【企业诊断】弥漫性间质性肺疾病诊断思路

合集下载

肺弥漫性微小结节诊断与鉴别诊断

肺弥漫性微小结节诊断与鉴别诊断
肺弥漫性微小结节诊断与鉴别诊断
肺弥漫性微小结节诊断与鉴别诊断
肺弥漫性微小结节诊断与鉴别诊断
随机分布结节
常见疾病：粟粒性肺结核血行播散性转移瘤
肺弥漫性微小结节诊断与鉴别诊断
5.2 淋巴管周围分布结节
肺弥漫性微小结节诊断与鉴别诊断
肺弥漫性微小结节诊断与鉴别诊断
肺弥漫性微小结节诊断与鉴别诊断
肺弥漫性微小结节诊断与鉴别诊断
5. 分布特点
根据结节与肺脏固有结构的关系，肺内多发小结节一般分为3类：随机分布结节淋巴管周围分布结节小叶中心分布结节
肺弥漫性微小结节诊断与鉴别诊断
5.1 随机分布结节
肺弥漫性微小结节诊断与鉴别诊断
常规CT
HRCT
肺弥漫性微小结节诊断与鉴别诊断
肺弥漫性微小结节的诊断与鉴别诊断
肺弥漫性微小结节诊断与鉴别诊断
1. 基本概念 2. 解剖基础 3. 病理基础 4. HRCT形态 5. 分布特点 6. 诊断与鉴别诊断
肺弥漫性微小结节诊断与鉴别诊断
1. 基本概念
肺弥漫性疾病（ Diffuse lung disease, DLD ）：表现为分布于两肺野或大部分肺野大小不等的结节状、小片状、线状或网格状、蜂窝状阴影，病理主要为肺间质或实质的弥漫性渗出、炎性细胞浸润和/或纤维化。
肺弥漫性微小结节诊断与鉴别诊断
肺弥漫性微小结节诊断与鉴别诊断
小叶中心分布结节
常见疾病：支气管炎性病变支气管播散结核过敏性肺泡炎
肺弥漫性微小结节诊断与鉴别诊断
6. 诊断与鉴别诊断
影像检查方法的选择诊断与鉴别诊断
肺弥漫性微小结节诊断与鉴别诊断
6.1 影像检查方法的选择

间质性肺疾病PPT课件(精品医学课件)

控制液体入量
限制液体入量，减轻心脏负荷，降低心力衰竭发生风险。
合理应用利尿剂
根据患者情况，合理应用利尿剂，排出体内多余水分，减轻心脏负担。
多系统受累情况下综合治疗方案
制定个体化治疗方案
根据患者具体病情，制定针对性的治疗方案，综合考虑多系统受累情况。
积极治疗原发病
针对引起多系统受累的原发病进行积极治疗，控制病情发展。
个体化治疗方案制定
根据患者具体病情、年龄、性别、合并症等因素，制定个体化的
治疗方案。
对于病情较轻的患者，可采用单一药物治疗；对于病情较重的患
者，需要联合使用多种药物。
在治疗过程中，需要密切关注患者的病情变化，及时调整治疗方
案，以达到最佳的治疗效果。
05
非药物治疗手段探讨
氧疗和呼吸康复锻炼
提高临床医生的诊断和治疗水平
强调了提高临床医生对间质性肺疾病的诊断和治疗水平的重要性，包括加强专业培训、推广最新诊疗指南和规范等方面的措施。
加强科研和临床合作
呼吁加强科研机构和临床医生之间的合作和交流，共同推动间质性肺疾病的研究和治疗进展，为患者提供更好的诊疗服务。
谢谢您的聆听
THANKS
治疗原则为抗炎、抗纤维化，首选药物为吡非尼酮、尼达尼布等。
治疗原则为控制炎症、改善症状，常用药物为糖皮质激素、免疫抑制剂等。
急性间质性肺炎（AIP）
脱屑性间质性肺炎（DIP）
治疗原则为早期、足量、联合使用糖皮质激素和免疫抑制剂，以降低病死率。
治疗原则为戒烟、避免吸入有害颗粒，可使用糖皮质激素和免疫抑制剂控制病情。
心理干预
间质性肺疾病患者常因病情反复、治疗困难等原因出现焦虑、抑郁等心理问题，因此需要给予心理干预。建议采用认知行为疗法、放松训练等方法，帮助患者缓解情绪问题、提高生活质量。

间质性肺疾病

间质性肺疾病的分类与诊治间质性肺疾病（interstitial lung disease，ILD）是一组主要累及肺间质、肺泡和（或）细支气管的肺部弥漫性疾病，通常亦称作弥漫性实质性肺疾病（diffuse parenchymal lung disease，DPLD）。

由于间质性肺病（ILD）的名称已应用多年,为大多数学者所熟悉,仍常与DPLD通用。

ILD并不是一种独立的疾病，它包括200多个病种,各有其临床特点,诊断有其难处,治疗和预后又因诊断而异。

但它们也具有一些共同的临床、呼吸病理生理学和胸部X线特征。

表现为渐进性劳力性气促、限制性通气功能障碍伴弥散功能降低、低氧血症和影像学上的双肺弥漫性病变。

病程多缓慢进展。

逐渐丧失肺泡－毛细血管功能单位，最终发展为弥漫性肺纤维化和蜂窝肺，导致呼吸功能衰竭而死亡。

本文主要重点介绍特发性间质性肺炎(IIPs)。

ILD发病率有增高的趋势，美国在2006年发表的对1996.1～2002.12期间IPF 的研究中，IPF的发病率为6.8～16.3/10万，患病率为14.0～42.7/10万。

国内资料也显示，ILD已成为临床上较常见的一类疾病。

一、DPLD的分类目前,国际上均采用2002年由ATS和ERS推荐的DPLD和IIPs的分类,即是( 1)已知原因的DPLD:如药物,和结缔组织病相关和环境相关的间质性肺病等; (2)肉芽肿性DPLD,如结节病,外源过敏性肺泡炎（HP）等; (3)罕见的但具有临床病理特征的DPLD,如淋巴管平滑肌瘤病（LAM）,朗格罕细胞肉芽肿病（LCG）,肺泡蛋白沉着症（PAP）等, ( 4) IIPs,它可分为两组,特发性肺纤维化（IPF）/寻常型间质性肺炎（UIP）和非IPF/UIP两组,后一组中又分为非特异性间质性肺炎(NSIP)/ NSIP，隐源性机化性肺炎（COP）/机化性肺炎（OP），急性间质性肺炎（AIP）/弥漫性肺泡损伤（DAD），呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病（RB-ILD）/呼吸性细支气管炎（RB），脱屑性间质性肺炎（DIP）/DIP，淋巴细胞间质性肺炎（LIP）/LIP等六种间质性肺病, (参见图1) 。

弥漫性肺疾病

何謂瀰漫性肺疾病
1.X 光兩肺呈現瀰漫性的變化，如細點 (micronodular)、細線、細線(linear)、細網、細網(reticular)、、毛玻璃(groundglass)、肺泡充實毛玻璃、肺泡充實(air space filling)、、多發囊狀(multiple cystic)及蜂巢狀及蜂巢狀(honeycomb)的多發囊狀及蜂巢狀的影像 2.病理變化主要在周邊的呼吸道，包含肺泡、間質、病理變化主要在周邊的呼吸道，病理變化主要在周邊的呼吸道包含肺泡、間質、肺毛細管、細支氣管 (bronchiole) 、細動脈 (arteriole)、淋巴管等部位、 3.歐洲稱肺泡炎歐洲稱肺泡炎(alveolitis)，習慣稱歐洲稱肺泡炎，習慣稱interstitial lung diseases
瀰漫性肺疾病的範疇( 瀰漫性肺疾病的範疇(Ⅳ)
病因未明確無肉芽腫者(unknown cause , non-granuloma) 三.病因未明確無肉芽腫者病因未明確無肉芽腫者 1.不明原因間質性肺炎不明原因間質性肺炎(idiopathic interstitial pneumonia , IIP) 不明原因間質性肺炎 Idiopathic pulmonary fibrosis(IPF) Usual interstitial pneumonia(UIP) Desquamative interstitial pneumonia(DIP) Respiratory bronchiolitis associated interstitial lung disease(RBILD) Bronchiolitis obliterans(BO) Bronchiolitis obliterans related organizing pneumonia (BOOP) Acute interstitial pneumonitis (AIP)-Hamman-Rich syndrome Non-specific interstitial pneumonia (NSIP) 2.膠原疾病膠原疾病(collagen vascular disease) 膠原疾病全身性紅斑狼瘡(Systemic lupus erythematosus , SLE) 全身性紅斑狼瘡進行性全身硬化症(progressive systemic sclerosis , PSS) 進行性全身硬化症多發性肌肉炎、皮肌炎(polymyositis , dematomyositis) 多發性肌肉炎、皮肌炎類風濕性關節炎(rheumatoid arthritis , RA) 類風濕性關節炎

2023年间质性肺病诊治指南

间质性肺病诊治指南疾病简介：间质性肺疾病(ILD)是以布满性肺实质、肺泡炎症和间质纤维化为病理根本病变，以活动性呼吸困难、X 线胸片布满性浸润阴影、限制性通气障碍、弥散(DLCO) 功能降低和低氧血症为临床表现的不同种类疾病群构成的临床 -病理实体的总称。

ILD 病谱的异质性(heterogeneity)具有多层含义，即病因学的多源性;发生或发病学的异质性;病种或表现型的多样性以及临床病症的异因同效的相像性。

从异质角度的分类看，ILD 病理组织学可呈肺泡炎、血管炎、肉芽肿、组织细胞或类淋巴细胞增殖。

特发性肺纤维化(IPF)为肺泡炎，其病理异质性变化表现为一般型间质性肺炎(UIP)、脱屑型间质性肺炎(DIP)/呼吸性细支气管炎间质性肺病(RBILD)和非特异性间质性肺炎 /纤维化 (NSIP/fibrosis)。

此分类是由Katzenstein 等(1998年)在 Liebow(1970年)UIP、DIP、双侧性间质性肺炎 (BIP)、淋巴细胞间质性肺炎(LIP)和巨细胞间质性肺炎(GIP)分类根底上经修正后提出的分类。

Liebow 原分类(1970年)中的 BIP 现已公认即为闭塞性细支气管炎并机化性肺炎(BOOP)。

LIP 与免疫缺陷有关，GIP 与硬金属有关，已不属于 IPF 分类范畴。

Katzenstein 在分类中指出 DIP 命名不当而应承受 RBILD。

UIP 属 IPF 的原型，多见于老年人，激素疗效不佳，而 RBILD 和NSIP 患者年龄较低，对糖皮质激素有疗效反响，预后良好。

发病机制发病阶段ILD 精准的发病机制尚未完全说明。

假设 ILD 的演化过程可区分为三个阶段，即启动阶段、进展阶段和结局阶段。

启动阶段启动 ILD 的致病因子通常是毒素和(或)抗原，的抗原吸入如无机粉尘与石棉肺、尘肺相关，有机粉尘与外源性过敏性肺泡炎相关等，而特发性肺纤维化(IPF)和结节病等的特异性抗原尚不清楚。

间质性肺疾病诊断和治疗进展--培训班

组织细胞增多症X
淋巴细胞浸润性疾病（淋巴瘤、假性淋巴瘤）
ARDS 石棉肺
BOOP 肺结核
吸烟者
肺泡蛋白沉积症
ILD BALF T淋巴细胞亚群
CD4+ 结节病
CD8+ CD4+ /CD8+
EAA 铍尘肺
PAP
ARDS
ILD BALF的变化
• 嗜酸细胞增多：嗜酸细胞肺炎 Churg-Srauss综合征嗜酸细胞增多症综合征
• 可溶成分：总蛋白、白蛋白、免疫蛋白、胶原酶、纤维粘连蛋白等
• BALF对诊断ILD价值有限，但根据细胞成分比例相对变化有助于ILD划分和缩小鉴别诊断范围
ILD BALF的变化
中性粒细胞肺炎淋巴细胞肺炎
PMN%增加
IPF CTD伴肺纤维化家族性肺纤维化
LYM%增加结节病
EAA 慢性铍病
肺泡蛋白沉积症 (pulmonary alveolar proteinosis）
（ PAP)
• 是一种原因不明的,少见的肺部弥漫性病变。 • 以肺泡和细支气管腔内充满不可溶性富磷脂蛋
白质物质为特征。 • 1958年由Rosen等首次描述 • 发病率约为1 /2 百万, • 以30 ～ 50 岁多见, 约占病例的80% • 男性发病率高,男女比例为2～4：1 • 病因不明
病因明确的ILD
【职业/ 环境相关】吸入无机粉尘：矽肺、石棉肺、煤尘肺及铍肺吸入有机粉尘：外源性过敏性肺泡炎动物蛋白质：饲鸽或饲鸟者肺嗜热放线菌：农民肺、甘蔗渣肺、蘑菇肺等空调—湿化器肺、有害气体(SO2, NO2)
【药物／治疗相关】
抗肿瘤药物：博莱霉素、丝裂霉素、甲氨蝶呤等抗生素及化学制剂：呋喃、磺胺、胺碘酮、降糖

间质性肺病的诊断与治疗

UIP
平均年龄起病情况症状杵状指 HRCT BALF 约57岁岁隐匿、隐匿、慢性病程干咳、呼吸困难，干咳、呼吸困难，发热少见 25-50% 网状间质性改变、蜂窝肺，网状间质性改变、蜂窝肺，病变以双肺基底部及胸膜下为主中性粒细胞增高
间质性肺疾病的诊断与治疗
概念
间质性肺疾病（ILD）是以肺泡壁肺泡腔具有间质性肺疾病（ILD）是以肺泡壁和肺泡腔具有肺泡壁和炎症和不同形式和不同程度的炎症纤维化为特征性病不同形式和不同程度的炎症和纤维化为特征性病理改变，以因气体交换障碍和限制性通气功能障碍而导致的进行性加重的呼吸困难为主要临床表现的一组弥漫性肺疾病的总称。因ILD不仅侵及现的一组弥漫性肺疾病的总称。因ILD不仅侵及间质，还累及到肺泡腔、外周气道和血管以及它们各自衬附的上皮和内皮细胞，又称为弥漫性实质性肺疾病（DPLD）。质性肺疾病（DPLD）。
IPF 和 IIP
IPF是指原因不明并以普通型间质性肺炎 IPF是指原因不明并以普通型间质性肺炎 UIP）为特征性病理改变的一种慢性炎症（UIP）为特征性病理改变的一种慢性炎症性间质性肺疾病，主要表现为弥漫性肺泡性间质性肺疾病，主要表现为弥漫性肺泡肺泡单位结构紊乱和肺纤维化。炎、肺泡单位结构紊乱和肺纤维化。 UIP不同于特发性间质性肺炎（IIP）的其它 UIP不同于特发性间质性肺炎（IIP）的其它类型，如特发性脱屑性间质性肺炎/ 类型，如特发性脱屑性间质性肺炎/呼吸性细支气管炎伴间质性肺病(DIP/RBILD）、细支气管炎伴间质性肺病(DIP/RBILD）、特发性非特异性间质性肺炎（NSIP）和急特发性非特异性间质性肺炎（NSIP）和急性间质性肺炎（AIP）。性间质性肺炎（AIP）。

间质性肺病

胸部HRCT表现
支气管镜检查
支气管镜下气管粘膜结节支气管肺泡灌洗（BAL）
➢ 淋巴细胞增加 ➢ CD4/CD8 的比值增加（ > 3.5 ）支气管粘膜活检或TBLB病理 ➢ 非干酪样肉芽肿改变 ➢ 抗酸染色和PAS染色阴性经支气管淋巴结针吸（ TBNA ）和支气管内超声引导（EBUS）
像学上的双肺弥漫性病变 ILD可最终发展为弥漫性肺纤维化和蜂窝肺，导致呼吸衰竭而死亡
间质性肺疾病的分类
间质性肺疾病（ILD）
已知原因ILD
职业、环境暴露相关药物相关结缔组织疾病相关
特发性间质性肺炎（IIP）
主要特发性间质性肺炎罕见特发性间质性肺炎不能分类的特发性间质性肺
炎
肉芽肿性ILD
BALF的正常细胞学分类
细胞总数 x 106 巨噬细胞（%）淋巴细胞（%）嗜中性细胞（%）嗜酸性细胞（%）肥大细胞（%）鳞状上皮/纤毛柱状上皮（%）
健康非吸烟者
7+3 > 85 ≤10~15 ≤3 ≤1 ≤ 0.5 ≤5
健康吸烟者 23 + 12 96 + 3 ≤7 <2
外科肺活检
开胸肺活检（OLB)和电视辅助胸腔镜肺活检（ VATS ）
间质性肺疾病(ILD)
➢ 是一组主要累及肺间质和肺泡腔，导致肺泡-毛细血管功能单位丧失的弥漫性肺疾病的总称
特发性间质性肺炎(IIP) IPF
➢ 是一种病因不明的间质性肺炎，属于ILD疾病谱的一组疾病
➢ IIP分为主要的IIP、罕见的IIP和未分类的IIP
➢ IPF是主要的IIP中最为重要的一种类型
间质性肺病
第一节间质性肺疾病的概念与分类第二节间质性肺疾病的诊断流程第三节间质性肺疾病的治疗与预后第四节特发性肺纤维化第五节结节病

临床间质性肺病定义、分类、病理生理、治疗及影像学特征

临床间质性肺病定义、分类、病理生理、治疗及影像学特征疾病定义和分类ILD是一种以肺实质炎症和（或）纤维化为特征的肺部疾病，伴有进行性加重的呼吸困难，最终发展为呼吸衰竭。

根据病因分类，最常见的ILD形式是特发性肺纤维化（IPF），约占所有ILD病例的三分之一；过敏性肺炎（HP）占ILD病例的15%；结缔组织病（CTD）占ILD病例的25%，其余则包括药物性肺间质病和感染相关肺间质病。

根据组织病理学分类，分别为普通型间质性肺炎（UIP）、非特异性间质性肺炎（NSIP）、机化性肺炎（OP）、弥漫性肺泡损伤（DAD）和过敏性肺炎（HP）。

表1 ILD分类及特点表2 ILD组织学分类及特点ILD几乎不可能治愈，只能延缓疾病进展，改善生活质量，延长生存期。

影像学特征利用高分辨率CT（HRCT）诊断ILD至关重要。

普通型间质性肺炎（UIP）UIP是肺间质病中最常见的一种组织学类型，在HRCT中UIP常呈现出以胸膜下网状、蜂窝状结构为主，伴牵拉性支气管扩张，结构扭曲伴体积缩小。

网状结构呈线状密度影，主要由小叶间隔增厚引起。

蜂窝状表现为胸膜下聚集性囊肿，直径3~10mm不等（有时可达25mm），囊壁厚度1~3mm不等，囊腔间界限分明。

图1 A-C：典型的间质性肺炎，基底区胸膜下网状结构伴牵拉性支气管扩张和蜂窝状结构，基底部结构冠状图显示更明显。

CTD是UIP最常见原因之一，常见三种CT征象：（1）前上叶征：纤维化主要集中在前上叶，同时累及下叶；（2）蜂窝状结构占肺纤维化70%以上；（3）直缘征：肺基底区纤维化界限分明，在头-足位分界明显，外侧边缘无明显延伸。

图2 CTD-UIP影像表现，A.前上叶纤维化；B.蜂窝状结构占肺纤维化70%；C.纤维化局限于肺底部，界限分明。

UIP的其它表现还包括磨玻璃影（GGO）、弥漫性肺骨化（肺外周间质中存在多个点状骨化，不常见但值得注意）和纵隔疾病。

图 3 A.纤维化区域的磨玻璃影；B.多发点状钙化伴弥漫性肺骨化；C&D.严重UIP患者多灶性反应性纵隔和肺门淋巴结肿大，严重蜂窝状和牵张性支气管扩张。

不同肺活检方法诊断老年患者肺部弥漫性间质性疾病的价值研究

不同肺活检方法诊断老年患者肺部弥漫性间质性疾病的价值研究目的探討分析不同肺活检方法诊断老年患者肺部弥漫性间质性疾病的临床价值。

方法选择2009年3月～2017年9月我院收治的117例弥漫性肺间质性疾病患者，根据患者自愿选择肺活检方式进行分组，其中51例行纤维支气管镜肺活检（TBLB）患者作为TBLB组，穿刺组35例患者行CT引导下经皮穿刺肺活检，外科肺活检组31例患者行电视胸腔镜肺活检或小开胸肺活检，比较分析三种肺活检方法的诊断价值、术后并发症发生率、患者住院时间及手术费用。

结果TBLB组明确检出34例（66.67%），穿刺组明确检出24例（68.57%），外科肺活检组明确检出30例（96.77%），外科肺活检组的检出率显著高于TBLB组与穿刺组（P＜0.05），而TBLB组与穿刺组的检出率比较，差异无统计学意义（P>0.05）。

外科肺活检组的术后并发症发生率明显高于TBLB组与穿刺组（P ＜0.05），TBLB组与穿刺组的术后并发症发生率比较，差异无统计学意义（P>0.05）。

外科肺活检组患者的术后住院时间长于TBLB组与穿刺组，活检费用显著高于TBLB组与穿刺组（P＜0.05），TBLB组与穿刺组的术后住院时间、活检费用比较，差异无统计学意义（P>0.05）。

结论对于老年肺部弥漫性间质性肺疾病，可首先考虑采取纤维支气管镜肺活检，而对于全面临床评估后仍无法明确诊断或病理分型需要较大活检组织的患者，可考虑采取电视胸腔镜或开胸肺活检。

[Abstract] Objective To explore and analyze the clinical value of different lung biopsy methods in the diagnosis of diffuse interstitial lung disease in elderly patients. Methods A total of 117 patients with diffuse interstitial lung disease were selected in our hospital from March 2009 to September 2017. According to the patients′ voluntary selection of lung biopsy，51 patients underwent fiberoptic bronchoscopic lung biopsy （TBLB）were selected as the TBLB group，35 patients in the puncture group underwent CT guided percutaneous lung biopsy，and 31 patients in the surgical lung biopsy group underwent video-assisted thoracoscopy or lung biopsy and small thoracotomy lung biopsy were performed. The diagnostic value，the incidence rate of postoperative complications，hospitalization time and operative cost of three lung biopsy methods were compared. Results The TBLB group clearly detected 34 cases （66.67%），the puncture group clearly detected 24 cases （68.57%），the surgical lung biopsy group was clearly detected in 30 cases （96.77%）. The surgical lung biopsy group was significantly higher than that of the TBLB group and the puncture group （P＜0.05），and there was no significant difference between the TBLB group and the puncture group （P>0.05）. The incidence of postoperative complications in surgical lung biopsy group was significantly higher than that in the TBLB group and the puncture group （P＜0.05）. There was no significant difference in the incidence of postoperative complications between the TBLB group and the puncture group （P>0.05）. Postoperative hospitalization time in the surgical lung biopsy group were significantly longer than that in the TBLB group and the puncture group，and biopsy cost in the surgical lung biopsy group was significantly higher than that in the TBLB group and the puncture group （P＜0.05）. There was no significantdifference in postoperative hospitalization time and biopsy cost between the TBLB group and the puncture group （P>0.05）. Conclusion For elderly patients with pulmonary diffuse interstitial lung disease，first consider transbronchial lung biopsy，and for the full clinical assessment is not clear diagnosis，or pathological type large biopsy patients，which can be taken open or video-assisted thoracoscopic lung biopsy.[Key words] Lung biopsy；Old age；Lung disease；Diffuse interstitial lung disease；Diagnosis；Fiberoptic bronchoscopy弥漫性肺间质性疾病（interstitial lung disease，ILD）是一类庞大疾病谱的总称，患者以弥漫性肺泡单位慢性炎症以及间质纤维化为主要病理改变[1]。

间质性肺炎诊断标准

间质性肺炎诊断标准间质性肺炎（Interstitial Pneumonia）是一种病理学上的表现，涉及肺泡壁和间质的炎症和纤维化。

间质性肺炎的诊断需要全面的临床资料、影像学和组织学检查。

目前尚无统一的诊断标准，但根据临床经验和研究成果，可以制定一套相对完善的诊断标准，以便指导临床实践。

一、临床表现。

间质性肺炎患者常见的临床表现包括进行性呼吸困难、干咳、发热、乏力等症状。

少数患者可能伴有胸痛、关节痛、皮疹等全身症状。

在临床上，需要仔细了解患者的病史、生活史和家族史，结合临床表现进行综合分析。

二、影像学检查。

胸部CT是间质性肺炎的重要影像学检查手段。

典型的CT表现包括网状影、磨玻璃影、蜂窝影等。

此外，HRCT还可以帮助鉴别其他疾病，如肺水肿、肺栓塞等。

三、肺功能检查。

肺功能检查对于间质性肺炎的诊断和评估至关重要。

患者通常表现为进行性的限制性通气功能障碍，包括减少的肺活量、减少的最大呼气流速和减少的弥散功能。

此外，气道阻塞也可能存在。

四、组织学检查。

组织学检查是间质性肺炎最终确诊的金标准。

通过支气管镜肺活检或开胸肺活检获取肺组织标本，经过组织学染色和免疫组化检查，可以明确病变的类型和程度，排除其他疾病。

五、其他辅助检查。

血常规、C-反应蛋白、自身抗体、免疫球蛋白电泳等辅助检查可以帮助判断炎症的程度和类型，筛查潜在的自身免疫性疾病。

综上所述，间质性肺炎的诊断需要全面、系统的临床资料和检查结果。

临床医生应当根据患者的临床表现、影像学和实验室检查结果进行综合分析，排除其他疾病，最终确定诊断。

希望未来能够制定更加准确、简便的诊断标准，以提高间质性肺炎的早期诊断率和治疗效果。

间质性肺炎鉴别诊断

间质性肺炎鉴别
1.特发性肺纤维化
多表现为进行性呼吸困难伴刺激性干咳，双肺可及Velcro音，伴有杵状指（趾），胸部X线提示双肺弥漫性网状阴影，肺功能为限制性通气障碍。

该患者既往肺部影像学及肺功能检查不支持，暂不考虑。

2.嗜酸细胞性肺炎
多有发热、咳嗽、气促，偶有少量咯血，可有体重减轻，周围血嗜酸细胞比例增多，胸片示双侧肺野外带片状阴影。

患者病史不符，影像表现不典型，嗜酸细胞正常，故可以鉴别。

3.结缔组织病所致双肺间质性疾病
如类风湿性关节炎、SLE、Wenger肉芽肿等，多有各个相关系统如关节、皮肤、鼻咽、呼吸道等受累。

患者病史不符，暂不考虑。

肺间质疾病诊治思维及影像学PPT课件

• 理发店老板，饲养马匹10，信鸽多只，已7月余。既往体健，否认慢性病史。
• 近一月来间断咳嗽，活动后气逐渐加重，办轻度发热，咳痰不多。
• 我院CT示：双肺弥漫性粟粒性结节影。
• 肺功能：FEV1\FVC73.9% VC 53.5% TLCOSB42.6%
• 血气分析：PH7.46 PO2 63mmmHg PCO2 34.6mmHg HCO323mmol\L
慢性心脏疾病相关的ILD 左心室衰竭左至右分流
ARDS恢复期癌性淋巴管炎慢性肾功能不全相关的ILD 移植物排宿主反应相关的 ILD
31
• 特发性间质性肺炎(IIP)
• 肺血管炎相关的ILD
特发性肺间质纤维化(IPF)/寻常型间质
Wegener肉芽肿
性肺炎（UIP）
Churg-Strauss综合征
淋巴细胞间质性肺炎（LIP）
急性间质性肺炎
（AIP）
.
呼吸性细支气管炎伴间质性肺病（RBILD）
脱屑型间质性肺炎（DIP）
隐原性机化性肺炎
（COP）
33
间质性肺疾病的诊断流程
.
34
间质性肺疾病的诊断评估
临床评估影像学评估肺生理功能评估支气管肺泡灌洗组织病理学评估
.
35
临床评估
疾病起病方式、表现特点和流行病学病史
.
28
间质性肺疾病的五大共同特点
活动性呼吸困难 X线胸片弥漫阴影限制性通气障碍弥散功能下降组织病理特征为肺间质的炎症和纤维化改变
.
29
弥漫性肺实质疾病-临床评价
• 临床诊断: 是否存在弥漫性肺实质疾病 • 病因诊断：什么原因导致DPLD • 程度判断：疾病的严重程度 • 病理类型诊断： • 是否需要治疗: • 治疗方案：如何治疗 • 预测治疗效果: • 判断预后: