POEMS综合征护理

POEMS综合征的护理

[关键词]poems；综合征；护理

poems综合征是可导致多系统器官受到损害的浆细胞异常增生

性疾病，其主要表现为：多发性神经病（polyneuropathy）、脏器肿大（organomegaly）、内分泌障碍（endocr-inopathy）、m蛋白血症（m-protein）和皮肤改变（skinchange）为其特征。取其英文之首字母，称为poems综合症，通常又称为crowfukase[1] 1临床资料

1例患者，性别：女，年龄62岁。临床症状：面部、双手背、前臂、背部红色皮疹、瘙痒，日晒后瘙痒明显，伴乏力、稍活动后气促，双手遇冷后变白、变紫，脱发、口腔溃疡。，于2010年9月在我科确诊为“poems综合征”，行激素、免疫调节、扩管降压、改善血循、抗过敏、抗感染及环磷酰胺冲击治疗，好转出院。既往有糜烂性胃炎病史，否认药敏史。查体：bp150/80mmhg，神清，精神欠佳，双肺未闻及干湿性啰音，hr76次/分，律齐，腹软，无压痛及反跳痛，肝脾肋下未及，头面及胸背部可见广泛暗红色皮疹，伴色素沉着，以眶周明显，局部可见脱屑、角化，四肢肌力4级+。入院查血常规示：rbc3.35，hgb99g/l余项无明显异常、肝肾功能、电解质、crp、esr正常。入院后行环磷酰胺冲击治疗（1.0）及改善循环治疗，患者病情好转.

2护理

2.1心理护理患者和家属心理压力大，我们向患者及家属讲解疾

病相关知识，生活上给予关怀，尊重患者，鼓励患者表达自己的情绪和情感，帮助他们正视现实，积极配合医疗护理工作[2]

2.2饮食护理饮食宜多样化。患者不忌口，饮食原则是清淡，易消化，营养丰富。适当吃一些禽蛋、牛奶、豆浆、瘦肉、鱼汤，同时要多吃蔬菜，特别是绿叶蔬菜，注意保持体重。如明显水肿及高血压者应限制钠盐的摄入，大量蛋白尿及肾功能正常，应给予高蛋白饮食，有氮质血症者，给予优质低蛋白、高热量及低磷饮食。

2.3功能锻炼防止废用综合征发生，动态观察四肢肌力、感觉情况并进行肌力测定。做指（趾）关节伸屈、抬腿、屈臂运动，防止失用性肌萎缩。

2.4慢性进行性感觉运动性神经病的护理双下肢慎用热敷、冷敷。每1～2h翻身1次，尤其内外踝、足跟等处垫以棉垫，半卧位臀部垫软垫，定时检查受压部位，防止发生褥疮，定时进行瘫痪肢体的被动运动，保持足部功能位置。

2.5水肿的护理（1）对没有症状，但是尿中有少量蛋白、红细胞，并且没有明显的肾功能损害的这一类型患者可以正常活动，但应该避免过度劳累、预防感染、定期复查；（2）对轻度水肿、蛋白尿较少、血压没有显著增高的患者，可起床活动酌情逐渐增加活动量；（3）有明显水肿、大量蛋白尿、肉眼血尿、严重高血压、心力衰竭或一般情况差的患者均应卧床休息、不能过度增加活动量；（4）全身水肿的护理：随时保持床单平整，皮肤清洁干燥。若需肌肉注射时，应用手深压局部后，再进行深部肌注，拔针后，压迫针眼片

刻，以防药液外溢和局部感染。

2.6积极预防感染本病的特点之一是内分泌紊乱，所以有可能血糖升高，尿糖升高，会出现白细胞吞噬能力下降，又因长期卧床，使用免疫抑制剂，身体抵抗力低下，患者极易发生感染，应做好抗感染的各项措施：监测体温、血常规，观察有无呼吸系统、泌尿系感染的早期征兆以便及早处理；严格无菌操作，防止外源性感染；根据情况，合理适当应用抗生素。

2.7皮肤护理加强皮肤护理，避免日晒和寒冷刺激，夏日外出时戴宽边帽子，并穿长袖及长裤，戴太阳镜、打伞，避免使用化妆品及刺激性大的香皂和润肤品。有雷诺现象者注意保暖，长期卧床者防止褥疮。

2.8健康教育帮助病人及家属了解疾病的性质、病程及治疗方案。避免感染、寒冷、潮湿、过劳等各种诱因。强调休息和治疗性锻炼的重要性，养成良好的生活方式和习惯，每天有计划地锻炼，增强机体的抗病能力，保护关节功能。自觉遵医嘱服药，不要随便停药、换药、增减药量，坚持治疗，感到不适，及时就医。定期门诊随访。

参考文献：

[1] nakani shi t, sobue i,toyokura y.et al.the crow fukase. syndrome; a study of 102 cases in japan[j]

neurology,1984,34(6):712720.

[2]陈瑾，倪君，董灵，等.poems综合征的护理[j]护士进修杂

志，2010，7（13）：1248.