脑白质病变影像学鉴别诊断讲解

多灶性脱髓鞘：

1.多发硬化（ Multiple Sclerosis ,MS ）： 中枢神经系统脱髓鞘疾病中最常见的一种类 型，患者脑和脊

髓内发生多灶性脱髓鞘斑块为其主要表现。

1.1 病理：病灶主要位于脑和脊髓的白质内，呈弥散分布。大脑半球大体观可正常，部分人 有脑回轻度萎缩及

脑沟增宽； 切面可见大小不等的软化坏死灶和边缘清楚的灰色斑块， 以侧 脑室周围和小脑多见。显微镜检

查：早期 病灶区髓鞘崩解，局部水肿，血管周围有淋巴细 胞、浆细胞浸润等炎症反应。 中期随髓鞘崩解产物

被吞噬细胞逐渐清除， 形成斑点状软化坏 死灶，可见格子细胞形成 和轴索消失。晚期病灶区有胶质细胞与星

形细胞增生，网状与胶 原纤维增生，形成边界清楚的灰色斑块，直径一般在 0.1cm ～ 4.5cm 。病灶可新旧

并存。 重 症、晚期患者可见脑室扩大，脑回变平，脑沟增宽和脊髓变细等脑脊髓萎缩改变。偶尔 MS 可伴胶

质瘤，肿瘤起源于多发硬化的斑块。

1.2 影像学： MRI T1 加权像见多发斑点状低信号病灶，通常与侧脑室壁垂直排列，与脑室 周围白质内小血

管的走行方向一致。陈旧性斑块呈等信号。由于多发硬化是少突神经胶质 - 血管髓磷脂复合疾病， 因此有 5%

者， 皮质和基底节亦受累， 半卵圆中心的病灶可有占位效 应。脊髓病灶呈长 条形，与脊髓长轴走行一致，

一般脊髓不增粗。 T2 加权像病灶呈高信号， 边缘清晰。质子密度加权像有利于显示靠近脑室边缘、脑干及小

脑 MS 病灶。 Gd- DTPA 增强扫描 T1 加权像急性脱髓鞘病灶强化， 陈旧病灶无强化。 MRI 可判断 MS 的

分期： MRI 显示病灶大小不变、 病灶缩小或数目减少，则提示为缓解期； 若病灶增大或数目增多， 则提 示

病情加重。 MRI 还可用来随访治疗效果。

侧侧脑室周围及深部脑白质多发斑片状异常信号区， T1WI （ A 、B ）呈低信号， T2WI （ C 、 D ）呈高信号，未见占位效应

MRI 平扫示双

MRI 平扫示双侧半卵圆区多发斑片状异常信号区，呈长T1 （A）和长T2 （B）改变；增强扫描（C、D ）病变明显强化

双侧幕上半球放射冠区多发斑片状异常信号区。T1WI （A）为稍低信号，T2WI （B）为高信号，FLAIR （C）呈不均匀稍高信号，占位效应不明显。

肿块样的ms ，但较之肿瘤水肿轻，和对白质压迫的作用

1.3MS 影像学鉴别诊断：

1.3.1 皮层下动脉硬化性脑病（Binswanger 病）：Binswanger 病与高血压有关,对长期高血压和进行性痴呆的患者,结合脑MRI 表现可诊断此病. 为老年人在脑动脉硬化基础上，大脑半球白质弥漫性脱髓鞘性脑病。主要累及侧脑室周围、半卵圆中心等皮层下脑深部白质，多为双侧性，常伴有腔隙性脑梗死、脑萎缩。临床主要表现为进行性痴呆。

MRI 平扫示双侧侧脑室稍扩大，双侧额叶深部及放射冠区可见斑片状异常信号区，T2WI （A 、B）及水抑制序列（C、D ）呈高信号；双侧基底节及右侧放射区可见多灶腔隙性梗塞灶，呈长T2 改变。

双侧侧脑室周围及放射冠区对称性月晕状信号异常。T1WI （A ）呈稍低信号，T2WI （B）

及FLAIR （C）呈稍高信号，占位效应不明显。围绕侧脑室呈大片状，其边缘多模糊不清，可伴有脑深部腔隙软化灶，无占位效应，增强扫描无强化。

1.3.2 多发脑梗死

1.3.3 病毒性脑炎：可累及脑的任何部位，但以颞叶受累最为常见。CT 平扫为片状低密度，

MRI 为异常信号，多为一侧性，病灶周围有水肿带并有占位效应。增强扫描大部分病灶呈轻度边缘强化、或无明显强化。MRI 平扫示左侧颞叶、岛叶、顶叶斑片状、斑点状异常信号区，T2WI （A、B ）及水抑制

序列（C、D ）呈高信号，T1WI （E、F）呈略低信号，左侧颞叶脑沟内少量出血，呈长条状高信号

MRI 平扫示双侧丘脑区片状异常信号（↑），T1WI （ A ）呈稍低信号，T2WI （B）及水抑制序列（C）呈高信号，占位效应不明显，增强后（ D ）病变区呈轻度不均匀强化

2. 进行性多灶性脑白质病：进行性多灶性脑白质病（Progressive multi-focal leukoencephalopathy ，PML ）是一种罕见的进行性中枢神经系统多发脱髓鞘疾病，多见于慢性淋巴性白血病、淋巴瘤、肾移植后、结

核、结节病、系统性红斑狼疮和巨球蛋白血症等患者，发病年龄多在40 岁～60 岁之间，男性多于女性。

2.1 病因和病理：已证明乳头空泡病毒科的JC 病毒和SV-40 （Simian Virus 猴病毒）是进行性

多灶性脑白质病的病原体，临床上病毒携带者是否发病还与机体有免疫异常有关。大脑白质有广泛多发脱髓鞘改变，呈散在不对称性分布，小脑、脑干与脊髓病灶较少见，病灶内有少突胶质细胞破坏和星形细胞核变性，晚期病灶呈囊性萎缩。超微结构分析，免疫荧光

法及原位杂交研究表明，乳头空泡病毒感染免疫抑制患者脑星形细胞和少突神经胶质细胞为

2.2 影像学：病灶远离脑室系统，位于皮层下脑白质，好发于顶枕部，分布不均。早期病灶

呈圆形或椭圆形，随后病灶逐渐融合、扩大。病灶呈低密度，境界不清，无占位效应。增强扫描多

数病灶不强化，极少数可有强化表现。病程晚期，可出现脑萎缩改变。MRI 显示病灶T1 加权像呈低信

号，T2 加权像为均匀高信号，边界清楚。少数患者有胼胝体水肿和

病灶内出血。艾滋病并发本病者，有50 ％同时累及脑灰质。

3. 急性散发性脑脊髓炎：急性散发性脑脊髓炎( Acute dissenminated encephalomyelitis ，ADEM )是一种发生在感染后(例如：麻疹、风疹、天花、流行性感冒等疾病) 的中枢神经系统脱髓鞘疾病，又称感染后脑脊髓炎。偶发于牛痘、狂犬病疫苗接种后。

3.1 病因与病理: 本病有病毒直接侵犯中枢神经系统和病毒感染后诱发自身免疫反应两种发病学说。病灶中心是扩张的小静脉，静脉周围脑组织有脱髓鞘改变，小胶质细胞增生和炎性细胞浸润；病灶可融合成大片软化坏死区。