脑白质病变的特点及影像特征

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脑白质病变的影像学鉴别诊断

脑白质病变的影像学鉴别诊断多灶性脱髓鞘1.多发硬化（Multiple Sclerosis ,MS）：中枢神经系统脱髓鞘疾病中最常见的一种类型，患者脑和脊髓内发生多灶性脱髓鞘斑块为其主要表现。

1.1病理：病灶主要位于脑和脊髓的白质内，呈弥散分布。

大脑半球大体观可正常，部分人有脑回轻度萎缩及脑沟增宽；切面可见大小不等的软化坏死灶和边缘清楚的灰色斑块，以侧脑室周围和小脑多见。

显微镜检查：早期病灶区髓鞘崩解，局部水肿，血管周围有淋巴细胞、浆细胞浸润等炎症反应。

中期随髓鞘崩解产物被吞噬细胞逐渐清除，形成斑点状软化坏死灶，可见格子细胞形成和轴索消失。

晚期病灶区有胶质细胞与星形细胞增生，网状与胶原纤维增生，形成边界清楚的灰色斑块，直径一般在0.1cm～4.5cm。

病灶可新旧并存。

重症、晚期患者可见脑室扩大，脑回变平，脑沟增宽和脊髓变细等脑脊髓萎缩改变。

偶尔MS可伴胶质瘤，肿瘤起源于多发硬化的斑块。

1.2影像学：MRIT1加权像见多发斑点状低信号病灶，通常与侧脑室壁垂直排列，与脑室周围白质内小血管的走行方向一致。

陈旧性斑块呈等信号。

由于多发硬化是少突神经胶质-血管髓磷脂复合疾病，因此有5%者，皮质和基底节亦受累，半卵圆中心的病灶可有占位效应。

脊髓病灶呈长条形，与脊髓长轴走行一致，一般脊髓不增粗。

T2加权像病灶呈高信号，边缘清晰。

质子密度加权像有利于显示靠近脑室边缘、脑干及小脑MS病灶。

Gd- DTPA增强扫描T1加权像急性脱髓鞘病灶强化，陈旧病灶无强化。

MRI可判断MS的分期：MRI显示病灶大小不变、病灶缩小或数目减少，则提示为缓解期；若病灶增大或数目增多，则提示病情加重。

MRI还可用来随访治疗效果。

MRI平扫示双侧侧脑室周围及深部脑白质多发斑片状异常信号区，T1WI（A、B）呈低信号，T2WI（C、D）呈高信号，未见占位效应MRI平扫示双侧半卵圆区多发斑片状异常信号区，呈长T1（A）和长T2（B）改变；增强扫描（C、D）病变明显强化双侧幕上半球放射冠区多发斑片状异常信号区。

脑白质病变的影像学鉴别诊断

脑白质病变的影像学鉴别诊断
引言
脑白质病变是指发生在脑白质区域的病理变化。

影像学是诊断与鉴别诊断脑白质病变的重要方法之一。

本文将对脑白质病变的影像学鉴别诊断进行详细介绍。

脑白质病变的发生机制
脑白质病变的发生机制可以分为血管性和非血管性两种。

血管性脑白质病变主要是由缺血、出血等血管异常引起，而非血管性脑白质病变则是由多种因素引起的病理改变。

影像学鉴别诊断
脑白质病变的影像学鉴别诊断主要包括以下几种方法：
磁共振成像（MRI）
MRI是目前诊断脑白质病变最常用的影像学方法之一。

通过MRI 可以观察脑白质区域的异常信号，进而判断病变的类型和程度。

常见的脑白质病变包括脑梗死、白质缺血、脱髓鞘等。

CT扫描
CT扫描对于一些脑白质病变的诊断有一定的辅助价值。

例如，CT扫描可以检测到脑出血等血管性脑白质病变，还可以观察到病变的位置和范围。

血管造影
血管造影是一种通过显影血管来观察血管结构和异常的检查方法。

对于一些血管性脑白质病变的鉴别诊断有较高的敏感性和特异性。

血管造影可以观察到血管的狭窄、扩张或异常畸形等。

脑电图（EEG）
脑电图可以检测脑白质病变对脑电活动的影响。

脑白质病变往往会引起脑电活动的异常。

通过脑电图可以观察到不同频率的脑电波的改变，从而辅助诊断脑白质病变。

脑白质病变的影像学鉴别诊断是诊断脑白质病变的重要方法之一。

通过MRI、CT扫描、血管造影和脑电图等影像学技术，可以观察到脑白质病变的不同特征，进而进行鉴别诊断。

脑白质病变的影像学研究进展

髓珥Ⅱ学杂志，２０１４。２４（１）：６５ —６７，７０
◎ ２０１４ＣＨＩＮＥＳＥＪＯＵＲＮＡＬＯＦＭＩＣＲＯＣＩＲＣＵＬＡＴＩＯＮ
ｄｏｉ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１００５ —１７４０．２０１４．０１．０２４
［作者单位］哈尔滨医科大学第四附属医院，哈尔滨，１５００００
ＭＲＩ为三维成像，对ＷＭＩ的分辨率优于ＣＴ。ＷＭＩ在ＭＲＩ上显示病灶呈长Ｔ１及长Ｔ２，即在Ｔ１加权像上呈
比常规ＭＲＩ对ＷＭＬ的检测更敏感，ＭＲＩ的Ｔ２像形似正
常区的白质在ＤＴＩ可能出现ＦＡ、ＡＤＣ改变。ＤＴＩ对ＷＭＬ
累及延髓、中脑和小脑。１．２ｗＭＬ的ＭＲＩ特点
严重程度与运动功能障碍呈负相关，即额区的ＷＭＬ越严重，ＡＤＣ值越高，运动功能损害越严重。
２．２ＷＭＬ的ＤＴＩ特点
ＤＴＩ是在ＤＷＩ基础上发展起来的成像及后处理技术，其利用组织中水分子自由热运动的各向异性（ＦＡ）原理，探测组织的微观结构，研究人体功能变化。ＤＴＩ是唯一可在活体显示脑白质纤维束的无创性成像方法，可以通过部分ＦＡ和ＡＤＣ来定量测量脑白质纤维束的损伤程度，主要反应为ＷＭＬ越严重，ＡＤＣ值越高，ＦＡ值越低，呈负相关Ｌ１。ＤＴＩ

脑白质病变影像诊断最新版本

• 多发于儿童，平均年龄5到8岁不等，无明显的性别差异。
• ADEM通常为单向病程，但也有复发及多向病程的报导
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MRI特点
• MRI异常情况通常表现在T2相及FLAIR相上。其典型特征是病灶大，多，不对称，边缘模糊，多为斑片状。通常累及皮层下，中枢白质，大脑半球的白质联合，小脑，脑干和脊髓。丘脑和基底节区是常受累的的区域，也可累及脑室周围白质，胼胝体通常很少受累，然而大面积的脱髓鞘病灶可能会累积胼胝体及对侧半球。
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MRI表现
MRI表现为脑室周围及皮质下白质广泛的，对称性的改变，在T1WI为低信号、T2WI为高信号，通常自双侧额叶向后发展，到弥漫，开始于脑室周围，注入造影剂后，病灶无强化。在症状早期即有很明显的改变，但无U形纤维及小脑受累。后期可累及小脑，U形纤维，并有脑室扩大和脑皮质萎缩。MLD此病也可能累及患者的肾、胆囊、肝等，胆囊超声的异常可作为本病辅助的临床诊断，与其他类型的脑白质营养不良相鉴别。
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多发性硬化
多发性硬化（ MS）是中枢神经系统脱髓鞘疾病的最常见类型，中青年人多见，MS的MRI诊断标准突出中枢神经系统白质病灶的空间和时间多发性的诊断核心地位。空间多发性标准需满足5个区域中的2个区域：（1) 3个以上脑室旁病灶；（2) 1个以上幕下病灶；（3) 1个以上脊髓病灶；（4) 1个以上视神经病灶；（5) 1个以上皮层／近皮层病灶。时间多发标准：（1）与基线MRI比较，在随访中出现1个以上新的T2或增强病灶，对随访时间无特殊要求；（2）在任何时间同时存在强化和非强化病灶。
ADEM累及脑的MRI表现可分为四种类型 • 病灶比较小，通常小于5mm • 病灶比较大，可能融合，病灶周围可出现水肿和占位效应 • 除了有其它部位的病灶外还有双侧丘脑的对称病灶 • 在一些大的病灶中可以发现出血灶

脑白质病变的影像学鉴别诊断简版

脑白质病变的影像学鉴别诊断脑白质病变的影像学鉴别诊断1. 引言脑白质病变是指脑白质区域的结构或功能异常，可由多种疾病或损伤引起。

影像学在脑白质病变的鉴别诊断中起到了关键的作用。

本文将重点介绍脑白质病变的影像学鉴别诊断，包括脑白质病变的分类、常见的脑白质病变的影像学表现及其鉴别诊断要点。

2. 脑白质病变的分类根据病变性质和发生部位的不同，脑白质病变可分为先天性脑白质病变和后天性脑白质病变。

2.1 先天性脑白质病变先天性脑白质病变是指在胎儿期或婴幼儿期发生的脑白质病变，常见的包括先天性脑积水、先天性脑发育不良等。

根据影像学表现，可以进一步分为以下几类：- 先天性脑积水：常见的先天性脑积水包括非交通性脑积水和交通性脑积水，非交通性脑积水常见于胎儿期，表现为脑室扩大、脑沟变浅等；交通性脑积水常见于婴幼儿期，表现为脑室扩大，脑沟增宽，白质变薄等。

- 先天性脑发育不良：常见的先天性脑发育不良包括脑发育异常、脑发育不全等。

脑发育异常表现为脑结构异常，如脑回变形、脑裂变形等；脑发育不全表现为脑体积减小、脑沟变浅、白质异常等。

2.2 后天性脑白质病变后天性脑白质病变是指在胎儿期后或成年期发生的脑白质病变，常见的包括缺血性脑白质病变、炎症性脑白质病变、代谢性脑白质病变等。

根据影像学表现，可以进一步分为以下几类：- 缺血性脑白质病变：常见的缺血性脑白质病变包括缺血性脑卒中、脑血管病变等。

其影像学表现为脑白质区域出现异常信号，如高信号或低信号，可伴有脑室扩大等。

- 炎症性脑白质病变：常见的炎症性脑白质病变包括多发性硬化症、脑炎等。

其影像学表现为多发脑白质病灶，边界模糊，信号异常，可伴有脑室扩大等。

- 代谢性脑白质病变：常见的代谢性脑白质病变包括脑白质脱髓鞘疾病、脑白质异常发育等。

其影像学表现为脑白质区域信号改变，可伴有脑室扩大、脑沟变浅等。

3. 常见的脑白质病变的影像学表现及鉴别诊断要点3.1 先天性脑积水先天性脑积水是指在胎儿期或婴幼儿期发生的脑积水，常见表现为脑室扩大、脑沟变浅等。

脑白质病变的影像学鉴别诊断[1]简版

脑白质病变的影像学鉴别诊断脑白质病变的影像学鉴别诊断脑白质是脑组织中的一个重要部分，承担着传递神经冲动和连接不同脑区的功能。

脑白质病变是指脑白质区域发生的异常变化，常见于多种神经系统疾病。

影像学鉴别诊断是诊断脑白质病变的重要手段，本文将介绍脑白质病变的不同类型及其在影像学上的特点，以及常用的影像学方法和技术。

脑白质病变的分类脑白质病变可以根据其病变特点和病因进行分类。

根据病变形态可分为弥漫性和局灶性两类；根据病因可分为炎症性、缺血性、变性性、遗传代谢性等多种类型。

弥漫性脑白质病变弥漫性脑白质病变是指脑白质广泛分布的病变。

最常见的是脑白质脱髓鞘病变，如白质脱髓鞘病、多发性硬化症等。

在影像学上，弥漫性脑白质病变通常表现为多发的白质斑点或斑块，其形态、大小和分布可各不相同。

局灶性脑白质病变局灶性脑白质病变是指脑白质局部区域发生的病变。

常见的疾病包括脑梗死、脑出血、脑肿瘤等。

在影像学上，局灶性病变通常呈现为局部脑白质异常信号，其形态、边界和信号强度可提示病变的性质。

影像学方法和技术磁共振成像（MRI）磁共振成像是最常用的影像学方法之一，在脑白质病变的诊断中起到了重要作用。

MRI可以提供高分辨率的图像，可以清晰显示脑组织和脑白质的细微结构变化。

对于脑白质病变的鉴别诊断，MRI 能够显示病变的部位、形态、大小和分布，并能进一步观察病变的信号强度和特殊序列的改变，有助于病变的定性和定位。

计算机断层扫描（CT）计算机断层扫描是一种快速而广泛应用的影像学方法。

在脑白质病变的诊断中，CT主要用于排除颅内出血和颅骨结构异常。

然而，CT对于白质病变的定性和定位能力有限，无法提供高分辨率的图像。

因此，在脑白质病变的鉴别诊断中，MRI相对更为有优势。

磁共振波谱（MRS）磁共振波谱是一种通过分析磁共振信号中的频谱信息来获取化学信息的方法。

在脑白质病变的鉴别诊断中，磁共振波谱可以提供关于脑组织代谢状态的信息，能够定性和定量分析各种代谢物的含量和比例。

脑白质病变的影像学鉴别诊断

脑白质病变的影像学鉴别诊断脑白质病变的影像学鉴别诊断介绍：脑白质病变是指脑白质区域发生的一系列异常变化，常见于多种疾病中，如炎症、血管病变、遗传性疾病等。

准确的影像学鉴别诊断对于指导治疗和预后评估至关重要。

本文将针对脑白质病变的影像学特征进行详细阐述，并包含了各种病变的鉴别诊断方法。

I. 炎症性脑白质病变1. 多发性硬化症(MS)a. MRI表现：多发小斑点状高信号，T2WI上呈大脑半卵圆形分布，边界清晰b. 鉴别诊断：其他自身免疫性疾病或感染所致的脑白质病变2. 风湿病相关脑病a. MRI表现：脑白质广泛扩展，局部巨细胞病变，灰质病变b. 鉴别诊断：脑血管病变、炎症性脑病变II. 血管病变性脑白质病变1. 缺血性脑白质病变a. MRI表现：缺血灶呈T1WI低信号，T2WI高信号，常呈小血管型b. 鉴别诊断：血管性脑白质病变、炎症性脑病变2. 血管性脑白质病变a. MRI表现：脑白质广泛或局部异常信号，可伴随脑室扩大及萎缩b. 鉴别诊断：其他原因引起的脑白质病变，如感染性脑白质病变III. 遗传性脑白质病变1. 脑白质发育异常a. MRI表现：脑白质结构异常或缺失，脑室扩大b. 鉴别诊断：其他遗传性疾病所致的脑白质病变2. 遗传代谢病相关脑病a. MRI表现：特定代谢产物沉积所致的脑白质异常信号b. 鉴别诊断：其他遗传代谢病或脑炎所致的脑白质病变IV. 附件本文档附带以下附件：- 附1：多发性硬化症MRI影像示例- 附2：风湿病相关脑病MRI影像示例- 附3：缺血性脑白质病变MRI影像示例- 附4：血管性脑白质病变MRI影像示例- 附5：脑白质发育异常MRI影像示例- 附6：遗传代谢病相关脑病MRI影像示例V. 法律名词及注释1. 脑白质：中枢神经系统中负责传递神经信号的区域，包含神经纤维和神经胶质细胞。

2. 鉴别诊断：通过对比不同病变之间的影像学特征，进行疾病的鉴别判断。

3. MRI：磁共振成像(Magnetic Resonance Imaging)，一种采用强磁场和无线电频率来人体内部影像的技术。

脑白质病变的影像学评价

脑白质病变的影像学评价柴凤良;赵黎明;朱艳蕾;刘晓华;赵玉龙【摘要】@@ 脑白质病变是临床上常见的疾病.本文对脑白质病变的不同层面的影像学表现及病变程度的评价综述如下.脑白质病变又称脑白质疏松,1987年由加拿大神经病学家Hachinski首先提出[1], 指CT、MRI等所见的脑白质改变, 表现为脑室旁和(或)半卵圆中心的斑片或弥散状CT低密度、MRI-T2及Flair高信号改变.通常会伴随少量的腔梗死或微梗死病灶.这种影像学表现被称为"星云现象".随着社会人口老龄化,脑白质病变造成的问题日益凸显出来,血管因素引起的脑白质病变(White matter lesions,WML)发病率日益增高,在中老年人群中非常多见,它可以逐步损害智能,引起步态障碍、小便障碍、心境障碍甚至致残.【期刊名称】《现代临床医学》【年(卷),期】2011(037)002【总页数】2页(P93-94)【作者】柴凤良;赵黎明;朱艳蕾;刘晓华;赵玉龙【作者单位】潍坊医学院附属昌邑市人民医院,山东潍坊,261300;潍坊医学院附属昌邑市人民医院,山东潍坊,261300;潍坊医学院附属昌邑市人民医院,山东潍坊,261300;潍坊医学院附属昌邑市人民医院,山东潍坊,261300;潍坊医学院附属昌邑市人民医院,山东潍坊,261300【正文语种】中文【中图分类】R445脑白质病变是临床上常见的疾病。

本文对脑白质病变的不同层面的影像学表现及病变程度的评价综述如下。

脑白质病变又称脑白质疏松，1987年由加拿大神经病学家Hachinski首先提出[1], 指CT、MRI等所见的脑白质改变, 表现为脑室旁和(或)半卵圆中心的斑片或弥散状CT低密度、MRI-T2及Flair高信号改变。

通常会伴随少量的腔梗死或微梗死病灶。

这种影像学表现被称为“星云现象”。

随着社会人口老龄化，脑白质病变造成的问题日益凸显出来，血管因素引起的脑白质病变(White matter lesions,WML)发病率日益增高，在中老年人群中非常多见，它可以逐步损害智能，引起步态障碍、小便障碍、心境障碍甚至致残。

脑白质病变影像学鉴别诊断讲解

脑白质病变影像学鉴别诊断讲解脑白质病变影像学鉴别诊断讲解一、引言A：脑白质病变的定义和背景B：研究目的和意义二、脑白质病变的分类A：炎症性脑白质病变1、多发性硬化症2、狼疮性脑病B：遗传性脑白质病变1、小脑白质萎缩2、齿锥体脑白质萎缩C：血管性脑白质病变1、脑梗死2、小动脉病变D：代谢性脑白质病变1、白质脱髓鞘2、齿状半月体变性病E：其他类型的脑白质病变三、脑白质病变的影像学表现A： CT影像学表现1、平扫表现2、强化扫描表现B： MRI影像学表现1、T1加权像表现2、T2加权像表现3、弥散加权像表现4、显影加权像表现四、脑白质病变的鉴别诊断A：多发性硬化症与狼疮性脑病的鉴别B：小脑白质萎缩与齿锥体脑白质萎缩的鉴别 C：脑梗死与小动脉病变的鉴别D：白质脱髓鞘与齿状半月体变性病的鉴别E：其他疾病的鉴别五、结论A：脑白质病变的影像学鉴别诊断的重要性B：未来研究的方向六、附件本文档涉及以下附件：1、脑白质病变影像学示例图片2、病例分析报告七、法律名词及注释1、脑白质病变：指脑部白质区域的疾病变化，常见于多种神经系统疾病。

2、影像学表现：通过医学影像学技术观察到的病变特征，包括CT和MRI等影像学技术。

3、鉴别诊断：根据临床症状和影像学表现进行鉴别，排除其他疾病。

4、多发性硬化症：一种常见的中枢神经系统疾病，主要累及脑白质。

5、狼疮性脑病：与系统性红斑狼疮相关的神经系统疾病。

6、小脑白质萎缩：小脑白质受损导致的神经系统疾病。

7、齿锥体脑白质萎缩：齿锥体和大脑白质受损导致的神经系统疾病。

8、脑梗死：脑血管突发性闭塞导致的病变。

9、小动脉病变：小脑动脉供血出现异常的病变。

10、白质脱髓鞘：脑白质髓鞘破坏导致的神经系统疾病。

11、齿状半月体变性病：脑部齿状半月体异常变性导致的神经系统疾病。

八、参考文献。

脑白质病变的影像学鉴别诊断

脑白质病变的影像学鉴别诊断脑白质病变的影像学鉴别诊断一、引言脑白质病变是指在脑白质区域出现异常信号改变的一种疾病。

常见的脑白质病变包括多发性硬化症、脑血管病变、血管炎等。

通过影像学鉴别诊断可以帮助确定病变的性质和范围，指导临床治疗和预后评估。

二、多发性硬化症的影像学特征1.病变的分布：典型的多发性硬化症病变呈多发性、广泛散布于脑白质区域，常见于髓被脑、视神经、颞叶等区域。

2.病变的形态：多发性硬化症病变可呈多形性，包括斑点状、斑块状、结节状等不同形态。

3.病变的信号：多发性硬化症病变在T2加权图像上呈高信号，在T1加权图像上呈低信号。

病变周围可见到T1加权图像上的黑色环（Dawson's fingers）。

三、脑血管病变的影像学特征1.梗死灶：脑血管病变常表现为脑梗死灶，其影像学特征为T1加权图像上呈低信号，T2加权图像上呈高信号。

2.血管畸形：脑血管病变中的血管畸形可以通过磁共振血管成像（MRA）或脑血管造影等技术来诊断和评估。

3.脑出血：脑血管病变中的脑出血在影像上可见为局部高信号区域，常伴有周围的水肿和脑血管扩张。

四、其他脑白质病变的影像学特征1.脑炎：脑炎的影像学特征为弥漫性的脑白质异常信号改变，常伴有脑实质水肿。

2.过敏性血管炎：过敏性血管炎的影像学特征为多发的炎症性病变，常见于小脑白质区域。

3.遗传代谢性疾病：某些遗传代谢性疾病如白金能病、脑白质小梁发育不良等，其影像学特征在不同疾病之间存在差异。

附件：本文档所涉及的附件包括多种影像学图像，如MRI、MRA、血管造影等，以及相应的报告。

法律名词及注释：1.多发性硬化症：一种中枢神经系统的疾病，主要特征是脱髓鞘现象，可导致多个不同部位的功能障碍。

2.脑血管病变：指对脑血管的结构及功能产生影响的疾病，包括脑梗死、脑出血等。

3.血管畸形：血管异常形态，包括动脉瘤、动静脉畸形等。

4.脑炎：指由于感染、免疫反应等引起的脑组织炎症反应。

5.过敏性血管炎：一种由于过敏原刺激引起的血管炎症反应。

脑白质病变

脑白质病变
又称：脑白质疏松
所属科室：神经内科
本词条由中国医师协会科普分会专家指导/推荐
概述症状病因就医治疗日常预防
脑白质病变（Leukoencephalopathy），也叫脑白质疏松，是脑功能退行性改变在影像学上的表现，脑室周围或皮质下半卵圆中心区，出现白质斑点样或斑片样改变，头颅 CT 显示低密度影。

脑白质病在老年人中发病率可高达49.7%，随着核磁共振（MRI）成像技术的普及，社会老龄化的演变，脑白质病变的检出率越来越高。

具体发病机制并未研究清楚。

目前认为大脑低血流及慢性缺血是主要病因。

高血压、年龄是最主要的致病因素，性别、吸烟、血糖、血脂、动脉粥样硬化、卒中史、同型半胱氨酸、尿酸等均可能是脑白质病变的相关因素。

脑白质病变可无任何临床表现，随病情进展可导致认知功能损害（痴呆）、抑郁淡漠等精神情感异常、脑卒中、运动平衡功能障碍等临床表现。

脑白质病变可以通过影像技术早期发现，但干预手段不多，临床上没有针对它的治疗方法。

目前对脑白质病变防治策略的研究，总体归纳为三类：管理危险因素；减缓、阻止或逆转已存在的病变；缓解疾病所致相关临床症状。

重要的预防措施包括对血管危险因素高血压、糖尿病、血脂异常等的积极治疗，而严格戒烟、拒绝酗酒、体育锻炼等健康生活方式，在脑白质病变的预防中十分重要。

脑白质病变影像分级

脑白质病变影像分级作者：stari来源：1影1世界影像学概念在影像学上，发现的一大类病变，在脑室旁、深部白质、皮层下白质内发现的CT低密度，MRI-T2WI上高信号的病变。

白质脑病(White matter lesions，WML)，在临床上、病理上、影像上有很多种不同的叫法，所表达的意思略有差别，但大致相同，例如：脑白质改变，WMC脑白质病变，WML（白质脑病）脑白质高信号，WMH脑白质疏松Leukoaraiosis，LA皮质下动脉硬化性脑病（Binswanger）……大脑白质分区解剖学分区：① 皮质旁;② 皮层下U型纤维;③ 皮层深部;④ 脑室旁;⑤ 胼胝体。

影像学分区：基于临床功能，以及血供特点归纳为以下三区① 皮层下白质（以弓形纤维为主）：由短皮层动脉和长髓质动脉双重供血。

② 皮层深部白质（联合、联络纤维混杂）：仅由长髓质动脉供血，处于前后两个区域的交界区，相当于分水岭区。

③脑室旁白质（联合、联络混杂）：由脉络膜动脉和豆纹动脉双重供血。

可以看出，以上三区血供特点不同，所以发生白质病变的不相同。

白质脑病发病机制与脑白质的灌注不良、血脑屏障（BBB）的破坏和局部炎症因子的激活有关。

白质脑病的分类脑白质对各种有害剌激的典型反应是脱髓鞘，它可以继发于神经系统的感染、中毒、退行性变、创伤、缺血等情况下。

目前，对这一大类疾病，按发病时髓鞘是否发育成熟，分成两大类：1、脱髓鞘病变，髓鞘破坏（即脱髓鞘），发病时已具有成熟髓鞘。

2、白质营养不良，即髓鞘形成不良。

在这两大类之下，有很多种小发类，又有很多种疾病名称，都属于白质脑病，见下表：脑白质病变的影像学表现1、CT低密度2、MRT2/flari高信号3、DWI：病变区域ADC值升高4、DTI：早期即可发现MD升高，FA值减低5、MRS：NAA/cho和NAA/cr均减低6、DCE、ASL、IVIM、SWI、rsfMRI……均有相应表现脑白质病变的影像评测量表传统的白质病变评测量表是基于C T、MRI图像的视觉评测量表。

脑白质病变的特点及影像特征

脑白质病变的特点及影像特征全网发布：2011-06-23 19:48一、概论有多种疾病累及中枢神经系统的脑白质，而脑白质病灶又分为原发和继发性两类.继发于中枢神经系统感染、中毒、变性和外伤等疾病的白质病灶，属继发性脑白质病;原发于脑白质的疾病称原发性脑白质病，简称脑白质病（Leukoencephalopathy）.脑白质病按发病时髓鞘是否发育成熟再进一步分为2类:1.先天性和遗传性脑白质病此类脑白质病通常又称之为脑白质营养不良（Leukodystrophy）或遗传性脑白质营养不良（Heredity Leukodystrophy），髓磷脂的产生、维持和分解异常是脑白质髓鞘形成障碍的病因.这类疾病通常包括:肾上腺脑白质营养不良、异染性脑白质营养不良、类球状细胞型脑白质营养不良、海绵状脑病、亚历山大病、皮质外轴突发育不良等.2.获得性脑白质病获得性脑白质病主要指已经发育成熟的正常髓磷脂被破坏，即:脑白质脱髓鞘（demyelination）疾病.它主要包括:多发硬化、进行性多灶性脑白质病、急性散发性脑脊髓炎、亚急性硬化性全脑炎、桥脑中央髓鞘溶解症、胼胝体变性、皮层下动脉硬化性脑病和同心圆硬化等.2、正常脑白质的结构、发育及影像诊断（一）脑白质的结构脑白质主要由神经纤维构成，而神经纤维分有髓和无髓两种.有髓神经纤维的外周有髓样结构包裹，称之为髓鞘.在电子显微镜下，髓鞘由少突胶质细胞突起末端的扁薄膜包卷轴突而形成.一个少突胶质细胞有多个突起，分别包卷多个轴突，其胞体位于神经纤维之间.一个轴突可被邻近几个少突胶质细胞的突起包绕，这些突起相互融合，形成轴突外层“绝缘”的髓鞘.髓鞘伴轴突一起生长，并反复包卷轴突多次，形成多层同心圆的螺旋“板层”样结构，其主要化学成份是类脂质和蛋白质，习惯上称之为髓磷脂.由于类脂质约占髓鞘的80%，呈嫌水性，带离子的水不容易通过，而起“绝缘”作用.当其受损时，较多水进入髓磷脂内，引起脑白质的水含量增加.（2）脑白质的发育髓鞘形成是脑白质发育的最后阶段.胎儿在宫内第3个月~6个月期间，自脊神经根和脊索、从尾侧向头侧发展开始形成髓鞘.出生时，已经有相当数量的髓磷脂位于脑干、桥脑臂、内囊后肢和半卵圆中心的放射冠等部位.其成熟过程主要发生于出生后，并持续到20岁以前，脑白质的髓鞘终生都在改建.后天性脑白质疾病的病灶在脑内呈弥散分布，通常病灶较小，不引起脑形态结构的显著改变，但是各种脑白质病的晚期均导致脑萎缩.少数先天性脑白质疾病可引起脑体积增大，多数亦不引起脑的形态改变.（3）影像学表现1．MRI表现MRI是显示脑发育过程中脑内各种解剖结构形态变化的最佳影像学手段，显示脑白质髓鞘发育成熟过程也以MRI为首选.在T1加权像上，无髓鞘的脑白质呈低信号，随髓磷脂出现并成熟，脑白质逐渐变为高信号.相反，在T2加权像上，无髓鞘脑白质呈高信号，随髓磷脂成熟，脑白质信号强度逐渐下降.通常，在出生后头6个月~8个月，监测髓磷脂发育，以T1加权像为佳;而出生6个月后，则以T2加权像更为敏感.（髓鞘越多、T1信号越高、T2信号越低）脑白质各部位髓鞘形成和成熟并非同步进行，而有先后顺序.足月健康新生儿，在丘脑、小脑臂有髓磷脂沉积;1个月后，内囊后肢也可见到髓磷脂沉积;6个月时，在视放射区、内囊前肢、放射冠及中央前回均显示有髓磷脂沉积;8个月时，额顶叶脑白质出现髓磷脂沉积;1岁时，颞叶亦见髓磷脂沉积.1岁以后，髓鞘形成向周围逐渐扩大，至10岁时髓鞘形成才趋于完全.其发生顺序有一定的规律，一般从下向上、从后向前、从中心向周边.10岁以后，虽然髓鞘有轻微变化，在MRI图像上脑白质的信号变化已经不明显. 2岁以内正常发育的小儿，根据MRI图像上脑灰白质信号强度对比形式，MRI表现可分为3种类型:（1）婴儿型（生后8个月内），MRI T2加权像显示脑白质信号强度高于灰质，与正常成人所见相反.（2）等信号型（生后8个月~12个月），T2加权像显示脑白质与脑灰质呈等信号，灰白质的信号强度差异不显著.（3）早成人型（生后12个月~2岁），T2加权像显示脑白质信号强度稍低于脑灰质，至2岁时，脑白质信号强度接近成人呈低信号.2.CT表现新生儿~2岁，CT显示脑白质的密度较高，与灰质的对比度较差，2岁以后，逐渐接近成年人，脑白质小密度减低，与灰质的对比度加大.3、脑白质疾病的影像学诊断1．传统X线诊断X线平片检查能显示海绵状脑病（Canavan's disease）所致的进行性头颅增大，对其它类型的脑白质疾病均无阳性发现.脑室及气脑造影可显示脑白质疾病晚期脑萎缩的改变.当多发硬化斑块较大时，脑血管造影可显示有血管移位，但多数脑白质疾病病灶的血管造影像呈阴性改变.总之，传统X线检查对脑白质疾病的诊断价值非常有限.2.CT诊断CT具有高密度分辨率和空间分辨率，平扫即可较清晰区分大脑半球和小脑半球的白质和灰质，增强CT扫描则可增加脑白质病灶的显示能力.但是CT的软组织对比分辨率较低，显示脑干和小脑不佳.所以，CT不能完全显示某些脑白质病灶、其定位和定性诊断能力均受限.3.MRI诊断MRI是显示脑白质及白质病灶最敏感的方法，以T2加权像更为敏感.除横断位外，还应包括冠状断扫描，有些病理变化仅在冠状断T2加权像上才能充分显示.T2加权像显示的髓磷脂沉积过程与尸检切片髓磷脂染色所见，相关良好.在矢状断像上，MRI可显示脑干脑白质的发育情况.若常规扫描发现脑白质信号异常，可行增强扫描，以确定病灶的严重程度、活动性和进行鉴别诊断.4、脑白质病影像学诊断的各论（一）脱髓鞘性脑白质病尽管脱髓鞘性疾病的病因与发病机理尚未完全阐明，但目前大多数作者认为该类疾病属于自身免疫性疾病的范畴，也有人认为可能与病毒感染有关.1.多发硬化多发性硬化（MultipleSclerosis, MS）是中枢神经系统脱髓鞘疾病中最常见的一种类型，患者脑和脊髓内发生多灶性脱髓鞘斑块为其主要表现.本病的病程较长，多呈迁延性、进行性加重的趋势，部分患者的病程表现为反复发作和缓解交替进行.1）病因与病理本病的病因不甚明了，多系病毒感染、特别是慢病毒（Slow acting virus）感染，诱发的自身免疫性疾病.此外，遗传及环境因素（例如:寒冷、外伤和食物中毒等）亦可能与本病有关.MS 的好发年龄为20岁~40岁，多见于女性（女:男1.4~1.9:1）.本病的病灶主要位于脑和脊髓的白质内，呈弥散分布.大脑半球大体观可正常，部分人有脑回轻度萎缩及脑沟增宽;切面可见大小不等的软化坏死灶和边缘清楚的灰色斑块，以侧脑室周围和小脑多见.显微镜检查:早期病灶区髓鞘崩解，局部水肿，血管周围有淋巴细胞、浆细胞浸润等炎症反应.中期随髓鞘崩解产物被吞噬细胞逐渐清除，形成斑点状软化坏死灶，可见格子细胞形成和轴索消失.晚期病灶区有胶质细胞与星形细胞增生，网状与胶原纤维增生，形成边界清楚的灰色斑块，直径一般在0.1cm~4.5cm.病灶可新旧并存.重症、晚期患者可见脑室扩大，脑回变平，脑沟增宽和脊髓变细等脑脊髓萎缩改变.偶尔MS可伴胶质瘤，肿瘤起源于多发硬化的斑块.2）影像学诊断多发硬化影像学检查目为协助临床作出诊断和排除临床表现类似多发硬化的其它疾病. （1）CT诊断急性期或复发加重期，CT平扫显示侧室周围，尤其在前角和后角旁、皮质下显示多发、数mm至4~5cm大小不等的低密度斑，大多数病灶无占位效应，少数低密度灶周围有水肿，可引起轻度的占位表现.增强扫描低密度斑多呈均匀强化、少数环状强化.静止期低密度病灶无占位效应，无强化.少数患者平扫无异常所见，经大剂量滴注对比剂延迟扫描，可见小强化斑.晚期病例，CT显示低密度病灶边界清楚、不强化，35%~50%的病例伴脑室扩大，脑沟增宽，脑回变平等脑萎缩改变.多发硬化可各期病灶并存，CT常同时发现低密度和等密度病灶，增强扫描有或无强化，以及脑萎缩等多种表现.若病灶累及小脑和脑干，因骨质伪影干扰，常难以显示病灶;加之因部分容积效应漏诊小病灶，使CT的诊断敏感性有所降低. （2）MRI诊断MRI能清晰显示MS病灶大小、形态和分布，T1加权像见多发斑点状低信号病灶，通常与侧脑室壁垂直排列，与脑室周围白质内小血管的走行方向一致.陈旧性斑块呈等信号.由于多发硬化是少突神经胶质-血管髓磷脂复合疾病，因此有5%者，皮质和基底节亦受累，半卵圆中心的病灶可有占位效应.脊髓病灶呈长条形，与脊髓长轴走行一致，一般脊髓不增粗.T2加权像病灶呈高信号，边缘清晰.质子密度加权像有利于显示靠近脑室边缘、脑干及小脑MS病灶.Gd-DTPA增强扫描T1加权像急性脱髓鞘病灶强化，陈旧病灶无强化.MRI可判断MS的分期:MRI显示病灶大小不变、病灶缩小或数目减少，则提示为缓解期;若病灶增大或数目增多，则提示病情加重.MRI还可用来随访治疗效果.（3）儿童和青少年型多发硬化的影像学诊断此型罕见，与成人型有所不同:①少年型女性多见（女:男5:1）;②少年型多累及脊髓，小脑和脑干;③少年型病程短，少见脑萎缩与铁的异常沉积.3）影像学鉴别诊断MS主要需要与下列疾病在影像学上进行鉴别:（1）皮层下动脉硬化性脑病CT表现为脑室旁和半卵圆中心脑白质密度减低，MRI为异常信号，围绕侧脑室呈大片状，其边缘多模糊不清，可伴有脑深部腔隙软化灶，无占位效应，增强扫描无强化.（2）多发脑梗死（3）脑炎可累及脑的任何部位，但以颞叶受累最为常见.CT平扫为片状低密度，MRI为异常信号，多为一侧性，病灶周围有水肿带并有占位效应.增强扫描大部分病灶呈轻度边缘强化、或无明显强化.2.进行性多灶性脑白质病进行性多灶性脑白质病（Progressivemulti-focalleukoencephalopathy，PML）是一种罕见的进行性中枢神经系统多发脱髓鞘疾病，多见于慢性淋巴性白血病、淋巴瘤、肾移植后、结核、结节病、系统性红斑狼疮和巨球蛋白血症等患者，发病年龄多在40岁~60岁之间，男性多于女性.1）病因与病理已证明乳多空病毒科的JC病毒和SV-40（SimianVirus猴病毒）是进行性多灶性脑白质病的病原体，临床上病毒携带者是否发病还与机体有免疫异常有关.病理上大脑白质有广泛多发脱髓鞘改变，呈散在不对称性分布，小脑、脑干与脊髓病灶较少见，病灶内有少枝胶质细胞破坏和星形细胞核变性，晚期病灶呈囊性萎缩.超微结构分析，免疫荧光法及原位杂交研究表明，乳多空病毒感染免疫抑制患者脑星形细胞和少突神经胶质细胞为本病的病因.2）影像学诊断CT平扫显示多发病灶远离脑室系统，位于皮层下脑白质，好发于顶枕部，分布不均.早期病灶呈圆形或椭圆形，随后病灶逐渐融合、扩大.病灶呈低密度，境界不清，无占位效应.增强扫描多数病灶不强化，极少数可有强化表现.病程晚期，可出现脑萎缩改变.MRI显示病灶T1加权像呈低信号，T2加权像为均匀高信号，边界清楚.少数患者有胼胝体水肿和病灶内出血.艾滋病并发本病者，有50％同时累及脑灰质.（4）影像学鉴别诊断本病缺乏特异性，最终依靠脑活检或尸体解剖确诊，影像学应注意与其它脑白质病相鉴别.病灶多发且远离脑室周围，好发于顶枕皮质下白质内，有逐步融合增大趋势是本病较具特征性的影像学征象，有鉴别诊断意义;但是本病很难与其它感染性脱髓鞘疾病相鉴别.3.急性散发性脑脊髓炎急性散发性脑脊髓炎（Acutedissenminatedencephalomyelitis，ADEM）是一种发生在感染后（例如:麻疹、风疹、天花、流行性感冒等疾病）的中枢神经系统脱髓鞘疾病，又称感染后脑脊髓炎.偶发于牛痘、狂犬病疫苗接种后.本病可累及任何年龄组，但多见于儿童与青年，无明显性别差异.1）病因与病理本病有病毒直接侵犯中枢神经系统和病毒感染后诱发自身免疫反应两种发病学说.病理检查示病灶可位于脑白质的任何部位，但主要在大脑和脊髓白质，呈散发性分布.病灶中心是扩张的小静脉，静脉周围脑组织有脱髓鞘改变，小胶质细胞增生和炎性细胞浸润;病灶可融合成大片软化坏死区.2）治疗和预后本病早期使用皮质类固醇能有效控制症状，严重患者在急性期死亡，死亡率在10％~30％之间.多数人病后10天开始恢复，其中90％完全恢复，部分患者可自愈.3）影像学诊断早期CT检查可阴性.急性期CT平扫示两侧大脑半球白质、特别是半卵圆中心有弥漫低密度病灶，边界不清，周围有水肿.继之病灶不断蔓延、融合，可挤压脑室使之变小.增强扫描病灶无强化.慢性期有弥漫性脑萎缩.MRI病灶呈异常信号，边缘呈波浪状，境界清楚.4）影像学鉴别诊断本病缺乏特异性的影像学表现，常需结合临床及实验室检查与急性、亚急性感染性脑炎，弥漫性硬化，进行性多灶性脑白质病等相鉴别.4.亚急性硬化性全脑炎亚急性硬化性全脑炎（Subacutesclerosingpanencephalitis，SSPE）是由麻疹病毒引起的一种罕见脑部慢性感染，多见于儿童或青少年.1）病因与病理目前公认本病由麻疹病毒引起，其发病机理尚未清楚.病理上，本病广泛累及大脑白质与灰质，也可侵犯脑干、小脑、丘脑及颈髓.大体观脑外表正常，触之较硬，可有弥漫性脑萎缩，以额、颞叶为著，皮质偶有小灶坏死.镜下见神经细胞广泛变性、坏死，细胞数目明显减少，有噬神经细胞像，血管周围淋巴细胞和浆细胞严重浸润，胶质细胞增生明显，伴有白质脱髓鞘改变.有时在神经细胞及胶质细胞的胞核中及胞浆内，可见特征性的嗜酸性包涵体.有3种基本病理类型:（1）以包涵体和炎症改变为主;（2）病灶累及白质，胶质增生和脱髓鞘显著;（3）脑白质及灰质均受累，慢性或病程较长者，以白质脱髓鞘改变为主;亚急性或病程较短者，包涵体显著.患者血清中有高水平抗麻疹病毒抗体，脑脊液免疫电泳示γ球蛋白增高，超过总蛋白量的20%，抗麻疹病毒抗体滴度升高.荧光抗体技术在脑脊液中查出麻疹病毒抗原.2）影像学诊断本病的CT表现与临床病程有关.早期（发病后2个月~6个月）CT可表现正常，或脑组织弥漫肿胀，增强扫描亦未见异常强化.病程中期（6个月~16个月）CT示大脑实质1个叶或多叶大片状低密度病灶，增强扫描多发小片状强化，无占位征象.病程晚期（17个月以后）可见两侧大脑实质内有低密度区，有累及灰白质的弥漫性脑萎缩.MRI发现病灶比CT敏感，多数患者早期即有阳性改变.表现为大脑皮层和皮层下脑白质的多发斑片状病灶，T1加权像呈低或等信号，T2加权像为高信号，增强扫描少数病例有脑膜或脑实质强化.晚期累及脑室周围白质.胼胝体、丘脑、基底节及脑干亦可受累.本病的影像学改变无特异性.5.桥脑中央髓鞘溶解症桥脑中央髓鞘溶解症（CentralPontine Myelinolysis，CPM）是一种罕见的脱髓鞘疾病，好发于慢性酒精中毒者，病因不明.1）病理病理表现为桥脑基底部中央处对称性脱髓鞘，从中缝处开始，向两侧发展，髓鞘脱失严重，但神经细胞与轴突仍相对完整，无炎性反应.显微镜下主要表现为髓鞘破坏，神经元、轴索和血管相对完好，胶质细胞的胞浆肿胀和核浓缩.病灶可扩散至桥脑被盖，并向上波及中脑，不累及软脑膜下及脑室周围区.除桥脑外，约10％的病例，在基底节、丘脑、皮层下白质、半卵圆中心、胼胝体和小脑亦可见散在的脱髓鞘病灶.本病患者多在发病后数日或数周内死亡.2）影像学诊断CT平扫示桥脑基底部低密度区，无占位效应，一般不侵犯中脑和向后侵犯中央纤维束.病灶常累及前额叶，偶可累及外侧基底节、丘脑、大脑皮层下白质;增强扫描病灶无强化.MRI平扫示急性期患者桥脑上部中央出现3角形、或对称性圆形、卵圆形T1加权像低信号，T2加权像高信号的病灶，增强扫描有显著异常强化;不累及脑室周围白质区，但大脑皮层下白质、半卵圆中心、胼胝体、丘脑、纹状体、中脑和小脑可见散在异常信号病灶.MRI为本病首选影像学检查方法.3）影像学鉴别诊断本病需与发生于脑干的多发性硬化、脑梗死、脑干炎症及脑干肿瘤鉴别.（2）髓鞘发育不良性脑白质病髓鞘形成不良性疾病（Dysmyelinating Disease）分别由染色体遗传缺陷、酶缺乏或先天性代谢障碍而导致中枢神经系统出现斑块状或弥漫性的髓鞘脱失，又称为脑白质营养不良或白质脑病.1.肾上腺脑白质营养不良肾上腺脑白质营养不良（Adrenoleukodystrophy ALD）是一种伴性隐性遗传性疾病，为过氧化体病（Peroxisomal disease）的一种.1）病因和病理本病由脂肪代谢紊乱所致，患者体内缺乏乙酰辅酶A合成酶，不能将特长链脂肪酸切断，使之在组织中、尤其在脑和肾上腺皮质沉积，导致脑白质和肾上腺皮质破坏.患者多为3岁~12岁儿童，偶见于成人.脑病理改变:皮质正常或萎缩，有弥漫性脑白质减少引起脑室中至重度扩大;顶、枕及颞后脑白质内有对称性脱髓鞘改变，可累及胼胝体、视神经、视束、穹隆柱、海马连合和部分皮层下的弓形纤维.后累及额叶，病灶多两侧不对称.显微镜下观察:脱髓鞘病灶内可见许多气球样巨噬细胞形成，经SudanⅣ染色呈桔红色.血管周围有炎性改变，并可见钙质沉积.电镜下显示巨噬细胞、胶质细胞内有特异性的层状胞浆含体.患者还有肾上腺萎缩及发育不全，电镜下肾上腺皮质细胞见胞浆含体，其形态特征与脑巨噬细胞相同.肾上腺及脑的活组织检有确诊价值.本病无特异治疗手段，以对症和支持疗法为主.患者的预后不佳，常于发病后1~5年内死亡.2）影像学诊断CT平扫示两侧侧脑室3角区周围脑白质内有大片对称性低密度，似“蝶翼”样，胼胝体压部密度降低呈横行带状低密度影，将两侧大脑半球的“蝶翼”样结构连接起来.病灶内可见多个点状钙化灶，多位于3角区周围.增强扫描有花边样强化，它将低密度区分隔成中央和周缘区，中央区密度略低于周缘区.随病程发展，可有脑萎缩，以白质为主.MRI显示病灶呈T1加权低信号、T2加权像高信号改变，常经胼胝体压部连接两侧3角区病灶，呈现“蝶翼”样形状，病灶的轮廓比CT更清晰.增强扫描的强化表现与CT相似.3）影像学鉴别诊断本病晚期大脑白质普遍出现异常改变、无强化时，仅凭影像学表现很难与其它脱髓鞘疾病鉴别.2.异染性脑白质营养不良异染性脑白质营养不良（Metachromatic Leukodystrophy，MLD）亦称硫脂沉积症，为先天性硫脂代谢性疾病.1）病因和病理本病是一种常染色体隐性遗传性疾病，常于婴儿期、青春期及成年早期起病，患者缺乏芳香硫酸脂酶A，不能将硫酸脂分解成脑脂和无机硫，而沉积于少枝胶质细胞膜上，引起髓鞘形成障碍和广泛脱失.病理示大脑和小脑白质区广泛对称性严重脱髓鞘，基底节区、脑干及脊髓也有弥漫性脱髓鞘，轴突数量明显减少，少突胶质细胞显著减少乃至消失，而纤维型胶质细胞增生.应用甲苯胺蓝染色后，病灶区有红紫色异染颗粒为本病的特征，并由此得名.这些异染颗粒主要沉积在白质和吞噬细胞、少突胶质细胞内，亦见于周围神经、肾、肝、胆囊、睾丸、垂体、脾及骨髓中.脑、肝、肾及周围神经组织活检见异染颗粒，尿斑点试验证实有过量硫脂，尿硫脂苷酶A 及静脉血白细胞内此酶的活力降低可作出诊断.本病无特异疗法.2）影像学诊断小儿型两侧大脑半球脑室周围及半卵圆中心脑白质密度弥漫减低，形态不规则，无占位效应，无强化，可有脑萎缩改变.成人型上述改变较轻，个别人无异常改变.MRIT1加权像病灶呈低信号、T2加权像为高信号改变，可累及内囊后肢和其它白质通路、小脑和脑干，伴弥漫性脑萎缩.3）影像学鉴别诊断本病的CT表现缺乏特异性，MRI示本病不累及皮层下弓形纤维，有助于与其它遗传性脑白质发育不良疾病鉴别.3.类球状细胞型脑白质营养不良类球状细胞型脑白质营养不良（Globoidcellleukodystrophy，GCL）又称Krabbe'氏病或半乳糖脑苷脂沉积症（Galactosylceramide lipidosis）是一种罕见的常染色体隐性遗传病.1）病因和病理本病由半乳糖脑苷脂β-半乳糖苷酶缺乏引起神经脂质代谢障碍所致.该酶含半乳糖脑苷脂和神经鞘氨醇半乳糖苷两种基质，本病导致此两种基质异常沉积，使髓鞘的髓磷脂大量丧失、或完全不能髓鞘化.本病的病理特征为巨大球形细胞，含多个核，PAS染色阳性，可为脂质染料染色，呈丛集状散布于脑白质，内部充满半乳糖脑苷脂，引起脱髓鞘、神经胶质增生及轴突消失.病变首先累及脑室周围白质及半卵圆中心，丘脑和尾状核体部，继之累及桥脑、小脑齿状核等，大脑皮层的灰质受累较轻.晚期可见明显的髓鞘脱失、轴突退变、胶原化、纤维化与脑萎缩. 患者脑、肝、脾、肾活检发现半乳糖脑苷脂β-半乳糖苷酶缺乏可确诊本病.本病尚无特效治疗方法，患者常于发病后1年内死亡.2）影像学诊断CT平扫，早期可见两侧丘脑、尾状核和放射冠呈对称性高密度改变，继之脑白质内出现低密度区，增强扫描病灶无强化，无占位效应.晚期呈弥漫性脑萎缩改变.MRI扫描病灶呈T1加权像低信号和T2加权像高信号改变，主要位于脑白质，特别是在半卵圆中心和放射冠.晚期有明显脑萎缩.4.海绵状脑病海绵状脑病（Spongy degeneration）又称脑白质海绵样变性或Canavan氏病，是婴儿的一种常染色体隐性遗传性疾病.1）病因和病理本病患者缺乏天门冬氨酸酰基酶，导致血、尿中N-乙酰天门冬氨酸堆积.常见于3个月~9个月的婴儿，男孩、尤其犹太人多见.病脑体积增大，重量增加，脑白质呈明胶状，广泛空泡化，类似海绵状结构.病灶主要位于大脑皮质深层与白质浅层（包括弓状纤维），亦可累及基底节、脑干、小脑和脊髓.病灶区髓磷脂明显缺失伴髓鞘脱失，但轴突和神经细胞相对完整.从培养的皮肤成纤维细胞、羊膜细胞和绒毛膜绒毛中监测天门冬氨酸活性，使该病在生前即可作出诊断.本病无特效治疗方法，多数患儿在2岁内死亡.2）影像学诊断。

脑白质病变的影像学鉴别诊断

脑白质病变的影像学鉴别诊断脑白质病变的影像学鉴别诊断1、引言a：脑白质病变是指脑白质区域出现异常信号，一般是由于炎症、缺血、退行性改变等引起的。

b：影像学检查在脑白质病变的鉴别诊断中起着重要作用，可以帮助医生确定具体的病因和治疗方案。

2、影像学检查方法a：磁共振成像（MRI）是目前常用的影像学检查方法，具有较高的分辨率和对软组织的良好特异性。

b：其他辅助检查方法如脑电图（EEG）和磁矩共振波谱分析（MRS）也可以提供补充信息。

3、影像学表现和鉴别诊断a：白质异常信号的类型：i：弥漫性白质异常：病变分布广泛，包括全脑白质或多个脑叶白质，常见于炎症性疾病如多发性硬化症。

ii：灶状白质异常：病变为局灶性，常见于缺血、出血或肿瘤等疾病。

iii：针状白质异常：病变为点状，常见于小血管病变引起的微小缺血性脑白质病变。

b：影像学特征的细化：i：形态特征：大小、形状、数量等。

ii：信号特征：T1加权图像、T2加权图像、弥散加权成像等。

iii：强化特征：如增强MRI的强化情况。

c：鉴别诊断：i：多发性硬化症（MS）与其他炎症性疾病的鉴别。

ii：脑缺血与出血性疾病的鉴别。

iii：肿瘤与非肿瘤病变的鉴别。

4、附件a：附件一、MRI图像示例。

b：附件二、EEG图像示例。

c：附件三、MRS图像示例。

5、法律名词及注释a：白质病变：指脑白质区域出现异常信号的病变。

b：影像学检查：通过使用放射学或医学成像技术对人体进行诊断和治疗。

c：弥漫性：病变分布范围广泛，遍及全脑白质或多个脑叶白质。

d：局灶性：病变为局部性，仅累及特定区域。

e：缺血：由于脑血管供应不足导致的缺氧性损害。

f：出血：脑血管破裂导致的出血性损伤。

g：肿瘤：脑组织内发生的局部肿瘤性生长。

h：弥散加权成像：通过衡量水分子运动来描绘脑组织的微观结构。

头MRI示脑白质病变、腔梗区别和分级

头MRI示脑白质病变、腔梗区别和分级
脑白质高信号
其实，除了少部分炎症和代谢引起的脑白质脱髓鞘外，上述名字指代的都是上图中的影像学表现。

病变典型特点为：T2 加权图像上（包括 FLAIR）表现为高信号，T1 加权像表现为等信号或低信号。

CT 上表现为等密度或低密度，无腔隙或空洞（信号不同于 CSF）。

针对上面这样的影像学表现，其实目前国际规范的命名是脑白质高信号（推测血管源性）」，英文缩写WMH。

WMH分级
WMH 分为室周脑白质和深部脑白质，并分别评分，以区分其严重程度，称为 Fazekas 视觉评分。

用以评价 MRI T2/FLAIR 上显示的脑白质病变严重程度。

室周脑白质（periventricular white matter，PVWM）：
0：无
1：帽状或细的薄层病变2：光滑的晕圈3：扩展至深部白质的不规则的室周高信号
深部脑白质（deep white matter ，DWM）：
0：无
1：点状
2：开始融合3：大片融合
常用改良 Fazekas 分级，而不分别对室周和深部脑白质进行评分。

WMH 在老年人群是十分常见，从下面的表格中可以看到 75 岁以上人群，95% 以上都会有不同程度的脑白质病变。

脑白质病变的影像学鉴别诊断

脑白质病变的影像学鉴别诊断多灶性脱髓鞘:1。

多发性硬化症:中枢神经系统中最常见的脱髓鞘疾病，主要表现为患者大脑和脊髓中出现多灶性脱髓鞘斑块1.1病理:病变主要位于脑和脊髓白质，分布分散一般来说，大脑半球是正常的。

有些人有轻微的脑回萎缩和脑沟扩大。

切片显示不同大小的软化坏死灶和边缘清晰的灰色斑块，大多位于侧脑室和小脑周围。

显微镜检查:早期病灶区出现髓鞘崩解、局部水肿、血管周围淋巴细胞和浆细胞浸润等炎症反应。

中期，吞噬细胞逐渐清除髓鞘崩解产物，形成点状软化坏死灶，可见网格细胞形成和轴突消失。

胶质细胞和星形胶质细胞增生，网状和胶原纤维在病变晚期增生，形成边界清楚的灰色斑块，一般直径为0.1-4.5厘米病变可以新旧共存。

重症和晚期病人可以看到脑脊髓炎的变化，如脑室扩大，脑回扁平，脑沟扩大和脊髓变薄。

偶尔多发性硬化可能伴有源自多发性硬化斑块的神经胶质瘤。

1.2成像:MRIT1加权成像显示多个低信号病灶点，通常与侧脑室壁垂直排列，并与脑室周围白质内小血管的走向一致古老的牌匾显示出同样的信号由于多发性硬化是一种少突胶质细胞-血管髓鞘复合体疾病，5%的病例还涉及皮质和基底神经节，并且半卵圆中心的病变可能具有空间占用效应。

脊髓损伤是长条状的，与脊髓的长轴一致。

一般来说，脊髓不会增厚。

T2加权图像显示高信号强度和清晰的边缘质子密度加权成像有助于显示脑室、脑干和小脑边缘的多发性硬化病变。

钆对比增强DTPA T1加权成像显示急性脱髓鞘病变，旧病变无增强。

磁共振成像可以判断多发性硬化的分期:磁共振成像显示病变大小不变，病变大小缩小或病变数量减少，表明缓解期；如果病变扩大或数量增加，表明病情正在恶化。

磁共振成像也可以用来跟踪治疗效果。

MRI平片显示侧脑室周围及两侧深部白质有多个斑片状异常信号区，T1WI(甲、乙)为低信号，T2WI(丙、丁)为高信号。

未发现占位效应。

MRI平片显示双侧半卵圆区有多个斑片状异常信号区，有长T1(A)和长T2(B)改变。

影像报告解读｜脑白质病变

影像报告解读｜脑白质病变
脑白质病变是什么病
拿到头部核磁报告，写着脑白质病变。

看到这样的描写，有些懵，不知道在说什么，也不知道这白质病变严重不严重，会有什么影响？于是到医院去问个明白。

脑白质是什么？
简单理解，大脑内有神经细胞，还有神经纤维，神经细胞聚集的地方，颜色较深，叫灰质，神经纤维聚集的地方，颜色较浅，叫白质。

白质病变是什么？会有什么病变？
白质，会因为各种原因而发生病变，如小动脉粥样硬化，管腔狭窄，长期慢性缺血，或是炎症等都会造成白质病变，这些病因的基础其实还是大家熟知的高血压、高血脂、糖尿病等全身性疾病。

不管什么病因，白质病变的表现最基础的病理改变是脱髓鞘，髓鞘简单说就像神经纤维外面的一层保护膜，各种病因会造成髓鞘脱失，胶质细胞增生，从而在核磁信号上表现出异常。

白质病变，急性的表现为小腔梗，慢性的可能没有什么特异性症状，这是它最可怕的地方，静默地在发展。

除了和急性脑卒中有关外，白质病变是一个增龄变化，会引起认知障碍，步态失调等老年问题。

所以，还是要高度重视。

头部核磁能很好地检出脑白质病变，有时较好的神经影像医师，还会给出一个白质病变的分级，叫Fazekas分级，这个分级越低说明白质病变越轻，越高，说明白质病变越严重，这会给临床医生一个很好的提示，根据这个分级，来制定合适的治疗方案。

脑白质病变影像

脑白质常见病变的影像诊断解剖1概述2 影像诊断3 小结4目录Contents解剖Ø脑白质：主要成分是有髓鞘的轴突和胶质细胞Ø胶质细胞：分为大胶质细胞（外胚层，终生保留分裂能力）和小胶质细胞（内胚层），大胶质细胞有星形、少突胶质细胞Ø髓鞘：由少突胶质细胞形成，含水量约占40%；70%~85%干性部分由脂类（脑苷脂和卵磷脂）组成，15%~30%由蛋白质（髓磷脂碱性蛋白和蛋白脂质蛋白）组成Ø髓鞘的主要作用是提高传导速度少突胶质细胞髓鞘有髓神经纤维轴突、感觉神经元的长树突轴索部位：1.皮质旁；2.皮层下U型纤维；3.皮层深部非边缘区；4.皮层下边缘区；5.脑室旁；6.胼胝体白质CT值约28-32HU,皮质约32-40HU中枢神经系统脑白质病变Ø髓鞘形成缺陷性疾病：髓鞘发育、形成、维持的过程中，出现髓鞘生成不良，如肾上腺脑白质营养不良。

Ø正常髓鞘的脱髓鞘疾病：发育成熟的髓鞘发生脱髓鞘改变，如多发性硬化症，急性播散性脊髓炎等。

脑白质病变髓鞘形成障碍正常髓鞘破坏：ALD,GLD,MLD,SLD,PMD,Alexander病自身免疫（原发性）感染性：莱姆病，PML,HIV脑病血管性：小动脉硬化，淀粉变性，CADASIL,Susac,PACNS 中毒代谢性：渗透性髓鞘溶解症，PRES，酒精，毒物分类多相：MS,TDL,NMO单相：ADEM,Balo中枢神经系统脑白质病变Ø髓鞘形成不良的原因：各种酶的缺乏，引起相应物质代谢障碍。

Ø脱髓鞘改变的病因：病毒感染，缺氧、代谢障碍、免疫缺陷、少突胶质细胞受损等。

Ø病理：两者发病机制虽然完全不同，但病理表现相似，包衬神经轴索的髓鞘生成不良和损害溶解，轴索基本结构保持完整。

Ø各疾病的MR表现共性多，特异性少，需结合临床资料、基因检测才能做出明确的诊断。

肾上腺脑白质营养不良（ALD）ØX-连锁隐性遗传病，患者大多男性，突变基因由母亲传递Ø由于过氧化物酶缺乏，极长链脂肪酸在脑白质和肾上腺皮质内沉积Ø好发于3-12岁男孩，临床表现为视物不清、听力下降、智力减退、行为异常、皮肤色素沉着等Ø病理：病灶内存在气球样巨噬细胞以及血管周围单核细胞浸润ØMR表现：双侧枕顶颞叶交界区白质对称分布的长T2信号，侧脑室后部病变通常呈“蝶形”分布，“枫叶征”，边缘火焰样强化；病变由后向前发展男 9岁视物模糊3月余，ALD多发性硬化（MS）ØMS是中枢神经系统最常见的脱髓鞘疾病Ø病因尚不清楚，可能与遗传、环境、病毒感染有关Ø好发于20-40岁青壮年，女性：男性=2：1Ø临床表现无特异性，包括运动、感觉和自主神经功能障碍Ø临床分型：缓解-复发型（最常见），原发进展型，继发进展型Ø实验室检查：脑脊液寡克隆区带阳性或鞘内IgG 合成率升高Ø激素治疗效果较好影像诊断标准（2016 MAGNIMS）空间多发性CNS以下5个区域中的2个区域：（1）3个以上脑室旁病灶；（2）1个以上幕下病灶；（3）1个以上脊髓病灶；（4）1个以上视神经病灶；（5）1个以上皮层/近皮层病灶。

脑白质病变影像诊断 (2)

MRI表现
MRI表现为脑室周围及皮质下白质广泛的，对称性的改变，在T1WI为低信号、T2WI为高信号，通常自双侧额叶向后发展，到弥漫，开始于脑室周围，注入造影剂后，病灶无强化。在症状早期即有很明显的改变，但无U形纤维及小脑受累。后期可累及小脑，U形纤维，并有脑室扩大和脑皮质萎缩。MLD此病也可能累及患者的肾、胆囊、肝等，胆囊超声的异常可作为本病辅助的临床诊断，与其他类型的脑白质营养不良相鉴别。
MRI表现
Wernicke 脑病
• Wernicke脑病（WE）是由于维生素B1严重缺乏引起的严重营养代谢性脑病。 • VitB1 的缺乏，持续数周即可产生症状。 • 引起Vit B1缺乏的因素主要为摄入不足、吸收障碍及生理需要量增加、遗传因素、消耗增加等。 • 最多见的慢性乙醇中毒和妊娠剧吐患者。 • 其次长期外源性营养、神经源性呕吐。 • 胃空肠吻合术后、结肠次全切除术后营养不良的患者、白血病、淋巴瘤、肾衰血透等恶性消耗性疾病患者及艾滋病患者。
• 半数以上的患者为酒精中毒晚期,也可见于慢性消耗性疾病基础上出现营养不良和电解质紊乱。 • 低钠血症时脑组织处于低渗状态,过快补充高渗盐水使血浆渗透压迅速提高,引起脑组织脱水和血脑屏障破坏,有害物质透过血脑屏障可导致髓鞘脱失
MRI表现
• 位于桥脑基底中央部的对称性长T1长T2信号，于 FLAIR呈高信号，脑桥边缘不受累及。 • 病灶形状可多样，横轴位可呈圆形、卵圆形、三角形或“三叉鱼叉”、“猫头鹰样”样改变。 • 临床症状的出现与MRI上出现病灶并不同步，往往有1-2周的时间差。影像学检查未见异常并不能排除CPM，怀疑时，建议在出现临床表现后2周左右复查头颅MRI，以免漏诊。
CO中毒迟发性脑病

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