紫癜性肾炎的诊断与治疗(学习班修改sun)

紫癜性肾炎的诊断与治疗进展

山东省立医院儿肾科孙书珍

过敏性紫癜（anaphylactoid purpura），又称舒-亨综合征（Henoch –Schonlein syndrome）,是一种以小血管炎为主要病理改变的全身性血管炎综合征。临床特点除非血小板减少性皮肤紫癜外，常伴有过敏性皮疹、关节肿痛、腹痛、便血和血尿、蛋白尿等。其中伴有肾脏损害者（包括在病程6个月以内出现血尿和/或蛋白尿者），称为过敏性紫癜肾炎（Henoch –Schonlein purpura nephritis，HSPN），简称紫癜性肾炎。本症是小儿时期最常见的继发性肾小球疾病。各种年龄均有发病，儿童多于成年人，男孩发病率高于女孩。一年四季均有发病，但以春秋两季居多。据国内儿科报告,HSPN 占儿科住院泌尿系疾病8%, 仅次于急性肾炎,原发性肾病综合征居第三位。紫癜性肾炎的发生率各家报告不一，与检测方法、诊断标准、病人随访时间长短不一等因素有关。国内报道发生率为30%~50%, 如以肾活检检查为准，几乎90%以上病人有不同程度肾损害。本病虽大多预后良好，但部分病程迁延，少数还可发展至慢性肾功能不全，因此受到临床重视。

一、诊断与鉴别诊断

（一）诊断

1.临床诊断

（1）肾外症状: 典型的皮肤紫癜, 胃肠道表现( 腹痛, 便血和呕吐) 及关节症状为紫癜性肾炎肾外的三大主要症状, 其它如神经系统, 生殖系统, 呼吸循环系统也可受累, 甚至发生严重的并发症。部分患儿可伴血管神经性水肿。

（2）肾脏症状：肾受累多发生于过敏性紫癜起病后一月内，少数发生于紫癜消退后数月内，偶见发生于皮肤紫癜前者。临床依肾受累程度不同而表现亦异。轻者仅镜下血尿，部分患儿可表现急性肾炎综合征或肾病综合征，极少数呈急进性肾炎样改变或因急性肾功能衰竭死于尿毒症。约6％患儿在几年后进展为慢性肾炎。个别HSPN患者，尿常规无异常发现，只表现为肾功能减退。目前对肾损害较一致的看法是即使尿常规正常，肾组织学已有改变。（3）HSPN临床分型：中华医学会儿科学分会肾脏病学组2000 年珠海会议上建议分为六种临床型：

1 型: 孤立性血尿或孤立性蛋白尿；

2 型: 血尿和蛋白尿；

3 型: 急性肾炎型；

4 型: 肾病综合征型；

5 型: 急进性肾炎型；

6 型: 慢性肾炎型。

临床上以1 型、2 型、3 型多见。各型可单独出现或合并出现。

（4）实验室检查：

①血常规：白细胞正常或轻度增高，中性或嗜酸性细胞比例增多。PLT正常。②尿常规: 可有血尿、蛋白尿、管型尿。③凝血功能检查正常, 可与血液病致紫癜相鉴别。④急性期毛细血管脆性实验阳性。⑤血沉增快，血清IgA和冷球蛋白含量增加。但血清lgA 增高对本病诊断无特异性。因为在IgA 肾病和狼疮性肾炎同样可有lgA 增高, 而血清lgA 正常也不能排除本病。⑥血清C3 、Clq 、备解素多正常。部分患儿抗“O”抗体效价增高、C反应蛋白阳性。⑦肾功能多正常, 严重病例可有肌酐清除率降低和BUN 、血Cr 增高。⑧表现为肾病综合征者,有血清清蛋白降低和胆固醇增高。⑨皮肤活检: 无论在皮疹部或非皮疹部位,免疫荧光检查均可见毛细血管壁有IgA沉积。此点也有助于和除IgA 肾病外的其它

肾炎作鉴别。⑩肾穿刺活检: 肾穿刺活组织检查有助于本病的诊断, 也有助于了解病变严重程度和评估预后。

2.病理诊断：

肾活检指征：

凡临床上表现有急性肾炎和/或肾病综合征，伴有持续蛋白尿≥1g／m2·d超过1个月或0．5－1g／m2.d超过3个月或合并肾功能不全等。

（1）HSPN常见病理改变：基本病理改变以肾小球系膜增生性病变为主，常伴节段性肾小球毛细血管袢坏死、新月体形成等血管炎表现。

光镜：肾小球系膜细胞增生病变,可伴内皮细胞和上皮细胞增生,新月体形成,系膜区炎性细胞浸润,肾小球纤维化，还可见局灶性肾小球坏死甚至硬化。间质可出现肾小管萎缩,间质炎性细胞浸润,间质纤维化等改变。免疫荧光：系膜区和肾小球毛细血管袢有IgA,IgG,C3 备解素和纤维蛋白原呈颗粒状沉积。电镜：系膜区有不同程度增生，系膜区和内皮下有电子致密物沉积。

（2）病理分级标准：

①1975年国际儿童肾脏病研究中心(ISKDC) 按肾组织病理检查将其分为六级:

I级轻微肾小球异常；

II级单纯系膜增生；

III级系膜增生伴< 肾小球50% 新月体形成/节段性病变（硬化、粘连、血栓、坏死）；Ⅳ级系膜增生伴50% 一75% 肾小球新月体形成；

V级系膜增生伴> 肾小球75% 新月体形成；

VI级膜增生性肾小球肾炎。

其中II-V 级又根据系膜病变的范围程度分为:(a)局灶性(b )弥漫性。我国儿肾工作者目前基本采用此分级方法。

②WHO分类法：

I 级: 包括微小病变、微小病变伴局灶性节段性增生、局灶性增生性肾小球肾炎(GN) 轻度;

II 级: 包括弥漫性增生性GN 轻度、弥漫性增生性GN 轻度伴局灶性节段性病变显著；III 级: 包括局灶性增生性GN 中度、弥漫性增生性GN 中度；

Ⅳ级: 弥漫性增生性GN 重度和终末期肾。

（二）鉴别诊断：

1. 急性肾炎

当HSPN发生于皮疹己消退时需与急性肾炎鉴别。此时追询病史,包括回顾皮疹形态、分布、关节和胃肠道症状有助于本病诊断。缺乏上述症状, 早期有血清补体降低则有助于急性肾炎诊断。抗“O”增高并不能作为鉴别点, 因为HSP 可有30% 病例增高, 而急性肾炎也可有30% 不增高, 必要时可作皮肤活检和肾活检做鉴别。

2. 狼疮性肾炎：

由于系统性红斑狼疮可有皮疹、关节痛和肾损害, 故须与本病相鉴别, 但HSP 皮疹与红斑狼疮皮疹无论在形态和分布上均有显著区别, 鉴别并不困难。两病肾活检有不同之处, 如免疫荧光检查, 狼疮性肾炎虽然也有IgA 沉积但常有大量其它免疫球蛋白沉积, 且有CIq 沉积, 狼疮性肾炎肾小球毛细血管壁白金环样改变也有助鉴别。两者皮肤活检也不同, 狼疮性肾炎可见狼疮带而HSP 肾炎可见IgA 沿小血管壁沉积。有学者认为:HSP 中出现血C 3 减低者, 其早期“紫癜样皮疹”有可能为SLE 的皮肤损害之一；紫癜肾炎伴血C3 减低者，应及早做肾活检，以与早期狼疮肾炎鉴别。

3. lgA 肾病