脑白质病变影像诊断-(2)
脑白质病变的影像学鉴别诊断
脑白质病变的影像学鉴别诊断多灶性脱髓鞘1.多发硬化（Multiple Sclerosis ,MS）：中枢神经系统脱髓鞘疾病中最常见的一种类型，患者脑和脊髓内发生多灶性脱髓鞘斑块为其主要表现。
1.1病理：病灶主要位于脑和脊髓的白质内，呈弥散分布。
大脑半球大体观可正常，部分人有脑回轻度萎缩及脑沟增宽；切面可见大小不等的软化坏死灶和边缘清楚的灰色斑块，以侧脑室周围和小脑多见。
显微镜检查：早期病灶区髓鞘崩解，局部水肿，血管周围有淋巴细胞、浆细胞浸润等炎症反应。
中期随髓鞘崩解产物被吞噬细胞逐渐清除，形成斑点状软化坏死灶，可见格子细胞形成和轴索消失。
晚期病灶区有胶质细胞与星形细胞增生，网状与胶原纤维增生，形成边界清楚的灰色斑块，直径一般在0.1cm～4.5cm。
病灶可新旧并存。
重症、晚期患者可见脑室扩大，脑回变平，脑沟增宽和脊髓变细等脑脊髓萎缩改变。
偶尔MS可伴胶质瘤，肿瘤起源于多发硬化的斑块。
1.2影像学：MRIT1加权像见多发斑点状低信号病灶，通常与侧脑室壁垂直排列，与脑室周围白质内小血管的走行方向一致。
陈旧性斑块呈等信号。
由于多发硬化是少突神经胶质-血管髓磷脂复合疾病，因此有5%者，皮质和基底节亦受累，半卵圆中心的病灶可有占位效应。
脊髓病灶呈长条形，与脊髓长轴走行一致，一般脊髓不增粗。
T2加权像病灶呈高信号，边缘清晰。
质子密度加权像有利于显示靠近脑室边缘、脑干及小脑MS病灶。
Gd- DTPA增强扫描T1加权像急性脱髓鞘病灶强化，陈旧病灶无强化。
MRI可判断MS的分期：MRI显示病灶大小不变、病灶缩小或数目减少，则提示为缓解期；若病灶增大或数目增多，则提示病情加重。
MRI还可用来随访治疗效果。
MRI平扫示双侧侧脑室周围及深部脑白质多发斑片状异常信号区，T1WI（A、B）呈低信号，T2WI（C、D）呈高信号，未见占位效应MRI平扫示双侧半卵圆区多发斑片状异常信号区，呈长T1（A）和长T2（B）改变；增强扫描（C、D）病变明显强化双侧幕上半球放射冠区多发斑片状异常信号区。
常见脑白质病影像医学课件
2 常见脑白质病的分类
包括脱髓鞘病、白质异常、白质变性等
脑白质损害的症状和表现
1 运动和感觉障碍
如步态不稳、肢体无力和感觉异常
2 认知和情绪改变
如记忆和注意力问题，抑郁和焦虑症状
脑白质病的成因和诊断方法
1 成因多样
包括遗传、炎症、缺血等多种因素
2 诊断方法
临床症状评估、影像学检查和实验室检验
常见的脑白质病类型介绍
2 脑电图（EEG）
记录脑电活动，检测异常电活动
影像学表现与病情的相关性
影像学检查结果可与患者的临床症状和疾病进程进行关联，有助于指导治疗 和预后评估。
常见脑白质病影像医学课 件
本课件将介绍常见脑白质病的定义和分类，脑白质损害的症状和表现，脑白 质病的成因和诊断方法，常见的脑白质病类型，预防和治疗方法，以及诊断 脑白质病的常用影像学检查和影像学表现与病情的相关性。
定义和分类
1 脑白质病是指影响脑白质的疾病
脑白质是脑部神经纤维束的集合，辅助神经 元进行信息传递
脱髓鞘病
破坏脑白质髓鞘的自身免疫 性疾病
白质异常
发育异常导致的白质病变
பைடு நூலகம்
白质变性
退行性过程引起的白质退化
脑白质病的预防和治疗方法
1 保持健康生活方式
包括饮食均衡、适量运动和压力管理
2 药物治疗
根据病因和症状选择合适的药物治疗方案
诊断脑白质病的常用影像学检查
1 脑核磁共振成像（MRI）
提供高分辨率图像，用于观察白质病变
影像基础脑白质病变Fazekas分级
影像基础脑白质病变Fazekas分级“脑白质，是大脑内部而神经纤维聚集的地方，由于其区域比细胞体聚集的大脑表层颜色浅，故名脑白质。
如脑白质中的中枢神经细胞的髓鞘损害，则会引起脑白质病。
”“大脑剖面中的白质组织是由大量的髓磷脂（脂质）组成，在裸视观察下呈现白色。
脑白质病变以髓鞘损害为主要特征，通俗的说：如果以长途电话比喻灰质，白质就是将其彼此相连结的海底电缆线，而髓磷脂就是防止海底电缆线因接触海水而漏电的绝缘材料。
”“部位: ①皮质旁; ②皮层下U型纤维; ③皮层深部非边缘区; ④皮层下边缘区;⑤脑室旁; ⑥胼胝体。
发病机制包括：小动脉硬化导致管腔变窄；慢性低灌注，脑局部CBF 下降；小血管自动调节能力障碍；BBB 通透性增高，血浆蛋白成分渗漏进入血管壁和周围脑实质。
Fazekas量表（0～6分）将脑室旁和深部白质病变分开评分。
两部分的分数相加计算总分。
脑室旁高信号评分：0分-无病变；1分-帽状或者铅笔样薄层病变；2分-病变呈光滑的晕圈；3分-不规则的脑室旁高信号，延伸到深部白质。
深部白质信号：0分-无病变；1分-点状病变；2分-病变开始融合；3分-病变大面积融合脑白质病变—Fazekas 1 级：斑点样脑白质病变—Fazekas 2 级：斑块样脑白质病变—Fazekas 3 级：斑片样脑白质疏松症(Leukoaraiosis，LA)白质疏松（leukoaraiosis）是在1986年由Hachinski等提出的名词，这一名词由希腊文“leuko”（意为“白色”）和“araiosis”（意为“稀疏”）组成，指在脑室旁和半卵圆中心白质的双侧对称区域出现CT上的低密度影并且在磁共振成像-T2加权像上出现高信号区域。
以后的大量研究提示这种病变的发生与卒中危险因素以及年龄等因素相关，并可能造成认知障碍。
为了评价白质疏松的程度和范围，一些学者提出了基于影像学检查的评测量表。
脑白质疏松症概念的演化近年一些学者提出“白质病变（wh i t ematter lesion，WML）”、“白质改变WMC”和“白质高信号WMH等名词与“白质疏松”这一名词互换。
脑白质病变的影像学鉴别诊断
脑白质病变的影像学鉴别诊断
引言
脑白质病变是指发生在脑白质区域的病理变化。
影像学是诊断与鉴别诊断脑白质病变的重要方法之一。
本文将对脑白质病变的影像学鉴别诊断进行详细介绍。
脑白质病变的发生机制
脑白质病变的发生机制可以分为血管性和非血管性两种。
血管性脑白质病变主要是由缺血、出血等血管异常引起，而非血管性脑白质病变则是由多种因素引起的病理改变。
影像学鉴别诊断
脑白质病变的影像学鉴别诊断主要包括以下几种方法：
磁共振成像（MRI）
MRI是目前诊断脑白质病变最常用的影像学方法之一。
通过MRI 可以观察脑白质区域的异常信号，进而判断病变的类型和程度。
常见的脑白质病变包括脑梗死、白质缺血、脱髓鞘等。
CT扫描
CT扫描对于一些脑白质病变的诊断有一定的辅助价值。
例如，CT扫描可以检测到脑出血等血管性脑白质病变，还可以观察到病变的位置和范围。
血管造影
血管造影是一种通过显影血管来观察血管结构和异常的检查方法。
对于一些血管性脑白质病变的鉴别诊断有较高的敏感性和特异性。
血管造影可以观察到血管的狭窄、扩张或异常畸形等。
脑电图（EEG）
脑电图可以检测脑白质病变对脑电活动的影响。
脑白质病变往往会引起脑电活动的异常。
通过脑电图可以观察到不同频率的脑电波的改变，从而辅助诊断脑白质病变。
脑白质病变的影像学鉴别诊断是诊断脑白质病变的重要方法之一。
通过MRI、CT扫描、血管造影和脑电图等影像学技术，可以观察到脑白质病变的不同特征，进而进行鉴别诊断。
脑白质病变影像诊断 最新版本
• ADEM通常为单向病程，但也有复发及多向 病程的报导
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MRI特点
• MRI异常情况通常表现在T2相及FLAIR相上。其典型特征 是病灶大，多，不对称，边缘模糊，多为斑片状。通常累 及皮层下，中枢白质，大脑半球的白质联合，小脑，脑干 和脊髓。丘脑和基底节区是常受累的的区域，也可累及脑 室周围白质，胼胝体通常很少受累，然而大面积的脱髓鞘 病灶可能会累积胼胝体及对侧半球。
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MRI表现
MRI表现为脑室周围及皮质下白质广泛的，对 称性的改变，在T1WI为低信号、T2WI为高信号， 通常自双侧额叶向后发展，到弥漫，开始于脑室 周围，注入造影剂后，病灶无强化。在症状早期 即有很明显的改变，但无U形纤维及小脑受累。 后期可累及小脑，U形纤维，并有脑室扩大和脑 皮质萎缩。MLD此病也可能累及患者的肾、胆囊 、肝等，胆囊超声的异常可作为本病辅助的临床 诊断，与其他类型的脑白质营养不良相鉴别。
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多发性硬化
多发性硬化（ MS）是中枢神经系统脱髓鞘疾病的最 常见类型，中青年人多见 ，MS的MRI诊断标准突 出中枢神经系统白质病灶的空间和时间多发性的 诊断核心地位。 空间多发性标准需满足5个区域中的2个区域： （1) 3个以上脑室旁病灶；（2) 1个以上幕下病灶 ；（3) 1个以上脊髓病灶；（4) 1个以上视神经病 灶；（5) 1个以上皮层／近皮层病灶。 时间多发标准：（1）与基线MRI比较，在随访 中出现1个以上新的T2或增强病灶，对随访时间无 特殊要求；（2）在任何时间同时存在强化和非强 化病灶 。
ADEM累及脑的MRI表现可分为四种类型 • 病灶比较小，通常小于5mm • 病灶比较大，可能融合，病灶周围可出现水肿和占位效应 • 除了有其它部位的病灶外 还有双侧丘脑的对称病灶 • 在一些大的病灶中可以发现出血灶
脑白质病变的影像学
脑白质病变的影像学脑白质病影像学诊断一、概论有多种疾病累及中枢神经系统的脑白质，而脑白质病灶又分为原发和继发性两类。
继发于中枢神经系统感染、中毒、变性和外伤等疾病的白质病灶，属继发性脑白质病;原发于脑白质的疾病称原发性脑白质病，简称脑白质病(Leukoencephalopathy)。
脑白质病按发病时髓鞘是否发育成熟再进一步分为2类:1. 先天性和遗传性脑白质病此类脑白质病通常又称之为脑白质营养不良(Leukodystrophy)或遗传性脑白质营养不良(Hereditory Leukodystrophy)，髓磷脂的产生、维持和分解异常是脑白质髓鞘形成障碍的病因。
这类疾病通常包括:肾上腺脑白质营养不良、异染性脑白质营养不良、类球状细胞型脑白质营养不良、海绵状脑病、亚历山大病、皮质外轴突发育不良等。
2.获得性脑白质病获得性脑白质病主要指已经发育成熟的正常髓磷脂被破坏，即:脑白质脱髓鞘(demyelination)疾病。
它主要包括:多发硬化、进行性多灶性脑白质病、急性散发性脑脊髓炎、亚急性硬化性全脑炎、桥脑中央髓鞘溶解症、胼胝体变性、皮层下动脉硬化性脑病和同心圆硬化等。
二、正常脑白质的结构、发育及影像诊断(一) 脑白质的结构脑白质主要由神经纤维构成，而神经纤维分有髓和无髓两种。
有髓神经纤维的外周有髓样结构包裹，称之为髓鞘。
在电子显微镜下，髓鞘由少突胶质细胞突起末端的扁薄膜包卷轴突而形成。
一个少突胶质细胞有多个突起，分别包卷多个轴突，其胞体位于神经纤维之间。
一个轴突可被邻近几个少突胶质细胞的突起包绕，这些突起相互融合，形成轴突外层“绝缘”的髓鞘。
髓鞘伴轴突一起生长，并反复包卷轴突多次，形成多层同心圆的螺旋”板层”样结构，其主要化学成份是类脂质和蛋白质，习惯上称之为髓磷脂。
由于类脂质约占髓鞘的80%，呈嫌水性，带离子的水不容易通过，而起“绝缘”作用。
当其受损时，较多水进入髓磷脂内，引起脑白质的水含量增加。
(二) 脑白质的发育髓鞘形成是脑白质发育的最后阶段。
脑白质病变影像学鉴别诊断讲解
脑白质病变影像学鉴别诊断讲解脑白质病变影像学鉴别诊断讲解引言脑白质病变是指在脑的白质区域产生的病理性变化。
脑白质是由神经轴突的髓鞘组成，其主要作用是传递神经冲动。
脑白质病变可以导致多种临床症状，如运动或者感觉障碍、认知功能障碍等。
影像学是诊断脑白质病变的重要方法之一，通过对脑部影像学表现的分析和鉴别，可以匡助医生确定病变的性质和范围，从而制定相应的治疗方案。
本文将就脑白质病变的影像学鉴别诊断进行详细讲解。
影像学检查方法常用的脑白质病变影像学检查方法包括：1. 磁共振成像（MRI）：MRI是一种无痛、不侵入性的检查方法，具有较高的分辨率，能够提供丰富的解剖信息。
在MRI影像上，脑白质病变通常呈现为高信号区或者低信号区。
2. 脑电图（EEG）：脑电图是一种检测脑电活动的方法，通过记录脑电信号来确定脑功能的异常。
脑白质病变可以引起脑电活动的改变，因此脑电图对脑白质病变的诊断也具有一定的参考价值。
脑白质病变的影像学表现脑白质病变的影像学表现与病变的性质和范围密切相关。
以下是常见的脑白质病变的影像学表现：1. 弥漫性白质病变：弥漫性白质病变是指累及脑白质广泛区域的病变。
在MRI影像上，弥漫性白质病变表现为广泛分散的高信号区或者低信号区，与正常脑白质相比呈现明显的异常。
2. 斑片状白质病变：斑片状白质病变是指脑白质中浮现多个不连续的斑块。
这种病变在MRI影像上呈现为多个散在的高信号区或者低信号区。
斑片状白质病变常见于多发性硬化症等疾病。
3. 小血管病性白质病变：小血管病性白质病变是指由于弱小血管病变引起的脑白质病变。
在MRI影像上，该病变呈现为多个局限性的高信号区或者低信号区，通常分布于脑室周围或者大脑皮质下。
4. 单发性白质病变：单发性白质病变是指脑白质中浮现的单个病变。
在MRI影像上，单发性白质病变表现为一个局部的高信号区或者低信号区，可能与脑肿瘤、脑梗死等疾病相关。
5. 肿瘤相关性白质病变：肿瘤引起的白质病变是指由于肿瘤侵犯或者压迫脑白质引起的病变。
脑白质病变的影像学鉴别诊断
脑白质病变的影像学鉴别诊断脑白质病变的影像学鉴别诊断介绍：脑白质病变是指脑白质区域发生的一系列异常变化，常见于多种疾病中，如炎症、血管病变、遗传性疾病等。
准确的影像学鉴别诊断对于指导治疗和预后评估至关重要。
本文将针对脑白质病变的影像学特征进行详细阐述，并包含了各种病变的鉴别诊断方法。
I. 炎症性脑白质病变1. 多发性硬化症(MS)a. MRI表现：多发小斑点状高信号，T2WI上呈大脑半卵圆形分布，边界清晰b. 鉴别诊断：其他自身免疫性疾病或感染所致的脑白质病变2. 风湿病相关脑病a. MRI表现：脑白质广泛扩展，局部巨细胞病变，灰质病变b. 鉴别诊断：脑血管病变、炎症性脑病变II. 血管病变性脑白质病变1. 缺血性脑白质病变a. MRI表现：缺血灶呈T1WI低信号，T2WI高信号，常呈小血管型b. 鉴别诊断：血管性脑白质病变、炎症性脑病变2. 血管性脑白质病变a. MRI表现：脑白质广泛或局部异常信号，可伴随脑室扩大及萎缩b. 鉴别诊断：其他原因引起的脑白质病变，如感染性脑白质病变III. 遗传性脑白质病变1. 脑白质发育异常a. MRI表现：脑白质结构异常或缺失，脑室扩大b. 鉴别诊断：其他遗传性疾病所致的脑白质病变2. 遗传代谢病相关脑病a. MRI表现：特定代谢产物沉积所致的脑白质异常信号b. 鉴别诊断：其他遗传代谢病或脑炎所致的脑白质病变IV. 附件本文档附带以下附件：- 附1：多发性硬化症MRI影像示例- 附2：风湿病相关脑病MRI影像示例- 附3：缺血性脑白质病变MRI影像示例- 附4：血管性脑白质病变MRI影像示例- 附5：脑白质发育异常MRI影像示例- 附6：遗传代谢病相关脑病MRI影像示例V. 法律名词及注释1. 脑白质：中枢神经系统中负责传递神经信号的区域，包含神经纤维和神经胶质细胞。
2. 鉴别诊断：通过对比不同病变之间的影像学特征，进行疾病的鉴别判断。
3. MRI：磁共振成像(Magnetic Resonance Imaging)，一种采用强磁场和无线电频率来人体内部影像的技术。
脑白质病变的影像学鉴别诊断
脑白质病变的影像学鉴别诊断脑白质病变的影像学鉴别诊断一、引言脑白质病变是指在脑白质区域出现异常信号改变的一种疾病。
常见的脑白质病变包括多发性硬化症、脑血管病变、血管炎等。
通过影像学鉴别诊断可以帮助确定病变的性质和范围，指导临床治疗和预后评估。
二、多发性硬化症的影像学特征1.病变的分布：典型的多发性硬化症病变呈多发性、广泛散布于脑白质区域，常见于髓被脑、视神经、颞叶等区域。
2.病变的形态：多发性硬化症病变可呈多形性，包括斑点状、斑块状、结节状等不同形态。
3.病变的信号：多发性硬化症病变在T2加权图像上呈高信号，在T1加权图像上呈低信号。
病变周围可见到T1加权图像上的黑色环（Dawson's fingers）。
三、脑血管病变的影像学特征1.梗死灶：脑血管病变常表现为脑梗死灶，其影像学特征为T1加权图像上呈低信号，T2加权图像上呈高信号。
2.血管畸形：脑血管病变中的血管畸形可以通过磁共振血管成像（MRA）或脑血管造影等技术来诊断和评估。
3.脑出血：脑血管病变中的脑出血在影像上可见为局部高信号区域，常伴有周围的水肿和脑血管扩张。
四、其他脑白质病变的影像学特征1.脑炎：脑炎的影像学特征为弥漫性的脑白质异常信号改变，常伴有脑实质水肿。
2.过敏性血管炎：过敏性血管炎的影像学特征为多发的炎症性病变，常见于小脑白质区域。
3.遗传代谢性疾病：某些遗传代谢性疾病如白金能病、脑白质小梁发育不良等，其影像学特征在不同疾病之间存在差异。
附件：本文档所涉及的附件包括多种影像学图像，如MRI、MRA、血管造影等，以及相应的报告。
法律名词及注释：1.多发性硬化症：一种中枢神经系统的疾病，主要特征是脱髓鞘现象，可导致多个不同部位的功能障碍。
2.脑血管病变：指对脑血管的结构及功能产生影响的疾病，包括脑梗死、脑出血等。
3.血管畸形：血管异常形态，包括动脉瘤、动静脉畸形等。
4.脑炎：指由于感染、免疫反应等引起的脑组织炎症反应。
5.过敏性血管炎：一种由于过敏原刺激引起的血管炎症反应。
脑白质病变-fazekas 2分
脑白质病变，又称为Fazekas病变（Fazekas 2分），是指大脑白质出现的一种慢性病变，通常是由于血管性疾病或老年性改变所引起。
这种病变在临床上非常常见，尤其在老年人中更加普遍。
脑白质病变在早期可能并不引起明显的症状，但随着病情的发展，患者可出现认知功能下降、运动障碍等临床表现，对患者的健康和生活质量造成严重影响。
对于脑白质病变，我们迫切需要深入了解其病因、机制、临床表现和治疗手段，以便更好地预防和治疗该疾病。
一、脑白质病变的病因和机制1. 血管性疾病导致的脑白质病变血管性疾病是脑白质病变的主要病因之一。
高血压、动脉硬化等血管性疾病会导致大脑中的血管受损，血液循环不畅，从而引发脑白质病变的发生。
缺血性脑血管病变也是脑白质病变的重要病因之一。
2. 老年性改变导致的脑白质病变随着芳龄的增长，血管系统和神经系统会发生一系列的变化，包括微血管的退行性变化、神经纤维的老化等，这些改变是脑白质病变的重要机制之一。
二、脑白质病变的临床表现1. 认知功能下降脑白质病变可以导致患者的记忆力减退、注意力不集中、智力活动迟钝等认知功能障碍。
2. 运动障碍部分患者可能出现肢体活动迟钝、肌张力异常等运动障碍症状。
3. 情绪障碍部分患者可能出现情绪波动大、易激惹、抑郁等情绪障碍表现。
三、脑白质病变的诊断和鉴别诊断脑白质病变的诊断主要依靠临床症状和影像学检查。
常用的影像学检查包括磁共振成像（MRI）和头颅CT等，这些检查可以帮助医生观察到脑白质病变的范围和程度，并排除其他病变，如脑肿瘤、脑血管疾病等。
四、脑白质病变的治疗目前对于脑白质病变的治疗主要是针对症状进行调理和控制。
治疗手段包括药物治疗、康复训练等。
对于血管性疾病所致的脑白质病变，应该积极控制高血压、血脂异常等基础疾病，防止病情进一步恶化。
五、预防脑白质病变的措施要预防脑白质病变，首先要做好预防血管性疾病的工作，包括保持血压、血糖、血脂等生理指标的正常水平，戒烟限酒，保持良好的生活习惯，适量运动等。
脑白质病变的影像学鉴别诊断
脑白质病变的影像学鉴别诊断脑白质病变的影像学鉴别诊断1、引言a：脑白质病变是指脑白质区域出现异常信号，一般是由于炎症、缺血、退行性改变等引起的。
b：影像学检查在脑白质病变的鉴别诊断中起着重要作用，可以帮助医生确定具体的病因和治疗方案。
2、影像学检查方法a：磁共振成像（MRI）是目前常用的影像学检查方法，具有较高的分辨率和对软组织的良好特异性。
b：其他辅助检查方法如脑电图（EEG）和磁矩共振波谱分析（MRS）也可以提供补充信息。
3、影像学表现和鉴别诊断a：白质异常信号的类型：i：弥漫性白质异常：病变分布广泛，包括全脑白质或多个脑叶白质，常见于炎症性疾病如多发性硬化症。
ii：灶状白质异常：病变为局灶性，常见于缺血、出血或肿瘤等疾病。
iii：针状白质异常：病变为点状，常见于小血管病变引起的微小缺血性脑白质病变。
b：影像学特征的细化：i：形态特征：大小、形状、数量等。
ii：信号特征：T1加权图像、T2加权图像、弥散加权成像等。
iii：强化特征：如增强MRI的强化情况。
c：鉴别诊断：i：多发性硬化症（MS）与其他炎症性疾病的鉴别。
ii：脑缺血与出血性疾病的鉴别。
iii：肿瘤与非肿瘤病变的鉴别。
4、附件a：附件一、MRI图像示例。
b：附件二、EEG图像示例。
c：附件三、MRS图像示例。
5、法律名词及注释a：白质病变：指脑白质区域出现异常信号的病变。
b：影像学检查：通过使用放射学或医学成像技术对人体进行诊断和治疗。
c：弥漫性：病变分布范围广泛，遍及全脑白质或多个脑叶白质。
d：局灶性：病变为局部性，仅累及特定区域。
e：缺血：由于脑血管供应不足导致的缺氧性损害。
f：出血：脑血管破裂导致的出血性损伤。
g：肿瘤：脑组织内发生的局部肿瘤性生长。
h：弥散加权成像：通过衡量水分子运动来描绘脑组织的微观结构。
脑白质病变影像诊断
先天性和遗传性脑白质病
• • • • • 肾上腺脑白质营养不良 异染性脑白质营养不良 类球状细胞型脑白质营养不良 海绵状脑病 亚力山大病
肾上腺脑白质营养不良
• 病因： 脂肪代谢紊乱所致，患者体内缺乏乙酰辅酶A合 成酶，不能将特长链脂肪酸切断，使之在组织中、 尤其在脑和肾上腺皮质沉积，导致脑白质和肾上 腺皮质破坏。多为3岁～12岁儿童。 • 病灶呈T1加权低信号、T2加权像高信号改变，常 经胼胝体压部连接两侧三角区病灶，呈现“蝶翼” 样形状。 • 晚期大脑白质普遍出现异常改变、无强化时，仅 凭影像学表现很难与其它脱髓鞘疾病鉴别。
异染性脑白质营养不良
异染性脑白质营养不良
类球状细胞型脑白质营养不良
• Krabbe’氏病 • 半乳糖脑苷脂β-半乳糖苷酶缺乏引起神经脂 质代谢障碍所致 。 • MRI扫描病灶呈T1加权像低信号和T2加权 像高信号改变，主要位于脑白质，特别是 在半卵圆中心和放射冠。晚期有明显脑萎 缩。
Krabbe’氏病
脑白质病变分类
• 原发性
• 继发性
原发性脑白质病变
• 先天性和遗传性脑白质病 发病时髓鞘未发育成熟，髓磷脂的产生、 维持和分解异常是脑白质髓鞘形成障碍的 病因。
• 获得性脑白质病 已经发育成熟的正常髓磷脂被破坏，即： 脑白质脱髓鞘疾病 。
继发性脑白质病变
• • • • • • 中毒性 感染性 代谢性 血管性 肿瘤性 脑积水
桥脑中央髓鞘溶解症
桥脑中央髓鞘溶解症
• 头颅MRI 及CT 阴性仍不能完全排除CPM 诊断 。 • 由于CPM的典型病灶多在病后10 d 左右才 出现，检查太早，脱髓鞘的病变尚未完全 形成 。 • 过晚检查，病灶已自我修复，MRI 阳性率 明显降低 。 • 单凭影像仍有误诊可能。
脑白质病变的影像学鉴别诊断
脑白质病变的影像学鉴别诊断多灶性脱髓鞘:1。
多发性硬化症:中枢神经系统中最常见的脱髓鞘疾病，主要表现为患者大脑和脊髓中出现多灶性脱髓鞘斑块1.1病理:病变主要位于脑和脊髓白质，分布分散一般来说，大脑半球是正常的。
有些人有轻微的脑回萎缩和脑沟扩大。
切片显示不同大小的软化坏死灶和边缘清晰的灰色斑块，大多位于侧脑室和小脑周围。
显微镜检查:早期病灶区出现髓鞘崩解、局部水肿、血管周围淋巴细胞和浆细胞浸润等炎症反应。
中期，吞噬细胞逐渐清除髓鞘崩解产物，形成点状软化坏死灶，可见网格细胞形成和轴突消失。
胶质细胞和星形胶质细胞增生，网状和胶原纤维在病变晚期增生，形成边界清楚的灰色斑块，一般直径为0.1-4.5厘米病变可以新旧共存。
重症和晚期病人可以看到脑脊髓炎的变化，如脑室扩大，脑回扁平，脑沟扩大和脊髓变薄。
偶尔多发性硬化可能伴有源自多发性硬化斑块的神经胶质瘤。
1.2成像:MRIT1加权成像显示多个低信号病灶点，通常与侧脑室壁垂直排列，并与脑室周围白质内小血管的走向一致古老的牌匾显示出同样的信号由于多发性硬化是一种少突胶质细胞-血管髓鞘复合体疾病，5%的病例还涉及皮质和基底神经节，并且半卵圆中心的病变可能具有空间占用效应。
脊髓损伤是长条状的，与脊髓的长轴一致。
一般来说，脊髓不会增厚。
T2加权图像显示高信号强度和清晰的边缘质子密度加权成像有助于显示脑室、脑干和小脑边缘的多发性硬化病变。
钆对比增强DTPA T1加权成像显示急性脱髓鞘病变，旧病变无增强。
磁共振成像可以判断多发性硬化的分期:磁共振成像显示病变大小不变，病变大小缩小或病变数量减少，表明缓解期；如果病变扩大或数量增加，表明病情正在恶化。
磁共振成像也可以用来跟踪治疗效果。
MRI平片显示侧脑室周围及两侧深部白质有多个斑片状异常信号区，T1WI(甲、乙)为低信号，T2WI(丙、丁)为高信号。
未发现占位效应。
MRI平片显示双侧半卵圆区有多个斑片状异常信号区，有长T1(A)和长T2(B)改变。
脑白质病变影像诊断 (2)
MRI表现
MRI表现为脑室周围及皮质下白质广泛的，对 称性的改变，在T1WI为低信号、T2WI为高信号 ，通常自双侧额叶向后发展，到弥漫，开始于脑 室周围，注入造影剂后，病灶无强化。在症状早 期即有很明显的改变，但无U形纤维及小脑受累 。后期可累及小脑，U形纤维，并有脑室扩大和 脑皮质萎缩。MLD此病也可能累及患者的肾、胆 囊、肝等，胆囊超声的异常可作为本病辅助的临 床诊断，与其他类型的脑白质营养不良相鉴别。
MRI表现
Wernicke 脑病
• Wernicke脑病（WE）是由于维生素B1严重缺乏 引起的严重营养代谢性脑病。 • VitB1 的缺乏，持续数周即可产生症状。 • 引起Vit B1缺乏的因素主要为摄入不足、吸收障 碍及生理需要量增加、遗传因素、消耗增加等。 • 最多见的慢性乙醇中毒和妊娠剧吐患者。 • 其次长期外源性营养、神经源性呕吐。 • 胃空肠吻合术后、结肠次全切除术后营养不良的 患者、白血病、淋巴瘤、肾衰血透等恶性消耗性 疾病患者及艾滋病患者。
• 半数以上的患者为酒精中毒晚期,也可见于 慢性消耗性疾病基础上出现营养不良和电 解质紊乱。 • 低钠血症时脑组织处于低渗状态,过快补充 高渗盐水使血浆渗透压迅速提高,引起脑组 织脱水和血脑屏障破坏,有害物质透过血脑 屏障可导致髓鞘脱失
MRI表现
• 位于桥脑基底中央部的对称性长T1长T2信号，于 FLAIR呈高信号，脑桥边缘不受累及。 • 病灶形状可多样，横轴位可呈圆形、卵圆形、三 角形或“三叉鱼叉”、“猫头鹰样”样改变。 • 临床症状的出现与MRI上出现病灶并不同步，往 往有1-2周的时间差。影像学检查未见异常并不能 排除CPM，怀疑时，建议在出现临床表现后2周 左右复查头颅MRI，以免漏诊。
CO中毒迟发性脑病
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脑白质的结构
• 脑白质主要由神经纤维构成，而神经纤维 分有髓和无髓两种。
• 髓鞘伴轴突一起生长，并反复包卷轴突多 次，形成多层同心圆的螺旋“板层”样结 构，其主要化学成份是类脂质和蛋白质 。
• 类脂质约占髓鞘的80%，呈嫌水性，带离 子的水不容易通过，而起“绝缘”作用。 当其受损时，较多水进入髓磷脂内，引起 脑白质的水含量增加。
• 病灶呈T1加权低信号、T2加权像高信号改变，常 经胼胝体压部连接两侧三角区病灶，呈现“蝶翼 ”样形状。
• 活动期周边环形强化，非活动期无强化。 • 晚期大脑白质普遍出现异常改变、无强化时，仅
凭影像学表现很难与其它脱髓鞘疾病鉴别。
异染性脑白质营养不良
由于芳基硫酸酯酶或神经鞘脂激活蛋白即脑硫 脂激活蛋白的缺陷，使溶酶体内脑硫脂水解受阻 ，而沉积在中枢神经系统的白质、周围神经及肾 、胆囊、肝等内脏组织，引起脑白质、周围神经 脱髓鞘形成的进展性、退化性神经系统疾病。 通常按发病年龄分以下三型：晚婴型（12-24个 月 ）、青少年型（从儿童早期到青少年晚期不等 ）、成人型（多在2l岁后发病 ）。 确诊需测白细胞或呈纤维细胞的酶活性。
• ADEM通常为单向病程，但也有复发及多向 病程的报导
MRI特点
• MRI异常情况通常表现在T2相及FLAIR相上。其典型特征 是病灶大，多，不对称，边缘模糊，多为斑片状。通常累 及皮层下，中枢白质，大脑半球的白质联合，小脑，脑干 和脊髓。丘脑和基底节区是常受累的的区域，也可累及脑 室周围白质，胼胝体通常很少受累，然而大面积的脱髓鞘 病灶可能会累积胼胝体及对侧半球。
类球状细胞型脑白质营养不良
• Krabbe’（克拉贝病）氏病 • 半乳糖脑苷脂β-半乳糖苷酶缺乏引起神经脂质代
谢障碍所致 。本病的婴儿型较多见，3～6个月起 病。 • MRI扫描病灶呈T1加权像低信号和T2加权像高信 号改变，主要位于脑白质，特别是在半卵圆中心 和放射冠。晚期有明显脑萎缩。
海绵状脑病
• ADEM常有明确的前驱感染或疫苗接种史，MS一 般不明确
• MS反复发作，ADEM很少反复发作 • 头颅MRI：ADEM病灶多以皮层下白质为主，深部
灰质也可受累，MS以中央区白质为主，胼胝体受 累多见
桥脑中央髓鞘溶解症
• 半数以上的患者为酒精中毒晚期,也可见于 慢性消耗性疾病基础上出现营养不良和电 解质紊乱。
MRI特征
• 病灶多发，大小数毫米到2厘米最多见，较大病灶 可呈“假肿瘤征”或弥漫分布病灶；可累及大脑 、脑干、小脑、脊髓和视神经等多个部位。可累 及U形纤维。
• 典型的MS脑内病灶表现为侧脑室周围的异常高 T2信号,沿血管长轴呈手指状放射分布,与胼胝体 和侧脑室呈直角关系,故称直角脱髓鞘征。
• MS脊髓内病灶的特点是不超过2个脊髓节段、部 分脊髓受累和不对称损伤,但存在例外。
分类
• 髓鞘形成不良、障碍：先天、遗传性
• 髓鞘发育成熟，被破坏，即脑白质脱髓鞘 疾病
先天性和遗传性脑白质病
• 肾上腺脑白质营养不良 • 异染性脑白质营养不良 • 类球状细胞型脑白质营养不良 • 海绵状脑病 • 亚力山大病
肾上腺脑白质营养不良
• 病因： 脂肪代谢紊乱所致，患者体内缺乏乙酰辅酶A合 成酶，不能将特长链脂肪酸切断，使之在组织中 、尤其在脑和肾上腺皮质沉积，导致脑白质和肾 上腺皮质破坏。多为3岁～12岁儿童。
多发性硬化
多发性硬化（ MS）是中枢神经系统脱髓鞘疾病的 最常见类型，中青年人多见 ，MS的MRI诊断标准 突出中枢神经系统白质病灶的空间和时间多发性 的诊断核心地位。 空间多发灶；（2) 1个以上幕下病灶 ；（3) 1个以上脊髓病灶；（4) 1个以上视神经病 灶；（5) 1个以上皮层／近皮层病灶。 时间多发标准：（1）与基线MRI比较，在随 访中出现1个以上新的T2或增强病灶，对随访时 间无特殊要求；（2）在任何时间同时存在强化和 非强化病灶 。
ADEM累及脑的MRI表现可分为四种类型 • 病灶比较小，通常小于5mm • 病灶比较大，可能融合，病灶周围可出现水肿和占位效应 • 除了有其它部位的病灶外 还有双侧丘脑的对称病灶 • 在一些大的病灶中可以发现出血灶
与MS的鉴别
• MS多发于青壮年， 女性稍多于男性。ADEM多发 于儿童，无明显的性别差异
MRI表现
MRI表现为脑室周围及皮质下白质广泛的，对 称性的改变，在T1WI为低信号、T2WI为高信号 ，通常自双侧额叶向后发展，到弥漫，开始于脑 室周围，注入造影剂后，病灶无强化。在症状早 期即有很明显的改变，但无U形纤维及小脑受累 。后期可累及小脑，U形纤维，并有脑室扩大和 脑皮质萎缩。MLD此病也可能累及患者的肾、胆 囊、肝等，胆囊超声的异常可作为本病辅助的临 床诊断，与其他类型的脑白质营养不良相鉴别。
亚力山大病
• 本病病因不明，多见于1岁内的婴儿。 • 额叶增大、脑室扩大外，脑内异常信号首
先主要见于额叶脑白质，向后发展累及内 囊、外囊和顶叶。晚期额叶可出现明显囊 性变和胼胝体萎缩。增强扫描可有强化， 边缘变得更清楚。
脱髓鞘性脑白质病
• 多发硬化 • 急性散发性脑脊髓炎 • 桥脑中央髓鞘溶解症 • 桥脑外髓鞘溶解症 • 进行性多灶性脑白质病
• 一般说来,环形增强的病变提示陈旧性病变的再次 活动,而结节性增强的病变提示新发的病变。
急性播散性脑脊髓炎
• 急性播散性脑脊髓炎是一种免疫介导的主 要累及脑和脊髓白质的急性炎症性脱髓鞘 疾病，也称为感染后或疫苗接种后脑脊髓 炎
• 多发于儿童，平均年龄5到8岁不等，无明 显的性别差异。
• 脑白质海绵样变性 • 缺乏天门冬氨酸酰基酶，导致血、尿中N-乙酰天
门冬氨酸堆积 。生后2-9个月发病。 • CT平扫显示婴儿头颅增大，颅缝分离。两侧大脑
半球半卵园中心呈对称性大片低密度改变，从白 质中央区到皮髓交界区，广泛对称分布，内囊和 胼胝体不受累，增强扫描病灶不强化，脑皮质明 显变薄。
• MRI显示脑白质受累较CT更清晰，病灶可累及皮 质及弓状纤维。