风湿热课件-文档资料

病理
病变过程分急性渗出期、增生期、
硬化期，三期可交错存在，持续约4～6 个月。
急性渗出期（ 1个月左右）
部位：心脏、关节、皮肤 病理：组织水肿、变性或坏死，炎性细胞 浸润，纤维素及浆液渗出。
增生期（3～4个月）
部位：心肌和心瓣膜，还可分布于肌肉
及结缔组织（皮下小结）
病理：风湿小体（Aschoff body)，是风湿
热的病理诊断依据，表明风湿活动。
风湿小体
中央为胶原纤维素样坏死物质
外周有淋巴细胞、浆细胞和巨大的多核细胞（风湿
细胞）
风湿细胞呈圆形或椭圆形，含丰富的嗜碱性胞浆，
胞核有明显的核仁
硬化期 （2～3个月）
部位：二尖瓣﹥主动脉瓣 ﹥三尖瓣
病理：纤维组织增生和瘢痕形成。以心脏瓣膜 损害最突出，在瓣膜的闭锁线上出现赘 生物，使瓣膜增厚。
是否有风湿热活动
(以下之一均提示风湿热活动)
发热、乏力、苍白、脉搏增快 伴关节症状 新发现的杂音
心脏进行性增大
出现充血性心力衰竭
ASO持续升高或CRP阳性
鉴别诊断
幼年型特发性性关节炎
3岁以下多见; 常侵犯指趾小关节，无游走性; 可遗留关节畸形; X线检查:显示关节面破坏。
★ 2项主要表现，或1项主要指标伴2项次要表现者，可诊断为风湿热。 ★ 主要表现为关节炎者，关节痛不再作为次要表现。 ★ 主要表现为心脏炎者，P-R间期延长不再作为次要表现。
Jones 标准的例外： 有链球菌感染证据的前提下，存在以下之一 的应考虑风湿热: 排除其他原因的舞蹈病; 无其他原因可解释的隐匿性心脏炎; 以往已确诊为风湿热，出现一个主要表现或 几个次要表现时提示风湿热复发;
临床表现的变迁：
发病率下降
病情变轻,不典型
可主要表现为单纯性心肌炎
病因
A族乙型溶血性链球菌咽峡炎的晚期并发症
链球菌在咽部存在的时间
致病菌株
患儿遗传学背景
发病机制
• • • • 分子模拟 自身免疫反应 遗传背景 毒素
链球菌感染诱导的异常免疫反应
相同的抗原性，产生免疫交叉反应
荚膜：透明质酸酶
Hale Waihona Puke 关节细胞壁：M蛋白、M相关蛋白 N-乙酰葡糖胺、鼠李糖 细胞膜：蛋白、脂质、糖
主动脉瓣区舒张中期杂音； ECG：P-R间期延长，ST-T改变；
心内膜炎
二尖瓣区出现Ⅱ/Ⅵ级以上全收缩期杂音 心尖区有柔和、短促的舒张中期杂音 主动脉瓣区舒张期叹气样杂音 反复发作后造成永久性瓣膜损害
心包炎
心前区疼痛、呼吸困难及端坐呼吸；
心包摩擦音、心音遥远、心前区搏动消失；
心包填塞的表现：颈静脉怒张、肝脏肿大；
一旦有心包炎表现，提示有严重心脏损害，易 发生心力衰竭；
关节炎
50%～60%
特点：为多发性、游走性、大关节炎
典型表现：有红、肿、热、痛和功能障碍,
不典型的仅表现关节痛；
发病很少超过1个月
不留畸形
舞蹈病：3%～10%
8～12岁的女孩多见;
不自主、突发、无目的的快速运动，在兴
奋和注意力集中时加剧，睡眠时消失，可
胸片
心胸比例增大
心电图
P-R间期延长
超声心动图
瓣膜赘生物（箭头处）
1992年修订的Jones诊断标准
主要表现 心脏炎 多发性关节炎 舞蹈病 皮下结节 环形红斑 次要表现 发热 关节痛
﹡
链球菌感染证据
咽拭子培养阳性 快速链球菌抗原试验阳性 抗链球菌的抗体滴度增高
血沉增快 CRP阳性 P-R间期延长﹡﹡
风 湿 热
Rheumatic Fever
儿科
吴中华
病例
• 患儿女，5岁。近半年反复患咽扁桃体炎， 现发热二周，每日热退时，精神状态良好， 但面色渐苍白，肘膝关节不固定痛，查体， 发现心音低钝，心尖区可听到吹风样收缩 期杂音。 • 问题：1.可能患什么病？ 2.需做的检查？ 3.如何治疗？
1.定义 2.病因 3.发病机理 4.病理 5.临床表现 6.辅助检查 7.诊断 8.鉴别诊断 9.治疗 10.预防及预后
心肌
心内膜 心肌
A组β链球菌
下丘脑/尾核
免疫复合物致病：与链球菌抗原模拟的自身
抗原与链球菌抗体形成循环免疫复合物，沉积
于人体关节滑膜、心肌、心内膜，激活补体产 生炎性病变。 细胞免疫反应异常： T淋巴细胞对心肌的毒性作用； 淋巴细胞增殖反应降低、自然杀伤细胞功能增强； 扁桃体单核细胞对链球菌抗原的免疫反应异常。
隐匿起病…. 低热或无热
关节痛、贫血、鼻衄、腹 痛
心脏炎
40%～50%
心肌、心内膜、心包均可受累。
首次风湿热发作时，一般于起病1～2周内出现
心脏炎症状，需严密观察。
心脏炎/全心炎＝心肌炎﹢心内膜炎﹢心包炎
心肌炎 轻重不一
心动过速，第一心音减弱；
心脏扩大，心尖搏动弥散，闻及奔马律；
心尖部可听到Ⅱ/Ⅵ级收缩期吹风样杂音或
重点
• • • • 1、病因 2、临床表现 3、实验室检查 4、治疗原则
风湿热（rheumatic fever）
A族乙型溶血性链球菌感染后发生 的、可反复发作的、全身结缔组织的 非化脓性炎性疾病。
发病情况：
全球性疾病 我国风湿热总发病率约22/10万
3岁以下少见,好发于6～15岁
无明显性别差异,大多冬春发病
瓣膜赘生物（箭头处）
瓣膜赘生物（箭头处）
临床表现
△ △ △ 一般表现 心脏炎（40% ～50%） 关节炎（50% ～60%）
△
△
舞蹈病（3 %～10%）
皮肤症状（﹤7%）
一般表现
急性患者半数以上病前 1 ～ 5 周有咽炎、扁 桃体炎或猩红热感染史。
发热
急性起病…. 38℃～40℃ ，2周后低热
环形红斑（箭头处）
皮下小结（标示处）
实验室检查
• • • • 1、血常规 轻度贫血，白细胞增高 2、抗“O”增高 3、Ｃ反应蛋白阳性 4、粘蛋白增加，血沉快
风湿热活动指标
血沉增快 C-反应蛋白和粘蛋白增高 白细胞计数增高
心脏损害依据
X线检查 : 严重的出现心胸比例增大。 心电图 : 常见 P-R 间期延长和 I°-AVB ， 可出现ST-T改变及低电压，心律失常; 超声心动图: 可显示有无瓣膜增厚、水肿、 狭窄和关闭不全，心脏增 大及心包积液;
累及全身肌肉，以面部和上肢肌肉为主;
链感后1～6月发生，也可为首发症状; 自限性，病程平均三个月。
皮肤症状
环形红斑: 少见;环形或半环形边界清楚的淡
色红斑，时隐时现，可持续数周。 皮下小结: 5%，常伴心脏炎;发于大关节伸面
及枕、额、脊突处;直径0.1～1cm, 质硬不痛， 2～4周消失。 其它皮疹: 荨麻疹、结节性红斑、多形红斑。