系统性红斑狼疮考试重点总结
临床助理医师-综合笔试-风湿免疫性疾病系统性红斑狼疮
临床助理医师-综合笔试-风湿免疫性疾病系统性红斑狼疮[单选题]1.系统性红斑狼疮的主要临床表现是A.育龄女性多发B.皮肤黏膜与关节表现C.肾炎D.浆膜炎E.贫血（江南博哥）正确答案：B参考解析：SLE中，80%在病程中出现皮疹、关节痛是常见症状。
有临床表现的肾炎占60%。
半数以上急性发作期出现浆膜炎。
掌握“系统性红斑狼疮的临床表现”知识点。
[单选题]2.系统性红斑狼疮患者的典型皮肤损害为A.环形红斑B.结节性红斑C.面部蝶形红斑D.多形性红斑E.网状青斑正确答案：C参考解析：皮肤与黏膜呈蝶形分布于鼻梁和双颧颊部的红斑是SLE特征性的改变。
掌握“系统性红斑狼疮的临床表现”知识点。
[单选题]3.下列哪项不符合SLE的血液系统改变A.白细胞减少B.血小板减少C.自身免疫性溶血性贫血D.正色素细胞性贫血E.类白血病样改变正确答案：E参考解析：活动性SLE中血红蛋白下降、白细胞和（或）血小板减少常见。
其中10%属于Coombs试验阳性的溶血性贫血。
血小板减少与血清中存在抗血小板抗体、抗磷脂抗体以及骨髓巨核细胞成熟障碍有关。
约20%患者有无痛性轻或中度淋巴结肿大，以颈部和腋下为多见。
淋巴结病理往往表现为淋巴组织反应性增生，少数为坏死性淋巴结炎。
约15%患者有脾大。
类白血病反应是某种因素刺激机体的造血组织而引起的某种细胞增多或左移反应，似白血病现象。
其分型较多，包括粒细胞型、红白血病型、浆细胞型以及混合细胞型，其中以中性粒细胞型最多见。
本病最多见于某些细菌和病毒的严重感染，亦常出现于恶性肿瘤广泛播散，急性溶血及某些药物反应。
本病以儿童及青少年较多见，男女发病率无差别。
其治疗和预后取决于引起该反应的基本疾病，如果这些基本病是可以治愈的，则类白血病反应也会消失。
所以E不是系统性红斑狼疮的表现。
掌握“系统性红斑狼疮的临床表现”知识点。
[单选题]4.下列系统性红斑狼疮的临床特点中错误的是A.蝶形红斑和盘状红斑最具特征性B.关节痛和肌痛是其常见症状C.几乎所有患者都有肾脏病变D.脾脏肿大为主要体征E.常导致心包炎正确答案：D参考解析：在系统性红斑狼疮中，脾脏肿大的患者仅占少数约15%，所以不是SLE的主要体征。
护理学基础知识系统性红斑狼疮的护理知识
系统性红斑狼疮作为常见的内分泌疾病，一直是我们常考的疾病之一，今天我们就一起来学习有关系统性红斑狼疮的相关护理知识。
【例题】患者女，25岁，因旅游后面部出现红斑久久不褪去来医院就诊，被诊断为系统性红斑狼疮，那么以下哪项检查是确诊()。
A.抗核抗体B.抗双链DNA抗体C.抗Sm抗体D.抗RNA抗体E.抗分支杆菌抗体【答案】C现在我们就根据相应的疾病知识进行学习。
1.常见临床表现(1)发热：无一定热型，病初仅有低热，急性活动期可有高热。
(2)皮肤损害：暴露部位出现对称性皮疹。
典型者双面颊及鼻梁部位可见深红色或紫红色蝶形红斑。
大小鱼际、指端及指(趾)甲周围也可出现红斑，口腔粘膜可有反复发作性无痛性溃疡。
(3)关节与肌肉疼痛：见于大部分病人，部分伴关节肿胀，无骨质异常，不伴关节畸形。
50%病人伴有肌痛，有时出现肌炎。
(4)脏器损害：几乎所有的SLE病人都有肾损害，晚期可发展为肾衰竭，是SLE死亡的常见原因。
血液系统受累最常见的是正色素正细胞性贫血。
SLE病人，尤其是未婚或无子女的育龄女性病人，常表现为焦虑、悲观厌世，甚至恐惧的心理反应。
⑤神经系统损害：表现为抽搐、偏瘫、昏迷等，提示病情危重、预后不良。
2.辅助检查(1)抗核抗体(ANA)：是SLE检查的最佳筛选指症。
对SLE的敏感性为95%，但特异性不高。
它的阳性不能作为SLE与其他结缔组织病得鉴别依据。
(2)抗双链DNA抗体：对确诊SLE和判断狼疮的活动性参考价值大。
特异性高达95%，敏感性为70%。
(3)抗Sm抗体：抗Sm抗体是SLE的标志性抗体，特异性高达99%，但敏感性仅25%。
3.护理措施(1)注意休息，急性期应该卧床休息。
(2)患者皮肤较为敏感，避免一切刺激，避免使用酒精、肥皂水等，避免使用化妆品或者其他护肤品，清水洗脸避免次数过多。
(3)饮食以高蛋白、富含维生素、营养丰富、易消化的食物，避免刺激性食物，忌食含有补骨脂素的食物，如芹菜、香菜、无花果等。
医院招聘考试临床内科知识：系统性红斑狼疮的治疗
中公卫生人才网/医院招聘考试临床内科知识：系统性红斑狼疮的治疗系统复习医疗卫生招聘考试，需要掌握临床医学知识，中国卫生人才网帮助大家梳理内科学相关知识-系统性红斑狼疮的治疗。
系统性红斑狼疮的治疗依病情轻重、疾病活动度、受累器官而定。
1.一般原则急性期应休息，避免阳光照射，积极控制感染，治疗并发症。
2.药物治疗(1)非甾体抗炎药用于发热、关节肌肉酸痛、关节炎、浆膜炎而无明显内脏或血液病变的轻症患者;慎用于肾炎，因可使肾功能恶化。
(2)抗疟药用于有皮疹、光过敏及关节痛者，可用于轻中度SLE。
口服磷酸氯喹250-500mg，或羟氯喹200-400mg，注意眼部不良反应(视网膜退行性病)。
(3)糖皮质激素目前治疗SLE的主药，常用量泼尼松0.5-1mg/(kg·d)，分次或每晨顿服。
一般治疗4-6周，病情好转后渐减，至5-15mg/d长期维持。
甲基泼尼松龙l.0g/d静脉冲击治疗，连续3天，用于有严重中枢神经系统损害和病情突然恶化的狼疮性肾炎。
注意高血压、心律失常、感染、高血糖等不良反应。
(4)免疫抑制剂中公卫生人才网/用于重症有中枢神经损害、狼疮性肾炎、心肌损害或病情易于复发又因严重不良反应而不能使用激素者。
常用环磷酰胺(CTX)2mg/(kg·d)，口服，亦可0.5-1.Og/m2体表面积，3-4周1次静滴冲击;CTX冲击治疗是稳定肾功能、防止肾纤维化和肾功能衰竭十分有效的方法。
其次有硫唑嘌呤、甲氨蝶呤(MTX)、长春新碱(VCR)等。
应注意不良反应，定期复查血象与肝肾功能。
例题：女，30岁。
低热伴关节肿痛3个月，轻度贫血，抗核抗体(+)，抗双链DNA抗体(+)，疑患系统性红斑狼疮，治疗首选的药物是?A.非甾体抗炎药B.抗生素C.免疫抑制剂D.糖皮质激素E.柳氮磺胺吡啶正确答案：D更多临床医学内科学知识，请访问中国卫生人才网!。
2020年护士考试练习试题及答案解析第七节 系统性红斑狼疮病人的护理
2020年护士考试练习试题及答案解析第七节系统性红斑狼疮病人的护理2020年第七节系统性红斑狼疮病人的护理一、系统性红斑狼疮相关知识点1.系统性红斑狼疮患者敏感性最高的实验室检查是抗核抗体。
2.系统性红斑狼疮的首选药是泼尼松。
3.系统性红斑狼疮患者症状除外狼疮性肺炎、关节畸形、关节痛、蝶形红斑和血沉增快。
4.系统性红斑狼疮的诱因中不包括高蛋白饮食。
5.系统性红斑狼疮受累关节和肌肉的临床表现是非畸形性关节炎。
6.系统性红斑狼疮患者最具特征性的皮肤损害为面部蝶形红斑。
7.系统性红斑狼疮患者的常见首发症状是蝶形红斑。
8.关于系统性红斑狼疮的对症护理，正确的做法是经常用温水清洁面部，用油膏保护面部红斑处，用温水湿敷红斑处，口腔溃疡涂碘甘油，脱发者用温水洗头。
二、系统性红斑狼疮患者的护理措施1.患者女性，20岁，四肢关节疼痛7个月，近2月出现面颊部对称性红斑，反复发作口腔溃疡，诊断为“系统性红斑狼疮”。
以下护理措施不恰当的是可以进食蘑菇、芹菜等食物。
2.患者女性，35岁，面部有严重的蝶形红斑，关节疼痛，最近查出尿毒症，患者情绪低落，对治疗与护理不配合。
当前最重要的护理措施是心理疏导，增强战胜疾病信心。
3.患者女性，40岁。
以“系统性红斑狼疮”入院，经住院治疗症状基本缓解。
下列对该患者的健康指导，不正确的是每日用肥皂水清洗皮损部位。
4.系统性红斑狼疮女病人，病史2年。
近日体温升高。
关节红肿，有压痛，出现面部红斑、蛋白尿而入院治疗。
下列处理哪项不妥加强肢体锻炼。
注意：删除了明显有问题的段落，对其他段落进行了小幅度的改写，使其更加通顺和易读。
2、一名28岁女性患者全身关节痛，面部有蝶形斑，血抗Sm抗体（+），被诊断为系统性红斑狼疮。
医生建议患者避免日光照射，外出时穿长袖上衣和长裤，戴帽子或撑遮阳伞。
护士解释这是因为紫外线是本病的重要诱因。
6、一名32岁已婚女性反复出现低热、足部、膝和踝关节肿痛、乏力3个月，加重伴面部蝶形红斑1个月。
医学基础知识材料：病理学-系统性红斑狼疮
医学基础知识材料：病理学-系统性红斑狼疮在临床医学考试中，病理学是考查的重点，更是考查的难点，近几年来，系统性红斑狼疮成为了事业单位考试的“新宠”。
中公医考专家们就真题中出现的“系统性红斑狼疮”进行了详细的剖析，期望能给广大考生一些帮助。
【单选题】系统性红斑狼疮的基本病理变化：A.急性坏死性小动脉、细动脉炎B.活动期病变以纤维素样坏死为主C.慢性期血管壁纤维化明显，管腔狭窄D.血管周围淋巴细胞浸润伴水肿及基质增加E.脉管炎和血栓形成【答案】A。
解析：病理变化：SLE的病变多种多样，急性坏死性小动脉、细动脉炎是本病的基本病变，几乎存在于所有患者并累及全身各器官。
活动期病变以纤维素样坏死为主。
慢性期血管壁纤维化明显，管腔狭窄，血管周围淋巴细胞浸润伴水肿及基质增加。
在SLE的病变中，除狼疮细胞外，其他改变都不具有特异性。
1.皮肤约80%的SLE患者表现出不同程度的皮肤损害，50%可表现为面部蝶形红斑，类似表现亦可见于躯干和四肢。
镜下，表皮常有萎缩、角化过度、毛囊角质栓形成、基底细胞液化等病理改变，表皮和真皮交界处水肿，基底膜、小动脉壁和真皮的胶原纤维可发生纤维素样坏死，血管周围常有淋巴细胞浸润，免疫荧光显示真皮与表皮交界处有IgG、IgM及补体C3的沉积，形成颗粒或团块状的荧光带，即“狼疮带”，对本病有诊断意义。
2.肾50%以上的SLE患者出现以狼疮性肾炎为主要表现的肾损害。
原发性肾小球肾炎的各种组织学类型在狼疮性肾炎时均可出现，但以系膜增生型(10%～15%)、局灶型(10%～15%)、膜型(10%～20%)和弥漫增生型(40%～50%)常见，晚期可发展为硬化性肾小球肾炎。
其中弥漫增生型狼疮性肾炎中内皮下大量免疫复合物的沉积，是SLE急性期的特征性病变(图11-1)。
苏木素小体的出现有明确的诊断意义，肾衰竭是SLE患者的主要死亡原因。
3.心约半数病例有心脏受累，以心瓣膜非细菌性疣赘性心内膜炎最为典型，赘生物体积较小，沉积在心瓣膜表面，常累及二尖瓣或三尖瓣。
中西医执业医师考试内科学复习精讲：系统性红斑狼疮
本病与中医学的“蝶疮流注”相似，可归属于“鬼脸疮”、“红蝴蝶”、“蝴蝶丹”、“阴阳毒”、“虚劳”等范畴。
一、西医病因病理(一)病因及发病机制1.遗传因素2.环境因素：日光、紫外线、某些化学药品(如肼苯达嗪、青霉胺等)、某些食物成分(如苜蓿芽)都可诱发SLE。
3.雌激素：女性患者明显多于男性。
4.免疫学异常：免疫复合物的形成和沉积是SLE发病的主要机制。
(二)病理本病主要病理改变是炎症反应和血管异常。
受损器官的特征性改变是：①苏木紫小体：是由于细胞核受抗体作用变性为嗜酸性团块。
②“洋葱皮样”病变：即小动脉周围有显著向心性纤维组织增生，尤以脾脏中央动脉为明显。
心包、心肌、肺、神经系统等器官均可出现上述基本病理变化。
二、临床表现(一)症状早期患者多无明显症状，活动期多出现发热，以低、中度热为常见。
还可见疲倦、乏力、体重减轻等。
(二)体征1.皮肤表现：以水肿性红斑常见，好发于颧部两侧，融合呈蝶翼状。
2.黏膜表现：弥漫性潮红、点状出血、糜烂、水疱或溃疡等皆可出现。
3.肾脏表现：蛋白尿、血尿、各种管型尿、氮质血症，晚期发生尿毒症。
4.心包炎、心肌炎：心前区疼痛或不适，超声心动图对诊断有很大帮助。
5.胸腔积液、狼疮肺炎：可为于性胸膜炎，或胸腔积液。
狼疮肺炎表现为发热、干咳、气促，肺X线可见片状浸润阴影，多在双下肺。
6.神经系统：(以累及脑为多见，)可出现癫痫发作。
7.贫血8.干燥综合征：发生于SLE者是继发性干燥综合征，多见于具有抗SSA及抗SSB抗体阳性者。
9.眼表现患者可有眼底变化，如出血、乳头水肿、视网膜渗出物等。
10.淋巴结肿大：可有无痛性轻、中度淋巴结肿大，以颈部和腋下为多见。
三、实验室检查1.一般检查：血沉在活动期可增高;C反应蛋白在合并感染或关节炎较突出者常增高;活动期SLE的血细胞三系中可有一系或多系减少;尿蛋白、红细胞、白细胞、管型尿等提示肾损害。
2.自身抗体：抗核抗体(ANA)、抗dsDNA抗体、抗Sm抗体、抗RNP抗体以及抗磷脂抗体等均可出现。
系统性红斑狼疮(医考笔记)
系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮（SLE）是一种以多系统损害和多种自身抗体阳性为主要特点的系统性自身免疫性疾病，在慢性病程中病情缓解和急性发作常交替发生。
—、病因病因和发病机制与遗传、性激素、环境等多种因素有关。
一般好发于青年女性，目前认为免疫复合物是引起SLE组织损伤的主要机制，其本质的病变是血管炎。
1.遗传因素：研究表明SLE是多基因相关疾病，有HLA-III类的C2或C4缺损，HLA-II 类的DR2、DR3频率异常2.环境因素：a.阳光：紫外线使皮肤上皮细胞出现凋亡，新抗原暴露而成为自身抗原b.药物、化学试剂、微生物病原体等也可诱发疾病3.雌激素:本病女性患者明显多于男性，在更年期前阶段为9:1,儿童及老人为3:1二、发病机制外来抗原引起人体B细胞活化。
易感者因免疫耐受性减弱，B细胞通过交叉反应与模拟外来抗原的自身抗原相结合，并将抗原呈递给T细胞，使之活化，在T细胞活化刺激下，B 细胞得以产生大量不同类型的自身抗体,造成大量组织损伤。
1.致病性自身抗体：致病性免疫复合物SLE是一个免疫复合物病，自身抗原和自身抗体结合形成免疫复合物沉积于组织造成组织损伤。
免疫复合物增高的原因有：清除免疫复合物的机制异常；免疫复合物形成过多；因免疫复合物的大小不当而不能被吞噬或排出。
2.T细胞和NK细胞功能失调SLE患者的CD8+T细胞和NK细胞功能失调，不能产生抑制CD4 "细胞的作用，因此在CD4+T细胞的刺激下，B细胞持续活化而产生自身抗体。
T细胞的功能异常，以致新抗原不断出现，使自身免疫持续存在。
三、临床表现系统性红斑狼疮可以侵犯多个系统。
A.皮肤与黏膜：蝶形红斑和盘状红斑，口腔或鼻咽部溃疡、浆膜炎、胸膜炎、心包炎或腹膜炎B.关节与肌肉：常出现对称性多关节疼痛、肿胀，Jaccoud关节病（可复性非侵蚀性关节半脱位，可维持正常关节功能，X线片多无关节骨破坏）C.心血管：心包炎常见，心律失常，疣状心内膜炎（Libman-Sack心内膜炎：瓣膜赘生物，常见于二尖瓣后叶的心室内，不引起心脏器质性杂音）D.肺部表现：除胸腔积液外，可发生肺动脉高压、间质性肺炎、弥漫性肺泡出血E.神经系统：又称神经精神狼疮，表现为头痛、癫痫、性格改变、记忆力减退等，重者可致脑血管意外、昏迷F.消化系统：部分患者为首发症状，如食欲减退、恶心、呕吐等G.血液系统：活动性SLE中血红蛋白下降、白细胞和血小板减少，部分患者有轻度淋巴结肿大，少数患者出现脾大H.特殊综合征:①抗磷脂抗体综合征（APS）：出现在SLE活动期，表现为动脉和（或）静脉血栓形成，习惯性自发性流产，血小板减少;②干燥综合征：30%的SLE患者有继发性干燥综合征I.眼部表现:出血、视盘水肿等四、检查1.自身抗体3.病情活动度指标ESR、CRP、高丫球蛋白血症、类风湿因子阳性，血小板计数增高等。
中医执业医师西医内科学考点：系统性红斑狼疮
中医执业医师西医内科学考点：系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮中医病因病机本病病位在经络、血脉，与心、脾、肾密切相关，可累及肝、肺、脑、皮肤、肌肉、关节等。
其性质是本虚标实，心脾肾阳虚血虚为本，郁热、火旺、瘀滞、积饮为标。
基本病机是素体虚弱，真阴不足，热毒内盛，痹阻脉络，内侵脏腑。
诊断与鉴别诊断诊断普遍采用美国风湿病学会(ACR)1997年推荐的SLE分类标准。
①颧部红斑;②盘状红斑;③光过敏;④口腔溃疡;⑤关节炎;⑥浆膜炎;⑦肾脏病变;⑧神经系统病变，癫痫发作或精神症状;⑨血液系统异常：溶血性贫血或血白细胞减少或淋巴细胞绝对值减少或血小板减少;免疫学异常：狼疮细胞阳性或抗dsDNA或抗Sm抗体阳性或梅毒血清试验假阳性;抗核抗体阳性。
上述11项中，符合4项或4项以上者，在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后，即可诊断为SLE。
上述标准中，免疫学异常和高滴度抗核抗体更具有诊断意义。
中医辨证论治气营热盛证证候：高热，满面红赤，皮肤红斑，咽干，口渴喜冷饮，尿赤而少，关节疼痛，舌红绛，苔黄，脉滑数或洪数。
治法：清热解毒，凉血化斑。
方药：清瘟败毒饮加减。
阴虚内热证证候：长期低热，手足心热，面色潮红而有暗紫斑片，口干咽痛，渴喜冷饮，目赤齿衄，关节肿痛，烦躁不寐，舌质红少苔或苔薄黄，脉细数。
治法：养阴清热。
方药：玉女煎合增液汤加减。
热郁积饮证证候：胸闷胸痛，心悸怔忡，时有微热，咽干口渴，烦热不安，红斑皮疹，舌红苔厚腻，脉滑数，濡数，偶有结代。
治法：清热蠲饮。
方药：葶苈大枣泻肺汤合泻白散加减。
瘀热痹阻证证候：手足瘀点累累，斑疹斑块暗红，两手白紫相继，两腿青斑如网，脱发，口糜，口疮，鼻衄，肌衄，关节肿痛疼痛，小便短赤，有蛋白尿、血尿，低热，烦躁多怒，苔薄舌红，舌光红刺或边有瘀斑，脉细弦或涩数。
治法：清热凉血，活血散瘀。
方药：犀角地黄汤加减。
脾肾两虚证证候：神疲乏力，畏寒肢冷，时而午后烘热，口干，小便短少，两腿浮肿，进而腰股俱肿，腹大如鼓，舌胖、舌偏红或偏淡均有，苔薄白或薄腻，脉弦细或细弱。
系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮（风湿病）系统性红斑狼疮是一种表现有多系统损害（骨骼、皮肤为主）的慢性系统性自身免疫病，其血清具有以抗核抗体为代表的多种自身抗体。
有内脏（肾和中枢神经系统）损害者预后较差。
一、病因（一）遗传（二）环境因素（三）雌激素：女性高于男性二、发病机制和免疫异常：免疫机能紊乱三、病理：主要改变为炎症反应和血管异常四、临床表现（重点）临床症状多样，早期往往不典型（一）全身症状：大多数有全身症状，出现各种热性的发热，尤以低、中度热为常见。
尚可有疲倦、乏力、体重下降等（二）皮肤与黏膜80%患者出现皮疹，包括面颊部呈蝶形分布的红斑、盘状红斑、职掌部和甲周红斑，其中以颊部蝶形红斑最为典型。
（三）浆膜炎：半数以上患者具有，如胸腔积液、心包积液（四）肌肉骨骼关节痛是常见的症状之一，伴红肿者少见。
常出现对称性多关节疼痛、肿。
其特点为可复的非侵蚀性关节半脱位，可以出现肌痛和肌无力。
（五）肾：几乎所有的患者的肾组织都有病理变化（六）心血管常出现心包炎，10%患者有心肌损害。
（七）肺约35%患者有胸腔积液，多为中小量、双侧性。
患者可发生狼疮性肺炎、肺间质性病变。
（八）神经系统又称神经精神狼疮（NP-SLE）。
轻者仅有偏头痛、性格改变、记忆力减退或轻度认知障碍；重者可表现为脑血管意外、昏迷、癫痫持续状态等。
有神经精神狼疮的均为病情活动者。
（九）消化系统表现约40%患者有血清转氨酶升高，少数可并发急腹症。
（十）血液系统表现活动性SLE中血红蛋白下降、白细胞和（或）血小板较少常见。
其中10%属于自身免疫性溶血性贫血。
（十一）抗磷脂抗体综合征临床表现为动脉和（或）静脉血栓形成，习惯性自发性流产，血小板减少，患者血清不止一次出现抗磷脂抗体。
（十二）干燥综合征约30%SLE有继发性干燥综合征并存（十三）眼约15%患者有眼地变化，其原因是视网膜血管炎，另外血管炎可累及视神经。
五、实验室检查和其他辅助检查（一）一般检查血尿常规的异常代表血液系统和肾受损。
系统性红斑狼疮考点总结
系统性红斑狼疮考点总结一、病因和发病机制（了解）1.病因（1）遗传1）流行病学及家系调查：资料表明SLE患者第1代亲属中患SLE者8倍于无SLE患者家庭。
单卵双胞胎患SLE者5～10倍于异卵双胞胎的SLE发病率。
大部分病例不显示有遗传性。
2）易感基因：研究证明SLE易感性与多个基因相关。
①SLE是个多基因病；②多个基因在某种条件（环境）下相互作用而改变了正常免疫耐受性而致病；③基因与临床亚型及自身抗体有一定相关性；④在实验动物中看到有保护性基因。
（2）环境因素1）阳光：紫外线使皮肤上皮细胞出现凋亡，新抗原暴露而成为自身抗原。
2）药物、化学试剂、微生物病原体等。
3）雌激素：女性患者明显高于男性。
2.发病机制由于SLE的免疫反应异常，最为突出的是T淋巴细胞功能异常和B淋巴细胞的高度活化和产生多种自身抗体为本病的免疫学特征，也是该病发生和延续的主要因素之一。
细胞因子网络失衡、细胞凋亡异常、免疫复合物清除能力下降等，促使免疫应答异常。
自身抗体与相应抗原形成免疫复合物，并沉积于不同组织器官是SLE的主要发病机制。
二、临床表现SLE临床表现多种多样，常多器官受累。
常因早期表现不典型，容易误诊和漏诊。
1.全身症状发热、乏力、体重减轻等。
2.皮肤与黏膜 80%有皮肤损害，典型为面部蝶形红斑，手掌大小鱼际、指端和指（趾）甲周可出现红斑。
可有光过敏、脱发、雷诺现象。
活动期有口腔溃疡。
3.关节与肌肉 85%关节受累，多表现为对称性多关节肿痛，呈间歇性，红肿少见，X线片多数正常。
40%有肌痛，少数出现肌炎。
4.肾几乎所有病人肾脏均有病理变化，有临床表现者约75%，可表现为急性肾炎、急进性肾炎、隐匿性肾小球肾炎、慢性肾炎和肾病综合征。
早期可仅有尿检异常，而晚期发生尿毒症，是SLE死亡的原因之一。
5.心血管系统约30%有心血管表现，以心包炎最常见。
约10%有心肌炎及周围血管病。
6.肺部表现约35%有胸腔积液，多为中小量、双侧性。
护理必考考点——系统性红斑狼疮
护理必考考点—系统性红斑狼疮（一）病因和发病机制目前认为与遗传、性激素、环境因素（阳光照射）、药物（普鲁卡因胺、肼苯达嗪、氯丙嗪）等有关。
在以上因素作用下，易感机体丧失正常免疫耐受性，不能正确识别自身组织，继而出现自身免疫反应，产生多种自身抗体，其中尤以抗核抗体（ANA）为重，体液和细胞免疫紊乱，导致组织炎症性损伤。
（二）病理改变SLE的病理表现为——以血管炎和血管病变为突出，结缔组织有较广泛的纤维蛋白样变性及淋巴细胞、浆细胞浸润；坏死性血管炎。
特征性病变为：1.苏木紫小体（狼疮小体）：是抗核抗体作用于细胞核形成的蓝染的圆形或椭圆形物质——为诊断SLE的特征性依据2.“洋葱皮样”病变：是指脾中央动脉和其他小动脉周围显著的向心性纤维增生3.疣状心内膜炎：是在心瓣膜腱索上形成的赘生物4.狼疮性肾炎：几乎所有SLE病人均有肾损伤，称为狼疮性肾炎。
其病理改变可位于肾小球、肾间质、肾小管及肾血管。
（三）临床表现SLE临床表现为病程拖延，反复发作。
起病可为暴发性、急性或隐匿性，开始可为单一器官受累，也可多个系统同时受累，除关节痛、皮疹及脏器受累的相应症状外，常伴有发热、乏力、体重下降等全身症状，几乎所有病人均有不同程度的肾脏损害，肾衰竭和感染是SLE的主要致死原因。
1.全身症状：活动期病人大多有全身症状，常见的有发热，无一定热型。
此外疲倦、乏力、体重减轻及淋巴结肿大等也较常见。
2.皮肤黏膜损害1）部位：80%病人有皮肤黏膜损害，常见于暴露部位出现对称的皮疹，常见于暴露部位出现对称的皮疹。
2）典型者：在双面颊和鼻梁部有深红色或紫红色蝶形红斑，表面光滑，有时可见鳞屑，病情缓解时红斑可消退，留有棕黑色色素沉着。
在手掌的大小鱼际、指端及指（趾）甲周也可出现红斑，这些都是血管炎的表现。
黏膜损害：活动期病人有脱发、口腔溃疡。
3.关节与肌肉疼痛90%以上病人有关节受累，大多数关节肿痛是首发症状。
部位：受累的关节常是近端指间关节、腕、足部、膝和踝关节。
临床医学专业基础知识：系统性红斑狼疮
临床医学专业基础知识：系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮(SLE)是一种多发于青年女性的累及多脏器的自身免疫性炎症性结缔组织病。
关于它的临床表现如下：1.一般症状本病好发于20～40女性，男性、幼儿或老人也可发病。
主要表现为疲乏无力、发热和体重下降。
2.皮肤和黏膜表现多种多样，大体可分为特异性和非特异性两类。
①特异性皮损，有蝶形红斑、亚急性皮肤红斑狼疮、盘状红斑等，其中蝶形红斑是典型的皮肤损害，也是考试的常考点。
②非特异性皮损，有光过敏、脱发、口腔溃疡、皮肤血管炎(紫癜)、色素改变(沉着或脱失)等，少见的还有狼疮脂膜炎等。
3.骨骼肌肉主要累及掌指关节、腕关节等小关节(与类风湿关节炎相似)，表现有关节痛、关节炎、及肌痛、肌无力、无血管性骨坏死、骨质疏松，但一般较少引起畸形，这又是与类风湿关节炎的不同点。
4.心脏受累可有心包炎(4%的患者有心包压塞征象)，心肌炎主要表现为充血性心力衰竭，心瓣膜病变。
冠状动脉炎少见，主要表现为胸痛、心电图异常和心肌酶升高。
5.呼吸系统受累胸膜炎、胸腔积液(20%～30%)等。
6.肾几乎所有SLE的患者均有肾脏受累。
临床表现为肾炎或肾病综合征。
肾炎时尿内出现红细胞、白细胞、管型和蛋白尿。
肾功能测定早期正常，逐渐进展，后期可出现尿毒症。
肾病综合征和实验室表现有全身水肿，伴程度不等的腹腔、胸腔和心包积液，大量蛋白尿，血清白蛋白降低，白球蛋白比例倒置和高脂血症。
7.神经系统受累可有抽搐、精神异常、痴呆和意识改变，其他可有无菌性脑膜炎，脑血管意外，狼疮样硬化，以及外周神经病变。
8.血液系统受累患者可有贫血、白细胞计数减少、血小板减少、淋巴结肿大和脾大。
9.消化系统受累可有纳差、恶心、呕吐、腹泻、腹水、肝大、肝功异常及胰腺炎。
少见的有肠系膜血管炎和蛋白丢失性肠病等。
10.其他可以合并甲状腺功能亢进或低下、干燥综合征等疾病。
2020年执业医师考试系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮（SLE）【大纲】（1）病因和发病机制（2）临床表现（3）免疫学检查（4）诊断与鉴别诊断（5）治疗青年女性；主要特点——多系统损害、多种自身抗体存在；慢性、系统性、自身免疫性疾病；病情缓解和急性发作交替发生。
（一）病因和发病机制1.病因：遗传、雌激素、环境。
2.发病机制：自身免疫反应。
自身抗体：A.抗双链DNA抗体——与狼疮肾炎密切相关（免疫复合物沉积在肾脏）；B.抗血小板抗体及抗红细胞抗体——血小板和红细胞破坏——血小板减少和溶血性贫血；C.抗SSA抗体——经胎盘进入胎儿心脏——新生儿心脏传导阻滞；D.抗心磷脂抗体——血栓形成、血小板减少、习惯性流产。
（二）临床表现——多而重要，需要耐心！1.全身——活动期疲倦、乏力、体重下降，约90%发热。
2.皮肤与黏膜——80%有皮肤损害，包括蝶形红斑（最具有特征性）、盘状红斑、甲周红斑、指端缺血等，光过敏、网状青斑、口腔溃疡、脱发、雷诺现象。
3.浆膜炎——半数以上有浆膜炎，包括胸膜炎、心包炎或腹膜炎。
4.关节和肌肉——关节痛和肌痛。
多出现在手指、腕、膝、踝等关节，部分伴肿胀，骨破坏少见。
10%因关节周围肌腱受损而出现Jaccoud关节病，特点：可复性非侵蚀性关节半脱位。
小部分出现股骨头坏死。
5.肾脏——几乎所有患者都有病理变化！！约3/4有临床表现。
尿毒症是常见死因之一。
6.心血管——△ 心包炎，但不会发生心包压塞；△ 可出现瓣膜赘生物——Libman-Sack心内膜炎；△ 心肌损害或冠状动脉受累；△ 严重者——心律失常、心肌梗死、心力衰竭，甚至死亡。
7.肺——胸腔积液，肺动脉高压和狼疮肺炎，包括间质性肺炎、弥漫性肺泡出血（DAH），后者病情凶险，病死率高。
8.神经系统——神经精神狼疮。
常表现为头痛、癫痫、性格改变、记忆力减退、认知障碍；重者可导致脑血管意外、昏迷。
9.血液系统——血红蛋白下降、白细胞和（或）血小板减少，10%为溶血性贫血。
笔记——系统性红斑狼疮
Systemic Lupus ErythematosusCONTENT:1)Genetic and Epidemiologic Factorsa)激素对SLE有一定影响，但作用机理不详，试图用激素治疗SLE的努力都令人失望。
b)能引起SLE的药物常见的有：procainamide,hydralazine, quinidine. 药源性SLE通常表现在皮肤和关节，肾、神经损害少见。
c)通常在lupus发生前会有一个virus-like的病情，EBV被认为是其中一种病毒(有相关的实验，99%的lupus患者体内检测到了EBV阳性抗体)d)紫外线UV是另一个与SLE相关的指标，“感光性皮疹”被美国一些大学用作疾病分类的标准。
e)SLE患者的单卵双胞胎xdjm的患病概率高达25%，经过家族型全基因扫描，发现了基因组中8个可能与SLE高度相关的loci。
(Table 1.)，尤其是MHC分子，它的基因型能够据顶which MHC能够更好的呈递抗原，哪些抗原能与T细胞结合的更紧密，从而与SLE风险紧密关联。
f)无效基因导致补体系统早期蛋白缺陷——是一个很强的lupus风险；来自斯堪的纳维亚的研究表明干扰素相关蛋白编码基因的single-nucleotide polymorphisms与SLE有很大的关联（IRF-5 and TK2）g)Wakeland在小鼠体内的研究发现了三组基因于人类的1q21-23类似，使(1)机体失去对核物质自身抗原的耐受性；(2)B细胞过度活化；(3)T细胞功能失调；2)Autoantibodies in Lupusa)关于SLE研究最多的肾脏和皮肤，共同的特征是“炎症反应”&“抗体、补体沉积”；b)抗双链DNA抗体是SLE的高度特异性标志，在SLE患者体内检出率高达70%，而正常人和其他自身免疫病患者体内小于0.5%；而抗体在血清中的含量基本反映病情的程度。
c)Mannik曾经再一次lupus患者肾活检标本中发现IgG bound to a number of non-DNA antigens,including Ro(a ribonucleoprotein complex), La (an RNA-binding protein), C1q(a subunit of the C1 complement component), and Sm (nuclear particles consisting of several differentpolypeptides)，这些抗体不一定是SLE发病原因，可能只是一些次级现象。
系统性红斑狼疮试题及答案
系统性红斑狼疮（含答案）一、单项题（从下列选项中选择一个恰当的答案）1．SLE是一种：A．感染性疾病B．自身免疫性疾病C．传染性疾病D．遗传性疾病E．先天性疾病2．SLE的病因占主要地位的是：A．感染性因素B．先天性因素C．遗传性因素D．外伤性因素E．药物3．20岁女性患者，持续发热5天，面部出现水肿性皮损，伴膝、踝关节肿痛，下肢浮肿，有散在淤点，ESR 100mm/h，Hb 80/L，尿检：蛋白（+++），RBC 5~10/HP。
本病最可能的诊断是：A．风湿热B．慢性肾炎C．SLED．自身免疫性溶血性疾病E．ITP4．患者女性，19岁。
弛张性发热7天，2天来两颊部出现对称性、水肿性红斑，指端及甲周有红斑。
血常规：Hb 90g/L，WBC 3.4×109/L，尿蛋白(+++)，管型0～2/HP，ANA(+)，确诊为SLE，首选治疗是：A．非甾体抗炎药B．糖皮质激素C．氯喹B．环磷酰胺E．血浆置换5．狼疮性肾炎最终可演变为：A．尿路感染B．慢性肾盂炎C．慢性肾炎D．肾病综合征E．尿毒症6．SLE脏器损害最常见于：A．心B．肝C．脾D．肺E．肾7．SLE发病年龄多见于：A．婴儿B．儿童C．育龄妇女D．中年男性E．老年人8．SLE活动期可表现有：A．红细胞增多B．白细胞增多C．抗核抗体(+)D．血清蛋白正常E．免疫球蛋白降低9．下列哪种疾病未经治疗测得抗核抗体阳性率最高?A．干燥综合征B．系统性红斑狼疮C．系统性硬化病D．类风湿关节炎E．慢性活动性肝炎10．患者女性，39岁，反复关节痛2年，曾诊断为风湿性关节炎，给予阿司匹林治疗能缓解；1年前面部浮肿。
尿蛋白(+++)，血清白蛋白26g/L，诊断为肾病综合征，给于静脉注射白蛋白及利尿剂治疗症状好转。
近2个月出现牙龈出血，皮肤淤点，月经量增多，查Hb 82g/L。
病人最可能的诊断是：A．风湿性关节炎、慢性肾炎、血小板减少性紫癜及失血性贫血B．慢性肾炎、肾功能不全及由尿毒症引起造血系统改变C．原发性血小板减少性紫瘫合并继发性贫血D．系统性红斑狼疮E．全血细胞减少、再生障碍性贫血待诊11．患者女性，34岁，不规则发热半年，伴关节疼痛，双颧部出现高出皮面的固定红斑3月余，拟诊为SLE。
系统性红斑狼疮的相关试题
系统性红斑狼疮考试题
一.选择题
1.SLE好发于（）
A．老年人 B.幼儿 C.青年男性 D.青年女性 E.老年女性2.SLE患者正确的皮肤护理方法是（）
A．每天用肥皂水洗脸
B．用热水敷红斑处
C．清洗后可用化妆品
D．用温水湿敷红斑处
E．居室定期紫外线消毒
3.SLE最常见的死亡原因是（）
A．心肌炎
B.颅内高压
C.尿毒症
D.上消化道出血
E.胸膜炎
4.SLE是一种（）
A.感染性疾病
B.自身免疫性疾病
C.传染性疾病
D.遗传性疾病
E.神经系统疾病
5.有关SLE的临床表现，下列哪不符（）
A．肾脏损害最常见
B.晚期大约多有关节畸形
C.皮肤损害最常见于暴露部位
D.可发生偏瘫
E.可有心包炎
二.填空题
1.SLE的主要病因与（）（）（）有关。
2.写出以下图片中SLE症状的名称。
______________________________________________________________________
______________________________________________________________________
三.简答题
1.简述系统性红斑狼疮病人的临床表现。
2.简述系统性红斑狼疮病人皮肤的护理。
系统性红斑狼疮病人的护理考试总结
系统性红斑狼疮病人的护理考试总结本质累及全身多个系统的自身免疫系统疾病临表女性好发，面部出现蝶形红斑，反复发作，迁延不愈，并伴有多脏器受累特异检查抗核抗体（最佳筛查）；抗Sm抗体（标志）一、病因——不清二、临床表现——肾衰和感染是SLE的主要死因。
症状特点备注发热初期仅有低热，活动期可高热-皮肤黏膜损害80%病人有，暴露部位出现对称的皮疹，活动期可有脱发、口腔溃疡典型：蝶形红斑关节与肌肉疼痛90%受累及，关节肿痛是首发症状，受累的关节常是近端指间关节、腕、足部、膝和踝关节对称分布，较少引起畸形肾脏损害几乎所有SLE病人均有肾脏损害（水肿、血尿、蛋白尿、肾损害等）半数有狼疮性肾炎神经系统损害20%有，预示病变活动、病情危重、预后不良表现抽搐、偏瘫、昏迷消化系统腹泻、消化道出血、肝大、黄疸等-血液系统正色素细胞性贫血最常见-回顾小结疾病关节受损的部位关节受损特点关节受损程度系统性红斑狼疮近端指间关节、腕、膝及踝关节多为对称性、游走性一般不引起关节畸形类风湿关节炎掌指关节和近端指关节，腕、膝、足等关节常见多呈对称性，游走性、多关节性、持续性晚期出现关节畸形和功能障碍三、辅助检查最佳筛选实验——抗核抗体；特异性最高——抗SM抗体；活动性最有价值——抗dsDNA抗体肾穿活检对治疗狼疮肾和估计预后有价值四、治疗原则药物适用范围备注五、护理问题六、护理措施密切观察病情注意生命体征、意识、瞳孔的变化，关节、肌肉的部位和疼痛性质和程度等，加强皮护和口护。
注意活动与休息急性期及疾病活动期应卧床休息，缓解期可适当活动。
做好皮肤护理药物护理饮食护理高蛋白、富含维生素、营养丰富、易消化，忌食含有补骨脂素的食物，如芹菜、香菜、无花果等。
心理护理略七、健康教育1.介绍本病早期诊断和治疗，有较好的效果，使病人树立信心，心情愉快。
2.讲解服药的方法和注意事项，告知药物的副作用，嘱病人按时服药。
3.预防感染的方法，保持皮肤、口腔和其他部位清洁。
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A.补体C3低下
B.尿蛋白（＋＋＋）
C.抗双链A抗体（＋）
D.血小板减少
E.抗SSA抗体（＋）
『正确答案』E
2.最佳治疗方案是泼尼松1mg/（kg·d）联合
A.布洛芬
B.血浆置换
C.环磷酰胺
D.青霉素
E.柳氮磺吡啶
『正确答案』C
系统性红斑狼疮考试重点总结
临床表现
全身表现
发热、乏力、体重下降
皮肤与黏膜
颊部蝶形红斑，无瘙痒——最典型
浆膜炎
胸腔积液、心包积液
肌肉关节
关节周围肌腱受损Jaccoud关节，对称性多关节肿痛，无畸形，X线无关节破坏
肾脏
最易受累，狼疮性肾炎
心血管
心瓣膜炎、心包炎、心内膜炎、冠心病、动脉血栓
肺部
肺间质损害
神经系统
（共用题目）
女，38岁。发热、皮疹、脱发和口腔溃疡6个月。查体：T 39.0℃，面部有充血性红斑，双手近端指间关节压痛，轻度肿胀，双下肢凹陷性水肿。实验室检查：尿蛋白（＋＋＋），尿红细胞（＋＋＋），24小时尿蛋白3.8g，血PLT 88×109/L，ANA 1：640，抗SSA抗体（＋），抗双链DNA抗体（＋），补体C3低下。
补体
C3
下降
治疗
糖皮质激素
泼尼松每日0.5～1mg/kg，病情稳定后2周，或疗程6周内，缓慢减量
小剂量＜10mg长期维持
补钙、维生素D ，注意高血糖、高血压、感染等副作用
重型，激素冲击，甲泼尼龙500～1000mg，静滴每天1次，连用3～5天
免疫抑制剂
诱导缓解期：环磷酰胺，保护脏器功能，6个月以上
维持治疗：羟氯喹——基础用药
狼疮脑病
血液
Coombs试验阳性的溶血性贫血
抗磷脂抗体综合征
血栓
自身抗体
抗核抗体谱
ANA：筛选试验，特异性低
抗dsDNA：活动期，与肾损害相关
抗ENA抗体谱：抗Sm抗体，特异性最高
抗RNP抗体，雷诺现象
抗SSA抗体，光过敏、皮损
抗SSB抗体，干燥综合征
抗rRNP抗体，狼疮脑病
抗磷脂抗体
抗心磷脂抗体：血栓形成