《版多发性硬化McDonald诊断标准》解读

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多发性硬化

多发性硬化辅助检查
2 .诱发电位
诱发电位也是多发性硬化常用的检查方法，可以发现亚临床病灶。2002年，美国神经病学学会指南公布的诱发电位诊断标准:
(1)视觉诱发电位(VEP )检查很可能对发现患者进展为CDMS的危险性增加有帮助。
(2)体感诱发电位(SEP )检查可能对发现患者进展为CDMS的危险性增加有帮助。
始改善，半数患者可遗留额侧视乳头苍白。 0
多发性硬化临床表现
3 .眼■ 球震颤与■眼肌麻痹约半数患者有眼球震颤，以水平性最多见，亦有水平加垂直、水平加旋转及垂直加旋转等。约1/3患者有眼肌麻痹。最常见者为核间性眼肌麻痹，为内侧纵束受累所致。多表现为双侧，复视是其常见主诉。若遇患者同时存在核间性眼肌麻痹和眼球震颤，则应高度怀疑患有MS的可能。
多发性硬化临床分型
原发进展型MS(Pnmary Progressive Multiple Sclerosis z PPMS) , MS的少见病程类型，约10~15%MS患者最初即表现为本类型，临床没有缓解复发过程,疾病呈缓慢进行性加重，并且病程大于一年。
进展复发型MS(Progressive Relapsing Multiple Sclerosis , PRMS) , MS的少见病程类型，约5〜10%MS 患者表现为本类型, 疾病始终呈缓慢进行性加重，病程中有少数缓解复发过程。
周围神经系统中的髓鞘：
二
施旺细胞(Schwann cell)的双层细胞膜反复环绕轴突所构成的板层结构。
CNS Glia! Cells
a Oligodendrocyte
Sources Waxman $G;
26th Edition:
http:www. acc«!ssmedicin«a. com

多发性硬化诊断和治疗中国专家共识

多发性硬化诊断和治疗中国专家共识一、本文概述多发性硬化（Multiple Sclerosis，MS）是一种慢性、进行性的中枢神经系统自身免疫性疾病，其主要病理特征为中枢神经系统白质内多发性脱髓鞘斑块形成。

由于MS病因复杂，临床表现多样，诊断与治疗存在诸多挑战。

近年来，随着MS基础与临床研究的深入，新的诊断技术和治疗方法不断涌现，为提高我国MS的诊疗水平，我们组织国内相关领域专家，结合国内外最新研究成果和临床实践，制定了《多发性硬化诊断和治疗中国专家共识》。

本共识旨在规范我国MS的诊断标准、治疗原则和随访管理，为临床医生提供科学、合理的诊疗建议。

同时，也希望通过本共识的推广与实施，提升我国MS的诊疗水平，为患者提供更为精准、有效的治疗，改善其生活质量。

本共识的内容涵盖了MS的流行病学、临床表现、辅助检查、诊断标准、治疗原则和随访管理等方面，重点介绍了近年来在MS基础和临床研究方面取得的新进展，以及针对MS患者的个体化治疗策略。

我们希望通过本共识的发布，能为广大临床医生提供一个全面、系统的MS诊疗参考，推动我国MS诊疗事业的不断发展。

在接下来的章节中，我们将详细阐述MS的各个方面的内容，包括诊断方法的选择、治疗原则的制定、以及患者的长期管理等方面，以期为我国MS的诊疗工作提供有益的参考和指导。

二、多发性硬化的临床表现多发性硬化（Multiple Sclerosis, MS）是一种慢性、进行性的中枢神经系统自身免疫性疾病，以中枢神经系统白质内多发性脱髓鞘病变为特点。

其临床表现多样，个体差异较大，但多数患者具有以下典型症状。

肢体无力：最常见的首发症状，表现为不对称的肢体无力，如下肢重于上肢，可伴有感觉异常，如麻木、刺痛等。

视觉障碍：约有一半的患者会出现视力下降、复视、眼球活动障碍等视神经炎的表现。

平衡失调：部分患者会出现共济失调，表现为行走不稳、步态蹒跚等。

膀胱功能障碍：表现为尿频、尿急、尿不尽等症状，严重者可出现尿潴留或尿失禁。

MS的诊断与鉴别诊断

• • 急性期--减轻症状、降低残疾缓解期—减少复发、减缓进展（疾病调节治疗disease modifying therapy,DMT）
MS
治疗
对症治疗
多种药物可缓解神经功能障碍的症状和体征，对疾病进展无影响
MS
治疗复发
常用皮质类固醇（IV或口服）促进康复对疾病进展无影响
疾病调节药物
能调节MS病程的药物: •延缓残疾进展 •延长无复发期，并减少复发 •限制对脑组织的损伤
诊断
2005年McDonald改版MS诊断标准临床表现诊断所需附件条件
MS
疾病进展1年以上（回顾性或前瞻性决定）和具备以下3条中的2条：原发进展型MS （ PPMS ）
1、脑MRI阳性发现（9个T2病灶或4个以上 T2病灶加视觉诱发电位VEP异常）；
2、脊髓MRI阳性发现（ 2个T2病灶）；
治疗
急性期治疗：
• • • 糖皮质激素：主张大剂量、短疗程血浆臵换（PE）：急性重症或其它疗效欠佳时选择 IVIg：可供选择的二线、三线治疗手段
MS
治疗
1、糖皮质激素
MS
治疗的原则：大剂量，短疗程, 不主张小剂量长时间应用激素。常用甲
基强的松龙
2、血浆置换
MS的疗效不肯定，一般不作为急性期的首选治疗，仅在没有其它方法时作为一个可以选择的治疗手段。
MS
4、出现至少3个脑室周围病灶
要求：病灶在横断面上的直径在3mm以上，病灶与天幕下病灶有同等价值
特点
MS时间多发性：
1、临床发作后至少3个月MRI出现新的Gd增强病灶； 2、或临床发作后30天以上，与参考扫描相比出现了新的T2病灶。
MS
其它诊断标准：

多发性硬化典型病例分析及概述

多发性硬化典型病例分析及概述全网发布：2011-06-23 19:35 发表者：黄德晖(访问人次：8895)（主诉）反复肢体麻木、无力、视力下降3年余，四肢无力加重3天。

（多发性硬化）（简介）多发性硬化是一种好发于青壮年女性的中枢神经系统炎性脱髓鞘病，病因不明，可能与遗传、环境因素、病毒感染等相关，通过自身免疫介导，导致脑白质脱髓鞘等病理改变。

病灶表现为时间和空间多发的特点。

本病在中国以至于在亚洲被认为是少见病，其发病率约为1~5/100,000。

然而随着诊疗技术的进步，尤其是核磁共振的发展，加之临床医生对本病的认识有所提高，近些年多发性硬化有逐渐增多的趋势。

由于本病可损害中枢神经系统不同部位，临床表现多样，易造成误诊。

以下介绍1例经典的多发性硬化患者的诊治经过。

一、病例介绍（一）主诉反复肢体麻木、无力、视力下降3年余，四肢无力加重3天。

（二）病史患者，女，39岁。

于2005年9月无明显诱因出现左上肢麻木，约6—7天后平脐处出现皮肤疼痛及束带感，并逐渐出现左下肢麻木无力，10月4日出现小便费力，来我院，经核磁共振检查发现颅内及上胸髓内多发片状长T2信号，脑脊液蛋白增高，寡克隆区带阳性，诊为“中枢神经系统炎性脱髓鞘病”，予激素（甲基强的松龙）、人免疫球蛋白等治疗，后症状渐缓解。

2007年1月感冒后出现左眼视力下降，进行性加重至完全失明，在外地医院诊为“视神经炎”给予激素及人免疫球蛋白等治疗，左眼视力恢复至0.7。

2007年5月感冒后出现右下肢无力，再次入我院确诊为“多发性硬化”予激素、人免疫球蛋白等治疗，后右下肢无力渐好转，此后应用β干扰素间断治疗，2008年2月出现右眼视力下降，入我院予激素、人免疫球蛋白等治疗后好转， 2009年4月6日无明显诱因双侧肢体无力，以左侧为著，伴麻木感，行走困难，步态不稳，尚能持物，无头痛、头晕，饮水呛咳，吞咽困难，尿便障碍，在外口服强的松、卡马西平，注射腺苷钴胺治疗，效果差，入院。

《2017年版多发性硬化McDonald诊断标准》解读

• 临近皮质的T2高信号脑白质病变,并没有通过白质与皮质相分离 • 在脑干(通常靠近表面)、小脑脚或小脑的T2高信号
• 邻接侧脑室、中间无白质的T2高信号脑白质病变, 包括胼胝体病变,但不包括深部灰质结构病变 • T2+ 短时反转恢复序列等其他合适的序列上,或T2 上同一个平面看到的颈椎、胸椎或腰椎脊髓病变
1个
无
≥2次
由不同中枢神经系统部位的临床发作或MRI检查证明了空间多发性由额外的临床发作或MRI证明了时间多发性或具有脑脊液特异 OB的证据由不同中枢神经系统部位的临床发作或MRI检查证明了空间多发性并且由额外的临床发作或 MRI证明了时间多发性或具有脑脊液特异的寡克隆区带的证据
1次
2010
时间的多发性需具备下列3项中的任何一项： a. 任何时间MRI检查同时存在无症状的钆增强和非增强病灶；b. 随访 MRI检查有新发T2病灶和/或钆增强病灶，不管与基线MRI扫描的间隔时间长短； c. 等待再次临床发作
1+1 （1次临床发作+1个有客观临床证据的病变）
2017
由不同中枢神经系统部位的临床发作或MRI检查证明了空间多发性并且由额外的临床发作或MRI证明了时间多发性或具有脑脊液特异的寡克隆区带的证据
2010
a.4个CNS典型病灶区域（脑室旁、近皮层、幕下和脊髓）中至少2个区域有≥1个T2病灶； b.等待累及CNS不同部位的再次临床发作。 a.任何时间MRI检查同时存在无症状的钆增强和非增强病灶； b.随访MRI检查有新发T2病灶和/ 或钆增强病灶，不管与基线MRI 扫描的间隔时间长短； c.等待再次临床发作。
2010
DIS需具备下列2项中的任何一项： a.4个CNS典型病灶区域（脑室旁、近皮层、幕下和脊髓）中至少2个区域有≥1个T2病灶； b.等待累及CNS不同部位的再次临床发作； DIT需具备以下3项中的任何一项： a.任何时间MRI检查同时存在无症状的钆增强和非增强病灶； b.随访MRI检查有新发T2病灶和/或钆增强病灶，不管与基线MRI扫描的间隔时间长短； c.等待再次临床发作

多发性硬化影像诊断ppt课件

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2005修订版
2010修订版
具备以下2项中的1项： ● 首次临床发作开始至少3个月后MRI检查发现非首次发作责任病变的钆增强病灶 ● 首次临床发作至少30天后MRI检查与参照MRI相比，任何时间出现了新发T2病灶
具备以下2项中的1项： ● 不管何时行基线扫描，随访MRI检查与基线MRI相比出现新发T2和/或钆增强病灶 ● 任何时间MRI检查发现同时存在无症状的钆增强和非增强病灶
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假黑洞征所谓“假黑洞”是指一些活动性病灶带有液体和脱髓鞘成分，其大小和T1像低信号部分在炎症反应消退后及髓鞘生长恢复后减小或消失。反之真黑洞不可恢复，其数目和体积与致残程度相关
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肿瘤样脱髓鞘肿瘤样脱髓鞘病灶的直径通常大于3cm。肿瘤样病灶通常是活动期病灶，引起广泛的临床综合征，但也可能是无症状的。区分肿瘤样病灶和真实的肿瘤、感染性病灶有时非常困难。不完全的环状强化、同心圆环状(balo-type)病灶、以及存在于脑、脊髓的其他的具有脱髓鞘特征的病灶有助于做出正确的诊断。
McDonald诊断标准中时间多发性的标准比较
*
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McDonald诊断标准中空间多发性的标准比较
2005修订版
2010修订版
具备以下4项中的3项： ● 至少1个钆增强病灶；若无钆增强病灶时要有9个T2高信号病灶 ● 至少1个幕下病灶 ● 至少1个近皮质病灶 ● 至少3个侧脑室旁病灶注：1个脊髓病灶=1个幕下病灶；1个脊髓增强病灶=1个脑部增强病灶；脊髓独立T2病灶数可与脑部T2病灶数相加
以下4个CNS区域至少2个区域有≥1个T2病灶： ● 侧脑室旁 ● 近皮质区 ● 幕下 ● 脊髓注：DIS诊断标准中不需要钆增强病灶；若患者有脑干或脊髓综合征，其责任病灶不在MS病灶数统计之列

多发性硬化诊断和治疗中国专家共识(完整版)

多发性硬化诊断和治疗中国专家共识（完整版）多发性硬化（multiple sclerosis，MS）是一种以中枢神经系统（CNS）炎性脱髓鞘病变为主要特点的免疫介导性疾病，病变主要累及白质。

其病因尚不明确，可能与遗传、环境、病毒感染等多种因素相关。

MS病理上表现为CNS多发髓鞘脱失，可伴有神经细胞及其轴索损伤，MRI上病灶分布、形态及信号表现具有一定特征性。

MS病变具有时间多发（DIT）和空间多发（DIS）的特点。

1 MS的临床分型MS好发于青壮年，女性更为多见，男女患病比例为1:1.5-1:2。

CNS 各个部位均可受累，临床表现多样。

其常见症状包括视力下降、复视、肢体感觉障碍、肢体运动障碍、共济失调、膀胱或直肠功能障碍等。

临床分型如下：1.1 复发缓解型MS（relapsing remitting multiple sclerosis，RRMS）：此型疾病表现为明显的复发和缓解过程，每次发作后均基本恢复，不留或仅留下轻微后遗症。

MS患者80％-85％最初病程中表现为本类型。

1.2 继发进展型MS（secondary progressive multiple sclerosis，SPMS）：约50％的RRMS患者在患病10-15年后疾病不再有复发缓解，呈缓慢进行性加重过程。

1.3 原发进展型MS（primary progressive multiple sclerosis，PPMS）：此型病程大于1年，疾病呈缓慢进行性加重，无缓解复发过程。

约10％的MS患者表现为本类型。

1.4 其他类型：根据MS的发病及预后情况，有以下2种少见临床类型作为补充，其与前面国际通用临床病程分型存在一定交叉。

1.4.1 良性型MS（benign MS）：少部分MS患者在发病15年内几乎不留任何神经系统残留症状及体征，日常生活和工作无明显影响。

目前对良性型MS无法做出早期预测。

1.4.2 恶性型MS（malignant MS）：又名爆发型MS（fulminant MS）或Marburg变异型MS（Marburg variant MS），疾病呈爆发起病，短时间内迅速达到高峰，神经功能严重受损甚至死亡。

多发性硬化McDonald诊断标准解读(完整版)

多发性硬化McDonald诊断标准解读（完整版）摘要2010年多发性硬化(MS)McDonald诊断标准在研究和临床实践中得到了广泛应用。

随着科技的进步，旧版标准中的一些内容已无法满足临床与研究，2017年国际MS诊断小组对诊断标准进行了修订。

新的诊断标准主要适用于典型的临床孤立综合征，定义了时间多发性和空间多发性所需的条件，重新强调了脑脊液分析的重要性，并重新评估了影像学的价值，简化和阐明了相关定义，同时格外强调鉴别诊断、避免误诊，提出未来应关注视神经受累、针对不同人群进行标准验证、使用更先进的影像学方法及神经生理标志物和体液标志物。

现对2017年MS的McDonald诊断标准进行解读。

多发性硬化(multiple sclerosis，MS)的诊断主要依靠临床表现、影像学特征和实验室检查结果的综合分析，并除外其他诊断。

在过去7年里，2010年McDonald诊断标准[1]在临床实践和研究领域得到了广泛应用。

随着临床、影像学和神经生理学研究的进展，MS的研究涌现了大量新数据、新技术，也面临着挑战，如2016年MS磁共振成像(MRI)欧洲合作研究网络(MAGNIMS)工作组发表了MS的MRI诊断标准[2] ；可用于MS诊断的脑脊液检查和其他辅助检测方法；2010年McDonald标准在不同人群的适用性；对于非典型临床孤立综合征(clinically isolated syndrome，CIS)患者诊断面临的困难；MS与其他疾病[特别是视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorders，NMOSD)]的鉴别；误诊率及其后果等。

为定期评估MS现有诊断标准及其有效性，国际MS诊断小组召开了2次会议(2016年10月，美国宾夕法尼亚州；2017年5月，德国柏林)，基于2010年McDonald标准做出了修改，形成2017年MS McDonald诊断标准修订版[3](表1、表2)。

精神病学：多发性硬化

怎样理解“多发性”？
多发性（mutiple）
时间多发性
空间多发性
病程中多次复发缓解
病灶在位置上的多发性（脑干，小脑，脊髓，
白质，视神经等）
流行病学
世界范围内均有发病，白种人多发发病与纬度有关，高纬度国家发病率高多发于中青年（10-60岁），20-40岁常见女性多于男性，男女比=1:1.8
MCDonald 2005
MRI空间多发性：至少满足3项:一个普通增强病灶或9个普通病灶；至少一个幕下病灶；至一个近皮层病灶；至少3个脑室周围病灶；
MRI时间多发性：临床发作后至少3个月MRI 出现新的增强病灶，或临床发作至少30天后，与参考扫描相比出现新的T2病灶。
鉴别诊断
急性播散性脑脊髓炎ADEM
MS患者脊髓MRI T2WI上高信号，增强后强化
MRI能够帮助确定病灶的时间及空间多发性，从而进一步明确MS的诊断，并有助于排除肿瘤等
诊断要点缓解-复发病史症状体征提示CNS两个以上分离病灶
即时间，空间多发性
诊断标准
Poser(1983)的MS诊断标准
诊断标准
McDonald的MS诊断标准（2000）
原发进展型
临床分型
约占10%, 起病年龄偏大(40-60岁), 发病后轻偏瘫或轻截瘫在相当长时间内缓慢进展, 呈渐进性神经症状恶化, 出现小脑或脑干症状, 常有进展性脊髓病, MRI增强显示强化病灶较继发进展型少, CSF也较少炎性改变，用药效果及预后均差
进展复发型
少见, 发病后病情逐渐进展, 并间有复发
病理
点状，多发的病损白质，视神经受累多见脱髓鞘性改变炎性改变（急性期充血，血管周围炎性细胞浸润）后期胶质增生，硬化斑形成

《多发性硬化诊断与治疗中国指南(2023版)》解读PPT课件

处理方法与注意事项
01
尿路感染处理
02
褥疮处理
根据病情选用敏感抗生素进行治疗，同时保持尿路通畅。
局部换药、清创，必要时使用抗生素进行治疗。
03
深静脉血栓处理
使用抗凝药物、溶栓药物或手术治疗，同时注意防止肺栓塞等严重并发症的发生。在处理并发症时，需密切关注患者病情变化，及时调整治疗方案。同时，加强患者的心理护理和营养支持，提高患者的抗病能力和生活质量。
非药物治疗策略
康复训练
针对患者的神经功能缺损，进行专业的康复训练，如物理疗法、作业疗法等。
心理干预
提供心理咨询和支持，帮助患者调整心态，积极面对疾病。
生活方式调整
建议患者保持良好的生活习惯，如戒烟、限酒、合理饮食、适当运动等。
环境改善
为患者提供安全、舒适的生活环境，避免诱发因素。
患者管理与教育
05
并发症预防与处理
常见并发症类型及危险因素
尿路感染
褥疮
深静脉血栓
多发性硬化患者常因排尿障碍需长期留置尿管，易发生尿路感染，表现为尿频、尿急、尿痛等症状。危险因素包括长期卧床、留置尿管、免疫力低下等。
由于多发性硬化患者常出现肢体无力、感觉异常等症状，长期卧床易导致皮肤受压、血液循环不畅，从而发生褥疮。危险因素包括长期卧床、营养不良、皮肤清洁度差等。
多发性硬化患者因活动减少、血液高凝状态等因素，易发生深静脉血栓，表现为肢体肿胀、疼痛等症状。危险因素包括长期卧床、活动减少、血液高凝状态等。
预防措施与建议
尿路感染预防
定期更换尿管、保持尿道口清洁、鼓励患者多喝水等。
褥疮预防
定期翻身、保持皮肤清洁干燥、增加营养摄入等。

多发性硬化治疗常见问题(挺好的课件)讲诉

3、Natalizumab
①针对白细胞黏附分子α4整合素(α4－integrin)的单克隆抗体 ②Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ期临床试验都证实了其良好的疗效 ③曾发生引起严重的致命多病灶脑白质病（PML） ④疗效肯定，安全性要引起注意。
MS的缓解期治疗
4、其他治疗药物
①IVIG 多为小样本量研究临床试验，缺乏完整有力的临床及MRI研究结果 ②环磷酰胺（Cyclophosphamide，CTX）目前缺乏足够的临床证据证实其对 MS有效 , 是未经证实的治疗措施 ③硫唑嘌呤（Azathioprine）缺乏相关的随机对照临床试验证据 ; 能否延缓患者因病情进展导致的功能障碍，这一疗效仍然需要临床依据证实
MS的急性期治疗
血浆置换 MS 的疗效不肯定，一般不作为急性期的首选治疗，仅在没有其它方法时作为一个可以选择的治疗手段。静脉注射大剂量免疫球蛋白（IVIG) 总体疗效仍不明确，仅作为一个可选择的治疗手段.
对症治疗
MS的急性期治疗
①疼痛卡马西平、安定类药等。 ②精神症状按精神疾病治疗，严重抑郁者预防自杀，并选择氟西汀、盐酸帕罗西汀等抗抑郁药物治疗。 ③疲劳症状疲劳是MS患者较明显的症状，可以选用金刚烷胺。 ④膀胱直肠功能障碍配合药物的治疗或借助导尿等外科的处理。
病灶在横断面直径应该在3mm以上
另外
脊髓病灶与天幕下病灶有同等价值, 1个脊髓增强病灶等同于1个脑增强病灶， 1个脊髓T2病灶可代替1个脑内病灶
McDonald标准中的一些概念
MRI显示的时间多发临床发作后至少3月MRI出现新的Gd增强病灶
或者
临床发作后至少30天，与参考扫描相比出现 T2W新病灶
MRI显示时间的多发；或第二次临床发作 MRI显示时间的多发或第二次临床发作