病例讨论重症肌无力

给药途径及频次
ivgtt 吸入 ivgtt ivgtt ivgtt ivgtt po ivgtt ivgtt 入壶 (06-06) (06-06)
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注射用奥美拉唑钠
概念

重症肌无力(MG) 是一种神经-肌肉接头处突触后膜上因乙酰胆碱 受体(AChR)减少而出现传递障碍的自身免疫性疾病。临床主要表 现为骨骼肌无力，具有晨轻暮重或易疲劳等特点。 其发病原因包括自身免疫、被动免疫(暂时性新生儿MG) 、遗传 性(先天性肌无力综合征)及药源性(D-青霉胺等)因素，平均年发 病率约为7.40/ 百万人(女性7.14/ 百万人, 男性7.66/ 百万 人)，患病率约为1/ 5000。MG 在各个年龄阶段均可发病，发病 率呈现双峰现象，在40岁之前女性发病高于男性(男：女为3：7)， 在40-50岁之间男女发病率相当，在50岁之后男性发病率略高于 女性(男：女为3：2)。
重症肌无力
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内容
一例重症肌无力病例介绍 重症肌无力概念、分型 重症肌无力诊断与治疗 三种危象



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病例介绍
患者赵某，女，47岁，身高160cm，体重 85kg，BMI 33.2kg/㎡。中心ICU住院时间 2014.06.01—2014.06.11。
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主诉、现病史

主诉：双眼睑下垂1年，加重1月余。 现病史：患者1年前无明显诱因出现双眼睑下垂，晨轻暮重，不伴
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临床表现

某些特定的横纹肌群表现出具有波动性和易疲劳性的 肌无力症状, 晨轻暮重, 持续活动后加重, 休息后可缓 解。眼外肌无力所致非对称性上睑下垂和双眼复视是 MG 最为常见的首发症状( 见于50%以上的MG 患者) , 还可出现交替性或双侧上睑下垂、眼球活动障碍, 通 常瞳孔大小正常。面肌无力可致鼓腮漏气、眼睑闭合 不全、鼻唇沟变浅、苦笑或面具样面容。咀嚼肌无力 可致咀嚼困难。咽喉肌无力可致构音障碍、吞咽困难、 鼻音、饮水呛咳及声音嘶哑。颈部肌肉无力可致抬头 困难。肢体各组肌群均可出现肌无力症状, 以近端为 著。呼吸肌无力可致呼吸困难、发绀。
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初始治疗方案
药品名称
溴吡斯的明片 溴吡斯的明片 胰岛素注射液 —0.9%氯化钠注射液 肠内营养乳剂（TP） 注射用还原型谷胱甘肽 —0.9%氯化钠注射液 甲硫酸新斯的明注射液 硫酸阿托品注射液 注射用哌拉西林钠他唑巴坦钠 —0.9%氯化钠注射液 丙泊酚注射液 静注人免疫球蛋白 —0.9%氯化钠注射液(冲管用)
剂
60mg 90mg 60iu 60ml 1500ml 2.4g 100ml 1mg 0.5mg 4.5g 100ml 200mg 0.4g/kg/d 100ml
量
给药途径及频次
po po q12h q12h (8:00 14:00) (20:00 2:00 ）
泵入(1.5μ /h) st 泵入(1.5μ /h) st 鼻饲 qd qd 肌注 肌注 ivgtt ivgtt ivgtt qd ivgtt ivgtt st st q8h q8h st
复视，活动后加剧，休息可略缓解，未予特殊治疗。近1月来，症
状较前明显加重，伴有咀嚼无力，胸闷憋气感，四肢乏力，无构音 障碍，无饮水呛咳。就诊于唐山工人医院，新斯的明实验阳性，CT
检查可见胸腺区条索影，肌电图提示右副神经低频刺激波幅呈递减
现象，给予溴吡斯的明口服，症状未见明显缓解，现为求进一步治 疗就诊于我院，门诊以“重症肌无力”收入院。患者自发病以来，
神清，精神可，饮食睡眠可，二便正常，体重无明显变化。
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其他信息
既往病史：慢性支气管炎20余年。 家族史：否认家族性遗传病史。 过敏史：否认食物、药物过敏史。 入院诊断：重症肌无力 慢性支气管炎



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转入ICU记录
S：47岁女性，主因“重症肌无力全身型”全麻下行 “胸腔镜胸腺扩大切除术”，今日为术后第三日。患 者今日下午出现吞咽困难、饮水呛咳，夜间出现明显 胸闷憋气、呼吸困难，鼻导管吸氧状态下查血气：PH
7.36，PCO2 40mmHg，PO2 69mmHg，SPO2 92%，
考虑肌无力危象转入ICU。
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转入ICU记录
O：体温：36℃ 呼吸：41次/分 心率：80次/分 血压：160/80mmHg SpO2：89% 入室查体：入室时患者神志清，呼吸困难明显， 呼吸浅快，咳嗽无力，听诊左下肺呼吸音弱，可 及湿罗音，予无创呼吸机支持，S/T模式：FiO2 100%、IPAP 13mmHg、EPAP 5mmHg。术区敷 料干净，腹软，无压痛及反跳痛，肠鸣音可，双 下肢无水肿。
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泵入（0.5mg/kg/h）st
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药物治疗方案调整
药品名称
葡醛酸钠注射液 吸入用布地奈德混悬液 多索茶碱葡糖糖注射液 多烯磷脂酰胆碱注射液 —5%葡萄糖注射液 异甘草酸镁注射液10ml:50mg/支 溴吡斯的明片 注射用甲泼尼龙琥珀酸钠 —0.9%氯化钠注射液
剂量
266mg 1mg 0.3g 465mg 250ml 20ml 90mg 1000mg 250mg 40mg q12h qid qd qd qd qd q6h qd qd q12h
T han vi BR, Lo TCN. Update on myasthen ia gravis [ J] . PostgradMed J , 2004, 80: 690-700.

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病因


病因及自身免疫触发机制不详，因为80%MG 患者存在胸腺异常，因此可能与胸腺的病毒感 染有关。感冒、情绪激动、过劳、月经来潮、 使用麻醉、镇静药物、分娩、手术等常使病情 复发或加重。 环境、遗传、胸腺瘤
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转入ICU记录
辅助检查：WBC 11.19×109/L，血红蛋白103g/L， 血小板314×109/L， N% 77.91%，CRP40.3mg/L， 钾3.95mmol/L，钠141.1mmol/L，钙2.37mmol/L， 肌酐47umol/L，尿素氮3mmol/L，尿酸89umol/L， 总蛋白63g/L，白蛋白32g/L，总胆红素14.6umol/L， 直接胆红素2.2umol/L，丙氨酸转移酶95U/L， 天冬氨酸转移酶62U/L，肌酸激酶同工酶MB17U/L， 前白蛋白11.1mg/dl，BNP52.4pg/ml。 凝血四项：凝血酶原时间10.7秒，D-Dimer 0.75mg/L， PT活动度111.4%，国际标准化比值0.85， 活化部分凝血活酶时间26.6秒，纤维蛋白原5.03g/L。 床旁胸部B超示：左侧少量胸腔积液，未定位。