毒影响血红素合成可发生HA。

75、血管内溶血的实验室检查为A、血清游离血红蛋白血管内溶血时大于40mg/LB、血清游离胆红素增高C、尿胆原增多，呈强阳性D、血红蛋白尿尿常规示隐血阳性，尿蛋白阳性，红细胞阴性E、血清结合珠蛋白血管内溶血时低于0.5g/LF、24小时粪胆原和尿胆原排出增多G、溶血停止约3～4天后，结合珠蛋白才恢复原来水平H、Rotts试验可见含铁血黄素I、尿胆红素阴性J、结合胆红素少于总胆红素的15%正确答案：ADEGH76、该患者必须完善的相关实验室检查是A、骨髓象B、凝血象C、肝功能D、Ham试验E、热溶血试验F、流式细胞术G、染色体检查正确答案：ADF77、易与不典型发作阵发性睡眠性血红蛋白尿相混淆的疾病是A、缺铁性贫血B、巨幼细胞贫血C、急性白血病D、血红蛋白病E、再生障碍性贫血F、遗传性球形细胞增多症正确答案：ADE78、患者实验室检查回报：CD55阴性红细胞15.57%，CD55阴性粒细胞55.21%，CD59阴性红细胞9.56%，CD59阴性粒细胞44.79%。

Ham试验(+)。

结合病史、检查，诊断为：阵发性睡眠性血红蛋白尿。

其正确的治疗措施包括A、输注滤白红细胞B、输注右旋糖酐C、应用糖皮质激素D、维A酸诱导E、口服华法林F、小剂量铁剂G、维生素B、叶酸H、骨髓移植I、伊马替尼J、环孢素正确答案：BCEFH答案解析：尽量避免感染、劳累等诱发因素，以免加重PNH的病情。

(1)支持疗法：①输血应输经生理盐水洗涤3次的红细胞，以免血浆中补体引起溶血；②雄激素：司坦唑醇等刺激红细胞生成，减少输血次数；③铁剂小剂量治疗（常规量的1/3～1/10），如有溶血应停用。

(2)控制急性溶血：①右旋糖酐：输入6%右旋糖酐70约500～1000ml，有抑制PNH红细胞溶血的作用，适用于伴有感染、外伤、输血反应和腹痛危象者；②口服碳酸氢钠或静脉滴注5%碳酸氢钠；③糖皮质激素泼尼松20～30mg/d，缓解后减量并维持2～3个月。

(3)血管栓塞的防治：口服华法林，注意过量使用有出血的危险。

(4)其他：Eculizumab是抗C5的单克隆抗体，阻止膜攻击复合物的形成。

PNH是干细胞疾病，异基因骨髓移植有可能治愈本病。

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