重症肌无力患者的观察护理

重症肌无力患者的观察护理重症肌无力（myasthenia gravis）是一种神经-肌肉接头部位因乙酰胆碱受体减少而出现传递障碍的自身免疫性疾病。临床主要特征是局部或全身横纹肌于活动时易于疲劳无力，经休息或用抗胆碱酯酶药物后可以缓解，也可累及心肌与平滑肌，表现出相应的内脏症状。

1．病因与发病机理

根据超微结构的研究发现，本病主要是突触后膜乙酰胆碱受体（AChR）发生的病变所致。电镜检查见终板的突触前神经末梢中的囊泡数目和直径均无改变，但突触间隙变宽，突触后膜的皱褶变浅变少，所以突触后膜的面积和乙酰胆碱受体数量减少。多数学者认为重症肌无力是细胞免疫依赖、体液介导的自身免疫性疾病，与胸腺异常有关，也可能与某些遗传因素有关。

2．病理

受累骨骼肌的肌纤维和小血管周围可见淋巴细胞浸润，称为淋巴溢。急性和严重病例中，肌纤维有散在灶性坏死，并有多形核和巨噬细胞渗出与浸润。晚期病例，可见骨骼肌萎缩。少数患者可有局灶性或弥散性心肌炎样改变。

3．临床表现

（1）本病见于任何年龄，约 60%在 30 岁以前发病，女性多见，发病者常伴有胸腺瘤。除少数起病急骤并迅速恶化外，多数起病隐匿，主要症状为骨骼肌稍经活动后即感疲乏，短时休息后又见好

转。检查见肌肉有不同程度的无力以及反复收缩后无力的加重。症状通常晨轻晚重，亦可多变。病程迁延，可自发减轻缓解。感冒、情绪激动、过劳、月经来潮、使用麻醉、镇静药物、分娩、手术等常使病情复发或加重。到后期，肌无力症状恒定不再变化。全身所有横纹肌均可受累，受累肌肉的分布因人因时而异，颅神经支配的肌肉特别是眼外肌最易累及，常为早期或唯一症状；轻则眼球运动受累，多呈不对称性眼睑下垂，睁眼无力、斜视、复视、有时双眼睑下垂交替出现；重者双眼球固定不动。少数眼内肌也可受累，瞳孔散大，对光反射迟钝或消失。面肌、咽、喉、软腭、舌肌、颈肌和肩胛肌受累，也可涉及呼吸肌、下肢近端肌群以至全身肌肉。症状长期局限于某些横纹肌群者，称局限型重症肌无力，如“眼肌型”、“延髓肌型”；涉及全身称为“全身型”。但两者常难绝对分开，往往是一种症状的延续和发展和两型症状同时出现。晚期的全身型患者，可有肩胛肌、肱二头肌、三角肌和股四头肌等的萎缩。

（2）重症肌无力危象

当病情突然加重或治疗不当，引起呼吸肌无力或麻痹而致严重呼吸困难时，称为重症肌无力危象。

A、肌无力危象抗胆碱酯酶药物剂量不足引起，由各种诱因和药物减量诱发。呼吸微弱、发绀、烦躁、吞咽和核痰困难、语言低微直至不能出声，最后呼吸完全停止。可反复发作或迁延成慢性。

B、胆碱能危象抗胆碱酯酶药物剂量过量引起，除呼吸困难症状外，也有乙酰胆碱蓄积过多症状：包括毒碱样中毒症状（呕吐、

腹痛、腹泻、瞳孔缩小、多汗、流涎、气管分泌物增多、心率变慢等）；烟碱样中毒症状（肌肉震颤、痉挛和紧缩感等）以及中枢神经症状（焦虑、失眠、精神错乱、意识不清、描搐、昏迷等）。

C、反拗性危象患者对抗胆碱酯酶药物不敏感引起，腾喜龙试验无反应。

三种危象可用以下方法鉴别：①腾喜龙试验，因 20 分钟后作用基本消失，使用较安全。用10mg 溶于 10ml 生理盐水中，先静注 2mg，无不适再注射 8mg，半分钟注完。数分钟后，肌无力先改善后恶化者为肌无力危象，症状加重者为胆碱能危象，无改善者为反拗性危象。②阿托品试验：以 0.5～1.0mg 静注，症状恶化，为肌无力危象，反之属胆碱能危象。③肌电图检查：肌无力危象动作电位明显减少波幅降低，胆碱能危象有大量密集动作电位，反拗性危象注射腾喜龙后肌电无明显变化。

4．诊断与鉴别诊断

根据病史、受累骨骼疾病态疲劳、症状波动、晨轻晚重的临床特征，诊断不难。

（1）疲劳试验受累肌肉重复活动后症状加重，如反复睁闭眼、握拳或两臂平举或连续下蹲后出现肌无力，休息后恢复则为阳性。

（2）抗胆碱酯酶药物试验

A、新斯的明试验以甲基硫酸新斯的明 0.5mg 肌注或皮下注射，20min 后症状明显改善则可以确诊。如无反应，可次日用

1mg、1.5mg、直至 2mg 再试，如 2mg 仍无反应，一般可排除本

病。为防止新期的明的毒碱样反应，需同时肌注阿托品 0.5～

1.0mg。

B、腾喜龙试验适用于病情危重、有球麻痹或肌无力危象者。用 10mg 溶于 10ml 生理盐水中缓慢静脉注射，至 2mg 后稍停，若无反应可注射 8mg。症状改善者可确诊。

（3）电生理检查

常用感应电持续刺激，受损肌反应及迅速消失。此外，也可行肌电图重复频率刺激试验，低频刺激波幅递减超过 10%以上，高频刺激波幅递增超过 50%以上为阳性。单纤维肌电图出现颤抖（Jitter）现象延长，延长超过 50 微秒者也属阳性。

（4）其他血清中 AChR 抗体测定约 80%患者增高。胸部 X 线摄片或胸腺 CT 检查，胸腺增生或伴有胸腺肿瘤，也有辅助诊断价值。

本病眼肌型需与癔病、动眼神经麻痹、甲状腺腺毒症、眼肌型营养不良症、眼睑痉挛鉴别。延髓肌型者，需与真假球麻痹鉴别。四肢无力者需与神经衰弱、周期性麻痹、感染性多发性神经炎、进行性脊肌萎缩症、多发性肌炎和癌性肌无力等鉴别。特别由支气管小细胞肺癌所引起的 Lambert-Eaton 综合征与本病十分相似，但药物试验阴性。EMG 有特征异常：静息电位低于正常、低频重复电刺激活动电位渐次减小，高频重复电刺激活动电位渐次增大。

5．治疗

（1）药物治疗

A、抗胆碱脂酶类药物如口服吡啶斯的明 60～120mg/次，3～4 次/日，溴化新斯的明15～30mg/次，3～4 次/日。对心率过慢，心律不齐，机械性肠梗阻以及哮喘患者均忌用或慎用。

B、极化液（10%葡萄糖 250～500ml 内加 10%氯化钾 10～

15ml，胰岛素 8～16u）加新斯的明 0.5～2.0mg，地塞米松 5～

15mg 静滴 1 次/日，10～12 次为一疗程。间歇 5～7 天重复一疗程，一般 2～3 疗程可出现显效，极化液可使终板机能和乙酰胆碱-胆碱脂酶系统的代谢功能恢复。也可同时口服或静注钙剂。

C、免疫抑制剂根据免疫功能情况分别应用：口服强的松 45～80mg 次/日，持续 3～5个月；静滴环磷酰胺 200mg，与 VitB6 100～200mg 一起加入 10%葡萄糖 250ml 中，1 次/2日，10 次为

一疗程，或 50mg 口服每日 2～3 次；硫唑嘌呤 25～50mg 口服，2～3 次/日，并可长期与强的松联合应用。此外，也可用环孢素

A6mg/kg/d 进行治疗。

D、禁用和慎用药物奎宁、吗啡、氨基糖苷类抗生素、新霉素、多粘菌素、巴龙霉素等均有严重加重神经-肌肉接头传递障碍或抑制呼吸肌的作用，应禁用；安定、苯巴比妥等镇静剂应慎用。（2）胸腺治疗

药物疗效欠佳伴有胸腺肿大和危象发作的患者及胸腺瘤者，可考虑胸腺切除术。以病程较短、青年女性患者的疗效较佳，完全缓解常在术后 2～3 年，有效率 80%；但单纯眼型疗效差。对不宜手术的年老体弱或恶性胸腺瘤患者，可行胸腺深部 60C0 放射治疗。