紫癜性肾炎【最新诊治循证指南】
紫癜性肾炎的诊断与治疗草案
紫癜性肾炎的诊断与治疗(草案)诊断一、诊断标准在过敏性紫癜病程中(多数在6个月内),出现血尿和(或)蛋白尿。
二、临床分型1.孤立性血尿或孤立性蛋白尿。
2.血尿和蛋白尿。
3.急性肾炎型。
4.肾病综合征型。
5.急进性肾炎型。
6.慢性肾炎型。
三、病理分级1.Ⅰ级:肾小球轻微异常。
2.Ⅱ级:单纯系膜增生。
分为:a.局灶/节段;b.弥漫性。
3.Ⅲ级:系膜增生,伴有<50%肾小球新月体形成/节段性病变(硬化、粘连、血栓、坏死),其系膜增生可为:a.局灶/节段;b.弥漫性。
4.Ⅳ级:病变同Ⅲ级,50%～75%的肾小球伴有上述病变。
分为:a.局灶/节段;b.弥漫性。
5.Ⅴ级:病变同Ⅲ级,>75%的肾小球伴有上述病变。
分为:a.局灶/节段;b.弥漫性。
6.Ⅵ级:膜增生性肾球肾炎。
治疗本病有一定自限性,病情轻重不等,一般治疗同过敏性紫癜,临床应尽量结合病理分级和临床分型予以治疗。
注意个体化处理,应进行长期随访。
1.孤立性血尿或病理Ⅰ级:给予双嘧达莫和(或)清热活血中药。
2.血尿和蛋白尿或病理Ⅱa级:雷公藤多甙片1mg/(kg·d)(每日最大量<45mg),疗程3个月,必要时可稍延长。
3.急性肾炎型(尿蛋白>1.0g/d)或病理Ⅱb、Ⅲa级:雷公藤多甙片,疗程3～6月。
4.肾病综合征型或病理Ⅲb、Ⅳ级:泼尼松+雷公藤多甙片,或泼尼松+环磷酰胺冲击治疗。
泼尼松不宜大量、长期应用,一般于4周后改为隔日顿服。
5.急进性肾炎型或病理Ⅳ、Ⅴ级:甲基强的松龙冲击+环磷酰胺+肝素+双嘧达莫四联疗法(方法同原发性肾小球疾病),必要时透析或血浆置换。
肾病科 轻型紫癜肾(过敏性紫癜性肾炎轻型)中医临床路径
紫癜肾（过敏性紫癜性肾炎轻型）中医临床路径（2019年版）路径说明：本路径适用于明确诊断为过敏性紫癜性肾炎轻型的住院患者。
一、紫癜肾（过敏性紫癜性肾炎）中医临床路径标准住院流程（一）适用对象中医诊断：第一诊断为紫癜肾。
西医诊断：第一诊断为过敏性紫癜性肾炎（ICD-10编码：D69.005+）。
（二）诊断依据1.疾病诊断（1）中医诊断标准：参考《中医内科学》（吴勉华、王新月主编，第9版，中国中医药出版社，2012年）。
（2）西医诊断标准：参考《临床诊疗指南—肾脏病学分册》（中华医学会主编，第1版，人民卫生出版社2011年）。
2.证候诊断参考国家中医药管理局印发的“紫癜肾（过敏性紫癜性肾炎）诊疗方案（2019年版）”。
紫癜肾（过敏性紫癜性肾炎）临床常见证候：热伤血络证脾肾气虚证肝肾阴虚证脾肾阳虚证兼证：湿热证瘀血证（三）治疗方案的选择参考国家中医药管理局印发的“紫癜肾（过敏性紫癜性肾炎）诊疗方案（2019年版）”。
1.诊断明确，第一诊断为紫癜肾（过敏性紫癜性肾炎）。
2.患者适合并接受中医治疗。
（四）标准住院日为≤14 天（五）进入路径标准1.第一诊断必须符合紫癜肾（过敏性紫癜性肾炎）的患者。
2.蛋白尿定量<1.0g/24h的患者，可以进入本路径。
3.严重肾功能受损（肾小球滤过率eGFR＜30ml/min／1.73m2)者，不进入本路径。
4.患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入本路径。
（六）中医证候学观察四诊合参，收集该病种不同证候的主症、次症、舌、脉特点。
注意证候的动态变化。
（七）住院检查项目1.必需的检查项目血常规、尿常规、便常规+潜血；尿红细胞形态分析、24小时尿蛋白定量；肾功能、电解质、内生肌酐清除率（Ccr）或eGFR；肝功能、血糖、血脂；凝血功能；蛋白电泳；免疫全套（IgG、IgA、IgM、C3、C4、RF、ASO）、CRP、ESR；腹部超声、胸部X线片、心电图；感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、梅毒、HIV 等）。
紫癜性肾炎的诊断及中医治疗策略
紫癜性肾炎的诊断及中医治疗策略本文对紫癜性肾炎的诊断及中医名家的诊疗进行综述，并浅析笔者的看法，以便临床早期对紫癜性肾炎的诊断及治疗，提高紫癜性肾炎患者的生活质量。
标签：紫癜性肾炎；诊断标准；中医治疗过敏性紫癜（HSP）是一种急性小血管炎，临床特征是非血小板减少性紫癜性皮疹、非损伤性关节炎、消化道症状以及肾炎[1]。
它是儿科最常见的继发性肾小球疾病，也是慢性肾衰竭的主要原因。
本病多见于儿童及青少年，以3～14岁多见。
多起病急，50%～90%患儿病前1～3 w存在上呼吸道感染史。
是一种常见的免疫系统疾病。
过敏性紫癜性肾炎（HSPN）是继发于过敏性紫癜（HSP）的肾脏损害。
祖国医学无紫癜性肾炎的诊断，根据其临床表现，散见于中医”发斑”、” 肌衄”、” 紫斑”、” 血尿”、” 水肿”、” 便血”、” 鼻衄” 等范畴。
1国内紫癜性肾炎诊断进展2000年中华医学会儿科学分会肾脏病学组制定中华医学会儿科学分会肾脏病学组在珠海会议制定紫癜性肾炎的诊断标准，即只要在过敏性紫癜病程中（多数在6个月内），出现血尿和（或）蛋白尿即可确诊紫癜性肾炎[2]。
近年来，随着尿微量蛋白检测的广泛应用，学者发现尿微量白蛋白能够敏感的反应紫癜性肾炎早期的肾小管受损情况[3]。
对过敏性紫癜患者的回顾性分析亦发现，尿微量白蛋白可早期提示肾脏损害。
2008年中华医学会儿科学分会肾脏病学组按照循证医学的原则制定了HSPN的诊治循证指南（试行）[4]。
即将紫癜性肾炎的诊断标准修改为：在过敏性紫癜病程6个月内，出现血尿和（或）蛋白尿。
其中血尿和蛋白尿的诊断标准分别为：①血尿：肉眼血尿或镜下血尿；②蛋白尿：满足以下任一项者：？訩1 w内3次尿常规蛋白阳性；？訪24 h尿蛋白定量>150 mg/L；？訫1 w内3次尿微量白蛋白高于正常值高限。
同时该指南对过敏性紫癜发病6个月后或更长时间发生肾脏损伤的患者，提出应争取进行肾活检，如为IgA系膜区沉积为主的系膜增生性肾小球肾炎，则亦应诊断为紫癜性肾炎。
紫癜肾(过敏性紫癜性肾炎)中医诊疗方案
紫癜肾（过敏性紫癜性肾炎）中医诊疗方案（试行）一、诊断（一）疾病诊断1．中医诊断：参照2007年《中医内科学》（周仲英主编，第2版，中国中医药出版社出版）。
具体诊断要点：（1）皮肤瘀点瘀斑；（2）血尿和（或）蛋白尿，或并见腹痛、关节疼痛，甚则便血、水肿等。
2．西医诊断：参照2011年《临床诊疗指南—肾脏病学分册》（中华医学会主编，第1版，人民卫生出版社出版）、2008年《肾脏病学》（自身免疫性疾病及结缔组织疾病肾损害）（王海燕主编，第3版，人民卫生出版社出版）。
（1）过敏性紫癜的皮肤紫癜等肾外表现；（2）有肾损害的临床表现，如血尿、蛋白尿、高血压、肾功能不全等；（3）肾活检表现为系膜增生、IgA在系膜区沉积。
（二）证候诊断1．风热搏结证：皮肤紫癜，瘙痒，血尿（尿检镜下红细胞增多），泡沫尿，发热、咽痛，腹痛或关节疼痛，颜面或肢体浮肿。
舌质淡红或略红，苔白或薄黄，脉浮滑有力。
2．热毒内炽证：皮肤紫癜颜色鲜红，弥漫四肢、背臀部，可有痒痛；肉眼血尿或镜下血尿，发热、口干、关节肿痛、腰腹痛，或见黑便。
舌质红，苔黄，脉数。
3．湿瘀互结证：紫癜反复，时隐时现，镜下血尿、蛋白尿，次症：关节肿痛，颜面或下肢浮肿。
舌质黯红或有瘀点、瘀斑，苔腻，脉滑。
4．气阴两虚证：紫癜消退或反复发作，间断镜下血尿，腰酸乏力，常易感冒，口干咽干，手足心热。
舌红苔薄，脉细数或沉细。
5．脾肾阳虚证：皮肤紫癜消退；蛋白尿、血尿持续，面色晄白，神疲乏力，腰膝酸软，畏寒肢冷，面浮肢肿，纳差，尿少便溏。
舌体胖，边有齿痕，苔白，脉沉细或弱。
6．肝肾阴虚证：紫癜消退或反复发作，镜下血尿持续，腰膝酸软，咽干口燥，手足心热，头晕耳鸣，体倦乏力，心悸气短。
舌质红，少苔或无苔，脉细数或弦细。
二、治疗方案（一）辨证选择口服中药汤剂或中成药1．风热搏结证治法：疏风清热，清营凉血。
推荐方药：清营汤加减。
荆芥、防风、生地黄、丹皮、金银花、连翘、赤芍、柴胡、水牛角、竹叶心、紫草、小蓟等。
紫癜性肾炎【最新诊治循证指南(2016)】
无血小板数量变化,但呈现血小板活化亢进 双嘧达莫 3～5 mg/(kg·d), 分次口服 阿司匹林3～5 mg/ ( kg·d), 或25～
50mg/d ,每天1 次
血液粘稠度增高,易使免疫复合物沉积, 血小 板粘附聚集增加,而激素又加重高凝,以致疾 病不易缓解
高凝状态诊断标准: 血浆白蛋白< 20g/L, 血 浆纤维蛋白原> 6g/L, 抗凝血酶原<70%或 (和) D2二聚体浓度>1mg/L
主要为体液免疫异常,但也涉及细胞免疫,同 时有细胞因子与炎症递质的参与,遗传免疫 因素的作用也同时存在
主要病理为小血管壁纤维素样坏死,炎细胞 浸润等,血管壁有IgA沉积
右下图示急性坏死性小动脉炎(HE 染 色,×300)
单纯型(紫癜型):最多见 腹型(Henoch型) 关节型(Schonlein型) 肾型:危害最大, 是影响预后的重要因素 混合型
紫癜性肾炎
(Anaphylatic Purpura Nephritis)
以坏死性小血管炎为主要病理改变的全身性疾 病
三联症:紫癜样皮疹、腹痛或紫癜性肾炎、关 节炎
发病率
• 国外:20.4 /10万 • 台湾:12.9/10万 • 4～6岁高: 70.3 /10万
多见于3～10 岁儿童,发病高峰5～6岁 男多于女,男:女=2:1 冬春季发病居多
极少部分患者在过敏性紫癜急性病
程6个月后，再次出现紫癜复发，同时首次
出现血尿和（或）蛋白尿者，应争取进行肾
活检，如为IgA系膜区沉积为主的系膜增生
性肾小球肾炎，仍可诊断为紫癜性肾炎。
尿微量白蛋白、血胱抑素C增高:提示肾小球 滤过膜屏障损伤
尿N-乙酰-β氨基葡萄糖苷酶(NAG) 、尿转 铁蛋白（UTF）、尿视黄醇结合蛋白、尿 β2 微球蛋白、尿α1微球蛋白增高:肾小管早 期损伤指标。
紫癜性肾炎的诊断及治疗
免疫抑制剂治疗需在专业医生指导下 进行，治疗期间应密切监测患者的免 疫功能、肝肾功能等指标，注意预防 感染等不良反应的发生。
并发症预防与处理策略
预防感染
紫癜性肾炎患者易发生感染，应加强 预防措施，பைடு நூலகம்保持室内空气流通、注 意个人卫生等。
预防血栓形成
对于有高凝状态的患者，应采取预防 措施，如使用抗凝药物、鼓励患者多 活动等。
针对性干预措施制定
药物治疗
根据患者病情选择合适的药物，如糖皮质 激素、免疫抑制剂等，以控制肾脏炎症。
饮食调整
建议患者低盐、低脂、优质低蛋白饮食， 减轻肾脏负担。
生活方式改善
鼓励患者适当锻炼、增强免疫力，避免接 触过敏原，降低复发风险。
心理支持
提供心理支持和情绪疏导，帮助患者树立 战胜疾病的信心。
长期随访计划安排
结果反馈
及时向患者反馈检查结果，并根据结果调整治疗方案和康复计划。
家属沟通技巧和支持系统建立
家属沟通
与患者家属保持密切联系，及时了解 患者的病情变化和心理状态，解答家 属的疑问和困惑。
技能培训
支持系统
建立患者互助小组或康复俱乐部等形 式的支持系统，让患者之间互相交流 经验、分享心得，增强战胜疾病的信 心。
运动锻炼
02
根据患者具体情况制定个性化的运动方案，如散步、太极拳等
，以提高机体免疫力和心肺功能。
睡眠管理
03
保证充足的睡眠时间，避免熬夜、过度劳累等不良生活习惯。
定期随访监测安排
随访时间
根据患者病情和治疗方案制定具体的随访计划，一般建议每1-3个 月进行一次随访。
监测项目
包括尿常规、肾功能、血压等指标的检查，以及皮肤紫癜、关节肿 痛等症状的评估。
紫癜性肾炎
• 当病理中细胞性新月体形成、球囊粘连、 毛细血管袢坏死等急性指标易见时， 提示 急性病程 • 而以肾小球硬化、肾小管萎缩、间质纤维 化为主时， 支持慢性病程
治疗
对于轻微镜下血尿患儿 • 国外多不予特殊治疗， 但严格随访至少 3 ～ 5 年。 • 国内试行指南推荐对于孤立性血尿或病理 Ⅰ级的患儿可给予双嘧达莫和（或） 清热 活血中药。
• HSPN 多数预后良好，但仍有少数病情凶险。目 前关于HSPN 长期预后的情况尚不明确。 • 英国的一家机构随访了27 例病理分级Ⅲb 级及以 上的患者，随访时间为7 a以上，结果发现其中 37． 0% 完全康复，40． 7% 持续蛋白尿， 7． 4%有蛋白尿和高血压， 14． 8%出现终末期 肾病。 • 加利福尼亚大学对65 例HSPN 患者进行了平均20 a 的随访，结果66%肾功能和尿常规正常， 21% 出现了终末期肾病
肾病水平蛋白尿
• 急进性肾炎或病理Ⅳ级， Ⅴ级 • 推荐甲基泼尼松龙（甲泼尼龙）冲击后改 口服 ＋ 环磷酰胺冲击（6-8个疗程）＋ 肝 素＋ 双嘧达莫治疗 四联 • 可选择性应用甲泼尼龙联合尿激酶冲击治 疗＋ 口服泼尼松＋ 环磷酰胺＋ 华法林＋ 双嘧达莫治疗
• 慢性肾炎或病理Ⅵ级慢性肾炎没有特殊的 治疗措施，要注意避免劳累、预防感染， 可以试用中药治疗，保护残存肾功能。
• 有关其肾活检指征目前国内外虽无统一规 定， 但基本的共识为下列情形之一时应做 肾活检： ①有肾病水平蛋白尿， 或表现符合肾病综合 征； ②伴有肾功能减退， 或表现符合急进性肾炎
临床分型
• • • • பைடு நூலகம் • • ①孤立性血尿型 ②孤立性蛋白尿 ③血尿和蛋白尿 ④急性肾炎型 ⑤肾病综合征型 ⑥急进性肾炎型 ⑦慢性肾炎型
《儿童常见肾脏疾病诊治循证指南(试行)》解读(二)
指南解读紫癜性肾炎的诊治：《儿童常见肾脏疾病诊治循证指南（试行）》解读（二）黄松明李秋郭艳芳2008年中华医学会儿科学分会肾脏病学组在紫癜性肾炎原有诊疗常规的基础上,参考国内外最新研究证据,按照循证医学的原则,制定了《紫癜性肾炎的诊治循证指南（试行)》就该指南中的主要内容,结合2008年11月在西安召开的“全国儿科常见肾脏病诊治指南专题研讨会”专家们提出的意见和建议,解读如下。
一．诊断方面1.过敏性紫瘢是以坏死性小血管炎为主要病理改变的全身性疾病，可累及全身多器官,当出现肾脏损害时,既往多称其为过敏性紫癜性肾炎或紫癜性肾炎。
该病的病因及机制至今仍未完全明确,研究发现临床上22%-30%的患者发病前有过敏史[1-2]，且缺乏确切证据;而在感染后诱发的病例更常见,有证据显示,30%-50%的患者有前驱上呼吸道感染史,如微小病毒[3]、链球菌感染[4]，提示本病可能与感染关系密切。
为避免引起对该病病因的误解，本指南统一使用紫癜性肾炎（henoch-schonlen purpuranephritis,HSPN)作为疾病诊断名称。
2.Narchi[5]对20个中心1133例儿童紫癜性肾炎行系统性评价发现,97%患儿的肾损害发生在起病的6个月以内。
国内关于肾脏受累时间的报道亦与其基本一致[6-7]。
因此，尽管有过敏性紫癜发病后一年或更长时间发生肾脏损伤的相关报道[8],对这类肾损害发生时间相对较久的患儿诊断需慎重，避免对其他肾脏疾病的漏诊、误诊。
3.近年来,随着敁微量蛋白检测的应用,有学者发现紫癡性肾炎患儿可在域尿常规或尿蛋白定量尚未出现异常时,尿微量蛋内排泄已增加[9);对过敏性紫瘢患儿的回顾性分析亦发现,蜞微量白蛋白可早期提示肾脏损害[10]。
本指南制定时将尿微量白蛋白增高列为紫癱性肾炎的诊断指标,以便早期诊断、早期治疗。
此外,一些临床回顾性研究发现,尿N-乙酰-β-氨基葡萄糖苷酶(NAG)、尿视黄醇结合蛋白(RBP)、尿β2微球蛋内等作为肾小管早期损伤的指标对临床诊断亦有一定的价值,在实际工作中可同时予以参考。
过敏性紫癜肾炎的最佳治疗方案
过敏性紫癜肾炎的最佳治疗方案第1篇过敏性紫癜肾炎的最佳治疗方案一、前言过敏性紫癜肾炎（Henoch-Schönlein Purpura Nephritis，简称HSPN）是一种常见的儿科肾脏疾病，主要表现为肾小球肾炎和皮肤紫癜。
本方案旨在为患者提供全面、科学、人性化的治疗方案，确保治疗过程合法、合规，最大限度地减轻患者病痛，提高生活质量。
二、治疗方案1. 诊断与评估（1）病史采集：详细询问患者病史，了解患者病情发展、治疗经过及过敏史。
（2）体格检查：观察患者皮肤紫癜分布、数量、形态等。
（3）实验室检查：血常规、尿常规、肾功能、免疫球蛋白、血清抗体等。
（4）影像学检查：肾脏B超、胸部X线等。
（5）肾活检：必要时进行肾组织病理学检查。
2. 药物治疗（1）抗过敏治疗：口服抗组胺药物，如西替利嗪、氯雷他定等，缓解过敏症状。
（2）免疫抑制剂：对于病情严重、反复发作的患者，可使用免疫抑制剂，如环磷酰胺、泼尼松等。
（3）抗凝治疗：低分子肝素钠或肝素钙抗凝治疗，预防血栓形成。
（4）支持治疗：补充钙剂、维生素D等，预防骨质疏松。
3. 非药物治疗（1）饮食调理：低盐、低脂、高蛋白饮食，避免食用可能导致过敏的食物。
（2）心理干预：对患者及家属进行心理辅导，减轻焦虑、恐惧情绪。
（3）健康教育：普及过敏性紫癜肾炎相关知识，提高患者及家属的自我管理能力。
4. 随访与评估（1）定期随访：治疗期间，每月随访1次，了解病情变化及治疗效果。
（2）疗效评估：根据患者病情、实验室检查结果及肾组织病理学改变，评估治疗效果。
（3）调整治疗方案：根据患者病情变化，及时调整治疗方案。
三、注意事项1. 治疗期间，患者应遵医嘱，按时服药，定期复查。
2. 避免接触可能导致过敏的物质，如花粉、宠物毛发等。
3. 注意个人卫生，预防感染。
4. 保持良好的心态，积极配合治疗。
四、总结本方案针对过敏性紫癜肾炎患者，从诊断、治疗、随访等方面进行了全面规划。
儿童常见肾脏疾病诊治循证指南(试行)：紫癜性肾炎的诊治循证指南
儿童常见肾脏疾病诊治循证指南（试行）：紫藏性肾炎的诊治循证指南一、前言紫瘢性肾炎是儿科常见的继发性肾小球疾病之一，由于诊断标准不统一、观察随访时间差异，因而过敏性紫瘢患者中发生肾损害的报告率差别较大，文献报道为20%∙100%>3］0BrOgan和DilIon⑷依据临床表现诊断，紫瘢性肾炎发生率为40%-50%,2000年11月中华医学会儿科学分会肾脏病学组在珠海制定了紫癫性肾炎的诊断和治疗方案（草案）⑸，2008年中华医学会儿科学分会肾脏病学组在此基础上，按照循证医学的原则制定本指南；适用于有一定儿童肾脏疾病诊治基础或经验的儿科医师。
在针对具体患儿时，应充分了解本病的最佳临床证据和现有医疗资源，采纳适合的诊疗方案。
二、证据来源1 .文献检索：引用的证据主要来自中英文文献。
电子检索：PUbrned（1963年・2008年6月），EMBASE（1982年-2008年6月），中国生物医学数据库（1994年-2008年6月），中国期刊网（1978年-2008年6月）。
检索策略：外文：［（"Purpura,Schoenlein-Henoch w OR ff HenochSchonleinpuPpura w OR ff SchonleinHenochPUrPUra"OR fr Henochpurpura,,O R rf Schonleindisease“、AND（rf kidneydisease,,OR,f nephritis,,OR*f nephropathy,,OR rf glomerulonephritis"）］,HenochSchonlei nnephritis,HenochSehonleinnephropathy,HenochSchonleinglomerulonephritis,HSN,HSPN,HSP -GN,HSPGN。
中文：“紫瘢，过敏性”或“紫概，和"explode肾疾病”或“肾炎”或“肾小球肾炎或肾病或肾疾病”或“HSNorHSPNorHSP-GNorHSPGN2 .检索结果：共检索到儿童HSPN诊断、治疗、预防的相关文献2387篇，2位研究者分别阅读标题和摘要，按照文献纳入及排除标准进行筛选，确定入选后阅读全文，按证据分级原则对文献进行分级，2位评价者意见不同时，征询第3位评价者，讨论后确定。
紫癜性肾炎
❖ 混合型：两型及以上合并存在。
过敏性紫癜性 (HSP)
❖ 过敏性紫癜(HSP)--约20%～55%患者发生紫 癜性肾炎(HSPN)
❖ 儿童最常见的继发性肾小球疾病。（7～14岁） ❖ 2%～5%的紫癜性肾炎进展为终末期肾脏病。
❖ 蛋白尿＞1.0g/d. ❖ 推荐使用ACEI或ARB类药物+激素治疗6月。 其他：激素联合免疫抑制剂如环磷酰胺、环孢 素A /他克莫司治疗。远期疗效有待验证？
肾病水平蛋白尿、肾病综合征或病理Ⅲb、Ⅳ级
❖ 蛋白尿＞3.5g/d。多采用激素联合免疫抑制剂治疗
1 首选糖皮质激素联合环磷酰胺冲击治疗。 2 不能耐受环磷酰胺时，可换用其他免疫抑制剂如硫唑嘌啉、 环孢素A和霉酚酸酯（MMF）
临床类型
紫癜性肾炎
❖ 病因和发病机制 ❖ 病理诊断 ❖ 治疗
病因
❖ 感染
约1/3患者有细菌、病毒等前驱感染
❖ 过敏
¼ 患者药物过敏（抗生素、喹诺酮类、磺胺、水杨酸类）， 或食物（如鱼、虾、蟹、乳类等）
❖ 其他
花粉、虫咬、接种疫苗、物理因素（剧冷、低温刺激）
发病机制
❖ 变态反应（I型）：由致敏原与体内蛋白质结 合，形成抗原。产生的IgE抗体吸附在肥大细 胞上，释放出组胺及慢反应物质(SRS-A)。 引起小动脉及毛细血管扩张，血管通透性增 加。
❖ Ⅴ级：病变同Ⅲ级，>75%的肾小球伴有上述病变，分为a. 局灶节段； b. 弥漫性
❖ Ⅵ级：膜增生性肾小球肾炎
HSPN的ISKDC病理分级 （肾小管分级）
❖ - 级：间质基本正常；
紫癜性肾炎诊治指南
紫癜性肾炎诊治指南疾病简介：紫癜性肾炎(anaphylatic purpura nephritis)是指过敏性紫癜(Allergic purpura)引起的肾脏损害，其病因可为细菌、病毒及寄生虫等感染所引起的变态反应，或为某些药物，食物等过敏，或为植物花粉、虫咬，寒冷刺激等引起。
临床表现除有皮肤紫癜、关节肿痛，腹痛、便血外，主要为血尿和蛋白尿，多发生于皮肤紫癜后一个月内，有的或可以同时并见皮肤紫癜、腹痛，有的仅是无症状性的尿异常。
如果蛋白丢失过多，亦可出现肾病综合征的表现，如果血尿、蛋白尿长期持续存在，亦可伴有肾功能减退，最后导致慢性肾功能衰竭。
过敏性紫癜导致肾受累的比例为20%～100%，男性患者多于女性。
发病原因其病因可为细菌、病毒及寄生虫等感染所引起的变态反应，或为某些药物、食物等过敏，或为植物花粉、虫咬、寒冷刺激等引起。
常与以下因素有关：1.感染：有1/3病例起病前1～4周有上呼吸道感染史,常见病原体有：病毒：柯萨奇、EB病毒、腺病毒、水痘病毒、风疹病毒、乙肝病毒等。
细菌：沙门氏菌、军团菌、溶血性链球菌等。
支原体、阿米巴原虫、蛔虫。
2、药物：抗生素、磺胺、异烟肼、卡托普利等。
3、食物、鱼、虾蟹等。
4、冷刺激，植物花粉、虫卵、蚊虫、疫苗接种，动物羽毛、油漆等。
发病机制1.过敏性紫癜是一种由免疫复合物介导的系统性小血管炎，紫癜性肾炎也属免疫复合物性肾炎，其发病主要通过体液免疫，但也涉及细胞免疫，一些细胞因子和炎症介质，凝血机制均参与本病发病。
2.本病发病有种族倾向，有一些研究提示本病与遗传有一定关系.病理生理病理改变病理改变以肾小球系膜增生性病变为主,常伴节段性肾小球毛细血管袢坏死、新月体形成等血管炎表现。
免疫病理以IgA 在系膜区、系膜旁区呈弥漫性或节段性分布为主,除IgA 沉积外,多数病例可伴有其他免疫球蛋白和补体成分的沉积, IgG和IgM分布与IgA 分布相类似。
部分毛细血管壁可有I 病理分级gA 沉积,经常合并C3 沉积,而C1q 和C4 则较少或缺如。
儿童紫癜性肾炎中医诊疗方案
儿童紫癜性肾炎中医诊疗方案（2018年版）一、诊断（一）疾病诊断参照《紫癜性肾炎诊治循证指南》(中华医学会儿科学分会肾脏学组发布，2016年)[1]。
1.诊断标准在过敏性紫癜病程6月内，出现血尿和（或）蛋白尿。
其中血尿和蛋白尿的诊断标准分别为：（1）血尿：肉眼血尿或1周内3次镜下血尿红细胞≥3个/高倍视野/HP；（2）蛋白尿：满足以下任一项者：①1周内3次尿常规定性示尿蛋白阳；②24h尿蛋白定量＞150mg或尿蛋白/尿肌酐（mg/mmol）＞0.2；c.③1周内3次尿微量白蛋白高于正常值。
（3）极少部分患儿在过敏性紫癜病程6个月后，出现血尿和（或）蛋白尿者应争取进行肾活检，如为IgA系膜区沉积为主的系膜增生性肾小球肾炎，则亦可诊断为紫癜性肾炎。
2.临床分型（1）孤立性血尿型；（2）孤立性蛋白尿型；（3）血尿和蛋白尿型；（4）急性肾炎型；（5）肾病综合征型；（6）急进性肾炎型；（7）慢性肾炎型。
3.病理分级（1）肾小球病理分级Ⅰ级：肾小球轻微异常；Ⅱ级：单纯系膜增生。
分为①局灶/节段，②弥漫性；Ⅲ级：系膜增生，伴有＜50%肾小球新月体形成和（或）节段性病变(硬化、粘连、血栓、坏死)，其系膜增生可分为①局灶/节段，②弥漫性；Ⅳ级：病变同Ⅲ级，50％～75％的肾小球伴有上述病变，分为①局灶/节段，②弥漫性；Ⅴ级：病变同Ⅲ级，＞75％的肾小球伴有上述病变，分为①局灶/节段，②弥漫性；Ⅵ级：膜性增生性肾小球肾炎。
（2）肾小管间质病理分级：（-）级：间质基本正常；（+）级：轻度小管变形扩张；（++）级：间质纤维化、小管萎缩＜20%，散在炎性细胞浸润；（+++）级：间质纤维化、小管萎缩占20%～50％，散在和（或）或弥漫性炎性细胞浸润；（++++）级：间质纤维化、小管萎缩＞50％，散在和（或）或弥漫性炎性细胞浸润。
（二）证候诊断参照《中医内科常见病诊疗指南（西医疾病部分）》(中华中医药学会发布，2008年)[2]。
紫癜性肾炎
(Henoch-Schonlein purpura,HSP)
一、定义
是一组以变态反应所致的广泛性毛细血管炎为主要 病理基础的临床综合征，包括特征性皮疹、腹部绞 痛、关节痛及肾小球肾炎，有时还出现上消化道出 血。由于过敏性紫癜病人约1/3以上出现肾损害，其 预后主要取决于肾病变的严重程度，因此将过敏性 紫癜所引起的肾损害称为过敏性紫癜性肾炎。
四、治疗
对症应用糖皮质激素或免疫机制抑制 变态反应，配合中医辨证论治。
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2 .变态反应：
约有1/4患者发病前有药 物、食物、疫苗接种和花粉 吸入等其他情况所引起的过敏反应。
三、临床表现
1.肾外表现：
半数病者于发病前1～3周有上呼吸道感染，几乎所有 病例都有特征的对称性出血性皮疹，开始时为荨麻疹样， 随后变为高出于皮肤的斑点状紫癜，较常见于下肢伸侧和 臀部，皮疹可于几个月内反复出现。有60%的病人有腹痛、 60%的病人有腹痛 60%的病人有腹痛 便血；约30%病人有关节痛，特别是膝和踝关节。有些病 例肾损害先于皮疹。成人胃肠道症状等全身性表现可不明 显。
泌尿系统： 尿中有少量蛋白及显微镜下有红细胞，有时见 泌尿系统：多数表现为尿中有少量蛋白及显微镜下有红细胞 尿中有少量蛋白及显微镜下有红细胞 有管型，亦可出现肉眼血尿。一般预后佳，偶呈急进性肾炎经过，发 展为急性肾功能衰竭者，预后不良。部分有大量蛋白尿，血尿、浮肿、 高血压、低蛋白血症和高胆固醇血症等为肾病综合征。 胃肠道 ：胃肠道表现最常见为腹痛，以脐周和下腹为主，阵发性绞 腹痛， 腹痛 以脐周和下腹为主， 恶心呕吐及血便，偶见吐血。儿童紫癜性肾炎有时可并发 痛。可伴有恶心呕吐 恶心呕吐 肠套叠、肠梗阻和肠穿孔。
2.肾损害表现：
紫癜性肾炎医学
紫癜性肾炎医学汇报人：日期:目录•紫癜性肾炎概述•紫癜性肾炎的分类与表现•紫癜性肾炎的治疗方法•紫癜性肾炎的预防与护理•紫癜性肾炎的科研与进展CONTENTSCHAPTER01紫癜性肾炎概述紫癜性肾炎是一种继发于过敏性紫癜的肾脏炎症，也称为过敏性紫癜肾。
定义紫癜性肾炎的症状主要包括血尿、蛋白尿、水肿、高血压等，严重时可能出现肾功能不全。
症状定义和症状紫癜性肾炎的病因主要是过敏性紫癜，患者对某些过敏原产生免疫反应，导致肾脏受损。
紫癜性肾炎的病理表现为肾小球毛细血管袢炎症、纤维素沉积和内皮细胞增生，伴有不同程度的新旧出血。
病因和病理病理病因诊断与治疗紫癜性肾炎的诊断主要依靠临床表现和实验室检查，如尿常规、肾功能等。
有时需要肾穿刺活检以明确诊断。
治疗紫癜性肾炎的治疗主要包括去除诱因、控制免疫炎症反应、保护肾功能等。
治疗药物包括糖皮质激素、免疫抑制剂等。
严重病例可能需要透析或肾移植。
CHAPTER02紫癜性肾炎的分类与表现03伴有腹痛的紫癜性肾炎除了肾小球肾炎的表现外，还伴有腹痛，可伴有恶心、呕吐、腹泻等症状。
01单纯性紫癜性肾炎仅表现为肾小球肾炎，无其他系统受累的症状。
02伴有全身过敏症状的紫癜性肾炎除了肾小球肾炎的表现外，还伴有皮肤紫癜、关节肿痛、胃肠道症状等全身过敏症状。
分类及临床表现炎症介质参与炎症介质如细胞因子、活性氧等参与了炎症反应，导致肾脏损伤。
血管损伤紫癜性肾炎的病理表现之一是血管损伤，表现为毛细血管脆性增加、血管炎等。
免疫复合物引起炎症反应由于某种原因导致机体产生异常的免疫反应，形成免疫复合物沉积在肾脏，引起炎症反应。
病理生理机制有过敏性紫癜病史，随后出现肾炎症状，尿常规检查发现血尿、蛋白尿等异常。
分型根据病理表现和严重程度，紫癜性肾炎可分为轻型、中型和重型。
轻型主要表现为轻度肾小球肾炎，无其他系统受累的症状；中型有明显的肾小球肾炎表现，伴有轻度全身过敏症状；重型有严重的肾小球肾炎表现，伴有明显的全身过敏症状，如腹痛、关节肿痛、胃肠道症状等。
紫癜性肾炎【最新诊治循证指南】
紫癜肾炎的肾外表现
--腹部表现
内镜特点 • 粘膜充血水肿、红斑、粘膜下出血、糜烂 和溃疡,糜烂和溃疡多沿粘膜襞环形分布,与 肠道血管走行相符 • 病变多发、范围广泛,与临床症状严重程度 及病变持续不愈的病程相关 • 以小肠为重,十二指肠降部和回肠病变重于 胃和结肠
紫癜性肾炎的治疗
--皮肤损害
荨麻疹样皮疹和血管神经性水肿 • 静脉用钙剂 • H2 受体阻滞剂西咪替丁 竞争性拮抗组胺,改善血管通透性,减轻皮肤粘 膜及内脏水肿及出血 20~40mg/(kg·d),分2 次静滴,1~2周后改 15~20mg/(kg·d),分3次服,持续1～2周
紫癜性肾炎的治疗
增生损害明显者:毛细血管壁常有节段性IgA 下图:系膜区颗粒状及毛细血管壁节段性IgA沉
积(x160)
紫癜性肾炎的病理
--电镜
系膜区电子致密物沉积,常为小而分散 活动明显者,系膜区可有大而多的沉积,伴毛细血管壁
受累(包括小的内皮下和散在的小到大的驼峰样上皮 下沉积) 图:系膜有电子致密物沉积,
紫癜性肾炎的治疗
--消除致病因素
防治感染 清除局部病灶(如扁桃体炎等),驱除肠道寄生
虫 切断过敏原接触途径,避免可能致敏的食物
及药物等
紫癜性肾炎的治疗
--皮肤损害
荨麻疹样皮疹和血管神经性水肿 • 用抗组胺药氯雷他定(开瑞坦)5 mg( <30 kg) 或10mg ( >30kg),每日1次,也可用扑尔敏(氯苯 那敏)或异丙嗪 • 改善血管通透性药:维生素C,芦丁等
弥漫性炎性细胞侵润 。
紫癜性肾炎的病理
I 度:轻微病变型(PASM染色,×400)
中医内科临床诊疗指南 紫癜肾 公开征求意见稿
中华中医药学会标准T/CACM ×××－2017代替ZYYXH/T103-2008中医内科临床诊疗指南紫癜肾（过敏性紫癜性肾炎）Henoch-Schonl ein Purpura Nephritis（稿件类型：公开征求意见稿）（本稿完成时间：2017年3月5日）2017-××-××发布2017-××-××实施中华中医药学会发布目次前言 (Ⅲ)引言 (Ⅳ)指南正文 (1)1 范围 (1)2 术语和定义 (1)3 临床诊断 (1)4 临床治疗与推荐建议 (3)附录A (7)A1 临床证据的检索策略 (7)A2 质量评价和证据强度 (7)A3 推荐等级 (8)A4 指南工具的评价 (9)参考文献 (10)附件1 (13)附件2 (14)附件3 (15)前言本标准按照GB/T1.1-2009给出的规则起草。
本标准代替了ZYYXH/T103-2008《过敏性紫癜性肾炎》，与ZYYXH/T 103-2008相比主要技术变化如下：——删除了先前版本的其他治法中单方验方及食疗内容（见4.3）。
——增加了中医病名诊断（见3.1.1）。
——增加了中医证候诊断（见3.1.2.5）。
——增加了西医鉴别诊断（见3.3）。
——增加了辨证用药的推荐意见和证据分级（见4.1）。
——增加了其他疗法内容（见4.3）。
——修改了先前版本中的中医证候（见3.1.2）。
——修改了辨证论治中推荐方药内容（见4.1.2、4.1.3）。
本标准由中华中医药学会提出并归口。
本标准由湖北省中医院负责起草，中国中医科学院西苑医院、上海中医药大学附属曙光医院、广东省中医院、黑龙江中医药科学院、天津中医药大学第一附属医院、陕西省中医医院、河北省中医药研究院、贵阳中医学院第一附属医院、宁夏回族自治区中医医院、武汉市中西医结合医院、武汉市中医医院参加起草。
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紫癜性肾炎的临床表现
临床表现与肾病理损伤程度并不完全一致。主要为 短暂或持续血尿(镜下或肉眼)和(或)蛋白尿 部分患儿可表现为急性进行性肾衰竭、高血压和不 同程度肾损害 数周内可恢复,但易复发 与成人相反的是,儿童患者较易出现终末期肾病,在终 末期肾病中的比例为2.21%-5.1%
原和轻链,较少有IgG和或IgM 增生损害明显者:毛细血管壁常有节段性IgA 下图:系膜区颗粒状及毛细血管壁节段性IgA沉
积(x160)
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紫癜性肾炎的病理
--电镜
系膜区电子致密物沉积,常为小而分散 活动明显者,系膜区可有大而多的沉积,伴毛细血管壁
受累(包括小的内皮下和散在的小到大的驼峰样上皮 下沉积) 图:系膜有电子致密物沉积, 内皮下有节段性电子致密物 沉积(x3250)
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紫癜性肾炎的病理 (肾血管间质病理分级)
--紫癜性肾炎诊治循证指南(2016)
(-)级:间质基本正常； (+)级:轻度小管变形扩张； (++) 级:间质纤维化、小管萎缩占<20%，散在炎性细
胞侵润 ； (+++) 级:间质纤维化、小管萎缩占20% ～50％，散在
和（或）弥漫性炎性细胞侵润 ； (++++) 级:间质纤维化、小管萎缩>50％，散在和（或）
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紫癜性肾炎概述
肾炎发生时间早(早期无肾损者,以后肾损可 能很小) • 4周内:85% • 6周内: 91% • 6个月内:97%
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紫癜性肾炎概述
肾受累危险性增高的因素
• 年龄大 • 皮疹分布广、有腹痛和消化道出血 • 早期出现症状多:如出现所有表现者,受累率50%以上
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紫癜性肾炎概述
肾损害持续的因素
• 皮疹持续长 • 血尿并蛋白尿(尿蛋白>1.0 g/d)
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紫癜性肾炎发病机制
感染源或变应原 + 遗传背景的个体
引起机体异常免疫应答,激发B细胞克隆增殖 IgA介导的系统性免疫性血管炎
免疫球蛋白等沉积于肾小球基底膜或毛细血管襻
肾损害
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紫癜性肾炎的病理
--新月体的意义
新月体是影响预后的重要因素, 新月体>50%预 后差
过敏性紫癜是儿童新月体性肾小球肾炎最常见 的原因
40%的患者活检有新月体,其中,新月体<50%占 80%,新月体50%-75%占20%,新月体>75%罕见
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紫癜性肾炎的病理
--免疫荧光 有特点的是:颗粒状系膜IgA,常伴C3、纤维蛋白
紫癜性肾炎
(Anaphylatic Purpura Nephritis)
紫癜性肾炎诊治循证指南（2016）
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过敏性紫癜概述
以坏死性小血管炎为主要病理改变的全身性疾 病
三联症:紫癜样皮疹、腹痛或紫癜性肾炎、关 节炎
发病率
• 国外:20.4 /10万 • 台湾:12.9/10万 • 4～6岁高: 70.3 /10万
过敏性紫癜概述
多见于3～10 岁儿童,发病高峰5～6岁 男多于女,男:女=2:1 冬春季发病居多
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过敏性紫癜的病因
病因不清,可能与遗传、感染、食物及药物等因素有 关
• 22.26%因接触过敏原 • 感染:细菌(结核菌,幽门螺杆菌),病毒(腺病毒,柯萨奇病
毒),寄生虫感染 • 食物:鱼,虾,蟹,蛋,鸡,奶
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过敏性紫癜的病理
主要病理为小血管壁纤维素样坏死,炎细胞 浸润等,血管壁有IgA沉积
右下图示急性坏死性小动脉炎(HE 染 色,×300)
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过敏性紫癜的临床表现
单纯型(紫癜型):最多见 腹型(Henoch型) 关节型(Schonlein型) 肾型:危害最大, 是影响预后的重要因素 混合型
弥漫性炎性细胞侵润 。
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紫癜性肾炎的病理
I 度:轻微病变型(PASM染色,×400)
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紫癜性肾炎的病理
II 度:系膜增生型(PASM染色,×400)
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紫癜性肾炎的病理
III 度(光镜PAS染色,x150):肾小球有局灶节段性 肾小球系膜细胞增殖,毛细血管腔有白细胞(箭头)
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紫癜性肾炎的临床分型
2016 年中华儿科学分会临床分7型
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紫癜性肾炎的病理 (肾小球病理分级)
--紫癜性肾炎诊治循证指南(2016)
I 级:肾小球轻微异常 II 级:单纯系膜增生，分为：(a)局灶节段性 (b)弥漫性 III 级:系膜增生，伴有<50%新月体形成和（或）节段性
病变（硬化、粘连、血栓、坏死）。a局灶性和b)弥漫性 系膜增生或硬化, IV 度: 病变同III级，50％～75％ 的肾小球伴有上述病 变，分为(a)局灶节段性和 (b)弥漫性。 V 度:病变同III级，> 75％ 的肾小球伴有上述病变，分 为(a)局灶节段性和 (b)弥漫性。 VI 度:膜增生性肾料
• 你怎么称呼老师？ • 如果老师最后没有总结一节课的重点的难点，你
是否会认为老师的教学方法需要改进？ • 你所经历的课堂，是讲座式还是讨论式？ • 教师的教鞭 • “不怕太阳晒，也不怕那风雨狂，只怕先生骂我
笨，没有学问无颜见爹娘 ……” • “太阳当空照，花儿对我笑，小鸟说早早早……”
• 药物:青霉素,链霉素,头孢菌素,解热镇痛,磺胺类等
• 其它:花粉,尘埃,菌苗,虫咬,受凉
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6
过敏性紫癜的发病机制
由免疫复合物介导的系统性小血管炎,血管 壁因免疫损伤而通透性增高,血液和淋巴液 渗出,从而引起皮肤、黏膜、内脏器官等多 部位病变
主要为体液免疫异常,但也涉及细胞免疫,同 时有细胞因子与炎症递质的参与,遗传免疫 因素的作用也同时存在
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9
紫癜性肾炎概述
仅25%有过敏史,故应取消“过敏性”,统用 “紫癜性肾炎”
全世界分布,但非洲少 儿童紫癜性肾炎多见,仅次于急性肾炎和原发
性肾病综合征
• 占儿童肾病的9.6% ～19.3% • 在儿童继发性肾病中占40%～70%
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紫癜性肾炎概述
紫癜的肾炎发生率 • 国外:40%～50% • 我国:29.1%～55.1% • 儿童:33% • 成人:63%