脑白质脱髓鞘疾病
中枢神经脱髓鞘疾病诊断标准
中枢神经脱髓鞘疾病诊断标准：
中枢神经脱髓鞘疾病的诊断标准主要包括以下几点：
1.临床特征：中枢神经脱髓鞘疾病的主要临床特征包括反复发作、多次缓解及复发。
这些症状可能因个体差异而异。
2.影像学检查：通过MRI等影像学检查，可以观察到中枢神经系统白质的异常病变，
特别是脑白质或脊髓白质区域。
3.血液检查：血液中可能存在的相关抗体，如髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体、髓鞘碱
性蛋白抗体等，可以帮助诊断中枢神经脱髓鞘疾病。
4.脑脊液检查：脑脊液中的寡克隆带阳性、白细胞增多等异常指标，也可以作为中枢
神经脱髓鞘疾病的诊断依据。
5.病理学检查：在某些情况下，如果怀疑中枢神经脱髓鞘疾病，可能需要进行脑活检
或脊髓活检，通过病理学检查来明确诊断。
脱髓鞘疾病CT、MRI
1、异染质白质营养不良
Metachromatic leukodystrophy, MLD
• 先天性硫脂代谢异常，又称硫脂沉积症； • 硫酸脂经甲苯酸紫染色呈黄褐色而非紫色，具有异染性； • 常染色体隐性遗传性疾病，22号染色体； • 分婴儿型、少年型和成人型 • 血液中芳香基硫酸脂酶A活性缺乏
MR表现
2、线粒体病：Kearns-Sayre’s syndrome 3、过氧化物酶体病：肾上腺脑白质营养不良（ALD） 4、氨基酸代谢性疾病：苯丙酮尿症phenylketonuria, PKU 5、原因不明：海绵状脑病（Canavan’s disease）
Cockayne综合征、Alexander’s disease Pelizaeus-Merzbacher’s disease Menkes disease
Hauser SL, Oksenberg JR. Review the neurobiology of multiple sclerosis: genes, inflammation,and neurodegeneration. Neuron, 2006, 52, 61–76.
T1+C
10/27/06 07/22/08
Con. Con.
Case 1: 19yr. Female. Relapsing remitting MS with double vision, dizziness. After More than one year follow-up, some lesions were disappeared ( circle ). One of the left front lobe lesions was enhanced ( arrow ) at the first time study.
脑白质疏松、变性、脱髓鞘影像学鉴别诊断
1.脑白质疏松症属一种弥漫性脑缺血所致的神经传导纤维脱髓鞘疾病，最常见的是皮质下动脉硬化性白质脑病，其他的原发病有梗阻性脑积水、脑炎等。
典型的临床表现为慢性进行性痴呆，累积性神经系统功能障碍，腔隙卒中样发作。
A颅脑CT主要表现为脑室周围低密度影。
脑干听觉诱发电位的检测可作为一个敏感、客观的指标发现脑干功能受累情况及亚临床病灶，为早期诊断脑白质疏松症的手段之一。
B.许多学者认为，脑白质疏松是人正常的衰老过程，因为在许多正常老年人做体检时也可发现，因此常不被重视。
但实际上它是由多种不同病因引起的一组临床综合征。
越来越多的研究表明，相当数量的脑白质疏松症患者表现有认知和行为障碍, 如表情淡漠，记忆力、判断力和反应能力均下降，语言功能和视觉也可发生不同程度的障碍。
C.脑白质疏松主要和大脑供血不足有关，与脑血管病变有密不可分的关系。
2.已经发育成熟的正常髓磷脂被破坏，即：脑白质脱髓鞘（demyelination）疾病。
它主要包括：多发硬化、进行性多灶性脑白质病、急性散发性脑脊髓炎、亚急性硬化性全脑炎、桥脑中央髓鞘溶解症、胼胝体变性、皮层下动脉硬化性脑病和同心圆硬化等。
3.脑白质变性”是对脑白质疏松在做CT和磁共振成像诊断时的一种叫法。
脑白质疏松症1987年由一位加拿大学者首先提出，用于描述脑室周围或皮质下区脑白质在CT或磁共振成像上的表现，根据病变范围的大小可分为轻、中、重度。
有研究表明，脑白质疏松症的发生与年龄因素密切相关，年龄越大，发病率越高。
因此，脑白质疏松症是老年人的常见病，尤其是近年来,随着CT和MRI的广泛应用, 脑白质疏松症越来越多地在中,老年人中被发现.越来越多的研究表明,相当数量的脑白质疏松症患者表现有认知和行为障碍,如表情淡漠,记忆力,判断力和反应能力均下降,语言功能和视觉也可发生不同程度的障碍.认识它,就可以更好地预防老年性痴呆；在病理学方面，脑白质病是一种大脑的结构性改变，以中枢神经细胞的髓鞘损害为主要特征，病变累及专门发挥高级大脑功能的白质束。
脑白质脱髓鞘诊断详述
脑白质脱髓鞘诊断详述*导读：脑白质脱髓鞘症状的临床表现和初步诊断?如何缓解和预防？olekmj将脱髓鞘疾病按照以下分类：自身免疫性急性播散性脑脊髓炎急性出血性白质脑炎多发性硬化感染性进行性多灶性白质脑病中毒性/代谢性一氧化碳中毒维生素B12缺乏汞中毒(minamata病) 酒精/烟草中毒性弱视脑桥中央髓鞘溶解症 marchiafava-bignami综合征缺氧放射性血管性binswanger病髓鞘代谢的遗传性疾病肾上腺白质营养不良异染性白质营养不良 krabbe病 alexander病 canavan-van bogaert-bertrand病 pelizaeus-merzbacher病苯丙酮尿症临床上最常见的是多发性硬化。
这里主要说说多发性硬化病的主要症状、体征等。
多发性硬化是因为自身免疫障碍而导致的中枢神经系统的脱髓鞘性疾病。
多在20-40岁之间发病，而在10岁以下和50岁以上发病者很少，起病可急可缓，表现为：(1)精神症状：如易激动，强哭，强笑，记忆力减退等;(2)构音障碍或语音轻重不一;(3)视力障碍;(4)感觉减退或感觉异常;(5)肢体活动不利或瘫痪;(6)小便障碍，阳萎等。
本病具波动性，即一次发作后症状可自行缓解或经治疗后缓解，经过一段时间可再复发。
然而，每次复发可遗留一定程度的功能缺损，总趋势是病情逐渐恶化。
本病预后一般不很坏，起病后平均存活期为25-30年。
脑白质萎缩：MRI显示脑白质萎缩是遗传性多发脑梗死性痴呆的临床诊断的症状。
脑白质偏少：脑白质偏少是脑白质营养不良的一个表现。
脑白质稀疏：脑白质稀疏好发于50岁以上者，常见于痴呆及脑血管患者。
CT特征表现为双侧脑白质对称性低密度灶，或并发脑梗塞、脑出血及脑萎缩。
家庭治疗及护理措施：1治疗与服药;本病的治疗宜尽早进行，从而控制病情恶化，减少复发。
常用的药物有强的松，促肾上腺素，地塞米松，甲基强的松龙等。
由医生根据病情，治疗反应和经济状况而选用药物。
中枢神经系统脱髓鞘疾病概述
指导患者进行日常生活活动训练，提高生活 自理能力。
05
预防与日常护理
预防措施
保持健康的生活方
式
保持适度的运动、均衡的饮食、 充足的睡眠和减少压力，有助于 增强身体免疫力和预防疾病。
避免诱发因素
避免过度劳累、精神压力过大、 感染、免疫系统疾病等诱发因素 ，以降低脱髓鞘疾病的风险。
定期进行体检
适度的运动有助于增强身体免疫力和预防疾病，建议选择适合自己的 运动方式，如散步、瑜伽等。
保持良好的心态
保持积极乐观的心态，减轻精神压力和焦虑情绪，有助于预防中枢神 经系统脱髓鞘疾病。
06
研究进展与未来展望
研究现状
诊断技术
随着影像学和病理学技术的发展，中枢神经系统脱髓鞘疾病的诊断准确率得到提高。MRI、CT等影像学检查手段能够 清晰显示病灶位置和范围，为诊断提供有力支持。
早期诊断 进一步研究疾病的早期诊断方法 ，提高早期诊断率，有助于患者 尽早接受治疗，改善预后。
国际合作与交流 加强国际间的合作与交流，共享 研究成果和经验，推动中枢神经 系统脱髓鞘疾病研究的快速发展 。
精准治疗
针对不同病因和病情的脱髓鞘疾 病，制定个性化的精准治疗方案 ，以提高治疗效果，减少副作用 。
分类
根据病因分类
中枢神经系统脱髓鞘疾病可分为原发性和继发性两类。原发性脱髓鞘疾病是脑和脊髓的髓鞘自身发生 破坏或髓鞘代谢异常引起的；继发性脱髓鞘疾病则是由于其他疾病或因素导致的脑和脊髓的髓鞘破坏 。
根据病变部位分类
中枢神经系统脱髓鞘疾病可以发生在脑白质、脑干、小脑等部位，不同部位的病变会导致不同的症状 和体征。例如，脑白质脱髓鞘会影响神经信号的传递，导致运动、感觉和认知等功能障碍；脑干和小 脑脱髓鞘则可能导致共济失调、眩晕和眼球震颤等症状。
脑白质脱髓鞘
脑白质脱髓鞘文章目录*一、脑白质脱髓鞘的概述*二、脑白质脱髓鞘的原因及发病机制*三、脑白质脱髓鞘的检查诊断鉴别方法*四、脑白质脱髓鞘的危害*五、脑白质脱髓鞘的防治方法脑白质脱髓鞘的概述1、定义脑白质脱髓鞘,已经发育成熟的正常髓磷脂被破坏,即:脑白质脱髓鞘(demyelination)疾病。
它主要包括:多发硬化、进行性多灶性脑白质病、急性散发性脑脊髓炎、亚急性硬化性全脑炎、桥脑中央髓鞘溶解症、胼胝体变性、皮层下动脉硬化性脑病和同心圆硬化等。
2、症状部位大脑3、症状科室内科4、常见病因感染、中毒、退行性变、外伤后、梗塞缺乏脑白质脱髓鞘的原因及发病机制脑白质内可发生许多疾病。
而脑白质对各种有害刺激的典型反应是脱髓鞘变化,它可以是神经系统疾病如感染、中毒、退行性变、外伤后、梗塞缺乏等的继发表现。
有一组至今原因尚不甚明确的中枢神经系统脱髓鞘性疾病。
因此,目前对这一组疾病的分类,按它们起病时贿鞘发育是否成熟,可将这组疾病分为两个大类:髓鞘发育正常的脱髓鞘性疾病,如多发性硬化、进行性多灶性脑白质病、急性散发性脑脊髓炎等;髓鞘形成不良性疾病,如类球状细胞型脑白质营养不良、异染性脑白质营养不良、海绵状脑病等。
脑白质脱髓鞘的检查诊断鉴别方法1、脑白质脱髓鞘的检查方法一般摄片检查,摄片能够观察肺部、胸膜、纵隔及心脏、大血管病变、四肢骨骼骨折和关节脱位、可用于四肢软组织、食管及胃肠道的不透光异物的诊断、腹部平片可以瞭解胃肠道穿孔后有无气腹存在,有无肠梗阻。
2、脑白质脱髓鞘的诊断鉴别方法脑白质萎缩:MRI显示脑白质萎缩是遗传性多发脑梗死性痴呆的临床诊断的症状。
脑白质偏少:脑白质偏少是脑白质营养不良的一个表现。
脑白质稀疏:脑白质稀疏好发于50岁以上者,常见于痴呆及脑血管患者。
CT特征表现为双侧脑白质对称性低密度灶,或并发脑梗塞、脑出血及脑萎缩。
脑白质脱髓鞘的危害脑白质脱髓鞘病变主要以损害大脑白质的植物神经并使其调节紊乱不能自主自身调节以濡养支配区组织而发生的多样性病理改变。
脑白质脱髓鞘病讲课PPT课件
诊疗经验和教训分享
诊疗经验：分享成功治疗脑白质脱髓鞘病的经验，包括治疗方案、药物选择和治疗效果等。
诊疗教训：总结在诊疗过程中遇到的问题和困难，以及如何避免和解决这些问题的方法。
案例分析：通过具体病例的诊疗过程，分析脑白质脱髓鞘病的诊疗经验和教训，为其他医生提 供参考和借鉴。
经验总结：对脑白质脱髓鞘病的诊疗经验和教训进行总结，提炼出具有普遍意义的经验和教训， 为其他医生提供指导和帮助。
药物治疗的费用较高，给患者家庭和社会带来较大的经济负担。
目前药物治疗的研究进展缓慢，仍需要进一步探索新的药物和治疗方法，以提高治疗效 果和减少副作用。
药物治疗进展和研究方向
药物治疗现状： 当前用于治疗 脑白质脱髓鞘 病的药物及其
作用机制
药物治疗进展： 最新研发的药 物及其临床试
验进展
药物治疗研究 方向：未来可 能的药物研发 方向和潜在的
诊断标准：脑白质脱髓 鞘病的诊断主要依靠影 像学检查，如MRI显示 脑白质区域出现斑片状 或融合性的脱髓鞘病灶， 同时结合患者的临床表 现和病史进行综合判断。
PART 3
脑白质脱髓鞘病的诊疗进展
诊疗现状和存在的问题
诊疗技术：目前主要采用MRI和病理学诊断，但存在一定的误诊率。
治疗方法：药物治疗和康复治疗是目前主要的治疗手段，但治疗效果有限。
疾病认知：公众对脑白质脱髓鞘病的认知度较低，导致早期诊断困难。
医学研究：目前针对脑白质脱髓鞘病的研究较少，需要更多的临床研究和实验研究来深 入了解该病。
诊疗进展和研究方向
诊疗进展：随着医学技术的不断进步，脑白质脱髓鞘病的诊疗方法也在不断 改进和完善。目前，该病的主要诊疗手段包括影像学检查、脑脊液检查和电 生理检查等，这些方法有助于早期发现和诊断该病。
脱髓鞘疾病
急性播散性脑脊髓炎的症状包括头痛、发热、呕吐、意识障碍、偏瘫、视力障碍 等，通常在感染或免疫接种后发生。
视神经脊髓炎
总结词
视神经脊髓炎是一种影响视神经和脊 髓的脱髓鞘疾病，主要导致视力丧失 和截瘫。
详细描述
视神经脊髓炎的症状包括视力急剧下 降、视野缺损、肢体无力、感觉异常 等，通常在数周或数月内进展。
病理机制
脱髓鞘疾病的病理机制主要包括炎症 反应、氧化应激、细胞凋亡等。这些 机制相互作用，导致神经纤维髓鞘的 损伤和脱落。
临床表现与诊断
临床表现
脱髓鞘疾病的症状因疾病类型和病变部位而异，常见的症状 包括肢体无力、感觉异常、视力障碍、共济失调等。
诊断
脱髓鞘疾病的诊断主要依据临床表现、影像学检查和实验室 检查。影像学检查如MRI可以发现病灶部位，实验室检查如 脑脊液检查可以检测免疫指标和细胞因子水平。
密切关注病情变化，如出 现肢体无力、感觉异常、 视力障碍等症状，应及时 就医。
遵医嘱治疗
遵循医生的建议，按时服 药，不随意更改治疗方案 ，以提高治疗效果。
心理支持与康复指导
提供心理支持
对于因脱髓鞘疾病导致心理问题 的患者，提供心理支持和疏导， 帮助他们树立信心，积极面对疾
病。
康复训练指导
根据患者的具体情况，制定个性化 的康复训练计划，包括肢体功能训 练、语言康复等，以促进患者康复 。
弥漫性硬化症
总结词
弥漫性硬化症是一种罕见的脱髓鞘疾病，主要影响大脑和脊髓的白质。
详细描述
弥漫性硬化症的症状包括智力低下、视力问题、肌肉无力、感觉异常等，通常在儿童期发病。
脑白质营养不良
总结词
脑白质营养不良是一组遗传性脱髓鞘疾病，主要影响大脑白质。
脑白质脱髓鞘-分级及相关研究
脑白质疏松的相关研究
Sachdev P等通过横断面研究发现同型半胱氨酸的升高与脑白质疏 松的发生密切相关。 Markus等通过使用内源性的示踪(动脉质子的标记)增强核磁共振灌 注的技术证明，白质区域地灌注有所降低而灰质部位却并没有降 低，而且灌注降低地区域不但包含了影像学提示地脑白质疏松区域， 同时也还包括了影像学表级标准 Kinkel分级法，将LA(脑白质疏
松症)分为5级：
0级：脑室的周围无高信号
1级：仅仅在侧脑室的前角和后 角或者侧脑室地中部
2级：侧脑室的周围存在局灶性的 非融合或者融合性双侧病变
3级：侧脑室的周围可见高信号改变 呈现月晕状，包绕着侧脑室，而且 脑室面比较光滑
4级：弥漫性的脑白质高信号累及到 脑室周围大部或全部白质，边缘呈 现参差不齐
Terborg等通过研究发现在脑白质疏松症患者中脑血流的自我调节 功能受损地证据。
2005年Boxer AL等人通过给予脑白质疏松症患者补充足量维生素 B12治疗后再行MR检查，证实了脑白质疏松的范围有所减少。
脑白质脱髓鞘病诊断与治疗PPT
心理支持：提供心理支持和辅导， 帮助患者及家属应对疾病带来的 压力和困扰
教育：了解疾病的相关知识，如 病因、症状、治疗方法等
社会支持：建立支持网络，如家 庭、朋友、社区等，提供情感支 持和帮助
THANK YOU
汇报人：
汇报时间：20XX/01/01
避免过度劳累和压力，保持心情愉快
定期进行身体检查，及时发现并治疗相关疾病
避免接触有害物质，如吸烟、饮酒等
加强社交活动，保持良好的人际关系
保持良好的心理状态，避免过度焦虑和抑郁
日常护理
保持良好的生活习惯，如规律作息、合理饮食等 避免过度劳累和压力，保持心情愉快 定期进行身体检查，及时发现并治疗疾病 加强体育锻炼，提高身体素质和免疫力
观察法：医生或 护理人员通过观 察患者的行为、 情绪、社交活动 等，评估其生活 质量
量表法：使用标 准化量表，如 SF-36、 WHOQOL等， 评估患者的生活 质量
综合评估法：结 合多种评估方法， 全面评估患者的 生活质量
生活质量影响因素分析
疾病严重程度：病情越严 重，生活质量越差
治疗效果：治疗效果越好， 生活质量越高
脑白质脱髓鞘病的临床表现和诊 断标准
脑白质脱髓鞘病的治疗方法和预 后
误诊原因及防范措施
症状不典型：脑 白质脱髓鞘病早 期症状不明显， 容易与其他疾病
混淆
缺乏专业知识： 医生对脑白质脱 髓鞘病认识不足，
容易误诊
检查不全面：未 进行全面的神经 系统检查，容易
漏诊
防范措施：加强 医生培训，提高 对脑白质脱髓鞘 病的认识；全面 检查神经系统， 及时发现异常； 加强患者教育， 提高自我管理能
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脑白质脱髓鞘病诊 断与治疗
脑白质脱髓鞘学习课件
病理生理学研究
深入了解了脱髓鞘过程的 病理生理学机制，如髓鞘 形成、维持和脱失的分子 机制。
影像学诊断技术
先进的影像学技术如MRI 、CT等提高了脑白质脱髓 鞘的诊断准确性。
未来研究方向和挑战
深入研究病因
需要进一步揭示各种病因 导致脑白质脱髓鞘的具体 机制。
探索新的治疗策略
针对不同类型的脑白质脱 髓鞘，开发有效的治疗方 法和药物。
康复
针对患者的具体情况，制定个性化的康复计划，包括物理治疗、康复训练、心理 干预等。通过康复治疗，可以帮助患者减轻症状、提高生活质量，并促进神经功 能的恢复。
04 脑白质脱髓鞘的 研究和进展
研究现状和成果
01
02
03
病因学研究
已经确定多种病因与脑白 质脱髓鞘相关，包括遗传 、感染、免疫、代谢等因 素。
MRI是诊断脑白质脱髓鞘的首选影像学检查方法，可显示 脑白质区的高信号病变。CT检查也可发现脑白质低密度 影，但敏感性较低。
神经电生理检查
神经传导速度和肌电图检查有助于评估神经受损程度和范 围。
03 脑白质脱髓鞘的 治疗和预防
治疗方案和原则
治疗方案
根据患者的具体病情，医生可能会采取药物治疗、物理治疗 、康复训练等综合治疗措施。其中，药物治疗主要包括抗炎 药、免疫抑制剂、神经营养药物等，以减轻症状、控制病情 发展。
脑白质脱髓鞘
汇报人：XXX 2024-01-23
目录
• 引言 • 脑白质脱髓鞘的病因和病理 • 脑白质脱髓鞘的治疗和预防 • 脑白质脱髓鞘的研究和进展 • 脑白质脱髓鞘与神经系统疾病的关系 • 结论和展望
01 引言
目的和背景
01
探讨脑白质脱髓鞘的病因、病理 生理机制、临床表现、诊断及治 疗方法。
两侧半卵圆中心脑白质轻度脱髓鞘改变
两侧半卵圆中心脑白质轻度脱髓鞘改变有多种疾病累及中枢神经系统的脑白质，而脑白质病灶又分为原发和继发性两类。
继发于中枢神经系统感染、中毒、变性和外伤等疾病的白质病灶，属继发性脑白质病；原发于脑白质的疾病称原发性脑白质病，简称脑白质病（Leukoencephalopathy）。
脑白质病按发病时髓鞘是否发育成熟再进一步分为2类：1. 先天性和遗传性脑白质病此类脑白质病通常又称之为脑白质营养不良（Leukodystrophy）或遗传性脑白质营养不良（HereditoryLeukodystrophy），髓磷脂的产生、维持和分解异常是脑白质髓鞘形成障碍的病因。
这类疾病通常包括：肾上腺脑白质营养不良、异染性脑白质营养不良、类球状细胞型脑白质营养不良、海绵状脑病、亚历山大病、皮质外轴突发育不良等。
2.获得性脑白质病获得性脑白质病主要指已经发育成熟的正常髓磷脂被破坏，即：脑白质脱髓鞘（demyelination）疾病。
它主要包括：多发硬化、进行性多灶性脑白质病、急性散发性脑脊髓炎、亚急性硬化性全脑炎、桥脑中央髓鞘溶解症、胼胝体变性、皮层下动脉硬化性脑病和同心圆硬化等。
二、正常脑白质的结构、发育及影像诊断（一）脑白质的结构脑白质主要由神经纤维构成，而神经纤维分有髓和无髓两种。
有髓神经纤维的外周有髓样结构包裹，称之为髓鞘。
在电子显微镜下，髓鞘由少突胶质细胞突起末端的扁薄膜包卷轴突而形成。
一个少突胶质细胞有多个突起，分别包卷多个轴突，其胞体位于神经纤维之间。
一个轴突可被邻近几个少突胶质细胞的突起包绕，这些突起相互融合，形成轴突外层“绝缘”的髓鞘。
髓鞘伴轴突一起生长，并反复包卷轴突多次，形成多层同心圆的螺旋“板层”样结构，其主要化学成份是类脂质和蛋白质，习惯上称之为髓磷脂。
由于类脂质约占髓鞘的80%，呈嫌水性，带离子的水不容易通过，而起“绝缘”作用。
当其受损时，较多水进入髓磷脂内，引起脑白质的水含量增加。
（二）脑白质的发育髓鞘形成是脑白质发育的最后阶段。
脱髓鞘疾病的分类
脱髓鞘疾病是一类以原先已形成的髓鞘脱失，而轴索相对保留为基本病变的疾病。
由于有髓神经纤维为大脑白质的主要成分，所以多数髓鞘性疾病为白质病变。
根据发病的原因，脱髓鞘疾病可分为原发性脱髓鞘疾病、继发性脱髓鞘疾病等。
1、原发性脱髓鞘疾病：是一组原因不明的中枢神经系统特异性髓鞘病变性疾病，包括急性播散性脑脊髓膜炎(感染后性、免疫接种后、特发性)、急性坏死出血性白质脑炎、多发性硬化症、脑桥中央白质溶解等。
2、继发性脱髓鞘疾病：多由感染、缺氧等原因所致。
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脑白质脱髓鞘疾病
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头颅MRI T1
脑白质脱髓鞘疾病
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头颅MRI T2
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头颅MRI DWI
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头颅MRI DWI
脑白质脱髓鞘疾病
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四、肿瘤性脑白质病变
• 1.大脑胶质瘤病 • 2.大脑淋巴瘤病 • 3.神经上皮组织肿瘤
• 肿瘤性病变：不一定都有占位性效应 • 占位性病变：也并一定是肿瘤性病变 • 占位性效应：肿瘤性、非肿瘤性
早期脑活检也不容易诊断，这是大脑淋巴瘤病的特点。 • 脑MRI示双侧大脑半球弥漫性病变，但无显著的团块病变，类似
于白质脑病样改变。 • MRI：早期可无强化。
脑白质脱髓鞘疾病
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Case 女，46岁。发作性意识障碍9个月，头痛、头晕伴恶心呕吐2周。
脑白质脱髓鞘疾病
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图 4 HE ×400
图 5 CD20 ×400
T2 海军总医院神经内科 Nav脑y 白G质en脱e髓ra鞘l H疾o病spital
T1+c 31
五、炎性脱髓鞘性脑白质病变
多发性硬化（multiple sclerosis ,MS）
临床及影像特点：
1、常累及脑室周围白质、脊髓、小脑多发病灶 2、空间多发性与时间多发性、缓解复发病程 3、临床表现：肢体无力、感觉异常、复视等 4、MRI可见常位于侧脑室周围白质大小不一类
脑白质脱髓鞘疾病
9
海洛因白质脑病
Case .男性，55岁。行走不稳，语言含
糊一周，伴精神行为脑白异质脱常髓鞘疾.病
10
Case .女性，24岁。6天前因心情不好自服灭鼠药，2h后呼吸困难，当地 行洗胃治疗后自觉恢复，遂拒绝住院。5d来发作呼吸困难，双眼向右凝 视，言语不能，表情呆滞，四肢抽搐，发作时意识清楚，每次约2h。
圆形的T1低信号、T2高信号斑块。
脑白质脱髓鞘疾病
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多发性硬化
脑白质脱髓鞘疾病
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脑白质脱髓鞘疾病
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MS脊髓病变特点： 1、脊髓内节段≤2个节段的病灶 2、偏心病灶， 3、脊髓不增粗。
脑白质脱髓鞘疾病
脑白质脱髓鞘疾病
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四、肿瘤性脑白质病变
大脑胶质瘤病(gliomatosis cerebri，GC) • 是星形细胞肿瘤中的一种 • 临床症状:多样性，且出现较晚、不典型，常有高
颅压，头痛等。
• 病理：肿瘤很少形成团块，肿瘤细胞散在存在， 早期核异型性不太显著，但实际上，根据细胞排 列的极性杂乱，核质染色不均，有的致密深染， 同时有一些核异型性，还是可以诊断的。
脑白质脱髓鞘疾病
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Case 男,35岁.“双下肢无力、麻木、发凉4月， 加重5天”于2013年10月24日入院。
脑白质脱髓鞘疾病
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MRI：小点状及线状强化
脑白质脱髓鞘疾病
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ADEM
脑白质脱髓鞘疾病
29
MRI：小点状及线状强化
脑白质脱髓鞘疾病
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T1
T2
T1+c
病例3
T1 2013-03-13
脑白质脱髓鞘疾病
6
Case .女性，70岁。渐进性智能减退1月，淡漠、少语、 嗜睡1周。有长期消化不良，营养障碍。
Wernicke脑病
脑白质脱髓鞘疾病
7
Case . 男性,20岁.进行性智能减退2月,伴双上肢抖动,精神异常
肝豆状核变性
脑白质脱髓鞘疾病
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三、中毒性脑白质病变
• 1.海络因白质脑病； • 2.CO中毒； • 3.有机磷中毒
可有家族史
2.早期成绩退步,个性改变,
情感障碍,步态不稳,上肢
意向性震颤;晚期出现偏瘫
/四肢瘫/球麻痹/皮质盲耳 聋;重症痴呆/癫痫/去大脑
T2
T2
强直
3. CT/MRI两侧脑室旁、三 角区周围白质大片对称蝶 样分布，小脑/脑干白质 也受累。
脑白质脱髓鞘疾病
T2
T2
5
二、代谢障碍性脑白质病变
• 1.Wernicke脑病 • 2.肝豆状核变性 • 3.水电解质紊乱：髓鞘中央溶解症 • 4.可逆性后部白质：高血压脑病
大脑淋巴瘤病
图 6 C脑D白45质R脱O髓鞘×疾4病00
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五、炎性脱髓鞘性脑白质病变
➢播散性脑脊髓炎 ➢同心圆硬化 ➢弥漫性硬化 ➢多发性硬化 ➢视神经脊髓炎 ➢瘤样炎性脱髓鞘病
脑白质脱髓鞘疾病
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五、炎性脱髓鞘性脑白质病变
播散性脑脊髓炎 1.通常发生在感染、疫苗接种后。
病理特征：多灶性、弥漫性髓鞘脱失。 2.CT：白质内弥漫性多灶性大片或斑片状低密度区。 3头颅MRI：散在多发T1低信号、T2高信号病灶。 3.脊髓MRI:有时见线条状T2病灶，可见到点状强化
脑白质脱髓鞘疾病
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一、脑白质脱髓鞘病的概念及分类
➢异染性脑白质营养不良
➢临床表现诊断
1. 婴幼儿出现进行性运
动障碍\视力减退\精神
异常
2. CT或MRI证实: 两侧
T2
T1
半球对称性பைடு நூலகம்质病灶
3. 尿芳基硫酸酯酶A活 性消失
T2
脑白质脱髓鞘疾病
T1
4
一、脑白质脱髓鞘病的概念及分类
➢ 肾上腺脑白质营养不良 1.本病多5~14岁,常为男孩,
脑白质脱髓鞘疾病
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四、肿瘤性脑白质病变
大脑胶质瘤病(gliomatosis cerebri，GC) • MRI影像：呈雾霭样病变，颅内弥漫相连病变，灰白质均受累。 • 病灶强化少的特点更是其重要诊断要点。 • 易被误诊：病毒性脑炎[癫痫]、脱髓鞘病、脑梗塞等。
脑白质脱髓鞘疾病
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男，33岁。头痛渐进性半年，加重1月伴恶心，呕吐。颅压
高达350H2O。眼底视乳脑头白质出脱髓血鞘疾（病弥漫相连雾霭样病变，灰白）
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大脑胶质瘤病 gliomatosis cerebri
脑白质脱髓鞘疾病
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T1+C
大脑胶质瘤病 gliomatosis cerebri
T2
DWI
T1+C
T2
脑白质脱髓鞘疾病
DWI
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四、肿瘤性脑白质病变
大脑淋巴瘤病(lymphomatosis cerebri) • 临床上多以反应迟钝、记忆力下降等认知障碍起病或为主要表现，
脑白质脱髓鞘疾病
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内容
一、脑白质脱髓鞘病的概念及病因分类 二、代谢障碍性脑白质病变 三、中毒性脑白质病变 四、肿瘤性脑白质病变 五、炎性脱髓鞘性脑白质病变
脑白质脱髓鞘疾病
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一、脑白质脱髓鞘病的概念及分类
脑白质脱髓鞘病概念： ➢是指发生于大脑白质为主的脱髓鞘病变，病理上有髓鞘的脱失； ➢有或无炎性细胞浸润； ➢除脱鞘本身病变外，不同的病因还有相应不同的病理改变； ➢病变也可累及灰质核团与皮质结构。