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• 多发于儿童，平均年龄5到8岁不等，无明 显的性别差异。
• ADEM通常为单向病程，但也有复发及多向 病程的报导
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MRI特点
• MRI异常情况通常表现在T2相及FLAIR相上。其典型特征 是病灶大，多，不对称，边缘模糊，多为斑片状。通常累 及皮层下，中枢白质，大脑半球的白质联合，小脑，脑干 和脊髓。丘脑和基底节区是常受累的的区域，也可累及脑 室周围白质，胼胝体通常很少受累，然而大面积的脱髓鞘 病灶可能会累积胼胝体及对侧半球。
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MRI表现
MRI表现为脑室周围及皮质下白质广泛的，对 称性的改变，在T1WI为低信号、T2WI为高信号， 通常自双侧额叶向后发展，到弥漫，开始于脑室 周围，注入造影剂后，病灶无强化。在症状早期 即有很明显的改变，但无U形纤维及小脑受累。 后期可累及小脑，U形纤维，并有脑室扩大和脑 皮质萎缩。MLD此病也可能累及患者的肾、胆囊 、肝等，胆囊超声的异常可作为本病辅助的临床 诊断，与其他类型的脑白质营养不良相鉴别。
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多发性硬化
多发性硬化（ MS）是中枢神经系统脱髓鞘疾病的最 常见类型，中青年人多见 ，MS的MRI诊断标准突 出中枢神经系统白质病灶的空间和时间多发性的 诊断核心地位。 空间多发性标准需满足5个区域中的2个区域： （1) 3个以上脑室旁病灶；（2) 1个以上幕下病灶 ；（3) 1个以上脊髓病灶；（4) 1个以上视神经病 灶；（5) 1个以上皮层／近皮层病灶。 时间多发标准：（1）与基线MRI比较，在随访 中出现1个以上新的T2或增强病灶，对随访时间无 特殊要求；（2）在任何时间同时存在强化和非强 化病灶 。
ADEM累及脑的MRI表现可分为四种类型 • 病灶比较小，通常小于5mm • 病灶比较大，可能融合，病灶周围可出现水肿和占位效应 • 除了有其它部位的病灶外 还有双侧丘脑的对称病灶 • 在一些大的病灶中可以发现出血灶
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与MS的鉴别
• MS多发于青壮年， 女性稍多于男性。ADEM多发 于儿童，无明显的性别差异
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亚力山大病
• 本病病因不明，多见于1岁内的婴儿。 • 额叶增大、脑室扩大外，脑内异常信号首
先主要见于额叶脑白质，向后发展累及内 囊、外囊和顶叶。晚期额叶可出现明显囊 性变和胼胝体萎缩。增强扫描可有强化， 边缘变得更清楚。
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脱髓鞘性脑白质病
• 多发硬化 • 急性散发性脑脊髓炎 • 桥脑中央髓鞘溶解症 • 桥脑外髓鞘溶解症 • 进行性多灶性脑白质病
• 病灶呈T1加权低信号、T2加权像高信号改变，常 经胼胝体压部连接两侧三角区病灶，呈现“蝶翼 ”样形状。
• 活动期周边环形强化，非活动期无强化。 • 晚期大脑白质普遍出现异常改变、无强化时，仅
凭影像学表现很难与其它脱髓鞘疾病鉴别。
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异染性脑白质营养不良
由于芳基硫酸酯酶或神经鞘脂激活蛋白即脑硫 脂激活蛋白的缺陷，使溶酶体内脑硫脂水解受阻 ，而沉积在中枢神经系统的白质、周围神经及肾 、胆囊、肝等内脏组织，引起脑白质、周围神经 脱髓鞘形成的进展性、退化性神经系统疾病。 通常按发病年龄分以下三型：晚婴型（12-24个月 ）、青少年型（从儿童早期到青少年晚期不等 ） 、成人型（多在2l岁后发病 ）。 确诊需测白细胞或呈纤维细胞的酶活性。
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类球状细胞型脑白质营养不良
• Krabbe’（克拉贝病）氏病 • 半乳糖脑苷脂β-半乳糖苷酶缺乏引起神经脂质代
谢障碍所致 。本病的婴儿型较多见，3～6个月起 病。 • MRI扫描病灶呈T1加权像低信号和T2加权像高信 号改变，主要位于脑白质，特别是在半卵圆中心 和放射冠。晚期有明显脑萎缩。
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MRI特征
• 病灶多发，大小数毫米到2厘米最多见，较大病灶 可呈“假肿瘤征”或弥漫分布病灶；可累及大脑 、脑干、小脑、脊髓和视神经等多个部位。可累 及U形纤维。
• 典型的MS脑内病灶表现为侧脑室周围的异常高T2 信号,沿血管长轴呈手指状放射分布,与胼胝体和侧 脑室呈直角关系,故称直角脱髓鞘征。
• ADEM常有明确的前驱感染或疫苗接种史，MS一般 不明确累和不对称损伤,但存在例外。
• 一般说来,环形增强的病变提示陈旧性病变的再次 活动,而结节性增强的病变提示新发的病变。
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急性播散性脑脊髓炎
• 急性播散性脑脊髓炎是一种免疫介导的主 要累及脑和脊髓白质的急性炎症性脱髓鞘 疾病，也称为感染后或疫苗接种后脑脊髓 炎
脑白质病变影像诊断
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脑白质的结构
• 脑白质主要由神经纤维构成，而神经纤维 分有髓和无髓两种。
• 髓鞘伴轴突一起生长，并反复包卷轴突多 次，形成多层同心圆的螺旋“板层”样结 构，其主要化学成份是类脂质和蛋白质 。
• 类脂质约占髓鞘的80%，呈嫌水性，带离子 的水不容易通过，而起“绝缘”作用。当 其受损时，较多水进入髓磷脂内，引起脑 白质的水含量增加。
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海绵状脑病
• 脑白质海绵样变性 • 缺乏天门冬氨酸酰基酶，导致血、尿中N-乙酰天
门冬氨酸堆积 。生后2-9个月发病。 • CT平扫显示婴儿头颅增大，颅缝分离。两侧大脑
半球半卵园中心呈对称性大片低密度改变，从白 质中央区到皮髓交界区，广泛对称分布，内囊和 胼胝体不受累，增强扫描病灶不强化，脑皮质明 显变薄。 • MRI显示脑白质受累较CT更清晰，病灶可累及皮 质及弓状纤维。
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分类
• 髓鞘形成不良、障碍：先天、遗传性
• 髓鞘发育成熟，被破坏，即脑白质脱髓鞘 疾病
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先天性和遗传性脑白质病
• 肾上腺脑白质营养不良 • 异染性脑白质营养不良 • 类球状细胞型脑白质营养不良 • 海绵状脑病 • 亚力山大病
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肾上腺脑白质营养不良
• 病因： 脂肪代谢紊乱所致，患者体内缺乏乙酰辅酶A合 成酶，不能将特长链脂肪酸切断，使之在组织中 、尤其在脑和肾上腺皮质沉积，导致脑白质和肾 上腺皮质破坏。多为3岁～12岁儿童。
• ADEM通常为单向病程，但也有复发及多向 病程的报导
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MRI特点
• MRI异常情况通常表现在T2相及FLAIR相上。其典型特征 是病灶大，多，不对称，边缘模糊，多为斑片状。通常累 及皮层下，中枢白质，大脑半球的白质联合，小脑，脑干 和脊髓。丘脑和基底节区是常受累的的区域，也可累及脑 室周围白质，胼胝体通常很少受累，然而大面积的脱髓鞘 病灶可能会累积胼胝体及对侧半球。
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MRI表现
MRI表现为脑室周围及皮质下白质广泛的，对 称性的改变，在T1WI为低信号、T2WI为高信号， 通常自双侧额叶向后发展，到弥漫，开始于脑室 周围，注入造影剂后，病灶无强化。在症状早期 即有很明显的改变，但无U形纤维及小脑受累。 后期可累及小脑，U形纤维，并有脑室扩大和脑 皮质萎缩。MLD此病也可能累及患者的肾、胆囊 、肝等，胆囊超声的异常可作为本病辅助的临床 诊断，与其他类型的脑白质营养不良相鉴别。
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多发性硬化
多发性硬化（ MS）是中枢神经系统脱髓鞘疾病的最 常见类型，中青年人多见 ，MS的MRI诊断标准突 出中枢神经系统白质病灶的空间和时间多发性的 诊断核心地位。 空间多发性标准需满足5个区域中的2个区域： （1) 3个以上脑室旁病灶；（2) 1个以上幕下病灶 ；（3) 1个以上脊髓病灶；（4) 1个以上视神经病 灶；（5) 1个以上皮层／近皮层病灶。 时间多发标准：（1）与基线MRI比较，在随访 中出现1个以上新的T2或增强病灶，对随访时间无 特殊要求；（2）在任何时间同时存在强化和非强 化病灶 。
ADEM累及脑的MRI表现可分为四种类型 • 病灶比较小，通常小于5mm • 病灶比较大，可能融合，病灶周围可出现水肿和占位效应 • 除了有其它部位的病灶外 还有双侧丘脑的对称病灶 • 在一些大的病灶中可以发现出血灶
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与MS的鉴别
• MS多发于青壮年， 女性稍多于男性。ADEM多发 于儿童，无明显的性别差异
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亚力山大病
• 本病病因不明，多见于1岁内的婴儿。 • 额叶增大、脑室扩大外，脑内异常信号首
先主要见于额叶脑白质，向后发展累及内 囊、外囊和顶叶。晚期额叶可出现明显囊 性变和胼胝体萎缩。增强扫描可有强化， 边缘变得更清楚。
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脱髓鞘性脑白质病
• 多发硬化 • 急性散发性脑脊髓炎 • 桥脑中央髓鞘溶解症 • 桥脑外髓鞘溶解症 • 进行性多灶性脑白质病
• 病灶呈T1加权低信号、T2加权像高信号改变，常 经胼胝体压部连接两侧三角区病灶，呈现“蝶翼 ”样形状。
• 活动期周边环形强化，非活动期无强化。 • 晚期大脑白质普遍出现异常改变、无强化时，仅
凭影像学表现很难与其它脱髓鞘疾病鉴别。
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异染性脑白质营养不良
由于芳基硫酸酯酶或神经鞘脂激活蛋白即脑硫 脂激活蛋白的缺陷，使溶酶体内脑硫脂水解受阻 ，而沉积在中枢神经系统的白质、周围神经及肾 、胆囊、肝等内脏组织，引起脑白质、周围神经 脱髓鞘形成的进展性、退化性神经系统疾病。 通常按发病年龄分以下三型：晚婴型（12-24个月 ）、青少年型（从儿童早期到青少年晚期不等 ） 、成人型（多在2l岁后发病 ）。 确诊需测白细胞或呈纤维细胞的酶活性。
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类球状细胞型脑白质营养不良
• Krabbe’（克拉贝病）氏病 • 半乳糖脑苷脂β-半乳糖苷酶缺乏引起神经脂质代
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MRI特征
• 病灶多发，大小数毫米到2厘米最多见，较大病灶 可呈“假肿瘤征”或弥漫分布病灶；可累及大脑 、脑干、小脑、脊髓和视神经等多个部位。可累 及U形纤维。
• 典型的MS脑内病灶表现为侧脑室周围的异常高T2 信号,沿血管长轴呈手指状放射分布,与胼胝体和侧 脑室呈直角关系,故称直角脱髓鞘征。
• ADEM常有明确的前驱感染或疫苗接种史，MS一般 不明确累和不对称损伤,但存在例外。
• 一般说来,环形增强的病变提示陈旧性病变的再次 活动,而结节性增强的病变提示新发的病变。
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急性播散性脑脊髓炎
• 急性播散性脑脊髓炎是一种免疫介导的主 要累及脑和脊髓白质的急性炎症性脱髓鞘 疾病，也称为感染后或疫苗接种后脑脊髓 炎
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脑白质的结构
• 脑白质主要由神经纤维构成，而神经纤维 分有髓和无髓两种。
• 髓鞘伴轴突一起生长，并反复包卷轴突多 次，形成多层同心圆的螺旋“板层”样结 构，其主要化学成份是类脂质和蛋白质 。
• 类脂质约占髓鞘的80%，呈嫌水性，带离子 的水不容易通过，而起“绝缘”作用。当 其受损时，较多水进入髓磷脂内，引起脑 白质的水含量增加。
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海绵状脑病
• 脑白质海绵样变性 • 缺乏天门冬氨酸酰基酶，导致血、尿中N-乙酰天
门冬氨酸堆积 。生后2-9个月发病。 • CT平扫显示婴儿头颅增大，颅缝分离。两侧大脑
半球半卵园中心呈对称性大片低密度改变，从白 质中央区到皮髓交界区，广泛对称分布，内囊和 胼胝体不受累，增强扫描病灶不强化，脑皮质明 显变薄。 • MRI显示脑白质受累较CT更清晰，病灶可累及皮 质及弓状纤维。
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分类
• 髓鞘形成不良、障碍：先天、遗传性
• 髓鞘发育成熟，被破坏，即脑白质脱髓鞘 疾病
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先天性和遗传性脑白质病
• 肾上腺脑白质营养不良 • 异染性脑白质营养不良 • 类球状细胞型脑白质营养不良 • 海绵状脑病 • 亚力山大病
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肾上腺脑白质营养不良
• 病因： 脂肪代谢紊乱所致，患者体内缺乏乙酰辅酶A合 成酶，不能将特长链脂肪酸切断，使之在组织中 、尤其在脑和肾上腺皮质沉积，导致脑白质和肾 上腺皮质破坏。多为3岁～12岁儿童。