硬皮病合并神经系统损害..
硬皮病
硬皮病什麼是硬皮病？硬皮病（scleroderma）是一种慢性自身免疫性疾病，是一种以局限或弥漫性皮肤及各系统胶原纤维硬化为特征的结缔组织疾病。
在我国结缔组织病中，该病发病率仅次于RA、红斑狼疮，居第三位。
任何年龄均可发病。
局限性硬皮病患者，以儿童及中年发病较多。
系统性硬皮病患者，以30～50岁好发。
后者女性较多见，男女患病比约为1:3～4。
硬皮病的临床分型表硬皮病的分类病因1．遗传因素本病发病有家族聚集现象。
重症患者的HLA-B8检出率增加，患者亲属亦有染色体异常。
目前认为，遗传类型的特征可能在X染色体的显性等位基因上。
已有人证实，当HLA-DR3 / DW52a和抗DNA拓扑异构酶1抗体（抗ScL-70）同时存在时，硬皮病患者发生肺间质纤维化的危险性明显增高。
2．感染因素部分患者发病前常有急性感染病史，如咽峡炎、扁桃体炎、肺炎、猩红热、麻疹、鼻窦炎等。
此外，有人曾在该病患者的横纹肌和肾脏中发现副粘病毒样包涵体。
3．环境因素硬皮病集中发病时，可能与环境因素的影响有关。
接触矽尘可能发生与特发性硬皮病类似的疾病。
对美芬妥因及氨苯砜羟化作用差的个体发生硬皮病的危险性增高。
4．结缔组织代谢异常该病患者可有广泛的结缔组织病变。
其特征性皮肤绷紧和增厚是由于胶原产生过多和细胞外基质成分（包括葡氨基多糖和纤连蛋白）沉积所致。
病情活动期，皮肤损害中存在较多的可溶性胶原和不稳定的分子间侧链；患者的皮肤纤维母细胞体外培养显示，胶原合成的活性明显增加。
进一步研究则发现，本病出现的基质积储是继发于转录水平上的某些原因不明的障碍。
5．血管异常患者多有皮肤、甚至内脏雷诺现象，其病理改变为小血管（动脉）挛缩及内膜增生，造成血管运动和通透性的改变。
同时，血小板活化，血管周围炎及细胞浸润，使血管管腔进一步狭窄，甚至阻塞，故有人认为本病为一种原发性血管性疾病。
但由于血管病变并非在所有患者中均可见到，因而也有人认为血管病变不是本病唯一的发病因素。
系统性红斑狼疮不同阶段的中医病因病机探讨
系统性红斑狼疮不同阶段的中医病因病机探讨侯鸿宇１，吕新亮２ 【摘 要】 系统性红斑狼疮临床表现复杂、变化多样，常为诊断及治疗带来极大的困难。
基于近年来对系统性红斑狼疮研究的文献资料，在古代医家的经验理论基础上对疾病进行探讨。
根据系统性红斑狼疮的疾病活动度，按中医证候类型的变化分为急性活动期、诱导缓解期、维持治疗期。
认为本病基本病机为本虚标实，脏腑亏虚、气血失调为其本，热毒、血瘀、水湿蕴结为其标；急性活动期为瘀热郁积，诱导缓解期为阴虚火旺，维持治疗期为阴阳两虚。
明确病因病机，从而指导临床治疗。
【关键词】 系统性红斑狼疮；病因病机；分期论治 doi:10.3969/j.issn.2095-4174.2021.06.016 系统性红斑狼疮（systemic lupus erthematosue，SLE）是一种主要由B淋巴细胞异常活化及自身免疫性B细胞清除障碍引起的，具有多系统、多器官损害，并有以抗核抗体为代表的多种自身抗体出现的自身免疫性疾病。
基本病理改变为免疫复合物介导的炎症反应及血管异常。
SLE发病与遗传、性激素、环境、感染、药物等多种因素有关，且有明显的家族易感性［１］。
目前，我国大陆地区SLE患病率为３０／１０万～７０／１０万，以育龄女性多见，男女患病比为１∶１０～１∶１２［２］。
西医学治疗SLE需要长期使用糖皮质激素、免疫抑制剂、生物制剂等药物，此类药物虽有一定疗效，但长期使用会出现骨质疏松、血糖升高、免疫功能低下、严重感染等诸多不良反应，进一步威胁患者的生命健康。
中医药治疗SLE既有较好的临床疗效，又无明显的不良反应，且能减轻激素等药物的不良反应，故越来越受到人们重视。
SLE西医诊疗指南仅有活动度的评估，并无具体分期。
中医学认为，其病机复杂多变，在不同的病变阶段证型也不尽相同，故目前许多医家主张中医药配合激素及免疫抑制剂分期施治。
本文基于近年来对SLE 的文献研究，根据SLE疾病活动度，按中医证型变化将其分为急性活动期、诱导缓解期、维持治疗期，并对其病因病机进行分析归纳，期望能对SLE 的临床诊疗提供帮助。
硬皮病有哪些症状？
硬皮病有哪些症状？*导读：本文向您详细介绍硬皮病症状，尤其是硬皮病的早期症状，硬皮病有什么表现？得了硬皮病会怎样？以及硬皮病有哪些并发病症，硬皮病还会引起哪些疾病等方面内容。
……*硬皮病常见症状：皮肤硬化、毛发稀少、皮肤萎缩和色素沉着*一、症状【临床表现】1、皮肤表现早期手、指肿胀，也可累及前臂、足、下肢和面部，但下肢受累较少。
肿胀期可持续几星期、几个月，甚至更长时间。
水肿为可凹性或不可凹性，可伴有红斑。
皮肤病变由肢体远端起始向近端进展。
皮肤逐渐变硬、增厚，最后紧贴于皮下组织(硬化期)。
皮肤病变可分为水肿、硬化和萎缩3期。
(1)水肿期(edematous phase)：表现为皮肤变厚、绷紧、皱纹消失，呈非凹陷性或可凹陷性水肿，颜色苍白或淡黄，皮温偏低，出汗减少，皮表可出现小的皲裂，指尖脂肪垫消失。
在局限型皮肤病变患者早期水肿出现在手指、手背和面部，以后向上肢、颈、肩等处蔓延，弥漫型者则往往由躯干部先发病，然后向周围扩展。
此期可持续数月。
(2)硬化期(indurative phase)：皮肤增厚变硬，发生纤维化，手指、手背发亮绷紧，早期皮肤可发红，表面有蜡样光泽，不出汗，毛发稀少，皮肤不易捏起。
面部皮肤受累时可出现面部绷紧，表情固定，唇变薄，口周出现放射性沟纹，张口困难，鼻端变尖，手指渐变细，末节手指变尖变短。
可出现溃疡。
可产生手指屈伸受限。
胸部紧束感，患处皮肤可发生色素沉着和色素减退，毛发稀少，皮肤改变可局限于手指、足趾、手、足和面部，可向前臂扩展，亦可从胸背部开始，向周围扩展，累及上臂、肩、腹和腿。
通常在发病3年内皮损范围和严重程度达高峰。
(3)萎缩期(atrophic phase)：皮肤萎缩变薄如羊皮纸样，有时皮下组织及肌肉亦可发生萎缩及硬化，皮纹消失，毛发脱落，皮肤光滑而细薄，紧贴于骨骼，指端及关节处易发生顽固性溃疡，亦可出现毛细血管扩张，以及皮下组织钙化。
以上为硬皮病的典型皮肤损害及过程，除Sine硬皮病无皮肤表现外，其他各型均可出现，这三期之间并没有明显界限，而是渐进的皮肤病变过程。
系统性硬皮病-杨彦荣
（一）自身免疫病：常合并红斑狼疮，皮肌 炎，在血清中不存在有多种的自身抗体，系 统性硬皮病患者的混合淋巴细胞培养物中有 Ｔ细胞功能破坏，免疫抑制剂治疗有一定效 果等，故认为可能为一自身免疫病。
（二）胶原代谢异常：硬皮病患者有纤维母 细胞缺陷，合成大量幼稚的细胶原纤维，在 活动性硬皮病时，新合成胶原中交叉连接是 易变的，且交叉连接增加，致使胶原不易溶 解。
可合并干燥综合征、甲状腺炎、胆汁性肝硬 化等
CREST
CREST 综合征是指端硬皮病的一个亚型
钙质沉积（Calcinosis，C） 雷诺现象（Raynaud phenomenon，R） 食管功能障碍（Esophageal dysfunction，E） 指（趾）硬化（Sclerodactyly，S） 毛细血管扩张（Telangiectasia，T）
萎缩期
萎缩期表现
萎缩期表现
消化系统
舌肌萎缩变薄 早期即可出现食管损害（45%-90%）
食管下段功能失调引起咽下困难 括约肌受损发生反流性食管 可有胃扩张及十二指肠蠕动消失 空肠损害则出现吸收不良综合征
肺
系统性硬皮病最常见的表 现之一
系统性硬皮病
（ Systemic Scleroderma）
凉州医院中医科 杨彦荣
硬皮病（Scleroderma）定义：
硬皮病（ Scleroderma ）是一种以皮 肤和内脏胶原纤维进行性硬化为特征 的结缔组织病，本病呈慢性经过，仅 可累及皮肤，也可既累及皮肤同时也 累及内脏。
硬皮病的病因：
常伴有抗着丝点抗体阳性。内脏受累少，病情轻， 进展慢，病程长，预后好
实验室检查
1 硬斑病
进行性系统性硬化症(硬皮病)自诊自疗
进行性系统性硬化症（硬皮病）自诊自疗进行性系统性硬化症是一种全身性结缔组织病。
其特点是结缔组织呈退行性及炎性改变，成纤维细胞过度产生胶原，最后导致纤维化，影响皮肤、血管、肌肉及内脏。
本病病因不明，可能与遗传、感染、结缔组织代谢异常、血管异常、免疫异常等因素有关。
中医认为，本病是由于先天不足，肝肾亏虚，复因外邪侵袭，气血运行不畅，肌肤、筋脉失养而发病。
[主要症状]关节痛，关节肿胀，皮肤硬化，毛发脱落。
[诊断要点]1．起病大多隐匿，常先有雷诺现象或对称性手指肿胀或僵硬。
2．皮损分浮肿期、硬化期和萎缩期。
皮肤先出现由肢端或躯干开始向周围发展的非凹陷性水肿，继而皮肤变硬表面呈蜡样光泽，不能用手捏起，皮肤活动功能减退；进一步发展，皮肤萎缩变薄，甚至皮下组织及肌肉萎缩、硬化、紧贴于骨骼，形成木板样硬化，毛发脱落。
面部病变可使正常面纹消失，面容刻板，张口困难，而且具特征性。
3．肌无力，弥漫性肌痛及痉挛痛，部分患者出现类似多发性肌炎的临床表现及肌萎缩。
4．骨关节出现红肿痛症状，继出现硬直、变形、变短。
指端骨的吸收可呈截切状表现。
5．心、肺、消化道等受到不同程度的损害。
6．病变累及神经系统，少数病人出现多神经炎、惊厥、癫病样发作、脑血管硬化、脑出血，以及脑脊液中蛋白增高和脑电图异常。
7．CREST综合征：即皮肤钙质沉着(C)C)、雷诺现象(C)R)、食管功能异常(C)E)、指硬化症(C)S)和毛细血管扩张(C)T)，为系统性硬皮病的一种亚型。
8．血沉增快，抗核抗体阳性率达70%以上。
在CREST 中可见抗着丝点抗体。
9．X线检查可显示消化道、肺、骨骼受累及软组织钙盐沉着。
10.病理检查可见胶原纤维肿胀、增生和硬化，以及小血管内膜增厚、管腔狭窄或闭塞。
上述诊断要点中，根据皮肤硬化即可确诊。
抗核抗体阳性、血沉加快及组织病理检查等有助于诊断。
[鉴别诊断]1．局限性硬皮病：部位局限，多发于头面部，亦可见于躯干、四肢。
局部皮损初发时为淡红色水肿性斑块，逐渐扩大，日久为淡黄色，并发生硬化、干燥、无汗、毛发脱落，皮肤不易折皱及捏起。
硬皮病一个月吃药(1)
硬皮病一个月吃药硬皮病是一种系统性纤维化性疾病，其临床表现为皮肤硬化、内脏器官损害和免疫异常等。
目前，该病没有明确的病因和完全治愈的方法，但通过药物治疗和生活规律的调整，可以有效地控制和缓解症状。
本文将详细介绍硬皮病一个月的药物治疗方法和注意事项。
一、药物治疗方法1. 糖皮质激素糖皮质激素是硬皮病的常用治疗药物，可以通过抑制炎症反应和免疫反应，减轻病情。
常用的糖皮质激素药物包括泼尼松、布地奈德等，剂量和治疗时间要根据患者的具体病情进行调整。
在糖皮质激素治疗期间，患者需要注意控制饮食，避免因为激素药物引起的饮食不当导致代谢异常和水肿等不良反应。
2. 免疫抑制剂硬皮病患者的免疫系统异常活跃，需要通过免疫抑制剂来控制病情。
常用的免疫抑制剂包括环磷酰胺、甲氨蝶呤等，剂量和治疗时间也需要根据患者的具体病情进行调整。
在免疫抑制剂治疗期间，患者需要同时进行监测，以及避免因药物副作用引起的不良反应。
3. 血管扩张剂硬皮病会导致皮肤硬化和血管收缩，从而导致皮肤缺血缺氧。
血管扩张剂可以增加皮肤血流量，改善皮肤血液循环，缓解症状。
常用的血管扩张剂包括硝苯地平、氨苯蝶啶等。
4. 其他药物此外，还有一些辅助治疗药物，如小剂量阿司匹林可以预防血栓形成，维生素D3可以增加钙吸收，避免骨质疏松等等。
二、注意事项1. 避免紫外线照射硬皮病患者的皮肤敏感度很高，容易受到紫外线的伤害。
因此，在治疗期间需要避免紫外线照射，并采取措施保护皮肤。
建议患者穿着长袖和宽松的衣物，戴上太阳镜和帽子等。
2. 合理饮食硬皮病患者需要有一个合理的饮食习惯，应该避免高脂、高糖、高盐等不良的饮食习惯。
建议患者多食用蔬菜、水果、全谷物等富含纤维、维生素和矿物质的食物，以补充营养。
3. 避免寒冷环境硬皮病患者的皮肤流动性差，容易被寒冷环境所伤害。
在冬天，患者需要注意保暖，穿保暖衣物和鞋子等，避免严重的寒冷伤害皮肤和身体。
4. 健康生活方式硬皮病患者需要保持健康的生活方式，避免不良的生活习惯和行为。
硬皮病PPT
• 具备CREST中3条以上再加抗着丝点抗体阳性 即可诊断
实验室检查
• 缺铁性贫血，嗜酸性粒细胞增加，血沉 增快，白蛋白降低，球蛋白升高，蛋白 尿等。
• 90%以上ANA阳性，核型以斑点型和核 仁型居多。标记性抗体为抗Scl-70，阳性 率自20%到40%不等。
• 半数患者有低滴度冷球蛋白血症。 • 毛细血管镜检查：甲根皱襞微循环障碍
• 慢性：发病后数年逐渐出现蛋白尿，高 血压以及程度不等的血尿。
内，外分泌系统
• 甲状腺纤维化和功能低下 • 伴发干燥综合征
神经系统病变
• 以周围神经病变为主，主要有腕管综合 征，面神经麻痹和周围感觉缺失等
CREST综合征
• 系统性硬皮病的一个亚型，进展缓慢 • C：皮下钙质沉积（可穿破皮肤排出白垩样物） • R：雷诺氏现象 • E：食管蠕动异常 • S：指（趾）硬化 • T：皮肤毛细血管扩张 • 标记性抗体为抗着丝点抗体，阳性率50%以
治疗
• 糖皮质激素：效果不佳 • 免疫抑制剂：CTX， AZA，环孢素 • 血管活性药物：前列环素，低右，丹参，
硝苯地平，维生素E，阿司匹林等 • 抗纤维化药物：青霉胺，秋水仙碱，积
雪甙
• NSAIDs • 其它：中医中药，理疗，血浆置换等
嗜酸性筋膜炎
• 筋膜发生弥漫性肿胀，硬化，硬皮病的 一个特殊亚型。
• 有报道硬皮病患者肺泡细胞癌的发生率 增加。
心脏病变
• 心肌，心包和心内膜均可有炎性病变。 缺血性心脏病样表现如胸闷气短心绞痛， 心衰等；心律紊乱，以传导阻滞为多见； 半数的患者有心包积液和心包增厚。
• 发病机理：心肌内雷诺氏现象。
肾脏病变
• 急性：即硬皮病肾危象：见于弥漫性硬 皮病患者，肾素升高伴微血管病性溶血， 病理显示血管内膜增生性损害。寒冷可 诱发血浆肾素升高和肾皮质灌注减少， 因此，本症冬季多见。临床特点：突然 发病，恶性高血压，迅速发展为肾功能 不全。血色素、血小板下降，外周血出 现红细胞碎片。
硬皮病临床表现及诊断
硬皮病临床表现及诊断一、概述硬皮病是指患者皮肤呈硬、厚、萎缩改变，可呈全身性或局部性出现。
因免疫异常而引起的硬皮病称为系统性硬皮病；因某些化学物质、药物、代谢异常、环境因素、职业等原因引起的则称为硬皮病样疾病（又名硬皮病样综合征）。
本文主要讨论系统性硬皮病。
系统性硬皮病又名系统性硬化症(SSC)，是一个累及小动脉、微血管以及弥漫分布的结缔组织为主的系统性自身免疫疾病。
主要表现为皮肤和部分内脏器官中结缔组织的增多，临床表现以皮肤变厚、发硬、紧绷为特点，同时也可累及周围循环、肺、心、胃肠、肌肉、骨骼等，血清中出现多种特异性自身抗体。
SSC纤维化的发病机理不详，一般认为可能与间质细胞（包括纤维母细胞、平滑肌细胞及内皮细胞）受到不明原因刺激被激活后，大量正常结缔组织成分在间质及小血管内膜沉积，内皮细胞、血管运动及通透性发生改变，血小板活化以及血管周围单个核细胞浸润，受累器官发生纤维化改变。
SSC发病率不太高，美国调查年发病率为4～290/100万人口，但有逐年增高的趋势。
我国北京协和医院报告，女性发病率为89%，发病年龄在35～45岁最多见（占40%），20岁以下及60岁以上发病者极少见。
本病大多数患者病情并不严重，存活率与皮肤受损范围有关，局限皮肤型10年以上存活率为50%，而弥漫皮肤型仅15%。
本病病因尚不清楚，可能与多种致病因素相关，如环境中的某些因素和遗传背景。
流行病学调查认为本病有一定的遗传背景，如在SSC的亲属中出现同样的病或另一种结缔组织病或抗核抗体阳性。
发病与自身免疫性相关，近年在SSC 患者血清中发现大量特异性抗体，但这些抗体在发病机制中的作用尚不明确，但在SSC的诊断、分型、预后判断有很大帮助。
在受损组织中共同而突出的病理改变为胶原的增殖和纤维化，如皮肤真皮层增厚，胶原明显增加，附件萎缩，该处小动脉玻璃样化，而表皮层变薄，早期可见淋巴细胞和浆细胞的浸润，血管变化明显，小动脉和微动脉有内皮细胞增生、管腔变窄。
硬皮病
4微嵌合状态：来自SSc患者的外周血中微嵌合型细胞明显增加，特别活跃并可以识别白细胞抗原
机制
目前认为，在有遗传易患基因的背景下，由于环境或感染因素影响，导致细胞和体液免疫异常，产生多种自身抗体和细胞因子导致发病，已知的发病机制包括3点：
3.干细胞移植：重建正常的免疫系统使从根本上治疗成为可能。近年的骨髓间充值干细胞
4.光疗
5.甲磺酸伊马替尼：抑制酪氨酸肌酶，组织纤维化发展，但是不良反应多
6.利妥昔单抗：可改善皮肤纤维化，并伴随组织胶原沉积减少和纤维化
2.自身免疫异常：固有免疫和适应性免疫均有参与。细胞免疫在纤维化中起主导作用。活化的巨噬细胞分泌的多种细胞因子参与SSc的发病。B细胞也有关键作用。95%体内有大量抗核抗体（特异性抗拓扑异构酶-I抗体、抗着丝点抗体ACA、抗RNA聚合酶III等，但未发现与那种临床亚型有绝对关系）
3.组织纤维化：广泛的间质纤维化是SSc最具有特征性的病理表现，是慢性炎症、自身免疫、血管损伤、组织缺氧的最终结果。它的临床异质性可能是不同细胞因子发挥不同作用，导致病变复杂而异样。组织纤维化的发生、发展和转归取决于细胞外基质合成和降解过程的平衡
概述
硬皮病是以局灶性或弥漫性皮肤变硬和增厚，也可影响血管和内脏的一种结缔组织病。
病因不明，女性多见，多在30~50岁，育龄中晚期女性比例高
根据累计范围分系统性硬化症、局限性硬皮病
硬皮病的疾病谱很广，其中SSc是所有结缔组织病中最具有临床异质性的一种
病因
1遗传因素：部分有明显家族史
2感染：人巨细胞病毒和其他病毒感染是本病潜在诱发因素（巨细胞病毒隐性感染通过直接损伤血管和免疫介导机制导致SSc血管损伤，推测某些病毒与SSc自身抗原有同源性，病毒感染可影响SSc疾病的易患性），也有报道50%以上患者骨髓中可检出细小病毒，正常人为阴性。
皮肤与性病学(医学高级)：结缔组织病考试题(题库版)
皮肤与性病学(医学高级)：结缔组织病考试题（题库版）1、判断题生成各种血细胞的原始细胞是造血祖细胞。
正确答案：错2、判断题自身抗体的产生可能是抑制性T淋巴细胞功能受损。
正确答案：对3、单选系统性硬皮病患者的主要死（江南博哥）因是()A．肺部病变B．肾脏病变C．心脏病变D．中枢神经系统病变正确答案：A4、单选伴有关节疼痛的SLE患者约占其中的()A．85%B．60%C．90%以上D．50%正确答案：C5、单选皮肌炎发生血清肌酶增高者约占其中()A．80%B．70%C．20%D．95%正确答案：D6、单选以下关于线状硬皮病的描述正确的是()A．成年后发病B．儿童型仅累及四肢C．表现为全身广泛分布的硬斑D．累及下肢时可伴有隐形脊柱裂正确答案：D7、单选以下疾病中属于结缔组织病的是()A．红斑狼疮B．荨麻疹C．多形性红斑D．结节性红斑正确答案：A8、多选SCLE患者易合并()A．肾损害B．中枢神经系统受累C．光敏感D．浆膜炎正确答案：C, D9、判断题过敏原是指能引发过敏的抗原，是一种可致肥大细胞脱颗粒的物质。
正确答案：对10、判断题中性粒细胞和巨噬细胞一样具有很强的趋化作用和吞噬功能，其吞噬对象以细菌为主，也吞噬异物。
正确答案：对11、单选DLE患者正常皮肤处狼疮带试验阳性率为()A．0%B．10%～30%C．30%～50%D．50%～70%正确答案：A12、单选氢喹最常见的副作用为()A．血细胞减少B．肝功能受损C．眼部损伤D．继发感染正确答案：A13、单选SLE患者发生盘状红斑的比例为()A．5%～15%B．15%～25%C．25%～35%D．35%～45%正确答案：A14、判断题SCLE较常见的全身症状为关节痛。
正确答案：对15、判断题SCLE狼疮带试验阳性通常出现于非曝光处正常外观皮肤。
正确答案：错16、多选SLE的描述正确的有()A．多发生于育龄妇女B．男女发病率之比为1：9C．是红斑狼疮中病情最重的临床类型D．表现复杂，合并多系统损害正确答案：A, B, C, D17、判断题DLE慢性角化明显的损害晚期可继发黑色素瘤。
硬皮病 病情说明指导书
硬皮病病情说明指导书一、硬皮病概述硬皮病（scleroderma）是一种以皮肤局部或广泛变硬和内脏进行性硬化为特征的结缔组织病。
其病因不明，遗传、免疫血管损害和胶原合成异常等均可能与参与发病过程。
根据病变范围可分为局限性硬皮病和系统性硬皮病。
患者可有水肿性红斑、皮肤萎缩、脱发、发热、关节痛等多种表现。
英文名称：scleroderma其它名称：无相关中医疾病：痹症、皮痹、血痹ICD 疾病编码：暂无编码。
疾病分类：皮肤疾病是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性：可能跟遗传有关发病部位：其他常见症状：皮肤斑块、雷诺现象、关节肿痛、吞咽困难等主要病因：病因尚未完全明确检查项目：血液检查、自身抗体检测、X 线、钡餐检查、CT、超声心动图、肌电图、甲皱毛细血管显微镜检查、动态心电图、病理检查重要提醒：患者出现相关症状后应及时到医院治疗，以免延误病情，造成严重不良后果。
临床分类：根据疾病累及的范围，分为局限性硬皮病和系统性硬皮病两型。
1、局限性硬皮病病变主要局限于皮肤，一般不累及内脏，常无自觉症状，偶有感觉功能减退。
（1）斑块状硬斑病：好发于成人，多见于躯干、颈、四肢和面部，皮损开始表现为一个或数个淡红或紫红色水肿性斑片，椭圆或不规则形。
（2）线状硬皮病：好发于儿童和少年，皮损常沿肋间神经或单侧肢体呈带状分布，皮损变化同斑状硬皮病，但常进展迅速。
带状损害常累及皮下组织、肌肉、筋膜，最终硬化固定于下方组织，可引起严重畸形，皮损跨关节可使关节活动受限。
（3）点滴型硬斑病：少见。
（4）泛发性硬斑病：少见。
2、系统性硬皮病病变不仅侵犯皮肤，同时可累及内脏各个器官，以关节、肺、食管多见，多数患者有前驱症状，包括雷诺现象、不规则发热、关节痛、食欲减退、体重下降等，其中雷诺现象是最常见的首发症状，几乎见于90%的患者。
肺纤维化、心力衰竭、肾衰竭是硬皮病患者的主要死因。
系统性硬化病治疗进展
文章编号１６７２－７１９３（２００９）０５－０９４２－０３
系统性硬化病（ｓｙｓｔｅｍｉｃ ｓｃｌｅｒｏｓｉｓ，ＳＳｃ）是一种累及皮肤、 关节、胃肠道、肺、肾及心脏的结缔组织病。Ｓａｒａ Ｓｉｍｅｏｎｉ¨ｏ等首 次报道有合并神经系统病变的患者。目前倾向于认为过度的 氧化应激导致ＳＳｅ早期即出现血管内皮功能紊乱，促进成纤维 细胞增殖。笔者对其治疗进展作如下综述。
对改善肺纤维化有效。Ｎａｄａｓｈｋｅｆｉｃｈ川等研究显示１３服环磷酰
胺１０ｒａｇ／ｋｓ・ｄ，最大剂量不超过２ｒａｇ／ｋｓ・ｄ，连续两年，同 时隔Ｅｔ晨服泼尼松４０ ｍｇ。待病情稳定后逐渐减至０ｍｇ，可使 肺功能指标ＦＶＣ及ＤＬＣＤ不下降。Ｒｏｏｓ Ｎ【１４’等应用大量糖皮 质激素加霉酚酯治疗５例系统性硬化合并肺动脉高压病例，其 ３个月后的结果显示：肺部症状明显改善，肺动脉段突出明显 减轻（Ｐ＜０．０５），肺动脉收缩压明显降低（Ｐ＜０．０５）。 孙寅光¨纠等研究表明，高浓度内皮素是导致ＰＡＨ的主要 致病因素之一，而波生坦是一种口服的菲肽类双重内皮素受体 拮抗剂。已有国外临床研究证实波生坦可以改善特发性ＰＡＨ 和硬皮病相关性的血流动力学参数运动耐量和功能分级。
ａｎｄ ｓｕｐｅｒＷｃｉｓｌ ｓｉｄｅｒｏｓｉｓ ｏｆ ｔｈｅ ｃｅｎｔｒａｌ
ｓｙｓｔｅｍ：ｃａｓｕａｌｉｔｙ
ｏｒ
ｃａｕｓａｌｉｔｙ［Ｊ］．Ｒｈｅｎｍａｔｏｌ Ｉｎｔ，２００８，２８：８１５—８１８． 【２］Ｖａｌｅｒｉａ Ｒｉｃｃｉｅｒｉ．Ａｎｔｏｎｉｏ Ｓｐａｄａｒｏ，Ｌｅｏｓ Ｆｕｋｓａ。甜ａ／．Ｓｐｅｃｉｆｉｃ ｏｘｉｄａｔｉｖｅ
调节免疫功能。可见他汀类药物是一种有较好治疗前景的药 物。 松弛素具有组织重建和抗纤维化作用。有研究证实重组 人松弛素可使中度ＳＳｅ患者皮肤变薄，皮肤活动度、手指展度、 功能状况得到改善ｐｊ。但Ｄｉｎｅｓｈ［１３等进行１１例随机双盲对 照研究，对皮下注射安慰剂以及给予ｌＯｕｇ／ｒ，ｇ・ｄ，２５ｕｇ／ｒ，ｇ・ｄ 不同剂量的重组人松弛素的共三组ＳＳｃ患者进行稳定持续的 跟踪调查，观察结果显示三组之间无显著性差异。此争议有待 进一步研究分析。 １．３免疫抑制剂治疗ＳＳｅ患者存在细胞和体液免疫的启动 已被证实。近年来国内外采用许多抗免疫治疗。目前普遍认 为环磷酰胺治ＳＳｃ有效，特别是合并肺纤维化患者。其它药物 如甲氨蝶呤，５．氟尿嘧啶疗效不甚肯定。Ｍｕｓｅｌｉｍ—ｊ等研究指 出，免疫抑制剂不能阻止ＳＳｃ的自然病程，但Ｄ．青霉胺合用糖 皮质激素合成可延缓症状发生近４年。鉴于不少研究证实环 磷酰胺在改善肺纤维化方面有显著疗效，故该研究未用环磷酰 胺。另外一项针对１０３例ＳＳｅ患者的研究显示，环磷酰胺能有 效廷缓病程进展，降低病死率¨”。 Ｎａｄａｓｈｋｅｒｉｃｈ【１¨等进行了针对环磷酰胺与硫唑嘌呤治疗早 期弥漫性ＳＳｃ的疗效与毒性反应的研究，选取了来自乌克兰和 加拿大的６０名ＳＳｅ患者进行多中心随机对照的队列研究，其 结果显示：环磷酰胺能显著改善皮肤硬度和手关节活动Ｊ度， 使肺功能指标用力肺活量（ＦＶＣ）及ＣＯ弥散率（ＤＬＣＤ）元恶 化，而硫唑嘌呤在皮肤硬度和手关节活动度等观察指标方面无 改善，且肺功能指标进行性下降。 早期硬皮病患者皮损中存在着Ｔ细胞单克隆性增生。 Ｓｃｈｅｒｅｒ【１２３等用巴利昔单抗治疗１例中年女性ＳＳｅ患者，此患者
硬皮病能引起血压高吗
硬皮病能引起血压高吗硬皮病（scleroderma）是一种罕见而且慢性的自身免疫病，特征是皮肤和内脏器官的纤维化、硬化及免疫反应，可能导致多种严重的症状和并发症，其中包括高血压，本文就探讨硬皮病引起高血压的原因、治疗方法和注意事项。
一、硬皮病引起高血压的原因硬皮病可引起多个器官的纤维化和硬化，导致血管狭窄和肾脏损伤，从而可能导致高血压。
根据研究，硬皮病患者20%~50%会出现高血压，特别是在弥漫型硬皮病患者中更为常见。
1. 血管病变：硬皮病可影响小动脉和中等动脉的内膜和外膜层，导致血管壁炎症和纤维化，从而引起血管狭窄和硬化。
这些变化可造成高血压。
2. 肾脏损伤：硬皮病可引起肾小球和肾小管的纤维化和硬化，导致肾脏功能异常，进而影响血压的调节。
硬皮病患者还可能出现肾小动脉狭窄或闭塞。
3. 神经系统受损：硬皮病可引起神经系统受损和自主神经功能障碍，这些变化会影响血压的调节。
二、硬皮病引起高血压的治疗方法硬皮病患者如发现自己有高血压，需要及时就医，进行详细的检查和治疗。
常规的治疗方法包括以下几个方面：1. 药物治疗：硬皮病患者的高血压治疗和一般高血压患者相似，主要采用药物治疗。
可选用钙通道阻滞剂、ACE 抑制剂、AT1 受体拮抗剂等降压药物。
2. 免疫抑制剂治疗：硬皮病患者可选择使用免疫抑制剂治疗，并联合应用糖皮质激素和细胞因子治疗。
这些治疗可降低炎症程度、减轻损伤、改善血管病变等，从而起到降压的作用。
3. 监测肾功能：硬皮病患者应进行肾功能监测，并对肾损伤进行治疗。
如果肾功能明显下降，可能需要透析、肾移植等治疗。
4. 管理体重和饮食：硬皮病患者应注意管理体重和饮食。
减轻体重和控制盐摄入可以有助于降低血压。
三、硬皮病引起高血压的注意事项1. 定期检查血压：硬皮病患者需要定期检查血压，特别是在处于治疗状态和出现症状的情况下。
患者应遵循医生的建议，密切追踪测量自己的血压，并及时寻求医疗帮助。
2. 饮食调整：硬皮病患者应控制饮食，减少盐、糖、脂肪等高热量食物的摄入，并增加摄入蔬菜、水果等富含维生素的食品。
硬皮病会影响指甲吗
硬皮病会影响指甲吗硬皮病是一种自身免疫性疾病，会导致皮肤不断增厚，发生瘢痕，严重时会影响内脏器官的功能。
指甲作为皮肤附属物之一，也受到硬皮病的影响，下面将从硬皮病对指甲的影响、治疗方法及注意事项三个方面进行阐述。
一、硬皮病对指甲的影响1.色素改变：硬皮病会导致指甲变薄，暗淡无光，指甲的颜色也可能由原来光泽的红色或粉色变为灰白或褐色。
2.纵向沟槽：硬皮病的患者指甲中的纵向沟槽会更明显，沟槽间隔越来越宽，一些沟槽最后可能会合并形成宽而浅的中央沟槽。
3.指甲凸起或内陷：由于硬皮病引起的皮肤肥厚和瘢痕，可能导致指甲向上或向下凸起或内陷，指甲的形状也可能变得紧凑或不规则。
4.指甲分裂或脱落：患有硬皮病的患者，指甲可能会变得脆弱、脆破、分裂或脱落。
指甲变得容易受到外部损伤，而且治愈时间较长。
二、治疗方法针对硬皮病对指甲的影响，患者可采取以下治疗方法：1.使用保湿剂。
保湿剂有助于减轻手指和指甲的干燥，避免干燥引起的瘙痒和开裂。
2.保持指甲清洁。
保持指甲干燥和清洁，以避免细菌和病毒的感染。
3.对症治疗。
对于硬皮病患者，应根据症状选用对症治疗的方法。
如瘙痒、红肿等症状，可选用抗过敏药物或激素药物。
4.手部功能锻炼。
对于那些手部功能受限的硬皮病患者，应该同时进行手部的功能锻炼，以尽可能地维护手部的活动度。
5.手部物理治疗。
在医生指导下使用相关的手部物理治疗设备，如桑拿，热敷，按摩等。
三、注意事项1.保持充足的睡眠。
充足的睡眠对于硬皮病的治疗和调理十分重要，可以帮助身体恢复和充电。
2.避免感染。
应避免接触引发感染的物质或场合，保持指甲和手部的清洁卫生。
3.改变生活方式。
减轻工作压力，保持心情愉快，加强锻炼等，有助于改善硬皮病的症状。
4.必要时采用手术治疗。
在无法通过药物治疗等手段控制指甲病变严重的情况下，可以考虑采用手术治疗，如局部切除。
总之，硬皮病影响到指甲的情况属于病情的一部分，治疗方案应该针对病情综合考虑，根据症状采取对症治疗，加强生活方式调整，避免诱发因素，积极推行预防和康复措施。
系统性硬皮病不能跑步吗[001]
![系统性硬皮病不能跑步吗[001]](https://img.taocdn.com/s3/m/b5ee31fc970590c69ec3d5bbfd0a79563d1ed454.png)
系统性硬皮病不能跑步吗系统性硬皮病（systemic sclerosis）是一种罕见的结缔组织病，其主要特点是皮肤和内脏器官纤维化、血管收缩和免疫异常。
系统性硬皮病患者的身体能力和运动能力通常会受到影响，因此有关运动的问题非常值得关注。
本文将从以下几个方面探讨是否可以跑步及其注意事项和治疗方法。
一、系统性硬皮病能否跑步系统性硬皮病患者跑步时需要注意的一些问题。
首先，运动应该缓慢、逐渐增加。
另外，应该定时测量心率和血压，以便及时发现异常。
系统性硬皮病患者应该选择易于控制及运动时能够进行呼吸和心肺功能的运动方式。
在跑步时，由于运动对于心血管和肌肉的影响，从而可能导致一些副作用，例如肌肉疼痛和疲劳、心率变化、呼吸急促等不适症状，这些都会影响到患者的身体健康。
所以，建议患者在进行跑步之前，首先要做好身体检查，包括基本的体格检查、心电图、肺功能等方面，以便确定患者的身体状态，是否可以适宜于跑步。
二、治疗方法目前对于系统性硬皮病的治疗尚无具体的疗法，应该采用综合性的治疗措施。
一般的治疗方法包括内科药物治疗、物理治疗以及支持性治疗等方面，以下是具体的治疗方法：1、内科药物治疗：对于系统性硬皮病的内科药物治疗，可以采用广谱抗生素、糖皮质激素、免疫抑制剂等药物来加快皮肤纤维化和免疫异常的恢复。
2、物理治疗：物理治疗主要应用于系统性硬皮病患者的运动康复，包括康复体操、热疗、冷疗等方面。
从而更好地加速患者身体的康复。
3、支持性治疗：支持性治疗则是为了缓解症状和减轻病情，如手和足四肢的活动障碍，胃肠反应、呼吸困难等一些症状。
对于三合一药物治疗、抗心律失常药物性治疗等方面也都有相关的支持治疗。
三、注意事项系统性硬皮病患者在进行跑步时需要注意以下几个方面：1、不能过度活动：必须根据患者的病情来进行适度的运动，过度运动会导致身体过度疲劳，使患者情况恶化。
2、保持良好的体力状态：需要进行适当的锻炼，保持身体的健康状态，以便增强身体的免疫力。
硬皮病哪些指标异常(1)
硬皮病哪些指标异常硬皮病是一种具有免疫系统异常性质的结缔组织疾病，其主要病理特征是皮肤变厚、硬化，伴随着手或足的肿胀和运动障碍，甚至还有内脏的受累。
下面将详细介绍硬皮病的检测指标、治疗方法以及注意事项。
一、硬皮病的检测指标1.自身抗体：自身抗体包括抗核抗体、抗肝微粒体抗体、抗睾丸的抗体、抗肾脏基底膜抗体等等。
2.免疫球蛋白：硬皮病病人的免疫球蛋白常常会升高。
3.补体：补体的降低意味着硬皮病严重程度的恶化。
4.肝功能：硬皮病患者肝功能也会受到影响，可表现为转氨酶升高、胆固醇代谢异常等等。
5.尿常规：尿中的蛋白质和红细胞可反映出肾功能的受损程度。
二、硬皮病的治疗方法1.中医药治疗：传统中药治疗对于硬皮病具有一定的疗效。
中药可通过改善气血、通络、调和脏腑等多个方面达到治疗目的。
2.免疫抑制剂：硬皮病的发病与机体免疫系统的异常有关。
故使用免疫抑制剂减轻或抑制免疫系统的激活是一种有效的治疗方法。
3.生物制剂：生物制剂可通过干扰炎症细胞的活化和亚型调节等机制来治疗硬皮病。
4.手术治疗：严重的硬皮病可引发肺、心脏等多种器官的受损，此时需要进行手术以解决相关的并发症。
三、硬皮病的注意事项1.定期体检：硬皮病患者需要定期进行肺功能检测、心电图、超声心动图等检查，以及测定抗核抗体、抗Scl-70抗体等指标，目的是及早发现并处理硬皮病的并发症。
2.注意保暖：硬皮病患者往往会因为疾病影响荷尔蒙分泌而出现手脚冰凉现象，需要注意保暖。
3.不随意服药：硬皮病患者在使用药物治疗时，需要按照医生的指导进行用药，不可随意停药或更换药物。
4.保持心情舒畅：心情紧张、压力大会引起免疫系统的活性增加，从而加重硬皮病病情。
硬皮病患者需要注意保持心情舒畅，积极应对压力。
5.合理饮食：硬皮病患者需要注意选择富含蛋白质、维生素、微量元素等营养成分的食品，避免摄入饱和脂肪酸、胆固醇等。
总之，硬皮病是一种治疗难度较大的疾病，治疗的同时需要注意患者的日常生活护理和心理护理。
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病因及发病机制
Stone
对1例27岁女性线性硬皮病合并颅 内损害的患者多年随访观察，发现患者 CSF寡克隆区带阳性，鞘内24小时IgG合 成率升高；脑组织的细菌、原虫、真菌 染色均阴性；单纯疱疹病毒、麻疹病毒、 E-B病毒的PCR检查均阴性；免疫抑制剂 治疗有效；提示颅内病灶可能为是免疫 介导的炎症。
流行病学
硬皮病任何年龄均可发病。 局限性者，以儿童和中年发病较多。
系统性者以30～50岁好发。
男女比例约1：3～4。 育龄妇女为发病高峰人群。
病因及发病机制
硬皮病伴有明显的结缔组织和血管异常。
病因和发病机理尚不完全清楚。目前推 测与免疫异常、血管异常、各种急性和 慢性炎症反应、组织代谢异常、遗传和 环境等因素有关。 硬皮病合并神经系统损害的病因和发病 机制也不清楚，可能与以下几种因素有 关：
病因及发病机制
硬皮病是一种自身免疫性疾病。约90％
患者血清存在自身抗体，如抗核抗体， 抗单链DNA抗体。此外患者中，30％类风 湿因子阳性，66％抗平滑肌抗体阳性， 50％的患者有冷球蛋白血症，47%-87%抗 组蛋白抗体阳性。局限性硬皮病患者血 清中抗着丝点抗体的阳性率为50～96％， 以上结果均支持该病与自身免疫有关。
组织病理学特征
硬皮病可损害中枢神经系统和周围神经
系统。 前者累及脑膜、脑实质和脑内血管； 后者累及周围神经的轴突和髓鞘。
组织病理学特征
脑膜：
硬皮病可累及脑膜，主要表现为脑膜增厚、
纤维化和脑膜小血管改变。 有人发现硬皮病患者的硬脑膜增厚伴有脑膜 新生血管形成和相应的皮层萎缩。Wolf和 Verity发现软脑膜纤维化，皮层变性，不典 型的脑膜小血管扭曲。Chung氏等人发现软 脑膜呈带状硬化。Wartenberg描述皮肤损害 同侧的脑组织灰白质内，血管周围淋巴细胞 浸润伴有明显的软脑膜和神经胶质增生。
概述
局限性硬皮病仅局限于皮肤，表现为界
限清楚的斑状或线状硬皮病损，不累及 内脏。 系统性硬皮病常可侵及胃肠道、肺、心、 肾等多种脏器，预后差，病程呈慢性。
概述
早在 19 世纪人们首次描述了关于线性硬皮病 (Linear Scleroderma)。 其可合并进行性面偏侧萎缩症（ Progressive Facial Hemiatrophy , PFHA）。 其在合并面偏侧萎缩症的同时可合并同侧咀嚼 肌痉挛。 并神经系统损害的患者似乎以女性为 多，可能与硬皮病本身就以女性多发有关，但 未有明确的统计学资料支持。
病因及发病机制
Naomi报道1例73岁女性局限性硬皮病患
者，右侧额顶部皮肤损害合并进行性缺 血性卒中，鞘内IgG-AECA（抗内皮细胞 抗体）和IgM-AECA明显升高，免疫抑制 剂治疗有效，从而提出脑血管损害的发 病机制可能与自身免疫有关。
病因及发病机制
Stey报道1例43岁女性硬皮病患者出现亚
组织病理学特征
脑实质： 脑实质受累可表现为脑实质的炎症和钙化。 Stone 报道线性硬皮病合并脑部损害的脑组 织活检，主要表现以小血管为中心伴有细胞 浸润的局灶性炎症过程；呈慢性炎症的改变。 Liu报道2例儿童线性硬皮病患者，在皮肤损 害同侧存在颅内钙化和灰白质形成异常。
病因及发病机制
血管结构和功能异常： 血管异常增生引起脑部缺血性改变
血管痉挛引起脑部微循环受累
血管内皮细胞受损和血管壁钙化引起
血管损害进而造成脑损害
病因及发病机制
炎症反应： Stone报道1例线性硬皮病合并脑部损害患者
的脑组织活检，表现以小血管为中心伴有细 胞浸润的局灶性炎症过程，无血管壁破坏； 呈慢性炎症的改变。其组织学特征与线性硬 皮病早期真皮和皮下组织的广泛性炎症表现 一致。因此他提出线性硬皮病存在早期的脑 部炎症状态，这种炎症可以最终发展导致软 脑膜带状硬化，脑实质钙化，脑血管扩张伴 神经胶质增生。
临床病理讨论
北京天坛医院神经内科
硬皮病合并神经系统损害
硬皮病（Scleroderma）是一种临床上以
局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特 征的、可影响内脏器官的结缔组织疾病。 可分为局限性硬皮病和系统性硬皮病两 大临床类型。
概述
局限性硬皮病(Localized
Scleroderma) 分为硬斑病和线性硬皮病； 系统性硬皮病(Systematic Scleroderma) 分为两个亚型：肢端硬化病和弥漫性硬 皮病。 此外还可见一些中间型，如局限性硬皮 病中的泛化性硬皮病；系统性硬皮病中 的CREST综合征（C，皮肤钙质沉着；R， 雷诺现象；E，食道受累；S，指硬皮症； T，毛细血管扩张 ）。
急性脑病的表现，临床无肺、肾功能障 碍和高血压，脑血管造影证实为局灶性 脑动脉炎，皮质激素治疗后症状好转。
病因及发病机制
硬皮病合并神经系统损害患者的CSF寡克
隆区带阳性，鞘内 24 小时合成率升高， 鞘 内 IgG-AECA （ 抗 内 皮 细 胞 抗 体 ） 和 IgM-AECA 明显升高；免疫抑制剂治疗有 效，均提示免疫介导机制在硬皮病合并 脑部损害的过程中起作用。
概述
线性硬皮病（Linear scleroderma LScs）属 于局限性硬皮病的一种类型。因额顶部皮肤出 现线条样硬皮而得名。多见于儿童和青少年。 皮肤损害常为单侧，呈线状或带状分布。在头 皮和额部有时呈刀劈状。皮肤、皮下组织、肌 肉及骨骼逐渐萎缩、凹陷，头发脱落，严重的 形成同侧面部偏侧萎缩及同侧舌萎缩。合并神 经系统损害时患者可有对侧的癫痫发作和锥体 束征，同时存在皮肤损害同侧的颅内钙化灶 （以皮层和皮层下为主）及眼部异常。
概述
目前认为面偏侧萎缩症患者的面深部组织萎缩 与线性硬皮病患者的皮肤硬化之间有一定区别， 但是二者之间有重叠，也可能共同存在。Kim 等报道一例37岁女性局灶性硬皮病患者合并面 偏侧萎缩症并伴有同侧咀嚼肌痉挛。通过电生 理检查和头MRI检查，发现由于面部深层组织 改变使三叉神经的运动支局灶性脱髓鞘，造成 咀嚼肌异常兴奋而引起痉挛。