认识主动脉弓综合征
急性主动脉综合征的研究进展
鉴别 诊 断 ， 但 仅 当不存 在心 电 图改 变 和 Ｄ一二 聚 体升 高 时才 可较 为特 异 性 的排 除 Ａ Ａ Ｓ 。许 多 研 究 表 明 阴
性 Ｄ一二 聚体可 作 为排除 急性 主动 脉夹层 的指 标 。 当 Ｄ一二 聚体升 高大 于 ５ ０ ０ ￣ ｇ ／ Ｌ时虽 与 Ａ Ａ Ｓ的严 重
映初 始 内膜撕 裂 的部位 ， 也 可表 明是否 发生 夹层 沿主
主 动脉 扩张 和破裂 。最常见 的 Ａ Ａ Ｓ是 急 性 主 动脉 夹 层 。一般 认 为在 主 动脉 内膜 撕 裂 之 前 中膜 即 已存 在 退化 变性 或囊 状 中膜 坏死 ¨ 。从 内膜撕 裂 口流 人 的
血液 在主 动脉 中层 形成 假腔 ， 原有 的主动 脉腔称 为 真 腔 。原发 撕 裂 口处 的 夹层 既 可 以发 生顺 向也 可 以发
医 学 ห้องสมุดไป่ตู้究 杂 志２ ０ １ ３ 年７ 月 第４ ２ 卷 第７ 期
・医学 前沿 ・
急 性 主 动脉 综 合 征 的研 究 进 展
赵 梦华 石建 平 徐 宝元
急性 主动 脉综 合 征 包 括 主动 脉夹 层 、 壁 间血 肿 、
穿 透性 溃 疡 以及 外伤 性 主动脉 透壁破 裂 ， 其 中最 常见
主动脉 腔 内血液 经 破 口进 入 壁 内并 沿 着 主动 脉 壁 扩
层 的早 期病 死率 与 可 卡 因无 关 急 性 主动 脉 夹 层 的病 死 率相 似 ， 但 远期 病死 率可 卡 因组更 高 。 遗 传性 危险 因素 在 Ａ Ａ Ｓ的发病 中也起 着 重要 的 作用， ２ ０ ％ 的主动 脉夹层 和胸 主动 脉瘤 患者 患有遗 传 性 疾患 ， 通 常为 常染 色 体 显 性 遗传 ， 最 常见 的基 因突 变 位点 为平 滑肌 细胞 肌 动蛋 白 Ａ Ｃ Ｔ Ａ ２ 。 马方综 合
主动脉弓离断
主动脉弓离断(interrupted aortic arch, IAA) 又称主动脉弓缺如，是指升主动脉与降主动脉之间没有连接。
是一种罕见的先天性心血管畸形，误、漏诊率及手术死亡率高。
在胚胎时期第五到第七周时，主动脉弓发育异常引起连续性中断的先天性心脏病，一般病情比较少见，占先天性心脏病的1%~4%左右。
先天性主动脉弓离断常常与室间隔缺损、动脉导管未闭合并存在，称为“先天三联”，部分与拇指畸形并存成为“Halt-Oram”综合征。
不合并上述畸形的单纯型罕见。
中断以远的弓、降主动脉通过未闭导管提供的右心血供应体循环。
病理分型A型者：主动脉弓中断在左锁骨下动脉起始部的远端B型者：主动脉弓中断在左锁骨下动脉与左颈总动脉之间C型者：主动脉弓中断在左颈总动脉与无名动脉之间据Van praagh R报道主动脉弓离断患者中A型者占%B型者占%C型者占% Celoria报道，A型，占55%;B型，占40%;C型，占5%。
其他人的报道也是B型的病人较多本病患者合并室间隔缺损者可高达%缺损部位在圆锥隔膜部肌部的室间隔缺损少见本病患者合并动脉导管未闭的发生率有人报道为%实际上几乎所有的本病患者都存在着动脉导管未闭此类病人由未闭动脉导管向降主动脉供应血液有的本病患者合并有共同动脉干有的本病患者合并主动脉瓣二瓣畸形瓣下狭窄也有的本病患者合并二尖瓣畸形包括闭锁不正常的二尖瓣附着有一部分病人合并胸腺组织缺如低钙免疫缺陷称为DiGeorge’s综合征B型主动脉弓离断病人中有较多的人合并次征合并单心室大血管转位心内膜垫缺损者较少病理生理不合并动脉导管未闭室间隔缺损的主动脉弓离断患者与严重的主动脉缩窄患者一样其降主动脉的血液靠肋间动脉的侧支循环供应上肢的血压增高下半身灌注不良可很快出现心力衰竭酸中毒肾功能衰竭而迅速死亡如果侧支循环建立早患儿存活时间可长一些合并动脉导管未闭的主动脉弓离断的患者恰如主动脉缩窄加上动脉导管未闭之患者升主动脉接受来自左心室的血液降主动脉接受来自右心室的血液当患者同时又合并室间隔缺损时左心室的血液除了送到升主动脉之外还通过室间隔缺损到达右心室又经过动脉导管进入降主动脉随着肺动脉高压逐步形成必然产生左右心室血的混合送到升主动脉的肺动脉的及身体各部位的血液质量基本相同总之这些心内畸形参予新生儿的不良的血液动力的形成必然增加心室的压力负荷及容量负荷室间隔缺损的大小动脉导管的开放情况及肺血管阻力等对病情进展极为重要可以作为估计预后的重要指标主动脉弓离断的临床表现本病的男女发病率相等患儿出生后迅速出现进行性心力衰竭通常在个月内死亡几乎所有的病人都有紫绀患者降主动脉的血是通过动脉导管来自右心室因此出现差异性紫绀；如果合并的室间隔缺损大左右心室的血混合得好紫绀就会减轻未合并动脉导管的主动脉弓离断患者到成人期出现头痛气短鼻衄腿痛腿软等症状患者上下肢动脉搏动有区别断离远端的动脉搏动弱如断离在左锁骨下动脉起始部的近端则颈动脉搏动强左侧肱动脉股动脉搏动减弱或消失如果断离在左锁骨下动脉起始部的远端上肢动脉搏动强血压高股动脉搏动减弱或触不到所以主动脉弓离断患者不合并动脉导管未闭者动脉搏动在诊断上具有重要意义但在事实上它与紫绀一样当动脉导管粗大时下肢动脉搏动可以维持上下肢血压差小甚至没有压差患者胸前搏动在出现肺动脉高压右心室肥厚时明显因为大量的血从右心室经过肺动脉动脉导管进入降主动脉而左心室的搏动小；如果患者不合并心内分流也会引起左心室搏动明显患者不合并室间隔缺损及动脉导管未必时杂音与主动脉缩窄者一样还可听到侧支血管的杂音如患者合并心内分流及肺动脉高压则杂音轻经过动脉导管的右到左分流较少室间隔缺损的杂音短而柔和患者出现重度肺动脉高压肺动脉扩张时肺动脉瓣区第二音亢进及有舒张期杂音诊断检查心脏X线检查：X线平片显示患者心脏扩大有充血性心力衰竭者特别明显；肺动脉段突出可呈瘤样扩张；纵隔窄升主动脉小主动脉结显示不清；服钡时在食道上缺少正常的主动脉压迹；有时还可以见到肋骨切迹它是由于侧支循环可以的心电图检查：本病患者的心电图常常显示右心室肥厚及尖的右房P波偶然可见双室肥厚；当完全的主动脉弓离断患者不合并心上分流或心内分流时在成年病人可见左室肥厚而婴儿只是出现右室肥厚超声心动图检查：患者的超声心动图上突出的是大血管不成比例细小的主动脉与扩张的肺动脉之间肺动脉与降主动脉之间有动脉导管；在胸骨上窝可探及升主动脉垂直地走向头臂血管；在B型主动脉弓离断的病人可看见升主动脉在左颈总动脉处终止没有横弓主肺动脉动脉导管与降主动脉的连续常被误认为正常的主动脉弓室间隔缺损流出道的变化主动脉瓣下狭窄等畸形在行超声检查时容易被确认超声检查亦可用于估计前列腺素的治疗效果及动脉导管的扩张情况心导管检查与造影（）对合并动脉导管的病人心导管很容易从主肺动脉进入降主动脉室间隔缺损的存在使在心室水平出现血氧差降主动脉股动脉的血氧饱和度偏低测压可示下肢血压偏低而肺动脉压力升高（）当造影剂注入患者的右心室时可迅速经动脉导管到达降主动脉但从左心室注入造影剂后未能显示出主动脉的轮廓加上此病患儿病情严重肾功能不良所以近年来越来越多地应用无创的和可反复操作的超声心动图检查对患者行心导管检查时一般要静脉滴注前列腺素E以减少检查的危险性临床上主要诊断依据如下：临床患儿在出生后即出现紫绀气短进行性心力衰竭肢体动脉搏动不一致下肢动脉搏动弱心杂音轻而肺动脉瓣区第二音亢进等症状继而很快出现酸中毒肾功能衰竭而濒临死亡心电图为右室肥厚X线平片示心脏扩大纵隔窄升主动脉小主动脉结观察不清楚而肺动脉段突出且呈瘤样扩张超声心动图突出显示的是不成比例的两根大血管和细小的升主动脉与扩张的肺动脉可看到升主动脉终止在头臂血管处动脉导管室间隔缺损超声心动图上可清晰显示心导管检查与造影显示导管与造影剂从右心室肺动脉动脉导管进入降主动脉的异常走行室水平的血氧变化下肢血氧饱和度降低肺动脉压力增高等均为确定诊断的依据自然转归及预后本病患者常在婴儿期死亡近年来由于早期诊断和及时为患儿输入前列腺素E未定病情为进行手术争取了时间和创造了条件患者死亡率较前下降；但长期随诊对大多数病人尚未做到仅从存活的少年患者看效果不错患者合并有Di George’s综合征的免疫功能不正常比心脏畸形更难治疗主动脉弓离断的治疗（一）内科治疗当考虑患儿为主动脉弓离断时应立即予以下列内科处理静脉输入前列腺素E以扩张动脉导管改善患者下半身的灌注状况外周静脉中心静脉均可滴注此药对有代谢性酸中毒的患者随着应用前列腺素E使其下半身灌注状况得到改善的同时可应用碳酸氢盐使其代谢性酸中毒逐步得到纠正但患者亦随之出现肢体动脉搏动和尿量增多对合并George’s综合征的患儿要治疗其低钙免疫缺陷可用光照过的血对出现肺水肿的病人可应用利尿剂；还可应用呼吸机正压辅助呼吸对出现室性心律紊乱者要同时处理其电解质紊乱与酸中毒对此类患者目前已延缓应用洋地黄因为从超声心动图上发现它对患者的心肌收缩力影响不明显作用不大（二）手术治疗对本病患者施行手术的目的是恢复其升主动脉与降主动脉的连续重建主动脉弓对这种畸形复杂病情严重的患者是施行一期手术还是分次完成手术要根据病人的年龄主动脉弓离断的类型及合并畸形等进行选择分期手术：此法曾为许多医学中心采用过特别在以前应用较多手术采取左胸径路完成主动脉的连续闭合动脉导管并作肺动脉环缩术后期再矫正心内畸形一期手术：经正中切口重建主动脉并矫正心内畸形重建主动脉弓可直接吻合离断的断端和采用人工血管或动脉导管带主肺动脉血管片卷成的管道或用同种主动脉等材料正中切口下显露离断的远端和近端困难手术难度大在行体外循环时应从升主动脉股动脉同时进行灌注；为提供清楚的手术视野尚需采用深低温停循环等措施手术疗效：在早年分期手术的与一期手术的患者死亡率均较高达%--%近年来逐步下降至%--%随诊结果示部分病人重建主动脉弓的近端与远端无压力差有些病人有mmHg mmHg甚至kPa的压力差出现压力差者提示出现了再狭窄需要再做球囊扩张术不少医生建议术前术后都要给患者应用前列腺素E这对维持重建主动脉弓的通畅减少术后发生再狭窄有重要意义【下载本文档，可以自由复制内容或自由编辑修改内容，更多精彩文章，期待你的好评和关注，我将一如既往为您服务】。
急性主动脉综合征
急性主动脉综合征主动脉夹层(aortic dissection,AD)、穿透性动脉硬化性溃疡(penetrating atherosclerotic ulcer, PAU)、壁内血肿(intramural hematomas,IMH)是一组有相似临床症状的主动脉病变，近几年来有人提议用急性主动脉综合征(acute aortic syndrome，AAS)描述主动脉的这组病理改变。
这几个病变各自的病理生理不同，但有些患者表现为其中的2个或3个病变共存，证明他们相互之间存在某些联系。
它们的临床表现相似，典型的临床表现为胸痛，也被称为主动脉性疼痛(aortic pain)，表现为急剧的、撕裂样的胸背痛，疼痛发作后迅速达到高峰。
当病变累及到升主动脉时，疼痛可放射到前胸部或颈部；累及降主动脉时，疼痛可以放射到后背部。
目前临床根据发病部位的不同，采用主动脉夹层的Stanford分型将AAS分为A型和B型：A型累及升主动脉及主动脉弓，B型累及左锁骨下动脉开口以远的降主动脉。
近年来影像学技术的飞速发展使我们对AAS有了更深入的认识。
AAS预示着主动脉急性破裂，这一新术语突出了主动脉病变的危急性。
同时，随着主动脉腔内治疗技术（TEVER）的发展，这类疾病的治疗也由原来的以药物治疗为主转变为越来越多的采用手术治疗。
上海长海医院血管外科冯翔1.AAS的病理机制AD是由于主动脉中层的退行病变或者囊性坏死引起内膜的撕裂，血液从撕裂口灌注入动脉壁内，造成内膜与中层和外膜之间隔离形成一个假腔，假腔可以顺向也可以逆向扩展至主动脉的各个分支而出现相应脏器的灌注不足、填塞等综合征或者瓣叶的关闭不全等。
其中最主要的因素就是未经控制的中、重度高血压，它能够加速主动脉内膜的肥厚、纤维化、钙化、细胞外脂肪酸的沉积、细胞外基质的退行性病变，最终在斑块的边缘引起破裂。
先天性因素如马凡综合征，经常影响血管平滑肌细胞的分化，造成弹性组织的解离增加。
心脏病学基本概念系列文库：主动脉弓缺如综合征
心脏病学基本概念系列文库——
主动脉弓缺如综合征
医疗卫生是人类文明之一，
心脏病学，在人类医学有重要地位。
本文提供对心脏病学基本概念
“主动脉弓缺如综合征”
的解读，以供大家了解。
主动脉弓缺如综合征
是一种少见的先天性心血管畸形。
发病率占整个先天性心脏畸形的0．3%～0．8%。
主动脉弓缺如往往发生在左侧锁骨下动脉与动脉导管进入主动脉间一段。
因此主动脉仅分出左、右颈总动脉及其分支，而肺动脉则通过动脉导管与降主动脉相联，左心室的血液仅能供应头部或上肢，而右心室的血液则经过肺动脉一部分流入肺，另一部分经过动脉导管进入体循环。
因此右心负荷增大，右心压力高于左心，若通过房间隔缺损或室间隔缺损则血液由右向左分流、头部及肢体均接受动静脉的混合血，有时则出现紫绀。
本病多在婴幼儿期发病，出现呼吸困难、心力衰竭、紫绀，有时表现为上半身无紫绀而下半身紫绀。
心脏轻度或中度扩大，杂音可有可无。
胸部X线显示心脏轻或中度扩大、肺动脉段突出、右心室大、左心室小。
心电图表现为右心室肥大、心电轴右偏。
心血管造影可见主动脉弓离断部位。
可用主动脉弓重建等方法根治；发生心力衰竭时进行对症治疗。
预后不佳，大部分在生后1～3个月以内因进行性心力衰竭或低氧血症致死。
若合并房间隔缺损或室间隔缺损等有时能活到学龄期或更长。
急性主动脉综合征
治疗——介入
▪ EVGE： Stanford B型 1年死亡率和并发症发生率大大低于传
统开胸手术 1年存活率和假腔内血栓形成率明显高
于保守治疗 大量病例证明了其安全性、必要性和有
效性。
治疗——介入
▪ 基本步骤： 造影 确证分型 测量 选择器材 全麻 股动脉切开 进导丝、导管造影 保证真腔 置入带膜支架移植物 定位 控制性降压 释放 造影复查 处理内漏／加放支架
诊断——CT
AD：平扫主动脉管腔扩张，内膜钙化内移；增强显 示主动脉含真假腔，真腔多较小，附壁血栓少见， 假腔相反。真假腔间见剥离的内膜片。
AIH：平扫显示沿主动脉壁的新月形或环状增厚的 高密度影（>5mm），还可发现并发症：胸腔积液、 心包积液；增强CT主动脉壁血肿阴影无强化，无撕 裂的内膜瓣影。随访见增厚的主动脉壁密度呈下降 趋势。
定义
上述三种可互相转换，也可同时出现。AIH实际是主 动脉中层的内涵血肿，与AD区别为主动脉内膜完整， 没有撕裂的内膜片，主动脉管腔和血肿没有交通。 AIH和PAU均可转换为AD，与AD一样可并发主动脉 破裂，可认为为AD的变异型，在病理上和治疗、转 归上与AD不同。
病因
▪ 多发生于高龄组，多数合并高血压 ▪ 其他一些致病因素
PAU：平扫一般显示不清，增强CT可见主动脉壁上 的突起溃疡龛影，常伴主动脉壁增厚，可伴有AIH。
诊断——MRI
优 点：成熟、有效、无创、大视野、多体位 多平面、无须对比增强
主要用于：慢性夹层、病情稳定、随防
不 足：检查速度慢 金属物体（起搏器等） 价格
诊断——MRI
▪ AD：真腔小，流速快，有流空现象；假腔大，流速 慢，呈较高信号，破口处假腔内多无信号，可帮助破 口判断；假腔附壁血栓新鲜呈高信号，陈旧呈低信号； 可显示病变的范围、分支受累，多数学者列为“金标 准”。
主动脉综合征
先天性主动脉畸形
先天性主动脉瓣二瓣化畸形、狭窄和主动脉缩窄
创伤
主动脉的钝性创伤、心导管检查、主动脉球囊反搏、主动脉 钳夹阻断等
主动脉壁的炎症反应和医源性感染
In-hospital death
Stroke Paraplegia Iliac injury
10 (2.5%)
1 (Minor stroke) 2 (0.45%) 1
2002.12 - 2010.6
35
Follow-up rate: 341/397 (86.8%) • Survival rate: 97.1% (331/341)
初期治疗建议（ I 类）
充分控制疼痛，可降低交感神经介导的心 率和血压升高 --- 静脉内阿片类镇痛药
各种形式的主动脉夹层相关低血压 --首先扩容提高血压
持续药物治疗（ I 类）
最初静脉内使用降压药稳定血压后，需要 长期的降压治疗时，包括使用β阻滞剂和补 充其他类别的降压药物。ACEI/ARB 可延 缓主动脉扩张
穿透性溃疡(PAU)
蘑菇样袋状主动脉管腔，边缘向外突起
2010 ACCF/AHA/AATS/ACR/ASA/ SCA/SCAI/SIR/STS/SVM Guidelines for the Diagnosis and Management of Patients with Thoracic Aortic Disease
Bp 80/40mmHg，HR:120bpm，皮肤湿冷，双
肺湿啰音
临床处理
诊断：急性冠脉综合征， 心源性休克
处理：药物治疗， IABP， PCI
？？？
急性主动脉综合征
椎动脉起自主动脉弓2例
Ｓ Ｓ是 Ｓ Ａ起 始 端 或 颈 内动 脉 （Ａ） 心 端 发 生 Ｓ Ｃ Ｉ 近 狭窄 或 闭 塞 ， 起 同侧 椎 动 脉 血 液 逆 行 流 入 Ｓ Ａ 远 引 Ｃ 端 ， 而导 致椎 一 底动 脉 供血 不足 所 产生 的综 合征 。 从 基 病 因有动 脉粥样 硬 化 、 脉 炎 、 脉 畸形 （Ｃ 动 动 Ｓ Ａ发 育 不
颈椎横突孔上行经枕骨大孔至颅腔。作者在尸体解剖
中发 现 ２例椎 动 脉 起 源 变 异 ， 左 侧 椎 动 脉 均 发 自 ２例
［ ］ 赵伟华 ， ２ 陆思祥． 彩色多普勒超声在诊 断锁骨下动脉盗血综 合征的应用 ［］ 中国超声诊断杂志， ０ ， （ ） １１ ０ ． Ｊ． ２ ３ ４ ２ ： —１２ ０ ０
（ 稿 日期 ： ０ －１１ ） 收 ２ ７０ ．９ ０
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
椎 动 脉 起 自主 动 脉 弓 ２例
杨 森 赵 治纲
维普资讯
第 ２期
高
静， ． 等 超声诊 断锁骨 下动脉窃血综合征 的临床价值
ｌｌ ５
中、 弱回声 ， 部分斑块表面钙化后方伴声影， 斑块较大者 致颈动脉或 Ｓ Ａ近心端管腔狭窄， 中 １ Ｃ 其 例完全闭塞 。 ２ 例大动脉炎患者其 主动脉分支为闭塞性慢性炎症 ， 左 颈总动脉和 Ｓ Ａ血管 内壁不 均 匀增 厚 （ ． ４ ｍ） 呈 Ｃ １５～ ｍ ，
（ 包头 医学院人 体 解剖 学教研 室 ， 内蒙古 包头 ０４ １ ） １００ 椎 动脉 通 常起 自锁 骨下 动脉第 １段 ， 第 ６～第 １ 在 主动 脉 弓 ， 主动 脉 弓凸侧 从 右 向左依 次是 头臂 干 、 左颈 总动 脉 、 左椎 动 脉和 左锁 骨 下动 脉 。
多发性大动脉炎疾病
多发性大动脉炎疾病多发性大动脉炎又称原发性大动脉炎综合征、主动脉弓综合征、无脉症。
多见于青年女性。
本病的病因尚不明确，目前多数认为本病可能是与链球菌、结核菌、病毒等感染有关的自身免疫性疾病。
多发性大动脉炎为主动脉及其分支的慢性、进行性、且常为闭塞性的炎症，临床上依据受累动脉的不同而分为不同的临床类型，其中以头和臂部动脉受累引起的上肢无脉症为最多，其次是降主动脉、腹主动脉受累的下肢无脉症和肾动脉受累引起的肾动脉狭窄性高血压，也可见肺动脉和冠状动脉受累而消失肺动脉高压和心绞痛甚至急性心肌梗塞。
本病的病因尚不明确，近年来认为这是一种与免疫复合物镇静有关的自体免疫性疾病，且多数可能与某些感染有关联。
目前多数认为本病可能是与链球菌、结核菌、病毒等感染有关的自身免疫性疾病。
有的患者曾检出抗主动脉抗体，但其病因作用不愿定。
在亚洲和非洲发病率较高。
多见于年青女性，发病年龄5-45岁，男女之比约1:8。
病因多发性大动脉炎是由什么缘由引起的？疾病病因动脉栓塞主要由血栓所造成，此外，空气、脂肪、癌栓以及导管折断等异物也能成为栓子。
栓子的主要来源如下：①心源性，如风湿性心脏病、冠状动脉硬化性心脏病及细菌性心内膜炎时，心室壁的血栓脱落;人工心脏瓣膜上的血栓脱落等。
②血管源性，如动脉瘤或人工血管腔内的血栓脱落;动脉粥样斑块脱落。
③医源性，动脉穿刺插管导管折断成异物，或内膜撕裂继发血栓形成并脱落等。
其中以心源性为最常见。
栓子可随直流冲入脑部、内脏和肢体动脉。
一般停留在动脉分叉处。
在四周动脉栓塞中，下肢较上肢多见，依次为股总动脉、髂总动脉、奈动脉和腹主动分叉部位;在亡肢，依次为肱动脉、腋动脉和锁骨下动脉。
主要病理变化有：早期动脉痉挛，以后发生内皮细胞变性，动脉壁退行性变;动脉腔内继发血栓形成;严峻缺血后6-12小时，组织可以发生坏死，肌肉及神经功能丢失。
症状多发性大动脉炎有哪些表现及如何诊断？症状体征急性动脉栓塞的临床表现，可以概括为5“P”：痛苦、感觉特别、麻痹、无脉和苍白。
主动脉疾病CT血管成像医学PPT课件
腹腔干及肠系膜上动脉
腹腔干及肠系膜上动脉均开口于假腔
22
腹腔干及肠系膜上动脉
CT
SMA
腹腔干动脉起自假腔，肠系膜上动脉起自真腔。
23
腹腔干及肠系膜上动脉
24
肾动脉
真 假
右肾起自真腔；左肾起自假腔，左肾缺血。
25
肾动脉
真 假
右肾起自真腔；左肾起自假腔，左肾缺血。
26
髂动脉受累
双侧髂动脉可见真假双腔
主动脉穿通性溃疡（ Penetrating Aortic Ulcer ， PAU ） 主动脉壁间血肿（Intramural Hemorrhage and Hematoma，IMH）
主动脉瘤破裂（ Aortic Aneurysm ， AA ）
3
3 4
AAS 示意图
AD
PAU
IMH
AA
4
主动脉夹层
裂破内向
积液等。
10
内膜破口
常有多个破口， B 型第一破口常位于锁骨下动脉开口远端
约 1.5cm 处；第二破口可位于腹腔动脉干或肾动脉附近；若
继续向下撕裂时，可位于髂内动脉开口附近。 一般情况下，外科或介入治疗时仅处理第一破口。
11
内膜破口
12
游离内膜片
相对完整的内膜片
多次撕裂的内膜片
13
不同形态的内膜片
80
CoA 的诊断与治疗
诊断： 对于上、下肢血压，收缩压压差 >20 mmHg ，且伴影像学
改变者，可诊断为 CoA 。 治疗原则： 2014 年 ESC 主动脉疾病诊断和治疗指南推荐：①压差
>20 mmHg ；②压差 <20 mmHg ，但合并难以控制的高血压、心功
胸部大血管先天发育异常
迷走右锁骨下动脉
当退化中断发生在右颈总动脉与右锁骨下动脉之间时 (C1), 即形成了迷走右锁骨下动脉变异。
迷走右锁骨下动脉是最常见主动脉弓畸形，发病率为 1/200。
通常无症状，偶尔发现。扩张的右锁骨下动脉压迫食管可 以导致食管受压性吞咽困难 ，压迫气管可引起呼吸道症 状。极少数可以并发动脉瘤、主动脉夹层 。
双侧颈总动脉分别从主动脉弓发出
VR 及轴位图像显 示迷走右锁骨下 动脉, 双侧颈总动 脉分别从主动脉 弓发出, 两者起点 较为接近。
二、肺动脉发育异常
常见肺动脉发育异常： 1、 肺动脉主干发育不全 2、 肺动脉吊带畸形 3、 动脉导管未闭
肺动脉主干发育不全
肺动脉主干发育不全：又称先天性肺动脉阻断。
二、肺动脉发育异常： 1、肺发育不全 2、肺动脉吊带畸形 3、动脉导管未闭
三、肺静脉发育异常： 1、部分性肺静脉异位引流 2、完全性肺静脉异位引流
四、体静脉发育异常： 1、左上腔静脉 2、左肋间上静脉 3、下腔静脉奇静脉引流
一、主动脉弓发育异常
1、主动脉弓分支的胚胎发生
2、心内型：也称心旁型或心脏型，约占30%。肺静脉通过 短的管道或3～4个孔与右心房连接，或左右肺静脉形成共 同肺静脉腔后直接与右房或冠状静脉窦相通，冠状静脉窦 扩大但位置正常。
心内型示意图
3、心下型：左右肺静脉似“圣诞树”相连于垂直下静脉， 在食管的前方穿过膈肌的食管裂孔，与门静脉系统连接， 少数与静脉导管、肝静脉或下腔静脉连接。此型占13%。
分为3型：食管后型（约占80% ），食管前型（约占 15%），气管前型（约占5%）。
非真性环
正常管径
狭窄
扩大
女性， 78岁，吞咽困难。 扩张的迷走右锁骨下动脉压迫食管。
急性主动脉综合征
急性主动脉综合征急性主动脉综合征（Acute aortic syndrome，AAS）是由于主动脉中层病变导致主动脉急性病变的一组疾病。
AAS包括主动脉夹层（aortic dissection，AD）、壁内血肿（intramural hematoma，IMH）、穿透性动脉硬化性溃疡（Penetrating atherosclerotic ulcer，PAU）、主动脉瘤漏（aneurysmal leak）和主动脉横断伤（traumatic transection）1-3，AAS是一组起病急骤，围手术期死亡率及并发症发生率均较高的血管疾病。
自然病程中，若不经任何治疗，24h内死亡率为20%，7d内的死亡率为62%4-5。
由于主动脉瘤漏及主动脉横断伤的发生及病例报道较少，本文只对AD、IMH、PAU进行描述。
1 定义1.1 ADAD为在主动脉中层病变的基础上，管腔内压力增高导致主动脉内膜撕裂，血液经破裂口进入主动脉内膜，导致内膜与中层分离，并将主动脉管腔分为真腔和假腔，从而发生急剧的顺行或者逆行或者双向的夹层动脉瘤或夹层动脉瘤破裂。
1.2 IMHIMH是指没有明确的夹层内膜片，与主动脉腔无交通的主动脉中膜出血形成的血肿，通常被认为是主动脉夹层的前兆，同样具有很高的危险性和致死率。
1.3 PAUPAU指在动脉粥样硬化基础上，溃疡穿透内膜并在主动脉中层形成血肿。
2 临床特点AAS临床表现为：①以急性的主动脉性疼痛发作为特点，常表现为急性的撕裂样胸腹痛、烧灼样胸背痛、搏动性胸痛等症状，并且其疼痛部位与其病变部位有很大关系，前胸部、颈部、下颌部或喉部的疼痛，常提示与升主动脉病变有关，而背部、腹部的疼痛多提示与降主动脉病变有关②大多数患者有高血压病史，未服降压药或未规律服降压药，血压控制不理想③多见于老年男性④对患者进行影像学检查或组织病理学检查明确显示存在主动脉病变。
3 分型目前对AD的分型主要有Stanford 分型系统和DeBakey 分型系统，分型均以内膜破裂口位置和主动脉受累范围为基础6。
关注儿童血管相关性疾病的影像学进展
儿童血管相关性疾病贯穿全身，包括中枢神经系统、胸腹部和软组织等部位，并在儿童具有独特的疾病谱和病理生理基础。
不同部位不同疾病的影像学特征和成像技术有相同性也有差异性。
影像学在儿童血管性疾病的诊断方面具有重要的意义。
随着成像技术和计算机技术的不断发展，近年来对儿童血管相关性疾病的认识有了较大提高。
儿童血管相关性疾病贯穿全身，具有独特的疾病谱和病理生理基础。
各部位既有独立性也有关联性，由于涉及面广，本文未对常见的血管畸形进行叙述，而是选取了部分近年来比较受关注的技术和相关疾病的影像学进展，按解剖系统分述如下。
1.儿童脑卒中儿童脑卒中的发生率远低于成人，为2/10万~8/10万，其病理生理基础也与成人有很大不同，缺血性或出血性脑卒中约各占一半。
儿童脑卒中的症状和体征多为非特异性，因此影像学起着至关重要的诊断和随访作用。
对超急性/急性缺血性脑卒中，MRI是首选检查方法。
虽然文献报道CT可漏诊多达47%的儿童急性缺血性卒中，但对于有MRI禁忌证或者急诊、不稳定的儿童患者，CT检查依然是必需的影像学检查方法。
（1）缺血性脑卒中：急性和亚急性缺血性脑卒中时，CT平扫能观察到灰白质分界不清、动脉高密度征、脑水肿和相应的占位征象等特征。
由于儿童具有丰富的动脉侧支，且脑组织损伤后的恢复能力强，在临床诊治中虽然不像成人缺血性脑卒中那样关注缺血半暗带，但是病变的灌注情况与预后息息相关，也同样需要密切关注。
目前适用于儿童的无创且无需对比剂的MR检查序列主要有2种：灌注加权动脉自旋标记（arterial spin labeling，ASL）和酰胺质子转移（amide proton transfer，APT）序列，都可以在5 min内完成扫描。
ASL技术是利用自身动脉血内可自由扩散的水质子作为内源性示踪剂来完成脑灌注评价的一种功能MRI技术。
三维ASL 能实现全脑灌注成像，不仅能直观显示脑灌注的异常还能获得相应脑组织的血流量（cerebral blood flow，CBF）定量数值。
400例胎儿先天性心脏病的主动脉弓解剖分析
ＤＯＩ:１０ ３９６９/ｊ.ｉｓｓｎ.１００７￣５０６２ ２０１９ １２ ０１５作者单位:１０００２９首都医科大学附属北京安贞医院￣北京市心肺血管疾病研究所病理科(商建峰陈东方微滕飞崔亚艳付稳于玮董方李倩)ꎻ郑州大学基础医学院(贺晨宇)通信作者:主任医师ꎬ副教授ꎬ硕士生导师ꎬ研究方向:心血管病理ꎮＥ￣ｍａｉｌ:ａｚｃｈｅｎｄｏｎｇ＠１６３.ｃｏｍ临床论著４００例胎儿先天性心脏病的主动脉弓解剖分析商建峰㊀贺晨宇㊀陈东㊀方微㊀滕飞㊀崔亚艳㊀付稳㊀于玮㊀董方㊀李倩[摘要]㊀目的:对胎儿先天性心脏病主动脉弓异常进行分析ꎬ提高该疾病诊断的精准性ꎮ方法:回顾近几年我院经超声心动图畸形筛查发现胎儿先天性心脏畸形引产而进行尸体解剖病例ꎬ对其主动脉弓走行进行分析总结ꎬ主动脉弓畸形分为６类:主动脉弓分支变异㊁双主动脉弓㊁左位主动脉弓㊁右位主动脉弓㊁主动脉弓其他异常及肺动脉异常起源ꎮ结果:胎儿先天性心脏病尸体解剖４００例ꎬ主动脉弓异常１４４例ꎬ其中主动脉弓分支变异５例ꎬ双主动脉弓３例ꎬ左位主动脉弓畸形３４例ꎬ右位主动脉弓畸形４４例ꎬ其他畸形５５例ꎬ肺动脉异常起源５例ꎮ左位主动脉弓畸形中动脉导管缺如１１例ꎬ动脉导管闭锁４例ꎬ右锁骨下动脉迷走１８例ꎬ孤立右锁骨下动脉１例ꎮ右位主动脉弓畸形镜面右位主动脉弓３３例ꎬ左锁骨下动脉迷走７例ꎬ孤立左锁骨下动脉１例ꎬ孤立无名动脉２例ꎬ４支动脉分支对称发出１例ꎮ其他畸形包括主动脉弓缩窄４５例ꎬ主动脉弓离断９例ꎬ颈部主动脉弓１例ꎮ肺动脉起源异常包括肺动脉吊带３例ꎬＢｅｒｒｙ综合征１例ꎬ肺动脉起源于降主动脉１例ꎮ结论:主动脉弓畸形复杂多样ꎬ以主动脉弓缩窄最多见ꎬ左位主动脉弓畸形以右锁骨下动脉迷走多见ꎬ右位主动脉弓畸形主要是镜面右位主动脉弓ꎮ[关键词]㊀先天性心脏病ꎻ主动脉弓ꎻ胎儿[中图分类号]㊀Ｒ５４㊀㊀[文献标志码]㊀Ａ㊀㊀[文章编号]㊀１００７￣５０６２(２０１９)１２￣１２６６￣０４Ｔｈｅｐａｔｈｏｌｏｇｉｃａｎａｌｙｓｅｓｏｆａｂｎｏｒｍａｌａｏｒｔｉｃａｒｃｈｏｆｃｏｎｇｅｎｉｔａｌｈｅａｒｔｄｉｓｅａｓｅｏｆｆｅｔｕｓ㊀ＳＨＡＮＧＪｉａｎｆｅｎｇꎬＨＥＣｈｅｎｙｕꎬＣＨＥＮＤｏｎｇꎬＦＡＮＧＷｅｉꎬＴＥＮＧＦｅｉꎬＣＵＩＹａｙａｎꎬＦＵＷｅｎꎬＹＵＷｅｉꎬＤＯＮＧＦａｎｇꎬＬＩＱｉａｎＤｅｐａｒｔ￣ｍｅｎｔｏｆＰａｔｈｏｌｏｇｙꎬＢｅｉｊｉｎｇＡｎｚｈｅｎＨｏｓｐｉｔａｌꎬＣａｐｉｔａｌＭｅｄｉｃａｌＵｎｉｖｅｒｓｉｔｙꎬＢｅｉｊｉｎｇＩｎｓｔｉｔｕｔｅｏｆＨｅａｒｔꎬＬｕｎｇａｎｄＢｌｏｏｄＶｅｓｓｅｌＤｉｓｅａｓｅｓꎬＢｅｉｊｉｎｇ１０００２９ꎬＣｈｉｎａ[Ａｂｓｔｒａｃｔ]㊀Ｏｂｊｅｃｔｉｖｅ:Ｔｏａｎａｌｙｚｅｔｈｅａｂｎｏｒｍａｌａｏｒｔｉｃａｒｃｈｏｆｆｅｔａｌｃｏｎｇｅｎｉｔａｌｈｅａｒｔｄｉｓｅａｓｅａｎｄｉｍｐｒｏｖｅｔｈｅａｃｃｕｒａｃｙｄｉａｇｎｏｓｉｓ.Ｍｅｔｈｏｄｓ:Ｗｅｒｅｖｉｅｗ４００ｃａｓｅｓｗｈｏｗｅｒｅｆｏｕｎｄｃｏｎｇｅｎｉｔａｌｈｅａｒｔｄｉｓｅａｓｅｂｙｅｃｈｏｃａｒｄｉｏｇｒａｐｈｙｄｕｒｉｎｇｐｒｅｇｎａｎｃｙꎬａｎｄｃｈｅｃｋｔｈｅｃｏｕｒｓｅｏｆａｏｒｔｉｃａｒｃｈ.Ｔｈｅａｏｒｔｉｃａｒｃｈｍａｌｆｏｒｍａｔｉｏｎｗａｓｄｉｖｉｄｅｄｉｎｔｏｓｉｘｃａｔｅｇｏｒｉｅｓ:ｖａｒｉａｔｉｏｎｏｆｔｈｅｍａｉｎｂｒａｎｃｈｏｆｔｈｅａｏｒｔｉｃａｒｃｈꎬｄｏｕｂｌｅａｏｒｔｉｃａｒｃｈꎬｌｅｆｔａｏｒｔｉｃａｒｃｈꎬｒｉｇｈｔａｏｒｔｉｃａｒｃｈꎬｏｔｈｅｒａｂｎｏｒｍａｌｉｔｉｅｓｏｆａｏｒｔｉｃａｒｃｈａｎｄａｎｏｍａｌｏｕｓｏｒｉｇｉｎｏｆｐｕｌｍｏｎａｒｙａｒｔｅｒｙｂｒａｎｃｈｆｒｏｍｔｈｅａｏｒｔｉｃａｒｃｈ.Ｒｅｓｕｌｔｓ:Ｔｈｅｒｅｗｅｒｅ１４４ｃａｓｅｓｏｆａｂｎｏｒｍａｌａｏｒｔｉｃａｒｃｈｉｎ４００ｃａｓｅｓｏｆｆｅｔａｌｃｏｎｇｅｎｉｔａｌｈｅａｒｔｄｉｓ￣ｅａｓｅꎬｉｎｃｌｕｄｉｎｇ５ｃａｓｅｓｏｆａｂｎｏｒｍａｌｂｒａｎｃｈｅｓｏｆａｏｒｔｉｃａｒｃｈꎬ３ｃａｓｅｓｏｆｄｏｕｂｌｅａｏｒｔｉｃａｒｃｈꎬ３４ｃａｓｅｓｏｆａｂｎｏｒｍａｌｌｅｆｔａｏｒｔｉｃａｒｃｈꎬ４４ｃａｓｅｓｏｆａｂｎｏｒｍａｌｒｉｇｈｔａｏｒｔｉｃａｒｃｈꎬ５５ｃａｓｅｓｏｆｏｔｈｅｒａｂｎｏｒｍａｌｏｒｉｇｉｎｓｏｆｐｕｌｍｏｎａｒｙａｒｔｅｒｙａｎｄ５ｃａｓｅｓｏｆａｎｏｍａｌｏｕｓｏｒｉｇｉｎｏｆｐｕｌｍｏｎａｒｙａｒｔｅｒｙｂｒａｎｃｈｆｒｏｍｔｈｅａｏｒｔｉｃａｒｃｈ.Ｔｈｅｒｅｗｅｒｅ１１ｃａｓｅｓｏｆａｂｓｅｎｃｅｏｆｄｕｃｔｕｓａｒｔｅｒｉｏｓｕｓꎬ４ｃａｓｅｓｏｆａｔｒｅｓｉａｏｆｄｕｃｔｕｓａｒｔｅｒｉｏｓｕｓꎬ１８ｃａｓｅｓｏｆａｂｅｒｒａｎｔｒｉｇｈｔｓｕｂｃｌａｖｉａｎａｒｔｅｒｙꎬａｎｄ１ｃａｓｅｏｆｉｓｏｌａｔｅｄｒｉｇｈｔｓｕｂｃｌａｖｉａｎａｒｔｅｒｙｉｎｌｅｆｔａｏｒｔｉｃａｒｃｈｍａｌｆｏｒｍａｔｉｏｎ.Ｔｈｅｒｅｗｅｒｅ３３ｃａｓｅｓｏｆｍｉｒｒｏｒｒｉｇｈｔａｏｒｔｉｃａｒｃｈꎬ７ｃａｓｅｓｏｆａｂｅｒｒａｎｔｌｅｆｔｓｕｂｃｌａｖｉａｎａｒｔｅｒｙꎬ１ｃａｓｅｏｆｉｓｏｌａｔｅｄｌｅｆｔｓｕｂｃｌａｖｉａｎａｒｔｅｒｙꎬ２ｃａｓｅｓｏｆｉｓｏｌａｔｅｄｌｅｆｔｉｎｎｏｍｉｎａｔｅａｒｔｅｒｙｉｎｒｉｇｈｔａｏｒｔｉｃａｒｃｈ.Ｔｈｅｒｅｗｅｒｅ４５ｃａｓｅｓｏｆｃｏａｒｃｔａｔｉｏｎｏｆａｏｒｔｉｃａｒｃｈꎬ９ｃａｓｅｓｏｆｉｎｔｅｒｒｕｐｔｅｄａｏｒｔｉｃａｒｃｈａｎｄ１ｃａｓｅｏｆｃｅｒｖｉｃａｌａｏｒｔｉｃａｒｃｈｉｎｏｔｈｅｒｍａｌｆｏｒｍａｔｉｏｎｓ.Ｔｈｅｒｅｗｅｒｅ３ｃａｓｅｓｏｆｐｕｌｍｏｎａｒｙａｒｔｅｒｙｓｌｉｎｇꎬ１ｃａｓｅｏｆＢｅｒｒｙｓｙｎｄｒｏｍｅａｎｄ１ｃａｓｅｏｆａｎｏｍａｌｏｕｓｏｒｉｇｉｎｏｆｐｕｌｍｏｎａｒｙａｒｔｅｒｙｂｒａｎｃｈｆｒｏｍｔｈｅｄｅｓｃｅｎｄｉｎｇａｏｒｔａ.Ｃｏｎｃｌｕｓｉｏｎｓ:Ａｂｎｏｒｍａｌａｏｒｔｉｃａｒｃｈａｒｅｃｏｍｐｌｅｘａｎｄｖａｒｉｅｄｔｈａｔｃｏａｒｃｔａｔｉｏｎｏｆａｏｒｔｉｃａｒｃｈｉｓｔｈｅｍｏｓｔｃｏｍｍｏｎ.Ｔｈｅａｂｅｒｒａｎｔｒｉｇｈｔｓｕｂｃｌａｖｉａｎａｒｔｅｒｙｉｓｔｈｅｍｏｓｔｃｏｍｍｏｎｉｎｌｅｆｔａｏｒｔｉｃａｒｃｈｄｅｆｏｒｍｉｔｙꎬａｎｄｔｈｅｍｉｒｒｏｒｒｉｇｈｔａｏｒｔｉｃａｒｃｈｉｓｔｈｅｍａｉｎｒｉｇｈｔａｏｒｔｉｃａｒｃｈｄｅｆｏｒｍｉｔｙ.[Ｋｅｙｗｏｒｄｓ]㊀ＣｏｎｇｅｎｉｔａｌｈｅａｒｔｄｉｓｅａｓｅꎻＡｏｒｔｉｃａｒｃｈꎻＦｅｔｕｓ㊀㊀主动脉弓及其分支异常是指主动脉弓及其主要分支的起源㊁大小㊁形态㊁位置㊁数量及连接方式等先天性发育畸形ꎬ该类畸形种类繁多ꎬ我们通过对先天性心脏病胎儿主动脉弓异常分析ꎬ以提高主动脉弓畸形诊断的精准性ꎮ资料与方法１.纳入标准㊀回顾２０１１年１月至２０１９年９月ꎬ在我院病理科胎儿尸检证实为先天性心脏病病例ꎬ由２名高年资医师共同做出诊断ꎮ２.临床资料㊀怀孕期间在我院经超声心动图畸形筛查发现先天性心脏畸形病例ꎬ依据医学伦理学原则ꎬ自主选择终止妊娠胎儿ꎬ进行尸体解剖病理检查ꎮ检查胎儿主动脉弓情况ꎮ所有孕妇均主诉身体健康ꎬ平素月经规律ꎬ无家族遗传病史㊁慢性病史及药物过敏史ꎬ无孕前服药史及高危妊娠史等ꎬ产科检查孕妇未发现异常ꎮ３.主动脉弓畸形分类㊀主动脉弓畸形分为６类:主动脉弓分支变异㊁双主动脉弓㊁左位主动脉弓㊁右位主动脉弓㊁主动脉弓其他异常及肺动脉异常起源[１￣４]ꎮ图１㊀主动脉弓双弓畸形ꎬ主动脉弓分为㊀㊀㊀两支ꎬ绕过食管及气管汇合形成血管环结㊀果１.胎儿先天性心脏病尸体解剖４００例ꎬ主动脉弓异常１４４例ꎬ其中主动脉弓分支变异５例ꎬ双主动脉弓３例ꎬ左位主动脉弓畸形３４例ꎬ右位主动脉弓畸形４４例ꎬ其他畸形５５例ꎬ肺动脉异常起源５例(图１)ꎮ２.左位主动脉弓畸形中动脉导管缺如１１例ꎬ动脉导管闭锁４例ꎬ右锁骨下动脉迷走１８例ꎬ孤立右锁骨下动脉１例(图２)ꎮ图２㊀右锁骨下动脉迷走ꎬ降主动脉发出㊀㊀㊀右锁骨下动脉３.右位主动脉弓畸形镜面右位主动脉弓３３例(动脉导管缺如７例ꎬ动脉导管闭锁１例)ꎬ左锁骨下动脉迷走７例ꎬ孤立左锁骨下动脉１例ꎬ孤立无名动脉２例ꎬ４支动脉分支对称发出１例(动脉导管缺如)(图３)ꎮ图３㊀镜面右位主动脉弓ꎬ主动脉弓向右后方发出ꎬ其分支依次为左头臂干㊁右颈总㊀㊀㊀动脉和右锁骨下动脉４.其他畸形主动脉弓缩窄４５例ꎬ主动脉弓离断９例ꎬ颈部主动脉弓１例(图４)ꎮ表１㊀主动脉弓￣主肺动脉及期分支畸形[ｎ(％)]组别数值畸变类型动脉导管左位右位缺如/闭锁合计左位主动脉弓合并畸形９２(６３.９)正常分支００１５１５分支变异５００５右锁骨下动脉迷走１６０２１８孤立右锁骨下动脉０１０１主动脉弓缩窄４５００４５主动脉弓离断９００９颈部主动脉弓０１０１右位主动脉弓４４(３０.６)镜面右位主动脉弓８１７８３３左锁骨下动脉迷走６１０７孤立左锁骨下动脉１００１孤立左无名动脉２００２４支动脉分支对称发出００１１双主动脉弓３(２.１)双弓开放３００３肺动脉异常起源５(３.５)肺动脉吊带２１０３Ｂｅｒｒｙ综合征１００１肺动脉起源降主动脉１００１合计１４４９９２１２６１４６∗㊀㊀注:∗其中２例同时有右锁骨下动脉迷走和动脉导管缺如图４㊀主动脉弓离断Ｂ型主动脉弓与降主动脉不延续ꎬ发出右头臂干和左颈总动脉ꎬ肺动脉延续为降主动脉ꎬ发出左锁骨下㊀㊀㊀动脉㊀㊀５.肺动脉起源异常包括肺动脉吊带３例ꎬＢｅｒｒｙ综合征１例ꎬ肺动脉起源于降主动脉１例(表１)ꎮ讨㊀论主动脉弓及其分支异常是指主动脉弓及其主要分支的起源㊁大小㊁形态㊁位置㊁数量及连接方式等先天性发育畸形ꎮ是由于胚胎期原始动脉弓的发育异常所致ꎬ种类繁多ꎬ畸形复杂多变ꎮＳｔｅｗａｒｔ等将主动脉弓异常从胚胎学角度分为四组类型:双主动脉弓ꎻ左主动脉弓ꎻ右主动脉弓和其他类型[５]ꎬ其他类型呈包括中动脉缩窄㊁主动脉弓分离断等ꎬ我们认为可将此归到左位主动脉弓合并畸形ꎻ杨思源等按病理解剖将其分为主动脉弓分支异常ꎬ主动脉弓位置异常ꎬ双主动脉弓及永存第５弓ꎬ主动脉中断及肺动脉起源升主动脉或对侧肺动脉分支ꎬ并对部分少见畸形进行阐述[６]ꎮ我们根据本院病例观察及文献ꎬ将其浓缩归为４种类型:左位主动脉弓合并畸形㊁右主动脉弓㊁双主动脉弓和肺动脉异常起源ꎮ正常情况下主动脉弓有三大分支:头臂干(无名动脉)㊁左颈总动脉㊁左锁骨下动脉ꎬ这些分支起点位置及其间距可有变化ꎬ主动脉弓其他小动脉分支的数量和位置亦可有变化ꎬ如椎动脉㊁支气管动脉和甲状腺下动脉等的位置变化ꎬ此为主动脉弓变异[７]ꎮ在我们的病例中ꎬ主动脉弓变异主要是主动脉弓直接发出左椎动脉ꎬ该变异对血流动力学的影响较小ꎮ主动脉双弓是右侧和左侧的第４主动脉弓永久存在ꎬ形成环绕气管和食管的双侧主动脉弓ꎬ可以形成完整 Ｏ 形血管环ꎬ压迫气管和食管引起症状ꎬ常表现为一个弓比另一个弓大ꎬ右位弓较大较多见ꎬ多为左动脉导管开放ꎬ降主动脉通常在动脉导管开放侧ꎬ即多为左弓左降ꎮ正常主动脉弓为左弓左降ꎬ其分支可出现不同畸形ꎬ在我们的病例中左位主动脉弓畸形主要表现为动脉导管缺如和右锁骨下动脉迷走ꎮ脉导管缺如是由于右侧背主动脉㊁双侧动脉导管退化形成ꎬ不形成血管环ꎬ不形成压迫症状ꎬ但是影响胎儿正常的血流动力学ꎬ严重可致死[８]ꎻ右锁骨下动脉迷走为右侧主动脉弓中段退化形成ꎬ形成 Ｃ 型或 Ｕ 血管环ꎬ严重可形成压迫症状ꎮ在我们的病例中还可见１例孤立右锁骨下动脉ꎬ主要是因为右侧背主动脉远端和右侧主动脉弓中段退化形成ꎬ不形成血管环ꎬ但出生后右上肢缺血[９]ꎬ同时该例还有颈部主动脉弓畸形ꎮ右位主动脉弓中最多见为镜面右位主动脉弓ꎬ该畸形是由于左侧背主动脉远端退化形成ꎬ根据左或右侧动脉导管退化与否ꎬ可以形成或不形成血管环ꎮ左锁骨下动脉迷走则由于左侧主动脉弓中段退化形成ꎬ又根据左或右侧动脉导管退化情况ꎬ分别形成 Ｃ 型或 Ｕ 血管环ꎮ我们还发现１例孤立左锁骨下动脉和两例孤立左无名动脉ꎬ孤立左锁骨下动脉为左侧背主动脉远端㊁左侧主动脉弓中段退化形成ꎻ孤立左无名动脉为左侧主动脉弓根部㊁左侧背主动脉远端退化形成ꎬ一般不形成血管环ꎬ但出生后由于左侧动脉导管收缩会导致患儿左侧上肢缺血[１０]ꎮ主动脉弓其他畸形中主动脉弓缩常见ꎮ主动脉弓缩窄是指主动脉的局限性狭窄或一段狭窄性病变ꎬ多发生于主动脉弓峡部ꎻ主动脉弓缩窄并不一定表现为外观的缩窄ꎬ我们有２例主动脉弓狭窄ꎬ外径正常ꎬ但是在管腔内可见嵴性隆起导致管腔狭窄ꎬ还有１例主动脉弓外径增大ꎬ但是管壁明显增厚导致管腔狭窄ꎬ因此我们在解剖时要注意观察主动脉狭窄的类型㊁位置ꎬ同时还要剪开观察内径及外径ꎬ以及伴随其他心血管畸形ꎮ主动脉弓中断指升主动脉与降主动脉之间连续性中断的一种先天性血管畸形ꎬ占先天性心脏病的１％ꎬ其中Ａ型４０％ꎬＢ型５５％~６９％ꎬＣ型３％ꎬ我们９例主动脉弓离断的病例４例Ａ型ꎬ５例Ｂ型ꎮ肺动脉异常起源于主动脉及其分支是指右肺动脉或左肺动脉中的一支异常起源于主动脉及其分支ꎬ而另一支仍与主肺动脉延续ꎬ这是一种少见的血管畸形ꎬ其中以起源于升主动脉最为常见[１１]ꎮ肺动脉吊带或称迷走左肺动脉ꎬ系左肺动脉异常起源于心包外的右肺动脉后壁ꎬ在右主支气管的近侧端前方ꎬ经气管与食管之间的间隙从左侧肺门入肺ꎬ形成血管环ꎬ压迫气管引起症状ꎮ胎儿主动脉弓有其自身特点ꎮ首先ꎬ胎儿血管细小ꎬ尤其是小的分支ꎬ可以说细如毛发ꎬ因此我们在解剖时动作一定要轻柔ꎬ仔细检查每一个细小分支ꎬ逐支解剖ꎬ并且要原位解剖ꎻ其次血流动力学不同ꎬ成人卵圆孔和动脉导管是闭合的ꎬ胎儿则不同其卵圆孔和动脉导管是开放的ꎬ因此在解剖时一定要检查动脉导管的有无㊁是左位动脉导管还是右位动脉导管ꎬ亦或为双侧ꎬ同时要观察其管径及走行ꎬ在不同的先心病时ꎬ动脉导管亦可以扩张㊁狭窄或扭曲ꎮ主动脉弓异常是主动脉常见的一种心血管畸形ꎬ常伴随各种心内畸形ꎬ部分主动脉弓异常伴随着主动脉或肺动脉起始段的畸变ꎬ如在动脉导管缺如或闭锁时大部分可见肺动脉狭窄或闭锁ꎬ少数病例伴发主￣肺动脉间隔缺损等畸形ꎻ反之ꎬ先天性心脏病亦是多种多样的ꎬ同一病例可有不同的多种畸形ꎬ同一种畸形又可伴有不同的变异ꎬ因此ꎬ对于先天性心脏病我们在解剖时兼顾常见类型及少见畸形ꎬ力争精准的诊断每一例病患ꎮ参考文献[１]㊀Ｒａｍｏｓ￣ＤｕｒａｎＬꎬＮａｎｃｅＪＷＪｒꎬＳｃｈｏｅｐｆＵＪꎬｅｔａｌ.ＤｅｖｅｌｏｐｍｅｎｔａｌａｏｒｔｉｃａｒｃｈａｎｏｍａｌｉｅｓｉｎｉｎｆａｎｔｓａｎｄｃｈｉｌｄｒｅｎａｓｓｅｓｓｅｄｗｉｔｈＣＴａｎ￣ｇｉｏｇｒａｐｈｙ.ＡＪＲＡｍＪＲｏｅｎｔｇｅｎｏｌꎬ２０１２ꎬ１９８(５):Ｗ４６６￣４７４. 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主动脉夹层综合征
主动脉夹层综合征主动脉夹层综合征aortic dissection syndrome［发病机理］主动脉夹层(aortic dissection, AD)是在主动脉中膜层已有病变的基础上，在血流动力学的作用下，主动脉内膜撕裂，和中膜之间纵向分离，血液通过裂口进入主动脉壁内导致血管分层，进而发生顺行、逆行或者双向性的夹层动脉瘤或夹层动脉瘤破裂，其形态上有真腔与假腔。
AD在50岁以上的人群中发病率随年龄的增加而上升，男、女总发病率之比约2:1〜5:1。
随着对该疾病的认识和诊断水平不断提高，AD的发生率呈明显上升趋势。
西方国家年发病率为10〜20/100万人，目前我国每年新增病例超过2万人。
未经治疗的AD患者约36%〜50%在起病后48h内死亡，约65%〜75%在2周内死亡，1年死亡率高达90% , 10年死亡率几乎100%，预后极差。
AD的病因还不完全清楚。
90% AD患者合并高血压，故高血压被认为是AD发生最重要的易患因素。
1/3的AD患者可见主动脉中层弹力纤维和胶原呈进行性退变及平滑肌细胞的丢失，故中膜层胶原和弹性蛋白退行性变被认为是绝大部分非创伤性AD的主要因素。
近年来，动脉粥样硬化在AD发生过程中的作用受到重视。
多种遗传性疾病被证明与AD的发生相关。
Marfan's综合征约占所有AD患者的1/5 ,Debakey□型AD患者的2/3。
其他结缔组织病如Ehlers-danlos综合征（EDS）、Noonan综合征、Turner综合征（巨细胞性大动脉炎）和梅毒性主动脉炎也常见合并AD的发生。
AD的其他易患因素还有先天性主动脉瓣畸形如二叶式主动脉瓣、主动脉缩窄和主动脉钝性创伤、心导管检查、主动脉球囊反搏（IABP）、主动脉钳夹阻断、不恰当的腔内隔绝术及抗凝治疗等外源性因素。
AD的分型主要依据其发生的起始部位和累及范围，目前有两种不同的分型方法。
DeBakey分型：I型夹层是起始于升主动脉，并累及到主动脉弓及主动脉弓以下腹主动脉，□型夹层仅局限于升主动脉至主动脉弓不超过左锁骨下动脉，病变起源于左锁骨下动脉远端的胸降主动脉而未累及腹主动脉者称川A，累及腹主动脉者称川B。
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认识主动脉弓综合征
导语：说到主动脉弓综合征，相信很多人都很少听说过这种疾病，常见于主动脉的疾病是多种多样的，主动脉一旦有疾病，最受影响的就是心脏，而心脏是
说到主动脉弓综合征，相信很多人都很少听说过这种疾病，常见于主动脉的疾病是多种多样的，主动脉一旦有疾病，最受影响的就是心脏，而心脏是保障身体各脏器有血液营养的重要器官，因此发生在主动脉上的疾病也是尤为严重的。
那么今天我们就一起来详细了解一下什么是主动脉弓综合征？
临床表现
共分4型：Ⅰ型病变累及主动脉弓和它的分支；Ⅱ型累及胸降主动脉和腹主动脉，无主动脉弓；Ⅲ型包括Ⅰ、Ⅱ型的特征；Ⅳ型肺动脉受损。
1.急性期（活动期）
发热、全身不适、体重下降、关节疼痛。
2.慢性期（稳定期）
由动脉堵塞引起缺血的有关症状。
①锁骨下动脉狭窄或堵塞，可引起椎基底动脉供血不足症状，如晕厥、视觉障碍，上肢缺血可引起上肢麻木、无力、疼痛和冷感；②颈动脉受累可引起晕厥、视力障碍、暂时意识丧失、偏瘫；③肾动脉损害可引起肾性高血压；④下肢动脉受损，可出现间歇性跛行、下肢麻木、无力、疼痛和肢体冷感；⑤肺动脉病变一般无症状，重症可有发绀、心悸、气短。
治疗
1.活动期
（1）糖皮质激素和免疫抑制已报告某些病人是有效的，泼尼松或地塞米松、硫唑嘌呤，分次口服，以上两种药物应用至体温血沉正常
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