6-重症肌无力及麻醉.111
重症肌无力病人的麻醉
重症肌无力病人的麻醉一、疾病特点重症肌无力（myasthenia gravis，ＭＧ）是一种表现为神经－肌肉传递障碍而影响骨骼肌收缩功能的获得性自身免疫性疾病。
发病率为5~12.5/10万人口。
各年龄组均可发病，40岁以前患者，女/男约为3/1。
40岁以上发病者，男女比例近似。
我国14岁以下患者约占总数的15%~20%。
（一）病因和发病机制MG的确切病因目前尚不清楚。
但已知是一种自身免疫性疾病，其抗原为乙酰胆碱受体（AchR），致病性抗体为AchR抗体（AchR-Ab），靶器官为神经肌肉接头（NMJ）突触后膜上的AchR。
AchR为一分子量约25~30道尔顿的跨膜糖蛋白，一端在细胞外，一端在细胞内，由a、a、b、g、d 4类5个亚单位组成。
仅a亚单位能与乙酰胆碱结合，即一个AchR能结合2个乙酰胆碱。
通常一个运动神经元的轴突可分出数十至数千分支分别与所支配的肌纤维形成突触。
当神经冲动传递到神经末梢，钙离子内流使乙酰胆碱从囊泡释放到突触间隙。
其中1/3乙酰胆碱分子被突触间隙中的胆碱酯酶破坏而灭活，另1/3的乙酰胆碱分子则被突触前膜重新摄取，准备另一次释放。
只有约1/3的乙酰胆碱分子弥散到突触后膜与AchR结合，产生终板电位，当达到一定程度时即可引起肌纤维的动作电位，并沿肌膜进入横管系统，扩散至整个肌纤维，使肌肉收缩。
动作电位发生后，结合在AchR上的乙酰胆碱即脱落，并被胆碱酯酶水解。
水解后的胆碱被突触前膜重吸收用于合成乙酰胆碱。
脱落乙酰胆碱的AchR经复极化后恢复其功能。
基础和临床研究均证实，MG患者的血清和NMJ处存在AchR-Ab，并且在同一病例，抗体的滴度与病情相关。
该抗体还可通过胎盘，因为由患MG的产妇所生的新生儿中约1/6可出现临床MG征象。
病理学表明MG病变部位的突触前膜变小、突触间隙加宽、突触后膜皱褶减少。
免疫组化电镜检查可见突触后膜上的Ach-R减少，而且有免疫球蛋白（IgG）和补体（C2~9）沉积。
《重症肌无力》PPT课件
病理机制研究
神经肌肉接头处的传导障碍
重症肌无力患者神经肌肉接头处的突触后膜结构异常，导致乙酰 胆碱受体数量减少或功能异常，从而影响神经信号的传递。
免疫系统异常
免疫系统异常攻击突触后膜上的乙酰胆碱受体，导致神经肌肉接头 处的传导障碍。
神经肌肉接头处的病理改变
重症肌无力患者神经肌肉接头处的超微结构发生改变，包括突触后 膜的皱褶、增厚、细胞内肌醇磷脂的减少等。
《重症肌无力》ppt 课件
目录
• 重症肌无力概述 • 重症肌无力的病因与病理机制 • 重症肌无力的治疗与康复 • 重症肌无力的预防与日常护理 • 重症肌无力研究进展与未来展望
01
CATALOGUE
重症肌无力概述
定义与特点
定义
重症肌无力是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病 ，临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳，活动后症状加重，经休息 后症状减轻。
合理休息
保证充足的睡眠时间，适当休 息，避免长时间连续工作或学 习。
适当锻炼
进行适当的体育锻炼，增强肌 肉力量和耐力。
注意安全
在日常生活中注意安全，避免 因肌肉无力而发生意外事故。
心理支持与健康生活方式
01
02
03
04
心理支持
对于患有重症肌无力的人群， 应给予心理支持，帮助他们树
立信心，积极面对疾病。
特点
重症肌无力是一种慢性疾病，病程较长，病情容易反复发作，需要长期治疗和 管理。
重症肌无力的症状与表现
症状
常见的症状包括眼睑下垂、复视、斜视、眼球运动障碍、面 部肌肉无力、咀嚼吞咽困难、声音嘶哑、饮水呛咳、呼吸困 难等。
表现
重症肌无力的症状表现多样，不同患者的症状可能有所不同 ，有些患者可能仅表现出轻微的症状，而有些患者可能出现 严重的肌肉无力甚至呼吸衰竭。
重症肌无力患者手术围麻醉期如何进行管理
重症肌无力患者手术围麻醉期如何进行管理【术语与解答】大量临床资料表明，近90%的重症肌无力患者与胸腺增生、异常或胸腺瘤有一定关系。
胸腺瘤以50～60岁的中老年男性较为多见，而实施胸腺切除术则是治疗重症肌无力的有效措施之一。
【麻醉与实践】重症肌无力患者围麻醉期管理至关重要，务必予以重视。
1.麻醉用药选择以尽可能不影响神经-肌肉兴奋传递或抑制呼吸功能为原则，防止全麻术后呼吸肌动力不足与呼吸恢复延迟:①阿托品或东莨菪碱可抑制呼吸道腺体分泌及拮抗术前抗胆碱酯酶药的副作用，临床应常规使用，但剂量宜小，以免导致呼吸道分泌物粘稠或掩盖胆碱能危象症状;②静脉全麻药丙泊酚诱导迅速、作用时间短、苏醒快，故是重症肌无力患者较为理想的全麻药物，不仅在麻醉诱导时可有效抑制咽喉和呼吸道反射，而且麻醉恢复期该药物残留作用引起呼吸抑制的可能性很小，应作为全麻首选用药;③由于该类患者对去极化或非去极化肌松药反应异常，临床通常应用吸入全麻药来获得手术所需要的肌肉松弛条件，而挥发性全麻药对神经-肌肉接头阻滞的强度依次为:异氟烷＞七氟烷＞恩氟烷＞地氟烷＞氟烷＞氧化亚氮，高浓度吸入可加重肌肉松弛作用;④苯二氮类药有中枢性肌肉松弛作用，病情轻者临床应用剂量常不致引起严重问题，但应合理选择。
2. 肌肉松弛药选择①重症肌无力患者其病变主要为神经-肌肉接头后膜的乙酰胆碱受体(AChR)数量减少，而无论去极化肌松药还是非去极化肌松药均作用于神经-肌肉接头后膜的AChR，这就是肌松药选择的矛盾焦点，从而致使肌松药的选择及用量难以理想化和不可预测性，若选择去极化肌松药琥珀胆碱，其开始应用可表现为耐药性，而重复或长时间用药则可出现Ⅱ相阻滞(其原因可能与术前使用抗胆碱酯酶药物治疗而抑制了血浆胆碱酯酶有关)，故琥珀胆碱应慎重使用。
而选择非去极化肌松药，即使小剂量应用，也可引起术后患者呼吸功能恢复明显延迟，因此，必须使用者宜选择罗库溴铵或顺苯阿曲库铵，并以小剂量且试探性应用为妥，如先使用常规用量的1/10，不够可小剂量追加，切忌不可用足;②由于重症肌无力患者对肌肉松弛药反应异常，故有人主张术中不使用肌松药，而采用吸入麻醉药即可提供满意的肌肉松弛条件;③吸入性全麻药与肌松药合用，则可加重肌无力，两者不可同时应用;④近年来随着四个成串刺激等监测技术的临床应用，以及术后呼吸功能支持技术的提高，重症肌无力患者麻醉术中可实施肌松药监测，从而减少麻醉医师的后顾之忧;⑤一般肌松药的选择应根据重症肌无力的轻、中、重程度而言，轻者少用，重者不用;⑥临床实践表明，选择小剂量中短效非去极化肌松药用于重症肌无力手术患者的麻醉辅助是安全的。
重症肌无力手术12例的麻醉体会
１ １ 一般资料 ．
本组病例 １ ２例 ， ５例 ， ７例 ， 龄 １ 男 女 年 ５—
５ ８岁 ， 均 ３ 平 １岁 ， 质 量 ４ ６ ｇ平 均 （ ８ ２±１． ） ｇ 体 ５～ ８ｋ ， ５． １７ ｋ ， 病 程 ２个 月 一 ３年 。
１ ２ 麻醉 处理 ．
术前 了解 患者心肺 功能 、 肌无力 程度及 其
・
１ ６・ ５
！生 旦筮 鲞筮 翅
ｉ Ｊ ｏ ｒ ｐｌＡｐｒ２ ０９。 １ ３． ．８ ｎ ｄＤｕ Ａ ｐ Ｍ ｇ ０ Ｖｏ ． Ｎｏ计 算 补液 总量 根 据 已经 损失 的液 体 ．．
量、 继续损量 和生理需要 三方面估 计 。
脱水 和血容 量不足 ， 在控 制液量 、 、 白质和钾 的摄人 ， 钠 蛋 维
持休液 出入平衡 ， 注重入量“ 出为人 ， 量 宁少勿多 ” 的原则 ， 无 一倒患儿 出现 因液体 引发的继发症状 ； 而对照组 因忽视液体 疗法 出现心衰 和肺水 肿各 １ ， 例 使病 程延长 ， 治疗难度 增加 。 液体疗法在ｄ Ｊ 肾衰竭治疗中 的正确运 用 ， 大提高 了治疗 ，Ｌ 大 的疗效 ， 预防 了并发 症 的发 生 ， 减少 了对 肾衰 竭的治疗 引起 了稳定 和保 障作 用。
治疗方法… 。但此类 患者对 一些麻醉药及肌松剂高 度敏感 ，
３ ％ ， 用 １３张 液 如 ６ ２ １ ０ 可 ／ ： ：。
２ 结果 显 效 （ 好转 ） ０例 ， 中治疗 组 有 ７例 ， 照组 有 ３ 或 １ 其 对 例， 致心衰和肺水肿各 １ 。 例
３ 讨 论
１２ ３ 补液速度先后 慢 ， 量的 １２在 ８ｈ内输完 ， 量在 ．． 总 ／ 余 以后 １ ６ｈ内输入 ， ８ｈ后能 口服 ， 可服其余 量 ， 一定都 如 则 不 要静脉输入 。 １２ ４ 见尿补钾 ， 跳补 钙。 ．． 惊 １２ ５ 用碱性体 液纠 正酸 中毒。 以上 为第 一 日补 液方 法 ， ．． 第二 日以后 的输液量方法根据继续 损失和生 理需要计算 ， 一
重症肌无力患者手术麻醉要点——
重症肌无力患者手术麻醉要点—、重症肌无重症肌无力（MG）是一种慢性自身免疫性疾病,因神经、肌肉接头间传递功能瞳碍所引起。
具有缓解与复发的倾向,可发生于彳壬何年龄，但多发于儿童及青少年, 女性比男性多,晚年发病者又以男性多。
临床表现为受累横纹肌易于疲劳,这种无力现象是可逆的，经过休息或给予抗胆碱脂酶药物即可恢复，但易于复发。
二、重症肌无力检查根据临床特征诊断不难。
肌疲劳试验，如反复睁闭眼、握拳或两上肢平举,可使肌无力更加明显，有助诊断。
为确诊可作以下检查：1、药物试验:新斯的明试验、氯化腾喜龙试验2、电生理检查：常用感应电持续刺激，受损肌反应及迅速消失。
肌电图检查：肌电图提示肌收缩力呈降低,振幅变小。
肌肉动作电位幅度降低10%以上，单纟千维兴奋传导延缓或阻滞。
3、血清检查:血清中抗AchR-Ab测定约85%患者增高。
4、胸部X线摄片或胸腺CT检查，胸腺增生或伴有胸腺肿瘤，也有辅助诊断价值。
三、重症肌无力的治疗主要是应用抗胆碱酯酶药物及免疫抑制列。
1、抗胆碱酯酶药物有新斯的明、毗旋斯的明、酶抑宁或称美斯的明，这些药物的副反应有瞳孔缩小、多口水、出汗、腹痛、腹泻等,可以同时服用阿托品以对抗。
1y读万卷书行万里路2、免疫抑制剂主要有皮质类固醇激素及环磷酰胺等。
四、麻醉选择方面1、一般局麻或脊髓麻醉优于全麻2、神经节肌肉接头阻滞列应该有选择性地慎用3、提倡无肌松插管,术后常规拮抗1 （新斯的明）:120（漠毗斯的明）4、去极化肌松列（如司可林）所需剂屋可能比^ MG病人高，但非去极化肌松列（如万可松）仅需较低割呈就可引起明显且维持时间长的阻滞效应,术后所需辅助呼吸时间也延长故重症肌无力病人多建议使用去极化肌松列（如司可林）。
了W-读万卷书行万里路。
重症肌无力有哪些症状？
重症肌无力有哪些症状？*导读：本文向您详细介绍重症肌无力症状，尤其是重症肌无力的早期症状，重症肌无力有什么表现？得了重症肌无力会怎样？以及重症肌无力有哪些并发病症，重症肌无力还会引起哪些疾病等方面内容。
……*重症肌无力常见症状：无力、眼睑下垂、面肌无力、疲劳、吞咽困难、呼吸困难*一、症状：本病可见于任何年龄，我国病人发病年龄以儿童期较多见，20～40岁发病者女性较多，中年以后发病者多为男性，伴有胸腺瘤的较多见。
女性病人所生新生儿，其中约10%经过胎盘转输获得烟碱型乙酰胆碱受体抗体(nicotiniacetylcholine receptorantibody，nAchR-Ab)可暂时出现无力症状。
少数有家族史。
起病隐袭，也有急起暴发者。
1.传统的分型：眼肌型、延髓肌型和全身型。
(1)眼肌型重症肌无力：临床特征是受累骨骼肌肉呈病态疲劳，症状多在下午或傍晚劳累后加重，早晨和休息后减轻，呈规律的晨轻暮重波动性变化。
肌无力通常晨轻晚重，亦可多变，后期可处于不全瘫痪状态;全身肌肉并非平均受累，眼外肌最常累及，为早期症状，亦可长期局限于眼肌。
轻者睁眼无力，眼睑下垂，呈不对称性分布，额肌代偿性地收缩上提。
眼球运动受限，出现斜视和复视，重者眼球固定不动。
眼内肌一般不受影响，瞳孔反射多正常。
(2)延髓型(或球型)重症肌无力：面肌、舌肌、咀嚼肌及咽喉肌亦易受累;闭眼不全，额纹及鼻唇沟变平，笑时口角后缩肌比上唇提肌更无力，提唇露齿如怒吼状;咀嚼无力，吞咽困难，舌运动不自如;软腭肌无力，发音呈鼻音;谈话片刻后音调低沉或声嘶。
(3)全身型重症肌无力：颈肌、躯干及四肢肌也可罹病，表现抬头困难，常用手托住头颅;胸闷气短，行走乏力，不能久行;洗脸、梳头、穿衣难于支持;腱反射存在，无感觉障碍;呼吸肌、膈肌受累，出现咳嗽无力、呼吸困难，重症可因呼吸肌麻痹严重时出现肢体无力，上肢重于下肢，近端重于远端。
偶见肌萎缩。
以上分型并非绝然分隔，往往混杂存在，而以某类症状较为突出。
重症肌无力严重程度评分
闭目力差， 闭目力差，闭目不能， 噘嘴不能，
埋睫征不 能勉强闭 鼓腮漏气 面具样面容
全
上眼裂，
埋睫征消
失
进普食后 疲劳，进 食时间延 长，但不 影响进食 量
进普食后疲 劳，进食时 间延长，已 影响每次进 食量
轻微活动 时气短
平地行走时 气短
6分
8分
不能进普食， 不能进普食，
只能进半流 只能通过鼻
食
饲管进食
晨轻暮重
流行病学
任何年龄，出生后数月至70-80岁，20-40岁常见
两个高峰： <40岁 40-60岁
女性患病率为男性2-3倍 男性多见，多合并有胸腺瘤
临床特点
肌肉易感性 眼外肌>面、咀嚼、咽喉、颈部肌>上肢肌、下肢肌>呼吸肌 （平滑肌、膀胱括约肌一般不受累） 平滑肌：位于中空器官的周壁，多分布于血管、胃肠道、膀 胱、支气管及瞳孔括约肌
6.面肌无力的计分，共4分
绝对计分 0
计分标准 正常
1
闭目力差，埋睫征不全
2
闭目力差，能勉强闭上眼裂，埋睫征消失
3
闭目不能，鼓腮漏气
4
噘嘴不能，面具样面容
7.咀嚼、吞咽功能的计分，共8分
绝对计分 0 2 4 6 8
计分标准 能正常进食 进普食后疲劳，进食时间延长，但不影响进食量 进普食后疲劳，进食时间延长，已影响每次进食量 不能进普食，只能进半流食 不能进普食，只能通过鼻饲管进食
临床表现
眼肌 面肌 咀嚼肌 延髓肌 颈肌
上睑下垂、复视、斜视，眼球运动受限 皱纹减少，表情困难，闭眼及示齿无力 连续咀嚼困难，进食经常中断 饮水呛咳、吞咽困难、声音嘶哑 转颈、抬头困难
临床表现
重症肌无力用药禁忌
重症肌无力用药禁忌重症肌无力用药禁忌重症肌无力病人在服用一些药物时，要谨慎使用。
因为一些药物会直接加重病情，重症肌无力用药禁忌，有以下几类药物使用时需要注意或遵遗嘱。
心血管用药：抗心律失常药物，常被用来预防和治疗心律不齐，包括普鲁卡因、奎尼丁、利多卡因等;P-肾上腺能受体阻滞剂，包括心得安、阿替洛尔、醋丁洛尔、倍他洛尔、吲哚洛尔（心得静）、心得怡、噻吗洛尔等。
一些老年的重症肌无力患者往往合并有心血管疾病，所以经常会使用到这类药物，这时应该在神经科医师的指导下使用。
抗生素：氨基糖甙类抗生素，包括庆大霉素、丁胺卡那霉素、乙基丙梭霉素、妥布霉素、链霉素、卡那霉素、阿米卡星等；四环素类，包括四环素、土霉素、脱氧土霉素、二甲胺四环素等，这类通常是口服片剂，常用于呼吸和胃肠道感染，其诱发重症肌无力加重的可能性相对要小一些；喹诺酮类，有环丙氟哌酸、氟哌酸、氟嗪酸等，这类药是治疗胃肠道、泌尿道感染的常用药物，也有诱发重症肌无力的可能。
目前尚未发现可加重重症肌无力的抗生素有：青霉素、红霉素、氯霉素、螺旋霉素、竹桃霉素、先锋霉素以及其他头孢类抗生素。
所以，我们建议，重症肌无力病人在选用抗生素时，首选青霉素类抗生素，头孢菌素类抗生素和氯霉素。
麻醉药品：许多麻醉药品都会直接加重重症肌无力。
肌松剂（箭毒、D-筒箭毒碱）能导致呼吸肌无力引起窒息死亡，是重症肌无力禁用药物；膜稳定剂（奎宁、奎尼丁、乙酰内脲类、普鲁卡因酰胺）、去极化药物（十甲季胺、丁二酰胆碱）等神经肌肉接头处传导阻滞剂应小心使用；安定、吗啡、镇定剂等呼吸抑制剂也应慎用。
激素类药：强的松、甲强龙、地塞米松等药物是治疗重症肌无力的最常用药物。
但是在应用激素的早期应密切观察病情变化，因为这时常会出现症状一过性加重的现象，个别患者甚至会出现肌无力危象（即引起患者呼吸肌无力，严重者能引起窒息导致死亡）。
建议在应用激素治疗重症肌无力开始的三周，最好能在有呼吸机条件的大医院住院治疗，以免发生危险。
重症肌无力麻醉
重症肌无力麻醉
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2. 胆碱酯酶抑制剂 ➢ 增加神经肌肉传递，改进临床症状 ➢ 对于轻度和不足重症肌无力疗效很好 ➢ 对于大多数重症及进展性重症肌无力疗效甚微 ➢ 对舌咽、喉肌和呼吸肌受累病人疗效差
重症肌无力麻醉
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术前是否需要停用AchE抑制剂？
重症肌无力麻醉
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重症肌无力麻醉
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➢ 乙酰胆碱受体被两个乙酰胆碱分子激活后，受体通道 开放，经过离子运动而产生电流。大量乙酰胆碱受体 激活后产生电流总和达阈电位时，终板去极化，进而 引发膜去极化，发生肌肉收缩
➢ 肌无力患者可利用受体降低约80%，所以小剂量非去 极化肌松药足以阻滞乙酰胆碱对剩下受体引发终板去 极化，因为受体大量缺失，能诱发肌无力患者严重肌 无力
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谢 谢！
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重症肌无力麻醉
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重症肌无力患者慎用药品
➢ MG患者在术中使用含有神经肌肉阻滞作用药品应慎重：1）抗 心律失常药 奎宁、喹尼丁可抑制纤维冲动 普鲁卡因酰胺降低 节后神经末梢Ach释放。2）抗生素 链霉素、新霉素、庆大霉 素、肠黏菌素妨碍Ach释放加重肌无力。3）降压药 胍乙啶、 六羟季胺、单胺氧化酶抑制剂可增强非去极化肌松剂作用。4 ）利尿药 噻嗪类和速尿可造成低血钾而加重症状
➢ 术后肾上腺皮质类固醇和甲状腺素可使病情恶化，应慎用。吗 啡和镇静剂对呼吸有抑制作用，应慎用，但地西泮相对安全
重症肌无力麻醉
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麻醉诱导及维持
➢ 诱导尽可能采取清醒插管，也可采取小剂量镇静药和镇痛药 配合表面麻醉下完成插管。若快诱导插管，应采取最小剂量药 品，尽可能防止用肌松剂，若肌松不满意，可在严密肌松监测 下给予最低必要剂量非去极化肌松剂
重症肌无力患者的麻醉
重症肌无力患者的麻醉重症肌无力（Myasthenia Gravis，简称MG）是一种自身免疫性疾病，主要特征是神经-肌肉接头处的免疫损伤，导致肌肉无力和疲劳。
在进行手术或其他医疗程序时，重症肌无力患者需要接受麻醉。
然而，由于疾病的特殊性，对于这类患者的麻醉管理需要特殊注意和谨慎处理。
本文将探讨重症肌无力患者麻醉的相关问题。
一、重症肌无力的病理特点重症肌无力是由于自身免疫系统导致的神经-肌肉接头功能障碍。
患者体内产生的自身免疫抗体会破坏乙酰胆碱受体，这是神经冲动传递至肌肉的关键通道，这种破坏导致肌肉逐渐无力和易疲劳。
因此，重症肌无力患者在麻醉过程中需要避免进一步损伤神经-肌肉接头。
二、重症肌无力患者麻醉的挑战1. 肌肉无力和易疲劳重症肌无力患者的主要症状是肌肉无力和易疲劳。
在麻醉中，这些患者需要接受肌松剂以保持肌肉松弛，但过度使用可能导致肌无力的加重。
因此，在使用肌松剂时需谨慎控制剂量，并密切监测患者的肌力和呼吸功能。
2. 神经-肌肉传导损伤风险重症肌无力患者的神经-肌肉接头已经受损，过度的肌松剂使用可能会进一步阻碍神经冲动传导。
因此，在麻醉管理中，应减少药物使用量以尽量减少神经-肌肉传导的干扰。
此外，应选择可快速代谢和排除的麻醉药物，以避免药物残留过久而导致的肌肉无力。
3. 吸入式麻醉药物的选择在进行麻醉时，选择合适的吸入式麻醉药物也是关键。
氟烷和七氟醚等常用吸入式麻醉药物，能够提供较为稳定的麻醉效果，并在麻醉结束后迅速代谢。
这种选择有助于避免药物在患者体内的滞留，减少对肌肉功能的负面影响。
三、重症肌无力患者麻醉管理的策略1. 详细评估病情在进行麻醉前，对重症肌无力患者的病情进行详细评估至关重要。
医生需要了解患者的病史、症状严重程度、用药情况等。
此外，需要询问患者是否存在其他合并症，如心脏疾病或呼吸系统疾病，以便在麻醉管理中作出相应的调整。
2. 麻醉方案的个体化定制针对每位重症肌无力患者的特殊情况，医生需要制定个体化的麻醉方案。
重症肌无力的临床表现及诊断
胸腺切除术
适应症
胸腺增生或胸腺瘤患者，药物治疗无效或无法耐受药物治疗的患 者。
手术方式
开胸手术或胸腔镜手术，切除胸腺组织及其肿瘤。
术后并发症
包括肺部感染、出血、胸膜腔粘连等。
其他治疗方法
血浆置换
通过置换患者体内异常血浆，降低自身抗体浓度，缓解症状。
免疫疗法
如免疫吸附、免疫调节等，针对重症肌无力免疫机制进行治疗。
BIG DATA EMPOWERS TO CREATE A NEW
ERA
眼肌型重症肌无力
眼睑下垂
表现为眼皮无法抬起，眼睛无法完全 睁开。
眼球活动障碍
视力模糊
由于眼睑下垂导致角膜干燥，看东西 模糊不清。
眼球运动不灵活，转动困难，复视。
脑干型重症肌无力
咀嚼肌无力
咀嚼食物时感到无力，食物容易 残留在口腔内。
04
重症肌无力的治疗
BIG DATA EMPOWERS TO CREATE A NEW
ERA
药物治疗
胆碱酯酶抑制剂
01
如溴吡啶斯的明，可改善患者症状，提高生活质量。
免疫抑制剂
02
如糖皮质激素、环磷酰胺等，用于控制疾病进展和减轻症状。
免疫调节剂
03
如免疫球蛋白、胸腺肽等，增强机体免疫力，减少感染风险。
饮水呛咳
由于延髓肌无力，导致饮水时容易微或无法发声。
呼吸困难
延髓肌无力可导致呼吸困难和窒息风险增加。
03
重症肌无力的诊断方法
BIG DATA EMPOWERS TO CREATE A NEW
ERA
临床诊断
症状观察
观察患者是否有肌肉无力、疲劳 、晨轻暮重等症状，以及是否有 吞咽困难、呼吸困难等严重表现
重症肌无力患者的麻醉
抑制血浆胆碱酯酶活性， 影响酯类局麻药和某些肌松药的降解
增加重症肌无力病人对非去极化肌松 药的耐量
重症肌无力患者的麻醉
停用AchE抑制药
导致肌肉乏力 突发呼吸衰竭的潜在威胁 对术前未行血浆置换的病人
术后不具备呼吸支持条件时
AchE抑制药 应用至手术当日晨
4、危及接头前膜受体神经递质的自身流动，导 致在高频刺激时神经肌肉阵发性反应较低频刺 激时降低，难以维持肌肉的持续收缩。
重症肌无力患者的麻醉
二、麻醉前处理
麻醉前评估 术前特殊药物治疗
重症肌无力患者的麻醉
麻醉前评估
性别 年龄 发病时间 病程 营养状况 肌无力的程度 对呼吸的影响等
重症肌无力患者的麻醉
酶抑制药的病人而言，这一缺陷尤为突
出。
重症肌无力患者的麻醉
2、非去极化肌松药
重症肌无力病人对非去极化肌松药特别 敏感，即使是局限于眼部的轻度肌无力， 尽管正常受体的数量尚可维持神经-肌肉 传递，但其“安全阈”减损，犹如注入 “预注剂量”的肌松药。据报告，很小 剂 量 的 肌 肉 松 弛 药 （ 维 库 溴 铵 12mg/70Kg ， 卡 肌 宁 3-5mg/70Kg ） 就 可 导致肌肉松弛。
2、AchR降解增加及补体介导的神经肌接头后膜 溶解→运动终板活性AchR 减少，镜下可见神 经肌接头后膜稀疏、皱折变浅、呈简单几何学 图形。
重症肌无力患者的麻醉
AchR抗体的作用
3、作用于稳定性受体前体（ROTs）耗竭ROTs。 大多数AchR 为稳定型，其半衰期超过12天， 其余20％为迅速变性的受体（ROTs），其半 衰期约1天左右。用血浆置换清除AchR 抗体， ROTs可迅速合成，这可能正是血浆置换能迅 速缓解临床症状的原因所在。
重症肌无力PPT
对于需要长期护理的患者，应给予充分的关爱和支持，帮助患者树立 信心，积极面对疾病。
05 重症肌无力研究进展与未 来展望
当前研究热点与成果
免疫机制研究
深入探讨重症肌无力发病过程中免疫系统的异常反应，以及自身 抗体与神经肌肉接头损伤的关系。
遗传学研究
寻找重症肌无力的易感基因，为疾病预测和个体化治疗提供依据。
活质量。
药物治疗与免疫治疗
胆碱酯酶抑制剂
如溴吡斯的明，可以增加神经 肌肉接点处乙酰胆碱的浓度，
改善肌肉无力症状。
免疫抑制剂
如糖皮质激素和环磷酰胺等， 用于抑制免疫系统对神经肌肉 接点的攻击，控制病情进展。
免疫调节剂
如免疫球蛋白和血浆置换等， 用于清除体内的抗体，缓解症 状。
其他药物
如他克莫司等新型免疫抑制剂 ，可用于治疗重症肌无力，但 其疗效和安全性仍需进一步研
神经再生障碍
受损的神经元难以实现有效的再生 和修复，影响神经功能恢复。
遗传因素与重症肌无力
家族聚集现象
遗传与环境交互作用
重症肌无力具有一定的家族聚集性， 表明遗传因素在发病中起一定作用。
遗传因素与环境因素共同作用，增加 了个体患重症肌无力的风险。
基因突变
部分重症肌无力患者存在基因突变， 如CHAT基因突变与重症肌无力发病 相关。
究。
04 重症肌无力的预防与护理
预防措施
避免诱发因素
避免过度劳累、精神紧张、感染、 创伤等诱发因素，以降低重症肌
无力的发病风险。
定期体检
定期进行体检，尤其是针对存在 重症肌无力家族史的人群，以便
早期发现和治疗。
健康生活方式
保持健康的生活方式，包括均衡 饮食、适量运动、规律作息等， 有助于提高身体免疫力，预防疾
重症肌无力患者的麻醉管理
VS
酰胺类局麻药
如利多卡因、布比卡因等，具有起效慢、 作用时间长的特点，可用于重症肌无力患 者的硬膜外麻醉和蛛网膜下腔阻滞。
04
重症肌无力患者的麻醉管理策略
麻醉诱导与维持
选择合适的麻醉药物
重症肌无力患者对某些麻醉药物特别 敏感，因此应选择对患者影响较小的 药物，如丙泊酚、依托咪酯等。
控制麻醉深度
如咪达唑仑、地西泮等，具有抗焦虑、镇静和催眠作用，对 重症肌无力患者相对安全。
丙泊酚
一种短效静脉麻醉药，具有起效快、恢复迅速的特点，适用 于重症肌无力患者的麻醉诱导和维持。
镇痛药物选择
阿片类药物
如芬太尼、瑞芬太尼等，具有强效镇 痛作用，可用于重症肌无力患者的术 后镇痛。
非甾体抗炎药
如布洛芬、吲哚美辛等，具有抗炎、 镇痛作用，适用于轻至中度疼痛。
进一步了解重症肌无力的发病机制，可以为麻醉管理提供更加精准的理
论依据，有助于提高患者的手术安全性和预后。
02
探索新的麻醉技术和药物
随着医学科技的不断发展，未来可以探索新的麻醉技术和药物，以更好
地满足重症肌无力患者的手术需求，提高手术效果。
03
加强多学科协作
重症肌无力患者的治疗需要多学科协作，包括神经科、胸外科、麻醉科
重症肌无力患者的麻醉并发症预 防与处理
呼吸系统并发症预防与处理
术前评估
麻醉选择
对重症肌无力患者进行详细的术前评估， 包括肺功能测试、胸部X光或CT检查，以了 解患者的呼吸功能状况。
优先选择对呼吸系统影响较小的麻醉药物 和技术，如局部麻醉、区域阻滞等。
呼吸监测
术后管理
在麻醉过程中，密切监测患者的呼吸频率 、潮气量、血氧饱和度等指标，及时发现 并处理呼吸抑制等异常情况。
重症肌无力及运动神经元疾病患者的麻醉
重症肌无力及运动神经元疾病患者的麻醉第一节重症肌无力患者的麻醉重症肌无力（myasthenia gravis，MG）是一种由乙酰胆碱受体（acetylcholine receptor，AChR）抗体介导、细胞免疫依赖、补体系统参与，主要累及神经-肌肉接头突触后膜AChR的自身免疫性疾病，主要临床表现为骨骼肌极易疲劳、活动后症状加重、休息和应用胆碱酯酶抑制剂治疗后症状明显减轻。
一、主要病理生理1.运动神经末梢与骨骼肌的连接部位形成神经肌肉接头。
2.神经肌肉接头可分为三部分：运动神经末梢及其末端的接头前膜；肌纤维的终板膜即接头后膜；介于接头前后膜之间的神经下间隙。
3.正常情况下，当运动神经兴奋传至末梢时，轴突末端释放乙酰胆碱（Ach），作用于突触后膜上的乙酰胆碱受体（AchR），改变其离子通道，引起膜电位变化使肌膜去极化，进而触发了兴奋-收缩耦联，引起肌纤维收缩。
4.MG患者神经-肌肉接头突触后膜上AchR数目大量减少，可能的机制为患者体内产生乙酰胆碱受体抗体，在补体参与下与乙酰胆碱受体发生应答，使80%的肌肉乙酰胆碱受体达到饱和，经由补体介导的细胞膜溶解作用使乙酰胆碱受体大量破坏，导致突触后膜传导障碍而产生肌无力。
5.在80%～90%重症肌无力患者外周血中可检测到乙酰胆碱受体特异性抗体，而在其他肌无力中一般不易检出，因此对诊断本病有特征性意义。
二、临床表现1.该病起病缓慢，病程特点为症状加重和缓解交替；早晨较轻，劳动后和傍晚加重，休息后好转。
2.肌肉麻痹最先累及眼外肌，表现为间歇性上睑下垂和复视，其次是面肌、咀嚼肌、咽喉肌、颈肌、肩胛带肌和髋部的屈肌，严重时累及呼吸肌。
延髓受累时可出现构音障碍、咀嚼和吞咽困难、口腔分泌物清除困难、误吸等。
3.神经病学检查、疲劳试验和新斯的明试验阳性。
4.感染、外伤等因素易诱发肌无力危象，甚至导致呼吸衰竭或死亡。
三、治疗1.目前治疗方法主要有5大类，即抗胆碱酯酶药物、肾上腺皮质激素、血浆置换、胸腺切除和其他免疫抑制药，其中抗胆碱酯酶药是治疗重症肌无力最常用的药物。
重症肌无力患者的麻醉管理要点
重症肌无力患者的麻醉管理要点说起重症肌无力患者的麻醉管理，那可真是得小心翼翼，跟走钢丝似的。
你别看我这人平时大大咧咧的，一到这事儿上，那可是严谨得不得了。
为啥？因为这事儿关乎人命啊，咱可不敢马虎。
先说说麻醉前的准备吧。
重症肌无力的患者，那身体可不是一般的虚弱。
你得先跟患者好好聊聊，告诉他们别紧张，手术会顺利的。
然后呢，药物得调整到位，抗胆碱酯酶药物得用上，剂量得恰到好处，既得保证通气量和咳嗽、吞咽能力，又不能过量。
这可得靠医生的经验和判断，不是随便说说的。
呼吸管理也是重中之重。
这些患者呼吸道分泌物多，一不小心就可能堵塞呼吸道，那可就麻烦了。
所以，麻醉前得确保气道通畅，呼吸机得随时待命，一旦有问题，马上就能用上。
还有啊，睡眠和饮食也得注意。
患者得好好休息，肌肉力量本来就弱，再休息不好，那手术耐受性就更差了。
术前营养也得跟上，身体得有力气才行。
到了麻醉的时候，那更是得小心。
你得选对麻醉药品，像吗啡、杜冷丁这些，那可都是禁区，碰都不能碰。
麻醉方式也得斟酌，局部麻醉优于全身麻醉，因为局部麻醉药物可能会阻塞神经肌肉传递，但得控制好剂量，别弄巧成拙了。
手术过程中，那更是得全神贯注。
你得时刻监测患者的神经肌肉传导，一旦有问题，马上就得处理。
肌肉松弛剂也得慎用，得用小剂量，还得是非去极化的，这样才能保证手术顺利进行。
术后护理也是不能忽视的。
患者得在加护病房待着，呼吸功能得监测，胸理疗也得跟上。
还得注意肺冲洗，因为呼吸道分泌物可能会增多。
疼痛控制也得做好，患者才能舒服点。
说到这，我得提个醒，重症肌无力的患者，术后肌无力可是个大问题。
你得学会鉴别诊断，重症肌无力危象、麻醉药物的残余影响、干扰神经肌肉传递的非麻醉药物，这些都得考虑进去。
所以啊，医生们都喜欢避免使用肌松剂，或者让神经肌肉阻滞自发地恢复，这样更安全。
总之，重症肌无力患者的麻醉管理，那可真是得面面俱到，一点都不能马虎。
你得有严谨的态度，还得有丰富的经验和判断力，这样才能保证患者的安全。
重症肌无力的禁用药物有哪些？
重症肌无力的禁用药物有哪些？
重症肌无力是一种影响神经肌肉接头传递的自身免疫性疾病，凡是影响神经肌肉接头传递障碍的药物，都是重症肌无力患者禁止使用的，下面几大类尤其要注意：
1、抗生素类包括链霉素、卡那霉素、庆大霉素、新霉素、四环素、洁霉素、氟哌酸、环丙氟哌酸、氨苄青霉素、妥布霉素、多粘菌素B和多粘菌素E等。
2、心血管类药物包括利多卡因、奎尼丁、普鲁卡因酰胺、心得安、心得平、美多心安、氨酰心安、异搏定、咪噻芬、缓脉灵等。
3、抗癫痫药物包括苯妥英钠、乙琥胺、三甲双酮等。
4、抗精神病药物包括碳酸锂、苯乙肼、氯丙嗪、氯硝安定、安定（特别是注射剂）。
5、麻醉药包括吗啡、氯仿、箭毒、乙醚。
若因手术必须麻醉时可选用氟烷、氧化亚氮、环丙烷、琥珀胆碱等。
6、其他药物如青霉胺、氯喹、喹宁、氯化胆碱和肉碱等。
另外本病的发生还与遗传有关，因此要做好孕前及产前遗传咨询，避免患儿的出生。
如何治疗重症肌无力效果好呢？（肌粒康富湯）。
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• 术前用胆碱酯酶抑制药治疗，可明显降低血浆胆 碱酯酶活性，而琥珀胆碱的作用时间与病人血浆 胆碱酯酶活性呈线性负相关 • 术毕琥珀胆碱的残余作用不能用胆碱酯酶抑制药 拮抗。对于术前未停用胆碱酯酶抑制药，术后仍 需要继续使用胆碱酯酶抑制药的病人而言，这一 缺陷尤为突出。 • 近年来国内多数麻醉学者已不选用去极化肌肉松 弛药。
恢复期特点：
• 由于机体各种肌群的神经肌肉阻滞恢复速 率不同，常可出现在外周神经刺激下，神 经肌肉阻滞恢复良好，而与维特呼吸道通 畅直接有关的颈部、舌咽、喉肌仍软弱无 力，这种现象在重症肌无力病人更为常见 • 术前即有球麻痹及呼吸肌麻痹的病人，甚 至可能出现外周肌群肌力完全恢复却仍不 易保持呼吸道通畅及正常的自主呼吸。
高危病人
• III级和IV级均属高危病人 • II级病人 年龄＞60岁，肺活量＜2L， 有球麻痹和呼吸肌麻痹，胸腺肿瘤等，为术 后易发生呼吸功能不全的高危病人
Leventhal高危因素评分
• 累积评分≥10为高危病人
三、术前特殊药物治疗
• 激素 • 胆碱酯酶抑制药 • 血浆置换
（一）激素
• • • • 有效减轻重症肌无力病人的症状 减少胆碱酯酶抑制药的用量， 不增加术后肺部并发症 术前6~12月中连续使用激素超过1 个 月者，麻醉诱导后应给予补充适量激 素
麻醉实施
• 异丙酚+芬太尼+维库溴铵诱导插管。 维库溴铵2㎎。 异丙酚+瑞芬太尼维持。
体会
• 高度重视麻醉前准备。 • 周密的麻醉计划。 • 严格掌握拔管指征。
结
语
麻醉处理
• • • • • • 麻醉前用药 麻醉方法的选择 麻醉药物的选择 肌松剂的选择 麻醉中管理 麻醉恢复期的处理
（一）麻醉前用药
• 镇静剂 • 足量阿托品
（二）麻醉方法选择
• 原则:对呼吸和循环功能影响较小，术后清 醒快，肌力及呼吸功能恢复快。 • 硬膜外麻醉+全身麻醉。 • 静、吸复合麻醉。
（二）胆碱酯酶抑制药
• • • • 增加神经肌肉传递，改善临床症状 对于轻度和局限性重症肌无力疗效较好 对大多数重症及进展性的重症肌无力疗效甚微 对舌咽、喉肌和呼吸肌受累的病人疗效差
术前是否需要 停用AchE抑制药
不停用AchE抑制药的缺点是
• 副交感神经系统兴奋。 需用阿托品拮抗。 • 抑制血浆胆碱酯酶活性。 影响酯类局麻药和某些肌松药的降解 • 增加重症肌无力病人对非去极化肌松药的 耐量 。
麻醉前处理
• 手术前准备 • 麻醉前评估 • 术前特殊药物治疗
一、手术前准备
• 手术前应重点检查有无延髓支配肌群受累，有无 咀嚼、吞咽困难，构音障碍，有无呼吸肌麻痹； 导呕反射（gag reflex）是否健全，观察吐出的 能力，以及咳嗽力量。 • 术前肺功能检测，用以指导术后是否需要机械呼 吸支持。
拔管指征
• • • • • • • • 严格掌握拔管指征。 病人完全清醒 持续抬头5s 潮气量>15ml/Kg 吸气力≥-25cmH2O 呼吸频率＜30次／min T4/T1＞75%. 脱开呼吸机后呼吸空气 5 ～ 15min,SpO2 稳定在 95%以上 。
典型病例讨论
• 患者，男，43岁。间断性胸痛一月，眼睑 下垂6天入院。 • 初步诊断：胸腺道无刺激性，无呼吸抑制作 用或作用较轻，无箭毒样作用，诱导迅速， 苏醒快等。 • 芬太尼﹢丙泊酚和气管内表面麻醉。 • 芬太尼﹢丙泊酚 +肌松药 。
（四）肌松药选择
• 去极化肌松药。 • 非去极化肌松药 • 神经-肌肉传递功能监测
1、去极化肌松药 反应具有双重性
二、麻醉前评估
• • • • • • • 性别 年龄 发病时间 病程 营养状况 肌无力的程度 对呼吸的影响等
Ossermann分级
• I 级： 仅累及眼外肌 • IIA 级：进展缓慢，只有轻度肌无力 • IIB级：全身中度肌无力和/或球麻痹，病程进展 较快，症状较重 • III级：为急性暴发性肌无力和/或呼吸功能不全， 特点是起病急骤并迅速恶化，死亡率高 • IV级：由I、II 级发展而来的晚期重症肌无力
• 常用药物： 维库溴铵、卡肌宁和美维松等。选用药物应注 意不同药物的代谢途径以减少药物的蓄积 。 • 常用剂量： 诱导：为正常诱导剂量的1/5~1/4，或正常 ED95的 40~50％，且起效时间较正常人相比无 明显延长 维持：在肌松监测仪的监测下可适量追加肌松 药。
3、神经-肌肉传递功能监测
麻醉前评估
• • • • • 麻醉前访视。 VAS Ⅱ级。 Ossermann分级：ⅡA级。 新斯的明1㎎，每天一次，肌肉注射。 疑难病例讨论。
疑难病例讨论
麻醉计划
• • • • 全身麻醉，双腔气管插管。 全面监测。 准备肌松拮抗。 术毕备送ICU。
麻醉实施
• 建立监测 1、中心静脉监测 2、动脉监测 3、肌松监测
2、非去极化肌松药 • 重症肌无力病人对非去极化肌松药特别敏 感，即使是局限于眼部的轻度肌无力，尽 管正常受体的数量尚可维持神经-肌肉传递， 但其“安全阈”减损，犹如注入“预注剂 量”的肌松药。据报告，很小剂量的肌肉 松弛药（维库溴铵 1-2mg/70Kg ，卡肌宁 3-5mg/70Kg）就可导致肌肉松弛。
概述
• 重症肌无力是一种主要累及神经肌肉接头突触后膜上乙酰 胆碱受体 (acetylcholine receptor，AchR)的自身免疫性 疾病。 • 与胸腺疾病有关。 • 临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳，活动后 症状加重，经休息和胆碱酯酶抑制剂治疗后症状减轻。发 病率为8～20/10万，患病率为50/10万，女性患病率大于 男性，约3：2，各年龄段均有发病，儿童1～5岁居多。 • 胸腺切除术是治疗成人重症肌无力的有效方法之一。
• 麻醉中使用肌肉松弛药，应常规监测神经-肌肉传 递功能。 • 鉴于重症肌无力病人头面部肌群对肌肉松弛药的 敏感性与外周肌群有差异，使用刺激面神经，监 测眼轮匝肌肌力的方法更有利于重症肌无力病人
（五）麻醉中管理
• 所有患者术中均维持满意的麻醉深度,术后无不良记忆及痛 感。 • 应用硬膜外麻醉应控制好麻醉平面避免对呼吸循环造成不 良影响 。 • 术中定时吸痰,有痰及时吸出。保持呼吸通畅是预防危象发 生的关键之一。 • 麻醉中用药禁用肌松剂如箭毒、β受体阻滞剂如心得安、 去极化剂如胺酰胆碱、膜稳定剂如普鲁卡因胺、奎宁;禁用 吗啡等具有呼吸抑制作用的止痛剂，以及某些具有突触阻 滞作用的抗生素如庆大霉素、链霉素、新霉素、卡那霉素、 多粘菌素、金霉素等类药物,以免加重MG患者的呼吸困难, 诱发肌无力危象肌无力危象与胆碱能危象 。
（六）麻醉恢复期的处理
• 麻醉恢复期，重症肌无力病人呼吸系 统并发症发生率远较一般病人为高。 呼吸衰竭多发生于术后早期24h。有报 道，胸腺切除术后， 50 ％以上的重症 肌无力病人需要机械通气支持。
影响因素
1、病情 Leventhal 积分≥10分者，术后常需要 3h 以上的机械通气。仅有7.4％的病人术后需要 长时间的通气支持；多见于Ossermann III、IV 的病人，常有呼吸衰竭史。 2、残余麻醉药及镇痛药的作用 • 吸入麻醉时，麻醉期间溶入组织的药物分子逐渐 释放入血，其作用时间可长达术后数小时。 • 术中大剂量使用芬太尼可有明显蓄积作用是导致 术后呼吸抑制延长的主要因素之一。
3 残余肌松药的作用 • 对中、短效非去极化肌松药的残余作用，术毕可 以用胆碱酯酶抑制药拮抗。常用药物为新斯的明 0.02~0.04mg／Kg静脉注射，同时静脉注射阿托 品0.01~0.02mg/Kg。 • 拮抗时，应注意神经肌肉阻滞不宜过深，手术结 束后若对神经刺激无肌肉收缩反应，不应进行药 物拮抗。拮抗时机以肌颤搐高度（TH）＞25%,四 个成串刺激（ TOF ）出现第四次收缩反应，出现 自主呼吸为佳。
停用AchE抑制药
• 导致肌肉乏力 • 突发呼吸衰竭的潜在威胁 • 对术前未行血浆置换的病人 术后不具备呼吸支持条件时
AchE抑制药 应用至手术当日晨
（三）血浆置换
• 是治疗严重重症肌无力病人的安全有效的 治疗方法。 • 术前以新鲜冰冻血浆或人体白蛋白替代病 人的血浆可使45％病人症状明显改善，并 可减少或停用AchE抑制药。 • 一个疗程的血浆置换其作用可维持4~12天。