POEMS综合征1例报告

合集下载

POEMS综合征1例临床分析

POEMS综合征1例临床分析程桂芝1 张立平1 杜景卫2 （1聊城市光明医院 252000；2聊城市脑科医院 252000）【中图分类号】R442.8【文献标识码】A【文章编号】2095-1752（2011）21-0290-02【关键词】 POEMS综合征 Crow-Fukase综合征多系统损害性疾病POEMS综合征是多系统疾病，病因不明，临床表现多样，缺乏特异性，常常误诊或漏诊，今报告一例POEMS综合征患者的临床表现和相关实验检查并进行临床分析。

临床资料患者男性，69岁。

因“腰痛、四肢疼痛、双下肢无力2个月，加重伴四肢活动不灵5天”于2009年4月5日入院治疗。

患者于2009年2月感冒后出现腰痛，继之出现肩胛部、双下肢疼痛，双下肢无力，4月初出现下肢水肿，四肢无力，感觉障碍，不能行走。

发病以来，无发热、头痛、头晕。

体重较前减轻。

既往无明确的慢性病史。

否认家族性传染病、遗传病、肿瘤病史。

入院查体：T36.5℃，P72次/分，BP140/90mmHg，一般内科查体：双下肢凹陷性水肿。

神经系统查体：神志清，精神差。

无构音障碍。

高级皮层功能好。

眼球各向运动充分,未见眼震。

双侧瞳孔等大形圆，直接、间接对光反射存在，角膜反射存在。

双侧面部痛、触觉对称正常，面瘫征阴性。

双侧软腭上抬充分，咽腭反射存在。

双侧耸肩力弱。

伸舌居中。

双下肢浅感觉减退，双侧运动觉及关节位置觉对称正常。

双上肢肌力约Ⅲ+级，双下肢肌力Ⅱ级。

肌张力基本正常，共济运动不能完成。

双侧腹壁反射存在。

双侧肱二头肌、肱三头肌、尺骨膜、桡骨膜反射正常。

双侧膝腱反射减弱，双侧跟腱反射减弱。

双侧掌颏反射（+），双侧Hoffmann’ssign(-)，Rossolimo’s sign(-)，双侧Babinski’s sign（-），Chaddock’ssign(-)。

颈无抵抗，Kerning sign(-),Brudzinski sign(-)。

辅助检查：胃镜示：慢性浅表性胃炎、十二指肠球炎。

以发热为首发症状的POEMS综合征1例报告

５．２５ｍｇ／Ｌ，血清ＩｇＧ４３．４２ｇ／Ｌ，ＩｇＡ１．０６ｇ／Ｌ，ＩｇＭ０．９０ｇ／Ｌ，ＩｇＥ２３．４７ｎｇ／ｍＬ，血ＡＮＡ核颗粒型（－）４，胞浆型（－）４，
ｍｍＨ。Ｏ，脑脊液常规、生化、细胞学示细胞数正常，蛋白定性阳性，蛋白定量１３２ｍｇ／ｄＬ，糖及氯化物正常，脑脊液墨汁染色、抗酸染色阴性，脑脊液ＡＤＡ正常，结明三项阴性，脑脊液
病毒全套阴性，脑脊液碱性髓鞘蛋白阴性，脑脊液寄生虫全
ｍｇ／Ｉ，ＣＲＰ３６．７７ｍｇ／Ｌ，ＡＳＯ３０．２６ＩＵ／ｍＬ，类风湿因子
ｌ２．３６Ｕ／ｍＬ，红细胞沉降率、补体ｃ３和Ｃ４、糖耐量试验、凝
血试验、甲状腺功能正常，传染病四项阴性，痰肺炎支原体、
・
病例报告・
以发热为首发症状的ＰＯＥＭＳ综合征１例报告
刘保芹
河南淇县人民医院神经内科淇县４５６７５０
【关键词】ＰＯＥＭＳ综合征；发热；病例报告【中图分类号】Ｒ７４２【文献标识码】Ｄ【文章编号】１６７８ — ５１１０（２０１４）０３ — ０１０５ — ０２
国实用神经疾病杂志２０ｌ４年２月第１７卷第３期

POEMS综合征合并Castleman病和脑梗死1例报告及文献复习

山东医药２０１报Ｓ告综及合文征献合复并习Ｃａｓｔｌｅｍａｎ病和脑梗死
王洁，魏光如，徐燕，郭淮莲（北京大学人民医院，北京１０００４４）
摘要：目的分析ＰＯＥＭＳ综合征合并Ｃａｓｔｌｅｍａｎ病和脑梗死的临床特点。方法报道例１ＰＯＥＭＳ综合征合
１．７８ｍｍｏｌ／Ｌ ②
血、尿κ 轻链和λ 轻链升高，以λ 轻链升高为主，诊
漫性血管内凝血全项：凝血酶原时间１３．１ｓ，凝血酶断为单克隆浆细胞增生性疾病。③根据腋窝淋巴结
原国际标准化比率１．２３，纤维蛋白原４７６ｍｇ／。ｄＬ活检的病理报告，可确诊Ｃａｓｔｌｅｍａｎ病。④血常规示
合透明血管型Ｃａｓｔｌｅｍａｎ病。给予甲强龙、沙利度胺及ＭＤ方案联合化疗后，患者并发急性脑梗死，予改善脑循环、
营养神经等对症治疗后好转。化疗７个疗程后患者四肢麻木无力症状改善，目前仍在随访中。结论ＰＯＥＭＳ综合
征累及多个系统，可分别合并Ｃａｓｔｌｅｍａｎ病和脑梗死，但两者同时发生的情况较为罕见。
大淋巴结病或血管滤泡性淋巴组织增生症，临床表骨髓穿刺示三系增生，淋巴结活检示反应性增生，血
现为无痛性淋巴结肿大。１１％～３０％的ＰＯＥＭＳ综沉、降钙素原升高；住院期间仍有发热，最高达３９
合征患者伴发Ｃａｓｔｌｅｍａｎ病，而１０％的ＰＯＥＭＳ综合 ℃，出院时诊断仍不明确。此后病情进行性加重，伴
ＰＯＥＭＳ综合征是一种由浆细胞异常增生导致体谱、肿瘤标记物等未见异常；住院期间患者持续低
的多系统损害，主要临床表现为多发周围神经病变、热，抗感染治疗体温控制不佳，出院时诊断不明。７
内脏肿大、内分泌疾病、Ｍ蛋白和皮肤改变［１］。月初双下肢踝关节以下出现水肿，双小腿持续疼痛。

《POEMS综合征一例误诊为重叠综合征》(节选)

［］Ｂｉｉ，ｃｒｔＭ，ａａｅａ．Ｐｌｎｕｏａｙｏ— ８ｒｎＣＳａｌｏａａＰｖｎＡ，ｌ１ｏｙｅｒｔ，ｒｐｈ
ｇｎｍｅａｙ，ｅｄｃｉｏｔｙ，Ｍｐｏｅｎ，ｓｎｈｎｅａｏｇｌｎｏｒｎｐａｈｒｔｉｋｉｃａｇｓ：
［］ＮｋｎｓｉＴｏｕ，ＴｙｋｒＹ，ｔａ．ＴｅＣｏ — ３ａａｉ，ＳｂｅＩｏｏｕａｈｅ１ｈｒｗＦｋｓｓｎｒｍ：ｔｄｆ０ａｅａａ［］Ｎｕｕａｅｙｄｏｅａｓｙｏ２ｃｓｓｉＪｐｎＪ．ｅ — ｕ１ｎ
病学会（Ｃ修订的系统性红斑狼疮（ｙｔｍｃｌｐｓｅｙＡＲ）ｓｓｉｕｕｒ— ｅ
ｔｅｔｓｓＬ分类标准，ｈｍａｏｕ，ＳＥ）尚不足以诊断ＳＥ；者肌酶Ｌ患
谱偏高，缺乏肌无力、但眶周紫红斑、电图及肌活检等炎肌性肌病证据，肌炎的诊断不能成立，皮故诊断ＳＥ重叠皮Ｌ肌炎亦属牵强。笔者认为，根据该患者以上临床表现，可考虑诊断为未分化结缔组织病（ｎｉｅｅｔｔｄｃｎｅｔｅｕｄｆｒｎｉｅｏｎｃｖｆａｉ
［］张之南，悌．液病诊断及疗效标准［．２沈血Ｍ］３版．京：北
科学出版社，０７：４ —４．２０２４２５
权重界定，图提高其诊断特异性和敏感性，是仍有符合试但

POEMS综合征1例报告

-428-四川医学2021年4月第42卷（第4期）Sihuan Meghal Joumal#2021#Vol.42#No.4 df：10.16252/kP ion1004-0501-2021.04.024POEMS综合征1例报告潘纬榕J张红智2,孙思娴2,欧阳志英2，陈涛2，韩志宏2，朱旭莹2△（1.上海市静安区中医医院心病科，上海200072；2.上海中医药大学附属曙光医院神经内科，核医学科,病理科，上海200021）1临床资料患者，女,33岁，因进行性双下肢乏力7个月余，加重1个月入院。

患者2019年2月无明显诱因下出现双下肢乏力,伴小腿后侧及足底酸痛麻木，行走不稳，于外院神经内科，完善相关检查后诊断为“格林巴利综合征”，予人免疫球蛋白及甲强龙治疗,病情略有好转，可拄拐行走，出院后口服强的松3周后逐渐减量至停药。

4月起自觉体毛增多，月经周期不规律。

6月时出现双足底麻木伴轻微针刺感，就诊于外院，考虑“格林巴利综合征恢复期”，予加巴喷丁治疗，服药后出现双眼睑水肿、头晕头痛、腹泻等症状，遂停药。

7月始出现双下肢乏力进行性加重，至反复跌倒，同时伴双手指麻木，再次就诊于外院神经科，未予特殊治疗。

9月时患者偶有小便失禁，继续就诊于外院,予醋酸泼尼松40 mg口服，1次/d,共14d,症情未见好转。

2019年10月初因双下肢乏力反复跌倒，双下肢痛觉过敏,双手指及足底麻木,左侧）部疼痛，偶有小便失禁，就诊我院神经内科门诊，收入住院治疗。

查体:体毛增多，双上肢肌张力正常，双下肢肌张力略减弱，双上肢腱反射略减弱，双下肢腱反射消失，双上肢肌力及双下肢远端肌力V级，双下肢近端肌力n级，双上肢针刺觉正常，双下肢痛觉过敏。

实验室检查:骨髓细胞学镜检：骨髓浆细胞占2.5%,形态无特殊;骨髓有核细胞增生明显活跃，粒红比稍高）免疫固定电泳:异常条带4-9%,IgG可见异常条带，LAMDA 轻链可见异常条带。

VEGF：730.69pg/mi（上海新培晶医学检验所，参考值0~142pg/mi）。

POEMS综合征误诊1例报告

POEMS综合征误诊1例报告患者，女，36岁，8个月前无诱因感到上腹闷胀不适，渐感腹胀加重，膨隆，当地医院诊为“结腹”予抗痨治疗半个月无好转而停药。

近3个月腹胀及膨隆加重、消瘦、乏力，活动后心悸、气短、头晕，视物模糊。

当地医院经胸腹部CT等检查后，以“肝硬化”“肾炎”治疗，病情无好转，遂住入中日友好医院消化科诊治。

既往史：5岁时患甲型肝炎治愈。

查体：慢性病容，营养差，消瘦体型，步态欠稳。

皮肤无黄染、无出血点及皮下瘀斑，无肝掌，甲状腺不大、双肺下野叩略变浊，左肺下野闻及少许细湿罗音，心音纯、律齐。

腹膨隆、肝脾触摸不清、肝区无叩痛，双肾区叩痛阳性，移动性浊音阳性，肠鸣音存在。

双下肢胫前凹陷性浮肿。

四肢肌张力Ⅵ级，病理征未引出，共济失调可疑阳性。

入院诊断：腹水原因待查，结腹？柏—查综合征？需要除外妇科肿瘤、肾病或慢性肾炎。

实验室及特殊检查：FBS3.9mmol/L、ESR60mm/1h、尿Rt pro++、血K5.60mmol/L、BUN12.28mmol/L、Cr221.6μmol/L、T3.121nmol/L、T4.53nmol、TSH.5.13nmol，乙肝6项均（-）。

自身抗体ENA谱（-）、免疫球蛋白：IgG.1.440g/L、IgA.0.761g/L、IgM.0.169g/L、IgD100IU/ml、IgE.300.5IU/L。

血清K轻链1.130g/L，λ轻链1.110g/L。

腹水检查：未查到肿瘤细胞及抗酸杆菌。

沉渣见大量浆细胞。

MTB—DNA（-）。

腰穿脑脊液蛋白质1100mg/L。

神经肌电图：神经原性损害，符合多发性周围神经病变。

超声心动图：心包积液（少量），下腔静脉未见异常。

下腔静脉造影未见明显扩张及狭窄。

下腹部及盆腔CT未见异常。

根据以上检查，患者存在多系统受累，不能确诊。

进行大查房讨论。

补充查体内容：甲状腺1°肿大。

乳晕增大，肝肋下 1.0cm，脾肋下 2.0cm，四肢肌肉轻度萎缩，杵状指，双下肢刚毛，皮肤不典型小痣；左下肢共济失调，闭目难立征阳性。

POEMS综合征致上消化道出血一例报告

5V N 3Di g e s t i v e D i s e a s e a n d E n d o s c o p y 中国消化内镜POEM S 综合征又称C r o w -Fu kas e 综合征[1]。

1938年由Schei nker 首次报道，1980年由B ar dw i ck [2]取该病的五大临床特征的英文首字母，命名为POEM S 综合征。

我国1987年首次有报道[3]，目前国内共报道400余例。

它是一种罕见的多系统疾病，临床上以多发性神经病变（Pol yneur opat hy ）、脏器肿大（O r ganom egal y ）、内分泌障碍（E n d o c r i n o p a t h y ）、单克隆γ球蛋白病（M o n o cl o n a lGa m m o p at h i e s ）和皮肤改变（Sk i nChang e ）为其主要特征。

1病例报告某女，54岁，回族，主因“下肢麻木6年，反复腹胀4年，呕血20天”入院。

患者于7年前无明显诱因出现左小腿胫骨前皮肤发麻，无烧灼感，逐渐加重。

5年前起无明确诱因反复出现腹胀、尿少，曾多次在当地医院就诊，未能明确病因，予以保肝、补液、利尿治疗，病情无明显改善，并逐渐出现面部、胸腹部、双手皮肤颜色的加深，无头晕、头痛，无胸闷、气短，无腰痛及尿频、尿急、尿痛，无饮水呛咳及吞咽困难等症状。

入院前20天无诱因出现呕血（量约300m l ）来我院就诊，多次查肝功能酶学指标、胆红素均正常，白蛋白30g/L 左右，白/球比例正常。

血常规示白细胞、血小板正常，血色素90g/L 左右。

血尿素氮、肌酐和尿酸轻度升高。

Ⅳ型胶原明显升高。

血、尿β2-微球蛋白均明显增高。

各种肝炎标志物均为阴性。

自身免疫性抗体阴性。

尿液I g 轻链LA M 测定以及I g 轻链K A P 测定均明显升高。

免疫蛋白电泳示：I gA 升高，I g M 正常，I g G 下降，I g 轻链LA M 测定升高，I g 轻链K A P 测定减低。

POEMS综合征1例报告

POEMS综合征1例报告发表时间：2013-02-06T16:48:44.577Z 来源：《医药前沿》2012年第32期供稿作者：王存福[导读] 对于POEMS综合征目前尚无特殊治疗方法。

王存福 (山东大学第二医院山东济南 250033）【中图分类号】R442.8 【文献标识码】B 【文章编号】2095-1752（2012）31-0294-02 患者男性，1951年生人。

于2007年7月因“双下肢水肿、乏力1年余，加重伴四肢乏力1月”入院。

入院1年前无明显诱因渐出现双下肢水肿，乏力，轻度凹陷性水肿，伴走路不稳，踩棉感，肢体沉重感，无头痛、头晕，无意识障碍及肢体抽搐，无大小便功能障碍。

曾到济南各大医院就诊，行肌电图示神经源性病变（2006年11月），腰穿示脑脊液蛋白1.58g/L，白细胞（-），寡克隆区带（-）（2006.12）。

应用B族维生素及中药等药物治疗，效果欠佳。

既往史：有多次晕厥病史，持续时间短暂，存在短暂意识丧失，无肢体抽搐及大小便障碍。

否认高血压、糖尿病等病史。

无烟酒嗜好。

20岁结婚，育有2女1子，均体健，否认遗传病史。

查体：肝脏体积略大，肋下可扪及，全身皮肤色素沉着，双下肢凹陷性水肿，颅神经（-），四肢肌张力正常，肌力双上肢IV级，双下肢III-IV级，四肢腱反射消失，双侧Babinski征（-），Chaddock征（-）。

四肢末端痛觉减退，共济运动尚可，劲软，双侧Kernig征（-）。

入院后辅助检查：（2007年7月）化验血清叶酸、维生素B12水平正常，铁蛋白、CEA、AFP正常，血沉9mm/H，风湿系列、肝炎六项正常，检查免疫球蛋白水平示IgG、IgM、IgA均处于正常水平，尿本周蛋白阴性，腹部B超示肝大，肝脏最大斜径15.5cm，形态饱满，实质回声均质，脾脏厚度3.5cm，实质回声均质，脾静脉不宽。

肌电图示双侧胫神经、腓总神经运动传导未引出动作电位，右侧正中神经、尺神经运动传导速度减慢，波幅降低，双侧正中神经及右侧尺神经感觉传导速度减慢，波幅降低，双侧胫前肌呈完全失神经支配，右侧拇短展肌呈神经源性损害，右侧正中神经F波潜伏期延长，波形离散，结论为四肢神经源性损害（周围神经病变）。

慢性血吸虫肝病合并POEMS综合征1例

查体：神清语晰，全身皮肤颜色发黑，粗糙，多毛（见
附１，图１图２，双下肺呼吸音减弱，叩诊浊音不明显，页、）
腹部稍膨隆，肝脾均肋弓下２ｍ处可及，质中，无压痛，移ｃ动性浊音（＋）。四肢及背部凹陷性水肿。神经系统检查：双上肢肌力Ⅳ级，双下肢肌力 Ⅲ 级，腱反射减弱，以双下肢为甚，双跖反射减弱，四肢末端感觉减退，病理征（一），颈稍强一指，双侧克氏征（，双侧直腿抬高试验（±） ±）。辅助检查：① 单克隆蛋白检测：血清免疫球蛋白ＩＧｇ１．ｇＬｇ６１／，ＩＡ、ＩＭ均在正常值范围，血轻链ＫＰ４４ｇＬ，ｇＡ．３／
ＬＭ（，血Ｍ蛋白（一）Ａ一），尿本一蛋白（一）周，尿轻链定
量ＫＰ６．０／，尿ＬＭ５６ｍｇＬＡ６２ｍｇＬＡ．１／；②血清蛋白电泳：白蛋白２．ｇＬ７２／，总蛋白５．ｇＬ７７／，白／比０８，ｏ、ｏ、ｐ、球．９【【，２球蛋白分别为３５／，７４／，６８／．ｇＬ．ｇＬ．ｇＬ，１．ｇＬ２８／；③ 肌电图：四肢运动神经传导速度减慢，感觉神经电位潜综合征的发生发展中可能起到重要作用ｊ。
ＰＥＯＭＳ综合征目前尚无统一的诊断标准，国内多参考
Ｎｋｎｓｉａａｉ提出的标准：①慢性进行性多发周围神经病；②脏ｋ器肿大，如肝脾和淋巴结等；③ 内分泌病变，如男性乳房女

POEMS综合征(附1例分析)

ＰＥＯＭＳ综合征为一种与浆细胞病有关的多系统病变，以多发性神经病变（ｏｎｕｏａｈ，Ｐ、器肿大（ｒａｏｐｌｅｒｐｔｙ）脏ｙｏｇｎ
—
临床主要以前述５大表现为多见，他有骨病变、肿与浆其水膜腔积液、乳头水肿、状指、小板增多等。今年病例视杵血报道，内脏器肿比例高于国外水平。诊断标准：主要国即
痛、灼感、力。术后３个月双下肢逐渐僵直，关节不烧无膝
化疗、浆置换和丙种球蛋白输注，血以及支持治疗；尚有用造血干细胞移植治疗该病ｌ，药包括沙利度胺、５新Ｊ贝伐单
抗（ＶＧ抗ＥＦ抗体）但疗效均不肯定。ＰＭＳ综合征患，ＯＥ
ｍｇｌ，Ｏ）内分泌病（ｎｏｒｏａｙＥ）Ｍ蛋白（ｅｅｙ、ｅｄｅｎｐｔ，、ｉｈＭ
ｐｏｅ，和皮肤改变（ｋｎｃａｇ，Ｓ为主要症状。临ｒｔｉＭ）ｎｓｉｈｎｅ）床十分少见，疾病表现多样，易误诊。本文报告Ｐ — 且极Ｏ
第２卷第ｌ期１Ｏ０
１２８１
ＰＥＯＭＳ综合征（１例分析）附
高凯军杨光张晶，，
（．武警黑龙江总队医院内二科，龙江１黑关键词ＰＥＯＭＳ综合征；断；疗诊治

POEMS综合征1例误诊原因分析

性骨髓瘤（分泌型）期、发性浆细非 Ⅲ 继
误诊原因：ＯＭＰＥＳ综合征发病机理尚不明确，但多数学者认为与浆细胞病有较大关系，可伴发多发性骨髓瘤、巨球蛋白血症和单克隆免疫球蛋白病等，临床上
１００３００长春市中心医院血液科
ＰＥＳ综合征ＯＭ
误诊分析
ｄｉ１．９９ｊｉｎ１０ —６４．０９ｏ：０３６／．ｓ．０７ｓ１ｘ２０．
时应用双磷酸盐治疗。病人治疗３周期
后（续３个月时间）病人骨髓中原、持，幼
浆细胞下降至４％，９外周血原、幼浆细胞
周氏蛋白（一）免疫球蛋白定量正常。，骨髓穿刺报告：细胞明显增生，巴样浆淋原、幼浆细胞占８％，系、系、０粒红巨核、淋巴细胞增生明显受抑。外周血淋巴样原、幼浆细胞占７％。临床诊断为多发９
滴，隔２周；应停５ｒ／日，间反０ｇａ口服）同，
期，使病情趋于稳定，于初次发病８年但后，再次发病仍以骨痛为首发症状，双其
脚麻木感考虑为由于其患有２型糖尿病而导致周围神经改变，因而被忽略，疾病晚期方出现皮肤色素沉着、脾明显肿肝
期，病程中曾应用ＭＰ方案巩固治疗１周
于临床表现多样，易被误诊和漏诊，容临
床上对可疑病例需进行密切观察。

以双下肢麻痛、蛋白尿为表现的 POEMS综合征1例

•病例报告•以双下肢麻痛、蛋白尿为表现的P O E M S综合征1例吴萍萍、蔡文钦k2’3,林晓贞31.福建医科大学附属第•医院全科医学科.2.福建省高血压研究所.3•福建医科大学附属第一医院老年医学科：福建福州3500051临床资料患者，男性，50岁，于2019年11月13日因“双下肢麻痛1年余，尿中泡沫增多10个月”入院。

患者在人院前1年余无明显诱因出现双下肢趾端麻痛，对称性.逐渐向近心端发展至双膝，麻痛程度可忍受，并出现双下肢肌肉无力，主要表现为活动耐量减少，下蹲后起立困难，无特征性系统症状，平路步行30 m i n或爬楼梯1楼需停下休息，未重视未诊治。

10个月前无明显诱因出现尿中泡沫增多，久置难消，伴偶有全身轻度凹陷性水肿，晨轻暮重，无尿量减少、夜尿增多.无肉眼血尿，无尿频、尿急、尿痛，无腰背酸痛，均未重视未诊治。

3个月前无明显诱因出现右侧踩关节红肿疼痛，无活动受限，双下肢麻痛无力进行性加重，无发热、畏冷、寒战，自行服用秋水仙碱，关节疼痛症状无缓解，就诊当地肾内科，查尿常规示尿蛋白阳性，生化示尿酸升高，诊断为“慢性肾炎、痛风”，予“缬沙坦、别嘌醇”口服治疗3个月，踝关节疼痛好转•未再发作.双下肢麻痛、肌肉无力进行性加重，伴脚踩棉花感，轻碰后易摔倒. 尿中泡沫增多无明显好转。

1个月前逐渐出现活动后气喘.休息后可缓解，无胸闷、胸痛、心悸。

今为进一步诊治，门诊拟“双下肢麻痛待查、蛋白尿待查”收治人福建医科大学附属第一医院（我院）。

近6个月体质量下降5 k g。

既往史无特殊。

无吸烟，机会性饮酒史。

无家族及遗传病史。

人院查体：体温37. 1•(：，脉搏81次/m i n,呼吸 19 次/min.血压 125/89 m m Hg(l m m H g=0. 133 kPa)，体质量指数（body mass index，B M I)21. 0 kg/m2，神清，肤色深暗，后腰背部皮肤粗糙.增厚（图1)，前胸可见多个3〜5 m m红色血管瘤样皮疹，双侧颈部、腋窝、腹股沟触及多个直径约1c m质靭淋巴结，活动度可，无触痛；双侧乳房男乳女化（图2).乳晕可见黑褐色色素沉着，乳头无溢乳、溢液.双肺呼吸音清，未闻及明显干湿性啰音，心尖搏动位于左侧第V肋间锁骨中线外通信作者：蔡文钦，E-mail:fjfywpp@ 126. c o m 0.5 c m,心界向两侧扩大，心率81次/m i n,律齐，心音低钝，各瓣膜听诊区未闻及杂音.腹平软，无压痛、反跳痛，肝肋下、剑突下未触及，脾脏肋缘下3 c m可触及，质韧，未触及包块.双下肢轻度凹陷性水肿，双上肢肌力、肌张力正常，双下肢远端肌力4级.近端肌力4级. 双侧膝腱、跟腱反射减弱.病理征未引出：眼底检查：视乳头水肿。

误诊为慢性格林巴利的poem s综合征1例

CHINA MEDICAL HERALD Vol.16No.36December 2019[基金项目]国家重点基础研究发展计划(973计划)项目(2012CB518406);首都卫生发展科研专项项目(2018-2-4202)。

[作者简介]张娜(1983.12-),女,博士;研究方向:中医脑病学。

[通讯作者]李楠楠(1985.10-),女,博士;研究方向:中医脑病学。

POEMS 综合征临床表现包括周围神经病变(pol-yneropathy,P),脏器肿大(organomegaly,O),内分泌激素异常,即性激素异常(endocrinopathy,E),血清免疫电泳检测可见M 蛋白(M protein,M)和皮肤损害(skinlesions,S)[1]。

多发性周围神经病是POEMS 综合征患者主要临床表现,又常是首发症状,该病患者几乎全部具有慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病变(chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy,CIDP),患者的脑脊液蛋白细胞分离现象,极易误诊。

现将1例被误诊为慢性格林巴利CIDP 时间长达2年半的POEMS 综合征患者病例资料报道如下:1病历资料1.1临床资料患者女,58岁,主诉双下肢麻木30个月、无力28个月,双上肢麻木无力20个月,于2018年6月13日入北京中医药大学东方医院(以下简称“我院”)治疗。

患者于2015年12月无明显诱因出现双足趾麻木,逐渐向近端发展,不伴肢体疼痛、无力,于辽宁省某诊所针灸治疗无效;2016年2月初麻木发展至双侧膝关节以下并出现双足活动不利、背伸不能。

逐渐出现蹲起困难,于中国医科大学医院就诊,腰椎穿刺提示脑脊液蛋白细胞分离,诊断为“CIDP”,予营养神经、激素治疗(具体方案不详)3个月,症状仍逐渐加重,并出现双下肢间断可凹性水肿。

后行理疗症状有所缓解。

误诊为慢性格林巴利的POEMS 综合征1例张娜陈志刚李楠楠北京中医药大学东方医院脑病一科,北京100078[摘要]对2018年北京中医药大学东方医院1例POEMS 综合征患者的临床资料进行回顾性分析,探讨该病诊断和治疗。

POEMS综合征一例报告

POEMS综合征一例报告戴晓康;郑茂;叶山东【摘要】目的探讨POEMS综合征的临床特点及诊治方法 ,避免误诊和漏诊.方法回顾性分析以反复腹腔积液为首发表现的POEMS综合征1例的临床资料.结果本例临床主要表现为高血糖、甲状腺功能减退、下肢麻木逐渐加重并出现行走不稳、腹腔积液、皮肤色素沉着等,先后诊断为糖尿病、甲状腺功能减退症(甲减)、糖尿病周围神经病变.入我院后经多专科会诊及全面检查(血常规、血清蛋白电泳及免疫固定电泳、骨髓穿刺、X线胸片、胸腹部CT及肌电图等),诊断为POEMS综合征、糖尿病、甲减、肺炎,予胰岛素腔制血糖、补充左甲状腺素、营养神经、抗感染并加用泼尼松治疗后症状缓解.结论 POEMS综合征累及系统较多,表现形式复杂,起病形式多样化,易造成漏诊或误诊,近年来其诊断标准不断更新,临床医师应注意提高认识、加强学习.【期刊名称】《临床误诊误治》【年(卷),期】2016(029)003【总页数】3页(P25-27)【关键词】POEMS综合征;腹腔积液;糖尿病;甲状腺功能减退症;误诊【作者】戴晓康;郑茂;叶山东【作者单位】230001 合肥,安徽省立医院内分泌科;230001 合肥,安徽省立医院内分泌科;230001 合肥,安徽省立医院内分泌科【正文语种】中文【中图分类】R745［DOI］10．3969/j．issn．1002-3429．2016．03．009作者单位: 230001合肥，安徽省立医院内分泌科POEMS综合征是一种以多发性周围神经病变(Polyneuropathy，P)、器官增大(Organpomegaly，O)、内分泌病变(Endocrinopathy，E)、M蛋白(M-protein，E)和皮肤改变(Skin change，S)为主要表现的克隆性浆细胞疾病［1］。

本病发病率低，但致残率高，临床较少见，P和M是该病诊断的基本要素，然而临床接诊的患者多为不典型起病，易漏诊和误诊。

1例POEMS综合征诊治分析

。于某医院查肌电图无诱发波，脑脊液蛋白．细胞分离，诊断为格林．巴利综合征，予激素治疗后好转，拄杖行走。但血糖持续升高，最高２ｍ／口服二甲双胍、怡开治疗，１ｄ前四肢无力加０ｍｏ１，０重，并发热，咽痛，今日起不能行走，饮食、睡眠，二一便正常。６个月前偶发现血糖偏高，皮肤破口不愈）（，乳房发育。二者先后发生。查体：Ｔ８９次／３．Ｐ２０Ｂ１８７ｍｍｐ３／８Ｈｇ神清语利，双瞳孔正大等圆，对光反应灵敏，颅神经阴性，脾大，双上肢肌力４级，双下肢肌力２级，腱反射消失，病理征阴性，深浅感觉正常。追问病史，患者近期皮肤变黑，粗糙。辅助检查：骨盆正位片：左侧髂骨局部骨质破坏。髂骨Ｃ：Ｔ左髂骨恶性骨肿瘤。骨穿：刺激性骨髓象。胸片：未见异常。肌电图：经源性受损。腹部Ｂ超：脾大，肝脾未见占位性神病变。尿：本周氏蛋白阳性。甲状腺功能五项：正常。脑脊液：白０８／蛋．ｇＩ糖：．ｍｏ／５ｍｌ６１氯化物：２．１２２ｍｍｏ１ｌ／
◎
４小结
琚Ｄ教Ｄ远ＯＩＵＦＳＣＣ＇Ａ怎ｌ＇Ａ程代ｆＮｌＣＯＥＮ
患矛盾的有效地途径之一。参考文献
部，１：１２２０８ — ．０８
第第・１２２・００１总０８Ｏ下期１０第刊０期半卷月月年
血液透析治疗是一项专业性强、技术操作复杂、风险性较大医疗护理专业，在血液透析过程中会出现各种各样意想不到的并发症及突发事件。护理人员要在业务技术上精益求精，强自身素质的建设，加强细节护理。加

中西医结合治疗POEMS综合征1例报道

中西医结合治疗POEMS综合征1例报道作者：高晓峰,高云峰,周德生【关键词】 POEMS综合征；中西医结合疗法POEMS综合征为浆细胞瘤或浆细胞增生而导致多系统损害的一种综合征。

临床表现为进行性多发性周围神经病(PNP)、肝脾肿大、内分泌紊乱、M蛋白增高和皮肤色素沉着,并可出现全身凹陷性水肿、胸腹水、杵状指和心力衰竭等症状。

目前尚无特殊治疗方法。

笔者运用中西医结合的方法治疗1例,临床疗效满意,现介绍如下。

1 典型病例患者,女,48岁,住院号：171860。

因口渴、多饮、多尿、消廋2年半,渐进性肢体无力、浮肿2个月,于2005年10月11日入院。

2003年7月,患者无明显诱因出现口渴、多饮、多尿、体重下降14 kg,经查诊为“糖尿病”。

先后服用二甲双胍、美吡达、糖适平、消渴丸等药,血糖控制不佳。

于2005年8月开始改用胰岛素降糖。

2005年9月渐出现肢体乏力,四肢末端感觉减退,双下肢浮肿。

曾在当地医院考虑“急性格林巴利综合征”,并发现有“甲状腺功能减退”。

经住院治疗(具体不详)10余天,症状渐重,故来我院住院。

入院时见：面色黧黑,四肢无力,双下肢尤甚,双下肢重度凹陷性浮肿,四肢末端麻木感,否认家族病史。

查体：T 37℃,P 90次/min,R 20次/min,BP 105/80 mmHg。

面色晦黯,心肺听诊(-)。

腹部移动性浊音(+),双下肢重度凹陷性浮肿,双上肢肌力4级,双下肢肌力近端4级,远端3级,四肢肌张力减低,上肢腕关节以下,下肢膝关节以下浅感觉减退,腱反射消失,病理征未引出。

舌淡红、有齿痕,苔白滑,脉沉。

查眼底示：视乳头水肿,视网膜桔红色,静脉迂曲,暂未见出血及血管瘤。

查：FT3 2.66 pmol/L,FrT4 11.80 pmol/L, TSH 1.65 mIU/L。

尿常规：PRO(+++),生化TP 55.4 g/L,ALB32.4 g/L,GLB 23.0 g/L,A/G 1.4,ALT 8.1 IU/L,TBIL 7.4 μmol/L, DBIL 3.3 μmol/L,TBA 7.40 μmol/L,BUN 5.13 mmol/L,CREA 95.1 μmol/L,UA 298.1 μmol/L,β2-微球蛋白5.40 mg/L,CK 42 mmol/L,TG 2.65 mmol/L,CHOL 2.78 mmol/L,HDL-C 1.03 mmol/L, LDL-C 0.56 mmol/L,GLU-0 9.8 mmol/L, GLU-120 13.3 mmol/L, a-HB 0.64 mmol/L,HbA1c 9.6%,K- 3.30 mmol/L,Cl- 102.0 mmol/L, Na+ 136 mmol/L。

POEMS综合征患者以皮肤多发毛细血管瘤为首发表现1例报告并文献复习

ｐｏＬ血清游离甲状腺素（Ｔ）．６ｐｏＬ促甲状２讨论及文献复习ｍｌ，／Ｆ４９３ｍｌ，／ＰＥＯＭＳ综全征最主要的临床特征是慢性周围神经腺激素（Ｓ）１．１ｍＵＬＴＨ９３ｌ／。Ｂ超提示：双侧颈部多发实性异常回声，大为２ｍ ×１大小，肿大淋病和明显的肌肉运动障碍。ＰＥ最０ｍ５ｍｍ为ＯＭＳ是指几个突出的临巴结可能；膜后实性异常回声，大淋巴结可能；、床特征：围神经病（ｏｎｕｐｔｙＰ、官肿大（ｒ腹肿肝周ｐｌｅｏａ，）器ｙｈＯ－ａｏｇｌＯ）内分泌病变（ｎｏｒｏａｙＥ）Ｍ一蛋ｙＥｄｃｉｐｔ，、ｎｈ脾、胰腺肿大；子宫增大，双侧附件未见明显异常。彩ｇｎｍｅａ，、ｍｎｃｎｌｒｔｎＭ）皮肤改变（ｋｎｃａｇｓＳ。ｏｅＳｉｈｎｅ，）超：肠系膜上静脉汇入门静脉处局部不完全栓塞。建议白（ｏｏｌａｐｏｉ，、比如骨硬化、神经乳头水肿、周视外血管造影，患者拒绝。腹部ｃ：Ｔ ①肝、脾肿大伴胰腺肥还有很多其他表现，水肿、腹水、血小板增多、细胞增生、劳、红疲杵状指、皮大； ②大量腹水； ③盆腔积液。胸部ｃＴ平扫：未见明显色素沉着、血栓等。２００３年Ｄｓｅｚｒ在《ｉｎｉｉｐｅ血异常。入院后给予腹腔置管引流腹水，日放液１００肤增粗、每０Ｂｏｄ杂ＯＭＳ综全征新的诊断标１５０ｍ，水检查提示为漏出液。２１０ｌ腹０１年２月１日液》（ｌｏ）志发表了ＰＥ５主要标准：多发性神经病；单克隆浆细胞增 ① ② 行右颈部淋巴结活检术，术后病理报告：巴结慢性炎准：淋

POEMS综合征1例报告并文献复习

５１ｍｏ／９．ｐｌＬ（．０— １．１，９）ＴＳＨ２．１ｍＩｍｌ０８Ｕ／
Ｆｋｓ综合征。临床上以进行性多发性周围神经ｕａｅ病变（ｏｙｅｒｐｒｙ、器（脾）大（ｇｎ — Ｐ１ｎｕｏａｈ）脏肝肿Ｏｒａｏｍｅａｙ、ｇｌ）内分泌紊乱（ｎｏｒｏａｈ）Ｍ蛋白增Ｅｄｃｉｐｔｙ、ｎ
一
１．Ｏ，质醇（ —８点）５．ｍｏ／１９０６９）皮６４７４ｎｌＬ（３． —
６０Ｏ，１ — １９．）（６８点）７．ｍｏ／２１５４６４５６ｎｌＬ（２． — ７．
９，２ —２点）１．ｍｏ／（５０２．））（３４００ｎｌＬ５． —２１０。心电
异常肿大淋巴结，侧肩胛下角线８９１左、、０肋间均可见液性暗区，大者前后径３３ｃ右侧肩胛下角较．ｍ，
患者，，６岁，民。因皮肤变黑、力２年，女４农乏腹胀４个半月，吸困难１个月于２１呼００年１２月入院。２年前出现全身皮肤变黑，以颜面部为著，皮肤干燥，乏力、体麻木。４个半月前出现腹胀，伴肢于当地医院诊断为“ 发性肾上腺皮质功能减退症 ” 原，给予糖皮质激素治疗。１个月前出现呼吸困难，夜
为主，小板散在、少。血偏

Castleman病变异型POEMS综合征1例报告并文献复习

深,伴双足麻木,四肢活动可,均未予系统诊疗。6
月前患者开始出现双眼睑及下肢水肿,当地医院查
尿蛋白(
2+ ),考虑“肾炎”可能,给予 “复方肾炎片、
黄芪颗粒”等保肾治疗,水肿未见改善。3 月余前患
者水肿进一步加重,并出现乏力,伴腹胀、腹部隆起,
i
cc
r
i
t
e
r
i
a,t
heyshou
l
da
c
t
i
ve
l
ookf
o
rr
e
l
evan
tev
i
denc
eandempe
yme
yd
yl
s
i
z
et
heva
l
ueo
fl
e
s
i
onb
i
ops
l
a
smaVEGFl
eve
li
nt
hed
i
agno
s
i
so
ft
h
i
sd
i
s
e
a
s
e,s
oa
st
or
educ
emi
s
s
edd
fva
s
cu
l
a
rendo
t
he
l
i
a
lg
r
owt
hf
a
c
t
o
r(
VEGF)
pa
i
np
l
a
sma,andf

POEMS综合征一例误诊为重叠综合征

［国图书资料分类号］Ｒ
［文章编号］１０ —４９２１）３０２ — ０２３２（０００－２１２０
球蛋白：Ｇ３．０ｇＬ，Ａ１８／，ｇ８０ｍ／；Ｉ１４／Ｉ．９ｇＬＩＭ１２ｇＬ补ｇｇ
神经、分泌、液、化、肤和肾脏等多系统损害的综内血消皮
合征，为非常少见的与浆细胞有关的疾病，以进行性多神
经炎（ｏｙｅｒｐｔｙ、器肿大（ｒａｏｅａｙ内分泌疾ｐｌｎｕｏａｈ）脏ｏｇｎｎｇｌ）、
ＩＩ送２生筮鲞Ｚ渔Ｑ蛰筮塑Ｑ
丛望．：：ｒＱ．１堕ｐ垫ｃｙ：Ｑ２．２
ＰＥＳ合征一例误诊为重叠综合征ＯＭ综
赖爱云，吕昭萍，徐健，大莺冯
［键词］ＰＥ综合征；诊；叠综合征关ＯＭＳ误重
女，４岁。因四肢关节肌肉疼痛、肤色素沉着，４皮加
体Ｃ．７ｇＬ，３０７／补体Ｃ．０ｇＬ，４０１／Ｃ反应蛋白０３ｍ／．ｇＬ；免疫球蛋白Ｋ轻链４２／入轻链２９／Ｋ．３ｇＬ，．６ｇＬ，：＝
肢关节肌肉疼痛有所减轻，出现左面部麻木。泼尼松减但
量为３０ｍｇ每日晨问１次，氟米特１来０ｍｇ每晚１次，辅以维生素Ｂ、生素Ｂ，维甲状腺功能检测示：甲状腺促