25-脑白质病变
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脑白质病变
交通大学医学院附属仁济医院神经内科 苗玲
脑白质病变病因
1. 中毒性病变 2、遗传性疾病 3、免疫性/脱髓鞘性疾病 4、血管性病变 5、放射损伤 6、肿瘤、感染、代谢紊乱
中毒性脑白质病
• • • • • • 海洛因 (heroin)中毒 可卡因 (cocaine)中毒 慢性甲苯（ methylbenzene）吸入中毒 甲醇（methanol）中毒 化学药物中毒 急性CO中毒、 CO中毒迟发性脑病
线粒体脑病
• 线粒体脑肌病并乳酸酸中毒和卒中 （MELAS） • 肌阵挛伴破碎红纤维 （MERRF） • 线粒体神经胃肠脑肌病 （MNGIE）
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
MELAS
MERRF
•
参考文献： CT and MR Imaging Findings in Methanol Intoxication（American Journal of Neuroradiology 27:452-454, February 2006）
酒精中毒
• 渗透性脱髓鞘病
• Marchiafava-Bignami 病
Tacrolimus (他克莫司，FK-506)中毒
• Tacrolimus是器官移植后广泛运用的免疫抑制 剂 • 神经系统副作用包括轻微的如头痛、震颤、感 觉异常；严重的有白质脑病，发生在1-6％的 移植后病人。 • 中枢神经系统并发症和血药浓度没有必然联系， 但减药或停药后症状和病灶可恢复。
Tacrolimus中毒
12岁的女孩接受原位肝移 植后接受他克莫司治疗，6月 后出现癫痫发作，血压正常， 脑脊液正常，他克莫司血浓度 在正常范围内。 A-F,显示顶叶、脑室周围、脑 干、小脑异常信号。 G-I: 他克莫司减量16天后复 查，示病灶减少，小脑、脑干 病灶消失。 J-K:5月复查，无明显病灶， 遗留活检病灶。
贝伐单抗(bevacizumab,Avastin)
海洛因吸入中毒
参考文献：Neuroimaging Features of Heroin Inhalation Toxicity: "Chasing the Dragon" （ AJR 2003; 180:847-850）
静脉应用海洛因和可卡因中毒
男性37岁病人，几乎完全 恢复。
参考文献： Toxic leukoencephalopathy after intravenous consumption of heroin and cocaine with unexpected clinical recovery （ J Neurol (1999) 246 :850–851）
D: MRI
E: MRI
F: MRI
海洛因中毒病例
上图：双 侧大脑后 部白质及 左侧枕叶 后部长T2 信号区； MRS见NAA峰 明显降低， 乳酸峰升高， Cho峰无明 显升高;
左下图：DWI 见半卵圆中心 高信号影; 右下图：ADC 见与左下图相 应位置低信号 影。
可卡因和精神药物滥用中毒
影像学特点： FLAIR： 两者都有双侧 脑室旁白质弥
• 是由于B1缺乏造成的亚/急性以中脑和下 丘脑损害为主的疾病 • 上脑干、下丘脑和脑室周围（第三脑室 和导水管）小灶性充血和出血 • 症状：眼肌麻痹、共济失调、遗忘和虚 构、精神错乱甚至意识障碍 • CT和MR同Marchiafava-Bignami 病
抗肿瘤及免疫抑制药物中毒
• 许多药物具有神经毒性。如甲氨蝶呤 （MTX）、5-FU（5-氟尿嘧啶）及其前 体药物卡培他滨、他克莫司等 • 诊断依据：已知的化疗药物；神经症状 的出现和用药的相关性；排除其他因素 • 治疗：停用化疗药物；可应用激素
慢性甲苯吸入中毒
• 甲苯是一种脂溶性芳香族碳氢化物，作为一种 有机溶剂广泛运用于工业中，稀释剂、粘合剂、 喷雾剂、涂漆等中都含有它。 • 长期吸入甲苯后，经肺进入血液循环，通过亲 脂的血脑屏障，从而对脑产生损害。
慢性甲苯吸入中毒影像特点
• 可先出现侧脑室旁的白质病变，再累及 半卵园中心皮层下的白质 • 接触时间更长（平均8.1年），可出现丘 脑对称性T2低信号。 • 丘脑对称性T2低信号机制可能继发于脱 髓鞘和轴突丢失的铁沉积
• Weinicke脑病
渗透性脱髓鞘病
• 脑桥好发，也可见于壳核、尾核、中脑、 丘脑和大脑白质 • 病变弥漫性分布、两侧对称 • 四肢瘫、假性球麻痹、闭锁综合征 • CT：为等或稍低密度； CT+C多数无增强 • MR：T1低信号，T2高信号； T1+C少数有增强
Marchiafava-Bignami 病
CO中毒迟发性脑病
• 指CO中毒恢复后一段时间（通常2-3周）后再 次出现神经精神症状。 • 急性起病，3~5天达高峰。帕金森样症状、智 能迅速减退、二便失禁、步态异常、缄默 • MRI示双侧弥漫性，对称（或不对称性）脑白 质病变，主要累及侧脑室旁和半卵园中心。
CO中毒 迟发性脑病
上、中、下 分别为三个病人的MRI。
遗传性
• • • • • • • • 线粒体脑肌病 异染性脑白质营养不良 肾上腺脑白质营养不良 Alexander病 Zellweger综合征 Krabbe‘s disease (球样细胞脑白质营养不良) Leigh病 CADASIL
线粒体脑病
• 线粒体病为一大类由线粒体基因或(和) 核基因异常所致的多系统疾病 • 多数患者表现为骨骼肌、心肌和中枢神 经系统的损害,其他系统如胃肠道和周围 神经等也可以被累及并成为主要临床表 现之一。
参考文献： Cranial MR Findings in Chronic Toluene Abuse by Inhalation （American Journal of Neuroradiology 23:1173-1179, August 2002）
甲醇（methanol）中毒
• 相对少见，通常是意外或服用假酒。
漫性对称性受
累
患者A有滥用可卡因史， 患者B有精神药物滥用史
可卡因和精神药物滥用中毒
病理特点
白质中有广泛的 空泡变性和轴索 脱失及损伤
(A) (Luxol-Fast Blue) associated with variable macrophage infiltrate (B) (common leukocyte immunostain); axonal loss (C) (neurofilament) and degenerating axons with spheroid formation
熊猫眼
急性CO中毒
• 常累及基底节区，包括苍白球，壳核，尾 状核。丘脑、侧脑室及皮层下白质，胼胝 体，皮层，颞叶海马都可累及。 • CO中毒急性期：脑白质可能比基底节区对 缺血更敏感，且具有可逆性，继之出现基 底节区病变。
急性CO中毒
急性期12h时FLAIR示 正常，但DWI序列示顶、 额、颞白质高信号， ADC图示相应部位低信 号，提示细胞毒性水肿， 16天后复查：壳核、尾 状核出现高信号，而顶 叶白质无高信号。
贝伐单抗和RPLS
• 美国威斯康星医学院报告1例52岁高血压和转 移直肠腺癌女患者,已用3个周期化疗(氟尿嘧啶、 亚叶酸和奥沙利铂)。用第1剂贝伐单抗(与第4 个周期化疗同时应用)后16小时出现急性双眼视 力丧失、头痛和意识模糊,血压172/100 mmHg。 病人的临床表现和影像学检查结果完全符合 RPLS。推测,贝伐单抗可导致血管痉挛, 后者和 高血压导致该病人发生RPLS。经停用贝伐单 抗和严格控制血压,病人视力很快恢复。
• 常见于饮意大利红酒伴营养不良者 • 胼胝体好发，常累及附近白质和脑桥中央 • 病理为病变部分弥漫性脱髓鞘、坏死和萎 缩 • 临床主要为缓慢进展的痴呆、痉挛步态、 锥体束症和构音障碍 • CT ：境界清楚的低密度区，无增强 • MR：胼胝体及其周围白质T1低信号、T2 高信号
Weinicke 脑病
慢性甲苯吸入中毒影像特点
参考文献： Cranial MR Findings in Chronic Toluene Abuse by Inhalation （American Journal of Neuroradiology 23:1173-1179, August 2002）
慢性甲苯吸入中毒影像特点
A、B：遍布大脑后部白 质、内囊后肢和小脑桥 脑脚的双侧对称性低密 度灶; D、E：内囊后肢、胼胝 体压部和枕叶白质；皮 质脊髓束、孤束、小脑 脚和小脑白质；内侧丘 系（F）双侧对称性长 T2信号; C：由大脑后部白质向 前逐渐减轻的双侧对称 性长T2信号;
海洛因中毒病例
A: CT平扫 B: CT平扫 C: MRI
甲氨蝶呤（MTX）中毒
• 甲氨蝶呤是一种常用化疗药 • 大剂量MTX可引起脑白质坏死、脱髓鞘、 神经细胞脱失、轴索肿胀等。 • 应剂量和用药途径不同，急性MTX神经中 毒发生率在3—10%，
甲氨蝶呤 中毒影像学
不对称性， 局限性。以 半卵园中心 为主。
由5-FU引起的神经毒性
A图和B图DWI： 见双侧对称性大脑 深部白质及胼胝体 膝部和压部的高信 号; C图和D图： T2见病灶仅呈稍高 信号。
卡培他滨中毒
(A and B) MRI shows areas of
restricted diffusion with corresponding ADC map hypointensity in the brachium pontis, splenium, and genu of the corpus callosum and in the posterior centrum semiovale. (C) MRI shows changes in the fluid-attenuated inversion recovery (FLAIR) sequence. (D) MRI done 4 weeks later shows resolution of changes FLAIR sequences.
• 贝伐单抗是一种抑制血管内皮细胞生长因子 (VEGF)的单克隆抗体。半衰期为20天。 • 不良反应有:出血性卒中、脑白质病综合征 (RPLS)、动脉血栓形成、高血压和肾病综合征。 • RPLS与VEGF抑制剂对血脑屏障的作用有关。
贝伐单抗和RPLS
• 美国斯坦福大学医学中心报告了1例59岁转移 肾细胞癌女性患者,接受贝伐单抗2周1次静滴, 共7次。治疗期间病人的血压始终保持在 100/70mmHg左右。静滴最后一次贝伐单抗8天 后病人急诊,表现严重嗜睡,体检基本正常,血 压168/88 mmHg。神经系统检查发现皮质盲和 伸肌趾反应。脑MRI扫描显示有非强化性广泛 脑白质病,病人1个多月前的MRI是正常的。尽 管有轻度出血性卒中,但病人迅速恢复。
• 甲醇在体内能代谢成更具神经毒性的甲醛和甲酸
• 最先的临床表现是视力减退，可出现严重的神经
系统症状和后遗症。 • 严重者血气分析示代谢性酸中毒。 • 特异性治疗：给予乙醇，和甲醇竞争乙醇脱氢酶， 阻止甲醇代谢成更具神经毒性的甲醛和甲酸。
甲醇中毒 影像学特点
双侧壳核坏死伴 不同程度的壳核 出血 • 皮层下白质和中 央灰质受累
海洛因中毒
• 病理：受累脑白质产生海绵状变性 • 影像：累及小脑和大脑后部白质和内囊后肢是 海洛因吸入中毒的典型特征。有助于和其他白 质脑病鉴别 • 治疗：对症支持，辅酶Q及维生素。
海洛因吸入中毒
参考文献：Neuroimaging Features of Heroin Inhalation Toxicity: "Chasing the Dragon" （ AJR 2003; 180:847-850）
贝伐单抗 和RPLS
CO中毒
• CO中毒后造成低氧血症及脑组织缺血， MR主要表现为：
–双侧苍白球长T1 与长T2异常信号，卵圆形， 直径＜1cm，不强化；（熊猫眼） –急性与亚急性期双侧大脑白质区脑水肿， 呈长T1 与长T2信号，以脑室周围白质为主 –侧脑室前、后角周围月晕状缺血性脱髓鞘 改变，呈长T1 与长T2，可长期存在； –广泛性脑萎缩，以髓质性为主，双侧脑室 扩大，脑池扩大。
交通大学医学院附属仁济医院神经内科 苗玲
脑白质病变病因
1. 中毒性病变 2、遗传性疾病 3、免疫性/脱髓鞘性疾病 4、血管性病变 5、放射损伤 6、肿瘤、感染、代谢紊乱
中毒性脑白质病
• • • • • • 海洛因 (heroin)中毒 可卡因 (cocaine)中毒 慢性甲苯（ methylbenzene）吸入中毒 甲醇（methanol）中毒 化学药物中毒 急性CO中毒、 CO中毒迟发性脑病
线粒体脑病
• 线粒体脑肌病并乳酸酸中毒和卒中 （MELAS） • 肌阵挛伴破碎红纤维 （MERRF） • 线粒体神经胃肠脑肌病 （MNGIE）
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
MELAS
MERRF
•
参考文献： CT and MR Imaging Findings in Methanol Intoxication（American Journal of Neuroradiology 27:452-454, February 2006）
酒精中毒
• 渗透性脱髓鞘病
• Marchiafava-Bignami 病
Tacrolimus (他克莫司，FK-506)中毒
• Tacrolimus是器官移植后广泛运用的免疫抑制 剂 • 神经系统副作用包括轻微的如头痛、震颤、感 觉异常；严重的有白质脑病，发生在1-6％的 移植后病人。 • 中枢神经系统并发症和血药浓度没有必然联系， 但减药或停药后症状和病灶可恢复。
Tacrolimus中毒
12岁的女孩接受原位肝移 植后接受他克莫司治疗，6月 后出现癫痫发作，血压正常， 脑脊液正常，他克莫司血浓度 在正常范围内。 A-F,显示顶叶、脑室周围、脑 干、小脑异常信号。 G-I: 他克莫司减量16天后复 查，示病灶减少，小脑、脑干 病灶消失。 J-K:5月复查，无明显病灶， 遗留活检病灶。
贝伐单抗(bevacizumab,Avastin)
海洛因吸入中毒
参考文献：Neuroimaging Features of Heroin Inhalation Toxicity: "Chasing the Dragon" （ AJR 2003; 180:847-850）
静脉应用海洛因和可卡因中毒
男性37岁病人，几乎完全 恢复。
参考文献： Toxic leukoencephalopathy after intravenous consumption of heroin and cocaine with unexpected clinical recovery （ J Neurol (1999) 246 :850–851）
D: MRI
E: MRI
F: MRI
海洛因中毒病例
上图：双 侧大脑后 部白质及 左侧枕叶 后部长T2 信号区； MRS见NAA峰 明显降低， 乳酸峰升高， Cho峰无明 显升高;
左下图：DWI 见半卵圆中心 高信号影; 右下图：ADC 见与左下图相 应位置低信号 影。
可卡因和精神药物滥用中毒
影像学特点： FLAIR： 两者都有双侧 脑室旁白质弥
• 是由于B1缺乏造成的亚/急性以中脑和下 丘脑损害为主的疾病 • 上脑干、下丘脑和脑室周围（第三脑室 和导水管）小灶性充血和出血 • 症状：眼肌麻痹、共济失调、遗忘和虚 构、精神错乱甚至意识障碍 • CT和MR同Marchiafava-Bignami 病
抗肿瘤及免疫抑制药物中毒
• 许多药物具有神经毒性。如甲氨蝶呤 （MTX）、5-FU（5-氟尿嘧啶）及其前 体药物卡培他滨、他克莫司等 • 诊断依据：已知的化疗药物；神经症状 的出现和用药的相关性；排除其他因素 • 治疗：停用化疗药物；可应用激素
慢性甲苯吸入中毒
• 甲苯是一种脂溶性芳香族碳氢化物，作为一种 有机溶剂广泛运用于工业中，稀释剂、粘合剂、 喷雾剂、涂漆等中都含有它。 • 长期吸入甲苯后，经肺进入血液循环，通过亲 脂的血脑屏障，从而对脑产生损害。
慢性甲苯吸入中毒影像特点
• 可先出现侧脑室旁的白质病变，再累及 半卵园中心皮层下的白质 • 接触时间更长（平均8.1年），可出现丘 脑对称性T2低信号。 • 丘脑对称性T2低信号机制可能继发于脱 髓鞘和轴突丢失的铁沉积
• Weinicke脑病
渗透性脱髓鞘病
• 脑桥好发，也可见于壳核、尾核、中脑、 丘脑和大脑白质 • 病变弥漫性分布、两侧对称 • 四肢瘫、假性球麻痹、闭锁综合征 • CT：为等或稍低密度； CT+C多数无增强 • MR：T1低信号，T2高信号； T1+C少数有增强
Marchiafava-Bignami 病
CO中毒迟发性脑病
• 指CO中毒恢复后一段时间（通常2-3周）后再 次出现神经精神症状。 • 急性起病，3~5天达高峰。帕金森样症状、智 能迅速减退、二便失禁、步态异常、缄默 • MRI示双侧弥漫性，对称（或不对称性）脑白 质病变，主要累及侧脑室旁和半卵园中心。
CO中毒 迟发性脑病
上、中、下 分别为三个病人的MRI。
遗传性
• • • • • • • • 线粒体脑肌病 异染性脑白质营养不良 肾上腺脑白质营养不良 Alexander病 Zellweger综合征 Krabbe‘s disease (球样细胞脑白质营养不良) Leigh病 CADASIL
线粒体脑病
• 线粒体病为一大类由线粒体基因或(和) 核基因异常所致的多系统疾病 • 多数患者表现为骨骼肌、心肌和中枢神 经系统的损害,其他系统如胃肠道和周围 神经等也可以被累及并成为主要临床表 现之一。
参考文献： Cranial MR Findings in Chronic Toluene Abuse by Inhalation （American Journal of Neuroradiology 23:1173-1179, August 2002）
甲醇（methanol）中毒
• 相对少见，通常是意外或服用假酒。
漫性对称性受
累
患者A有滥用可卡因史， 患者B有精神药物滥用史
可卡因和精神药物滥用中毒
病理特点
白质中有广泛的 空泡变性和轴索 脱失及损伤
(A) (Luxol-Fast Blue) associated with variable macrophage infiltrate (B) (common leukocyte immunostain); axonal loss (C) (neurofilament) and degenerating axons with spheroid formation
熊猫眼
急性CO中毒
• 常累及基底节区，包括苍白球，壳核，尾 状核。丘脑、侧脑室及皮层下白质，胼胝 体，皮层，颞叶海马都可累及。 • CO中毒急性期：脑白质可能比基底节区对 缺血更敏感，且具有可逆性，继之出现基 底节区病变。
急性CO中毒
急性期12h时FLAIR示 正常，但DWI序列示顶、 额、颞白质高信号， ADC图示相应部位低信 号，提示细胞毒性水肿， 16天后复查：壳核、尾 状核出现高信号，而顶 叶白质无高信号。
贝伐单抗和RPLS
• 美国威斯康星医学院报告1例52岁高血压和转 移直肠腺癌女患者,已用3个周期化疗(氟尿嘧啶、 亚叶酸和奥沙利铂)。用第1剂贝伐单抗(与第4 个周期化疗同时应用)后16小时出现急性双眼视 力丧失、头痛和意识模糊,血压172/100 mmHg。 病人的临床表现和影像学检查结果完全符合 RPLS。推测,贝伐单抗可导致血管痉挛, 后者和 高血压导致该病人发生RPLS。经停用贝伐单 抗和严格控制血压,病人视力很快恢复。
• 常见于饮意大利红酒伴营养不良者 • 胼胝体好发，常累及附近白质和脑桥中央 • 病理为病变部分弥漫性脱髓鞘、坏死和萎 缩 • 临床主要为缓慢进展的痴呆、痉挛步态、 锥体束症和构音障碍 • CT ：境界清楚的低密度区，无增强 • MR：胼胝体及其周围白质T1低信号、T2 高信号
Weinicke 脑病
慢性甲苯吸入中毒影像特点
参考文献： Cranial MR Findings in Chronic Toluene Abuse by Inhalation （American Journal of Neuroradiology 23:1173-1179, August 2002）
慢性甲苯吸入中毒影像特点
A、B：遍布大脑后部白 质、内囊后肢和小脑桥 脑脚的双侧对称性低密 度灶; D、E：内囊后肢、胼胝 体压部和枕叶白质；皮 质脊髓束、孤束、小脑 脚和小脑白质；内侧丘 系（F）双侧对称性长 T2信号; C：由大脑后部白质向 前逐渐减轻的双侧对称 性长T2信号;
海洛因中毒病例
A: CT平扫 B: CT平扫 C: MRI
甲氨蝶呤（MTX）中毒
• 甲氨蝶呤是一种常用化疗药 • 大剂量MTX可引起脑白质坏死、脱髓鞘、 神经细胞脱失、轴索肿胀等。 • 应剂量和用药途径不同，急性MTX神经中 毒发生率在3—10%，
甲氨蝶呤 中毒影像学
不对称性， 局限性。以 半卵园中心 为主。
由5-FU引起的神经毒性
A图和B图DWI： 见双侧对称性大脑 深部白质及胼胝体 膝部和压部的高信 号; C图和D图： T2见病灶仅呈稍高 信号。
卡培他滨中毒
(A and B) MRI shows areas of
restricted diffusion with corresponding ADC map hypointensity in the brachium pontis, splenium, and genu of the corpus callosum and in the posterior centrum semiovale. (C) MRI shows changes in the fluid-attenuated inversion recovery (FLAIR) sequence. (D) MRI done 4 weeks later shows resolution of changes FLAIR sequences.
• 贝伐单抗是一种抑制血管内皮细胞生长因子 (VEGF)的单克隆抗体。半衰期为20天。 • 不良反应有:出血性卒中、脑白质病综合征 (RPLS)、动脉血栓形成、高血压和肾病综合征。 • RPLS与VEGF抑制剂对血脑屏障的作用有关。
贝伐单抗和RPLS
• 美国斯坦福大学医学中心报告了1例59岁转移 肾细胞癌女性患者,接受贝伐单抗2周1次静滴, 共7次。治疗期间病人的血压始终保持在 100/70mmHg左右。静滴最后一次贝伐单抗8天 后病人急诊,表现严重嗜睡,体检基本正常,血 压168/88 mmHg。神经系统检查发现皮质盲和 伸肌趾反应。脑MRI扫描显示有非强化性广泛 脑白质病,病人1个多月前的MRI是正常的。尽 管有轻度出血性卒中,但病人迅速恢复。
• 甲醇在体内能代谢成更具神经毒性的甲醛和甲酸
• 最先的临床表现是视力减退，可出现严重的神经
系统症状和后遗症。 • 严重者血气分析示代谢性酸中毒。 • 特异性治疗：给予乙醇，和甲醇竞争乙醇脱氢酶， 阻止甲醇代谢成更具神经毒性的甲醛和甲酸。
甲醇中毒 影像学特点
双侧壳核坏死伴 不同程度的壳核 出血 • 皮层下白质和中 央灰质受累
海洛因中毒
• 病理：受累脑白质产生海绵状变性 • 影像：累及小脑和大脑后部白质和内囊后肢是 海洛因吸入中毒的典型特征。有助于和其他白 质脑病鉴别 • 治疗：对症支持，辅酶Q及维生素。
海洛因吸入中毒
参考文献：Neuroimaging Features of Heroin Inhalation Toxicity: "Chasing the Dragon" （ AJR 2003; 180:847-850）
贝伐单抗 和RPLS
CO中毒
• CO中毒后造成低氧血症及脑组织缺血， MR主要表现为：
–双侧苍白球长T1 与长T2异常信号，卵圆形， 直径＜1cm，不强化；（熊猫眼） –急性与亚急性期双侧大脑白质区脑水肿， 呈长T1 与长T2信号，以脑室周围白质为主 –侧脑室前、后角周围月晕状缺血性脱髓鞘 改变，呈长T1 与长T2，可长期存在； –广泛性脑萎缩，以髓质性为主，双侧脑室 扩大，脑池扩大。