10.淋巴造血系统疾病
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淋巴造血 系统疾病
淋巴造血系统
髓样组织
骨髓及其各种造血细胞
淋巴样组织
淋巴器官：胸腺、脾、淋巴结、扁桃体
淋巴小结：肠粘膜固有层的集合和孤立淋巴小结 群等
弥散淋巴组织：如粘膜相关淋巴组织（胃肠道黏 膜、呼吸道黏膜、肺、咽、食管、泌尿道、涎腺、 泪腺、甲状腺、生殖道、眼眶等部位）
淋巴造血系统疾病
成熟 T细胞和NK细胞肿瘤
2001年（13种）
2008年（21种）
1. T幼淋巴细胞白血病
1. T幼淋巴细胞白血病
2. T大颗粒淋巴细胞白血病
2. T大颗粒淋巴细胞白血病
3. 侵袭性 NK 细胞白血病
3. 慢性NK细胞淋巴增生性疾病
4. 结外 NK/T 细胞淋巴瘤，鼻型 4. 侵袭性 NK 细胞白血病
霍奇金淋巴瘤（2001，2008）
结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤 经典型霍奇金淋巴瘤
淋巴细胞为主型经典型霍奇金淋巴瘤 结节硬化型经典型霍奇金淋巴瘤 混合细胞型经典型霍奇金淋巴瘤 淋巴细胞消减型经典型霍奇金淋巴瘤
髓性白血病
急性髓性白血病 慢性髓性白血病
恶性淋巴瘤
概述
概念：是原发于淋巴结和淋巴结外部位淋巴组织等 处的恶性肿瘤；
发病率：较常见，约占我国全部恶性肿瘤的3%-4%； 位居各种恶性肿瘤的第11位，是儿童和年轻人最常 见的恶性肿瘤之一；
组织学分类：
临床表现：淋巴器官肿大和结外淋巴组织的肿瘤性 病变、发热、消瘦等；
治疗及预后。
恶性淋巴瘤
分类的演变
第一版：1974年 第二版：1994年及1997年 第三版：2001年 第四版：2008年
修订的欧-美分类（REAL分类，1994 年）
第三版，2001 被广泛地接受和使用
第四版，2008.9
WHO分类的原则
定义每一个独立类型的淋巴瘤应具有（组织病理 学、免疫表型、分子遗传学和临床）一组特点
2008年 B淋巴母细胞性白血病/淋巴瘤
– B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤，非特 指型
– B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴不常
见基因异常
• ~伴t(9;22)(q34;q11.2);BCR-ABL1
• ~伴t(v;11q23);MLL重排
• ~伴t(12;21)(p13;q22);TEL-AML1
• ~伴hyperdiploidy
5. 蕈样霉菌病，Sezary综合症
5. 儿童系统性EBV+ T细胞淋巴增生性疾病
6. 血管免疫母细胞性 T 细胞淋巴瘤 6. 种痘水疱病样淋巴瘤
7. 外周 T细胞淋巴瘤，非特指型 7. 成人 T细胞白血病/淋巴瘤
8. 成人 T细胞白血病/淋巴瘤
8. 结外 NK/T 细胞淋巴瘤，鼻型
9. 原发系统间变性大细胞淋巴瘤 9. 肠病相关T细胞淋巴瘤
• ~伴hypodiploidy
•
前驱T淋巴母细胞性淋
巴瘤/淋巴母细胞性白 血病
•
• ~ 伴t(5;14)(q31;q32);IL3-IGH • ~伴t(1;19)(q23;p13.3);E2A-PBX1
T淋巴母细胞性白血病/淋巴瘤
成熟B细胞肿瘤
2001年（11种） 1. B慢性淋巴细胞性白血病/小淋
12. 淋巴结边缘带淋巴瘤
成熟B细胞肿瘤
2008年（27种） 13. 滤泡性淋巴瘤 14. 原发皮肤滤泡中心淋巴瘤 15. 套细胞淋巴瘤 16. 弥漫大B细胞淋巴瘤，非特指型 17. 慢性炎症相关的弥漫大B细胞淋巴瘤 18. 淋巴瘤样肉芽肿 19. 原发纵隔（胸腺）大B细胞淋巴瘤 20. 血管内大B细胞淋巴瘤 21. ALK+大B细胞淋巴瘤 22. 浆母细胞淋巴瘤 23. 起源于HHV8相关的多中心Castleman病的大B细胞淋巴瘤 24. 原发渗出性淋巴瘤 25. 伯基特淋巴瘤 26. 介于弥漫大B细胞淋巴瘤和伯基特淋巴瘤之间不能分类的B细胞淋巴瘤 27. 介于弥漫大B细胞淋巴瘤和经典霍奇金淋巴瘤之间不能分类的B细胞淋巴瘤
能被病理医师识别 与临床相关
WHO 淋巴瘤分类（2001，2008）
霍奇金淋巴瘤（HL） 非霍奇金淋巴瘤（NHL）
前驱淋巴母细胞性淋巴瘤/白血病（B or T 细胞） 成熟 B 细胞肿瘤 成熟 T 细胞和 NK 细胞淋巴瘤
前驱淋巴肿瘤 •
2001年 前躯B淋巴母细胞性淋• 巴瘤/淋巴母细胞性白 血病
10. 原发皮肤间变性大细胞淋巴瘤 10. 肝脾T细胞淋巴瘤
11. 皮下脂膜炎样 T细胞淋巴瘤
11. 皮下脂膜炎样 T细胞淋巴瘤
12. 肠病型肠T细胞淋巴瘤
12. 蕈样霉菌病
13. 肝脾T细胞淋巴瘤
13. Sezary综合症
成熟 T细胞和NK细胞肿瘤
2008年（21种）
14. 原发皮肤CD30+ T细胞淋巴增生性疾病 15. 原发皮肤 gd T细胞淋巴瘤 16. 原发皮肤CD8+侵袭性嗜表皮毒性T细胞淋巴瘤 17. 原发皮肤小/中等大小CD4+T细胞淋巴瘤 18. 外周 T细胞淋巴瘤，非特指型 19. 血管免疫母细胞性 T 细胞淋巴瘤 20. ALK阳性间变性大细胞淋巴瘤 21. ALK阴性间变性大细胞淋巴瘤
2008年（27种） 1. 慢性淋巴细胞性白血病/小淋巴细胞
性淋巴瘤 2. B幼淋巴细胞性白血病 3. 脾B细胞边缘带淋巴瘤 4. 毛细胞白血病 5. 脾B细胞淋巴瘤/白血病，不能分类 6. 淋巴浆细胞淋巴瘤 7. 重链病 8. 浆细胞骨髓瘤 9. 骨单发性浆细胞瘤 10. 骨外浆细胞瘤
11. 结外粘膜相关淋巴组织边缘带淋巴瘤 （MALT淋巴瘤）
特点
种类繁多； 有非肿瘤性疾病和肿瘤性疾病；Fra Baidu bibliotek 肿瘤性疾病常累及多个解剖上独立的部位； 肿瘤性疾病临床表现为肿块或非肿块； 诊断的手段复杂。
本章主要讲授内容
恶性淋巴瘤（malignant lyphoma）
霍奇金淋巴瘤（Hodgkin’s lymphoma, HL） 非霍奇金淋巴瘤（non- Hodgkin’s lymphoma, NHL）
巴细胞性淋巴瘤
2. B幼淋巴细胞性白血病 3. 淋巴浆细胞淋巴瘤
4. 脾B细胞边缘带淋巴瘤 5. 毛细胞白血病
6. 浆细胞骨髓瘤/浆细胞瘤 7. 结外粘膜相关淋巴组织型边缘
带B细胞淋巴瘤 8. 淋巴结边缘带B细胞淋巴瘤 9. 滤泡性淋巴瘤
10. 套细胞淋巴瘤
11. 弥漫性大B细胞淋巴瘤 12. 伯基特淋巴瘤
淋巴造血系统
髓样组织
骨髓及其各种造血细胞
淋巴样组织
淋巴器官：胸腺、脾、淋巴结、扁桃体
淋巴小结：肠粘膜固有层的集合和孤立淋巴小结 群等
弥散淋巴组织：如粘膜相关淋巴组织（胃肠道黏 膜、呼吸道黏膜、肺、咽、食管、泌尿道、涎腺、 泪腺、甲状腺、生殖道、眼眶等部位）
淋巴造血系统疾病
成熟 T细胞和NK细胞肿瘤
2001年（13种）
2008年（21种）
1. T幼淋巴细胞白血病
1. T幼淋巴细胞白血病
2. T大颗粒淋巴细胞白血病
2. T大颗粒淋巴细胞白血病
3. 侵袭性 NK 细胞白血病
3. 慢性NK细胞淋巴增生性疾病
4. 结外 NK/T 细胞淋巴瘤，鼻型 4. 侵袭性 NK 细胞白血病
霍奇金淋巴瘤（2001，2008）
结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤 经典型霍奇金淋巴瘤
淋巴细胞为主型经典型霍奇金淋巴瘤 结节硬化型经典型霍奇金淋巴瘤 混合细胞型经典型霍奇金淋巴瘤 淋巴细胞消减型经典型霍奇金淋巴瘤
髓性白血病
急性髓性白血病 慢性髓性白血病
恶性淋巴瘤
概述
概念：是原发于淋巴结和淋巴结外部位淋巴组织等 处的恶性肿瘤；
发病率：较常见，约占我国全部恶性肿瘤的3%-4%； 位居各种恶性肿瘤的第11位，是儿童和年轻人最常 见的恶性肿瘤之一；
组织学分类：
临床表现：淋巴器官肿大和结外淋巴组织的肿瘤性 病变、发热、消瘦等；
治疗及预后。
恶性淋巴瘤
分类的演变
第一版：1974年 第二版：1994年及1997年 第三版：2001年 第四版：2008年
修订的欧-美分类（REAL分类，1994 年）
第三版，2001 被广泛地接受和使用
第四版，2008.9
WHO分类的原则
定义每一个独立类型的淋巴瘤应具有（组织病理 学、免疫表型、分子遗传学和临床）一组特点
2008年 B淋巴母细胞性白血病/淋巴瘤
– B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤，非特 指型
– B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴不常
见基因异常
• ~伴t(9;22)(q34;q11.2);BCR-ABL1
• ~伴t(v;11q23);MLL重排
• ~伴t(12;21)(p13;q22);TEL-AML1
• ~伴hyperdiploidy
5. 蕈样霉菌病，Sezary综合症
5. 儿童系统性EBV+ T细胞淋巴增生性疾病
6. 血管免疫母细胞性 T 细胞淋巴瘤 6. 种痘水疱病样淋巴瘤
7. 外周 T细胞淋巴瘤，非特指型 7. 成人 T细胞白血病/淋巴瘤
8. 成人 T细胞白血病/淋巴瘤
8. 结外 NK/T 细胞淋巴瘤，鼻型
9. 原发系统间变性大细胞淋巴瘤 9. 肠病相关T细胞淋巴瘤
• ~伴hypodiploidy
•
前驱T淋巴母细胞性淋
巴瘤/淋巴母细胞性白 血病
•
• ~ 伴t(5;14)(q31;q32);IL3-IGH • ~伴t(1;19)(q23;p13.3);E2A-PBX1
T淋巴母细胞性白血病/淋巴瘤
成熟B细胞肿瘤
2001年（11种） 1. B慢性淋巴细胞性白血病/小淋
12. 淋巴结边缘带淋巴瘤
成熟B细胞肿瘤
2008年（27种） 13. 滤泡性淋巴瘤 14. 原发皮肤滤泡中心淋巴瘤 15. 套细胞淋巴瘤 16. 弥漫大B细胞淋巴瘤，非特指型 17. 慢性炎症相关的弥漫大B细胞淋巴瘤 18. 淋巴瘤样肉芽肿 19. 原发纵隔（胸腺）大B细胞淋巴瘤 20. 血管内大B细胞淋巴瘤 21. ALK+大B细胞淋巴瘤 22. 浆母细胞淋巴瘤 23. 起源于HHV8相关的多中心Castleman病的大B细胞淋巴瘤 24. 原发渗出性淋巴瘤 25. 伯基特淋巴瘤 26. 介于弥漫大B细胞淋巴瘤和伯基特淋巴瘤之间不能分类的B细胞淋巴瘤 27. 介于弥漫大B细胞淋巴瘤和经典霍奇金淋巴瘤之间不能分类的B细胞淋巴瘤
能被病理医师识别 与临床相关
WHO 淋巴瘤分类（2001，2008）
霍奇金淋巴瘤（HL） 非霍奇金淋巴瘤（NHL）
前驱淋巴母细胞性淋巴瘤/白血病（B or T 细胞） 成熟 B 细胞肿瘤 成熟 T 细胞和 NK 细胞淋巴瘤
前驱淋巴肿瘤 •
2001年 前躯B淋巴母细胞性淋• 巴瘤/淋巴母细胞性白 血病
10. 原发皮肤间变性大细胞淋巴瘤 10. 肝脾T细胞淋巴瘤
11. 皮下脂膜炎样 T细胞淋巴瘤
11. 皮下脂膜炎样 T细胞淋巴瘤
12. 肠病型肠T细胞淋巴瘤
12. 蕈样霉菌病
13. 肝脾T细胞淋巴瘤
13. Sezary综合症
成熟 T细胞和NK细胞肿瘤
2008年（21种）
14. 原发皮肤CD30+ T细胞淋巴增生性疾病 15. 原发皮肤 gd T细胞淋巴瘤 16. 原发皮肤CD8+侵袭性嗜表皮毒性T细胞淋巴瘤 17. 原发皮肤小/中等大小CD4+T细胞淋巴瘤 18. 外周 T细胞淋巴瘤，非特指型 19. 血管免疫母细胞性 T 细胞淋巴瘤 20. ALK阳性间变性大细胞淋巴瘤 21. ALK阴性间变性大细胞淋巴瘤
2008年（27种） 1. 慢性淋巴细胞性白血病/小淋巴细胞
性淋巴瘤 2. B幼淋巴细胞性白血病 3. 脾B细胞边缘带淋巴瘤 4. 毛细胞白血病 5. 脾B细胞淋巴瘤/白血病，不能分类 6. 淋巴浆细胞淋巴瘤 7. 重链病 8. 浆细胞骨髓瘤 9. 骨单发性浆细胞瘤 10. 骨外浆细胞瘤
11. 结外粘膜相关淋巴组织边缘带淋巴瘤 （MALT淋巴瘤）
特点
种类繁多； 有非肿瘤性疾病和肿瘤性疾病；Fra Baidu bibliotek 肿瘤性疾病常累及多个解剖上独立的部位； 肿瘤性疾病临床表现为肿块或非肿块； 诊断的手段复杂。
本章主要讲授内容
恶性淋巴瘤（malignant lyphoma）
霍奇金淋巴瘤（Hodgkin’s lymphoma, HL） 非霍奇金淋巴瘤（non- Hodgkin’s lymphoma, NHL）
巴细胞性淋巴瘤
2. B幼淋巴细胞性白血病 3. 淋巴浆细胞淋巴瘤
4. 脾B细胞边缘带淋巴瘤 5. 毛细胞白血病
6. 浆细胞骨髓瘤/浆细胞瘤 7. 结外粘膜相关淋巴组织型边缘
带B细胞淋巴瘤 8. 淋巴结边缘带B细胞淋巴瘤 9. 滤泡性淋巴瘤
10. 套细胞淋巴瘤
11. 弥漫性大B细胞淋巴瘤 12. 伯基特淋巴瘤