最新川崎病诊断治疗新进展课件PPT
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川崎病诊断治疗新进展ppt课件
冠状动脉扩张（日本卫生部 ）： • 5岁以下儿童，冠脉内径>3mm；5岁以上儿
童，冠脉内径>4mm • 任一节段冠脉内径为邻近节段的1.5倍以上 • 冠脉内腔出现明显不规则
火灾袭来时要迅速疏散逃生，不可蜂 拥而出 或留恋 财物， 要当机 立断， 披上浸 湿的衣 服或裹 上湿毛 毯、湿 被褥勇 敢地冲 出去
临床表现
• 发热 • 眼结膜炎 • 口腔黏膜病变 • 四肢变化 • 多形性皮疹 • 颈部淋巴结肿大
火灾袭来时要迅速疏散逃生，不可蜂 拥而出 或留恋 财物， 要当机 立断， 披上浸 湿的衣 服或裹 上湿毛 毯、湿 被褥勇 敢地冲 出去
临床表现
（一）发热
• 100%患者 • >39℃，典型为稽留热和弛张热 • 热程10-14天.至少>5天 • 如果不治疗平均热程11天 • 可有体温退后1-2天复升,或3次反复.
其他临床表现－多器官侵犯
• 消化系统:1/3-1/4急性期 • 泌尿系统:1/3急性期 • 骨骼肌肉系统:1/3急性期及亚急性期 • 中枢神经系统:15%急性期 • 心血管系统：1/2急性期及亚急性期
火灾袭来时要迅速疏散逃生，不可蜂 拥而出 或留恋 财物， 要当机 立断， 披上浸 湿的衣 服或裹 上湿毛 毯、湿 被褥勇 敢地冲 出去
火灾袭来时要迅速疏散逃生，不可蜂 拥而出 或留恋 财物， 要当机 立断， 披上浸 湿的衣 服或裹 上湿毛 毯、湿 被褥勇 敢地冲 出去
流行病学
KD发病率存在明显的地区差别和种族差异。新 近资料显示，以5岁以下儿童为统计对象，KD在不 同国家和地区的发病率从高到低排列依次为：日本、 韩国、中国台湾地区和中国香港地区，中国大陆和 欧美国家缺少全国性的调查网络，不同地区发病情 况不尽相同。但几乎所有报道均显示KD发病率呈逐 年上升趋势。
童，冠脉内径>4mm • 任一节段冠脉内径为邻近节段的1.5倍以上 • 冠脉内腔出现明显不规则
火灾袭来时要迅速疏散逃生，不可蜂 拥而出 或留恋 财物， 要当机 立断， 披上浸 湿的衣 服或裹 上湿毛 毯、湿 被褥勇 敢地冲 出去
临床表现
• 发热 • 眼结膜炎 • 口腔黏膜病变 • 四肢变化 • 多形性皮疹 • 颈部淋巴结肿大
火灾袭来时要迅速疏散逃生，不可蜂 拥而出 或留恋 财物， 要当机 立断， 披上浸 湿的衣 服或裹 上湿毛 毯、湿 被褥勇 敢地冲 出去
临床表现
（一）发热
• 100%患者 • >39℃，典型为稽留热和弛张热 • 热程10-14天.至少>5天 • 如果不治疗平均热程11天 • 可有体温退后1-2天复升,或3次反复.
其他临床表现－多器官侵犯
• 消化系统:1/3-1/4急性期 • 泌尿系统:1/3急性期 • 骨骼肌肉系统:1/3急性期及亚急性期 • 中枢神经系统:15%急性期 • 心血管系统：1/2急性期及亚急性期
火灾袭来时要迅速疏散逃生，不可蜂 拥而出 或留恋 财物， 要当机 立断， 披上浸 湿的衣 服或裹 上湿毛 毯、湿 被褥勇 敢地冲 出去
火灾袭来时要迅速疏散逃生，不可蜂 拥而出 或留恋 财物， 要当机 立断， 披上浸 湿的衣 服或裹 上湿毛 毯、湿 被褥勇 敢地冲 出去
流行病学
KD发病率存在明显的地区差别和种族差异。新 近资料显示，以5岁以下儿童为统计对象，KD在不 同国家和地区的发病率从高到低排列依次为：日本、 韩国、中国台湾地区和中国香港地区，中国大陆和 欧美国家缺少全国性的调查网络，不同地区发病情 况不尽相同。但几乎所有报道均显示KD发病率呈逐 年上升趋势。
最新川崎病诊治ppt课件
川崎病诊治新进展
郑州市儿童医院 周丽
h
1
川崎病( Kawasaki disease, KD)，又名皮肤黏膜淋巴结综合征(MCLS)，1967年日本川崎氏首先报告，是急 性自限性全身中小动脉系统血管炎，多侵犯冠状动脉，部分患儿形成冠状动脉瘤，其中少部分患儿冠状动脉 可发生狭窄或血栓，甚至导致心肌梗死。
进行UCG检查（6）
治疗（7）
持续发热
再次复查UCG 请临床专家会诊
热退
除外 川崎病
LMCA(cm)
• 肛周脱皮
（现超（（而天疗反（（42全声冠1是7的。流58）冠6或）3（包））实身心）状基患、状5或者验对5括由如能典在岁炎动符岁动于儿心室动内符于冠于果够型该诊以症图合以脉临如包脉径合断年状对在的U诊上反检川下病床果积指左C大以龄动诊做手疗标冠应查G崎变冠专临液前于下≤包脉断U足策为状的。病符状家床或括降C远冠6壁川脱略：阳动证个G患合动的或L支端状贫 丙 病 外 尿辉崎皮血中A（性脉据月儿日脉一实周氨血 程 液（浆连动D度病是以超，内血酸， 白7，的白的本内致验或天L接脉白转细增尚开蛋下声对径A后即婴临川径意室R细氨胞白血病血强缺始D3心于＞胞C酶≥使儿≤床崎＞见指种小1）管变3计升、乏于0A.动发40板个患，特病3。标g情数高m或直特/z≥m冠金指/dH图热，≥4儿不积l征研（m、况51P右径征m状标趾万.。5）在没明，分究如万为，/冠的中m（动准尖/前1有原m为m班EU0状1≥m3参脉，。S，天先.3任因C235规，R动条~见倍变因G内给。何的2、定脉：检.K以形此5的予其发CD冠。（查上h病（这R患治他热状R为P）临l个儿疗a的≥C）动c阳床诊A应。k川7提脉性天）表断t当a崎示瘤p：，z现策给积病e存的r都的略予i分的在标n应主并g正≥临活准）该2要不规床.动、5进症是；治表性左行状来疗现的心实和自，，炎室验参于而也症功室考循对应反能检项证于当应下查目的发对也降，）研热患应、如究超儿正2二5果，过进规尖发1行治瓣0
郑州市儿童医院 周丽
h
1
川崎病( Kawasaki disease, KD)，又名皮肤黏膜淋巴结综合征(MCLS)，1967年日本川崎氏首先报告，是急 性自限性全身中小动脉系统血管炎，多侵犯冠状动脉，部分患儿形成冠状动脉瘤，其中少部分患儿冠状动脉 可发生狭窄或血栓，甚至导致心肌梗死。
进行UCG检查（6）
治疗（7）
持续发热
再次复查UCG 请临床专家会诊
热退
除外 川崎病
LMCA(cm)
• 肛周脱皮
（现超（（而天疗反（（42全声冠1是7的。流58）冠6或）3（包））实身心）状基患、状5或者验对5括由如能典在岁炎动符岁动于儿心室动内符于冠于果够型该诊以症图合以脉临如包脉径合断年状对在的U诊上反检川下病床果积指左C大以龄动诊做手疗标冠应查G崎变冠专临液前于下≤包脉断U足策为状的。病符状家床或括降C远冠6壁川脱略：阳动证个G患合动的或L支端状贫 丙 病 外 尿辉崎皮血中A（性脉据月儿日脉一实周氨血 程 液（浆连动D度病是以超，内血酸， 白7，的白的本内致验或天L接脉白转细增尚开蛋下声对径A后即婴临川径意室R细氨胞白血病血强缺始D3心于＞胞C酶≥使儿≤床崎＞见指种小1）管变3计升、乏于0A.动发40板个患，特病3。标g情数高m或直特/z≥m冠金指/dH图热，≥4儿不积l征研（m、况51P右径征m状标趾万.。5）在没明，分究如万为，/冠的中m（动准尖/前1有原m为m班EU0状1≥m3参脉，。S，天先.3任因C235规，R动条~见倍变因G内给。何的2、定脉：检.K以形此5的予其发CD冠。（查上h病（这R患治他热状R为P）临l个儿疗a的≥C）动c阳床诊A应。k川7提脉性天）表断t当a崎示瘤p：，z现策给积病e存的r都的略予i分的在标n应主并g正≥临活准）该2要不规床.动、5进症是；治表性左行状来疗现的心实和自，，炎室验参于而也症功室考循对应反能检项证于当应下查目的发对也降，）研热患应、如究超儿正2二5果，过进规尖发1行治瓣0
川崎病诊治进展【共50张PPT】
第28天单次检查发现冠状动脉瘤的几率最大。病后2年内， 有研究指出KD血管炎多形核白细胞激活，释放多形核白细胞-弹性硬蛋白酶(PMN-elastase)，后者可分解血管壁硬蛋白和纤维结合素，导致冠动脉扩张和 CAA形
成。
与PTCA 相比,具有形成的内腔面光滑、无夹层分离、再狭窄发生率低等优点,对钙化、偏心性狭窄较PTCA更为适用。
流行病学
发病率有年差异，大致平均 3 年出现一个流行年。 发病高峰在 3~5 月。本病可以复发，日本最近全国调查 表明复发率为6.89/千人·年，以首次发病后1年内多见。 近年大系列的统计表明复发病例首次和第二次发病心血 管损害发生率都明显高于无复发的病例。
诊断学：川崎病临床和病理分期
分期 I II III
非典型KD见于以下两种情况：
IVIG应在起病10日内给予，一般而言若已出现蜕皮、热退已数日的病人不再使用IVIG，因为IVIG不可能预防其CAL的发生。
I(小型) II(中型) III(大型)
直径 < 4mm
4～8mm > 8mm
冠状动脉损害
冠状动脉瘤多在病后第2周出现，3～8周发展到最大，
大量流行病学及临床观察发现KD 所具有区域性流行、明显季节性、疾病自限性以及高发于婴幼儿而成人罕见的特点，多数学者认为本病与感染有关，高度提示KD 的病原是一种自然环境中普遍存在的 微生物。
1999年日本第15届 KD 全国调查仅4项主征符合的 不完全 KD 占3.7%。不完全 KD易发生于高危人群， CAA 发生率高，预后严重。台湾报道<1岁的KD中不典 型者多达31.2%,,其冠状动脉扩张发生率达35.4%。有人 提出，6~12 个月以下的婴儿持续发热原因不明者( 尤其 热退后有甲周蜕皮者)，应作二维超声心动图检查。有人 提出只要有冠状动脉扩大，即使只有 2~3 个主征也可考 虑不完全 KD 的诊断。
成。
与PTCA 相比,具有形成的内腔面光滑、无夹层分离、再狭窄发生率低等优点,对钙化、偏心性狭窄较PTCA更为适用。
流行病学
发病率有年差异，大致平均 3 年出现一个流行年。 发病高峰在 3~5 月。本病可以复发，日本最近全国调查 表明复发率为6.89/千人·年，以首次发病后1年内多见。 近年大系列的统计表明复发病例首次和第二次发病心血 管损害发生率都明显高于无复发的病例。
诊断学：川崎病临床和病理分期
分期 I II III
非典型KD见于以下两种情况：
IVIG应在起病10日内给予，一般而言若已出现蜕皮、热退已数日的病人不再使用IVIG，因为IVIG不可能预防其CAL的发生。
I(小型) II(中型) III(大型)
直径 < 4mm
4～8mm > 8mm
冠状动脉损害
冠状动脉瘤多在病后第2周出现，3～8周发展到最大，
大量流行病学及临床观察发现KD 所具有区域性流行、明显季节性、疾病自限性以及高发于婴幼儿而成人罕见的特点，多数学者认为本病与感染有关，高度提示KD 的病原是一种自然环境中普遍存在的 微生物。
1999年日本第15届 KD 全国调查仅4项主征符合的 不完全 KD 占3.7%。不完全 KD易发生于高危人群， CAA 发生率高，预后严重。台湾报道<1岁的KD中不典 型者多达31.2%,,其冠状动脉扩张发生率达35.4%。有人 提出，6~12 个月以下的婴儿持续发热原因不明者( 尤其 热退后有甲周蜕皮者)，应作二维超声心动图检查。有人 提出只要有冠状动脉扩大，即使只有 2~3 个主征也可考 虑不完全 KD 的诊断。
川崎病的诊断和治疗 ppt课件
ppt课件
6
川崎病的发病机制—免疫系统激活
近年来研究表明川崎病在急性期存在明显的系统性免疫激活。急性期 外周血T细胞亚群失衡，CD4（Th细胞）增多，CD8减少（Ts细胞）， CD4/CD8比值升高。这种改变在病程3-5周最明显，至8周恢复正常。 CD4/CD8比值升高，使机体处于免疫激活状态。CD4（辅助Ｔ细胞） 分泌的细胞因子增多（IL-2、IL-4、I L-5、IL-10、IFN等），促进B细 胞多克隆活化、增殖和分化为浆细胞，导致血IgG、IgA、IgM、IgE 等升高。活化T细胞分泌高浓度的白细胞介素、IFN、TNF等。这些 淋巴因子、活性介素均可诱导内皮细胞表达和产生新抗原：另一方面 有促进B细胞分泌自身抗体，如抗内皮细胞抗体、抗中性粒细胞抗体 及抗心磷脂抗体等，从而导致内皮细胞溶解的细胞毒作用，内皮细胞 损伤发生血管炎。IL-1、IL-6、TNF增高可诱导肝细胞合成急性反应 性蛋白质，如CRP、@1抗胰蛋白酶、结合珠蛋白等，引起本病的发 热反应。本病患儿CIC增多，在第一周可测得，3-4周达到高峰，但 病变部位无CIC沉积，血清C3不降反升。现多认为川崎病是一定宿主 对多种感染原触发的一种免疫介导的全身血管炎。
川崎病的诊断和治疗
江苏大学医学院 周光中 导师 杜荣增
ppt课件
1
川崎病概述
川崎病是一种好发于5岁以下儿童的急性全 身性中、小血管炎性综合征，目前已取代 风湿性心脏病，成为儿童后天性心脏病的 主要原因。川崎病的严重性取决于冠状动 脉损伤程度，部分患儿发展为冠状动脉瘤 后容易形成血栓，可进展为冠状动脉阻塞 性扩张，从而引起心肌缺血甚至发生心肌 梗死，造成儿童及青壮年猝死。因此，川 崎病又称为儿童的“冠心病”。
ppt课件
7
川崎病诊断和治疗进展-PPT课件
川崎病诊断和治疗进展
1
川崎病（Kawasaki disease，KD），又名 皮 肤 粘 膜 淋 巴 结 综 合 征 (Mucocutaneous lymphnode Syndrome，MCLS)
日本川崎富作1967年首先报道。 病因、发病机理不明。 是以全身血管炎为主要病变急性热性发 疹性疾病，多侵犯冠状动脉，部分患儿形 成冠状动脉瘤，其中少部分患儿冠状动脉 可发生狭窄或栓塞，甚至导致心肌梗死。
5.急性非化脓性颈部淋巴结肿大，直径＞1.5cm。 符合上述主要症状4项以上者即可诊断。 C：疾病不能被其他已知疾病所解释。
7
非典型KD的诊断
✓ 诊断标准6项中只有4项或3项，但在 病 程 中 UCG 或 ANGI 证 明 有 冠 状 动 脉 瘤 者（多见于<6月婴儿或>8岁年长儿） ✓ 诊断标准6项中只有4项，但可见冠 状动脉壁辉度增强（次型冠状动脉扩张 少见）。应除外其他感染疾病（病毒性 感染、溶血性链球菌感染等）
20
➢IVGG不反应者（耐药）对策 ✓重复IVGG； ✓皮质激素； ✓乌司他丁； ✓抗细胞因子疗法。
21
❖ 急期后治疗
➢ 阿斯匹林 口服剂量为5～10 mg/(kg.d)，每日一次
。最近有人推荐口服剂量为2～5mg/kg，每1～2日1 次，亦有良好疗效。
➢ 双嘧达莫（潘生丁）可抑制磷酸二酯酶，使血小 板内环磷酸腺苷浓度最高，而产生抗血小板作用。 通常用量为1～2 mg/(kg.d)，分2～3次服。因抗血小 板作用较弱，目前不主张单独应用。
诊断
6
第三届国际川崎病会议修订的诊断标准 （1988年12月修订）。
A:发热持续5天以上 B:1.四肢末端变化：在急性期有手足硬性水肿，掌 （跖）及指（趾）端有红斑；在恢复期，甲床被膜移 行处有膜样脱皮。
1
川崎病（Kawasaki disease，KD），又名 皮 肤 粘 膜 淋 巴 结 综 合 征 (Mucocutaneous lymphnode Syndrome，MCLS)
日本川崎富作1967年首先报道。 病因、发病机理不明。 是以全身血管炎为主要病变急性热性发 疹性疾病，多侵犯冠状动脉，部分患儿形 成冠状动脉瘤，其中少部分患儿冠状动脉 可发生狭窄或栓塞，甚至导致心肌梗死。
5.急性非化脓性颈部淋巴结肿大，直径＞1.5cm。 符合上述主要症状4项以上者即可诊断。 C：疾病不能被其他已知疾病所解释。
7
非典型KD的诊断
✓ 诊断标准6项中只有4项或3项，但在 病 程 中 UCG 或 ANGI 证 明 有 冠 状 动 脉 瘤 者（多见于<6月婴儿或>8岁年长儿） ✓ 诊断标准6项中只有4项，但可见冠 状动脉壁辉度增强（次型冠状动脉扩张 少见）。应除外其他感染疾病（病毒性 感染、溶血性链球菌感染等）
20
➢IVGG不反应者（耐药）对策 ✓重复IVGG； ✓皮质激素； ✓乌司他丁； ✓抗细胞因子疗法。
21
❖ 急期后治疗
➢ 阿斯匹林 口服剂量为5～10 mg/(kg.d)，每日一次
。最近有人推荐口服剂量为2～5mg/kg，每1～2日1 次，亦有良好疗效。
➢ 双嘧达莫（潘生丁）可抑制磷酸二酯酶，使血小 板内环磷酸腺苷浓度最高，而产生抗血小板作用。 通常用量为1～2 mg/(kg.d)，分2～3次服。因抗血小 板作用较弱，目前不主张单独应用。
诊断
6
第三届国际川崎病会议修订的诊断标准 （1988年12月修订）。
A:发热持续5天以上 B:1.四肢末端变化：在急性期有手足硬性水肿，掌 （跖）及指（趾）端有红斑；在恢复期，甲床被膜移 行处有膜样脱皮。
2024年度《儿科疾病川崎病》PPT课件
根据患儿的病情和体质特点，制定个体化的治疗方案，提高治疗效果。
多学科协作
建立多学科协作机制，整合优势资源，为患儿提供全方位的治疗服务。
2024/2/2
28
降低复发率策略部署
加强随访
对治愈后的患儿进行定期随访，及时发现并 处理复发迹象。
心理干预
对患儿和家长进行心理干预，减轻他们的心 理压力和焦虑情绪。
12
实验室检查项目
血常规
白细胞计数升高，血小 板增多，C反应蛋白升高
，血沉加快等
2024/2/2
血清学检查
可出现转氨酶升高、白 蛋白降低、免疫球蛋白
异常等
病原学检查
其他检查
如咽拭子培养、血清病 毒抗体检测等，有助于
确定病原体
13
如心电图、超声心动图 等，有助于评估心脏受
累情况
影像学检查方法
胸部X线检查
川崎病的并发症预防与处 理
31
学员心得体会分享
01
02
03
04
对川崎病有了更深入的了解， 掌握了相关知识和技能
认识到川崎病的早期诊断和治 疗的重要性
通过病例分析，提高了临床思 维能力和解决问题的能力
意识到团队协作在川崎病治疗 中的重要性
2024/2/2
32
川崎病研究新进展介绍
02
03
04
川崎病与免疫系统的关 系研究
2024/2/2
分布特点
全球性分布，但亚洲地区 尤其是日本和中国发病率 较高。
年龄与性别
主要发生于5岁以下儿童 ，男女比例约为1.5:1。
6
临床表现与分型
2024/2/2
临床表现
发热、皮疹、黏膜充血、淋巴结肿大等，严重者可累及心血 管系统。
多学科协作
建立多学科协作机制，整合优势资源，为患儿提供全方位的治疗服务。
2024/2/2
28
降低复发率策略部署
加强随访
对治愈后的患儿进行定期随访，及时发现并 处理复发迹象。
心理干预
对患儿和家长进行心理干预，减轻他们的心 理压力和焦虑情绪。
12
实验室检查项目
血常规
白细胞计数升高，血小 板增多，C反应蛋白升高
，血沉加快等
2024/2/2
血清学检查
可出现转氨酶升高、白 蛋白降低、免疫球蛋白
异常等
病原学检查
其他检查
如咽拭子培养、血清病 毒抗体检测等，有助于
确定病原体
13
如心电图、超声心动图 等，有助于评估心脏受
累情况
影像学检查方法
胸部X线检查
川崎病的并发症预防与处 理
31
学员心得体会分享
01
02
03
04
对川崎病有了更深入的了解， 掌握了相关知识和技能
认识到川崎病的早期诊断和治 疗的重要性
通过病例分析，提高了临床思 维能力和解决问题的能力
意识到团队协作在川崎病治疗 中的重要性
2024/2/2
32
川崎病研究新进展介绍
02
03
04
川崎病与免疫系统的关 系研究
2024/2/2
分布特点
全球性分布，但亚洲地区 尤其是日本和中国发病率 较高。
年龄与性别
主要发生于5岁以下儿童 ，男女比例约为1.5:1。
6
临床表现与分型
2024/2/2
临床表现
发热、皮疹、黏膜充血、淋巴结肿大等，严重者可累及心血 管系统。
川崎病讲课ppt课件(2024)
，可考虑使用糖皮质激素、免疫抑制剂等 药物。同时，根据患者具体情况，可酌情使用抗生素、抗病毒药物等。
15
并发症预防与处理
冠状动脉病变的预防
通过早期识别和治疗，降低冠状动脉病变的发生率。对于已经发生冠状动脉病变的患者，需定期进行心脏超声 检查，评估病变进展情况，并采取相应治疗措施。
其他并发症的处理
川崎病可能引发多种并发症，如心肌梗死、心力衰竭、心律失常等。针对这些并发症，需采取相应的治疗措施 ，如药物治疗、手术治疗等，以改善患者预后。
2024/1/26
16
04
患者教育与心理支持
2024/1/26
17
患者教育内容
川崎病基本知识
向患者和家属介绍川崎病的定义 、病因、症状、诊断和治疗等方 面的基本知识，帮助他们更好地
了解和管理疾病。
2024/1/26
日常生活注意事项
教育患者和家属在日常生活中如何 避免感染、合理饮食、规律作息、 保持情绪稳定等，以减少疾病复发 的风险。
药物使用指导
详细讲解患者所需药物的名称、作 用、用法、用量及可能的不良反应 ，强调遵医嘱按时服药的重要性。
18
家属心理支持策略
倾听与理解
耐心倾听家属的诉求和担 忧，表达对他们的理解和 关心，建立良好的信任关 系。
04
2024/1/26
24
感谢您的观看
THANKS
2024/1/26
25
5
临床表现及分型
主要临床表现
持续发热、皮疹、黏膜充血、手足硬肿、淋巴结肿大等。
分型
根据临床表现和病程可分为典型川崎病、不典型川崎病和复发型川崎病。其中 ，不典型川崎病的诊断较为困难，需要结合实验室检查和影像学检查进行综合 分析。
15
并发症预防与处理
冠状动脉病变的预防
通过早期识别和治疗，降低冠状动脉病变的发生率。对于已经发生冠状动脉病变的患者，需定期进行心脏超声 检查，评估病变进展情况，并采取相应治疗措施。
其他并发症的处理
川崎病可能引发多种并发症，如心肌梗死、心力衰竭、心律失常等。针对这些并发症，需采取相应的治疗措施 ，如药物治疗、手术治疗等，以改善患者预后。
2024/1/26
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04
患者教育与心理支持
2024/1/26
17
患者教育内容
川崎病基本知识
向患者和家属介绍川崎病的定义 、病因、症状、诊断和治疗等方 面的基本知识，帮助他们更好地
了解和管理疾病。
2024/1/26
日常生活注意事项
教育患者和家属在日常生活中如何 避免感染、合理饮食、规律作息、 保持情绪稳定等，以减少疾病复发 的风险。
药物使用指导
详细讲解患者所需药物的名称、作 用、用法、用量及可能的不良反应 ，强调遵医嘱按时服药的重要性。
18
家属心理支持策略
倾听与理解
耐心倾听家属的诉求和担 忧，表达对他们的理解和 关心，建立良好的信任关 系。
04
2024/1/26
24
感谢您的观看
THANKS
2024/1/26
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5
临床表现及分型
主要临床表现
持续发热、皮疹、黏膜充血、手足硬肿、淋巴结肿大等。
分型
根据临床表现和病程可分为典型川崎病、不典型川崎病和复发型川崎病。其中 ，不典型川崎病的诊断较为困难，需要结合实验室检查和影像学检查进行综合 分析。
最新川崎病诊治幻灯片PPT
川崎病诊治新进展
郑州市儿童医院 周丽
• 川崎病( Kawasaki disease, KD)，又名皮肤黏 膜淋巴结综合征(MCLS)，1967年日本川崎氏 首先报告，是急性自限性全身中小动脉系统 血管炎，多侵犯冠状动脉，局部患儿形成冠 状动脉瘤，其中少局部患儿冠状动脉可发生 狭窄或血栓，甚至导致心肌梗死。
胆囊肿大〔腹部超声检查〕
胆囊肿大与血管炎导致胆囊壁和胆囊管黏膜水肿有关。 KD伴发胆囊肿大，发生率约占5%－20%。 Suddleson等报道117例KD经腹部超声波检查16例胆囊肿大 〔13.7%〕。年长儿童多见〔平均5岁〕，男性多见〔M/F ＝3/1〕；张伟等对465例KD腹部超声波检查26例胆囊肿大 〔5.6%〕。 典型病例多在病程7天左右证明胆囊肿大。 腹部超声波显像：胆囊壁呈水肿性肥厚〔胆囊壁正常在 2mm以下〕，胆囊内腔显著扩大。
复期］甲床皮肤移行处膜样脱皮。 在急性期非化脓性颈部淋巴结肿大。
KD颈部淋巴结肿大的特征
部位：以下颌角胸锁乳突肌起始部下方最多见。 性质：肿大淋巴结为非化脓性。 颈部淋巴结显著增大者为多发性淋巴结〔每个淋
巴结约1cm左右〕聚集而成，与化脓性淋巴结 〔单个淋巴结〕肿大不同，局部超声波检查可确 认。
不符合川崎病
评价实验室指标
川崎病可能性不大
全消化系统 腹泻、呕吐、腹痛
型肝功 ESR<40mm/h
CRP≥3.mg/dl和/或 ESR ≥ 40mm/h
如持续发热
川中枢神经系统 易激惹
崎无菌性脑膜炎 感音神经性耳聋
每日观察病情
≥3项辅助实验室标准〔4〕
<3项辅助实验室标准〔4〕
• 发病年龄： 多见于小于6月-1岁或大于4 岁儿童，尤其是年龄小于6个月者。
郑州市儿童医院 周丽
• 川崎病( Kawasaki disease, KD)，又名皮肤黏 膜淋巴结综合征(MCLS)，1967年日本川崎氏 首先报告，是急性自限性全身中小动脉系统 血管炎，多侵犯冠状动脉，局部患儿形成冠 状动脉瘤，其中少局部患儿冠状动脉可发生 狭窄或血栓，甚至导致心肌梗死。
胆囊肿大〔腹部超声检查〕
胆囊肿大与血管炎导致胆囊壁和胆囊管黏膜水肿有关。 KD伴发胆囊肿大，发生率约占5%－20%。 Suddleson等报道117例KD经腹部超声波检查16例胆囊肿大 〔13.7%〕。年长儿童多见〔平均5岁〕，男性多见〔M/F ＝3/1〕；张伟等对465例KD腹部超声波检查26例胆囊肿大 〔5.6%〕。 典型病例多在病程7天左右证明胆囊肿大。 腹部超声波显像：胆囊壁呈水肿性肥厚〔胆囊壁正常在 2mm以下〕，胆囊内腔显著扩大。
复期］甲床皮肤移行处膜样脱皮。 在急性期非化脓性颈部淋巴结肿大。
KD颈部淋巴结肿大的特征
部位：以下颌角胸锁乳突肌起始部下方最多见。 性质：肿大淋巴结为非化脓性。 颈部淋巴结显著增大者为多发性淋巴结〔每个淋
巴结约1cm左右〕聚集而成，与化脓性淋巴结 〔单个淋巴结〕肿大不同，局部超声波检查可确 认。
不符合川崎病
评价实验室指标
川崎病可能性不大
全消化系统 腹泻、呕吐、腹痛
型肝功 ESR<40mm/h
CRP≥3.mg/dl和/或 ESR ≥ 40mm/h
如持续发热
川中枢神经系统 易激惹
崎无菌性脑膜炎 感音神经性耳聋
每日观察病情
≥3项辅助实验室标准〔4〕
<3项辅助实验室标准〔4〕
• 发病年龄： 多见于小于6月-1岁或大于4 岁儿童，尤其是年龄小于6个月者。
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冠状动脉病变超声诊断标准： • 冠状动脉内膜回声增强 • 冠状动脉扩张 • 冠状动脉瘤（少见）
冠状动脉扩张（日本卫生部 ）： • 5岁以下儿童，冠脉内径>3mm；5岁以上儿
童，冠脉内径>4mm • 任一节段冠脉内径为邻近节段的1.5倍以上 • 冠脉内腔出现明显不规则
冠状动脉扩张（美国心脏病学会 ）：
其他临床表现
（五）心血管系统（决定该病病死率的主要原因）
• 心肌炎：<50％（心脏炎不严重，不易发现） • 心包炎：30％ • 冠状动脉瘤：15－20％ • 心肌梗死：极为少见
实验室检查
（一）血液相关检查
• 白细胞增高，以中性为主 • ESR & CRP升高 • 贫血，血小板升高 • 低钠血症 • 低白蛋白血症 • 转氨酶升高
临床表现
（四）四肢变化
•急性期：手足末梢出现红斑，硬肿 •恢复期：指趾端脱屑
急性期：手足末梢出现红斑，硬肿
恢复期：指趾端脱屑
临床表现
（五）多形性皮疹
• 发热后数天,于手足硬肿周期出现 • 多形性红色皮疹:播散性红斑、丘疹、斑丘疹、偶有小
脓疱；可相似于荨麻疹、多形性红斑和猩红热。 • 全身性分布 • 持续5-7天 • 卡介苗接种处红斑硬结
临床表现
（二）眼结膜炎
• 89-100%患者,急性期发热后24-48小时之内 出现，球结膜充血重于睑结膜充血。 • 无水肿及分泌物。 • 1-2周消退，自限性。
临床表现
（三）口腔黏膜病变
• 发病后24-48小时出现 • 持续9-12天 • 与眼充血时间相近 • 草莓舌 • 口唇黏膜及皮肤交界处皲裂
Kawasaki T et al. Febrile oculo-oro-cutaneoacrodesquamatous syndrome with or without acute nonsuppurative cervical lymphadenitis in infancy and children.(Jpn J Allergol 1967;16:178)
其他临床表现
（一）消化系统
• 腹痛、腹泻，偶有恶心 • 肝细胞侵犯：10-20% • 轻度黄疸及转氨酶升高 • 胆囊肿痛：10%
其他临床表现
（二）泌尿系统
• 蛋白尿 • 非特异性尿道炎 • 无菌性脓尿
其他临床表现
（三）骨骼肌肉系统
关节炎、关节疼痛，ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ大关节受累
（四）中枢神经系统
无菌性脑膜炎，主要通过脑脊液诊断
川崎病诊断治疗新进展
概述
川崎病（Kawasaki Disease, KD）是一 种病因不明，以急性发热、皮肤粘膜病损 和淋巴结肿大为临床表现的全身性血管炎 综合征。
概述
该病于1967年由日本的Dr Tomisacu Kawasaki (川崎富作医生) 用日文首先报道(1974年用英文首次 报告了50个病例)，因此国际上称之为川崎病。
病因及发病机制
1. 目前并不清楚 2. 可能与以下一些因素相关: a. 感染:各种病原体（如细菌、病毒、支原体、真菌等）
均可能引起，但缺乏直接证据证明。 b. 免疫激活及细胞因子:介导免疫反应或自身免疫反应， 引起细胞因子分泌增加，血管内皮细胞激活，血管内皮功 能障碍和细胞间质基质金属蛋白酶(MMPs) 表达异常等， 造成血管壁损伤。 c. 遗传学背景：存在易感人群。因为KD在亚裔人群发病 率显著高于白种人群;家族发病率1%，双胎发病率13% 。
多形性红色皮疹
卡介苗接种 处红斑硬结
临床表现
（六）颈部淋巴结肿大
• 70%病人发生，发病后1-2天出现持续约10天 • 颈淋巴结肿大1.5cm以上 • 多单侧发生 • 非化脓性，触痛不明显 • 偶有颌下弥漫性肿胀，可能被误诊为“腮腺炎”
其他临床表现－多器官侵犯
• 消化系统:1/3-1/4急性期 • 泌尿系统:1/3急性期 • 骨骼肌肉系统:1/3急性期及亚急性期 • 中枢神经系统:15%急性期 • 心血管系统：1/2急性期及亚急性期
有文献表明，儿童体表面积与冠脉内径高度正相关， 用体表面积对冠脉内径测值进行校正后，评价冠脉扩张 更可靠。
美国心脏病学会建议采用Zorzi建立的方法，将同一 体表面积冠脉测值超过均数的标准差定为z值，即超过 一个标准差z值为1，任何年龄z值≥2．5则视为冠脉扩张。
冠脉管壁回声增强及扩张
Adapted From: Snider, Serwer, Ritter. Echocardiography in Pediatric Heart Disease.
临床表现
• 急性起病 • 好发于婴幼儿，<5岁患儿占85%以上 • 男孩多见（男:女约2-3:1） • 临床表现比较复杂，病情轻重相差很大
临床表现
• 发热 • 眼结膜炎 • 口腔黏膜病变 • 四肢变化 • 多形性皮疹 • 颈部淋巴结肿大
临床表现
（一）发热
• 100%患者 • >39℃ • 热程10-14天.至少>5天 • 少数病人≥3周或<10天 • 可有体温退后1-2天复升,或3次反复.
实验室检查
（二）心电图
窦性心动过速、非特异性ST-T改变、QRS 低电压、PR/QT延长、心肌缺血，心律失常
实验室检查
（三）X光
常常不具特异性；急性期有一过 性心 脏扩大 。（发生率约为20%）
实验室检查
（四）CT扫描
实验室检查
（五）动脉造影
实验室检查
（六）二维超声心动图/彩色多普勒（重点）
a. 血钠≤133mmol／L(2分)； b. AST≥100IU／L(2分)； c. 血中性粒细胞分类≥80％(2分)； d. IVIG开始治疗时间在病程4d内(2分) e. CRP≥100mg／L(1分)； f. 血小板计数≤300×10 ／L(1分)； g. 年龄≤1岁(1分)。 总积分为11，如果综合评估积分在7分以上，则为KD 并发冠脉损害的高危人群。
冠状动脉瘤： •小动脉瘤或扩张：局部冠脉扩张内径≤4mm。 •中等动脉瘤：冠脉管腔内径>4mm且≤8mm，≥5
岁发病的儿童，冠脉管腔内径介于正常冠脉内 径的1.5－4倍。 •巨大冠脉瘤：冠脉管腔内径>8mm，≥5岁的儿 童，管腔内径>正常冠脉内径的4倍。
冠状动脉瘤
KD并发冠脉损害的高危评分指标：
冠状动脉扩张（日本卫生部 ）： • 5岁以下儿童，冠脉内径>3mm；5岁以上儿
童，冠脉内径>4mm • 任一节段冠脉内径为邻近节段的1.5倍以上 • 冠脉内腔出现明显不规则
冠状动脉扩张（美国心脏病学会 ）：
其他临床表现
（五）心血管系统（决定该病病死率的主要原因）
• 心肌炎：<50％（心脏炎不严重，不易发现） • 心包炎：30％ • 冠状动脉瘤：15－20％ • 心肌梗死：极为少见
实验室检查
（一）血液相关检查
• 白细胞增高，以中性为主 • ESR & CRP升高 • 贫血，血小板升高 • 低钠血症 • 低白蛋白血症 • 转氨酶升高
临床表现
（四）四肢变化
•急性期：手足末梢出现红斑，硬肿 •恢复期：指趾端脱屑
急性期：手足末梢出现红斑，硬肿
恢复期：指趾端脱屑
临床表现
（五）多形性皮疹
• 发热后数天,于手足硬肿周期出现 • 多形性红色皮疹:播散性红斑、丘疹、斑丘疹、偶有小
脓疱；可相似于荨麻疹、多形性红斑和猩红热。 • 全身性分布 • 持续5-7天 • 卡介苗接种处红斑硬结
临床表现
（二）眼结膜炎
• 89-100%患者,急性期发热后24-48小时之内 出现，球结膜充血重于睑结膜充血。 • 无水肿及分泌物。 • 1-2周消退，自限性。
临床表现
（三）口腔黏膜病变
• 发病后24-48小时出现 • 持续9-12天 • 与眼充血时间相近 • 草莓舌 • 口唇黏膜及皮肤交界处皲裂
Kawasaki T et al. Febrile oculo-oro-cutaneoacrodesquamatous syndrome with or without acute nonsuppurative cervical lymphadenitis in infancy and children.(Jpn J Allergol 1967;16:178)
其他临床表现
（一）消化系统
• 腹痛、腹泻，偶有恶心 • 肝细胞侵犯：10-20% • 轻度黄疸及转氨酶升高 • 胆囊肿痛：10%
其他临床表现
（二）泌尿系统
• 蛋白尿 • 非特异性尿道炎 • 无菌性脓尿
其他临床表现
（三）骨骼肌肉系统
关节炎、关节疼痛，ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ大关节受累
（四）中枢神经系统
无菌性脑膜炎，主要通过脑脊液诊断
川崎病诊断治疗新进展
概述
川崎病（Kawasaki Disease, KD）是一 种病因不明，以急性发热、皮肤粘膜病损 和淋巴结肿大为临床表现的全身性血管炎 综合征。
概述
该病于1967年由日本的Dr Tomisacu Kawasaki (川崎富作医生) 用日文首先报道(1974年用英文首次 报告了50个病例)，因此国际上称之为川崎病。
病因及发病机制
1. 目前并不清楚 2. 可能与以下一些因素相关: a. 感染:各种病原体（如细菌、病毒、支原体、真菌等）
均可能引起，但缺乏直接证据证明。 b. 免疫激活及细胞因子:介导免疫反应或自身免疫反应， 引起细胞因子分泌增加，血管内皮细胞激活，血管内皮功 能障碍和细胞间质基质金属蛋白酶(MMPs) 表达异常等， 造成血管壁损伤。 c. 遗传学背景：存在易感人群。因为KD在亚裔人群发病 率显著高于白种人群;家族发病率1%，双胎发病率13% 。
多形性红色皮疹
卡介苗接种 处红斑硬结
临床表现
（六）颈部淋巴结肿大
• 70%病人发生，发病后1-2天出现持续约10天 • 颈淋巴结肿大1.5cm以上 • 多单侧发生 • 非化脓性，触痛不明显 • 偶有颌下弥漫性肿胀，可能被误诊为“腮腺炎”
其他临床表现－多器官侵犯
• 消化系统:1/3-1/4急性期 • 泌尿系统:1/3急性期 • 骨骼肌肉系统:1/3急性期及亚急性期 • 中枢神经系统:15%急性期 • 心血管系统：1/2急性期及亚急性期
有文献表明，儿童体表面积与冠脉内径高度正相关， 用体表面积对冠脉内径测值进行校正后，评价冠脉扩张 更可靠。
美国心脏病学会建议采用Zorzi建立的方法，将同一 体表面积冠脉测值超过均数的标准差定为z值，即超过 一个标准差z值为1，任何年龄z值≥2．5则视为冠脉扩张。
冠脉管壁回声增强及扩张
Adapted From: Snider, Serwer, Ritter. Echocardiography in Pediatric Heart Disease.
临床表现
• 急性起病 • 好发于婴幼儿，<5岁患儿占85%以上 • 男孩多见（男:女约2-3:1） • 临床表现比较复杂，病情轻重相差很大
临床表现
• 发热 • 眼结膜炎 • 口腔黏膜病变 • 四肢变化 • 多形性皮疹 • 颈部淋巴结肿大
临床表现
（一）发热
• 100%患者 • >39℃ • 热程10-14天.至少>5天 • 少数病人≥3周或<10天 • 可有体温退后1-2天复升,或3次反复.
实验室检查
（二）心电图
窦性心动过速、非特异性ST-T改变、QRS 低电压、PR/QT延长、心肌缺血，心律失常
实验室检查
（三）X光
常常不具特异性；急性期有一过 性心 脏扩大 。（发生率约为20%）
实验室检查
（四）CT扫描
实验室检查
（五）动脉造影
实验室检查
（六）二维超声心动图/彩色多普勒（重点）
a. 血钠≤133mmol／L(2分)； b. AST≥100IU／L(2分)； c. 血中性粒细胞分类≥80％(2分)； d. IVIG开始治疗时间在病程4d内(2分) e. CRP≥100mg／L(1分)； f. 血小板计数≤300×10 ／L(1分)； g. 年龄≤1岁(1分)。 总积分为11，如果综合评估积分在7分以上，则为KD 并发冠脉损害的高危人群。
冠状动脉瘤： •小动脉瘤或扩张：局部冠脉扩张内径≤4mm。 •中等动脉瘤：冠脉管腔内径>4mm且≤8mm，≥5
岁发病的儿童，冠脉管腔内径介于正常冠脉内 径的1.5－4倍。 •巨大冠脉瘤：冠脉管腔内径>8mm，≥5岁的儿 童，管腔内径>正常冠脉内径的4倍。
冠状动脉瘤
KD并发冠脉损害的高危评分指标：