过敏性紫癜诊疗规范[精.选]
过敏性紫癜临床诊疗
过敏性紫癜临床诊疗发表时间：2012-03-31T17:05:26.483Z 来源：《中外健康文摘》2012年第5期供稿作者：何丽英[导读] 本病常可自愈，但可复发，首次发作较严重者复发率较高。
何丽英（黑龙江省农垦九三分局荣军农场医院 161447）【中图分类号】R554.6【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2012）5-0151-02【摘要】过敏性紫癜(allergic purpura)为一种常见的血管变态反应性疾病。
因机体对某些致敏物质发生变态反应，导致毛细血管脆性及通透性增加，血液外渗，产生皮肤、黏膜及某些器官出血。
可同时伴发血管神经性水肿、荨麻疹等其他过敏表现。
目的讨论过敏性紫癜临床诊疗。
方法根据患者临床表现结合检查结果进行诊断并治疗。
结论防治感染，驱除肠道寄生虫，避免接触致敏物品、药物及食物。
【关键词】过敏性紫癜诊断治疗过敏性紫癜(allergic purpura)为一种常见的血管变态反应性疾病。
因机体对某些致敏物质发生变态反应，导致毛细血管脆性及通透性增加，血液外渗，产生皮肤、黏膜及某些器官出血。
可同时伴发血管神经性水肿、荨麻疹等其他过敏表现。
本病多见于青少年，男性发病略多于女性，春、秋季发病较多。
【病因与发病机制】过敏性紫癜的直接病因很难确定。
其有关因素如下。
1.感染细菌感染、病毒感染和肠道寄生虫感染。
2.食物鱼、虾、蟹、蛋、乳等异性蛋白食物。
3.药物抗生素(青、链、红、氯霉素)、磺胺类、头孢菌素类、异烟肼、解热镇痛药(水杨酸类、保泰松、奎宁等)等。
4.其他寒冷、花粉、虫咬、疫苗接种等。
上述因素引起抗原-抗体复合物反应。
此复合物沉积于血管壁和肾小球基膜上，损害毛细血管和小动脉，引起毛细血管炎或坏死性小动脉炎，使管壁能透性、脆性增加而伴渗出性出血和水肿。
此种炎症反应除见于皮肤、黏膜外，尚可累及肠道、肾及关节腔等部位小血管。
【临床表现】多数起病前1～3周有上呼吸道感染症状，首发症状是皮肤紫癜。
过敏性紫癜的诊治
临床表现
• • • • • 皮肤型（紫癜型） 关节型（Henoch型） 腹型（Schonlein型） 肾型 混合型
实验室检查
• 毛细血管脆性试验 半数以上阳性。毛 细血管镜检查可见毛细血管扩张、扭曲 及渗出性反应。 • 尿常规 肾型或混合型可有血尿、蛋白尿 及管型尿。 • 血小板计数、功能及凝血检查 均正常， BT可能延长。
维生素C的作用
• 对胶原蛋白、细胞间粘合质、神经介质（如去甲肾上腺 素等）的合成及类固醇的羟化、氨基酸代谢、抗体及红 细胞和血红蛋白的生成等均有重要作用。是形成胶原的 关键物质。 • 参与和调节氧化还原过程和羟化作用 • 改善肝功能，促进新陈代谢 • 大剂量应用可提高体液免疫，促进抗体形成，加强白细 胞的吞噬作用。结合细菌内毒素。 • 通过白血球细胞维生素C阻止了组胺的分泌，增进了组 胺的分解。 • 促进来自于食物的铁的吸收 • 抗肿瘤
小 结
1、血管免疫性疾病 2、临床有5种亚型：皮肤、关节、肾、腹、 混合型 3、以抗过敏治疗为主 4、难治性病例可采用免疫抑制剂治疗
诊
断
• 发病前1-3周有低热、咽痛、乏力或上呼 吸道感染史； • 典型四肢皮肤紫癜，可伴腹痛、关节肿 痛和（或）血尿； • 血小板计数、功能及凝血检查正常； • 可排除其他原因所致血管炎和紫癜。
鉴别诊断
•血小板减少性紫癜 •风湿性关节炎 •肾小球肾炎、系统性红斑狼疮 •外科急腹症
治
Байду номын сангаас
疗
• 病因治疗 • 一般治疗：抗组胺药；改善血管通透性药物 （ 维生素C、路丁等）。 • 糖皮质激素 • 对症治疗 • 其他 上述治疗效果不佳或近期内反复发作 着可酌情使用。如免疫抑制剂、抗凝治疗、 中医中药等。
过敏性紫癜诊疗规范
过敏性紫瘢诊疗规范1808年Wi1.1.an描述一例严重紫瘢患者，伴皮肤多形红斑，腹痛，黑便和肢端水肿。
1837年SChonlein报道本病伴有关节症状。
1847年HenOCh又加入了腹部绞痛。
此后，许多学者将上述两种症状联系起来，称为Henoch-Schonlein紫瘢(HenoCh-SChonIeinpurpura)01852年JohSon发现本病有肾炎表现。
1895年OSIer将本病病因归于对外界抗原的过敏反应，得到公认，并命名为过敏性紫瘢(allergicpupura)。
它是非典型过敏性血管炎的一种，主要表现为皮肤紫瘢，关节、胃肠道及肾脏病变。
多见于儿童及青少年。
【诊断】(一)临床表现1.学龄期儿童多见，起病可急可缓，多数起病前1〜3周有上呼吸道感染史。
春秋季节较多见。
2.皮肤症状：皮肤紫瘢是本病的主要表现，常作为首发症状。
典型皮疹初起为淡红色斑丘疹，继而颜色变深呈鲜红、紫褐色可融合成片中心可有点状出血，即呈紫瘢。
紫瘢略高出皮面，大小不等，可融合成片，多见于四肢伸侧关节周围、下肢和臀部，双侧对称性分布，常伴血管神经性水肿。
3.关节症状：多数患儿有多发性、游走性关节炎或关节痛，下肢关节多见，数日可自行缓解，不留关节畸形。
关节症状可与皮疹同时出现或在皮疹之后发生。
4.胃肠道症状：表现为腹痛，可阵发性加重、呕吐，大便潜血阳性，严重者出现便血、肠套叠、肠穿孔、肠坏死等。
胃肠道症状可出现在病程的早期。
5.肾脏症状：如以肾活检出现病理变化为准，肾受累发生率很高，如以尿常规检查出现异常为准，约1/3患儿有肾受累。
多数表现为镜下血尿和/或蛋白尿，约10%较为严重，留有长期蛋白尿或血尿，甚至发展成肾病综合征、肾功能衰竭。
6.其他系统损伤症状：中枢神经系统损伤占1%〜8%,表现为头痛、颅神经麻痹、精神症状、癫痫样发作、脑电图异常等。
呼吸道症状有哮喘、咯血等。
严重病例可有心肌炎。
7.临床分型(1)单纯皮肤型：只累及皮肤，最常见。
过敏性紫癜中医诊疗指南
·诊疗规范·收稿日期：2011-09-30基金项目：国家中医药管理局“中医儿科常见病诊疗指南”资助项目［ZYYS-2009（0004）-30］作者简介：丁樱（1951-），女，教授，主任医师，博士生导师，主要从事中医儿科临床和研究工作。
过敏性紫癜中医诊疗指南丁 樱，孙晓旭，毕玲莉，张 霞（河南中医学院第一附属医院儿科医院，河南 郑州 450000）说 明1）本指南编写目的在于规范中医儿科的临床诊断和治疗，为临床医师提供中医标准化处理的策略与方法，促进中医儿科临床诊疗和科研水平的提高。
2）本指南是根据现代中医儿科学的发展状况和临床需要，在文献研究、专家调查问卷分析、专家论证会的基础上形成的。
3）本指南内容涵盖了过敏性紫癜的中医诊断、辨证、治疗方法，适用于各年龄段患者的中医诊疗。
4）本指南由中华中医药学会儿科分会组织实施，河南中医学院为负责起草单位。
5）本指南主要起草人：丁樱、孙晓旭、毕玲莉、张霞。
6）本指南研究经费由国家中医药管理局提供，与其他任何组织或个人无潜在利益冲突。
7）本指南的形成过程（1）文献检索 文献检索主要利用检索工具，采取人工检索和计算机检索、网络检索相结合的方法查询相关文献。
其中古代文献资料主要通过《中医儿科古代文献数据库》《中华医典》《古今图书集成医部全录》以及大学、医院图书馆检索查找。
现代期刊文献主要在中国清华大学制作的“中国期刊全文数据库”和美国国立医学图书馆制作的生物医学文献数据库“Medline ”中检索查找，为保证查全率，统一以过敏性紫癜病名作为检索词，从多种途径查找。
现代其他文献主要参考了国家中医药管理局1994年6月28日发布的《中华人民共和国中医药行业标准·中医病证诊断疗效标准》、各版中医儿科全国教材，以及现代医学的相关指南、标准、主要教材。
（2）专家调查 本指南依据文献检索的结果，从诊断、辨证、治法、方药、预防护理等方面综合古今见解，按Delphi 法（即专家调查法）制作了问卷，向以中医儿科医师为主的专家（高级职称者）群体征求意见，共制作了3轮专家问卷，总回收率在84.7%，从而形成了专家共识。
过敏性紫癜诊疗指南
过敏性紫癜诊疗指南过敏性紫癜（Anaphylactoid Purpura）是儿童时期最常见的血管炎之一。
以非血小板减少性紫癜、关节炎或关节痛、腹痛、胃肠道出血及肾炎为主要临床表现。
多发于学龄期儿童，常见发病年龄为7-14岁，1周岁以内婴儿少见。
一、临床表现多数患儿在发病前1-3周有上呼吸道感染史。
有资料显示，过敏性紫癜大多数情况以皮肤紫癜为首发症状；也可早期表现为不规则发热、乏力、食欲减退、头痛、腹痛及关节疼痛等非特异性表现。
（一）皮肤症状：皮疹是本病的主要表现。
主要分布在负重部位，多见于下肢远端，踝关节周围密集。
其次见于臀部。
其他部位如上肢、面部也可出现，躯干部罕见。
特征性皮疹为高出皮肤，初为小型荨麻疹或粉红色斑丘疹，压之不退色，即为紫癜。
皮损部位还可形成出血性水疱，甚至坏死，出现溃疡。
紫癜可融合成片，最后变为棕色。
一般1-2周内消退，不留痕迹；也可迁延数周或数月。
有时发病早期可出现手臂、足背、眼周、前额、头皮及会阴部血管神经性水肿，肿胀处可有压痛。
（二）消化系统症状：较为常见，约2/3患儿出现消化道症状。
一般出现在皮疹发生1周以内。
最常见症状为腹痛，多表现为阵发性脐周绞痛，也可波及腹部任何部位。
可有压痛，但很少有反跳痛。
同时伴有呕吐。
约半数患儿大便潜血阳性，部分患儿出现血便，甚至呕血。
如果腹痛在皮肤症状之前出现，易误诊为外科急腹症，甚至误行手术治疗。
少数患儿可并发肠套叠、肠梗阻、肠穿孔及出血性小肠炎，需外科手术治疗。
（三）泌尿系统症状：可为肉眼血尿或显微镜下血尿及蛋白尿，或管型尿。
上述症状可发生于过敏性紫癜病程的任何时期，但多数于紫癜后2-4周出现，也可出现于皮疹消退后或疾病静止期。
病情轻重不等，重症可出现肾功能衰竭和高血压。
虽然半数以上患儿的肾脏损害可以临床自行痊愈，但少数患儿的血尿、蛋白尿及高血压可持续很久。
（四）关节症状：大多数患儿仅有少数关节疼痛或关节炎。
大关节如膝关节、踝关节为最常受累部位。
过敏性紫癜
• • • • •
病理II级 单纯系膜增生，分为 局灶 局灶/节段 病理 级：单纯系膜增生，分为a1局灶 节段 B1弥漫性； 弥漫性； 弥漫性 病理III级：系膜增生，伴<50%肾小球新月体 病理 级 系膜增生， 肾小球新月体 形成/节段性病变 硬化、黏连、血栓、坏死）， 节段性病变（ 形成 节段性病变（硬化、黏连、血栓、坏死）， 其系膜增生可分为a1局灶 节段. 局灶/节段 其系膜增生可分为 局灶 节段
IV级： III级+肺出血和 或肾脏受 级 肺出血和/或肾脏受 级 肺出血和 尿蛋白》 累（尿蛋白》2.0g/L，肾病综合 ， 症型或急进性肾炎或病理IIIb以 症型或急进性肾炎或病理 以 上）
• 病理 级：病变同III级，50%病理IV级 病变同 级 75%的肾小球伴新月体 的肾小球伴新月体 • 形成 节段性病变（硬化、黏连、 形成/节段性病变 硬化、黏连、 节段性病变（ 血栓、坏死）； 血栓、坏死）； • 可分为a1局灶 节段，b1弥散性 可分为 局灶/节段， 弥散性 局灶 节段 • 病理 级：病变同 病理V级 病变同III级，>75% 级 的肾小球伴新月体 • 形成 节段性病变（硬化、黏连、 形成/节段性病变 硬化、黏连、 节段性病变（ 血栓、坏死）； 血栓、坏死）； • 病理 级：膜增生性肾小球肾炎 病理VI级
IV级治疗：激素冲击和口服剂量按 级治疗： 级治疗 肾病治疗原则， 周尿蛋白不转阴 周尿蛋白不转阴， 肾病治疗原则，4周尿蛋白不转阴， 加雷公藤多甘片口服， 加雷公藤多甘片口服，每日 1mg/kg，一般疗程 个月， ，一般疗程3-6个月，青 个月 春期女孩疗程不超过3月 春期女孩疗程不超过 月；肾病型 紫癜激素疗程6个月 个月-1年 紫癜激素疗程 个月 年。急性 期症状严重难以控制时可应用环 磷酰胺静脉冲击治疗或丙球静脉 冲击治疗或血浆置换术
中医儿科诊疗规范
小儿紫癜（过敏性紫癜）诊疗方案一、诊断（一）疾病诊断1.中医诊断标准：参照新世纪教材《中医儿科学》（汪受传主编，中国中医药出版社出版，2002年）。
主要症状：皮肤、黏膜出现瘀斑、瘀点，对称分布；次要症状：常伴关节疼痛，腹痛，严重者可出现鼻衄、齿衄、呕血、便血、尿血等。
起病急骤，发病前常有感染等诱因。
2.西医诊断标准:参照《诸福堂实用儿科学》第七版（胡亚美主编，人民卫生出版社，2002年）（1）皮肤瘀点，多见下肢及臀部，呈对称性分布、分批出现、大小不等、压之不褪色，可融合成片，反复发作；（2）常伴有胃肠道症状，如恶心、呕吐、腹痛，严重者可呕血、便血；（3）可有关节疼痛，多为一过性，不留关节畸形；（4）肾脏症状，如蛋白尿、血尿等。
（5）血小板计数无明显下降。
单纯皮肤紫癜者，称为皮肤型；皮肤紫癜伴有消化道症状者称为腹型、伴有关节症状者为关节型、伴有血尿和/或蛋白尿者为肾型、伴有皮肤紫癜以外两种以上表现者为混合型。
（二）证候诊断1.风热伤络证：起病较急，皮肤紫斑色较鲜红，呈腰部以下对称性分布，略高出皮肤，或有痒感。
伴有发热，腹痛，关节酸痛等症。
舌尖红，苔薄黄，脉浮数。
2.血热妄行证：起病较急，皮肤出现瘀点瘀斑，色泽鲜红或紫红或伴鼻衄、齿衄、便血、尿血，同时见心烦、口渴、便秘，或有发热，或伴腹痛，或伴关节疼痛，舌红，脉数有力。
3.阴虚火旺证：皮肤有青紫点或斑块，时发时止。
手足烦热，颧红咽干，或午后潮红，盗汗，伴有鼻衄、齿衄。
舌红、少苔，脉细数。
4.气不摄血证：病程较长，皮肤紫斑反复发作，色淡。
面色晄白，神倦乏力，头晕目眩，心悸少寐。
舌淡，苔薄白，脉细弱。
二、治疗方案（一）辩证选择口服中药汤剂1.风热伤络证治法：疏风清热，凉血活血推荐方药：银翘散加减，金银花、连翘、淡竹叶、薄荷、防风、牛蒡子、黄芩、生地、玄参、赤芍、紫草、丹参、川芎、水牛角、地肤子、徐长卿。
2.血热妄行证治法：清热解毒，凉血活瘀。
推荐方药：犀角地黄汤加减，水牛角、生地、丹皮、赤芍、紫草、玄参、黄芩、丹参、川芎、地肤子、徐长卿、甘草。
97 过敏性紫癜
过敏性紫癜临床路径（县级医疗机构版）一、过敏性紫癜临床路径标准住院流程（一）适用对象。
第一诊断为过敏性紫癜（ICD-10：D69.004）。
（二）诊断依据。
根据《血液病诊断和疗效标准》（张之南、沈悌主编，科学出版社，2008年，第三版）和《临床诊疗指南-血液病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）1.皮肤特别是下肢伸侧、臀部有分批出现、对称分布、大小不等的丘疹样紫癜,可伴有血管神经性水肿。
除外其他紫癜性疾病。
2.在皮肤紫癜出现之后或之前可有腹痛、血便、关节痛、血尿及浮肿等表现。
3.血小板计数与功能以及凝血因子检查均正常。
应定期做尿常规检查,注意本病的肾脏损害。
一般不需做骨髓检查。
4.病理检查见受累皮肤或组织呈较均一的过敏性血管炎表现。
5.分型(1)单纯型:为最常见的类型,主要表现为皮肤紫癜。
(2)腹型: 除皮肤紫癜外, 因消化道黏膜及腹膜脏层毛细血管受累, 而产生一系列消化道症状及体征,如恶心、呕吐、呕血、腹痛、腹泻、便血等。
(3)关节型:除皮肤紫癜外,因关节部位血管受累而出现关节肿胀、疼痛、压痛及功能障碍等表现。
(4)肾型:在皮肤紫癜的基础上,因肾小球毛细血管炎性反应而出现血尿、蛋白尿及管型尿,偶见水肿、高血压及肾衰竭等表现。
肾脏损伤是影响过敏性紫癜预后的最主要因素。
(5)混合型:皮肤紫癜合并以上两项临床表现。
（三）治疗方案的选择。
根据《邓家栋临床血液学》（邓家栋主编，上海科学技术出版社,2001年，第一版）和《临床诊疗指南-血液病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）1.去除病因,控制感染,避免接触或服用可能致敏的物品、药物及食物。
2.抗组胺药物。
3.改善血管通透性药物。
4.肾上腺皮质激素。
5.免疫抑制剂。
6.其他治疗抗凝、止痛、抑酸等。
（四）标准住院日。
普通型3－5天，关节型或腹型一般7－10天。
（五）进入路径标准。
1.第一诊断必须符合ICD－10：D69.004过敏性紫癜疾病编码。
过敏性紫癜诊疗常规
过敏性紫癜诊疗常规过敏性紫癜是一种以小血管炎为主要病变的系统性血管炎，临床表现为皮肤紫癜，可伴关节炎，腹痛，便血，肾小球肾炎等，以学龄前及学龄期儿童多见。
【诊断要点】（一）诱发病史1.发病前1-3周有上呼吸道感染史（其中以A组溶血性链球菌感染最常见）。
2.药物史如氯霉素，链霉素，海群生，安乃近，乙酰水杨酸，异烟肼等。
3.食物史如虾、蟹、蛋、鱼等，重复进食引起重复发病者可肯定因果关系。
（二）临床表现1.皮疹紫癜多见于下肢及臀部，以近关节伸面为多，通常两侧对称。
为高出皮面的鲜红到深红色丘疹、红斑或荨麻疹，大小不一，一般不痒，数日后变为紫色、棕色而消退。
有时伴有手、足及头面部血管神经性水肿。
少数有皮肤坏死，称为“暴发型过敏性紫癜”。
有时皮疹可出现于其他症状之后，易被误诊，应注意观察皮疹的出现。
2.腹痛因肠粘膜水肿或出血致肠蠕动紊乱引起腹痛，可为钝痛、隐痛或阵发性绞痛，常无定位。
痛在右下腹伴有压痛时易被误诊为阑尾炎，但无肌紧张。
疼痛严重伴有呕吐，消化道出血者应考虑并发肠套叠的可能。
3.关节痛部分病人关节有轻微疼痛，也可有明显红、肿、痛者，多累及膝、踝关节，或肘、腕、指趾关节，表现为单发或多发。
游走痛时能误诊为风湿性关节炎。
4.血尿可在起病时有，也可在病程后期或恢复后发生紫癜性肾炎。
5.全身症状可有低热，乏力等。
（三）实验室检查1.血小板计数，出血、凝血时间、血块收缩均正常。
2.白细胞计数中性粒细胞计数轻到中度增高，嗜酸粒细胞也可增高。
3.尿常规检查可见红细胞、蛋白质、管型等。
4.毛细血管脆性试验可阳性。
【处理要点】以一般治疗为主，注意并发肠套叠、肠出血、肾炎。
（一）病因治疗1.有感染前驱史者，选用抗生素。
2.停用可能引起过敏反应的药物或食物。
3.发病期间给以清淡少渣的饮食，症状控制后逐渐增加饮食，观察食物性过敏原。
4.尿常规检查要长期、定期随访，防止紫癜性肾炎的发生（二）药物治疗1.大剂量VitC、安络血等可帮助改善血管脆性。
【临床路径】过敏性紫癜诊疗常规
过敏性紫癜诊疗常规
【概述】
过敏性紫癜是儿童时期最常见的毛细血管变态反应性疾病，以广泛的小血管炎为病理基础。
除典型的皮肤紫癜外，常伴关节肿痛、腹痛、便血，部分有肾脏表现。
【诊断标准】
1、症状：皮肤症状以反复出现紫癜为特征，部分病例以腹痛、关节肿痛和肾脏受累症状首先出现。
起病前1——3周常有上呼吸道感染史。
2、体征：皮肤紫癜多见于四肢及臀部，对称分布，伸侧较多，分批出现，颜色由淡红→鲜红→紫褐色→褪色可触合成片，皮疹分布处常伴皮肤胀痛。
高出皮面，可伴有血管神经性水肿及荨麻疹。
3、辅助检查：血常规白细胞正常或稍高，分类以中性和嗜酸性粒细胞增高为主，血小板计数正常，部分患者毛细血管脆性实验阳性，出凝血时间正常，尿常规可有红细胞及蛋白尿，大便潜血试验阳性。
血沉轻度增快。
【纳入标准】
过敏性紫癜
【排除标准】
1、不符合纳入标准者
2、治疗中出现并发者
【治疗常规】
1、一般治疗：卧床休息，积极寻找和去除致病因素
2、控制感染
3、基本药物治疗：对症治疗，抗血小板抗凝药物，糖皮质激素应用
4、中医中药治疗
【出院标准】
皮疹消退，腹痛及关节肿痛消失
【质量标准】
1、平均住院日：2周
2、疗效标准：治愈率≥90，病死率1%。
过敏性紫癜临床路径编码：D69.004 疾病名称：过敏性紫癜
适用对象：过敏性紫癜拟行：内科治疗
住院日期：年月日/出院日期：年月日
预期住院天数：15天/实际住院天数：天
预期术前住院天数：天/实际术前住院天数：天。
过敏性紫癜诊疗常规
过敏性紫癜过敏性紫癜（anaphylactoid purpura）又称许兰-亨诺（Schonlein-Henoch）综合征，是小儿常见的变态反应性血管性紫癜。
其发病可能与感染（病毒、细菌、寄生虫等）、食物（牛奶、蛋、鱼虾蟹类）、药物（安乃近、链霉素、异烟肼、乙酰水杨酸等）、疫苗接种、昆虫叮咬等致敏机体，产生自身抗原抗体复合物沉积于小血管壁有关。
基本病理改变是广泛的毛细血管炎。
临床上以对称性皮肤紫癜、腹痛、便血、关节痛及肾脏损害为特征。
多见于3岁以上小儿。
诊断一、临床表现1、起病可急可缓，多于病前1-3周内有呼吸道感染病史，可有低热、乏力等。
2、皮肤紫癜：多对称性分布于双下肢，双膝关节以下为多，也可见于双上肢、臀部，呈大小不等的红色斑疹、荨麻疹样丘疹，初起时可为淡红色，压之褪色，数小时即成为深紫色红斑中心点状出血或融成片状，稍凸出于皮肤，压之不褪色，少数病例可见出血性疱疹。
紫癜分批出现，多于1-4周自然消退，部分病例于数日内甚至数年内反复出现。
有时可伴头面部、手足皮肤血管神经性水肿。
3、腹部症状：见于半数以上病例。
有腹痛、呕吐，甚至血便。
腹痛症状也可出现于皮肤紫癜以前数日或数周。
若腹痛严重伴呕吐、血便时应注意并发肠套叠问题。
4、关节型症状：可有一过性关节肿痛，多见于膝、踝、肘、腕关节。
5、肾脏损害：可有血尿，甚至水肿、高血压。
少数病例呈肾病综合征或慢性肾功能不全表现。
二、实验室检查1、血小板计数及出凝血时间均正常，嗜酸粒细胞可增高。
2、血沉可增快。
血清补体正常。
IgA可升高。
3、尿常规检查可有镜下血尿和/或蛋白尿。
4、粪便潜血试验可为阳性。
鉴别诊断根据紫癜分布及形态特点、血小板计数可与血小板减少性紫癜区别。
后者紫癜分布无特定规律、不对称，血小板计数低于正常。
腹型紫癜需与其他急腹症鉴别。
治疗目前尚缺乏特效疗法。
一、祛除病因：治疗感染，停止使用可疑的药物或食品。
二、普通型皮肤紫癜可给予大剂量维生素C、维生素PP等改善血管脆性。
过敏性紫癜
过敏性紫癜诊疗指南过敏性紫癜又称舒-亨综合征，是儿童常见的以小血管炎或毛细血管炎为主要病理改变的系统性血管炎，多发于学龄前和学龄期儿童，男孩多于女孩，一年四季均有发病，以春秋两季居多，食物、药物、微生物等可诱发本病。
病理改变以广泛毛细血管炎为主。
临床因受累器官和病变程度不一而有不同表现，以皮肤、关节、胃肠道和/或肾脏症状最常见，包括非血小板减少性皮肤紫癜、关节肿痛、胃肠道症状和/或血尿\蛋白尿等。
部分病例有复发倾向。
预后一般良好，伴肾损害者病程较长，大约2%可发展为慢性肾功能不全。
一、诊断标准1.国内诊断标准国内目前采用过的过敏性紫癜诊断标准多参照江载芳等主编《诸福棠实用儿科学》第8版和《儿科学》教材第8版进行：臀部、四肢、对称性、高出皮面、压不退色的紫癜样皮疹，伴或不伴腹痛、关节肿痛及肾损害，即可考虑过敏性紫癜诊断。
如临床表现不典型，皮肤紫癜未出现时，需与特发性血小板减少性紫癜、风湿性关节炎、败血症、其他肾脏疾病和外科急腹症等鉴别。
2.国外诊断标准：参照2006欧洲抗风湿病联盟及欧洲儿科风湿病学会诊断标准。
臀部几十只具有可触性紫癜为必备条件，再加上以下4项中的任何1项即可诊断：1）弥漫性腹痛2）任何部位活检显示以IgA为主的复合物沉积3）急性、任意关节的关节炎或关节痛4）肾脏受损表现（血尿/或蛋白尿）二、对于典型皮疹急性发作的患儿排除相关疾病可以临床诊断，但对于皮疹不典型者，仍需严格伴标准诊断。
若临床表现不典型、紫癜延迟出现或不出现，则易误诊为其他疾病，应与特发性血小板减少性紫癜、阑尾炎、肠套叠、风湿性关节炎及各种肾小球肾炎等疾病相鉴别。
诊断标准解读1.美国风湿协会1960年制定的HSP分类标准，包括一夏项：可触性皮疹，≤20岁起病、弥漫性腹痛和活检组织学改变提示小动脉或小静脉壁有粒细胞侵润。
以上4项至少满族项即可诊断，用于分类诊断时，其敏感性为和特异性分别达87.1%，87.7%2.欧洲抗风湿病联盟及欧洲儿科风湿病学会在2006年关于HSP的诊断标准中，将臀部及四肢具有可触性紫癜列为必备条件，在必须具备可触性皮疹的基础上，还应具备已下项中的1项或以上：弥漫性腹痛、任何部位活检显示以IgA 为主的复合物沉积、急性，任意关节的关节炎或关节痛以及肾脏受损表现。
过敏性紫瘢的诊治常规
过敏性紫瘢的诊治常规过敏性紫癜属小血管性血管炎的亚型，组织学上为白细胞破碎性血管炎，是一种血管变态反应性出血性疾病，亦称免疫性血管性疾病。
并伴小血管炎。
由于毛细血管脆性及通透性增加，血液外渗，产生皮肤紫癜、黏膜及某些器官出血，关节痛、腹痛、胃炎。
多见于儿童和青年，病因有感染、食物、药物、花粉等。
【临床提要】1.单纯皮肤型（紫癜型）主要表现为皮肤紫癜。
①基本皮损为可触性紫癜，也可有风团、红斑、斑丘疹、结节、水疱、血疱、坏死或溃疡。
②皮损好发于下肢，常呈对称性。
2.腹型（Henoch型）毛细血管受累，有恶心、呕吐、呕血、腹痛、腹泻及黏液便、血便、肠套叠等。
3.关节型（Schonlein型）关节部位血管受累，关节肿胀、疼痛、压痛及功能障碍。
4.肾型肾小球毛细血管炎，血尿、蛋白尿及管型尿，偶见水肿、高血压及肾衰竭等。
5.混合型皮肤紫癜合并其他类型紫癜。
6.其他可因病变累及眼部、脑及脑膜血管，而出现相关症状、体征。
7.实验室检查①毛细血管脆性试验半数以上阳性。
②血小板计数（93%患者正常）、功能与凝血检查均正常。
BT可能延长。
皮肤都有IgA、补体C3和纤维素的沉积。
IgA型免疫复合物水平增高。
8.组织病理本病的基本病理变化是毛细血管及小动脉发生免疫性病变，引起血管壁有纤维素样坏死和红细胞渗出血管外，血管壁及其周围有中性粒细胞浸润。
9.诊断典型病例根据：①皮肤，特别是下肢伸侧、臀部有分批出现、对称分布、大小不等的丘疹样紫癜。
②多数患者在紫癜出现之后或之前有腹痛、关节痛、尿改变等。
③实验室检查，包括血小板计数、止血功能及骨髓检查无特殊发现等。
【治疗处理】（一）治疗原则应尽量找出致敏药物或化学物质，立即撤除或停止接触该类物质，并避免再次接触。
如有明显感染，应给予有效抗生素。
如果同时存在有慢性疾病，治疗潜在的疾病可改善皮肤损害。
根据皮肤损害程度和治疗药物毒性和副作用，治疗药物可分为一线和二线两种。
（二）基本治疗1.作用靶位（1）阻止IgE参与的速发型变态反应和IgG参与的抗原-抗体复合物反应；（2）抑制肥大细胞，释放介质；（3）抑制血小板聚集，微血栓形成；（4）减少免疫复合物在血管壁基底膜上的沉积，及炎性细胞浸润；（5）减轻血管壁通透性，胃肠道、关节组织水肿，皮肤、黏膜出血。
儿童过敏性紫癜诊疗指南解读
㊃标准㊃方案㊃指南㊃儿童过敏性紫癜诊疗指南解读黎书㊀王峥㊀㊀过敏性紫癜(Henoch-Schönlein p ur p ura,HSP)是儿童时期最常见血管炎之一,多发于学龄期儿童,临床特征以非血小板减少性紫癜㊁关节炎/关节痛㊁腹痛㊁胃肠道出血及肾损害为主㊂HSP多发于寒冷季节, HSP患者中合并上呼吸道感染史者达30%~50%,可为病毒及细菌等感染㊂HSP病因迄今尚未完全阐明,目前认为该病可能与感染㊁疫苗接种㊁食物和药物及遗传等因素有关㊂HSP主要发病机制可能为I g A1分子糖基化异常及清除障碍,沉积于小血管壁引起自身炎症反应和组织损伤[1]㊂中华医学会儿科学会免疫学组于2013年制定并发布‘儿童过敏性紫癜循证诊疗建议“[2](以下简称为 诊疗建议 ),首次从循证医学角度为国内儿科医师对HSP的临床诊疗提供了依据和参考,而此前对儿童HSP诊疗在国内外均缺乏统一标准与临床指南,已有的指南均仅仅为针对紫癜性肾炎(Henoch-Schönlein p ur p ura ne p hritis,HSPN)的诊断与治疗[3-4]㊂笔者拟结合文献回顾及临床实践,对 诊疗建议 进行相关解读如下㊂1㊀儿童过敏性紫癜的治疗策略概述诊疗建议 检索并分析总结1992-2012年的2260篇有关HSP诊疗的中㊁外文文献㊂其中,随机对照试验文献为17篇,临床研究为59篇,这些研究提示,关于HSP的临床研究目前尚十分有限,尤其是大样本㊁较高质量的临床研究更是相对缺乏㊂由于临床对HSP诊断标准已相对明确(主要依据2010欧洲抗风湿病联盟/欧洲儿科风湿病学会制定的统一标准[5]),故在此不再赘述㊂现对 诊疗建议 中有关HSP的主要治疗建议总结,如表1所示㊂㊀㊀HSP具有自限性,该病导致的单纯皮疹通常无需治疗㊂然而,对于合并严重皮疹㊁急性关节痛㊁腹痛及肾损害等症状的HSP患儿,应控制急性期症状,监测并改善影响预后的因素㊂对HSP患儿的总体治疗措施包括支持治疗㊁对症治疗㊁免疫抑制治疗及近年开展表1㊀临床对儿童过敏性紫癜的主要治疗措施总结Table1㊀Summar y of the p rimar y measures in the treatment of childhood Henoch-Schönlein p ur p ura疾病表现治疗建议证据水平关节症状口服泼尼松[剂量为1m g/(k g㊃d),2周后减量]可降低HSP导致的儿童关节疼痛程度及疼痛持续时间Ⅰ/A 胃肠道症状采用糖皮质激素治疗可较快缓解急性HSP导致的胃肠道症状,缩短腹痛持续时间Ⅱ/B 采用丙种球蛋白㊁甲泼尼龙静脉输注及血浆置换(p lasma exchan g e,PE)联合治疗,可有效缓解HSP导致的儿童严重胃肠道血管炎Ⅴ/E 甲氨蝶呤和吗替麦考酚酯对HSP导致的儿童持续腹痛有较好疗效Ⅲ/D对儿童HSP患儿采取早期激素治疗可有效缓解腹痛,减少肠套叠㊁肠出血等风险Ⅱ/B腹部症状严重的HSP患儿早期接受激素治疗可降低外科手术干预风险Ⅰ/BHSP所致腹痛应用激素治疗时,应严密监测,以预防肠套叠㊁肠穿孔及腹膜炎等并发症的发生Ⅲ/D HSPN糖皮质激素能有效改善HSP所致肾脏症状Ⅰ/A 糖皮质激素不能预防HSPNⅡ/C单独施行PE可明显提高HSP患儿的肾小球滤过率(g lomerular filtration rate,GFR),改善急进性HSPN患儿预后Ⅴ/E肝素治疗可减轻HSP所致的肾损害Ⅲ/C 总体疗效及复发糖皮质激素不能预防HSP复发Ⅱ/C 静脉注射免疫球蛋白(intravenous immune-g lobulin,IVIG)可明显改善HSP所致的坏死性皮疹㊁严重胃肠道症状㊁脑血管炎Ⅴ/E ㊀㊀注:根据2001年英国牛津循证医学的证据分级与推荐意见强度,将治疗儿童HSP的证据水平分为I㊁Ⅱ㊁Ⅲ㊁Ⅳ和Ⅴ共5个级别[Ⅰ级:临床大样本试验,随机对照试验(randomized control trials,RCT),结论确定,假阳性或假阴性错误的风险较低;Ⅱ级:临床小样本试验,RCT,结论不确定,假阳性和(或)假阴性的风险较高;Ⅲ级:非RCT,为同期临床对照研究;Ⅳ级:非RCT,为历史对照研究和专家意见;Ⅴ级:系列病例报道,非RCT和专家意见];同时将推荐意见强度分为A㊁B㊁C㊁D和E共5个等级(A级:至少2项为Ⅰ级研究结果支持;B级:仅1项为Ⅰ级研究结果支持;C级:仅Ⅱ级研究结果支持;D级:至少1项为Ⅲ级研究结果支持;E级:仅Ⅳ级或Ⅴ级研究结果支持)DOI:10.3877/cma.j.issn.1673-5250.2014.06.007基金项目:2013年教育部博士点基金资助项目(20130181110055);国家自然科学基金资助项目(30972636)作者单位:610041成都,四川大学华西第二医院儿科通信作者:王峥,Email:Wan g zhen g48@的血液净化治疗,如PE等㊂HSP患者的预后主要取决于该病肾脏损害的程度,研究报道约1/3HSP患儿存在肾脏受累[6-7],而笔者认为,每例HSP患儿均存在不同程度的肾脏受累㊂既往临床判断HSP出现肾损害往往以尿常规检查结果异常,即出现血尿和(或)蛋白尿为标准,然而Guo 与Wan g[8]对13例尿常规结果正常且无禁忌证HSP 患儿进行肾穿刺活检的组织病理学检查结果发现,其均存在组织病理学异常,而且以Ⅱ级异常(单纯系膜增生)为主,部分有Ⅲa级异常(系膜增生,伴有<50%肾小球新月体形成或节段性病变)表现㊂国内学者发现, HSPN患儿可在尿常规或尿蛋白定量检查结果尚未出现异常时,尿微量蛋白排泄已增加,由此提示早期隐匿肾脏损害[7]㊂因此,即便尿常规结果正常,肾损害仍然可能存在㊂在三级医疗中心就诊的HSPN患儿中, 20%在确诊20年后进展为慢性肾脏疾病(chronic kidne y disease,CKD),而其发生CKD的风险通常与起始临床症状和组织学表现无关[6]㊂若不高度重视HSP患儿的肾脏损害,对其进行长期密切随访和积极治疗,少数患儿可随时间推移在成年后进展为终末期肾病[8]㊂即使尿常规检查结果轻微异常的HSP患儿,也存在此种风险㊂国外研究发现,尽管HSP初发时严重肾损害通常为预后不良表现,但少数患儿病之初仅有轻微肾损害表现者,也可能有较差预后,故对每一例HSP患儿均须长期随访,高度警惕肾损害的发生,一旦发生应积极治疗[9]㊂2㊀关于儿童过敏性紫癜的糖皮质激素使用是否使用糖皮质激素治疗在儿童HSP治疗中是一个长期存在争议的问题㊂过去认为HSPN患儿大多可自然缓解,仅对症支持治疗是必要的㊂然而长期随访研究结果显示,部分HSPN可缓慢进展为CKD,因此在无急进性肾炎的HSPN患儿中也应广泛使用激素治疗[6]㊂目前,多数临床研究认为,HSP需使用激素治疗,特别是有肾脏受累者㊂笔者亦认为HSP患者需使用糖皮质激素治疗,但需要在正规合理应用激素治疗的基础之上实施㊂2010年,国家卫生和计划生育委员会颁布的 过敏性紫癜等6种疾病诊疗指南 中指出:糖皮质激素在HSP中的使用指征为:①有严重消化道病变,如消化道出血;②表现为肾病综合征者;③急进性肾炎可采用甲泼尼龙冲击治疗[10]㊂2012年改善全球肾脏病预后组织(Kidne y Disease:Im p rovin g Global Outcomes, KDIGO)在 肾小球肾炎临床实践指南 中建议,对于持续蛋白尿>1g/(d㊃1.73m2),已应用血管紧张素转化酶抑制剂(an g iotension-convertin g enz y me inhibitor,ACEI)或血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂(an g iotensinⅡrece p tor anta g onist,ARB)进行治疗, GFR>50mL/(min㊃1.73m2)的HSPN患儿,应同于I g A肾病治疗,即给予口服糖皮质激素治疗6个月㊂ 诊疗建议 中推荐糖皮质激素适用于对HSP所致的胃肠道症状㊁关节炎㊁血管神经性水肿㊁肾损害较重及表现为其他脏器急性血管炎的HSP患儿进行治疗㊂然而迄今尚无RCT对激素治疗HSPN的确切疗效进行评价[11]㊂目前开展的少量对激素在HSPN中应用的RCT[12-13],其目的为观察激素是否可以预防HSPN 的发生,且均为阴性结果㊂ 诊疗建议 中提到: 多个RCT证明糖皮质激素不能阻止HSP患者肾病的发生,亦无证据提示糖皮质激素能预防HSP复发 ㊂研究显示,单纯口服糖皮质激素治疗对HSPN无显著疗效[8],而静脉输注甲泼尼龙冲击治疗后口服泼尼松则具有一定疗效㊂Kawasaki等[14]对56例组织病理学检查结果为Ⅲb级异常以上的HSPN患儿采取静脉输注甲泼尼龙+尿激酶冲击疗法(meth y l p rednisolone and urokinase p ulse thera py,MUPT)后再口服泼尼松龙治疗6个月,同时口服抗血小板药双嘧达莫(潘生丁)及抗凝药华法林,对所有受试者进行长达18年的随访研究的结果显示,最终39例HSPN患儿痊愈,10例尿常规结果轻微异常,5例有活动性肾脏疾病,1例发生肾功能不全㊂3㊀关于儿童过敏性紫癜的免疫抑制剂使用近年免疫抑制剂常被用于重症HSPN患者[肾病水平蛋白尿和(或)进行性肾功能减退]的治疗,包括环磷酰胺㊁硫唑嘌呤㊁环孢素A㊁他克莫司㊁吗替麦考酚酯及雷公藤多苷等㊂然而,在肾功能恶化的HSPN患儿中,应用大剂量糖皮质激素和免疫抑制剂治疗仅有较低级别循证医学证据[8],如许多回顾性研究报道采用糖皮质激素(甲泼尼龙冲击治疗)㊁免疫抑制剂与抗凝及抗血小板聚集药物,上述药物单独或联合运用能显著提高患儿的肾功能预后㊂Oner等[15]对12例HSPN 合并急进性肾炎型患儿采用联合甲泼尼龙冲击疗法(治疗3d)㊁口服环磷酰胺治疗(6个月)㊁双嘧达莫治疗(6个月),并口服泼尼松治疗3个月的结果显示, 11例患儿的肾功能恢复正常㊂Wu等[16]对42例有肾病水平蛋白尿的HSPN患儿采取雷公藤多苷联合口服泼尼松治疗6~9个月的结果发现,其短期症状缓解率优于单纯服用泼尼松组,长期疗效尚有待进一步随访㊂Ren等[17]对27例合并大量蛋白尿的HSPN成年患者采用吗替麦考酚酯联合低剂量口服泼尼松龙治疗的结果发现,该疗法可有效诱导㊁维持HSPN成年患者病情缓解,并可降低激素使用量㊂这些研究证据级别均较低,随访时间短,而表面上痊愈的HSPN患者数十年后仍然可发展为慢性肾功能衰竭㊂因此在决定儿童HSP的治疗方案时,应首先权衡治疗有效性与免疫抑制剂可能导致的并发症的情况㊂目前儿童HSP 的免疫抑制剂治疗的最佳疗程尚不确定,但不应少于3个月㊂4㊀关于儿童过敏性紫癜的血液净化问题HSPN患儿血液循环中存在大量的免疫活性介质,如I g A分子循环免疫复合物㊁多种炎症因子㊁趋化因子及补体等,其与HSPN发病密切相关[6]㊂血液净化治疗主要包括血液透析与血液灌流(hemo p erfusion,HP),PE及连续肾脏替代疗法(continuous renal re p lacement thera py,CRRT)等,其中HP和PE可有效清除循环免疫复合物㊁细胞因子及炎症因子等有害物质㊂血液净化治疗已在多种自身免疫性疾病中得到广泛应用㊂长期随访研究报道,PE 作为儿童HSPN的独立治疗手段,可有效缓解病情,改善远期预后[18]㊂在重症HSP的成年患者中,PE联合激素治疗亦可快速缓解症状,并改善其长期预后[19]㊂2012年KDIGO指南提出,HSPN患儿中,对于>50%新月体形成,血浆肌酐水平>500μmol/L的急进性肾炎者可在药物治疗基础上加用PE治疗[3]㊂ 诊疗建议 中对于儿童HSPN的治疗,建议参照中华医学会儿科学分会肾脏病学组2009年制定并发布的 紫癜性肾炎的诊治循证指南 [4]㊂2009年发布的 紫癜性肾炎的诊治循证指南 中提到, 对急进性肾炎或病理Ⅳ㊁Ⅴ级的HSPN,除药物治疗外,PE可有效去除患者血浆中抗体㊁补体及免疫反应介质等,从而缓解患儿病情进展㊂但其为小样本非RCT,具体疗效尚有待进一步证实㊂由于PE对于新鲜冰冻血浆需求量大,且存在输入血液制品的各种风险,故目前采用HP取代PE治疗重症HSPN已成为趋势[5]㊂HP从广义而言,也是隶属于PE中的一种技术㊂HP不仅对有效清除毒物㊁药物中毒有良好疗效,而且对一些高细胞因子㊁高炎症因子血症疾病及多种免疫性疾病等也有较好效果㊂Guo等[8]对50例HSPN患儿在药物治疗基础上进行HA280树脂HP治疗,每天1次,连续3次治疗后,患儿血清肿瘤坏死因子(tumor necrosis factor, TNF)-α,白细胞介素(interleukin,IL)-1,-6与白细胞三烯B4(leukotriene B4,LTB4),I g A水平明显低于单纯药物治疗的对照组㊂在对重症HSP患儿进行HP的临床实践中,Chen等[20]发现,HP可明显降低HSP复发率,对皮肤紫癜消退及腹痛缓解起效迅速㊂在对90例HSPN患儿随访1年的研究中还发现,HP 联合糖皮质激素治疗较单纯激素治疗能更为有效治愈HSPN,可显著缓解患儿急性期腹痛及关节痛[21]㊂HP 基本可取代PE对重症HSP进行治疗,并且很有帮助,但应严格掌握其使用指征,避免过度治疗㊂Wu 等[16]对符合以下条件之一的HSP患儿进行HP治疗并取得了较好疗效,可有效治疗HSP导致的如下疾病:①严重腹痛和(或)消化道出血;②HSPN(肾病型或危重型HSPN,或肾组织活检提示细胞新月体形成ȡ50%,或肾功能不全);③皮疹严重伴关节肿痛或活动受限;④病情反复㊁频繁复发或药物治疗欠佳者㊂综上所述,对HSP患儿中,即使尿常规检查结果仅少量蛋白尿或结果正常者,均可能存在隐匿肾损害,少数有最终发展为终末期肾病的风险㊂故对所有HSP患儿均应长期密切监测肾脏损害,一旦发现应采取积极治疗措施㊂HSP患儿需进行糖皮质激素治疗,但应建立在正规合理应用激素的基础之上㊂对采用药物治疗效果不佳的重症HSPN患儿,血液净化疗法,如PE及HP可有效缓解病情,是重症HSP的一种重要辅助治疗手段㊂参考文献1Kawasaki Y,Ono A,Ohara S,et al.Henoch-Schönlein p ur p ura ne p 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过敏性紫癜诊疗规范
过敏性紫癜过敏性紫癜又称亨-舒综合征，是以小血管炎为主要病变的系统性血管炎。
临床特点为血小板不减少性紫癜，常伴关节肿痛、腹痛、便血、血尿和蛋白尿。
多发生于2～8岁的儿童，男孩多于女孩；一年四季均有发病，以春秋二季居多。
【病因】本病的病因尚未明确，虽然食物过敏（蛋类、乳类、豆类等），药物（阿司匹林、抗生素等）、微生物（细菌、病毒、寄生虫等）、疫苗接种、麻醉、恶性病变等与过敏性紫癜发病有关，但均无确切证据。
【发病机理】B淋巴细胞多克隆活化为其特征，T淋巴细胞和单核细胞CD40配体（CD40L）过度表达，促进B淋巴细胞分泌大量IgA和IgE。
30～50％患儿血清IgA浓度升高，急性期外周血IgA+B淋巴细胞数、IgA类免疫复合物或冷球蛋白均增高。
IgA、补体C3和纤维蛋白沉积于肾小球系膜、皮肤和肠道毛细血管，提示本病为IgA免疫复合物疾病。
血清肿瘤坏死因子-α和IL-6等前炎症因子升高。
本病家族中可同时发病，同胞中可同时或先后发病，有一定遗传倾向，部分患儿为HLA-DW35遗传标志或C2补体成分缺乏者。
综上所述，过敏性紫癜的发病机理可能为：各种刺激因子，包括感染原和过敏原作用于具有遗传背景的个体，激发B细胞克隆扩增，导致IgA介导的系统性血管炎。
【病理】过敏性紫癜的病理变化为广泛的白细胞碎裂性小血管炎，以毛细血管炎为主，亦可波及小静脉和小动脉。
血管壁可见胶原纤维肿胀和坏死，中性粒细胞浸润，周围散在核碎片。
间质水肿，有浆液性渗出，同时可见渗出的红细胞。
内皮细胞肿胀，可有血栓形成。
病变累及皮肤、肾脏、关节及胃肠道，少数涉及心、肺等脏器。
在皮肤和肾脏荧光显微镜下可见IgA为主免疫复合物沉积。
过敏性紫癜肾炎的病理改变：轻者可为轻度系膜增生、微小病变、局灶性肾炎，重者为弥漫增殖性肾炎伴新月体形成。
肾小球IgA性免疫复合物沉积也见于IgA 肾病，但过敏性紫癜和IgA肾病的病程全然不同，不似同一疾病。
【临床表现】多为急性起病，各种症状可以不同组合，出现先后不一，首发症状以皮肤紫癜为主，少数病例以腹痛、关节炎或肾脏症状首先出现。
紫斑血症(过敏性紫癜)蒙医诊疗指南
紫斑血症（过敏性紫癜）蒙医诊疗指南紫斑血症系指一种以皮肤紫斑、关节肿痛、脏腑出血为主要特征的全身性疾病。
常表现为皮肤出血点或皮肤瘀斑、腹痛、恶心、呕吐、呕血、便血、关节肿痛，关节活动受限以及血尿等。
发病前可有感冒及服食某些食物、药物等病史。
主要病机为人体致病四因失和引起琪素希拉热偏盛，导致三根紊乱、清浊失衡，恶血增多，从而伤及血与黑脉，脉窍受损，病位落于黑脉，累及周身脉道、皮肤、关节和脏腑。
1 诊断与鉴别诊断1.1 诊断要点1.1.1 皮肤紫斑为主症、大小不等，多见于下肢远端，可累及四肢，躯干及全身，双侧对称分布、压之不退色，严重者可出现血疱，皮肤破溃，可伴有皮肤黏膜水肿（皮下水肿或血管神经性水肿），肌肉、关节疼痛、腹痛、恶心、呕吐、呕血，便血，血尿等。
1.1.2 发病较急、多见于儿童及青少年，大部分患者发病前1-3周可出现感冒，咽痛等症状。
1.1.3 累及相应脏腑时可出现相应脏腑之症状。
如累及胃或肠道可出现食欲不振、恶心、呕吐、腹痛、便血等症状。
累及肺脏表现为畏寒、发热、咳嗽、咳痰，累及肾脏可表现为血尿、肾区疼痛、颜面部水肿等症状。
1.2鉴别诊断1.2.1 溢血症：本病亦可出现皮肤紫斑、吐血、便血、血尿等出血症状，出血倾向较重，不易止血，如牙龈及口腔出血，咯血、鼻出血及阴道出血等症状，严重者可出现脑出血危及生命。
1.2.2 粘肠刺痛症：本病以急性腹痛，伴有里急后重、呕吐、腹泻、发热等主要症状为疾病特征。
无皮肤紫斑及关节痛等症状。
1.2.3巴木病：本病系下肢青紫、肿痛为特征的疾病，临床表现主要以下肢淤青、肿痛，出现大小不等的紫斑、皮下结节、牙龈出血、颜面青紫，可伴有身倦乏力、食欲不振、精神抑郁、气喘心悸、嗜睡等综合症状。
1.2.4 肾热症：本病主要以血尿，尿中泡沫增多，腰部疼痛，颜面部水肿等为主要症状，病情严重时会出现周身浮肿及腹水等症状。
可根据皮肤紫斑病史进行鉴别。
1.2.5 关节协日乌素病：本病以关节肿胀、疼痛，活动受限为主要症状的骨关节病变。
过敏性紫癜治疗原则
过敏性紫癜的治疗原则核心提示：过敏性紫癜一般发病于3〜10岁儿童，开始出现皮肤及粘膜紫癜，多见于下肢，臀部及上肢次之，对称性分布，分批出现，压之不褪色，鲜红或脂红色，可伴有血管神经性水肿。
并有发热头痛，不适及食欲不振。
过敏性紫癜又称出血性毛细血管中毒症，亨-舒综合症(Henoch-Schonleinpurpura,HSP)，中医属“葡萄疫”、“肌衄”、“斑毒”范畴。
是一种较常见的微血管变态反应性出血性疾病。
病因有感染、食物过敏、药物过敏、花粉、昆虫咬伤等所致的过敏等，但过敏原因往往难以确定。
儿童及青少年较多见。
起病前1〜3周往往有上呼吸道感染史。
病程多在1个月左右，偶有延长，但复发率高，约30%的患者有复发倾向。
一般发病于3〜10岁儿童，开始出现皮肤及粘膜紫癜，多见于下肢，臀部及上肢次之，对称性分布，分批出现，压之不褪色，鲜红或脂红色，可伴有血管神经性水肿。
并有发热头痛，不适及食欲不振。
偶尔以腹绞痛或关节痛为主要表现，腹痛可为钝痛、隐痛或阵发性绞痛，部位不定，腹肌软，可伴呕吐及血便;关节痛可伴红肿及活动障碍，主要累及膝、踝、腕及肘关节，可单发或多发，可游走。
约有50%病例发生肾损害，可表现为肾综或肾炎样改变，偶可发展为急、慢性功能衰竭。
【治疗原则】1、设法除去致敏因素。
2、单纯者可用复方路丁、钙剂、维生素C、抗组治胺制剂。
3、发热及关节炎可用皮质类固醇激素，但不能阻止肾脏侵犯，对顽固的慢性肾炎者可加免抑制剂。
中医疗法：根据本病的临床症状辩证论治。
【具体治疗方法】（一）消除致病因素防治感染，清除局部病灶（如扁桃体炎等），驱除肠道寄生虫，避免可能致敏的食物及药物等。
（二）一般治疗1.抗组胺药盐酸异丙嗪、氯苯那敏（扑尔敏）、阿司咪唑（息斯敏）、去氯羟嗪（克敏嗪）、西米地丁及静脉注射钙剂等。
2.改善血管通透性药物维生素C、曲克芦丁、卡巴克络等。
维生素C以大剂量（5〜10g/d）静脉注射疗效较好，持续用药5〜7日。
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过敏性紫癜
过敏性紫癜又称亨-舒综合征，是以小血管炎为主要病变的系统性血管炎。
临床特点为血小板不减少性紫癜，常伴关节肿痛、腹痛、便血、血尿和蛋白尿。
多发生于2～8岁的儿童，男孩多于女孩；一年四季均有发病，以春秋二季居多。
【病因】
本病的病因尚未明确，虽然食物过敏（蛋类、乳类、豆类等），药物（阿司匹林、抗生素等）、微生物（细菌、病毒、寄生虫等）、疫苗接种、麻醉、恶性病变等与过敏性紫癜发病有关，但均无确切证据。
【发病机理】
B淋巴细胞多克隆活化为其特征，T淋巴细胞和单核细胞CD40配体（CD40L）过度表达，促进B淋巴细胞分泌大量IgA和IgE。
30～50％患儿血清IgA浓度升高，急性期外周血IgA+B淋巴细胞数、IgA类免疫复合物或冷球蛋白均增高。
IgA、补体C3和纤维蛋白沉积于肾小球系膜、皮肤和肠道毛细血管，提示本病为IgA免疫复合物疾病。
血清肿瘤坏死因子-α和IL-6等前炎症因子升高。
本病家族中可同时发病，同胞中可同时或先后发病，有一定遗传倾向，部分患儿为HLA-DW35遗传标志或C2补体成分缺乏者。
综上所述，过敏性紫癜的发病机理可能为：各种刺激因子，包括感染原和过敏原作用于具有遗传背景的个体，激发B细胞克隆扩增，导致IgA 介导的系统性血管炎。
【病理】
过敏性紫癜的病理变化为广泛的白细胞碎裂性小血管炎，以毛细血管炎为主，亦可波及小静脉和小动脉。
血管壁可见胶原纤维肿胀和坏死，中性粒细胞浸润，周围散在核碎片。
间质水肿，有浆液性渗出，同时可见渗出的红细胞。
内皮细胞肿胀，可有血栓形成。
病变累及皮肤、肾脏、关节及胃肠道，少数涉及心、肺等脏器。
在皮肤和肾脏荧光显微镜下可见IgA为主免疫复合物沉积。
过敏性紫癜肾炎的病理改变：轻者可为轻度系膜增生、微小病变、局灶性肾炎，重者为弥漫增殖性肾炎伴新月体形成。
肾小球IgA性免疫复合物沉积也见于IgA肾病，但过敏性紫癜和IgA肾病的病程全然不同，不似同一疾病。
【临床表现】
多为急性起病，各种症状可以不同组合，出现先后不一，首发症状以皮肤紫癜为主，少数病例以腹痛、关节炎或肾脏症状首先出现。
起病前1～3周常有上呼吸道感染史，可伴有低热、食欲不振、乏力等全身症状。
1．皮肤紫癜。
反复出现皮肤紫癜为本病特征，多见于四肢及臀部，对称分布，伸侧较多，面部及躯干较少。
初起呈紫红色斑丘疹，高出皮面，压之不褪色，数日后转为暗紫色，最终呈棕褐色而消退。
少数重症患儿紫癜可融合成大疱伴出血性坏死。
部分病例可伴有荨麻疹和血
管神经性水肿。
皮肤紫癜一般在4～6周后消退，部分患儿间隔数周、数月后又复发。
2．胃肠道症状。
约见于2/3病例。
由血管炎引起的肠壁水肿、出血、坏死或穿孔是产生肠道症状及严重并发症的主要原因。
一般以阵发性剧烈腹痛为主，常位于脐周或下腹部，疼痛，可伴呕吐，呕血少见。
部分患儿可有黑便或血便，偶见并发肠套叠、肠梗阻或肠穿孔。
3．关节症状。
约1/3病例可出现膝、踝、肘、腕等大关节肿痛，活动受限。
关节腔有浆液性积液，但一般无出血，可在数日内消失，不留后遗症。
4．肾脏症状。
30％～60％病例有肾脏受损的临床表现。
肾脏症状多发生于起病1个月内，亦可在病程更晚期，于其他症状消失后发生，少数则以肾炎作为首发症状。
症状轻重不一，与肾外症状的严重度无一致性关系。
多数患儿出现血尿、蛋白尿和管型尿，伴血压增高及浮肿，称为紫癜性肾炎；少数呈肾病综合征表现。
虽然有些患儿的血尿，蛋血尿持续数月甚至数年，但大多数都能完全恢复，少数发展为慢性肾炎，死于慢性肾功能衰竭。
5．其他表现。
偶可发生颅内出血，导致惊厥、瘫痪、昏迷、失语。
出血倾向包括鼻出血、牙龈出血、咯血、睾丸出血等。
偶而累及循环系统发生心肌炎和心包炎，累及呼吸系统发生喉头水肿，哮喘、肺出血等。
【诊断要点】
1．周围血象。
白细胞正常或增加，中性粒细胞和嗜酸性粒细胞可增高；除非严重出血，一般无贫血。
血小板计数正常甚至升高，出血和凝血时间正常，血块退缩试验正常，部分患儿毛细血管脆性试验阳性。
2．尿常规。
可有红细胞、蛋白、管型，重症有肉眼血尿。
3．大便隐血试验阳性。
4．血沉轻度增快；血清IgA升高，IgG和IgM正常，亦可轻度升高；C3、C4正常或升高；抗核抗体及类风湿因子阴性；重症血浆黏度增高。
5．腹部超声波检查有利于早期诊断肠套叠，头颅MRI对有中枢神经系统症状患儿可予确诊，肾脏症状较重和迁延者可行肾穿刺以了解病情给予相应治疗。
典型病例诊断不难，若临床表现不典型，皮肤紫癜未出现时，容易误诊为其他疾病，需与特发性血小板减少性紫癜、风湿性关节炎、败血症、其他肾脏疾病和外科急腹症等鉴别。
【治疗】
1．一般治疗卧床休息，积极寻找和去除致病因素，如控制感染，补充维生素。
有荨麻疹或血管神经性水肿时，应用抗组胺药物和钙剂。
腹痛时应用解痉剂，消化道出血时应禁食，可静脉滴注西咪替丁每日20～40mg/kg，必要时输血。
2．糖皮质激素和免疫抑制剂急性期对腹痛和关节痛可予缓解，但不能预防肾脏损害的发生，亦不能影响预后。
泼尼松每日1～2mg/kg，分次口服，或用地塞米松、甲基泼尼松龙每日（5～
10mg/kg）静脉滴注，症状缓解后即可停用。
重症过敏性紫癜肾炎可加用免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤或雷公藤多苷片。
3．抗凝治疗
（1）阻止血小板聚集和血栓形成的药物：阿司匹林每日3～5 mg/kg，或每日25～50 mg，每天一次服用；双嘧达莫每日3～5 mg／kg，分次服用。
（2）肝素：每次0.5～1 mg/kg，首日3次，次日2次，以后每日1次，持续7天。
（3）尿激酶：每日1000～3000 u/kg静脉滴注。
（4）其他：钙通道拮抗剂如硝苯地平每日0.5～1.0 mg/kg，分次服用，非甾体抗炎药如吲哚美辛每日2～3 mg/kg，分次服用，均有利于血管炎的恢复。
中成药如贞芪扶正冲剂、复方丹参片、银杏叶片，口服3～6个月，可补肾益气和活血化淤。
【预后】
本病预后一般良好，除少数重症患儿可死于肠出血、肠套叠、肠坏死或神经系统损害外，大多痊愈。
病程一般约1～2周至1～2个月，少数可长达数月或一年以上。
肾脏病变常较迁延，可持续数月或数年，少数病例（1％）发展为持续性肾脏疾病，极个别病例（0.1％）发生肾功能不全。
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