第九版内科学课件血液系统出血性疾病概述
血液病学PPT课件：出血性疾病概述
血小板异常
Bleeding disorders caused by platelet abnormalities
1 血小板数量异常
血小板减少: ITP、急性白血病等 血小板增多：原发性出血性血小板增多症
（脾切除术后继发血小板增多一般不出血）
2 血小板功能异常
血小板减少症常见原因
Etiology of thrombocytopenia来自纤维蛋白丝网中的红细胞
Red blood cells trapped in a mesh of fibrin threads
抗凝系统
Anticoagulation system
抗凝血酶（AT） 蛋白C系统 组织因子途径抑制物（TFPI） 肝素
纤维蛋白溶解系统
Fibrinolysis system
表达并释放血管性血友病因子（vWF），导致 血小板在损伤部位粘附和聚集。
表达并释放组织因子，启动外源性凝血。 受损后基底胶原暴露，激活因子Ⅻ，启动内源
性凝血。 表达并释放血栓调节蛋白（TM），启动蛋白C
（PC）系统；防止局部血栓形成。 通过调节血一氧化氮浓度影响血小板功能。 通过表达及释放内皮素（ET）增强血管收缩。
1 生成减少: 再生障碍性贫血 白血病或其他肿瘤浸润骨髓 放疗及化疗后的骨髓抑制 维生素B12/叶酸缺乏等 2 破坏过多: 免疫（特发）性血小板减少性紫癜（ITP） 3 消耗过度: 弥散性血管内凝血（DIC） 血栓性血小板减少性紫癜（TTP） 4 分布异常: 脾功能亢进
血小板功能异常
止血过程有多种因素参与，并包含一系列 复杂的生理、生化反应。 参与止血的机制主 要包括： 血管机制 血小板机制 凝血机制
血管因素与止血
Vascular function in hemostasis
出血性疾病概述幻灯片课件
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血小板功能缺陷 先天性： ①粘附异常(巨大血小板综合征、血管性血友病 等)； ②分泌异常(灰色血小板综合征、贮存池病等)； ③活化异常(环氧化酶缺乏症、TxA：合成酶缺乏症等)； ④聚集异常(血小板无力症等)； ⑤促凝功能缺陷(PR缺乏症)。 获得性：如药物、尿毒症、免疫性疾病、肝病、白血
血管收缩 ④ 促进凝血过程 ⑤ 血块收缩，形成稳固血栓
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三、凝血因子与凝血过程
血液由流动状态变为凝胶状态称血液 凝固。是由一系列凝血因子参加的、复杂 的酶促反应和分子聚合过程
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分为三个阶段，两个途径 （内源性、外源性）
第一阶段：凝血酶原激活物形成 第二阶段：凝血酶形成 第三阶段：纤维蛋白形成
Ⅲ.释放FIII
启动外源性凝血途径
Ⅳ.暴露内皮下胶原
促进血小板粘附 启动内源性凝血途径
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当血管壁受损后的一系列变化
Ⅰ.神经反射 管腔收缩 血流变慢 出血/停止
Ⅱ.内皮细胞分泌vWF、Fn 促进plt粘附 Ⅲ.释放FIII 启动外源性凝血途径 Ⅳ.暴露内皮下胶原 促进血小板粘附
启动内源性凝血途径
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4．血块收缩功能
血小板
纤维蛋白网
血凝块
血栓收缩蛋白
收缩
血清被挤出 血块缩小加固
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5．血小板促凝活性
血小板第3因子（ PF3）提供凝血因 子催化表面
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血小板止血功能（小结）
① 维持血管壁的完整性，毛细血管的通透性 ② 粘附、聚集在血管破损处，形成白色血栓 ③ 释放活性物质，促进血小板聚集，增强
PK Ⅺa
Ⅸ Ⅸa
Ⅹ因子激活物
Ⅸa － Ⅷa － Ca2+
出血性疾病概述第九版
神经相 体液相 血小板相
纤维蛋白形成
止 血
TXA2：血栓素A2；VWF:血管性血友病因子；ET:内皮素；
血小板止血机制
血小板功能： 粘附功能 聚集功能 释放功能
静止（兰色）和激活的血小板（绿色）
Sub-Endo VWF
（血管性血友病因子）
GPIb-IX-V
Platelet
Platelet Adhesion 血小板粘附
纤维蛋白溶解系统
纤溶酶原激活物 （血浆、组织、尿） ↓ 纤溶酶原 纤溶酶 ↓ 纤维蛋白（原）
抑 α2 -纤溶酶抑制物（α2 - PI） 制 α1-抗胰蛋白酶 物 α2 –抗纤溶酶（α2 – AP）
碎片X → 碎片Y → 碎片E
小分子多肽A、B、C
碎片D
碎片D
这些碎片均称为纤维蛋白原降解产物（ＦＤＰ）
（二）止血治疗：
1.补充PLT 和/或相关凝血因子，
新鲜血浆，冰冻血浆（含Ca++、TF外的全部 凝血因子）。PLT悬液；Fg； FVIII。 凝血酶原复合物(含Ⅱ，Ⅳ，Ⅸ)； 冷沉淀(含 Ⅰ，Ⅷ，ⅩⅢ，vWF)；
出血性疾病的防治
2.止血药物： ① 收缩血管，增加毛细血管致密性，降低通透性
安络血； 芦丁；VitC；糖皮质激素 ② 合成凝血因子所需药物：Vitk1、3、4 ③ 抗纤溶药： EACA（氨基己酸） PAMBA（止血芳酸） 抑纤溶酶生成 生殖泌尿系统出血慎用。
凝血机制 抗凝及纤溶机制
血管壁（vessel wall） 血小板（platelet） 凝血系统（coagulation system） 抗凝及纤溶系统（anticoagulation
and fibrinolytic）
【内科学血液系统】出血性疾病概述总结
【内科学血液系统】出血性疾病概述总结●正常止血机制●血管因素●血管收缩是人体对出血最早的生理性反应●血管内皮细胞受损后在止血过程中有下列作用●表达并释放血管性血友病因子（ vWF），导致血小板在损伤部位黏附和聚集●表达并释放组织因子（ TF），启动外源性凝血途径●基底胶原暴露，激活因子Ⅻ（FⅫ），启动内源性凝血途径●表达并释放血栓调节蛋白（TM），调节抗凝系统●血小板因素●血管受损时，血小板通过黏附（血小板膜糖蛋白Ⅰb(GP Ⅰb）作为受体，通过vWF 的桥梁作用）、聚集（血小板膜糖蛋白Ⅱb/Ⅲa 复合物（GP Ⅱb/Ⅲa ））及释放反应参与止血过程●凝血因素●凝血机制●凝血因子●维生素-K生成依赖的凝血因子——FⅡ、ⅤⅡ、Ⅸ、X●“就”“是”“爱”“吃”维K（9427）●肝脏是大多数凝血因子合成的场所，严重肝病时，除Ⅷ外，其他均降低●凝血过程●凝血活酶生成●外源性凝血过程●内源性凝血过程●凝血酶生成●凝血酶作用●反馈性加速凝血酶原向凝血酶的转变，此种作用远远强于凝血活酶●诱导血小板的不可逆性聚集，加速其活化及释放反应●激活FⅫ●激活FXⅢ ，加速稳定性纤维蛋白形成●激活纤溶酶原，增强纤维蛋白溶解（简称纤溶）活性●纤维蛋白生成●凝血活酶（凝血酶原酶复合物）=Ca2+、FⅤ、PF3、Xa●凝血酶原复合物（Thrombogen）由健康人新鲜血浆分离提取，为含凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、X及少量其他血浆蛋白的混合制剂●抗凝与纤维蛋白溶解机制●抗凝系统的组成及作用●抗凝血酶（ AT)●人体内最重要的抗凝物质，主要功能是灭活 FXa及凝血酶，其抗凝活性与肝素密切相关，对其他丝氨酸蛋白酶如FⅨa、FⅪa ，FⅫa等亦有一定灭活作用●蛋白 C 系统●蛋白 C(PC）、蛋白 S(PS）、血栓调节蛋白（TM）等组成●TM 则主要存在于血管内皮细胞表面，凝血酶与 TM 以 1 : 1形成复合物，裂解 PC，形成活化的 PC(APC) ,APC 以PS为辅助因子，通过灭活 FV及FⅧ而发挥抗凝作用●组织因子途径抑制物（ TFPI)●直接对抗 FXa●在 Ca2+存在的条件下，有抗TF/FⅤⅡa 复合物的作用●肝素●主要由肺或肠黏膜肥大细胞合成，抗凝作用主要表现为抗 FXa 及凝血酶●纤维蛋白溶解系统的组成与激活●纤溶酶原●组织型纤溶酶原激活物（t-PA）●尿激酶型纤溶酶原激活物（u-PA）●纤溶酶相关抑制物●α2-纤溶酶抑制剂（α2-PI) 、α1－抗胰蛋白酶（α1-AP）及α2－抗纤溶酶（α2-AP）等数种●纤溶系统激活●内源性途径●当FⅫ被激活时，前激肽释放酶经FⅫa作用转化为激肽释放酶，后者使纤溶酶原转变为纤溶酶，致纤溶过程启动●外源性途径●血管内皮及组织受损伤时，t-PA 或 u-PA 释人血流，裂解纤溶酶原●出血性疾病分类●血管壁异常●先天性或遗传性●家族性单纯性紫癫●获得性●过敏性紫癫●血小板异常●血小板数量异常●血小板减少●血小板生成减少：如再生障碍性贫血、白血病、放疗及化疗后的骨髓抑制●血小板破坏过多：发病多与免疫反应等有关，如免疫性血小板减少症(ITP）●血小板消耗过度：如弥散性血管内凝血（ DIC）●血小板分布异常：如脾功能亢进等●血小板增多（伴血小板功能异常）●血小板质量异常●先天性或遗传性●获得性●凝血异常●先天性或遗传性●获得性●抗凝及纤维蛋白溶解异常●复合性止血机制异常●先天性或遗传性●血管性血友病（ vWD）●获得性●弥散性血管内凝血（ DIC）●出血性疾病诊断●病史●出血特征●一般认为，皮肤、黏膜出血点、紫癜等多为血管、血小板异常所致，而深部血肿、关节出血等则提示可能与凝血障碍等有关●出血诱因●基础疾病●家族史●其他●体格检查●出血体征●相关疾病体征●一般体征●●实验室检查●筛选试验●血管或血小板异常●出血时间（BT），血小板计数●凝血异常●（白头土）活化部分凝血活酶时间（APTT），凝血酶原时间（PT），凝血酶时间（TT），纤维蛋白原浓度（ FBG）、凝血酶原消耗时间（PCT）等●凝血酶原消耗时间（PCT）：正常情况下血液凝固后仅余少量凝血酶原，当被测血液中因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ、ⅤⅡ、或PF3缺陷所致的内源性凝血酶原激酶生成障碍时，血液凝固后血清中则会有较多的凝血酶原，测定血清凝血酶原时间则会缩短，因而是检查内源性凝血因子和PF3有无缺陷的筛选试验●血浆凝血酶原时间（PT）：缺乏的凝血因子——Ⅰ、Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ●●能“管”老“板”的都很牛“B”●CT（凝血时间）——”CT“看”“内”脏●APTT——医考“APP”“内”部资料●PT（凝血酶原时间）——放“P”去“外”面●TT（凝血酶时间、纤维蛋白原减少或异常）——“T”台模特很“纤”瘦●确诊试验●血管异常●血 vWF，内皮素－1 ( ET-1 ）及 TM 测定等●血小板异常●血小板数量、形态，血小板黏附、聚集功能，血小板表面 P－选择素（ CD62）、直接血小板抗原（GPⅡ b/Ⅲa 和Ⅰb/Ⅸ）单克隆抗体固相检测等●凝血异常●凝血第一阶段●凝血第二阶段●凝血第三阶段●抗凝异常●AT 抗原及活性或凝血酶－抗凝血酶复合物（ TAT）测定●PC、PS 及 TM 测定●FⅧ：C 抗体测定●狼疮抗凝物或心磷脂类抗体测定●纤溶异常●鱼精蛋白副凝（3P）试验、FDP、D—二聚体测定●纤溶酶原测定●t-PA、纤溶酶原激活物抑制物（ PAI）及纤溶酶·抗纤溶酶复合物（PIC）测定●诊断步骤●出血性疾病的防治●病因防治●防治基础疾病●避免接触、使用可加重出血的物质及药物●止血治疗●补充血小板和（或）相关凝血因子●紧急情况下，输入新鲜血浆或新鲜冷冻血浆是一种可靠的补充或替代疗法，因其含有除 TF、Ca2+以外的全部凝血因子●止血药物●收缩血管、增加毛细血管致密度、改善其通透性的药物●卡巴克络、曲克芦丁、垂体后叶素、维生素 C 及糖皮质激素●合成凝血相关成分所需的药物●Vit-K●抗纤溶药物●氨基己酸（ EACA）、氨甲苯酸（ PAMBA）●促进止血因子释放的药物●去氨加压素●重组活化因子（rFⅦa)●局部止血药物●凝血酶、巴曲酶及吸收性明胶海绵●促血小板生成的药物● TPO、白介素－11 (IL-11 ）●局部处理●其他治疗●免疫治疗●可应用糖皮质激素、抗 CD20 单抗等免疫治疗●血浆置换●手术治疗●中医中药●基因治疗。
医学课件内科学血液科02出血性疾病总论
思考题
男性,16岁,因踢球摔倒,出现右股部疼痛肿胀就诊。 体检：右股上部有一8×5cm血肿,压痛(+)。化验： 出血时间正常，凝血时间14分钟，KPTT比正常 对照延长20秒，正常BaSO4吸附血浆不能纠正， 正常血清可以纠正，患者首选治疗是：
A.库血 B.凝血酶原复合物 C浓缩第Ⅷ因子 D.抗血友病球蛋白
（2） 出血时间 此试验反映血小板数量和质 量，毛细血管的止血功能
（3） 血小板计数
（4） 激活的部分凝血活酶时间（APTT） 反 映内源凝血系统。
（5） 凝血酶原时间（PT） 反映外源凝血系 统。
（6） 血浆凝血酶时间（TT） 反映凝血酶原 被激活为凝血酶后的过程，即共同途径。
出血性疾病总论
概念
出血性疾病是指正常止、凝血，纤维蛋白 溶解系统功能障碍或失常所引起的，以出 血为主要表现的疾病、病理过程或症状， 可以是原发性、先天性或遗传性的，或继 发于各种疾病（如肝病、尿毒症等）
出血性疾病的分类
1、血管因素所引起的出血。 2、血小板因素所引起的出血。 3、凝血因子异常所引起的出血。 4、病理性循环抗凝物质所引起的出血。 5、纤溶亢进所引起的出血。 6、综合因素所引起的出血。
如肝素样抗凝物质、狼疮抗凝物质
纤溶亢进所引起的出血
1．遗传性 2．获得性
综合因素所引起的出血
如DIC
出血性疾病的病因与发病机制
出血性疾病的原因可分为遗传性和获得性 两大类
常染色体显性遗传 常染色体隐性遗传 伴性遗传
出血性疾病的临床表现
1、皮肤瘀点 这是一种皮下小出血点， 大小如针头，不高出皮肤，色红或紫红， 压之不褪色。
初筛试验
第九版内科学课件血液系统总论
病因诊断 ➢ 自身抗体检测；染色体检查；基因检查
内科学（第9版）
内分泌疾病的治疗
功能亢进 ➢ 手术切除功能亢进的肿瘤和增生 ➢ 放射治疗破坏内分泌肿瘤或增生的组织，减少激素的分泌 ➢ 针对内分泌腺的药物治疗 ➢ 针对激素受体的药物治疗 ➢ 针对内分泌肿瘤的化疗
激素在靶组织抵抗 ➢ 激素受体突变或者受体后信号转导系统障碍导致激素在靶组织不能实现生物学作用。临床 大多表现为功能减退或功能正常，但是血中激素水平异常增高
内科学（第9版）
内分泌疾病诊断
临床表现 ➢ 临床内分泌疾病有特异的临床表现和体征
功能诊断 ➢ 激素相关的生化异常；激素测定 ；激素代谢产物测定；激素的功能试验
功能减退 ➢ 外源激素的替代治疗或补充治疗 ➢ 直接补充激素产生的效应物质 ➢ 内分泌腺或者组织移植
第二节
代谢性疾病
内科学（第9版）
营养素分类 ➢ 宏量营养素 ➢ 微量营养素 ➢ 维生素 ➢ 其他膳食成分
营养物质的供应和摄取
内科学（第9版）
营养疾病 ➢ 原发性营养失调 ➢ 继发性营养失调
代谢疾病 ➢ 遗传性代谢病 ➢ 获得性代谢病
病因和发病机制
内科学（第9版）
营养病和代谢病的分类
营养疾病 ➢ 蛋白质营养障碍；糖类营养障碍；脂类营养障碍；维生素营养障碍；水、盐营养障碍 ➢ 无机元素营养障碍；复合营养障碍
代谢疾病 ➢ 蛋白质代谢障碍；糖代谢障碍；脂类代谢障碍；水、电解质代谢障碍；无机元素代谢障碍 ➢ 其他代谢障碍
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第一章
总论
第一节 内分泌疾病 第二节 代谢性疾病
出血性疾病概述精品PPT课件
凝血时间延长见于 1、因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ明显减少 如血友病、血管性 血友病等； 2、凝血酶原和纤维蛋白原高度减少 如严重的 肝病、阻塞性黄疸、先天性纤维蛋白原减少症等； 3、纤溶亢进； 4、循环抗凝物质增多及使用抗凝药物。
血块退缩试验
血液凝固后，血小板释出血栓退缩蛋白，使纤维 蛋白网收缩挤出血清，血凝块发生收缩。这主要 与血小板的数量和质量以及纤维蛋白原的数量和 功能有关
正常的止血机制
血管收缩 VWF TF F XII
血小板（血小板初期止血功能）
凝血因素
正常凝血机制
抗凝系统
丝氨酸蛋白酶抑制物 （AT-III） 蛋白C 蛋白S 抗凝系统 组织因子途径抑制物（TFPI）
抗凝血酶Ⅲ
是人体内最重要的抗凝物质，主要由肝脏及血管 内皮细胞产生。它在肝素的辅助下，主要与活性 因子Ⅹ和凝血酶结合为复合物，抑制活性因子Ⅹ 和凝血酶的凝血作用。
纤溶系统激活
内源性途经 外源性途经
内源性凝血
内皮损伤→胶原 XII→XIIa IX
外源性凝血
VII/TF
TF
组织损伤
XI→XIa
Ixa
VIIa/TF
VIII→VIIIa
X
Xa
X
凝血酶原
Va←V 凝血酶
纤溶系统
纤溶酶原 激活物
纤维蛋白
纤维蛋白原
XIII→XIIIa
交连的纤维蛋白
FDP
DIC
纤溶酶
1、血小板明显减少或功能异常 如原发性血 小板减少性紫癜、血小板无力症等；
2、严重缺乏血浆有关因子 如vWD 、DIC；
3、其他异常，如：遗传性出血性毛细血管 扩张症、服用抗血小板药物等。
CT
静脉血放在玻璃试管中，观察自采血开始至血凝 所需的时间称为凝血时间。本试验反映自因子Ⅻ 被负电荷表面激活，至纤维蛋白形成所需的时间， 主要反映内源性凝血过程有无异常。
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血液凝固——血液由液体状态转为凝胶状态的过程是止血功能的重要组成部分。
正常凝血机制
（一）凝血因子
Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ（Ca2+ )、Ⅴ、Ⅶ、 Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ、XIII、PK、HMWK
（二）凝血过程
1. 凝血活酶
2. 凝血酶生成
3. 纤维蛋白生成
内源性凝血途径
外源性凝血途径
正常凝血机制
凝血过程的瀑布学说 • 内源凝血途径（intrinsic pathway） 是指由FXII被激活至FIXa-VIIIa-Ca2+-PF3 复合物形成过程。 在体内已不再是主要的凝血途径
• 外源凝血途径（extrinsic pathway） 是指从TF释放到TF-VIIa-Ca2+复合物形成的过程。 是体内凝血的主要途径，也是发生止血血栓 病理改变的主要原因之一
纤维蛋白原
纤维蛋白
抗抗凝凝血血及系纤统维的蛋组白成溶及解作机用制
(Anticoagulation and fibrinolysis)
抗凝血酶（AT) : 灭活因子Ⅹa、Ⅸa、Ⅺa、Ⅻa 蛋白C系统: 灭活因子Ⅴ和Ⅷ；阻止因子Ⅹa与血小板的结合
血管内皮细胞 蛋白C
凝血酶：TM
蛋白S促进 活化的蛋白C
三、出血性疾病分类
（二）血小板异常 1. 血小板数量异常 （1）血小板减少：
①血小板生成减少：如再生障碍性贫血、白血病、化疗及放疗后的骨髓抑制； ②血小板破坏过多：发病多与免疫反应有关，如免疫性血小板减少症（ ITP ）； ③血小板消耗过度：如弥散性血管内凝血（DIC）； ④血小板分布异常：如脾功能亢进等。 （2）血小板增多： 原发性：原发性出血性血小板增多症； 继发性：如脾切除术后等。
扩增阶段： 凝血酶激活FVIII ，与IX 形成复合物； VIIIa-IXa复合物激活 FX (更有效)。 凝血酶大量形成： Xa-Va复合物增加催化大量凝血酶激活，形成纤维蛋白。
现代凝血反应模式图 XIa
激活 激活
VIIa
IXa 激活
激活
激活 VIIIa
Xa Va
激活
激活
IIa
组织因子
血小板 血小板激活
三、出血性疾病分类
（二）血小板异常 2. 血小板质量异常 （1）先天性或遗传性：血小板无力症，巨大血小板综合征，血小板颗粒性疾病； （2）获得性：可由抗血小板药物、感染、尿毒症、异常球蛋白血症等引起，以获得性的多见。
（三）凝血异常
三、出血性疾病分类
1. 先天性或遗传性 （1）血友病A、B及遗传性FⅪ缺乏症；
纤溶系统
纤溶酶原激活剂 （t-PA、u-PA）
纤溶酶原激活剂 抑制物（PAI-1）
纤溶酶
纤维蛋白（原） 不溶性
纤维蛋白（原） 降解产物
可溶性
三、出血性疾病分类
按病因及发病机制，将出血性疾病分为以下类型 （一）血管壁异常 （二）血小板异常 （三）凝血异常 （四）抗凝及纤维蛋白溶解异常 （五）复合性止血机制异常
• 共同凝血途径（common pathway） 是指从FX的激活到纤维蛋白形成的过程。两条凝血途径并不是完全独立， 它是内、外凝血系统的共同凝血阶段。 而是相互密切联系在机体的整个
凝血过程中可能发挥不同的作用
凝血修正机制
起始阶段： TF释放，形成TF-VIIa复合物 TF-VIIa复合物激活FX (和IX)； Xa-Va复合物激活II，形成少量凝血酶。
三、出血性疾病分类
（一）血管壁异常
1.先天性或遗传性：①遗传性毛细血管扩张症；
②家族性单纯性紫癜； ③先天性结缔组织病。
2.获得性： ①感染：如败血症；
②过敏：如过敏性紫癜； ③化学物质及药物：如药物性紫癜； ④营养不良：如维生素C及维生素PP缺乏症； ⑤代谢及内分泌障碍：如糖尿病，Cushing病， ⑥其他：如结缔组织病，动脉硬化，机械性紫癜，体位性紫癜等。
二、止血及其相关机制
正常止血机液制凝固——血液由液体状态转为凝胶状态的过程是止血功能的重要组成部分
血管损伤后出血止血过程： 1. 血管收缩
• 血管变窄； • 目的是减少血液流向受损区域。 2. 血小板堆积 • 血小板快速流向创伤处； • 粘附在血管壁上； • 凝血因子促进血小板堆积。 3. 纤维蛋白凝块形成 • 在血小板堆上形成紧密的纤维蛋白网。 • 通过凝血因子的交互作用形成纤维蛋白,
正常凝血机制
1.存在于血液中的凝血因子均为无活性的酶原。 2.血液凝固是一系列凝血因子连锁性反应的结果；当凝血过程被激活时，其中一个凝血因子按 顺序以另一个凝血因子为底物，使之激活成为具有活性的酶，形成“瀑布样反应”。 3.凝血过程一旦开始，一定会进行到底。 4.凝血过程有自行扩大的正反馈作用。
正常凝血机制
（2）遗传性凝血酶原、 FⅤ、Ⅶ、FⅩ缺乏症，遗传性纤维蛋白原缺乏及减少症，遗传性FⅩⅢ 缺乏及减少症。
2. 获得性
① 肝病性凝血障碍；
② 维生素K缺乏症；
③ 尿毒症性凝血障碍等。
活化蛋白C抑制物
抑制因子Ⅴa和Ⅷa 促进纤溶
抗凝血系统的组成及作用
组织因子途径抑制物(TFPI)： 是组织因子凝血机制的主要拮抗物； 对抗因子FⅩa、TF/FⅦa (Ca2+ )。 其他抗凝物质： 肝素、α2-巨球蛋白、α1-抗胰蛋白酶、肝素辅因子-Ⅱ； 单核-吞噬系统与肝细胞。
纤溶酶原
第十四章
出血性疾病概述
重点难点
掌握
出血性疾病的分类、出血特点、实验室检查、 诊断及治疗原则
熟悉
正常及发病机制
一、概述 二、止血及其相关机制 三、出血性疾病分类 四、出血性疾病诊断 五、出血性疾病的防治
一、概述
因先天性或遗传性及获得性因素导致血管、血小板、凝血、抗凝及纤维蛋白溶解等止血机制的 缺陷或异常而引起的以自发性或轻度损伤后过度出血为特征的疾病，称为出血性疾病。
历史 17世纪中叶：从血细胞和血清中分出“凝块纤维”，进行形态研究。 19世纪初：现代凝血概念的起源；“凝块纤维”来源于血浆，命名为纤维蛋白；发现“凝血 酶”。 20世纪初：提出凝血理论，是外源凝血途径的基础，认为Fg、II、TF、Ca2+参与凝血。 1964年：“瀑布学说” ，少量FXII即能使大量凝血酶原转为凝血酶；内源凝血途径的基础。 上世纪90年代后：组织因子途径学说