系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮百科
系统性红斑狼疮 (systemic lupus erythematosus;SLE )：侵犯皮肤和多脏器的一种全身性自身免疫病。
某些不明病因诱导机体产生多种自身抗体(如抗核抗体等)，导致：①自身抗体与相应自身抗原结合为循环免疫复合物，通过III型超敏反应而损伤自身组织和器官;②抗血细胞自身抗体与血细胞表面抗原结合，通过II型超敏反应而损伤血细胞。
北京军区总医院风湿免疫科专家说：系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus，SLE)是一种弥漫性、全身性自身免疫病，主要累及皮肤粘膜、骨骼肌肉、肾脏及中枢神经系统，同时还可以累及肺、心脏、血液等多个器官和系统，表现出多种临床表现;血清中可检测到多种自身抗体和免疫学异常。
系统性红斑狼疮简介SLE好发于青年女性，发病高峰为15～40岁，男女发病比例为1：9左右。
幼年和老年性SLE的男女之比约为1：2。
全球的患病率约为30~50/10万人，我国的患病率约为70/10万人。
但各地的患病率报道有明显差异。
SLE的发病有一定的家族聚集倾向，SLE患者的同卵双生兄妹发病率为25%～50%，而异卵双生子间发病率仅为5%。
尽管SLE的发病受遗传因素的影响，但大多数为散发病例。
北京军区总医院风湿免疫科专家介绍系统性红斑狼疮分类按照主要的受累器官或组织的不同，系统性红斑狼疮可进一步分类为狼疮肾炎、神经精神性狼疮、狼疮肺炎、狼疮心肌炎以及狼疮肝炎等。
(1)皮肤病变：盘状红斑(DLE)，是SLE的慢性皮肤损害，约有2~10%的DLE可发展为系统性红斑狼疮。
亚急性皮肤性狼疮(SCLE)可见于7%～27%的患者，多为对称性，常见于阳光暴露的部位，红斑可为鳞屑样丘疹或多形性环状红斑，多形性环状红斑可融合成大片状伴中心低色素区，愈合后不留有瘢痕。
急性皮肤病变的典型表现是蝶形红斑，约见于30%～60%的SLE患者，常是系统性红斑狼疮的起始表现，光照可使红斑加重或诱发红斑。
系统性红斑狼疮(修订)
口腔溃疡：口腔或鼻咽部出现疼痛性 溃疡
关节炎：多个关节疼痛或肿胀，常为 对称性
浆膜炎：胸膜炎或心包炎
临床表现
1 肾脏损害：蛋白尿、血尿或管型尿 2 神经系统异常：癫痫发作或精神症状
3 血液系统异常：贫血、白细胞减少或血小板减少
4 免疫学异常：抗核抗体阳性、抗dsDNA抗体阳性等
5 心肺损害：肺间质病变、心包炎或心肌炎等
预防方面，避免环境因素 (如紫外线、化学物质)的 暴露可以降低SLE的发病风 险
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一般来说，早期诊断和积 极治疗有助于改善预后
此外，定期体检和关注自 身健康状况也有助于早期
发现并治疗SLE
PART 5
患者教育
患者教育
对于SLE患者来说，了解自己的疾病、积极配合治疗和保持健康的生活方式非常重要。以 下是一些建议
了解自己的疾病：通过阅读相关资料、参加患者交流会等方式，了解SLE的病因、临床 表现、诊断和治疗等方面的知识 积极配合治疗：遵循医生的建议，按时服药、定期复查，同时注意观察病情变化并及 时与医生沟通 保持健康的生活方式：保持规律的作息时间、良好的饮食习惯和适当的锻炼，避免过 度劳累和精神压力
注意个人卫生：保持皮肤清洁、避免使用刺激性的化妆品和护肤品，以减轻皮肤损害
病因和发病机制
环境因素
紫外线、某些化学物 质(如染发剂、杀虫 剂)和药物(如普鲁卡 因胺)等环境因素可 能增加SLE的发病风 险。然而，这些因素 具体如何影响SLE的 发病过程尚不明确
病因和发病机制
免疫调节异常
SLE患者体内存在多种自身抗体 ，这些抗体会攻击自身组织和器 官，导致全身多系统损害。免疫 调节异常可能是这些自身抗体产 生的原因之一。在SLE患者的免 疫系统中，T淋巴细胞和B淋巴细 胞的功能异常可能起到关键作用
系统性红斑狼疮名词解释
系统性红斑狼疮名词解释
系统性红斑狼疮是一种全身炎症性疾病。
它主要指多发性皮炎和全身系统病变，能够引起严重的炎症性疼痛、皮肤及内部组织的病变，会造成严重的残疾及不便。
系统性红斑狼疮的具体症状有皮肤上出现密集的红斑、出现脱发、持久化的肌痛，还可出现关节炎，如颈肩肘腰膝等关节累及，内部器官损害表现为心功能受损、肝肾损伤、免疫缺陷，呼吸道症状也会受到影响，在少数情况下，还可能会出现非特异性性明显加重动物实验可能会出现淋巴节肿块。
对于系统性红斑狼疮，最常用的治疗方法是应用抗炎症药物以及使用免疫抑制剂，改善病人的生活质量，避免疾病机制的损害。
其中抗炎症药物能够改善病症，预防以及减轻发病，而抗炎症药物能够抑制免疫应答的相关因素，降低免疫相关的炎症病变。
有些情况下，系统性红斑狼疮患者还需要注射激素或是更复杂的手术，以减轻症状。
总而言之，系统性红斑狼疮是一种复杂的慢性疾病，具有多种严重的症状，需
要及时接受有效的治疗，以免耽误病情及影响患者治疗效果。
系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮红斑狼疮分盘状红斑狼疮、亚急性皮肤性红斑狼疮、系统性红斑狼疮。
系统性红斑狼疮多见于20-40岁女性，常有发热、关节肌肉疼痛、皮疹和狼疮性肾炎，约80%-90％的病人有皮疹，特征性损害发生于面颊，形成轻微水肿的红色或紫红色蝶形斑疹。
少数病人有大疱性皮损，病情加重时口唇及口腔粘膜发生红斑及溃疡，病情恶化时可发生高热。
60%-70％病人患狼疮性肾炎，是系统性红斑狼疮最重要的内脏损害，表现为肾病综合征。
系统性红斑狼疮的病因有遗传因素、有环境因素（阳光、药物、化学试剂、微生物病原体），雌激素等等。
系统性红斑狼疮的临床表现：1、全身表现。
大多数疾病活动期病人出现各种热型的发热，尤以低、中度热为常见。
可有疲倦乏力、食欲缺乏、肌痛、体重下降等。
2、皮肤和黏膜表现。
80%的病人在病程中会出现皮疹。
颊部蝶形红斑、盘状红斑、光过敏、网状青斑、口腔无痛性溃疡、脱发、雷诺现象。
3、浆膜炎。
胸腔积液，心包积液。
4、肌肉关节表现。
关节痛、关节病、肌痛和肌无力、肌炎、股骨头坏死。
5、肾脏表现。
肾脏受累主要表现为蛋白尿、血尿、管型尿、水肿、高血压，乃至肾衰竭。
有平滑肌受累者可出现输尿管扩张和肾积水。
6、心血管表现。
心包炎、疣状心内膜炎、气促、前区不适、心律失常、心力衰竭、急性心肌梗死。
7、肺部表现。
35%患者有双侧中小量胸腔积液。
肺间质性病变、肺动脉高压，约2%的病人合并弥漫性肺泡出血（DAH），病情凶险，病死率高达50%以上。
8、神经系统表现。
中枢神经系统病变和外周神经系统受累。
9、消化系统表现。
可表现为食欲减退、腹痛、呕吐、腹泻等，其中部分病人以上述症状为首发。
早期出现肝损伤与预后不良相关。
少数病人可并发急腹症，如胰腺炎、肠坏死、肠梗阻，这些往往与SLE活动性相关。
消化系统症状与肠壁和肠系膜血管炎有关。
此外，SLE还可出现失蛋白肠病和肝脏病变，早期使用糖皮质激素后这些表现通常都会很快得到改善。
10、血液系统表现.活动性SLE中血红蛋白下降、白细胞和（或）血小板减少常见。
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03
治疗原则与方法
一般治疗原则
个体化治疗
根据患者的具体病情、年 龄、性别等因素，制定个 性化的治疗方案。
早期诊断与治疗
尽早发现并确诊SLE，及时 启动治疗，以减轻器官损 害和提高患者生活质量。
综合治疗
采用药物治疗、非药物治 疗及患者教育等多种手段， 全面控制SLE病情。
药物选择及作用机制
糖皮质激素
诊断与鉴别诊断
诊断标准及流程
诊断标准
采用美国风湿病学会（ACR）或欧洲 抗风湿病联盟（EULAR）/ACR的分类 标准，包括临床表现、免疫学异常及 组织学改变等方面。
诊断流程
详细询问病史，进行全面体格检查，针 对性选择实验室检查和影像学检查，综 合分析结果，确立诊断。
鉴别诊断及相关检查
鉴别诊断
需与类风湿关节炎、干燥综合征、皮肌炎等风湿性疾病相鉴别，同时排除感染、 肿瘤等其他疾病。
保持低盐、低脂、优质蛋白饮 食；适当锻炼，增强免疫力； 避免吸烟和饮酒等不良习惯。
避免诱发因素
避免阳光暴晒、减少接触化学 物质和药物等可能诱发疾病活
动的因素。
处理方法指导
感染处理
一旦发生感染，应立即就医，根据感染类型和严重程度选用 合适的抗生素治疗。同时，加强护理和营养支持，促进康复。
心血管疾病处理
血浆置换
通过去除患者血浆中的免疫复合物和其他有害物质，达到缓解症状 的目的。
干细胞移植
通过移植健康的造血干细胞，重建患者的免疫系统，适用于严重 SLE患者。
患者教育与心理支持
加强对患者的健康教育，提高其对SLE的认识和自我管理能力；同时 给予心理支持，帮助患者树立战胜疾病的信心。
04
并发症预防与处理
系统性红斑狼疮(SLE)概述
系统性红斑狼疮
*
目 录
CONTENTS
概述
检查及诊断
临床表现
治疗
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1、概述
*
系统性红斑狼疮（SLE）是自身免疫介导的，以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病。血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统受累是SLE的两个主要临床特征。
系统性红斑狼疮
基本概念
*
系统性红斑狼疮
1
3
02
起病：爆发性、急性或隐匿性。
早期侵犯1-2个器官，表现不典型，以后可侵犯多个器官，临床表现复杂多样。
多数呈缓解与发作交替。
*
临床表现
*
全身症状
1
皮肤黏膜
2
关节肌肉
3
心血管系统
4
呼吸系统
5
消化系统
6
血液系统
7
肾脏损害
8
神经精神系统
9
其它
10
全身症状
发热：90%发热，多低、中度热
发热是SLE常见的全身症状，也是其首发症状之一。 SLE发热无特征性，热型多样；SLE本身的发热大致分为两种： 发病前或病情缓解后的反跳，多为低热； 病情加重的表现。
约30%的SLE患者有继发性干燥综合症并存，有唾液腺和泪功能不全。
眼部
APS
干燥综合征
*
全身症状、皮疹、黏膜溃疡、多关节炎、光过敏和浆膜炎是SLE最常见的临床表现； 狼疮肾炎是最常见的可能危及生命的临床表现； 病程较长的SLE患者易并发动脉粥样硬化，需要对其危险因素积极干预； 心血管系统是SLE常受累的重要脏器之一，为SLE四大死亡原因之一。 发热（全身症状），皮疹（皮肤黏膜），关节痛（关节肌肉），胸膜炎（呼吸系统）， 口腔溃疡、胰腺炎（消化系统），血液系统受累，狼疮肾炎，神经精神症状等均可为 SLE的首发症状。
系统性红斑狼疮
SLE的病因
系统性红斑狼疮发病机制不明，目前认为是 人体免疫系统被异常激活，攻击自身组织引 起的。在遗传因素、环境因素、雌激素水平 等各种因素相互作用下，导致T淋巴细胞减少、 T抑制细胞功能降低、B细胞过度增生，产生 大量的自身抗体，并与体内相应的自身抗原 结合形成相应的免疫复合物，沉积在皮肤、 关节、小血管、肾小球等部位。
感染的预防和监控
发生感染部位 感染的发生率
请替换文字内容
请替换文字内容
感染发生的危 险因素
免疫细胞数量和 功能的检测
诱导期感染部位以皮肤软组织和 肺最常见，病原体以病毒、细菌 和真菌常见。维持期感染以泌 尿 系统和皮肤感染最常见，病原体 以细菌最常见。
免疫抑制治疗前应评估感染的风 险及排除潜在的感染，把握免疫 抑制药物使用时机和控制免疫抑 制药物的剂量
SLE患者合并重要脏器累及的治疗
（二）SLE-神经精神狼疮
通过临床表现、血液学、自身抗体与脑脊液检查以及神经影像学表现对神经精神狼疮进行诊断， 并与抗磷脂综合征引起的神经症状进行鉴别
诊断：
MRI是诊断神经精神狼疮有效的影像学检查 神经精神狼疮患者MRI异常（包括脑萎缩、T1和T2 加权病变 等）更为常见，并且与特定的神经精神 狼疮表现相关。
或复发性 SLE患者，使用免疫抑制剂可减少激素的使用量，控制疾病 活动，提高临床缓解率。
治疗
（二）治疗方法—免疫抑制剂
不同免疫抑制剂的适应症、优势及常见与重要的不良反应
治疗
（二）治疗方法—生物制剂
对难治性（经常规治疗效果不佳）或复发性SLE患者， 使用生物制剂能较为显著地增加患者的完全和部分缓 解率，降低疾病活动度、疾病复发率及减少激素用量
身免疫性三系降低 重视治疗，必要时给予一定时间随访 重视治疗史
系统性红斑狼疮pptPPT
03
免疫抑制治疗通常与糖 皮质激素联合使用，以 提高疗效并减少激素用 量。
04
需要注意的是，免疫抑 制治疗可能增加感染和 肿瘤的风险。
生物治疗
01
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03
04
利用生物技术手段，如单克隆 抗体、细胞因子等，调节免疫
系统功能。
生物治疗可用于治疗系统性红 斑狼疮的某些特定症状，如狼 疮肾炎、神经精神狼疮等。
临床表现
常见症状包括发热、疲劳、关节疼痛、面部红斑等，严重时可出现肾脏、心脏 等器官损害。
分类
根据病情轻重和受累器官的不同，SLE可分为不同的亚型，如轻度型、中度型和 重度型。
02 系统性红斑狼疮的诊断与 评估
诊断标准与流程
诊断标准
根据临床表现、实验室检查和影像学检查，综合评估后确诊 。
诊断流程
健康教育
通过开展系统性红斑狼疮的科普宣传和教育活动，提高公众对系统性红斑狼疮的认识和预防意识。
早期筛查与干预
早期筛查
定期进行系统性红斑狼疮的筛查，有助于早期发现疾病，提高治疗效果。
干预措施
针对系统性红斑狼疮的高危人群，采取相应的干预措施，如调整生活方式、药物治疗等，以降低发病风险。
社会支持与政策保障
特点
SLE可累及皮肤、关节、肾脏、心 血管、神经系统等多个器官和组 织，病程长且易反复发作。
发病机制与病因
发病机制
SLE的发病机制复杂，涉及遗传、环 境、免疫等多个因素，目前尚未完全 明确。
病因
可能包括遗传易感性、紫外线照射、 某些药物或化学物质等，这些因素可 能触发免疫系统的异常反应。
临床表现与分类
理疏导和支持。
康复知识普及
患者及家属应了解系统性红斑狼 疮的相关知识，包括病情发展、 治疗方法和康复手段等，以便更
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三、雌激素 女性患者明显高于男性,在 更年期前阶段为9:1。儿童及老人为3:1。
发病机制及免疫异常
外来抗原(如病原体、药物等)引起人体B 细胞活化。在易感者因免疫耐受性减 弱,B细胞通过交叉反应与模拟外来抗原 的自身抗原相结合,并将抗原递呈给T细 胞,使之活化,在T细胞活化刺激下,B细胞 得以产生大量不同类型的自身抗体,造成 大量组织损伤。
受损器官的特征性改变是:①苏木紫小体 (细胞核受抗体作用变性为嗜酸性团块); ②“洋葱皮样”病变,即小动脉周围有显著 向心性纤维增生,明显表现于脾中央动脉, 以及心瓣膜的结缔组织反复发生纤维蛋 白样变性,而形成赘生物。此外,心包、心 肌、肺、神经系统等亦可出现上述基本 病理变化。如作免疫荧光(及)电镜检查, SLE几乎都可发现肾病变。
二、疾病的严重性 依据于受累器官的部 位和程度。例如出现脑受累表明病变严 重;出现肾病变者,其产重性又高于仅有发 热、皮疹者,有肾功能不全者较仅有蛋白 尿的狼疮肾炎为严重。
七、肺 约35％患者有胸腔积液,多为中小 量、双侧性。除因浆膜炎所致外,部分是 因低白蛋白血症引起的漏出液。患者可 发生狼疮肺炎,表现为发热、干咳、气促, 肺X线可见片状浸润阴影,多见于双下肺, 有时与肺部继发感染很难鉴别。少数患
者可出现肺间质性病变。肺动脉高压多 出现在有肺血管炎或有雷诺现象患者。
实验室和其他辅助检查
一、一般检查 血、尿常规的异常代表血 液系统和肾受损。血沉增快表示疾病控 制尚不满意。
二、自身抗体 本病患者血清中可以查到 多种自身抗体。它们的临床意义主要是 SLE诊断的标记、疾病活动性的指标及可 能出现的临床亚型。最常见而有用的自 身抗体依次为抗核抗体谱、抗磷脂抗体 和抗组织细胞抗体。
系统性红斑狼疮（五篇范文）
系统性红斑狼疮（五篇范文）第一篇：系统性红斑狼疮从免疫学角度谈系统性红斑狼疮的发病机制和治疗【摘要】红斑狼疮(sle)是一个累及身体多系统多器官，临床表现复杂，病程迁延反复的自身免疫性疾病。
红斑狼疮可分为系统性红斑狼疮(SLE)和盘状红斑狼疮(DLE)两大类。
系统性红斑狼疮即SLE是一种自身免疫性疾病，其病因和发病机制一直是研究的热点。
导致SLE患者组织损伤的基本原因是致病性自身抗体的产生。
这些抗体的产生起源于复杂的机制，几乎涉及免疫系统的各个环节。
本文主要阐述了SLE的发病机制和最新治疗进展。
【关键词】系统性红斑狼疮；免疫学系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus,SLE）是一种表现有多系统损害的慢性系统性自身免疫性疾病，其血清具有以抗核抗体为代表的多种自身抗体，其作用机制复杂。
1.系统性红斑狼疮的发病机制及免疫异常 1.1致病性自身抗体自身抗体也可以出现在健康个体而不引起机体损害，并且它们有可能起着保护性作用。
SLE患者体内的致病性自身抗体具有特殊的致病性能。
① 以IgG型抗体为主，与自身抗原有很高亲和力。
一项IgG型抗内皮细胞抗体与狼疮疾病活动的相关性实验结果表明：IgG-AECA的阳性率在SLE活动期组、SLE缓解期组及健康对照组中分别为53.8﹪、24.0﹪、0,3组的阳性率差异有显著性（P﹤0..05﹪）,SLE活动组高于SLE缓解期组。
SLE患者血清IgG-AECA及滴度水平可能在SLE的病情活动中起重要作用。
IgG-AECA的滴度水平在经治疗后的缓解期患者低于SLE活动期患者，可作为【】评估治疗效果及判断疾病活动性的指标之一1。
② 抗血小板抗体及抗红细胞抗体。
自身抗体街道的红细胞和血小板破坏是狼疮患者溶血性贫血和血小板减少症发生的重要因素。
Pujol 等对90例患者的56份血清进行抗血小板检测发现，90例患者中有29例患有血小板减少症，血小板减少症与抗血小板抗体的出现具有显著相关性。
系统性红斑狼疮(SLE)_图文
内源性B淋巴细胞过度活化 Th细胞的作用 细胞因子 B细胞本身
循环免疫复合物
肾脏损伤
原位免疫复合物
（免疫复合物介导性肾炎）
LN临床表现
• 囊括了“肾炎”的全部临床表现 • 有两个类型的狼疮性肾炎应引起重
视
–亚临床型狼疮性肾炎 –隐匿性狼疮性肾炎
亚临床型狼疮性肾炎
系统性红斑狼疮主要症状的发生率
症状 疲劳 发热 消瘦 关节痛 皮肤损害 肾脏病变 胃肠道病变 呼吸道病变 心血管损害 淋巴系统损害 中枢神经症状
发生率（%） 80～100 ﹥80 ﹥60 ～ 95 ﹥ 80 ～ 50 38 0.9 ～ 98 46 ～ 50 25 ～ 75
(引自 Textbook of Rheumatology,3rd.,New York,1989)
• 病情处于缓解期达半年以上 • 无中枢神经系统、肾或心脏严重损害,而病
情处于缓解期达半年以上者,一般能安全妊 娠,并产出正常婴儿。 • 非缓解期患者应避孕 • CTX、MTX、硫唑嘌呤 停用3个月以上方能 妊娠。 • 有习惯性流产病史或抗 磷脂抗体阳性者，妊娠时应服小剂量阿司匹 林。
影响狼疮预后的因素
• 是指病理学上有狼疮性肾炎的特征 性表现，临床上尚未出现任何肾脏 病的症状，实验室检查也无蛋白尿 、血尿、管型尿；也无肾功能损害 的SLE患者。
• 亚临床型狼疮性肾炎往往发生于SLE 病程中的早期，随SLE病程延长，肾 脏组织学损害加重，则逐渐出现肾 脏病的临床表现及实验室异常。
隐匿性狼疮性肾炎
判定:9项标准中3项以上阳性者,可判定SLE为活动期
狼疮的治疗
• 糖皮质激素 • 免疫抑制剂 • 丙种球蛋白 • 控制合并症
系统性红斑狼疮ppt
系统性红斑狼疮ppt系统性红斑狼疮(PPT)一、引言系统性红斑狼疮(Systemic Lupus Erythematosus，SLE)，是一种以多系统损害为特征的自身免疫性疾病。
患者普遍出现慢性炎症反应和自身抗体的产生，导致多器官损伤，给患者的生活和健康带来重大影响。
二、病因和发病机制1.病因- 遗传因素：与多基因相互作用有关。
- 环境因素：感染、药物和化学物质等。
2.发病机制- 免疫失调：T细胞、B细胞和细胞因子异常。
- 自身抗体：抗核抗体及其他抗体的产生。
- 炎症反应：机体组织发生炎症反应，导致多系统损伤。
三、临床表现1.皮肤损伤- 红斑狼疮蝶形红斑。
- 黏膜溃疡。
- 光敏感。
- 皮疹、斑块、水泡等。
2.关节和肌肉损伤- 关节痛、关节肿胀。
- 关节强直、活动受限。
- 皮下结节、肌肉疼痛。
3.内脏器官损伤- 肾脏损伤：肾炎、蛋白尿。
- 心脏损伤：心包炎、心肌炎。
- 肺损伤：胸膜炎、肺炎。
- 中枢神经系统损伤。
四、诊断与鉴别诊断1.诊断标准- 红斑狼疮相关标志物阳性。
- 典型皮肤损伤。
- 典型内脏损伤。
2.鉴别诊断- 红斑狼疮与其他结缔组织疾病的区别。
- 红斑狼疮与其他感染性疾病的区别。
五、治疗与护理1.治疗原则- 控制病情活动。
- 防止、减少器官损害。
- 改善生活质量。
- 促进康复。
2.药物治疗- 糖皮质激素。
- 免疫抑制剂。
- 非甾体抗炎药。
3.护理措施- 注重休息与劳逸结合。
- 合理膳食、补充营养。
- 定期复查、积极治疗。
- 心理疏导、社会支持。
六、预后与预防1.预后- 预防与控制合并症的发生。
- 积极治疗、规范用药。
- 定期复查、定期随访。
2.预防- 避免暴露于阳光下。
- 注意感染的防控。
- 避免接触有害物质。
七、结语系统性红斑狼疮是一种复杂的自身免疫性疾病，早期诊断和治疗对患者的康复至关重要。
患者需密切关注自身健康状态，积极配合医生的治疗和护理，以提高生活质量和预防并发症的发生。
第四十二章系统性红斑狼疮
呼吸系统：约35％患者有干性胸膜炎或胸 腔积液,少数急性狼疮性肺炎，或慢性间质 性肺炎
神经系统：狼疮活动期常表现各种精神症 状和神经症状；其次为脑血管病和脑脊髓 炎临床表现，
消化系统：40％患者有不同程度的食欲减 退、恶心、呕吐、腹痛腹泻、便血等症状。
血液系统：活动期约半数患者有贫血，以及 白细胞减少和(或)血小板减少，短期内出现 重度贫血常是自身免疫性溶血所致。伴淋巴 结、脾肿大
补体： 约75％-90％患者在活动期有补体C3、 C4减少。
狼疮带试验：取皮损部位或腕上方伸侧部位 皮肤活检 ，真皮与表皮连接处有荧光带，为 免疫球蛋白与补体沉积所致。
肾活检：狼疮肾炎的分型诊断、治疗、估计 预后
其他检查：X线、CT、超声心动图等
[诊断与鉴别诊断]
诊断:现采用美国风湿病学会(ACR) SLE分类标准， 共11项， ①颧部红斑；②盘状红斑；③光敏感： ④口腔溃疡；⑤非侵蚀性关节炎，⑥肾脏病变：蛋 白尿≥0.5g/d或细胞管型尿；⑦浆膜炎：胸膜炎或 心包炎；⑧神经系统病变：⑨血液系统异常；溶血 性贫血或白细胞减少血小板减少； ⑩抗ds-DNA抗 体或抗Sm抗体阳性，或抗磷脂抗体阳性 ⑾抗核 抗体阳性。
第四十二章系统性红斑狼疮
[病因和发病机制]
病因:与遗传、内分泌及环境因素有关。 发病机制:患者体内有多种自身抗体以及
由其形成的循环免疫复合物。 引起其血液中细胞数量减少;造成，它是造成多系统 损害的病理学基础。病变中心为纤维素样变性、 坏死，可检测出免疫球蛋白、补体及DNA等自身 抗原。病灶周围有单核细胞、中性粒细胞和淋巴 细胞浸润。
将狼疮肾炎病理分型为： I型：正常或轻微病 变型 Ⅱ型：系膜病变型 Ⅲ型：局灶增殖型 Ⅳ型：弥漫增殖型 V型：膜性病变型 Ⅵ型： 肾小球硬化型
系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮
临床表现与分类
临床表现
SLE的临床表现多样，常见的症状包括皮疹、关节痛、疲劳、 发热等，其他症状包括光过敏、口腔溃疡、肾炎等。
分类
根据临床表现和病情严重程度，SLE可分为轻度、中度和重度 。轻度SLE患者通常仅有皮疹和关节痛等症状，而重度SLE患 者可能出现肾脏、心脏等重要器官的严重损害。
02 系统性红斑狼疮的诊断与 评估
避免诱发因素
01
避免阳光暴晒、避免接触化学物质、避免感染等诱发因素，以
降低疾病发生的风险。
健康生活方式
02
保持健康的生活方式，包括均衡饮食、适量运动、规律作息等，
有助于提高身体免疫力，预防疾病的发生。
遗传咨询与生育指导
03
对于有家族史的人群，进行遗传咨询和生育指导，有助于降低
遗传风险。
日常护理与注意事项
诊断标准与流程
诊断标准
根据国际通用的美国风湿病学会（ACR）诊断标准，系统性红斑狼疮的诊断需 要满足至少4项标准，包括临床指标、免疫学指标、肾脏损害和血液学指标等。
诊断流程
系统性红斑狼疮的诊断需要经过详细的病史采集、体格检查、实验室检查和影 像学检查等步骤，综合各项检查结果进行诊断。
实验室检查与影像学检查
生物治疗技术
利用基因治疗、细胞治疗等技术手 段，纠正免疫系统的异常，为患者 提供更有效的治疗方案。
新型给药技术
开发新型的给药方式和制剂形式， 提高药物的生物利用度和患者的用 药依从性。
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预后判断
根据患者的病情严重程度、治疗反应 和自身因素，综合判断患者的预后情 况，为患者提供个性化的治疗建议和 生活指导。
03 系统性红斑狼疮的治疗
系统性红斑狼疮【共28张PPT】
六、诊断要点
符合4项或
以上者，除 外感染、肿 瘤和其他结 缔组织病后，
可诊断SLE。
七、治疗要点
糖皮质激素
重症的首选药物 2可C副04更作%低好用病控下：制人除久S血L提服E小活示后板 动可S，减L减影少E少响活，暴视动并发力和外可激以发，素及生尚剂造各量可成。系能心统是肌出S损血L害E。易。感性（C4缺乏）的表现。
必休要息时：遵急医性嘱给活予动静期脉应补充卧足床够休的息营养。
常用：泼尼松或甲泼尼龙 半可更数好以控上制病S人LE在活急动性，减发少作暴期发出和现激多素发剂性量浆。膜炎，包括双侧中少量胸腔积液。
-补体S低LE下的，特尤征其性是病C理3低变下化常。提示SLE活动。
早（期优多选无）症第状，节随系着统病性程进红展斑，狼可疮出现大量蛋白尿、血尿、各种管型尿、氮质血症、水肿和高血压，晚期发生尿毒症。
SLE活动，减少暴发和激素剂量。
常用：环磷酰胺（CTX）、硫唑嘌呤。
狼疮性肾炎采用激素联合CTX治疗。
七、治疗要点
非甾体类抗炎药
肾炎病人需慎用。 常用：阿司匹林、吲哚美辛
布洛芬、萘普生。
抗疟药 对有抗光敏、皮疹、关节痛及轻型病人有效。
副作用：久服后可影响视力以及造成心肌损害。
七、治疗要点
四、临床表现：肺与胸膜
半数以上病人在急性发作期出现多发性浆膜炎，包括双 侧中少量胸腔积液。另一原因为低蛋白血症引起的漏出液。
狼疮性肺炎，肺间质性病变 少数病例合并弥漫性肺泡出血（DAH） 10％～20%SLE存在肺动脉高压
四、临床表现：神经精神狼疮
轻者：偏头痛、性格改变、记忆力减退或轻度认知障
碍，严重头痛可以是SLE的首发症状。 重者：脑血管意外、昏迷、癫痫持续状态。
系统性红斑狼疮(2024)
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03
治疗原则与方案选择
2024/1/29
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治疗目标及原则
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控制疾病活动
通过药物治疗等手段，积 极控制系统性红斑狼疮的 疾病活动，减轻症状，防 止病情恶化。
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保护重要脏器功能
针对受累脏器进行针对性 治疗，保护心、肺、肾等 重要脏器的功能，减少并 发症的发生。
发生风险。
处理方法指导
肾脏并发症处理
根据病情严重程度采取相应治疗措施，如使用免疫抑制剂 、血液透析等。同时控制血压、血糖等危险因素，保护肾 功能。
肺部并发症处理
根据肺部受累情况采取相应治疗措施，如使用抗炎药物、 氧疗等。同时积极控制感染，保持呼吸道通畅。
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心血管并发症处理
针对具体心血管并发症类型进行治疗，如使用抗心律失常 药物、强心剂等。同时控制血脂、改善生活方式以降低心 血管事件风险。
1:9。
遗传因素
SLE具有家族聚集性，同卵双胞 胎同时患病几率高于异卵双胞胎 。此外，某些基因如HLA-DR2 、HLA-DR3等与SLE易感性相关
。
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5
临床表现与分型
临床表现
SLE的临床表现多样且复杂，常见症状包括发热、关节痛、皮疹、口腔溃疡、 光过敏、肾炎等。此外，还可累及心血管、呼吸、消化、神经等多个系统。
01 02
精准医疗
随着精准医疗理念的深入人心，未来系统性红斑狼疮的治疗将更加注重 个体化和精准化，根据患者的基因型、免疫状态等制定个性化的治疗方 案。
多学科协作
系统性红斑狼疮涉及多个学科领域，未来将有更多的跨学科合作，共同 推动疾病的研究和治疗进步。
第三章 系统性红斑狼疮
诊断标准
1.颧部红斑 (Malar rash) SLE分类标准 2.盘状红斑 (Discoid rash) （美国风湿学会1982年） 3.光过敏 (Photosensitivity) 4.口腔溃疡 (Oral ulcers) 如 果 11 项 中 有 ≥ 4 项 阳 性 5.关节炎 (Arthritis) (包括在病程中任何时候发 6.浆膜炎 (Serositis) 生的)，则可诊断为SLE， 7.肾病变 (Renal disorder) 8.神经系统病变 (Neurologic disorder) 其特异性为98％，敏感性 9.血液系统异常 (Hematologic disorder) 为97%。 10.免疫学异常 (Immunologic disorder) 11.抗核抗体阳性 (Positive antinuclear antibodies)
周减10％。
泼尼松减至小剂量时(每日0.5mg/kg)，减量应更慢。 激素冲击疗法：用于急性暴发性危重SLE，即用甲泼尼龙
l000mg/d，连用3天，接着使用大剂量泼尼松如上述。
不良反应
如向心性肥胖、血糖升高、高血压、诱发感染、股骨头 无菌性坏死、骨质疏松等，应密切监测。
常用激素的等效剂量
白尿者，用泼尼松，每日量为0.5mg～1mg/kg。
重型：病情较重，伴心、脑、肾等主要脏器受累，发生
溶血性贫血或血小板减少伴出血倾向时，予泼尼松每日 1mg／kg或(和)甲泼尼龙冲击疗法，同时免疫抑制剂治疗。
缓解期：每日晨服泼尼松7.5mg。
狼疮肾炎的治疗
泼尼松每日1mg／kg或(和)甲泼尼龙冲击疗法。 同时CTX冲击，待病情好转后可以改为口服或改用硫唑嘌
SLE病情的判断
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产，血小板减少，血清抗磷脂抗体阳性
▪ APS出现在SLE者为继发性APS
干燥综合征 （Sjögren’s syndrome, SS）
▪ SS主要累及外分泌腺体的慢性自身免疫性炎症，分为
原发性和继发性 ▪ 约30%的SLE患者有继发性SS，表现为口、眼干燥，腮 腺肿大，抗SSA（+），抗SSB（+）
系统性红斑狼疮 (Systemic Lupus Erythematosus, 疮的临床表现、诊断及鉴别诊 断； 熟悉治疗原则； 了解病因及发病机制。重点是临床表现、诊断。
讲授主要内容
概述 病因 发病机制 病理 临床表现 实验室和其他检查 诊断标准 鉴别诊断 治疗
概述
临床表现
眼 眼底改变：包括出血、视乳头水肿、视网膜渗出等, 由血管炎所致。及时治疗，一般可逆 视神经病变：可以导致突然失明 外分泌腺受累：SLE常伴有继发性干燥综合征,有外 分泌腺受累,表现为口干、眼干,常有血清抗SSB、抗 SSA抗体阳性
抗磷脂综合征
(antiphospholipid antibody syndrome, APS)
临床表现
肾
约75%患者有肾损害的临床表现，肾活检显示几乎所 有SLE均有肾脏病理学改变又称狼疮肾炎(LN)。以慢 性肾小球肾炎和肾病综合征较常见。
早期多为无症状尿异常，表现为蛋白尿、血尿、管型 尿, 以后随病情发展而出现各种肾炎临床表现，如水 肿、高血压和氮质血症，尿中出现大量蛋白、红细胞 和各种管型。晚期常发生尿毒症，导致死亡。
紫外线
免 疫 耐 受 性 减 弱
病原体
易感者
发病机制
免疫异常
T细胞和NK细胞功能失 调， B细胞持续活化
多种致病性自身抗体
Th
致病性免疫复合物
血细胞和组织损伤
病理
光镜下病理变化：①结缔组织的纤维蛋白样变性；②结 缔组织基质粘液性水肿；③坏死性血管炎
SLE特征性改变是：①苏木紫小体(细胞核受抗体作用变 性为嗜酸性团块)；②“洋葱皮样”病变，即小动脉周围 有显著向心性纤维增生，可见于脾中央动脉，以及心瓣 膜的结缔组织反复发生纤维蛋白样变性，而形成赘生物。
原因
SLEDAI积分对SLE病情的判断
约20%患者有口腔溃疡或鼻粘膜糜烂、出血
蝶形红斑 掌部红斑
网状青斑 雷诺现象
系统性红斑狼疮：手背和甲周红色皮疹
系统性红斑狼疮：手指坏疽
系统性红斑狼疮：日晒后出现 大疱样皮疹
雷氏现象
临床表现
骨关节肌肉 SLE可出现肌痛和肌无力,少数可有肌酶谱的增高。对于 长期服用激素的患者,要除外激素所致的肌病。 90%以上患者常出现对称性多关节疼痛、肿胀，通常不 引起骨质破坏，X线片大多正常．激素治疗中的SLE患者 出现髋关节区域隐痛不适,需除外无菌性股骨头坏死。其 次为肱骨头和胫骨头。
实验室和其他检查
▪ 血常规异常 ▪ 尿常规异常：血尿、蛋白尿、管型尿等 ▪ 血生化指标异常：白蛋白，球蛋白，严重肾损害者尿
素氮，肌酐 ▪ 血沉增快
自身抗体
（一）抗核抗体谱 1.抗核抗体（antinuclear antibodies，ANA）
ANA是筛选结缔组织病的主要试验,见 于几乎所有的SLE患者，特异性低 2. 抗dsDNA抗体 诊断SLE的标记抗体之一 多出现在SLE的活动期
其他重要内脏的损害
（二）抗磷脂抗体：包括抗心脂抗体、狼疮抗凝物、梅毒 血清试验假阳性等
（三）抗组织细胞抗体：有抗红细胞抗体，Coombs试验 阳性，抗血小板相关抗体
抗神经原抗体多见于NP狼疮
（四）其他：有少数的患者血清中出现类风湿因子和抗中 性粒细胞胞浆抗体p–ANCA
补体
常用的有总补体（CH50）、C3、C4的检测 ▪ C3下降是SLE活动的指标之一 ▪ C4低下除表示SLE活动性外，尚可能是SLE易感性
临床表现
全身表现 发热：活动期90%以上患者伴有发热，以长期低、 中度热多见。高热也常见。应除外感染因素,尤其是 在免疫抑制治疗中出现的发热,更需警惕 疲乏：是SLE常见但容易被忽视的症状,常是狼疮活 动的先兆
临床表现
皮肤、粘膜 鼻梁和双颧颊部呈蝶形分布的红斑是SLE特征性的 改变 其他皮肤损害：手足掌面和甲周红斑、盘状红斑、 斑丘疹、丘疹、紫癜、水疱和大疱、结节性红斑、 脂膜炎、网状青斑、雷诺现象等
6.浆膜炎 (Serositis)
7.肾病变 (Renal disorder)
8.神经系统病变 (Neurologic disorder)
9.血液系统异常 (Hematologic disorder)
10.免疫学异常 (Immunologic disorder)
(与1982年诊断标准的区别是此项中将狼疮细胞阳性改为APL阳性)
临床表现
血液系统 贫血: 可能为慢性病贫血或肾性贫血。短期内出现重度贫血常 者，是自身免疫性溶血所致,多有网织红细胞升高,Cooｍb’s试 验阳性 白细胞减少：本病所致的白细胞减少,一般发生在治疗前或疾 病复发时,多数对激素治疗敏感;而治疗SLE的细胞毒药物所致 的白细胞减少,其发生与用药相关,恢复也有一定规律 血小板减少：与血清中存在抗血小板抗体、抗磷脂抗体以及 骨髓巨核细胞成熟障碍有关。常引起女性患者月经过多，低 于20×109/L时，易出现皮肤粘膜及内脏出血。 淋巴结肿大和/或脾肿大：部分患者在起病初期或疾病活动期 可伴有
微生物病原体等 3.雌激素：发病在更年期前女性多，男:女=1:9；妊娠可诱发
发病机制尚不明确
具有本病遗传素质的人在上述一种或多种因素作用下， 机体丧失了正常的免疫耐受性，B细胞活化，通过交叉 反应与模拟外来抗原的自身抗原相结合，并将抗原递 呈给T细胞，使之活化，在T细胞活化刺激下，B细胞产 生大量不同类型的自身抗体，造成大量组织损伤。
临床表现
呼吸系统 常出现胸膜炎，如合并胸腔积液，其性质多为渗出 液， 少数患者可发生急性狼疮性肺炎，弥漫性出血 性肺泡炎，死亡率极高。 肺脏间质性病变主要是急性和亚急性期的毛玻璃样 改变和慢性期的纤维化，表现为发热、干咳、活动 后气促、干咳、低氧血症，肺功能示弥散功能下降。 还可出现肺动脉高压、肺梗死、肺萎缩综合征 - 如果SLE患者出现明显的咳嗽、粘稠痰或黄痰，提示 呼吸道细菌性感染 结核感染在SLE表现常呈不典型性。对持续性发热 的患者，应警惕血行播散性粟粒性肺结核的可能
临床表现
消化系统 约40%患者有不同程度的食欲减退、恶心、呕吐、 腹痛、腹泻或便秘,其中以腹泻较常见,可伴有蛋白 丢失性肠炎,并引起低蛋白血症 活动期SLE可出现肠坏死、肠系膜血管炎,其表现类 似急腹症,甚至被误诊为胃穿孔、肠梗阻而手术探查。 可并发急性胰腺炎。 少数患者有狼疮性肝炎 临床表现为肝肿大、黄疸、 肝功能检查异常，ALT、AST、γ-GT、AKP和胆红 素可高于正常值2倍以上。应注意排除狼疮合并药 物性肝炎的可能。
▪ SLE是表现有多系统损害症状的慢性系统性自身免疫病 ▪ SLE患者血清具有以抗核抗体为主的多种自身抗体 ▪ 以病情缓解和急性发作交替为特点 ▪ SLE好发于20～40岁的育龄女性 ▪ 我国的患病率为30-70/10万
病因
确切病因未明，与多种因素有关 1.遗传： ▪ 部分患者亲属中SLE的发病率高 ▪ 易感基因：如HLA-II类的DR2，DR3频率异常，并与自身抗 体种类和症状有关；DR4减少SLE与狼疮肾炎的易感性等 2.环境因素：日光、紫外线、药物（异烟肼、磺胺嘧啶等）、
免疫荧光病理可见免疫球蛋白和补体沉积。 心包、心肌、肺、神经系统等亦可出现上述基本病理变
化。 肾脏病理改变下文详细叙述。
WHO将狼疮肾炎的肾小球病变分六型： ▪ 正常或轻微病变型（I型） ▪ 系膜病变型（II型） ▪ 局灶增殖型（III型） ▪ 弥漫增殖型（IV型） ▪ 膜性病变型（V型） ▪ 肾小球硬化型（VI型）
临床表现
神经系统 中枢神经系统表现，包括无菌性脑膜炎，脑血管病， 脱髓鞘综合征，头痛，运动障碍，脊髓病变，癫痫 发作，急性精神错乱，焦虑，认知障碍，情绪失调， 精神障碍 周围神经系统表现包括格林－巴利综合征，植物神 经系统功能紊乱，单神经病变，重症肌无力，颅神 经病变，神经丛病变，多发性神经病变。
LN病理分型的预后
临床表现
心血管 心包炎最常见，多为纤维素心包炎，也可为心包积 液，但心包填塞少见 可有心肌炎、心律失常,多数情况下SLE的心肌损害 不太严重,但重症者可伴有心功能不全,为预后不良 指征 可出现疣状心内膜炎, 通常不引起临床症状,但可脱 落引起栓塞,或并发感染性心内膜炎。 可以有冠状动脉受累,表现为心绞痛和心电图ＳＴ－ Ｔ改变,甚至出现急性心肌梗死 约50%患者有血管病变，如血栓性闭塞性脉管炎和 血栓性静脉炎
1.颧部红斑 (Malar rash) 2.盘状红斑 (Discoid rash) 3.光过敏 (Photosensitivity) 4.口腔溃疡 (Oral ulcers) 5.关节炎 (Arthritis)
如果11项中有≥4项阳性者，在 除外感染、肿瘤和其他结缔组织 病后，可诊断为SLE。其特异性 为85％，敏感性为95%
11.抗核抗体阳性 (Positive antinuclear antibodies)
系统性红斑狼疮病情活动度 （SLEDAI积分表）
积分 ：8分
癫痫发作：最近开始发作的，除外代谢、感染、 药物所致
精神症状：严重紊乱干扰正常活动。除外尿毒 症、药物影响
器质性脑病：智力的改变伴定向力、记忆力或 其它智力功能的损害并出现反复不定的临床症 状，至少同时有以下两项：感觉紊乱、不连贯 的松散语言、失眠或白天瞌睡、精神运动性活 动↑或↓。除外代谢、感染、药物所致
积分 ：4分
关节炎：2个以上关节痛和炎性体征〈压 痛、肿胀、渗出〉
肌炎：近端肌痛或无力伴CPK↑，或肌电 图改变或活检证实