脑白质脱髓鞘疾病
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脑白质脱髓鞘疾病
感谢您的阅览
内容
一、脑白质脱髓鞘病的概念及病因分类 二、代谢障碍性脑白质病变 三、中毒性脑白质病变 四、肿瘤性脑白质病变 五、炎性脱髓鞘性脑白质病变
脑白质脱髓鞘疾病
2
一、脑白质脱髓鞘病的概念及分类
脑白质脱髓鞘病概念： ➢是指发生于大脑白质为主的脱髓鞘病变，病理上有髓鞘的脱失； ➢有或无炎性细胞浸润； ➢除脱鞘本身病变外，不同的病因还有相应不同的病理改变； ➢病变也可累及灰质核团与皮质结构。
脑白质脱髓鞘疾病
6
Case .女性，70岁。渐进性智能减退1月，淡漠、少语、 嗜睡1周。有长期消化不良，营养障碍。
Wernicke脑病
脑白质脱髓鞘疾病
7
Case . 男性,20岁.进行性智能减退2月,伴双上肢抖动,精神异常
肝豆状核变性
脑白质脱髓鞘疾病
8
三、中毒性脑白质病变
• 1.海络因白质脑病； • 2.CO中毒； • 3.有机磷中毒
大脑淋巴瘤病
图 6 C脑D白45质R脱O髓鞘×疾4病00
24
五、炎性脱髓鞘性脑白质病变
➢播散性脑脊髓炎 ➢同心圆硬化 ➢弥漫性硬化 ➢多发性硬化 ➢视神经脊髓炎 ➢瘤样炎性脱髓鞘病
脑白质脱髓鞘疾病
25
五、炎性脱髓鞘性脑白质病变
播散性脑脊髓炎 1.通常发生在感染、疫苗接种后。
病理特征：多灶性、弥漫性髓鞘脱失。 2.CT：白质内弥漫性多灶性大片或斑片状低密度区。 3头颅MRI：散在多发T1低信号、T2高信号病灶。 3.脊髓MRI:有时见线条状T2病灶，可见到点状强化
脑白质脱髓鞘疾病
3
一、脑白质脱髓鞘病的概念及分类
➢异染性脑白质营养不良
➢临床表现诊断
1. 婴幼儿出现进行性运
动障碍\视力减退\精神
异常
2. CT或MRI证实: 两侧
T2
T1
半球对称性白质病灶
3. 尿芳基硫酸酯酶A活 性消失
T2
脑白质脱髓鞘疾病
T1
4wk.baidu.com
一、脑白质脱髓鞘病的概念及分类
➢ 肾上腺脑白质营养不良 1.本病多5~14岁,常为男孩,
早期脑活检也不容易诊断，这是大脑淋巴瘤病的特点。 • 脑MRI示双侧大脑半球弥漫性病变，但无显著的团块病变，类似
于白质脑病样改变。 • MRI：早期可无强化。
脑白质脱髓鞘疾病
22
Case 女，46岁。发作性意识障碍9个月，头痛、头晕伴恶心呕吐2周。
脑白质脱髓鞘疾病
23
图 4 HE ×400
图 5 CD20 ×400
脑白质脱髓鞘疾病
9
海洛因白质脑病
Case .男性，55岁。行走不稳，语言含
糊一周，伴精神行为脑白异质脱常髓鞘疾.病
10
Case .女性，24岁。6天前因心情不好自服灭鼠药，2h后呼吸困难，当地 行洗胃治疗后自觉恢复，遂拒绝住院。5d来发作呼吸困难，双眼向右凝 视，言语不能，表情呆滞，四肢抽搐，发作时意识清楚，每次约2h。
圆形的T1低信号、T2高信号斑块。
脑白质脱髓鞘疾病
32
多发性硬化
脑白质脱髓鞘疾病
33
脑白质脱髓鞘疾病
34
MS脊髓病变特点： 1、脊髓内节段≤2个节段的病灶 2、偏心病灶， 3、脊髓不增粗。
脑白质脱髓鞘疾病
T2 海军总医院神经内科 Nav脑y 白G质en脱e髓ra鞘l H疾o病spital
T1+c 31
五、炎性脱髓鞘性脑白质病变
多发性硬化（multiple sclerosis ,MS）
临床及影像特点：
1、常累及脑室周围白质、脊髓、小脑多发病灶 2、空间多发性与时间多发性、缓解复发病程 3、临床表现：肢体无力、感觉异常、复视等 4、MRI可见常位于侧脑室周围白质大小不一类
可有家族史
2.早期成绩退步,个性改变,
情感障碍,步态不稳,上肢
意向性震颤;晚期出现偏瘫
/四肢瘫/球麻痹/皮质盲耳 聋;重症痴呆/癫痫/去大脑
T2
T2
强直
3. CT/MRI两侧脑室旁、三 角区周围白质大片对称蝶 样分布，小脑/脑干白质 也受累。
脑白质脱髓鞘疾病
T2
T2
5
二、代谢障碍性脑白质病变
• 1.Wernicke脑病 • 2.肝豆状核变性 • 3.水电解质紊乱：髓鞘中央溶解症 • 4.可逆性后部白质：高血压脑病
高达350H2O。眼底视乳脑头白质出脱髓血鞘疾（病弥漫相连雾霭样病变，灰白）
19
大脑胶质瘤病 gliomatosis cerebri
脑白质脱髓鞘疾病
20
T1+C
大脑胶质瘤病 gliomatosis cerebri
T2
DWI
T1+C
T2
脑白质脱髓鞘疾病
DWI
21
四、肿瘤性脑白质病变
大脑淋巴瘤病(lymphomatosis cerebri) • 临床上多以反应迟钝、记忆力下降等认知障碍起病或为主要表现，
脑白质脱髓鞘疾病
26
Case 男,35岁.“双下肢无力、麻木、发凉4月， 加重5天”于2013年10月24日入院。
脑白质脱髓鞘疾病
27
MRI：小点状及线状强化
脑白质脱髓鞘疾病
28
ADEM
脑白质脱髓鞘疾病
29
MRI：小点状及线状强化
脑白质脱髓鞘疾病
30
T1
T2
T1+c
病例3
T1 2013-03-13
脑白质脱髓鞘疾病
11
头颅MRI T1
脑白质脱髓鞘疾病
12
头颅MRI T2
脑白质脱髓鞘疾病
13
头颅MRI DWI
脑白质脱髓鞘疾病
14
头颅MRI DWI
脑白质脱髓鞘疾病
15
四、肿瘤性脑白质病变
• 1.大脑胶质瘤病 • 2.大脑淋巴瘤病 • 3.神经上皮组织肿瘤
• 肿瘤性病变：不一定都有占位性效应 • 占位性病变：也并一定是肿瘤性病变 • 占位性效应：肿瘤性、非肿瘤性
脑白质脱髓鞘疾病
16
四、肿瘤性脑白质病变
大脑胶质瘤病(gliomatosis cerebri，GC) • 是星形细胞肿瘤中的一种 • 临床症状:多样性，且出现较晚、不典型，常有高
颅压，头痛等。
• 病理：肿瘤很少形成团块，肿瘤细胞散在存在， 早期核异型性不太显著，但实际上，根据细胞排 列的极性杂乱，核质染色不均，有的致密深染， 同时有一些核异型性，还是可以诊断的。
脑白质脱髓鞘疾病
17
四、肿瘤性脑白质病变
大脑胶质瘤病(gliomatosis cerebri，GC) • MRI影像：呈雾霭样病变，颅内弥漫相连病变，灰白质均受累。 • 病灶强化少的特点更是其重要诊断要点。 • 易被误诊：病毒性脑炎[癫痫]、脱髓鞘病、脑梗塞等。
脑白质脱髓鞘疾病
18
男，33岁。头痛渐进性半年，加重1月伴恶心，呕吐。颅压
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内容
一、脑白质脱髓鞘病的概念及病因分类 二、代谢障碍性脑白质病变 三、中毒性脑白质病变 四、肿瘤性脑白质病变 五、炎性脱髓鞘性脑白质病变
脑白质脱髓鞘疾病
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一、脑白质脱髓鞘病的概念及分类
脑白质脱髓鞘病概念： ➢是指发生于大脑白质为主的脱髓鞘病变，病理上有髓鞘的脱失； ➢有或无炎性细胞浸润； ➢除脱鞘本身病变外，不同的病因还有相应不同的病理改变； ➢病变也可累及灰质核团与皮质结构。
脑白质脱髓鞘疾病
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Case .女性，70岁。渐进性智能减退1月，淡漠、少语、 嗜睡1周。有长期消化不良，营养障碍。
Wernicke脑病
脑白质脱髓鞘疾病
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Case . 男性,20岁.进行性智能减退2月,伴双上肢抖动,精神异常
肝豆状核变性
脑白质脱髓鞘疾病
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三、中毒性脑白质病变
• 1.海络因白质脑病； • 2.CO中毒； • 3.有机磷中毒
大脑淋巴瘤病
图 6 C脑D白45质R脱O髓鞘×疾4病00
24
五、炎性脱髓鞘性脑白质病变
➢播散性脑脊髓炎 ➢同心圆硬化 ➢弥漫性硬化 ➢多发性硬化 ➢视神经脊髓炎 ➢瘤样炎性脱髓鞘病
脑白质脱髓鞘疾病
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五、炎性脱髓鞘性脑白质病变
播散性脑脊髓炎 1.通常发生在感染、疫苗接种后。
病理特征：多灶性、弥漫性髓鞘脱失。 2.CT：白质内弥漫性多灶性大片或斑片状低密度区。 3头颅MRI：散在多发T1低信号、T2高信号病灶。 3.脊髓MRI:有时见线条状T2病灶，可见到点状强化
脑白质脱髓鞘疾病
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一、脑白质脱髓鞘病的概念及分类
➢异染性脑白质营养不良
➢临床表现诊断
1. 婴幼儿出现进行性运
动障碍\视力减退\精神
异常
2. CT或MRI证实: 两侧
T2
T1
半球对称性白质病灶
3. 尿芳基硫酸酯酶A活 性消失
T2
脑白质脱髓鞘疾病
T1
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一、脑白质脱髓鞘病的概念及分类
➢ 肾上腺脑白质营养不良 1.本病多5~14岁,常为男孩,
早期脑活检也不容易诊断，这是大脑淋巴瘤病的特点。 • 脑MRI示双侧大脑半球弥漫性病变，但无显著的团块病变，类似
于白质脑病样改变。 • MRI：早期可无强化。
脑白质脱髓鞘疾病
22
Case 女，46岁。发作性意识障碍9个月，头痛、头晕伴恶心呕吐2周。
脑白质脱髓鞘疾病
23
图 4 HE ×400
图 5 CD20 ×400
脑白质脱髓鞘疾病
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海洛因白质脑病
Case .男性，55岁。行走不稳，语言含
糊一周，伴精神行为脑白异质脱常髓鞘疾.病
10
Case .女性，24岁。6天前因心情不好自服灭鼠药，2h后呼吸困难，当地 行洗胃治疗后自觉恢复，遂拒绝住院。5d来发作呼吸困难，双眼向右凝 视，言语不能，表情呆滞，四肢抽搐，发作时意识清楚，每次约2h。
圆形的T1低信号、T2高信号斑块。
脑白质脱髓鞘疾病
32
多发性硬化
脑白质脱髓鞘疾病
33
脑白质脱髓鞘疾病
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MS脊髓病变特点： 1、脊髓内节段≤2个节段的病灶 2、偏心病灶， 3、脊髓不增粗。
脑白质脱髓鞘疾病
T2 海军总医院神经内科 Nav脑y 白G质en脱e髓ra鞘l H疾o病spital
T1+c 31
五、炎性脱髓鞘性脑白质病变
多发性硬化（multiple sclerosis ,MS）
临床及影像特点：
1、常累及脑室周围白质、脊髓、小脑多发病灶 2、空间多发性与时间多发性、缓解复发病程 3、临床表现：肢体无力、感觉异常、复视等 4、MRI可见常位于侧脑室周围白质大小不一类
可有家族史
2.早期成绩退步,个性改变,
情感障碍,步态不稳,上肢
意向性震颤;晚期出现偏瘫
/四肢瘫/球麻痹/皮质盲耳 聋;重症痴呆/癫痫/去大脑
T2
T2
强直
3. CT/MRI两侧脑室旁、三 角区周围白质大片对称蝶 样分布，小脑/脑干白质 也受累。
脑白质脱髓鞘疾病
T2
T2
5
二、代谢障碍性脑白质病变
• 1.Wernicke脑病 • 2.肝豆状核变性 • 3.水电解质紊乱：髓鞘中央溶解症 • 4.可逆性后部白质：高血压脑病
高达350H2O。眼底视乳脑头白质出脱髓血鞘疾（病弥漫相连雾霭样病变，灰白）
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大脑胶质瘤病 gliomatosis cerebri
脑白质脱髓鞘疾病
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T1+C
大脑胶质瘤病 gliomatosis cerebri
T2
DWI
T1+C
T2
脑白质脱髓鞘疾病
DWI
21
四、肿瘤性脑白质病变
大脑淋巴瘤病(lymphomatosis cerebri) • 临床上多以反应迟钝、记忆力下降等认知障碍起病或为主要表现，
脑白质脱髓鞘疾病
26
Case 男,35岁.“双下肢无力、麻木、发凉4月， 加重5天”于2013年10月24日入院。
脑白质脱髓鞘疾病
27
MRI：小点状及线状强化
脑白质脱髓鞘疾病
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ADEM
脑白质脱髓鞘疾病
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MRI：小点状及线状强化
脑白质脱髓鞘疾病
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T1
T2
T1+c
病例3
T1 2013-03-13
脑白质脱髓鞘疾病
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头颅MRI T1
脑白质脱髓鞘疾病
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头颅MRI T2
脑白质脱髓鞘疾病
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头颅MRI DWI
脑白质脱髓鞘疾病
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头颅MRI DWI
脑白质脱髓鞘疾病
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四、肿瘤性脑白质病变
• 1.大脑胶质瘤病 • 2.大脑淋巴瘤病 • 3.神经上皮组织肿瘤
• 肿瘤性病变：不一定都有占位性效应 • 占位性病变：也并一定是肿瘤性病变 • 占位性效应：肿瘤性、非肿瘤性
脑白质脱髓鞘疾病
16
四、肿瘤性脑白质病变
大脑胶质瘤病(gliomatosis cerebri，GC) • 是星形细胞肿瘤中的一种 • 临床症状:多样性，且出现较晚、不典型，常有高
颅压，头痛等。
• 病理：肿瘤很少形成团块，肿瘤细胞散在存在， 早期核异型性不太显著，但实际上，根据细胞排 列的极性杂乱，核质染色不均，有的致密深染， 同时有一些核异型性，还是可以诊断的。
脑白质脱髓鞘疾病
17
四、肿瘤性脑白质病变
大脑胶质瘤病(gliomatosis cerebri，GC) • MRI影像：呈雾霭样病变，颅内弥漫相连病变，灰白质均受累。 • 病灶强化少的特点更是其重要诊断要点。 • 易被误诊：病毒性脑炎[癫痫]、脱髓鞘病、脑梗塞等。
脑白质脱髓鞘疾病
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男，33岁。头痛渐进性半年，加重1月伴恶心，呕吐。颅压