过敏性紫癜诊断治疗PPT

病理
白细胞碎裂性血管炎（LCV），这是一 个病理学上的诊断名称，即为皮肤小血管， 主要是毛细血管后小静脉，尚有细小动脉 和毛细血管的炎症。LCV是一种免疫复合 物疾病，其发病机制是免疫复合物沉积在
皮肤小血管上所致。
病理
广泛的小血管无菌性炎症：血管壁胶原 纤维肿胀坏死，中性粒细胞浸润，间质水 肿，内皮肿胀。累及皮肤、肾脏、关节及 胃肠道。
诊断：根据典型皮疹 分型：单纯皮肤型：典型皮疹
腹型：典型皮疹+消化道症状 关节型：典型皮疹+关节症状 肾型：典型皮疹+肾损害 混合型：典型皮疹+两个及两个以
上系统损害症状
鉴别诊断
特发性血小板减少性紫癜（ITP） 外科急腹症:急性阑尾炎、肠梗阻等 其他原因所致关节炎:化脓性、结核性、
类风湿性关节炎等。
IgA为主的免疫复合物沉积：肾组织及 皮肤免疫荧光可见，重症紫癜肾炎可出现 弥漫增殖性肾炎伴新月体形成。
临床表现
皮肤紫癜
消化道症状 关节症状
肾脏受累的症状
其它：循环、神经、呼吸系统
皮疹（特征性表现）
部位:四肢、臀部，对称分布，伸侧多见 性质:大小不一，分批出现，
高出皮面，压之不褪色 伴随症状：血管神经性水肿、坏死、水疱 ①以出血性皮疹为主，皮疹高出皮面，压之不退色，颜色
膜及内脏器官水肿和出血。它还能封闭抑 制性淋巴细胞（Ts）的H 2 受体而抑制Ts细 胞，增强机体的免疫反应，切断免疫的中
间环节，恢复机体的免疫功能，起到免疫 调节作用，减轻免疫性肾脏损害 。
肝素治疗过敏性紫癜与该药的抗凝血、
溶解血栓、降低血粘滞性、加速血流速度 有关，并可通过对抗多种致炎因子和毒素， 增强网状内皮系统的作用，降低内皮细胞 的通透性，刺激肾上腺皮质激素释放而发 挥抗炎抗过敏作用。
辅助检查
无特异性实验室检查
外周血象：WBC 、PLT正常或升高 血块收缩实验、出凝血时 间正常。
尿 检：可有红细胞、蛋白及管型等。 大便隐血:伴消化道出血时常呈阳性。
免疫学检查：血清IgA、IgE多增高。 其他：腹部B超有助早期诊断肠套叠；
ECG、EEG、肾活检在有相应系 统症状时可考虑选用。
诊断
B淋巴细胞受抗原刺激后，会增殖分化出大量浆细胞。浆细胞可合
成和分泌抗体并在血液中循环。
发病机理
感染原 过敏原
易感人群 （遗传学背景）
B细胞多克隆活化
IgA介导的系统性血管炎
各种刺激因子（包括感染原、过敏原及其他因素）激活具 有遗传易感性患儿机体产生B细胞克隆扩增，引发异常免 疫反应（尤其IgA免疫复合物形成），导致系统性血管炎
☆食物(鱼、虾、蟹、蛋、牛奶等)
☆其他(花粉吸入、虫咬、疫苗注射、遗传因素 等)。
机体对这些因素产生不恰当的免疫应答，形 成免疫复合物。引起广泛的毛细血管炎，严重 时可发生坏死性小动脉炎，血管壁通透性增加 导致皮肤、粘膜和内脏器官出血及水肿。
发病机理：不明
与免疫异常有关 B细胞多克隆活化,分泌大量IgA和IgE IgA免疫复合物形成,TNF-α,IL-6等 前炎症因子升高 机体组织和脏器损伤
治疗
一般治疗
▪ 休息、饮食指导:急性期卧床休息,少渣饮
▪
食；消化道出血时禁食。
▪ 去除过敏原、抗过敏:应用抗组胺药物。
▪ 抗感染：
▪ 抗凝:双嘧达莫(潘生丁)、肝素,血栓形成
▪
时可选择尿激酶等溶栓药。
西咪替丁治疗过敏性紫癜的机制可能是: 能竞争拮抗组胺，阻滞组胺激活小血管H 2 受体，使其通透性降低，减轻皮下组织粘
▪ 多伴血尿、蛋白尿和管型尿。
▪ 轻重不一,大多能完全恢复,少数发展为 ▪ 慢性肾炎,决定疾病远期预后。
* 紫癜性肾炎（临床分型）
▪ 单纯肾小球性血尿或蛋白尿 ▪ 血尿和蛋白尿 ▪ 急性肾小球肾炎 ▪ 肾病综合症 ▪ 急进性肾炎 ▪ 慢性肾炎
其它
神经系统:可头昏痛、淡漠、 烦躁、甚至惊厥、昏迷
呼吸系统:气急、少见肺出血 循环系统:心肌炎、心包炎等
常见的副作用有以下几种： （1） 类似肾上腺糖皮质功能亢进症：表现为满月脸、水牛背、呈向心
型肥胖，四肢相对瘦小，全身出现多毛、痤疮样皮疹、四肢乏力、低 血钾、尿糖等症状。 （2） 感染：长期大量使用可以降低机体的抵御疾病的能力，增加了细 菌和真菌的感染机会，并能使原有结核病灶发生活动和扩散 （3） 诱发或加重溃疡：激素有刺激胃酸分泌，减少黏液分泌，降低胃 黏膜抵抗力，可诱发胃溃疡或加重病情，甚至引起急性胃出血或穿孔 等严重并发症。 （4） 骨质疏松：长期大量激素治疗可增加钙的排泄量，抑制维生素D 的作用及减少肠道对钙的吸收，骨质疏松，严重者可发生自发性骨折。 长期大量应用激素治疗的病人应同时补充足够的钙剂和维生素D。 （5） 精神症状：长期使用激素的病人可出现兴奋、失眠、易激动甚者 出现轻度精神病症状。 （6） 反跳现象：有些疾病在应用激素治疗后症状得以控制或缓解后， 突然停药或减量过快，出现原有病情的皮损复发和加重的就叫反跳现 象。 （7） 易复发：局部外用激素治疗亦有疗效快的特点，但复发率高，缓 解期短。
发病情况
年龄：学龄及学龄前儿童多见(2~8岁) 性别：男>女 1.4~2:1 季节：春秋季多
瘀点：直径＜2mm； 紫癜：3mm＜直径＜5mm； 瘀斑：直径＞5mm； 血肿：片状出血，且隆起于皮肤。
病因和发病机理
病因不明，相关的因素有：
☆感染(细菌、病毒或寄生虫等)
☆药物(抗生素、磺胺药、异烟肼、水杨酸类、 苯巴比妥钠等)
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过敏性紫癜诊断治疗
有医术，有医道。术可暂行一时，道则流芳千古。
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概述
又名舒-亨综合征 是免疫介导的小血管变态反应性疾病 病理基础:全身广泛性小血管无菌性炎症 临床主要表现:皮肤紫癜
腹痛和消化道出血 关节肿痛 肾脏受累 血管炎是以血管壁的炎症性改变为主要病理表现的一组 疾病。
严重并发症：肠套叠、肠梗阻、肠穿孔等。
肠套叠
肠套叠是指一段肠管套入与其相连的肠腔 内，并导致肠内容物通过障碍。
临床表现： 腹痛、呕吐、血便、腹部肿块
关节症状
约占1/3
肿痛,活动受限,多累及踝、膝、腕、肘等大 关节；不留后遗症。
肾脏受累（决定远期预后） 约占1/3~2/3
多在病程2~4周内出现,也可为首发症状
逐渐加深，变为紫褐色。重者可融合成大疱呈出血性坏 死。 ②好发于四肢远端的伸侧面，呈对称性分布。尤以小腿伸 侧较多，重者可见于上肢、躯干，常成批出现。 ③可伴多形性红斑或结节性红斑、荨麻疹、血管神经性水 肿
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消化道症状（急性期常见死因）
约占2/3
腹痛、呕吐、便血:以腹痛为主，多为阵发性 剧痛，伴有恶心、呕吐。其次为胃肠道出血， 可见便血或大便潜血阳性:因肠壁水肿、出血、 坏死或穿孔而致；可为首发症状，先于皮肤 紫癜出现。
▪ 对症、支持治疗
▪ 关节炎的处理:严重时使用非激素类抗 炎药。
▪ 消化道症状的处理:饮食指导,使用解痉 剂,消化道出血时静滴西咪替丁,必要时输 血。
激素及免疫抑来自百度文库剂
激素使用适应证 严重血管神经性水肿 严重腹痛合并消化道出血 严重肾脏病变
用法:根据情况选用不同剂型、方式及疗程
免疫抑制剂：重症紫癜肾炎时选用