急性主动脉综合征(AAS)

合集下载

主动脉综合征影像学研究进展

主动脉夹层Stanford A型细化分型
主动脉窦部正常型
主动脉窦部轻度受累型
主动脉窦部重度受累型
孙立忠，等主动脉夹层的细化分型及其应用中华外科学杂志 2005
主动脉夹层Stanford A型细化分型
C型 : 复杂型, 符合下列任意一项者 :
①原发内膜破口在弓部或其远端 ,夹层逆行剥离至升主动脉或近端主动脉弓部 ②弓部或其远端有动脉瘤形成(直径>5.0cm) ③头臂动脉有夹层剥离 ④病因为马凡综合征
主动脉夹层
AD是指主动脉腔内高速、高压血流从动脉内膜撕裂处进入主动脉中膜，使中膜分离，并沿主动脉长轴扩展，从而造成主动脉真假两腔的一种病理改变。急性期可导致主动脉破裂、脏器缺血或梗塞；慢性期可形成夹层动脉瘤。
主动脉夹层-器官缺血
Stanford分型
Stanford分型：目前最为常用，无论夹层起源于哪一部位，只要累及升主动脉，便为A型，相当于De Bakey Ⅰ型和Ⅱ型；夹层起源于降主动脉且未累及升主动脉，称为B型，相当于De Bakey Ⅲ型。
主动脉滋养血管
主动脉壁的三层结构：内膜，中层和外膜。滋养血管（双箭头）是为主动脉提供营养和从外膜穿透进入主动脉管壁的小血管。
主动脉壁内血肿新概念
越来越多的报道发现一定比例的主动脉壁内血肿在术前影像表现为不明显的小内膜中层撕裂，在外科手术中确得以证实，“小撕裂口”才是真正导致壁内血肿的刺激事件而不是滋养血管的破裂
鉴别诊断-穿透性溃疡
穿透性溃疡（箭头），这是一个由主动脉斑块形成的溃疡，由内膜弹性层穿透进入中层。与溃疡样突起不一样，穿透性溃疡周围通常有主动脉粥样硬化疾病。
直接征象主动脉管径增粗，伴或不伴管腔受压主动脉呈新月状或环形增厚的偏心高密度影，（ >5mm，CT值约60-70HU）增强扫描主动脉腔内膜光滑，无内膜片，强化？

急性主动脉综合征的研究进展

风险的认识。主动脉内膜撕裂最常见的部位是主
鉴别诊断，但仅当不存在心电图改变和Ｄ一二聚体升高时才可较为特异性的排除ＡＡＳ。许多研究表明阴
性Ｄ一二聚体可作为排除急性主动脉夹层的指标。当Ｄ一二聚体升高大于５００￣ｇ／Ｌ时虽与ＡＡＳ的严重
映初始内膜撕裂的部位，也可表明是否发生夹层沿主
主动脉扩张和破裂。最常见的ＡＡＳ是急性主动脉夹层。一般认为在主动脉内膜撕裂之前中膜即已存在退化变性或囊状中膜坏死 ¨ 。从内膜撕裂口流人的
血液在主动脉中层形成假腔，原有的主动脉腔称为真腔。原发撕裂口处的夹层既可以发生顺向也可以发
医学 ห้องสมุดไป่ตู้究杂志２０１３年７月第４２卷第７期
・医学前沿・
急性主动脉综合征的研究进展
赵梦华石建平徐宝元
急性主动脉综合征包括主动脉夹层、壁间血肿、
穿透性溃疡以及外伤性主动脉透壁破裂，其中最常见
主动脉腔内血液经破口进入壁内并沿着主动脉壁扩
层的早期病死率与可卡因无关急性主动脉夹层的病死率相似，但远期病死率可卡因组更高。遗传性危险因素在ＡＡＳ的发病中也起着重要的作用，２０％的主动脉夹层和胸主动脉瘤患者患有遗传性疾患，通常为常染色体显性遗传，最常见的基因突变位点为平滑肌细胞肌动蛋白ＡＣＴＡ２。马方综合

ESC急性主动脉综合征诊疗指南的解读

ESC急性主动脉综合征诊疗指南的解读近年来，欧洲心脏病学会(European society of cardiology,ESC)以及其他一些协会和组织发表了大量的指南。

为了方便医务工作者在临床实践中做出各种决定，标准的指南已经制定出来了。

ESC制定和发布的指南可以在其官网上找到。

本文将简要介绍ESC关于急性主动脉综合征的诊疗指南。

急性主动脉综合征(Acute thoracic aortic syndrome,AAS) 是一种累及主动脉的有相似临床特征的的急诊病例。

急性主动脉综合征的诸多临床表现均由于血管内膜和中层分离引起。

这可以导致主动脉壁间血肿、穿透性主动脉溃疡、主动脉壁层的分离导致急性主动脉夹层甚至使胸主动脉破裂。

主动脉瘤破裂也是AAS的一种类型。

一、急性主动脉夹层急性主动脉夹层（Acute aortic dissection ,AAD）是由于血管壁内出血，导致血管中层破裂，血管壁分离以及分离后形成了互相交通或不交通的真腔、假腔。

近期牛津血管研究调查AAD的年发病率估计为6/100000。

男性发病率高于女性，且随年龄增长而增长。

高血压是AAD最常见的危险因素，约65~75％患者是由于血压控制不理想而发病。

其他风险因素包括既往有主动脉疾病或主动脉瓣病变、主动脉疾病家族史、心脏手术史、吸烟、闭合性胸部创伤和静脉使用毒品等。

突然发作的严重的胸、背部疼痛是最典型的症状。

患者疼痛的部位是胸部、背部及腹部分别占80％、40％和25％。

胸前区疼痛是A型夹层的最常见的症状，而B型夹层的疼痛部位多位于背部或腹部。

主动脉瓣返流约占A型夹层患者75％。

约20％A型夹层发生心包填塞。

由于假腔扩张使冠状动脉受压、冠状动脉闭塞或夹层撕裂至冠状动脉，因此在急性A型夹层患者约10~15％可出现心肌缺血或心肌梗塞。

主动脉破裂是较少见而致命的并发症。

值得注意的是，在AAD的发病中，急性心衰及心源性休克的患者较少出现持续和严重的胸痛，这可能会延迟AAD的诊断及治疗。

急性主动脉综合征影像学诊断

影像学鉴别诊断 3“胸痛三联征”之肺动脉栓塞
干动脉
段动脉
肺动脉栓塞
亚段动脉
影像学鉴别诊断 4“胸痛三联征”之冠状动脉硬化
谢谢！
不良预后因素
壁内血肿溃疡样突起（ulcerlike projection ）
可以发生在非动脉粥样硬化的患者中，尤其位于升主动脉或主动脉弓时，经常发展为剥离、主动脉瘤或破裂，直径越大（超过10-20mm）、深度越深（5-10mm），越高危
腹主动脉瘤伴附壁血栓
主动脉穿透性溃疡（PAU）
• 发病机制：粥样斑块溃疡穿透内膜/ 内弹力板,破入中膜
真性动脉瘤：由动脉壁的三层组织结构组成
•假性动脉瘤：动脉壁破裂后由血肿与周围包绕的
结缔组织构成
依据形态可分为囊状、梭状或混合型。
真性动脉瘤
真性动脉瘤
真性动脉瘤
假性动脉瘤
假性动脉瘤
45岁男性，急性腹痛。恶心和呕吐。黄疸。肝功能明显紊乱。有酗酒史。
病变位于胰头及钩突，为胃十二指肠动脉的假性动脉瘤。无强化的稍高密度影包绕着造影剂充填的瘤腔，提示血栓形成。
• 病因： – 高血压 – 粥样硬化
多发性 PAU
主动脉穿通性溃疡（PAU）与壁内血肿引起溃疡样突起的区别
不稳定动脉瘤（UTA）：
主动脉瘤指主动脉管腔呈瘤样扩张的病理性改变，扩张的主动脉内径大于邻近正常管径的 1.5 倍以上，病因大多为动脉粥样硬化、感染、创伤、先天性等。按病理与组织结构分为真性与动脉综合征（acute aortic syndrome，AAS ）
• 主动脉夹层（aortic dissection,AD） • 主动脉穿透性溃疡（penetrating aortic

急性主动脉综合征

AD分型
AD影像报告书写规范：你做到了吗？
• • • • • • • • AD分型主动脉扩张、钙化内移、移位内膜瓣（内膜及中膜一部分）真假腔的大小、形态、范围、长度内膜片撕裂方式（纵形、螺旋形）破口部位及大小（破口和再破口）假腔有无附壁血栓主要分支血管受累情况：右头臂、左颈总、左锁骨下、冠状动脉、腹腔干、肠系膜上下动脉、肾动脉、髂总及髂内外、肋间动脉 • 并发症：纵膈渗出、破裂（纵膈积血、心包积血、胸腔积血）受累器官灌注情况：缺血或梗死
AD
IMH
PAU
主动脉夹层ຫໍສະໝຸດ 向内破裂IMH局限于中层
向外扩张或破裂
假/真性动脉瘤
PAU
临床表现：疼痛
• 剧烈，难以忍受
撕裂样、刀割样胸背部疼痛
主动脉夹层（AD）
• 发病机制
• 中层囊性坏死，内膜撕裂
• 病理性特点
• 内膜撕裂， • 真假两腔，存在交通
• 病因
• • • • • 高血压，主动脉粥样硬化特发性主动脉中层退行性变 Marfan综合征医源性或外伤主动脉炎性反应
急性主动脉综合征多排螺旋CT 诊断
池州市人民医院影像科钱彬
图片
概述
急性主动脉综合征（Acute aortic syndromes ， AAS）
• 临床症状相似、发病急、威胁生命的一组主动脉疾患 • 发病机理不同，但可合并存在或相互演变
包括：
• 主动脉夹层（aortic dissection，AD） • 主动脉壁内血肿(intramural aortic hematoma，IMH) • 主动脉穿通性溃疡（penetrating aortic ulcer，PAU）

《急性主动脉综合征诊断与治疗规范中国专家共识(2021版)》要点汇总

《急性主动脉综合征诊断与治疗规范中国专家共识（2021版）》要点1.前言急性主动脉综合征（AAS）是一组严重威胁人类生命健康的心血管疾病。

近年来，随着多层螺旋CT血管成像等影像技术的普及，AAS的诊出率大幅提高。

同时，外科技术和血管腔内修复技术的发展使AAS 手术的死亡及并发症发生率明显下降。

2.总论2.1正常的主动脉结构与功能主动脉是连接心脏与人体体循环中各个重要器官的血液输送通道，以膈肌为界分为胸主动脉和腹主动脉。

胸主动脉按解剖走行又分为升主动脉、主动脉弓和降主动脉。

正常主动脉壁主要由３层结构组成，即内膜（内皮细胞和内皮下间隙）、中膜（弹力蛋白、胶原纤维和平滑肌细胞）和外膜（含结缔组织、胶原、血管和淋巴管）。

心室舒张期主动脉的弹性回缩还可起到“二次泵”作用，将血液推到远端，保持血液流动的连续性。

2.2AAS定义AAS主要包括主动脉夹层（AD）、主动脉壁内血肿（IMH）和主动脉穿透性溃疡（PAU）。

2.3AAS流行病学由于AAS发病急、病死率高，很难明确其真实发病率。

2.4AAS发病机制主动脉壁的退行性改变（主要是主动脉中层的结构性或功能性退变）是AAS发生发展的基础条件，由血流剪切力和压力（如高血压）构成的机械应力进一步加剧主动脉退行性变后损伤的风险。

主动脉壁结构的完整性受损是主动脉病变发生最重要的先决条件。

2.5AAS临床表现和并发症2.5.1疼痛疼痛是AAS最常见的临床表现，多为主动脉走行或映射区域突发剧烈疼痛，往往持续且难以忍受。

2.5.2心脏并发症表现AAS特别是AD患者多伴发心脏并发症。

2.5.3脏器灌注不良表现AAS累及主动脉的重要分支血管可导致脏器缺血或灌注不良的临床表现：2.6AAS实验室检查对于入院的胸痛和高度怀疑AAS的患者，应完善常规检查。

D-二聚体对鉴别诊断价值较高，如果D-二聚体明显升高，诊断AAS 的可能性会增大。

D-二聚体阴性有助于排除急性AD，但不能排除IMH 和PAU可能。

急性主动脉综合征（AAS）

急性主动脉综合征（AAS）
摘自：‘熊猫影像’及丁香园
急性主动脉综合征（AAS）包括主动脉夹层，壁内血肿（IMH）和穿透性主动脉溃疡（PAU）等三种严重威胁生命的主动脉疾病，这三种疾病均以动脉中层破坏为特征，其中主动脉夹层最为常见（62-88%），其次为壁内血肿（10-30%）。

AAS 最为重要的临床表现为突发剧痛，鉴别诊断包括急性冠脉综合征（ACS）、肺栓塞、气胸和食管穿孔等。

AAS 死亡率高，是胸痛患者最为常见的致命性疾病
胸痛三主征
急性主动脉综合征
急性冠状动脉综合征
肺动脉血栓栓塞
欢迎关注：海岱医学影像中心。

急性主动脉综合征

治疗——介入
▪ EVGE： Stanford B型 1年死亡率和并发症发生率大大低于传
统开胸手术 1年存活率和假腔内血栓形成率明显高
于保守治疗大量病例证明了其安全性、必要性和有
效性。
治疗——介入
▪ 基本步骤：造影确证分型测量选择器材全麻股动脉切开进导丝、导管造影保证真腔置入带膜支架移植物定位控制性降压释放造影复查处理内漏／加放支架
诊断——CT
AD：平扫主动脉管腔扩张，内膜钙化内移；增强显示主动脉含真假腔，真腔多较小，附壁血栓少见，假腔相反。真假腔间见剥离的内膜片。
AIH：平扫显示沿主动脉壁的新月形或环状增厚的高密度影（>5mm），还可发现并发症：胸腔积液、心包积液；增强CT主动脉壁血肿阴影无强化，无撕裂的内膜瓣影。随访见增厚的主动脉壁密度呈下降趋势。
定义
上述三种可互相转换，也可同时出现。AIH实际是主动脉中层的内涵血肿，与AD区别为主动脉内膜完整，没有撕裂的内膜片，主动脉管腔和血肿没有交通。 AIH和PAU均可转换为AD，与AD一样可并发主动脉破裂，可认为为AD的变异型，在病理上和治疗、转归上与AD不同。
病因
▪ 多发生于高龄组，多数合并高血压 ▪ 其他一些致病因素
PAU：平扫一般显示不清，增强CT可见主动脉壁上的突起溃疡龛影，常伴主动脉壁增厚，可伴有AIH。
诊断——MRI
优点：成熟、有效、无创、大视野、多体位多平面、无须对比增强
主要用于：慢性夹层、病情稳定、随防
不足：检查速度慢金属物体（起搏器等）价格
诊断——MRI
▪ AD：真腔小，流速快，有流空现象；假腔大，流速慢，呈较高信号，破口处假腔内多无信号，可帮助破口判断；假腔附壁血栓新鲜呈高信号，陈旧呈低信号；可显示病变的范围、分支受累，多数学者列为“金标准”。

急性主动脉综合征(AAS)北京大学人民医院余剑波

对症状出现在24h内的病人，D-dimer ＜ 500 ng/ml有助于除外主动脉夹层
2019/12/14
28
影像检查1
心电图：
主要用于除外心肌梗死，但有15%的夹层可出现心肌缺血的表现，累及右冠状动脉的夹层还可表现为下壁心肌梗死
胸部X线：
纵隔增宽，升主动脉突出，主动脉弓扩张或消失，和/或胸腔积液，缺少这些征象不能除外夹层
远端主动脉综合征：病变（包括血肿）仅累及左锁骨下动脉远端降主动脉（= Stanford B型，Debakey III型）。
目前临床上常用的分类方法是Stanford分类，A型约占 62%，B型约占38%（见图1-10）。
2019/12/14
临床特征
2019/12/14
危险因素
• 高血压 • 男性 • 结缔组织疾病（马方综合征、Ehlers-
2019/12/14
Hale Waihona Puke 36 治疗决策 Stanford A 型（Debakey Ⅰ&Ⅱ型）需要直接外科手术 Stanford B 型（Debakey Ⅲ型）可以药物治疗或外科手术
死亡率急性近端夹层 1-2% × 48h；急性远端夹层30 d的死亡率10%。
2019/12/14
37
2019/12/14
2019/12/14
临床分类
2019/12/14
主动脉解剖分类（CT）
2019/12/14
临床分类
2019/12/14
17
近端主动脉综合征：病变（包括血肿）范围累及升主动脉，而不管是否累及主动脉弓和降主动脉（= Stanford A， Debakey I和II型）
30
影像检查3

急性主动脉综合征

CTA表现：局限性溃疡（龛影）壁间血肿钙化内膜的移位主动脉壁增厚纵隔积液假性动脉瘤

病例：男，腹痛两周，既往有高脂血症，无“糖尿病”、“高血压”、”冠心病”史。

诊断：穿透性主动脉粥样硬化性溃疡合并主动脉壁间血肿破裂假性动脉瘤的形成
主动脉瘤

主动脉内径大于邻径近正常管径的1.5倍以上称主动脉瘤。
外膜：较薄，由结缔组织构成，没有明显的外弹性膜，逐渐移行为周围的疏松结缔组织。

主动脉夹层 (AD)

是血液渗入主动脉壁中层，形成的夹层血肿并沿着主动脉壁延伸剥离的严重心血管急症。

发病机制：中层的囊性坏死主动脉壁内膜撕裂病理学特点：内膜撕裂真假双腔病因：内因：主动脉退变和平滑肌病变（马方综合征）外因：血流动力学变化（高血压）
AD Stanford分型

ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
A型：累及升主动脉者均为 B型：仅累及降主动脉者
穿透性主动脉粥样硬化型溃疡（PAU）

在主动脉粥样硬化斑块基础上斑块破裂，溃疡形成，穿透内侧弹性层至主动脉中膜。
发病机制：穿透内层弹性膜至中膜病理特点：无假腔进一步发展可穿透外膜，致使主动脉进行性扩张，导致假性动脉瘤，甚至主动脉的破裂。病因：高血压粥样硬化
真性动脉瘤由主动脉壁的三层结构组成。假性动脉瘤为主动脉壁破裂后由出血与周围包绕的结缔组织构成。

病因：粥样硬化（降主动脉）马方综合征（主动脉弓）感染创伤先天性大动脉炎梅毒白塞病
真性主动脉瘤
主动脉夹层并主动脉瘤破裂假性动脉瘤

急性主动脉综合征诊断与治疗规范中国专家共识(2021版)》重点

急性主动脉综合征诊断与治疗规范中国专家共识(2021版)》重点急性主动脉综合征（AAS）是一组危及生命的心血管疾病。

随着影像技术的普及和外科技术的发展，AAS的诊断和治疗水平得到了显著提高。

主动脉是人体体循环中连接心脏和各器官的血液输送通道，由胸主动脉和腹主动脉组成。

正常的主动脉壁由内膜、中膜和外膜三层结构组成，其中心室舒张期主动脉的弹性回缩起到“二次泵”作用，保持血液流动的连续性。

AAS主要包括主动脉夹层、主动脉壁内血肿和主动脉穿透性溃疡。

由于其发病急、病死率高，很难确定其真实发病率。

主动脉壁的退行性改变是AAS发生发展的基础条件，而机械应力进一步加剧了主动脉退行性变后损伤的风险。

主动脉壁结构的完整性受损是主动脉病变发生的先决条件。

AAS最常见的临床表现是剧烈疼痛，多为主动脉走行或映射区域突发性的疼痛。

AAS特别是AD患者常伴发心脏并发症和脏器灌注不良的临床表现。

对于高度怀疑AAS的患者，应进行完善的常规检查，如D-二聚体检测等。

其他有助于AD诊断及评估的生物标记物包括平滑肌肌球蛋白重链和弹性蛋白降解产物等。

影像学检查是AAS诊断的重要手段，如多层螺旋CT血管成像等技术可提高AAS的诊出率。

外科技术和血管腔内修复技术的发展也使得AAS手术的死亡及并发症发生率明显下降。

本文介绍了PAU和AAS的治疗和随访原则。

对于PAU患者，主要治疗原则是防止主动脉破裂和进展为AD。

具体治疗措施包括药物治疗、外科手术治疗和TEVAR治疗。

对于A型PAU患者，应考虑行外科手术治疗；对于B型PAU患者，建议在密切随访下接受药物治疗。

复杂型B型PAU患者需要定期复查影像学检查，并考虑行TEVAR治疗或外科手术治疗。

在AAS患者的随访中，应持续进行药物治疗，并由多学科团队共同诊治。

随访过程中应定期进行影像学检查，特殊患者应根据病情个性化制订随访频率。

急性主动脉综合征的超声诊断分析

【中图分类号】Ｒ５４３．１【文献标识码】Ａ
ＤｉａｇｎｏｓｉｓｏｆａｃｕｔｅａｏｒｔｉｃｓｙｎｄｒｏｍｅｕｓｉｎｇｅｃｈＯｃａｒｄｉ０ｇｒａｐｈｙ
ＺｈｏｕＷｅｎ－ｘｉａ，ＴａｎｇＨｏｎｇ，ＺｈｕＤａ２，ｅｔａｌ（ＤｅｐｔｏｆＣａｒｄｉｏｌｏｇｙ，ａｒＣｄｉｏｖａｓｃｕｌａｒＳｕｒｇｅｒｙ，ＷｅｓｔＣｈｉｎａＨｏｓｐｉｔａｌ，ＳｉＣｈｕａｎＵｎｉｖｅｒｓｉｔｙ，Ｃｈｅｎｇｄｕ６１００４１，Ｓｉｃｈｕａｎ，Ｃｈｉｎａ）
ｅｅｈｏｃａｒｄｉｏｇｒａｐｈｙ．ＭｅｔｈｏｄｓＡ２８一ｙｅａｒｓ — ｏｌｄｐａｔｉｅｎｔｗａｓｒｅｆｅｒｅｄｔＯｏｕｒｃｅｎｔｒｅｆｏｒｔｈｅｃｈｒｏｎｉｃｄｙｓｐｎｅａ，ｃｈｅｓｔｐａｉｎａｎｄｈｉｇｈｆｅｖｅｒａｆｔｅｒｈｅｃａｕｇｈｔａｃｏｌｄｆｉｖｅｍｏｎｔｈｓａｇｏ．Ｔｈｅｓｙｍｐｔｏｍｓｒｅｌｉｅｖｅｄａｆｔｅｒｔｈｅａｎｔｉｂａｃｔｅｒｉａ１ｔｒｅａｔｍｅｎｔｉｎｔｈｅｌｏｃａｌｃｌｉｎｉｃ．Ｗｈｉｌｅｔｈｅｓｙｍｐｔｏｍｓｇｅｔｒｅｃｕｒｒｅｎｃｅｓｏｍｅｔｉｍｅｓ，ａｎｄｉｔａｇｇｒａｖａｔｅｄｗｈｅｎｌｙｉｎｇｏｎｂａｃｋｏｒｅｘｅｒｃｉｓｉｎｇ．ＣＴａｎｄｔｈｅｅｃｈｏｃａｒ — ｄｉｏｇｒａｐｈｙｗａｓｐｅｒｆｏｒｍｅｄａｎｄａｎａｂｎｏｒｍａｌｖａｓｃｕｌａｒｓｉｇｎｗａｓｏｂｓｅｒｖｅｄｒｅｓｐｅｃｔｉｖｅｌｙ．ＲｅｓｕｌｔｓＰｅｎｅｔｒａｔｉｎｇａｔｈｅｒｏｓｃｌｅｒｏｔｉｃａｏｒｔｉｃｕｌｃｅｒａｎｄｐｒｏｌａｐｓｅｏｆｔｈｅｒｉｇｈｔａｏｒｔｉｃｃｏｒｏｎａｒｙｖａｌｖｅｗｉｔｈｓｅｖｅｒｅｒｅｇｕｒｇｉｔａｔｉｏｎｗｅｒｅｄｉａｇｎｏｓｅｄｄｕｒｉｎｇｔｈｅｓｕｒｇｅｒｐｒｏ — ｃｅｄｕｒｅ．Ａｎｄｔｈｅｈｉｓｔｏｌｏｇｉｃａｌｅｘａｍｉｎａｔｉｏｎｃｏｎｆｉｒｍｅｄｏｕｒｄｉａｇｎｏｓｉｓ．ＣｏｎｃｌｕｓｉｏｎＡＡＳｃｏｎｓｉｓｔｓｏｆａｇｒｏｕｐｏｆｈｅｔｅｒｏｇｅｎｅｏｕｓｄｉｓｅａｓｅｓｈｉｇｈｐｅｒｉｏｐｅｒａｔｉｖｅｃｏｍｐｌｉｃａｔｉｏｎｒａｔｅａｎｄｍｏｒｔａｌｉｔｙ．ＥｃｈｏｃａｒｄｉｏｇｒａｐｈｙｉｓｈｅｌｐｆｕｌｉｎｔｈｅｄｉａｇｎｏｓｉｓｉｎｇｏｆｔｈｅＡＡＳ，ｗｈｉｃｈｃａｎｒｅｄｕｃｅｔｈｅｉｎｃｉｄｅｎｃｅｏｆａｄｖｅｒｓｅｅｖｅｎｔｉｎＡＡＳ．

急性主动脉综合征

急性主动脉综合征急性主动脉综合征（Acute aortic syndrome，AAS）是由于主动脉中层病变导致主动脉急性病变的一组疾病。

AAS包括主动脉夹层（aortic dissection，AD）、壁内血肿（intramural hematoma，IMH）、穿透性动脉硬化性溃疡（Penetrating atherosclerotic ulcer，PAU）、主动脉瘤漏（aneurysmal leak）和主动脉横断伤（traumatic transection）1-3，AAS是一组起病急骤，围手术期死亡率及并发症发生率均较高的血管疾病。

自然病程中，若不经任何治疗，24h内死亡率为20%，7d内的死亡率为62%4-5。

由于主动脉瘤漏及主动脉横断伤的发生及病例报道较少，本文只对AD、IMH、PAU进行描述。

1 定义1.1 ADAD为在主动脉中层病变的基础上，管腔内压力增高导致主动脉内膜撕裂，血液经破裂口进入主动脉内膜，导致内膜与中层分离，并将主动脉管腔分为真腔和假腔，从而发生急剧的顺行或者逆行或者双向的夹层动脉瘤或夹层动脉瘤破裂。

1.2 IMHIMH是指没有明确的夹层内膜片，与主动脉腔无交通的主动脉中膜出血形成的血肿，通常被认为是主动脉夹层的前兆，同样具有很高的危险性和致死率。

1.3 PAUPAU指在动脉粥样硬化基础上，溃疡穿透内膜并在主动脉中层形成血肿。

2 临床特点AAS临床表现为：①以急性的主动脉性疼痛发作为特点，常表现为急性的撕裂样胸腹痛、烧灼样胸背痛、搏动性胸痛等症状，并且其疼痛部位与其病变部位有很大关系，前胸部、颈部、下颌部或喉部的疼痛，常提示与升主动脉病变有关，而背部、腹部的疼痛多提示与降主动脉病变有关②大多数患者有高血压病史，未服降压药或未规律服降压药，血压控制不理想③多见于老年男性④对患者进行影像学检查或组织病理学检查明确显示存在主动脉病变。

3 分型目前对AD的分型主要有Stanford 分型系统和DeBakey 分型系统，分型均以内膜破裂口位置和主动脉受累范围为基础6。

ESC急性主动脉综合征诊疗指南的解读

ESC急性主动脉综合征诊疗指南的解读近年来，欧洲心脏病学会(European society of cardiology,ESC)以及其他一些协会和组织发表了大量的指南。

为了方便医务工作者在临床实践中做出各种决定，标准的指南已经制定出来了。

ESC制定和发布的指南可以在其官网上找到。

本文将简要介绍ESC关于急性主动脉综合征的诊疗指南。

急性主动脉综合征(Acute thoracic aortic syndrome,AAS) 是一种累及主动脉的有相似临床特征的的急诊病例。

急性主动脉综合征的诸多临床表现均由于血管内膜和中层分离引起。

这可以导致主动脉壁间血肿、穿透性主动脉溃疡、主动脉壁层的分离导致急性主动脉夹层甚至使胸主动脉破裂。

主动脉瘤破裂也是AAS的一种类型。

近期牛津血管研究调查AAD的年发病率估计为6/100000。

男性发病率高于女性，且随年龄增长而增长。

高血压是AAD最常见的危险因素，约65~75％患者是由于血压控制不理想而发病。

其他风险因素包括既往有主动脉疾病或主动脉瓣病变、主动脉疾病家族史、心脏手术史、吸烟、闭合性胸部创伤和静脉使用毒品等。

突然发作的严重的胸、背部疼痛是最典型的症状。

患者疼痛的部位是胸部、背部及腹部分别占80％、40％和25％。

胸前区疼痛是A型夹层的最常见的症状，而B型夹层的疼痛部位多位于背部或腹部。

主动脉瓣返流约占A型夹层患者75％。

约20％A型夹层发生心包填塞。

由于假腔扩张使冠状动脉受压、冠状动脉闭塞或夹层撕裂至冠状动脉，因此在急性A型夹层患者约10~15％可出现心肌缺血或心肌梗塞。

主动脉破裂是较少见而致命的并发症。

值得注意的是，在AAD的发病中，急性心衰及心源性休克的患者较少出现持续和严重的胸痛，这可能会延迟AAD的诊断及治疗。

急性主动脉综合征

AAS 的标准诊断工具：CTA、彩超和MR MR：很少用于可疑 AAS 的初始诊断，用于需要避免电离辐射的患者优点：非侵入性成像敏感性和特异性可达 88-95% 和 94-98% 缺点：检查时间相对较长 MRI 检查室往往缺少生命支持和监测装置
1
药物治疗：控制血压、心率，镇痛、镇静，降脂等
主动脉瘤破裂（ Aortic aneurysm，AA ）
AAS
急性主动脉夹层（AAD）
急性主动脉夹层是由于血管壁内出血，导致血管中层破裂，血管壁分离以及分离后形成了互相交通或不交通的真腔、假腔
急性主动脉夹层分型
Stanford分型分为A、B型
DeBakey分型分为 I、 II、 III型
TAA破裂通常是导致大出血和迅速死亡，动脉瘤的位置越接近主动脉瓣，死亡风险越大
发病6小时内的死亡率高达54％，发病24小时内的死亡率约为76％
胸主动脉瘤
ESC2014 指南胸主动脉瘤治疗指南要点疑似胸主动脉瘤（TAA）破裂的患者，推荐使用急诊 CT 辅助诊断（Ⅰ，C）急性局限性 TAA 破裂患者，推荐急诊修补术（Ⅰ，C）若患者病变解剖学情况较好且医生具有相应的医疗专长，则TEVAR 比开胸手术更为适合（Ⅰ，C）
谢谢
CLICK HERE TO ADD A TITLE
单击此处添加文本具体内容
演讲人姓名
急性主动脉夹层
A 型主动脉夹层若不及时外科修复和药物治疗，1 天死亡率近 24%，2 天 29%，7 天 44%，2 周后 50%，1年90% 所有A型夹层患者应该首选手术治疗围手术期死亡率高（25％）神经系统并发症发生率（18％）
ESC2014 指南AD 治疗要点
所有 AD 患者，推荐使用缓解疼痛、控制血压的药物治疗（Ⅰ，C）对于 A 型 AD 患者，推荐急诊手术（Ⅰ，B）若患者罹患 A 型 AD 且出现器官低灌注，推荐采用混合手术方案治疗（Ⅱa，B）对于简单 B 型 AD，推荐优先考虑药物治疗（Ⅰ，C）对于复杂 B 型 AD，可考虑TEVAR 治疗（Ⅱa，B）对于复杂 B 型 AD，可考虑手术治疗（Ⅱb，C）对于复杂 B 型 AD，推荐TEVAR 治疗（Ⅰ，C）