高胆红素血症(黄疸)地鉴别诊断
新生儿高胆红素血症的诊断标准
新生儿高胆红素血症的诊断标准新生儿高胆红素血症是指新生儿体内胆红素水平升高的一种病理状态。
新生儿高胆红素血症是新生儿时期最常见的疾病之一，严重程度和发生率都较高，尤其在3-5天龄时较为常见。
根据世界卫生组织（WHO）的标准，新生儿高胆红素血症的诊断标准主要包括以下几个方面。
一、黄疸指数的评估黄疸指数是评估新生儿黄疸程度的重要指标。
常用的黄疸指数包括黄疸指数（TcB），黄疸负荷（Jaundice Load）和总胆红素（TSB）等。
其中最常用的是黄疸指数（TcB），通常采用非接触式的TcB仪器进行测量。
根据WHO的标准，新生儿黄疸程度分为五个等级：无黄疸、黄疸仅限于面部和上肢、黄疸持续扩展至向下延伸至膝下、黄疸扩散到全身的大部分区域以及高度黄疸。
根据黄疸指数的值，可以判断黄疸的程度和严重程度。
二、新生儿出生后的小时数和日龄新生儿高胆红素血症的诊断标准中，还包括新生儿出生后的小时数和日龄。
一般来说，黄疸在新生儿出生后的24小时内开始出现，达到峰值一般在出生后的2-4天。
因此，出生后的小时数和日龄是判断新生儿高胆红素血症的重要指标之一。
当新生儿在出生后的24小时内出现黄疸，或是黄疸在出生后的3天后仍然存在，就有可能是新生儿高胆红素血症。
三、体重减轻率新生儿高胆红素血症的诊断标准中，还可以通过体重减轻率来判断是否存在高胆红素血症。
一般来说，新生儿在出生后的几天内会出现一定程度的体重减轻，这是正常的。
但如果发现新生儿在出生后的几天内体重减轻程度超过了正常范围，或是黄疸伴随体重减轻，就需要考虑是否存在高胆红素血症的可能。
四、主观症状评估除了上述的客观指标，新生儿高胆红素血症的诊断还需要考虑到一些主观症状，如食欲不振、嗜睡、呕吐等。
这些症状可能是新生儿高胆红素血症的表现之一，在综合评估的过程中需要予以考虑。
综上所述，新生儿高胆红素血症的诊断标准主要包括黄疸指数的评估、新生儿出生后的小时数和日龄、体重减轻率以及主观症状的评估等。
黄疸的鉴别诊断
胆红素代谢的基本过程
解剖部位：肝前性、肝内性、肝后性
01
治疗角度：内科性、外科性
02
胆红素的结合部位：微粒体前性、微粒体性、微粒体后性
03
按照病因学和胆红素的性质分类
04
黄疸的分类
A
D
B
C
肝细胞性
胆汁淤积性
先天性非溶血性－较少见
溶血性
最为常见
病因发病学分类
438例黄疸的病因及发病率
疾病种类
例数
鉴别诊断程序—— 病 史 年龄
40岁左右：胆石症常见
40岁以后：恶性肿瘤、肝硬化、肝癌等
鉴别诊断程序—— 病 史
家族史
鉴别诊断程序—— 病 史
鉴别诊断程序—— 病 史
过去史 胆绞痛：结石或蛔虫 胆道手术史 手术原因、方式、术后情况：结石再形成、格后狭窄、结扎 与肝胆疾病无关的术后黄疸：感染、缺血、缺氧、麻醉剂 肝移植术后排斥反应等 再发黄疸 胆系疾病、溶血性疾病及先天性非溶血性疾病 不同类型的病毒性肝炎再感染 慢性肝病活动或重叠其他病毒及细菌感染
溶血性黄疸—— 病因和发病机制
破坏场所 ①血管内溶血：血型不合输血、PNH ②血管外溶血：遗传性球形红细胞增多症等 破坏机制 1)红细胞本身缺陷而致脆性增加 ①形态异常（球红）②酶异常 ③血红蛋白结构异常（镰贫） 2）血浆中存在溶血因素 ①生物因素 ②免疫因素 ③化学因素 ④物理因素
溶血性黄疸
6
共 计
438
100.0
胆红素性质分类
非结合胆红素升高为主 ①胆红素生成过多 先天性和获得性溶血性黄疸、旁路性高胆红素血症等 ②胆红素摄取障碍 Gilbert综合症、某些药物或试剂 ③胆红素结合障碍 葡萄糖醛酸转移酶活力下降或缺失引起的，如Gilbert、Crigler- Najjar综合症 新生儿生理性黄疸 以结合胆红素增高为主
新生儿黄疸名词解释
新生儿黄疸名词解释新生儿黄疸是指新生儿体内胆红素水平升高引起的一种常见疾病。
下面以700字解释新生儿黄疸相关的名词。
1. 胆红素：胆红素是红细胞分解产生的黄色素，它的生成和排泄是机体正常的生理过程。
在新生儿出生后，大量胎儿红细胞被分解，产生的胆红素进入血液循环。
2. 胆红素代谢：胆红素代谢是指机体对胆红素的生成、转运、转化和排泄的过程。
新生儿黄疸多源于胆红素代谢异常，包括胆红素生成过多、转运障碍、肝脏转化功能不良、胆道排泄障碍等。
3. 高胆红素血症：高胆红素血症是指新生儿血液中胆红素浓度超过正常范围的一种状况。
高胆红素血症是新生儿黄疸的主要特征，可以通过血液检测来确认。
4. 无结合胆红素：无结合胆红素，也称为未结合胆红素或游离胆红素，是胆红素的一种形式，无法溶解于水，与血浆蛋白结合程度低。
新生儿黄疸中主要增加的就是无结合胆红素。
5. 结合胆红素：结合胆红素是经过肝脏转化后，与葡萄糖醛酸结合，形成溶于水的胆红素，可通过胆汁排出体外。
在新生儿黄疸中，结合胆红素的生成和排泄可能存在障碍。
6. 胆石素：胆石素是胆红素经过转化生成的绿色物质，它是胆红素降解代谢的最后产物。
当转化过程受阻时，胆红素无法正常转化为胆石素，导致胆红素积聚引发黄疸。
7. 光疗：光疗是一种治疗新生儿黄疸的方法。
通过让新生儿暴露在特定波长的蓝光或白光下，促进胆红素的光解作用，将无结合胆红素转化为结合胆红素，使其通过排泄系统排出体外。
8. 高危儿：高危儿是指具有发展新生儿黄疸的风险因素的新生儿。
包括早产儿、低出生体重儿、母亲患有妊娠期高血压疾病、母血型不合、转氨酶升高等情况都增加了新生儿黄疸的患病风险。
9. Kernicterus：Kernicterus是高胆红素血症引起的一种严重的神经系统并发症。
高胆红素水平可以导致胆红素在脑组织中沉积，引发脑损伤，导致智力障碍、肌张力异常等严重后果。
10. 胆管闭锁：胆管闭锁是一种胆道畸形，形成的胆管结构异常或存在闭塞，阻碍胆汁从肝脏流向肠道。
新生儿高胆红素血症诊断和治疗的专家共识2014
严重高胆红素血症的危险因素
• 主要危险因素 出院前TCB处于高危区 24小时内出现黄疸 血型不合、G-6PD缺乏 等溶血病 头皮血肿或明显产伤 糖尿病母亲巨大儿 次要危险因素 TCB处于高中危区 出院前出现黄疸 低危因素 TCB处于低危区 胎龄>41周 单纯人工喂养
单纯母乳喂养，特别是 喂哺不当或体质量下降
• 鉴于我国目前大部分产科阴道分娩新生 儿在出生后48至72 h出院，剖宫产在 96至120h出院，出院后随访计划可参 考表2。对于存在上述高危因素的新生 儿，出院后随访时间可以考虑提前。
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3．核黄疸
指出生数周以后出现的胆红素神经毒性作 用所引起的慢性、永久性损害及后遗症， 包括锥体外系运动障碍、感觉神经性听力 丧失、眼球运动障碍和牙釉质发育异常。
二、高胆红素血症的监测方法
1．TSB的测定：目前在新生儿黄疸的风险评估 及处理中均按照TSB作为计算值。TSB是诊断高 Add Your Title 胆红素血症的金标准。 2．经皮胆红素水平 (TcB) 的测定：系无创性检查， Add Your Title 可动态观察胆红素水平的变化，以减少有创穿刺 的次数。理论上，TcB与TSB值应该一致，但是 受新生儿接受光疗及皮肤色素等影响时，其结果 不一定与TSB水平完全一致。另外值得注意的是 在胆红素水平较高时测得的TcB值可能低于实际 TSB水平，因此在TcB值超过小时胆红素列线图 的第75百分位时建议测定TSB。在临床使用中应 定期对仪器进行质控。
1．新生儿高胆红素血症
新生儿出生后的胆红素水平是一个动态变化 的过程，因此在诊断高胆红素血症时需考虑 其胎龄．日龄和是否存在高危因素。对于胎 龄≥35周的新生儿，目前多采用美国Bhutani 等所制作的新生儿小时胆红素列线图或AAP 推荐的光疗参考曲线作为诊断或干预标准参 考（图1）。 当胆红素水平超过95百分位时定义为高胆红 素血症，应予以干预。
胆红素血症诊断标准
胆红素血症诊断标准
胆红素血症是指血液中胆红素浓度异常升高的情况。
胆红素血症的诊断标准可以根据不同类型的胆红素血症进行判断。
以下是一些常见的胆红素血症类型及其诊断标准：
1. 非溶血性高胆红素血症（非溶血性黄疸）：
- 总胆红素（TBIL）浓度超过正常范围（通常为0.3-1.2 mg/dL）。
- 直接胆红素（DBIL）浓度正常或轻度升高。
- 血清胆红素结合能力正常或轻度降低。
2. 溶血性高胆红素血症（溶血性黄疸）：
- 总胆红素浓度显著升高，通常超过2.0 mg/dL。
- 直接胆红素浓度升高，占总胆红素的比例增加。
- 血清胆红素结合能力降低。
3. 先天性非溶血性高胆红素血症（先天性非溶血性黄疸）：
- 总胆红素浓度持续增高，通常超过5.0 mg/dL。
- 直接胆红素浓度显著升高，占总胆红素的比例增加。
- 血清胆红素结合能力正常或轻度降低。
这些诊断标准可作为胆红素血症的参考指标，但具体的诊断还需要结合病史、体格检查和其他实验室检查结果进行综合判断。
如果存在胆红素血症的症状或疑虑，建议咨询医生进行详细的临床评估和确诊。
新生儿高胆红素血症诊断标准
新生儿高胆红素血症诊断标准新生儿高胆红素血症是指新生儿体内胆红素水平升高所引起的一种疾病。
高胆红素血症是新生儿时期最常见的一种疾病，尤其是在出生后的头几天内。
高胆红素血症可能会导致新生儿黄疸，严重时甚至会引起脑损伤。
因此，及时准确地诊断和治疗新生儿高胆红素血症至关重要。
诊断新生儿高胆红素血症需要依据一定的标准。
目前，临床上常用的诊断标准包括美国儿科学会（AAP）和美国胎儿医学学会（ACOG）发布的《新生儿高胆红素血症诊断和治疗指南》中提出的标准。
根据这些标准，我们可以对新生儿高胆红素血症进行准确的诊断和评估。
首先，对于足月儿和早产儿，我们可以根据新生儿出生后不同时间内的血清胆红素水平来进行评估。
对于足月儿，出生后24小时内血清胆红素水平超过5mg/dL，或每天增加大于或等于5 mg/dL，或者出生后48小时内血清胆红素水平超过12 mg/dL，都可以诊断为高胆红素血症。
对于早产儿，这些数值会有所不同，需要根据早产儿的出生年龄和体重来进行调整。
其次，我们还可以通过皮肤黄疸程度来评估新生儿高胆红素血症。
一般来说，新生儿出生后24小时内出现明显的皮肤黄疸，或者出生后48小时内皮肤黄疸逐渐加深，都需要高度警惕可能存在的高胆红素血症。
此外，还需要结合新生儿的其他临床表现和检查结果，如生后体重变化、喂养情况、母亲孕期史等，来进行全面评估和诊断。
除了以上的诊断标准外，还需要注意到一些特殊情况。
例如，母亲和新生儿之间的ABO血型或Rh血型不合，或者新生儿存在其他疾病或并发症，都可能导致新生儿高胆红素血症的发生。
在这些情况下，我们需要结合具体的临床情况和实验室检查结果，来进行个性化的诊断和治疗。
总的来说，准确诊断新生儿高胆红素血症需要综合考虑新生儿的临床表现、实验室检查结果以及可能存在的危险因素。
只有通过科学、全面的评估，才能及时发现和治疗高胆红素血症，避免其对新生儿健康造成不良影响。
因此，医务人员在临床实践中应严格按照相关诊断标准进行评估和诊断，以确保新生儿高胆红素血症的及时发现和治疗。
高胆红素血症 诊断标准
高胆红素血症诊断标准一、胆红素水平高胆红素血症的诊断主要依赖于胆红素水平的测定。
一般来说，血清总胆红素浓度高于17.1μmol/L（1mg/dl）即可认为是高胆红素血症。
根据总胆红素浓度的不同，可以将高胆红素血症分为轻度、中度、重度三个等级：1. 轻度：总胆红素17.1-34.2μmol/L（1-2mg/dl）2. 中度：总胆红素34.2-170.2μmol/L（2-10mg/dl）3. 重度：总胆红素> 170.2μmol/L（> 10mg/dl）二、症状高胆红素血症的症状主要包括皮肤巩膜黄染、尿色加深、陶土样大便等。
有些患者可能出现恶心、呕吐、腹痛、发热等症状。
严重的高胆红素血症可能导致神志不清、抽搐、嗜睡甚至昏迷等严重神经系统症状。
三、病因高胆红素血症的病因多种多样，主要包括以下几个方面：1. 肝细胞性黄疸：由于肝细胞损伤或功能衰竭，导致胆红素的摄取、转化和排泄能力下降。
常见病因包括肝炎、肝硬化、肝癌等。
2. 梗阻性黄疸：由于胆道梗阻，导致胆汁排泄受阻，胆红素反流入血引起高胆红素血症。
常见病因包括胆结石、胆管炎、胆管癌等。
3. 溶血性黄疸：由于红细胞大量破坏，释放出大量的非结合胆红素，超过了肝细胞的摄取、转化和排泄能力。
常见病因包括输血反应、蚕豆病、地中海贫血等。
4. 其他：还有一些少见的原因，如先天性胆红素代谢障碍、药物或毒物引起的肝损害等。
四、其他相关检查为了进一步明确诊断和病因，可能需要进行其他相关的检查：1. 肝功能检查：包括转氨酶、碱性磷酸酶、谷氨酰胺转肽酶等指标的测定，以评估肝脏的功能状态。
2. 血常规检查：对于溶血性黄疸的患者，需要进行血常规检查，观察红细胞计数和血红蛋白水平等指标。
3. 影像学检查：如超声、CT、MRI等，可以帮助确定梗阻性黄疸的梗阻部位和性质。
4. 病原学检查：对于肝炎等感染性病因，需要进行病原学检查，如肝炎病毒标志物的检测。
5. 其他特殊检查：根据病情需要，可能需要进行一些特殊的检查，如红细胞脆性试验、Coombs试验等。
新生儿高胆红素血症诊断和治疗专家共识
新生儿高胆红素血症诊断和治疗专家共识什么是新生儿高胆红素血症？新生儿高胆红素血症是指新生儿在出生后数天至数周内血液中胆红素浓度升高，且可能引起黄疸和其他潜在的神经系统问题。
这是因为新生儿的肝脏和胆道系统仍在发育，不能有效地转化和排泄过多的胆红素。
诊断方法一般来说，新生儿高胆红素血症可以通过测量血液中胆红素的水平来确认。
在孩子出生后的第一、第二天内，医生会进行一个最早的筛查来确定孩子是否需要被评估，筛查通常会在出生后的第二个到第七个日子里重复。
如果您的孩子似乎有不寻常的黄疸或其他症状，您的医生可能会考虑运用血液测试和其他排查方法来确认新生儿高胆红素血症。
治疗方法大多数新生儿高胆红素血症可以通过以下常规治疗方法进行治疗：蓝光疗法（光疗）光疗是一种疗法，通过将新生儿放在发出蓝色光的特殊灯下来降低胆红素水平。
蓝色光能够帮助新生儿更快地排泄多余的胆红素。
光疗可通过专业的医院设施进行，但在必要时，也可以在家中进行。
摄取更多的母乳对于喂养母乳的婴儿来说，经常喂奶和让孩子更好地摄取母乳可能有助于降低胆红素水平。
婴儿胆红素水平可能在几天内自行下降。
喂食配方奶对于喂食配方奶的婴儿来说，医生建议可以尝试其他配方奶粉来帮助降低胆红素水平。
不同种类的奶粉可使胆红素水平下降，因此您的医生可能会建议您选择另一种不同的奶粉。
输血对于极少数的需要治疗的新生儿高胆红素血症患者来说，输注血浆或其他相关制品，有时也称为交换输血，是一种比较罕见的治疗方法。
后续管理如果您的孩子被诊断出患有新生儿高胆红素血症，则您的医生将告诉您如何继续监测和管理该病情。
在家中监测血小板水平和注意黄疸等症状是很重要的。
如果病情严重，建议您定期复诊，以便监测治疗的有效性。
新生儿高胆红素血症是一种常见的疾病，通常可以通过常规治疗来处理。
光疗和喂养母乳或配方奶是主要的治疗方法。
然而，在执行治疗前，最好咨询专业医生的建议，以确保您的孩子得到最好的治疗方法。
黄疸的诊断
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1
发病机理
一、胆红素的来源： 已知胆红素由血红蛋白中血 红素（heme）转化而来，正常人每日生成胆红素 约250～350mg，其中80%～85%来自循环中衰 老红细胞。红细胞平均寿命120天，每日约有1% 衰老红细胞在网状内皮系统（脾脏、骨髓、肝脏） 内被裂解，释出血红蛋白（每日4～6g）。血红蛋 白中血红素经血红素加氧酶作用转变为胆绿素， 胆绿素再由胆绿素还原酶催化成胆红素。一克血 红蛋白能生成34mg胆红素，余下小部份（15～ 20%）胆红素并非来自衰老红细胞，故称旁路性 胆红素；来源有二，一为骨髓，另一为肝脏。
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8.血清酶学检查
血甭酶活力（简称血酶）测定对黄疸的病 因诊断可有一定帮助。临床上常用的血酶 有两大类：①反映肝细胞损害的酶类，主 要丙氨酸氨基移换酶（ALT），及门冬近酸 氨基移换酶（AST）等，②反映胆道病变的 酶类，如碱性磷酸酶（ALP）和γ-谷氨酰转 肽酶（GGT）。
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（二）免疫学检查
1.免疫球蛋白：慢性活动性肝炎时IgG明显 增高，原发性胆汁性肝硬化时IgM显著上升。 肝外梗阻时，免疫球蛋白则为正常。
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2.甲胎蛋白（AFP）：正常成人血中AFP含 量极微（＜20ng/ml）。
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3.自身抗体测定 ：免疫荧光试验测定黄疸 病例线粒体抗体的阳性率不一，原发性胆 汁性肝硬化约为95%，慢性活动性肝炎为 30%，而长期肝外梗阻者偶呈阳性。（＜ 5%）。整理ppt Nhomakorabea4
发病机理
四、胆红素的结合：非结合胆红素在肝细 胞内质网内，经醛糖酸移换酶的作用与葡 萄糖醛糖酸结合而成结合胆红素。
高胆红素血症
高胆红素血症胆红素是临床上判定黄疸的重要依据，亦是肝功能的重要指标。
正常血清总胆红素浓度为1.7～17.1μmol/L,其中一分钟胆红素低于3.4μmol/L。
当总胆红素在34μmol/L时，临床上即可发现黄疸；如血清总胆红素超过正常范围而肉眼看不出黄疸，则称为隐性黄疸，黄疸最常见于肝胆疾病，但其他系统疾病也可出现。
目录简介高胆红素血症(黄疸)的分类各种黄疸发生机理及临床特征先天性非溶血性黄疸高胆红素血症(黄疸)的鉴别诊断婴儿高胆红素血症分流性高胆红素血症综合征展开简介正常胆红素代谢过程,如下：一、胆红素来源正常红细胞的平均寿命为120天，衰老红细胞所释放的血红蛋白为胆红素的主要来源，占80%～85%，约10%～15%胆红素来自骨髓中未成熟红细胞的血红蛋白，另1%～5%来自肝的游离血红素及含血红素的蛋白质。
血红素经微粒体血红素加氧酶催化变为胆绿素，胆绿素由胆绿素还原酶还原为胆红素。
二、胆红素的运输上述胆红素是游离胆红素，因未经肝细胞摄取，未与葡萄糖醛酸结合，故称为非结合胆红素。
游离胆红素于血循环中附着于白蛋白上，形成胆红素－白蛋白复合物，运载到肝。
三、胆红素的摄取在肝窦内，胆红素被肝细胞微突所摄取，并将白蛋白与胆红素分离。
胆红素进入肝细胞后，由胞浆载体蛋白Y和Z所携带，并转运到光面内质网内的微粒体部分。
四、胆红素的结合游离胆红素在微粒体内经葡萄糖醛酸转移酶催化，与葡萄糖醛酸基相结合，形成结合胆红素。
主要为胆红素葡萄糖醛酸酯，约占结合胆红素总量的75%，其余部分与葡萄糖、木糖、双糖和甘氨酸结合。
五、胆红素的排泄结合胆红素形成后从肝细胞排出的机制，至今仍不甚清楚，可能经高尔基器运输到毛细胆管微突、细胆管、胆管而排入肠道，但无疑是主动转运、限速和耗能过程，其间并有胆汁酸盐、钠离子的参与。
结合胆红素进入肠腔后，由肠道细菌脱氢的作用还原为尿胆原，大部分(每日总量约68～473μmol)随粪便排出，称为粪胆原；小部分(10%～20%)经回肠下段或结肠重吸收，通过门静脉血回到肝，转变为胆红素，或未经转变再随胆汁排入肠内，这一过程称为胆红素的“肠肝循环”，从肠道重吸收的尿胆原，有很少部分(每日不超过6.8μmol)进入体循环，经肾排出。
黄疸的鉴别诊断与诊断思路
黄疸的鉴别诊断与诊断思路1．病史采集(1)年龄与性别：婴儿期黄疸常见于新生儿生理性黄疸和病理性黄疸(如新生儿肝炎和先天性胆管闭锁)，两者的鉴别见表4；儿童期至30岁以前，是病毒性肝炎的高发年龄；30～50岁男性是肝硬化和原发性肝癌的高发人群；50岁以上是肿瘤高发期，男性胰头癌较多见，女性胆管癌较常见。
(2)黄疸特征：①了解皮肤、黏膜发黄与饮食的关系，以便与高胡萝卜素血症等进行鉴别；②黄疸起病情况：如起病急或缓，是否有多人同时发病。
同时多人发病常见于病毒性肝炎；③了解黄疸持续的时间与波动情况，有利于梗阻性黄疸与肝细胞性黄疸的鉴别诊断；④黄疸对全身状况的影响：肝细胞性黄疸的程度与肝功能损害程度呈正相关；先天性胆红素代谢障碍者一般情况良好。
(3)伴随症状：①黄疸伴发热：常见于病毒性肝炎、肝脓肿、急性溶血性疾病、大叶性肺炎等。
病毒性肝炎、急性溶血性疾病可先有发热后出现黄疸；②黄疸伴上腹剧烈疼痛：多见于胆道结石、肝脓肿、胆道蛔虫病；右上腹剧痛、寒战高热、黄疸为夏科三联征，提示有急性化脓性胆管炎；持续性右上腹钝痛或胀痛可见于病毒性肝炎、肝脓肿或原发性肝癌；③黄疸伴肝大：肝脏轻度至中度肿大、质地软或中等硬度、表面光滑，常见于病毒性肝炎、急性胆道感染、胆道阻塞，而肝脏明显肿大、质地硬、表面不平，则更多见于肝硬化、原发性肝癌；④黄疸伴胆囊肿大：提示胆总管阻塞，常见于胰头癌、壶腹癌或胆总管癌等；⑤黄疸伴腹水：多见于重型肝炎、肝硬化失代偿期、肝癌等。
(4)诊疗过程问诊：患病以来是否到过医院就诊，做过哪些检查，如血常规和末梢血涂片、尿常规、粪便检查、肝肾功能、血胆红素测定、腹部B超及CT等影像学检查等，结果如何?是否接受过任何治疗，具体治疗措施?疗效如何?(5)发病以来的一般情况如何：如饮食、尿性状及尿量、粪便颜色、睡眠情况，体重有无明显变化等。
(6)既往史：有无肝炎病毒感染及肝胆疾病史、与病毒性肝炎患者接触史、与毒物和药物接触史、不洁饮食史、饮酒史、疫水接触史及输血史等。
新生儿高胆红素血症诊断思路-
上饶县人民医院新生儿科
---方乡
提纲
• 新生儿黄疸一般内容 • 新生儿高胆红素血症鉴别诊断 • 诊断思路 • 治疗 —— 医嘱
一般内容
新生儿黄疸
黄疸是因胆红素在体内积聚而引起的 皮肤或其他器官黄染
新生儿期有生理性和病理性之分，部 分病理性黄疸(高间接胆红素血症)可致中枢 神经系统后遗症，甚至死亡
混合性高胆红素血症 病因:
肝细胞性黄疸(转运、排泄部分障碍)
TORCH感染 新生儿肝炎#
先天性代谢缺陷病
如:α1-抗胰蛋白 酶缺陷、半乳糖 血症等
先天性非溶血性 直胆增高症
(Dubin-Johnson 综合征)
2. 高直接胆红素血症 —— 阻塞性
新生儿高直接胆红素血症 病因:
肝细胞排泄障碍 —— 阻塞性
先天性肝内或肝 外胆管阻塞/闭锁 (外科)
胆汁粘稠综合征
静脉营养相关胆淤, 等
胆红素脑病
• 又称核黄疸，是指游离胆红素通过血脑屏 障引起脑组织的病理性损害
• 一般发生在生后2～7天，早产儿、低蛋白 血症、酸中毒等患儿尤易发生
• 临界值： -- 足月儿＞342μmol/L(20mg/dl) -- 早产儿＞257μmol/L(15mg/dl) -- 极低体重儿＞171μmol/L(10mg/dl)
胆红素生成过多
• 新生儿 8.8mg/kg.d 成人3.8mg/kg.d
• 原因 -- 出生后，红细胞破坏增多 -- 红细胞寿命短 -- 其他来源胆红素较多
转运胆红素能力不足
游离胆红素 • 酸中毒影响胆红素与白蛋白联结 • 白蛋白含量不足
肝细胞处理胆红素能力差
• 摄取 Y、Z蛋白含量低 • 结合 UDPGT含量低，活性差 • 排泄 暂时性肝内胆汁淤积
新生儿高胆红素血症的诊断与治疗
联合治疗
对于病情较重的新生儿，可采 用光疗、换血、药物等联合治
疗，以提高治疗效果。
营养支持
保证新生儿充足的营养摄入， 有利于提高其免疫力和治疗效
果。
并发症预防与处理
积极预防和治疗并发症，如低 血糖、低钙血症等，确保新生
儿安全度过治疗期。
06
并发症预防与处理措施
并发症类型及危险因素分析
阻塞性黄疸
多由先天性胆道闭锁、胆总管囊肿等引起，表现 为白陶土样大便、肝脾肿大等，血清胆红素以结 合胆红素为主。
感染性黄疸
多由于新生儿败血症、尿路感染等引起，可伴有 发热、精神萎靡等症状，血清胆红素水平可高可 低。
其他疾病引起的黄疸
如新生儿肝炎、遗传代谢性疾病等，需结合病史 、临床表现及相关检查进行鉴别。
预防措施建议
010203加强 Nhomakorabea产期保健
对孕妇进行定期产前检查 ，及时发现和处理可能导 致新生儿高胆红素血症的 危险因素。
早期筛查和监测
新生儿出生后，应进行胆 红素水平监测，以便及时 发现和处理高胆红素血症 。
合理喂养和排便
鼓励母乳喂养，促进新生 儿肠道蠕动和排便，有助 于降低胆红素水平。
处理方法介绍
辅助诊断技术应用示范
80%
经皮胆红素测定仪
无创、便捷地监测新生儿胆红素 水平，适用于筛查和动态观察。
100%
血清学检测
采用酶联免疫吸附试验（ELISA ）等方法检测特异性抗体或病原 体，辅助诊断相关疾病。
80%
基因检测
针对遗传性黄疸相关基因进行检 测，为精准诊断和治疗提供依据 。
结果判读和报告出具流程
结果判读
根据实验室检查和辅助诊断结果，综合分析判断新生儿高胆红素血症的原因、 程度和预后。
高胆红素血症(黄疸)的鉴别诊断
谷丙 38.6 ( <40 ) 谷草 27.8 (<38) 谷丙/谷草0.72碱性磷酸酶73.4 (<115 )胆碱脂酶 8631 (5000-12500 ) r-谷氨酰氨转肽酶 19.5 ( 0-40 )以上肝功能结果中升高的值的临床意义是什么？对于这类长期慢性乙肝患者的治疗是什么？日 常生活中注意什么？谢谢各位给予相关解释及帮助！红细胞由血红蛋白和亚铁血红素构成，前者在肝、脾脏被分解为珠蛋白、铁、胆绿素，胆绿素还原成间接胆红素(即非结合 胆红素 因此，红细胞受破坏溶血时，岀现间接型高 胆红素 血症)，间 接胆红素在肝脏内与葡萄糖醛酸结合成直接 胆红素(即结合胆红素)o 后者能经肾排岀，前者不能。
1、 总胆红素、间接胆红素增高：常见于溶血性贫血、血型不合输血、恶性疟疾、新生儿黄疸等。
2、 总胆红素、直接胆红素增高：肝内及肝外阻塞性黄疸、胰头癌、毛细胆管型肝炎及其他胆汁 瘀滞综合征等。
3、 三者均增高：急性黄疸型肝炎、慢性活动性肝炎、肝硬变、中毒性肝炎等。
血中胆红素有3种:未结合胆红素(UC 、结合胆红素9CB )和S -胆红素。
成人每日平均产生250~350mg 胆红素，其中约 75%来自衰老红细胞中的血红蛋白的分解，另25%主要来自骨髓内未成熟红细胞的分解及其他非血红蛋白的血红素分解产物。
UCB 不溶于水，在血中与蛋白质结合不通过肾小球滤膜。
UCB 入肝后在葡萄糖醛酸转移酶作用下形成胆红素葡萄糖醛酸， 即为CB o结合胆红素随胆汁排泄至肠管后，在回肠未端至结肠部位，通过来自肝脏、小肠上皮细胞和肠道菌的性葡萄糖醛酸苷酶的作用下大部分被水解而脱下葡萄糖醛酸，转变为未结合胆红素。
CB 相对分子量小，溶解度高，可通过肾小球滤膜由尿中排岀。
卜胆红素的反应性与结合胆红素相似，但它是未结合胆红素与清蛋白通过非酶促反应形成的共价结合物， 通常在血浆中含量很低。
中CB 增高超过肾阈值时，结合胆红素即从尿中排岀。
新生儿高胆红素血症的诊断和治疗
新生儿高胆红素血症的诊断和治疗北京协和医院儿科丁国芳光疗的优越性，并没有明显的降低血清胆红素，而是使循环中10-20%胆红素转化为水解的异构体，使其比原有亲脂性的胆红素IX-α不易通过血脑屏障对于不同胎龄/出生体重的早产儿黄疸推荐干预标准，35-36w/2000-2500g 的早产儿进行光疗的标准是：A. 24小时内血清胆红素水平≥5mg/dlB. 24小时内血清胆红素水平≥7mg/dl一、非溶血性高胆红素血症的诊断测定血清胆红素水平是诊断新生儿高胆红素血症的重要指标。
在生后的最初4-5天，大多数新生儿都有一个血清胆红素上升的高峰时期，从出生时脐血胆红素26μmol/L (1.5mg/dl)至生后4-5天的102-205μmol/L (6-12mg/dl)。
即使在正常情况下血清胆红素水平也超过成人。
成人胆红素>34μmol/L （2mg/dl）可以看到皮肤、巩膜的黄染，新生儿由于毛细血管丰富，胆红素>86-120μmol/L (5-7mg/dl)才出现黄疸。
观察和检测新生儿黄疸应每天在适当自然光线下观察裸体的新生儿，在大多数病例可以早期观察到皮肤和巩膜的黄疸。
检查者用拇指按压身体较硬部位的皮肤表面，如：前额，胸前，或大腿等，主要是使皮肤变白有助于观察潜在的黄色。
利用皮肤反射可以使用经皮测胆红素仪作为在婴儿室评估临床黄疸程度的另一种方法。
经皮测胆红素与血清胆红素水平有很好的相关性，标准化的技术和设备可用于对高胆红素血症的筛查。
经皮测胆红素仪与血清胆红素的相关性在白种人比非白种人更好。
临床观察和经皮测胆红素都证实足月儿皮肤黄疸从面部开始向下进展，在胆红素水平6-8mg/dl时可以观察到巩膜和面部的黄疸，137-171μmol/L (8-10mg/dl)时肩部和躯干出现黄疸，下肢有明显的黄疸为171-205μmol/L (10-12 mg/dl)水平。
看到全身黄疸估计血清胆红素在205-256μmol/L(12-15mg/dl)水平。
新生儿高胆红素血症的早期识别及干预
新生儿高胆红素血症的早期识别及干预背景新生儿高胆红素血症（NHBD）是新生儿期最常见的疾病之一，通常在出生后72小时内发生。
它是血液中胆红素水平升高的结果，这可能会导致儿童出现黄疸。
如果未及时治疗，短期内可能会导致腦部损害等严重后果，甚至死亡。
因此，早期识别和干预对预防严重后果至关重要。
早期识别NHBD主要通过黄疸的存在早期诊断。
在大多数情况下，黄疸最初发生在新生儿出生后的第24小时，但在一些情况下它可能会发生得更早或更晚。
医生通常会通过外观检查和皮肤颜色的变化来识别黄疸。
这是一个简单而有效的方法，但它不是非常精确。
医生会使用一个设备来确定黄疸的程度，这个设备会照亮婴儿的皮肤并使用光强度测量胆红素的浓度。
此外，医生还会测试新生儿的血液来确定其胆红素水平。
对于正常出生的婴儿，通常在出生后48~72小时内进行测试。
然而，对于早产儿或者存在出血情况的新生儿，黄疸会发生得更早，并在出生后24小时内进行测试。
如果胆红素水平超过正常范围，则需要进行进一步的诊断。
干预措施早期检测和及时治疗是预防严重后果的关键。
治疗NHBD的方法包括：1.发光蓝光治疗：此方法的原理是通过特殊的光波，将胆红素转化为可溶性的形式，使其能够在体内排出。
这是治疗因高胆红素造成的黄疸的一种有效方法。
2.输血：在某些情况下，如果胆红素水平过高，可能需要进行输血。
这种情况主要出现在早产儿或溶血性疾病患儿中，因为这些患儿体内红细胞寿命较短。
3.非光治疗：在某些情况下，包括新生儿手术、中毒引起的疾病等，可能需要采用非发光蓝光治疗。
预防措施NHBD是一种可以预防的疾病。
预防措施包括：1.检测孕妇血型：如果母亲是Rh阴性，有可能导致胎儿溶血，进而引起NHBD。
在这种情况下，需要进行密切监测和干预。
2.新生儿血型鉴定：新生儿血型不匹配也可能引起新生儿溶血，从而导致NHBD的发生。
因此，在出生后尽早进行血型鉴定是必要的。
3.监测新生儿的胆红素水平：在新生儿出生后的前几天内监测胆红素水平，这样可以在出现黄疸前及时发现胆红素的升高。
新生儿黄疸的诊断和治疗
新生儿黄疸的诊断和治疗作者：张慧来源：《健康周刊》2017年第40期【摘要】新生儿黄疸（neonatal jaundice）亦称新生儿高胆红素血症（neonatal hyperbilirubinemia），是新生兒期因胆红素在体内积聚而出现皮肤、黏膜和巩膜黄染的临床现象。
多数成人血清胆红素超过34.2μmol/L 就出现黄疸，而新生儿血清胆红素超过 85.5～119.7μmol/L 才能看见黄疸。
大多数健康足月儿和几乎所有的早产儿出生后都有可能发生黄疸。
新生儿黄疸发生率呈逐年升高趋势。
出现黄疸的新生儿大多数预后良好，重度黄疸患儿有可能发生胆红素脑病（临床上分为急性和慢性胆红素脑病）。
胆红素脑病不是常见病，但它是引起脑性瘫痪（脑瘫）的重要原因之一。
与其他原因引起的脑瘫不同，胆红素脑病引起的脑瘫是可以而且最容易预防的新生儿脑损伤。
所以，要降低重型（或极重型）高胆红素血症和胆红素脑病的发生率，家庭和医护人员都应当重视新生儿黄疸。
【关键词】新生儿；诊断；治疗1 临床现象与胆红素代谢胆色素（bile pigment）是体内铁卟啉类化合物（包括血红蛋白、肌红蛋白、细胞色素和过氧化物酶等）的主要分解代谢产物，包括胆绿素（biliverdin）、胆红素（bilirubin）、胆素原（bilinobin）和胆素（bilin）。
这些化合物主要随胆汁排出体外，胆红素处在胆色素代谢的中心，是人体胆汁中的主要色素，呈橙黄色。
体内胆红素 80% 以上由衰老红细胞在肝脾及骨髓的单核吞噬细胞中被破坏后所释放出的血红蛋白分解而成，小部分来自造血过程中红细胞的过早破坏，还有少量来自含铁的酶类。
单核吞噬细胞将血红蛋白分解成血红素和珠蛋白。
血红素由单核吞噬细胞微粒体血红素加氧酶（heme-oxygenase， HO）催化，在氧和还原型辅酶Ⅱ（NADPH）存在的情况下，释放出一氧化碳（CO）和 Fe，形成线性四吡咯的水溶性胆绿素。
HO 在体内存在 3 种同工酶， HO-1 为胆红素代谢途径中的重要限速酶。
高胆红素血症诊断标准
高胆红素血症诊断标准
高胆红素血症是一种与胆红素有关的血液疾病，它以血液中的胆红素含量偏高为特征，既可出现于成年人，也可出现于儿童。
一般来讲，高胆红素血症常常伴有黄疸等症状，但是某些情况下也可能不出现特征性症状。
因此，对高胆红素血症的完整诊断需要仔细观察血液中胆红素的含量，以判断是否患有高胆红素血症及其程度。
针对高胆红素血症的诊断，目前已制定了一套诊断标准，即《高胆红素血症诊断标准》，主要包括必需条件、典型条件和相关条件三个部分。
必需条件指的是必须满足的诊断标准，如胆红素总浓度要大于正常水平，即大于34mol / L或大于34mol / L (微克/升)；此外，酒石酸葡萄糖转移酶（GOT）指数、乳酸脱氢酶（LDH）指数等与高胆红素血症有关的指标也必须达到正常水平。
典型条件指的是高胆红素血症的典型症状，其中包括出现黄疸、暗淡发色以及贫血等症状。
此外，对于小儿而言，尤其要注意他们的发育情况，如胆汁淤积的可能性等。
相关条件是指与高胆红素血症相关的其他疾病，如肝脏疾病、胆囊疾病、胃肠道疾病等，以及相关环境或生活习惯（如肥胖、吸烟、工作压力等）。
以上三类共同构成了《高胆红素血症诊断标准》，因此，在进行高胆红素血症诊断时，首先应关注必需条件，然后查看典型条件和相关条件，综合考虑三类条件，以便准确诊断出高胆红素血症，并依据
其制定适当的治疗方案。
高胆红素血症是一种严重的血液疾病，诊断不准确将导致治疗失败，因此有必要精确实施《高胆红素血症诊断标准》，以有效诊断出患者是否患有高胆红素血症，并依据此制订恰当的治疗方案，以保证患者的健康。
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给你一个土点的方法:永远不会忘记,"直"字组词-----直接(直结)----结合胆红素.(经肝脏作用后的了) 患者曾于20年前感染病毒性肝炎，曾行过短期正规治疗。
后间断服药两次。
服药间隔时间较长。
最近偶感右上腹隐疼。
久坐后右季肋区感钝疼。
休息后缓解。
于近日查肝功提示：总胆红素37.7（<20） H间接胆红素29.8（2-17） H直接胆红素7.90（1-7） H总蛋白83.2（60-83） H白蛋白51.4（35-55）球蛋白31.8（20-30）白球比1.62（1.1-2.5）谷丙38.6（<40）谷草27.8（<38)谷丙/谷草0.72碱性磷酸酶73.4（<115）胆碱脂酶8631（5000-12500）r-谷氨酰氨转肽酶19.5（0-40）以上肝功能结果中升高的值的临床意义是什么？对于这类长期慢性乙肝患者的治疗是什么？日常生活中注意什么？谢谢各位给予相关解释及帮助！红细胞由血红蛋白和亚铁血红素构成，前者在肝、脾脏被分解为珠蛋白、铁、胆绿素，胆绿素还原成间接胆红素（即非结合胆红素因此，红细胞受破坏溶血时，出现间接型高胆红素血症），间接胆红素在肝脏内与葡萄糖醛酸结合成直接胆红素（即结合胆红素）。
后者能经肾排出，前者不能。
1、总胆红素、间接胆红素增高：常见于溶血性贫血、血型不合输血、恶性疟疾、新生儿黄疸等。
2、总胆红素、直接胆红素增高：肝内及肝外阻塞性黄疸、胰头癌、毛细胆管型肝炎及其他胆汁瘀滞综合征等。
3、三者均增高：急性黄疸型肝炎、慢性活动性肝炎、肝硬变、中毒性肝炎等。
血中胆红素有3种:未结合胆红素(UC、结合胆红素9CB）和δ-胆红素。
成人每日平均产生25 0~350mg胆红素，其中约75%来自衰老红细胞中的血红蛋白的分解，另25%主要来自骨髓内未成熟红细胞的分解及其他非血红蛋白的血红素分解产物。
UCB不溶于水，在血中与蛋白质结合不通过肾小球滤膜。
UCB入肝后在葡萄糖醛酸转移酶作用下形成胆红素葡萄糖醛酸，即为CB。
结合胆红素随胆汁排泄至肠管后，在回肠未端至结肠部位，通过来自肝脏、小肠上皮细胞和肠道菌的β-葡萄糖醛酸苷酶的作用下大部分被水解而脱下葡萄糖醛酸，转变为未结合胆红素。
CB相对分子量小，溶解度高，可通过肾小球滤膜由尿中排出。
δ-胆红素的反应性与结合胆红素相似，但它是未结合胆红素与清蛋白通过非酶促反应形成的共价结合物，通常在血浆中含量很低。
当血中C B增高超过肾阈值时，结合胆红素即从尿中排出。
血中胆红素有3种:未结合胆红素(UC、结合胆红素9CB）和δ-胆红素。
成人每日平均产生25 0~350mg胆红素，其中约75%来自衰老红细胞中的血红蛋白的分解，另25%主要来自骨髓内未成熟红细胞的分解及其他非血红蛋白的血红素分解产物。
UCB不溶于水，在血中与蛋白质结合不通过肾小球滤膜。
UCB入肝后在葡萄糖醛酸转移酶作用下形成胆红素葡萄糖醛酸，即为CB。
结合胆红素随胆汁排泄至肠管后，在回肠未端至结肠部位，通过来自肝脏、小肠上皮细胞和肠道菌的β-葡萄糖醛酸苷酶的作用下大部分被水解而脱下葡萄糖醛酸，转变为未结合胆红素。
CB相对分子量小，溶解度高，可通过肾小球滤膜由尿中排出。
δ-胆红素的反应性与结合胆红素相似，但它是未结合胆红素与清蛋白通过非酶促反应形成的共价结合物，通常在血浆中含量很低。
当血中C B增高超过肾阈值时，结合胆红素即从尿中排出。
胆红素三项均高，我不是学临床的，请大家帮我诊断下附：总胆红素：25.1umol/L直应胆红素：8.7umol/L间应胆红素：16.40umol/L其他肝功正常，乙肝表面抗原全部阴性，抗体也为阴性如没有症状或其他具有诊断价值的线索，胆红素较参考值上限高这么一点点无关紧要。
可定期复查，动态观察之。
如继续增高，需进一步检查可能原因。
谢谢各位了，今天去医院做进一步的检查不好意思,我是学生物的,想问一下我的一个朋友的情况他无任何临床症状,无黄疸,体检肝功能发现总胆红素较正常高了一倍,直接胆红素和间接胆红素均较正常高了一倍,谷丙转氨酶和谷草转氨酶均正常,其他肝功能的各项指标均正常,肝脏胆囊脾胰B超均正常,乙肝两对半均阴性,请问这是怎么回事呢?非常感谢!就你说的这些情况而言，目前可以考虑遗传性的高胆红素血症。
他出现这种情况多长时间了？肝功能检查一直如此表现吗？他的一级亲属中有没有类似情况的？临床意义：1、总胆红素增高、间接胆红素增高：溶血性贫血，血型不合输血，恶性疟疾，新生儿黄疸等。
2、总胆红素增高、直接与间接胆红素均增高：急性黄疸型肝炎，慢性活动性肝炎，肝硬变，中毒性肝炎等。
3、总胆红素增高、直接胆红素增高：肝内及肝外阻塞性黄疸，胰头癌，毛细胆管型肝炎及其他胆汁瘀滞综合征等。
1、血清总胆红素升高的值反映黄疸程度，但不能鉴别是哪一种类型黄疸。
2、直接胆红素增高应警惕以下疾病：（1）病毒性肝炎、肝硬化及各种药物、酒精所致的肝细胞性黄疸。
常伴有明显食欲减退、腹胀等消化道症状及肝肿大、肝区轻度压痛等体征，ALT明显增高。
（2）胆石症、胆管、肝门、壶腹部、胰腺癌肿所致的阻塞性黄疸。
常伴有右上腹绞痛及胆囊肿大，或持续性腹痛、体重减轻，黄疸呈间歇性，多有弛张高热，ALT可正常或轻度增高。
（3）还有溶血性贫血、血型不合的输血反应、恶性疟疾、新生儿黄疸所致溶血性黄疸。
3、间接性胆红素增高有溶血性贫血、后天获得性非溶血性结合型高胆红素血症等疾病。
补充一点，胆红素的代谢是反映肝脏解毒功能的重要指标，胆红素的进行性升高往往反映了肝脏功能逐渐下降，预后不良。
胆酶分离往往是反映肝功能衰竭的标志之一，同时与白蛋白也密切相关。
胆红素的代谢，白蛋白，胆固醇，胆碱酯酶是反映肝脏功能的真正指标，要连起来看。
肝在胆红素代谢中具有摄取、结合和排泄功能，其中任何一种功能障碍，均可引起黄疸。
检查胆红素情况不仅能反映肝脏损害的程度，尤其对黄疸的鉴别具有重要意义。
胆红素包括总胆红素，直接胆红素（又称结合胆红素）和间接胆红素。
前者是后二者之和。
正常范围总胆红素为4～20μmol/L,直接胆红为0～7μmol/L,二者之差即为间接胆红素正常值。
胆汁淤积引起的黄疸以直接胆红素升高为主，间接胆红素升高主要是溶血（红细胞破坏过多）、Gilbert病的旁路胆红素血症。
而肝细胞损害引起的黄疸，因为同时有摄取、结合、排泄的障碍，因此直接和间接胆红素均可升高，但一般直接胆红素升高比间接胆红素升高的幅度大。
肝在胆红素代谢中具有摄取、结合和排泄功能，其中任何一种功能障碍，均可引起黄疸。
检查胆红素情况不仅能反映肝脏损害的程度，尤其对黄疸的鉴别具有重要意义。
胆红素包括总胆红素，直接胆红素（又称结合胆红素）和间接胆红素。
前者是后二者之和。
正常范围总胆红素为4～20μmol/L,直接胆红为0～7μmol/L,二者之差即为间接胆红素正常值。
胆汁淤积引起的黄疸以直接胆红素升高为主，间接胆红素升高主要是溶血（红细胞破坏过多）、Gilbert病的旁路胆红素血症。
而肝细胞损害引起的黄疸，因为同时有摄取、结合、排泄的障碍，因此直接和间接胆红素均可升高，但一般直接胆红素升高比间接胆红素升高的幅度大。
从发病机制来看，黄疸可分为以下4型：溶血性黄疸；肝细胞性黄疸；阻塞性黄疸以及胆红素代谢功能缺陷所致的黄疸。
前三者临床上虽较为常见，但或多或少均伴有转氨酶升高等肝功能异常的表现。
并且有些溶血性黄疸常有血常规的异常，如巨幼贫、缺铁贫以及铅中毒引起黄疸时均存在红细胞形态的异常。
那么说来，单纯胆红素升高的原因以胆红素代谢功能缺陷所致最为可能，也即为第四型黄疸，其主要包括如下：1先天性：Gilbert综合征（葡萄糖醛酰转移酶活性下降）；Dubin-Johnson综合征（结合胆红素形成后在肝细胞内转运和向毛细胆管内排泌障碍）；Rotor、Crigler-Najjar综合征等。
2获得性：最常见为肝炎后间接胆红素过高血症，发病机制一般认为是由于肝细胞内某种酶代谢功能紊乱，致使未能移除血中正常量的非结合胆红素所致，可能系病毒性肝炎的一种后遗症。
一点浅见，一起复习一下。
胆红素代谢概论血红素分解产生胆色素,其来源包括衰老变形的红细胞和骨髓中未成熟红细胞的血红蛋白以及肝脏和其他组织的血红素蛋白质.目前尚未证明,可利用合成血红素的有机原料直接合成胆红素.胆红素是一种与卟啉和其他四吡化合物密切相关的有色有机阴离子,是一种非水溶性的代谢废物,必须转变成水溶性形式方可排泄.胆红素的代谢主要就在于进行这种转变,其代谢过程包括以下5个步骤：1.生成每天大约产生250~350mg的胆红素,其中70%~80%源于衰老红细胞的破坏,其余20%~30%(早期胆红素)主要源于骨髓及肝脏内的其他血红素蛋白质.血红蛋白的血红素部分在血红素加氧酶的催化下分解为铁和中间产物胆绿,后者再通过另一酶,胆绿素还原酶的催化而转变成胆红素.这些步骤主要在网状内皮系统(单核巨噬系统)细胞内进行.胆红素生成过多最重要的原因是红细胞破坏增多.早期胆红素生成增加则见于某些红细胞生成无效的血液性疾病,但在临床上并非十分重要.2.血浆中转运胆红素因内部氢键连接而不溶于水,非结合胆红素(间接反应胆红素)在血浆中与蛋白质结合并且不能通过肾小球膜,不出现在尿中.在某些情况下,这种结合可减弱(如酸中毒时),而且某些物质(如某些抗生素和水杨酸制剂)可与血红素竞争白蛋白上的结合位点.3.肝脏摄取肝脏摄取胆红素的详细机制尚未阐明.细胞内结合蛋白(如配位基蛋白质或Y蛋白)的重要性尚不清楚.摄取的过程迅速,可能是主动转运的过程.这一摄取过程不包括所连接的白蛋白的摄取.4.结合游离胆红素在肝脏浓缩并与葡萄糖醛酸结合形成双葡萄糖醛酸胆红素或结合胆红素(即直接反应胆红素).这种反应是在微粒体内的葡萄糖醛酸基转移酶的催化下进行的,可使胆红素变成水溶性.但在某些特定的情况下,这一反应过程中仅形成单葡萄糖醛酸胆红素,而第二个葡萄糖醛酸基是在胆小管内经不同的酶系统作用而结合的.然而这种观点尚未被广泛接受.此外,除了形成双葡萄糖醛酸胆红素外,还可形成其他形式的结合胆红素,但这些结合胆红素的作用尚未确定.5.胆汁排泄结合胆红素和其他胆汁成分一起分泌到胆小管,而且其他有机阴离子及药物可影响这种复杂的过程.在肠道,细菌使结合胆红素脱去葡萄糖醛酸并将胆红素还原成粪胆素原.其大部分随粪便排出并使大便呈褐色,但亦有相当一部分被吸收入血.重吸收入血的粪胆素原大部分通过胆汁而再分泌,仅极少部分作为尿胆素原经尿排出.此外,肾脏也可排泄双葡萄糖醛酸胆红素,但不排泄非结合胆红素.这可解释为何在肝细胞性或胆汁淤积性黄疸时尿呈深色,而在溶血性黄疸时尿中无胆色素.黄疸可因上述任何一个环节发生障碍而后引起.胆红素生成增加,肝脏摄取障碍或结合减少均可导致高非结合型胆红素血症,而胆汁排泄障碍则引起高结合型胆红素血症.实际上肝病和胆道阻塞常引起多种功能障碍,从而引发混合型高胆红素血症.此外,当血浆中结合胆红素增加时,其中一部分可与血清白蛋白形成紧密的共价结合.这种与白蛋白结合的部分δ-胆红素用常规方法测不出,但它们往往是循环血中胆红素的一种主要形式,尤其是在黄疸恢复期常以这种胆红素的形式为主.较严重的肝胆疾病患者,一般性的胆红素分类没有很高的诊断价值,特别是对鉴别肝细胞性黄疸和阻塞性黄疸时价值不大.只有在怀疑患有可引起黄疸但无肝脏明显异常的疾病时,胆红素的分类测定才有用.胆红素代谢概论血红素分解产生胆色素,其来源包括衰老变形的红细胞和骨髓中未成熟红细胞的血红蛋白以及肝脏和其他组织的血红素蛋白质.目前尚未证明,可利用合成血红素的有机原料直接合成胆红素.胆红素是一种与卟啉和其他四吡化合物密切相关的有色有机阴离子,是一种非水溶性的代谢废物,必须转变成水溶性形式方可排泄.胆红素的代谢主要就在于进行这种转变,其代谢过程包括以下5个步骤：1.生成每天大约产生250~350mg的胆红素,其中70%~80%源于衰老红细胞的破坏,其余20%~30%(早期胆红素)主要源于骨髓及肝脏内的其他血红素蛋白质.血红蛋白的血红素部分在血红素加氧酶的催化下分解为铁和中间产物胆绿,后者再通过另一酶,胆绿素还原酶的催化而转变成胆红素.这些步骤主要在网状内皮系统(单核巨噬系统)细胞内进行.胆红素生成过多最重要的原因是红细胞破坏增多.早期胆红素生成增加则见于某些红细胞生成无效的血液性疾病,但在临床上并非十分重要.2.血浆中转运胆红素因内部氢键连接而不溶于水,非结合胆红素(间接反应胆红素)在血浆中与蛋白质结合并且不能通过肾小球膜,不出现在尿中.在某些情况下,这种结合可减弱(如酸中毒时),而且某些物质(如某些抗生素和水杨酸制剂)可与血红素竞争白蛋白上的结合位点.3.肝脏摄取肝脏摄取胆红素的详细机制尚未阐明.细胞内结合蛋白(如配位基蛋白质或Y 蛋白)的重要性尚不清楚.摄取的过程迅速,可能是主动转运的过程.这一摄取过程不包括所连接的白蛋白的摄取.4.结合游离胆红素在肝脏浓缩并与葡萄糖醛酸结合形成双葡萄糖醛酸胆红素或结合胆红素(即直接反应胆红素).这种反应是在微粒体内的葡萄糖醛酸基转移酶的催化下进行的,可使胆红素变成水溶性.但在某些特定的情况下,这一反应过程中仅形成单葡萄糖醛酸胆红素,而第二个葡萄糖醛酸基是在胆小管内经不同的酶系统作用而结合的.然而这种观点尚未被广泛接受.此外,除了形成双葡萄糖醛酸胆红素外,还可形成其他形式的结合胆红素,但这些结合胆红素的作用尚未确定.5.胆汁排泄结合胆红素和其他胆汁成分一起分泌到胆小管,而且其他有机阴离子及药物可影响这种复杂的过程.在肠道,细菌使结合胆红素脱去葡萄糖醛酸并将胆红素还原成粪胆素原.其大部分随粪便排出并使大便呈褐色,但亦有相当一部分被吸收入血.重吸收入血的粪胆素原大部分通过胆汁而再分泌,仅极少部分作为尿胆素原经尿排出.此外,肾脏也可排泄双葡萄糖醛酸胆红素,但不排泄非结合胆红素.这可解释为何在肝细胞性或胆汁淤积性黄疸时尿呈深色,而在溶血性黄疸时尿中无胆色素.黄疸可因上述任何一个环节发生障碍而后引起.胆红素生成增加,肝脏摄取障碍或结合减少均可导致高非结合型胆红素血症,而胆汁排泄障碍则引起高结合型胆红素血症.实际上肝病和胆道阻塞常引起多种功能障碍,从而引发混合型高胆红素血症.此外,当血浆中结合胆红素增加时,其中一部分可与血清白蛋白形成紧密的共价结合.这种与白蛋白结合的部分δ-胆红素用常规方法测不出,但它们往往是循环血中胆红素的一种主要形式,尤其是在黄疸恢复期常以这种胆红素的形式为主.较严重的肝胆疾病患者,一般性的胆红素分类没有很高的诊断价值,特别是对鉴别肝细胞性黄疸和阻塞性黄疸时价值不大.只有在怀疑患有可引起黄疸但无肝脏明显异常的疾病时,胆红素的分类测定才有用.其实临床上经常看到化验单上胆红素1或3项单独升高而转氨酶正常甲乙丙丁阴性肝胆囊正常多次复查均如此请问为什么重症心脏瓣膜膜病所致重度高胆红素血症就其机理来讲，应该是肝淤血造成肝细胞的损伤诱发高胆红素血症，当然也无法排除栓塞造成的病理损伤，不过可能较小，毕竟肝脏有双血管供养。