紫癜性肾炎【最新诊治循证指南】
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原和轻链,较少有IgG和或IgM 增生损害明显者:毛细血管壁常有节段性IgA 下图:系膜区颗粒状及毛细血管壁节段性IgA沉
积(x160)
ppt课件
22
紫癜性肾炎的病理
--电镜
系膜区电子致密物沉积,常为小而分散 活动明显者,系膜区可有大而多的沉积,伴毛细血管壁
受累(包括小的内皮下和散在的小到大的驼峰样上皮 下沉积) 图:系膜有电子致密物沉积, 内皮下有节段性电子致密物 沉积(x3250)
ppt课件
16
紫癜性肾炎的病理 (肾血管间质病理分级)
--紫癜性肾炎诊治循证指南(2016)
(-)级:间质基本正常； (+)级:轻度小管变形扩张； (++) 级:间质纤维化、小管萎缩占<20%，散在炎性细
胞侵润 ； (+++) 级:间质纤维化、小管萎缩占20% ～50％，散在
和（或）弥漫性炎性细胞侵润 ； (++++) 级:间质纤维化、小管萎缩>50％，散在和（或）
ppt课件
24
紫癜性肾炎的临床分型
2016 年中华儿科学分会临床分7型
弥漫性炎性细胞侵润 。
ppt课件
17
紫癜性肾炎的病理
I 度:轻微病变型(PASM染色,×400)
ppt课件
18
紫癜性肾炎的病理
II 度:系膜增生型(PASM染色,×400)
ppt课件
19
紫癜性肾炎的病理
III 度(光镜PAS染色,x150):肾小球有局灶节段性 肾小球系膜细胞增殖,毛细血管腔有白细胞(箭头)
• 药物:青霉素,链霉素,头孢菌素,解热镇痛,磺胺类等
• 其它:花粉,尘埃,菌苗,虫咬,受凉
ppt课件
6
过敏性紫癜的发病机制
由免疫复合物介导的系统性小血管炎,血管 壁因免疫损伤而通透性增高,血液和淋巴液 渗出,从而引起皮肤、黏膜、内脏器官等多 部位病变
主要为体液免疫异常,但也涉及细胞免疫,同 时有细胞因子与炎症递质的参与,遗传免疫 因素的作用也同时存在
ppt课件
13
紫癜性肾炎概述
肾损害持续的因素
• 皮疹持续长 • 血尿并蛋白尿(尿蛋白>1.0 g/d)
ppt课件
14
紫癜性肾炎发病机制
感染源或变应原 + 遗传背景的个体
Leabharlann Baidu
引起机体异常免疫应答,激发B细胞克隆增殖 IgA介导的系统性免疫性血管炎
免疫球蛋白等沉积于肾小球基底膜或毛细血管襻
肾损害
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9
紫癜性肾炎概述
仅25%有过敏史,故应取消“过敏性”,统用 “紫癜性肾炎”
全世界分布,但非洲少 儿童紫癜性肾炎多见,仅次于急性肾炎和原发
性肾病综合征
• 占儿童肾病的9.6% ～19.3% • 在儿童继发性肾病中占40%～70%
ppt课件
10
紫癜性肾炎概述
紫癜的肾炎发生率 • 国外:40%～50% • 我国:29.1%～55.1% • 儿童:33% • 成人:63%
15
紫癜性肾炎的病理 (肾小球病理分级)
--紫癜性肾炎诊治循证指南(2016)
I 级:肾小球轻微异常 II 级:单纯系膜增生，分为：(a)局灶节段性 (b)弥漫性 III 级:系膜增生，伴有<50%新月体形成和（或）节段性
病变（硬化、粘连、血栓、坏死）。a局灶性和b)弥漫性 系膜增生或硬化, IV 度: 病变同III级，50％～75％ 的肾小球伴有上述病 变，分为(a)局灶节段性和 (b)弥漫性。 V 度:病变同III级，> 75％ 的肾小球伴有上述病变，分 为(a)局灶节段性和 (b)弥漫性。 VI 度:膜增生性肾小球肾炎 。
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7
过敏性紫癜的病理
主要病理为小血管壁纤维素样坏死,炎细胞 浸润等,血管壁有IgA沉积
右下图示急性坏死性小动脉炎(HE 染 色,×300)
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8
过敏性紫癜的临床表现
单纯型(紫癜型):最多见 腹型(Henoch型) 关节型(Schonlein型) 肾型:危害最大, 是影响预后的重要因素 混合型
ppt课件
11
紫癜性肾炎概述
肾炎发生时间早(早期无肾损者,以后肾损可 能很小) • 4周内:85% • 6周内: 91% • 6个月内:97%
ppt课件
12
紫癜性肾炎概述
肾受累危险性增高的因素
• 年龄大 • 皮疹分布广、有腹痛和消化道出血 • 早期出现症状多:如出现所有表现者,受累率50%以上
紫癜性肾炎
(Anaphylatic Purpura Nephritis)
紫癜性肾炎诊治循证指南（2016）
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1
过敏性紫癜概述
以坏死性小血管炎为主要病理改变的全身性疾 病
三联症:紫癜样皮疹、腹痛或紫癜性肾炎、关 节炎
发病率
• 国外:20.4 /10万 • 台湾:12.9/10万 • 4～6岁高: 70.3 /10万
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2
精品资料
• 你怎么称呼老师？ • 如果老师最后没有总结一节课的重点的难点，你
是否会认为老师的教学方法需要改进？ • 你所经历的课堂，是讲座式还是讨论式？ • 教师的教鞭 • “不怕太阳晒，也不怕那风雨狂，只怕先生骂我
笨，没有学问无颜见爹娘 ……” • “太阳当空照，花儿对我笑，小鸟说早早早……”
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23
紫癜性肾炎的临床表现
临床表现与肾病理损伤程度并不完全一致。主要为 短暂或持续血尿(镜下或肉眼)和(或)蛋白尿 部分患儿可表现为急性进行性肾衰竭、高血压和不 同程度肾损害 数周内可恢复,但易复发 与成人相反的是,儿童患者较易出现终末期肾病,在终 末期肾病中的比例为2.21%-5.1%
过敏性紫癜概述
多见于3～10 岁儿童,发病高峰5～6岁 男多于女,男:女=2:1 冬春季发病居多
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5
过敏性紫癜的病因
病因不清,可能与遗传、感染、食物及药物等因素有 关
• 22.26%因接触过敏原 • 感染:细菌(结核菌,幽门螺杆菌),病毒(腺病毒,柯萨奇病
毒),寄生虫感染 • 食物:鱼,虾,蟹,蛋,鸡,奶
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20
紫癜性肾炎的病理
--新月体的意义
新月体是影响预后的重要因素, 新月体>50%预 后差
过敏性紫癜是儿童新月体性肾小球肾炎最常见 的原因
40%的患者活检有新月体,其中,新月体<50%占 80%,新月体50%-75%占20%,新月体>75%罕见
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21
紫癜性肾炎的病理
--免疫荧光 有特点的是:颗粒状系膜IgA,常伴C3、纤维蛋白
积(x160)
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紫癜性肾炎的病理
--电镜
系膜区电子致密物沉积,常为小而分散 活动明显者,系膜区可有大而多的沉积,伴毛细血管壁
受累(包括小的内皮下和散在的小到大的驼峰样上皮 下沉积) 图:系膜有电子致密物沉积, 内皮下有节段性电子致密物 沉积(x3250)
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16
紫癜性肾炎的病理 (肾血管间质病理分级)
--紫癜性肾炎诊治循证指南(2016)
(-)级:间质基本正常； (+)级:轻度小管变形扩张； (++) 级:间质纤维化、小管萎缩占<20%，散在炎性细
胞侵润 ； (+++) 级:间质纤维化、小管萎缩占20% ～50％，散在
和（或）弥漫性炎性细胞侵润 ； (++++) 级:间质纤维化、小管萎缩>50％，散在和（或）
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紫癜性肾炎的临床分型
2016 年中华儿科学分会临床分7型
弥漫性炎性细胞侵润 。
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17
紫癜性肾炎的病理
I 度:轻微病变型(PASM染色,×400)
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18
紫癜性肾炎的病理
II 度:系膜增生型(PASM染色,×400)
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19
紫癜性肾炎的病理
III 度(光镜PAS染色,x150):肾小球有局灶节段性 肾小球系膜细胞增殖,毛细血管腔有白细胞(箭头)
• 药物:青霉素,链霉素,头孢菌素,解热镇痛,磺胺类等
• 其它:花粉,尘埃,菌苗,虫咬,受凉
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6
过敏性紫癜的发病机制
由免疫复合物介导的系统性小血管炎,血管 壁因免疫损伤而通透性增高,血液和淋巴液 渗出,从而引起皮肤、黏膜、内脏器官等多 部位病变
主要为体液免疫异常,但也涉及细胞免疫,同 时有细胞因子与炎症递质的参与,遗传免疫 因素的作用也同时存在
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13
紫癜性肾炎概述
肾损害持续的因素
• 皮疹持续长 • 血尿并蛋白尿(尿蛋白>1.0 g/d)
ppt课件
14
紫癜性肾炎发病机制
感染源或变应原 + 遗传背景的个体
Leabharlann Baidu
引起机体异常免疫应答,激发B细胞克隆增殖 IgA介导的系统性免疫性血管炎
免疫球蛋白等沉积于肾小球基底膜或毛细血管襻
肾损害
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紫癜性肾炎概述
仅25%有过敏史,故应取消“过敏性”,统用 “紫癜性肾炎”
全世界分布,但非洲少 儿童紫癜性肾炎多见,仅次于急性肾炎和原发
性肾病综合征
• 占儿童肾病的9.6% ～19.3% • 在儿童继发性肾病中占40%～70%
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10
紫癜性肾炎概述
紫癜的肾炎发生率 • 国外:40%～50% • 我国:29.1%～55.1% • 儿童:33% • 成人:63%
15
紫癜性肾炎的病理 (肾小球病理分级)
--紫癜性肾炎诊治循证指南(2016)
I 级:肾小球轻微异常 II 级:单纯系膜增生，分为：(a)局灶节段性 (b)弥漫性 III 级:系膜增生，伴有<50%新月体形成和（或）节段性
病变（硬化、粘连、血栓、坏死）。a局灶性和b)弥漫性 系膜增生或硬化, IV 度: 病变同III级，50％～75％ 的肾小球伴有上述病 变，分为(a)局灶节段性和 (b)弥漫性。 V 度:病变同III级，> 75％ 的肾小球伴有上述病变，分 为(a)局灶节段性和 (b)弥漫性。 VI 度:膜增生性肾小球肾炎 。
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7
过敏性紫癜的病理
主要病理为小血管壁纤维素样坏死,炎细胞 浸润等,血管壁有IgA沉积
右下图示急性坏死性小动脉炎(HE 染 色,×300)
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8
过敏性紫癜的临床表现
单纯型(紫癜型):最多见 腹型(Henoch型) 关节型(Schonlein型) 肾型:危害最大, 是影响预后的重要因素 混合型
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11
紫癜性肾炎概述
肾炎发生时间早(早期无肾损者,以后肾损可 能很小) • 4周内:85% • 6周内: 91% • 6个月内:97%
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12
紫癜性肾炎概述
肾受累危险性增高的因素
• 年龄大 • 皮疹分布广、有腹痛和消化道出血 • 早期出现症状多:如出现所有表现者,受累率50%以上
紫癜性肾炎
(Anaphylatic Purpura Nephritis)
紫癜性肾炎诊治循证指南（2016）
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1
过敏性紫癜概述
以坏死性小血管炎为主要病理改变的全身性疾 病
三联症:紫癜样皮疹、腹痛或紫癜性肾炎、关 节炎
发病率
• 国外:20.4 /10万 • 台湾:12.9/10万 • 4～6岁高: 70.3 /10万
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2
精品资料
• 你怎么称呼老师？ • 如果老师最后没有总结一节课的重点的难点，你
是否会认为老师的教学方法需要改进？ • 你所经历的课堂，是讲座式还是讨论式？ • 教师的教鞭 • “不怕太阳晒，也不怕那风雨狂，只怕先生骂我
笨，没有学问无颜见爹娘 ……” • “太阳当空照，花儿对我笑，小鸟说早早早……”
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23
紫癜性肾炎的临床表现
临床表现与肾病理损伤程度并不完全一致。主要为 短暂或持续血尿(镜下或肉眼)和(或)蛋白尿 部分患儿可表现为急性进行性肾衰竭、高血压和不 同程度肾损害 数周内可恢复,但易复发 与成人相反的是,儿童患者较易出现终末期肾病,在终 末期肾病中的比例为2.21%-5.1%
过敏性紫癜概述
多见于3～10 岁儿童,发病高峰5～6岁 男多于女,男:女=2:1 冬春季发病居多
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5
过敏性紫癜的病因
病因不清,可能与遗传、感染、食物及药物等因素有 关
• 22.26%因接触过敏原 • 感染:细菌(结核菌,幽门螺杆菌),病毒(腺病毒,柯萨奇病
毒),寄生虫感染 • 食物:鱼,虾,蟹,蛋,鸡,奶
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紫癜性肾炎的病理
--新月体的意义
新月体是影响预后的重要因素, 新月体>50%预 后差
过敏性紫癜是儿童新月体性肾小球肾炎最常见 的原因
40%的患者活检有新月体,其中,新月体<50%占 80%,新月体50%-75%占20%,新月体>75%罕见
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紫癜性肾炎的病理
--免疫荧光 有特点的是:颗粒状系膜IgA,常伴C3、纤维蛋白