心脏原发性血管肉瘤1例报告及文献复习
原发性心脏肿瘤一例诊治回顾
原发性心脏肿瘤一例诊治回顾张郁林;黄烨;周波;杨卫东;聂军;李奎;万沛【摘要】目的探讨原发性心脏肿瘤的临床特点与诊治措施.方法对我院收治的1例原发性心脏肿瘤的临床资料进行回顾性分析.结果患者因活动后胸闷、气促20d 入院.胸部CT检查示左心房及右心房交界处占位性病变；心脏MRI检查示心房间隔后顶部占位性病变.于全麻体外循环下行手术治疗.术中见房间隔顶部、上腔静脉、右肺动脉及主动脉之间有一肿物,完整切除.术后病理检查诊断心脏肿瘤并陈旧性出血及钙化.术后24h脱离呼吸机.术后10 d康复出院,心功能Ⅱ级.结论原发性心脏肿瘤临床表现缺乏特异性,超声和MRI检查对其有很好的诊断价值,一经确诊即应限期手术,甚至还需急诊手术.【期刊名称】《临床误诊误治》【年(卷),期】2011(024)011【总页数】2页(P33-34)【关键词】心脏肿瘤;肿瘤,原发性;超声检查,多普勒,彩色【作者】张郁林;黄烨;周波;杨卫东;聂军;李奎;万沛【作者单位】443002 湖北宜昌,宜昌市第一人民医院心胸外科;443002 湖北宜昌,宜昌市第一人民医院心胸外科;443002 湖北宜昌,宜昌市第一人民医院心胸外科;443002 湖北宜昌,宜昌市第一人民医院心胸外科;443002 湖北宜昌,宜昌市第一人民医院心胸外科;443002 湖北宜昌,宜昌市第一人民医院心胸外科;443002 湖北宜昌,宜昌市第一人民医院心胸外科【正文语种】中文【中图分类】R732.1原发性心脏肿瘤发病率极低，尸检报告发生率为0．05% ～0．30%［1］，其中75．00%为良性肿瘤，以黏液瘤最多见，占心脏良性肿瘤的 40．00% ～ 50．00%［2-5］。
2011年5月我院收治1例心脏原发性肿瘤，现回顾诊治过程如下。
1 病例资料女，41岁。
因活动后胸闷、气促20 d入院，不伴咳嗽、咳痰、咯血、心慌、头晕、恶心、腹泻及晕厥。
查体:口唇无发绀，左上肢血压85/65 mmHg，心率75/min，律齐，各瓣膜听诊区未闻及明显杂音。
心脏血管瘤一例临床病理及影像学分析并文献复习
４ ２ ４ ． ５ ＨＵ，右 心室 腔Ｃ Ｔ 值２ ６ １ ． ３ ＨＵ （ 图３ ～５ ）。超
声 心 动 图 检 查 显 示 患 者 右 心 室 流 出道 肺 动 脉 瓣 下 可见 约 １ ． ７ ｃ ｍＸ ２ ． ２ ｃ ｍ结 节状 稍 高回 声 ，轻 度活 动 ， 肺动 脉瓣 启 闭未见 明显异 常 ，少许 二尖 瓣 、三 尖瓣
年龄 （ ４ １ ． ９ ±２ ０ ． ６ ）岁 。
见带蒂欠均匀性结节状充盈缺损 向右心室内凸出， 边 缘光 整 ，大 小约 ２ ． ４ ５ ｃ ｕｘ ｒ １ ． ９ ７ ｃ ｍ，病灶 内见 明 显结 节状 强化 ，最大 Ｃ Ｔ 值３ ０ ３ ． ８ Ｈ Ｕ左 右 。结节 周边
病 理诊 断 为海 绵状 血管 瘤 ，大体 呈灰 红色 肿块 ，大
心脏 血 管瘤 罕见 ，国内外报 道 较少 ，现 回顾 性 分析 ２ ０ １ ３年 ９月 ｌ例 心脏 血管瘤 患者诊 治过 程 并 复 习 国 内外 文献 ，总 结心脏 血 管瘤 的 临床 病 理和 影
像学特征，以提高诊断和治疗水平 。 病 例 资料
连同本例共２ ６ 例心脏血管瘤 ，所有病例均经手术及 病理证实，采取统计学方法回顾性分析并总结心脏 血管瘤的临床病理及影像学特征和治疗方法 。结果 如下。 ． １ ． 性别： 男１ ３ 例， 女１ ３ 例， 男女比例各为５ ０ ％。
２ ． 年 龄 ：２ ６ ｄ 至７ ５ 岁 ，中位年 龄４ ３ ． ３ 岁 ，平 均
ห้องสมุดไป่ตู้
动 图见室壁运动 良好 ，心室 内无异常 穿隔血流信 号， 心包腔内无异常信号。患者术后恢复 良 好，住院
原发性心包血管肉瘤1例
ＤＯＩ:１０ ３９６９/ｊ.ｉｓｓｎ.１００７￣５０６２ ２０２１ ０５ ０２１作者单位:６３７０００四川省南充市川北医学院附属医院胸心外科通信作者:谭雄ꎬ硕士学位ꎬ研究方向:心脏大血管方向ꎮＥ￣ｍａｉｌ:ｔａｎｃｈｏｎｇｘｉｏｎｇ＠ｓｉｎａ.ｃｏｍ 个案报道原发性心包血管肉瘤１例李金洁㊀谭雄㊀金伟涛㊀何光杰㊀梅波㊀汤梦月㊀赖应龙㊀成燕君[关键词]㊀心包肿瘤ꎻ血管肉瘤ꎻ诊断ꎻ治疗[中图分类号]㊀Ｒ５４㊀㊀[文献标志码]㊀Ｂ㊀㊀[文章编号]㊀１００７￣５０６２(２０２１)０５￣４９９￣０２㊀㊀心包血管肉瘤(ａｎｇｉｏｓａｒｃｏｍａｏｆｔｈｅｐｅｒｉｃａｒｄｉｕｍ)为一种罕见的恶性内皮细胞瘤ꎬ由血管内皮细胞或向血管内皮细胞方向分化的间叶细胞组成ꎮ其发病率低ꎬ临床表现缺乏特异性ꎬ易误诊ꎬ从而延误疾病的救治ꎮ为加深对本病的认识以及提高诊治水平ꎮ本文报告１例经手术确诊的心包血管肉瘤ꎬ并复习国内外心包血管肉瘤患者的临床资料ꎮ对其临床表现㊁诊断以及治疗方法进行分析ꎮ病例资料㊀女性ꎬ５８岁ꎬ因反复胸闷伴心悸１周入院ꎮＨＧＢ８３ｇ/Ｌꎬ心电图示:窦性心动过速ꎮ胸部ＣＴ示:纵隔旁可见一囊实性占位性病变ꎬ其内可见实性结节影ꎬ大小２ ７ｃｍˑ２ ９ｃｍꎬ增强呈可见强化ꎬ病灶与心包膜分界不清ꎬ关系密切ꎬ心包膜不均匀增厚ꎬ局部欠连续ꎬ心包腔可见积液ꎬ其内可见分隔ꎬ并可见强化ꎮ考虑恶性肿瘤的可能性大(来源:心包的肿瘤性病变或者纵隔来源的肿瘤性病变)(图１)ꎮ彩色多普勒超声心动图示:靠左心室侧壁及心尖部心包可见范围约６ ８ｍｍˑ５ ９ｍｍ的囊实性回声ꎬ靠心尖部无回声区内可见分隔反射ꎬ内未见明显血流信号ꎮ考虑包裹性心包积液或囊实性占位ꎮ院外ＭＲＩ提示:心包腔左侧及左侧胸腔内见囊实性异常信号影ꎬ心脏受压稍右移ꎬ心包左侧壁局部不连续ꎬ左侧胸腔病变经心包壁不连续处与心包腔相通ꎻ病灶信号不均匀ꎬ以稍短Ｔ１长Ｔ２信号为主ꎬ内见散在斑片状稍长Ｔ１短Ｔ２信号影ꎻ注射ＧＤ￣ＤＴＰＡ扫描明显不均匀强化ꎮ考虑心包来源肿瘤性病变(图２)ꎮ入院诊断为纵隔包块ꎬ考虑恶性肿瘤ꎮ于２０１６年１１月１１日在全麻下行心包肿瘤切除＋部分心包切除术ꎮ术中见左侧胸腔约４００ｍＬ血色胸水ꎬ心包左侧近心底部有大小约６ ０ｃｍˑ５ ５ｃｍˑ３ ５ｃｍ灰红色包块突出ꎬ并与心包腔相通ꎮ包块外壁光滑ꎬ切面呈多房囊性ꎬ囊内含灰褐色胶冻及血凝块样物ꎮ术后病理报告提示:心包血管肉瘤(图３)ꎮ术后１４ｄ痊愈出院ꎬ随访９６ｄ死亡ꎮ讨论㊀血管肉瘤(ａｎｇｉｏｓａｒｃｏｍａ)为一种罕见的恶性内皮细胞瘤ꎬ由血管内皮细胞或向血管内皮细胞方向分化的间叶细胞组成ꎬ占所有肉瘤比例不到１％[１]ꎮ皮肤及皮下表浅组织㊁乳腺㊁肝脏㊁脾脏和骨骼肌是最常见的好发部位[２]ꎮ原发于心包腔较少见ꎬ可发生于任何年龄ꎬ但以３０~５０岁为好发年龄段ꎮ病程长短不一ꎬ临床表现多以胸闷㊁气促㊁呼吸困难㊁心悸㊁胸痛㊁咳嗽㊁乏力为主要临床表现ꎬ也有因痰中带血检查发现ꎮ心包诊断性穿刺可穿出暗红色不凝液体ꎮ心包血管肉瘤的辅助检查有如下影像学特征:彩色多普勒超声心动图多表现为心包腔实性团块回声ꎬ形态不规则ꎬ内未见明显血流信号ꎬ与脏层㊁壁层心包分界不清ꎻ胸部ＣＴ多提示心包不规则增厚ꎬ心包腔见囊实性占位(ＣＴ值在７０~１２０左右)ꎬ其内可见实性结节影ꎬ增强呈可见强化ꎬ病灶与心包膜分界不清ꎬ关系密切ꎬ心包膜不均匀增厚ꎬ局部欠连续ꎬ心包腔可见积液ꎬ其内可见分隔ꎬ并可见强化ꎻＭＲＩ提示心包腔内见囊实性异常信号影ꎬ病灶信号不均匀ꎬ增强扫描明显不均匀强化ꎮ因心包血管肉瘤少见且临床表现缺乏特异性ꎬ故本病易诊为心包积液㊁心包腔占位以及纵隔占位等ꎮ本病确诊仍需依靠组织病理学检查[３]ꎮ肿瘤多呈分叶㊁鱼肉状ꎬ切面呈多房囊性ꎮ镜下表现为密集成丛的卵圆形和纺锤形细胞组织ꎬ增生细胞体积中等偏大ꎬ胞浆粉染ꎬ细胞核类圆形ꎬ有类似核仁样不规则聚集ꎬ可见核分裂像ꎬ瘤细胞覆盖于血窦表面[４]ꎮ特异性免疫组化染色提示ＣＤ３１(＋)㊁ＣＤ３４(＋)㊁Ｋｉ￣６７(＋ꎬ３０％)[５]ꎮ目前已知的血管形成基因改变中ꎬ有４０％左右发生在血管肉瘤ꎬ如ＣＩＣ㊁ＫＤＲ㊁ＭＹＣ㊁ＰＴＰＲＢ㊁ＰＬＣＧ１ꎬ包括少见报道的ＲＡＳ㊁ＰＩＫ３ＣＡ㊁ＴＰ５３㊁ＦＬＴ４和ＴＩＥ１突变[６￣７]ꎮ关于本病的治疗ꎬ国内外文献报道均匀采用外科手术切除为主ꎬ放化疗为辅的综合性治疗[８￣９]ꎬ但多数心包血管肉瘤与心脏㊁心包紧密粘连ꎬ不易完全剥离ꎬ加之血管肉瘤质脆易出血ꎬ故术中极易发生大出血导致死亡ꎮ我们认为:同其他恶性肿瘤一样ꎬ早发现㊁早诊断㊁早治疗ꎬ可以延长患者生存时间[１０]ꎮ但在临床上ꎬ大部分患者因肿瘤与脏层㊁壁层心包分界不清ꎬ只能做部分切除ꎬ故术后易复发和转移ꎮ常转移至肺㊁脑㊁胸腔淋巴结㊁纵隔等[９]ꎮ牛立志等[１１]报道一例经手术病理证实为心包血管肉瘤的患者ꎬ术中在瘤床残留肿瘤体内植入Ｉ１２５粒子的同时植入化疗囊ꎬ术后每周向化疗囊图１㊀纵隔旁可见一囊实性占位性病变ꎬ异常其内可见实性结节影ꎬ大小约２ ７ｃｍˑ２ ９ｃｍꎬ胸腔增强呈可见强化ꎬ病灶与心包膜分界不清ꎬ增强呈可见强化ꎬ病灶与心包膜分界不清ꎬ病灶信关系密切ꎬ心包膜不均匀增厚ꎬ局部欠连续ꎬ见散心包腔可见积液ꎬ其内可见分隔ꎬ并可见强化ꎻ图２㊀心包腔左侧及左侧胸腔内见囊实性信号影ꎬ心包左侧壁局部不连续ꎬ左侧病变经心包壁不连续处与心包腔相通ꎻ号不均匀ꎬ以稍短Ｔ１长Ｔ２信号为主ꎬ内在斑片状稍长Ｔ１短Ｔ２信号影ꎻ图３㊀ＣＤ３４(＋)提示心包血管肉瘤内注射生物免疫调节剂Ｓ３１１＋平阳霉素＋顺铂ꎬ效果良好ꎮ有部分患者在原发肿瘤切除后ꎬ术后辅助放疗(总剂量在４０~５０Ｇｙꎬ并采用分割的方式进行)有助于提高局部控制率ꎬ降低术后复发率ꎮ也有部分学者认为ꎬ采用阿霉素㊁环磷酰胺㊁长春新碱以及达卡巴嗪等进行化疗ꎬ能起到一定的效果ꎮＩｔａｋｕｒａ等[１２]研究初步发现血管肉瘤会过度表达血管内皮生长因子Ａ(ＶＥＧＦ￣Ａ)及其受体ꎮ加之贝伐单抗㊁索拉菲尼等抗血管生成靶向药在针对血管肉瘤的临床试验中也初步显示出的临床疗效[１３￣１４]ꎮ祝冰晶等[１５]也报道一例采用口服抗血管生成靶向药安罗替尼治疗ꎬ患者症状明显改善ꎬ近期疗效满意ꎮ故靶向治疗有望为血管肉瘤患者的治疗提供新的思路ꎮ本病的预后还与年龄㊁肿瘤大小㊁恶性程度以及Ｋｉ￣６７值有关ꎮ由此可见ꎬ心包血管肉瘤为恶性肿瘤ꎬ生长快㊁浸润性强ꎬ愈后极差ꎮ参考文献[１]㊀ＯｎｕｒＳＴꎬＧüｎｌüｏｇｌｕＺꎬＤａｌａｒＬꎬｅｔａｌ.Ｐｌｅｕｒａｌａｎｇｉｏｓａｒｃｏｍａ:Ａｒａｒｅｃａｕｓｅｏｆｓｐｏｎｔａｎｅｏｕｓｈａｅｍｏｔｈｏｒａｘ[Ｊ].ＪＰａｋＭｅｄＡｓｓｏｃꎬ２０１３ꎬ６３(２):２６５￣２６７.[２]㊀杨鲸蓉ꎬ曾志勇ꎬ杨胜生ꎬ等.原发性心脏血管肉瘤１例[Ｊ].中华胸心血管外科杂志ꎬ２０１１(１１):６９９＋６８２.[３]㊀刘勇ꎬ朱水波ꎬ殷桂林ꎬ等.原发性心脏肿瘤的诊断与外科治疗[Ｊ].肿瘤预防与治疗ꎬ２０１５ꎬ２８(０３):１４８￣１５１. [４]㊀陈晓春ꎬ张志坚ꎬ葛智平ꎬ等.心包血管肉瘤一例[Ｊ].中华全科医师杂志ꎬ２００５ꎬ(１２):７６６￣７８６.[５]㊀ＳｔｏｉａｎＩꎬＰｉｓｅｒＩＴꎬＫｕｌｃｓａｒＩꎬｅｔａｌ.Ｒａｒｅｔｕｍｏｒｓｏｆｔｈｅｈｅａｒｔ￣￣ａｎ￣ｇｉｏｓａｒｃｏｍａꎬｐｅｒｉｃａｒｄｉａｌｌｉｐｏｍａꎬｌｅｉｏｍｙｏｓａｒｃｏｍａ.Ｔｈｒｅｅｃａｓｅｒｅ￣ｐｏｒｔｓ[Ｊ].ＪＭｅｄＬｉｆｅꎬ２０１０ꎬ３(２):１７８￣１８２.[６]㊀ＨｕａｎｇＳＣꎬＺｈａｎｇＬꎬＳｕｎｇＹＳꎬｅｔａｌ.ＲｅｃｕｒｒｅｎｔＣＩＣｇｅｎｅａｂ￣ｎｏｒｍａｌｉｔｉｅｓｉｎａｎｇｉｏｓａｒｃｏｍａｓ:ａｍｏｌｅｃｕｌａｒｓｔｕｄｙｏｆ１２０ｃａｓｅｓｗｉｔｈ㊀㊀㊀ｃｏｎｃｕｒｒｅｎｔｉｎｖｅｓｔｉｇａｔｉｏｎｏｆＰＬＣＧ１ꎬＫＤＲꎬＭＹＣꎬＦＬＴ４ｇｅｎｅａｌ￣ｔｅｒａｔｉｏｎｓ[Ｊ].ＡｍＪＳｕｒｇＰａｔｈｏｌꎬ２０１６ꎬ４０(５):６４５￣６５５. [７]㊀ＢｅｈｊａｔｉＳꎬＴａｒｐｅｙＰＳꎬＳｈｅｌｄｏｎＨꎬｅｔａｌ.ＲｅｃｕｒｒｅｎｔＰＴＰＲＢａｎｄＰＬＣＧ１ｍｕｔａｔｉｏｎｓｉｎａｎｇｉｏｓａｒｃｏｍａ[Ｊ].ＮａｔＧｅｎｅｔꎬ２０１４ꎬ４６(４):３７６￣３７９.[８]㊀ＦａｔｉｍａＪꎬＤｕｎｃａｎＡＡꎬＭａｌｅｓｚｅｗｓｋｉＪＪꎬｅｔａｌ.Ｐｒｉｍａｒｙａｎｇｉｏｓａｒｃｏ￣ｍａｏｆｔｈｅａｏｒｔａꎬｇｒｅａｔｖｅｓｓｅｌｓꎬａｎｄｔｈｅｈｅａｒｔ[Ｊ].ＪＶａｓｃＳｕｒｇꎬ２０１３ꎬ５７(３):７５６￣７６４.[９]㊀张润ꎬ李陆风ꎬ宁国兰ꎬ等.原发性心包血管肉瘤１例报告并文献复习[Ｊ].中国实用内科杂志ꎬ２０１７ꎬ３７(１０):９４７￣９５０. [１０]㊀ＨｏｆｆｍｅｉｅｒＡꎬＳｃｈｍｉｄＣꎬＤｅｉｔｅｒｓＳꎬｅｔａｌ.Ｎｅｏｐｌａｓｔｉｃｈｅａｒｔｄｉｓ￣ｅａｓｅ￣￣ｔｈｅＭｕｅｎｓｔｅｒｅｘｐｅｒｉｅｎｃｅｗｉｔｈ１０８ｐａｔｉｅｎｔｓ[Ｊ].ＴｈｏｒａｃＣａｒｄ￣ｉｏｖａｓｃＳｕｒｇꎬ２００５ꎬ５３(１):１￣８.[１１]㊀牛立志.国内首例心包血管肉瘤长期存活[Ａ].中国中西医结合学会消化系统疾病专业委员会:２００３:２.[１２]㊀ＩｔａｋｕｒａＥꎬＹａｍａｍｏｔｏＨꎬＯｄａＹꎬｅｔａｌ.Ｄｅｔｅｃｔｉｏｎａｎｄｃｈａｒａｃｔｅｒｉｚａ￣ｔｉｏｎｏｆｖａｓｃｕｌａｒｅｎｄｏｔｈｅｌｉａｌｇｒｏｗｔｈｆａｃｔｏｒｓａｎｄｔｈｅｉｒｒｅｃｅｐｔｏｒｓｉｎａｓｅｒｉｅｓｏｆａｎｇｉｏｓａｒｃｏｍａｓ[Ｊ].ＪＳｕｒｇＯｎｃｏｌꎬ２００８ꎬ９７(１):７４￣８１. [１３]㊀ＬｅｂｅｌｌｅｃＬꎬＢｅｒｔｕｃｃｉＦꎬＴｒｅｓｃｈ￣ＢｒｕｎｅｅｌＥꎬｅｔａｌ.Ｐｒｏｇｎｏｓｔｉｃａｎｄｐｒｅｄｉｃｔｉｖｅｆａｃｔｏｒｓｆｏｒａｎｇｉｏｓａｒｃｏｍａｐａｔｉｅｎｔｓｒｅｃｅｉｖｉｎｇｐａｃｌｉｔａｘｅｌｏｎｃｅｗｅｅｋｌｙｐｌｕｓｏｒｍｉｎｕｓｂｅｖａｃｉｚｕｍａｂ:Ａｎａｎｃｉｌｌａｒｙｓｔｕｄｙｄｅ￣ｒｉｖｅｄｆｒｏｍａｒａｎｄｏｍｉｚｅｄｃｌｉｎｉｃａｌｔｒｉａｌ[Ｊ].ＢＭＣＣａｎｃｅｒꎬ２０１８ꎬ１８(１):９６３.[１４]㊀ＣｈｉＹꎬＦａｎｇＺＷꎬＨｏｎｇＸＮꎬｅｔａｌ.Ｓａｆｅｔｙａｎｄｅｆｆｉｃａｃｙｏｆａｎｌｏｔｉｎｉｂꎬａｍｕｌｔｉｋｉｎａｓｅａｎｇｉｏｇｅｎｅｓｉｓｉｎｈｉｂｉｔｏｒꎬｉｎｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈｒｅｆｒａｃｔｏｒｙｍｅｔａｓｔａｔｉｃｓｏｆｔｔｉｓｓｕｅｓａｒｃｏｍａ[Ｊ].ＣｌｉｎＣａｎｃｅｒＲｅｓꎬ２０１８ꎬ２４(２１):５２３３￣５２３８.[１５]㊀祝冰晶ꎬ罗虎ꎬ唐春兰.安罗替尼治疗原发性胸膜及心包血管肉瘤１例[Ｊ].肿瘤预防与治疗ꎬ２０２０ꎬ３３(０９):８１３￣８１６.(２０２０￣１１￣１５收稿)(本文编辑㊀李琪凡)。
心脏血管肉瘤1例
ｏ ｅ ｔ ｎ ｎ ｓ ａ — ｅ ｎ ａ ｉ ｍ ［ ］ Ｉ Ｒ ｄ ｔ ｎ ｏ ｐｒ ｅ ｏ — ｍ ｌ ｃｌｌ ｇｅ ｃ ｏ ａ Ｊ ． ｔ ａｉ ｃｌ ａ ｌ ｌｕ ｒｎ ｌ ｎＪ ａＯ
ｓ ｉ ｆＲ Ｏ ３ １ ａ ｐ ａｅ ｕｔ ｏ Ｔ Ｇ ９ １ ： ｈ ｓ Ｉ ～ Ｉ ｄ ｓ ｓａａ ｏ ｔｄ ｓｎ ｓ Ｉ ｏｅ ｅｃ ｔ ｎ ｓ ｙ ｕｉｇ ｌｉ ｕ
Ｔ ｒ ｅ～ｄ ｍｅ ｓ ｏ ａ ｏ ｆ ｒ ｌｒ ｄ ａ ｉｎ ｈ ｒ ｐ ｎ ｐ ｔｅ ｔ ｔ ｎ ｈｅ ｉ ｎ ｉｎ ｃ ｎ ｏ ｍａ ａ ｉｔｏ ｔ ｅ ａ ｙ ｉ ａ ｎ ｓ ｗ ｈ ｉ － ｌ ｉ ｉ
虑 心包 肿瘤 。２０ ０ ５年 ９月 １ 日行 剖胸 探查 ， 中见 心包 内 ９ 术 少量淡 血性 积液 ， 广泛膜性粘连 ， 暗红 色 巨大肿瘤约 １ ｃ × ０ｍ ６ｍ ｃ 大小 ， 占据 右心房 大部 ， 后界 至房 问沟 ， 向前 越 过右 房
浸润程度 和纵隔 、 心外转移 等方 面存在局 限性 ， 仍有 赖于 Ｃ Ｔ
３天后拔 除。患者原有不适 症状消失。心包积液检查未见肿 瘤细胞 ， 心包 积液 Ｃ １５为 ３５ ／ 。胸部 ＭＲ 检查 示 ：① Ａ２ ７Ｕ Ｌ Ｉ 心包 占位伴肿瘤 内出血 ， 病灶 侵犯 右心 房心 肌壁 ， 考虑 原发
病例因为反复发生心 包积 液而 行开胸 探查 或尸 检时才 得 以
ｌｗｉ ｇ ｃ ｍｂ ｎ ｄ ｍｏ ａｉ ｈ ｒ ｐ ｏ ｕ ｇ ｃ ｎ ｅ ： ｎ ｌ ｓｓｏ ｍｇ ｏ ｎ ｏ ｉ ｅ ｄ ｔ ｔ ｅａ ｙ ｆｒ ｌ ｎ ａ ｃ ｒ ａ ａｙ ｉ ｆ ｌ ｙ ｐ －
心脏原发性血管肉瘤的临床及病理分析
心脏原发性血管肉瘤的临床及病理分析陈世荣【期刊名称】《皖南医学院学报》【年(卷),期】2004(023)002【摘要】目的探讨心脏原发性血管肉瘤的临床及病理诊断和预后,为该肿瘤早期发现、早期诊断和早期治疗提供依据.方法报导1例发生在心脏的病例,从临床病理、鉴别诊断等方面进行分析并文献复习.结果其临床主要表现为面部浮肿,全身乏力.UCG示右房内一约5.6 cm×4.1 cm的较致密低回声团块,活动度差.肿瘤暗红色,大部分表面光滑,少部分粗糙,切面暗红夹灰白色,质地较软.肿瘤主要为许多不规则的血管腔,部分区域呈自由交织的血管网,内衬异形的上皮细胞.免疫组化标记显示内衬上皮细胞CD34(+),VIII因子(+),Vim(+),EMA(-).结论心脏原发性血管肉瘤是一种罕见的心脏肿瘤,预后很差.好发于中年男性,多侵犯右心房.UCG为临床早期发现、早期诊断的首选方法,并结合MRI全面了解该肿瘤向心腔内外扩展情况及肿瘤内部特征,有助于该肿瘤的鉴别诊断和外科手术方式的选择.【总页数】3页(P114-116)【作者】陈世荣【作者单位】苏州市第二人民医院,病理科,江苏,苏州,215002【正文语种】中文【中图分类】R732.2【相关文献】1.基于单中心的原发性心脏血管肉瘤临床病理特征分析 [J], 朱娜;葛晓雯;姚家美;侯英勇2.心脏原发性血管肉瘤3例临床病理学观察 [J], 段婷;赵曼丽;陈镇;彭芳3.心脏原发性血管肉瘤9例临床病理分析 [J], 滕飞;陈东;方微;商建峰;武迎;崔亚艳;付稳;王伟;李彦玮4.甲状腺原发性上皮样血管肉瘤临床病理分析 [J], 安宁;罗雁;王军5.内膜肉瘤是最常见的原发性心脏肉瘤:100例原发性心脏肉瘤临床病理及分子病理的回顾性分析 [J], Neuville A;Collin F;Bruneval P;许春伟;张立英因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
1例原发性心脏平滑肌肉瘤临床分析
中 以血 管 肉瘤 较为常 见 ， 其 次为横纹 肌 肉瘤 、 问 皮 肉瘤 、 纤 维 肉瘤 等， 原发性 心脏平滑肌 肉瘤的发病率少于 １ ％∞ 。
心脏肿瘤引起的临床表现主要是 四种机制产生的 ：肿块可 以阻 塞心脏内的血 流或干扰瓣膜功能 ； 局部浸润导致 心律失常或心包积 液； 左心肿瘤能形成栓子引起全身循环衰竭 ； 最后， 肿瘤会 引起广 泛 的全身性的症状。如本例患者 出现胸腹水 ， 分析 其原因主要为左 房 巨大肿瘤影响静脉 回流 ， 肺静脉毛细血管压升高 、 渗 出增多 ， 出现胸
区隆起 ， 心界 叩诊 向左扩 大 ， 心 尖搏动位 于左侧第 ５ 肋 间锁骨 中线 外ｌ ｅ ｍ处 ， 心率 １ ０ ８ 次， 分， 律齐 ， 无杂音 ， 双下肢中度水肿 。胸片示 ： 心脏增大 （ 左房 、 左室大为主 ） ， 肺淤血 ， 双侧 少量胸水 。腹部彩超 ： 右 肝静 脉增宽 ， 考虑 ： 肝淤血 ； 胆囊壁水肿 ； 腹腔积液。超声心动图检查 见： 双房及右室增大 ， 左室 大小 正常 ， 左房内可见一大小约 ７ ７ ｘ ４ ６ ｍ ｍ
腔积液 ； 由于肿 瘤阻塞右房， 造成上， 男， ３ ９ 岁。 ２ ０ １ ２ 年５ 月 １ ７日 因” 活动后 心悸 、 气促 ４ 月， 加 重伴双下肢水肿 １ 月” 人 院。查体 ： 慢性 消耗 面容 ， 浅表淋 巴结 未扪 及， 颈静脉无怒张 ， 双下肺呼吸音减弱 ， 语 颤减弱 ， 呼吸音清 ， 无 心前
态 尚规则 ， 随心跳往返于左房左室 。提示 ： ①左 房增大 ； ②左房 占位 性病 ， 考虑 ： 平滑肌 肉瘤 。心脏 Ｍ Ｒ Ｉ 可见 ： 左房左侧壁及后上 方见一
软 组 织 信 号 肿 块 影 ，并 延 伸 至 左 肺 静 脉 干 内 ，肿 块 大 小 约 ５ ． ７ ＊ ４ ． ５ ＊ ６ ． ４ ｃ ｍ ， 其边缘欠规整 、 心室舒 张可见肿块远端部分 突人 左室 内， 心腔 内未见明显血栓信号影 ， 左肺 门淋 巴结增 大。提示 ： ①左 房 平滑肌 肉瘤术后 ， 左心房 内仍见软组织肿块灶 ， 考虑肿瘤复发 ； ②左 房增大 ， 二尖瓣 、 三尖瓣 、 肺静脉瓣 ； ③左肺 门淋 巴结增大 。结合临床 表现及检查结果 ， 考虑为左房平滑肌 肉瘤求 后复发 ， 予 以” 异环 磷酰 胺８ ｇ ＋ 顺铂 １ ０ ０ ｍ ｇ ” 化疗 一程 ， 建议 患者行局部 放疗 ， 患 者暂拒绝 遂
原发性心脏淋巴瘤1例及文献复习
Ｄ Ｏ Ｉ ： １ ０ ． ３ ９ ６ ９ ／ ｊ ． ｉ ｓ ｓ ｎ ． １ ０ ０ ７ － ５ ０ ６ ２ ．２ ０ １ ６ ．１ １ ． ０ １ ０
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个案报道 ・
原 发性 心脏 淋 巴瘤 １ 例及 文 献 复 习
朱 庆 贺晨 宇 陈 东 武 迎 方 微 商 建峰 李彦 玮 梅少 帅
胸部 及肩背部 不适 ， 自述 为烧灼感 ， 伴 乏力 、 无胸 闷 、 无胸痛 、 夜 间不能平 卧 ， 于 当地 医 院检查 提示右 心房 、 心包 腔 内实质 性 占位病 变 ， 伴 中量心 包 积 液 ， 人 院 就诊 。既 往 高血 压 １ ５ 年， 糖尿病病史 １ ５年 ， 无传 染病 史 ， 无 饮酒吸烟史 ， 无免 疫缺
［ 关键 词］ 淋 巴瘤 ； 心脏 ； 原发性 ［ 中图分类号 ］ Ｒ ５ ４ ［ 文献标志码 ］ Ｂ ［ 文章编号 ］ １ ０ ０ ７ － ５ ０ ６ ２ （ ２ ０ １ ６ ） １ １ － ８ ９ ０ － ０ ２
病历 资料 ： 患者女性 ， ４ ６岁 ， 因“ 问断发作右 侧肩背 部不 适伴乏力 ２月余 ” 入 院。病 史 ： ２个 月前无 明显 诱 因 出现 前
病理 检查 ： 灰 白碎组织一堆 ， ５ ｃ ｍ× ４ ． ５ ｃ ｍ× ０ ． ４ ｃ ｍ， 切 面
灰 白 实性 ， 质 中（ 图２ ） 。 镜 下 观 察 ：组 织 内可 见 异 型 小 圆 细
胞 弥散生长 ， 细胞较 正常淋 巴细胞大 ２倍 ， 有 明显核仁 ， 局灶 可见坏死 （ 图３ ） 。免 疫 表型 ： Ｃ Ｄ ２ ０ （ 图４ ） 、 Ｃ Ｄ ７ ９ ａ （ 图５ ） 、
８ ９ ０
２ ０ １ ６年 ｌ １ 月第 ３ 卷 第 １ １期
原发性胸膜血管肉瘤1例并文献复习
原发 性血 管 肉瘤 临床 罕见 ， 恶性程 度高 ， 约 占软 组 织肿 瘤 的 １ ％ ～２ ％Ｅ ２ ］ 。该 病 可发 生 于肝 脏 、 心脏 、 乳腺、 肾上腺 、 甲状 腺 、 骨骼 、 骨骼 肌 、 皮 肤 及皮 下 组 织 等全 身 多个 器 官 ，而原 发 于胸 膜 则 极 为 罕见 ＿ ｌ Ｉ ３ ＿ 。 本 病好 发年 龄为 ６ ０ ～７ ０ 岁【 ” ， 男性 多 于女性 。本 病病
家属于术后第 １ ４ 天放弃治疗后患者死亡。
２ 讨 论
扫， 诊 断为“ 胸腔积液 ” ， 多次胸 腔穿刺 引流出大量 血性液体 。 ２ ０ ｄ 前患者平静休息时便感胸 闷气急 ， 仍 有 反 复低 热 ， 伴乏力 ， 无胸痛咯血 ， 无 咳 嗽 咳痰 ， 无 畏寒 寒 战 ， 无 肢 体 浮肿 ， 遂 来 院 诊治 。人 院 时查 体 ： 心率 １ ２ ０ 次／ 分 ，呼吸２ ４ 次／ 分 ，体 温３ ７ ． ８ ℃ ，血压 １ ５ ９ ／ ８ ４ ｍ ｍＨ ｇ ， 贫血貌 ， 气 管左 偏 ， 右肺 叩诊 实音 ， 语
无特异性 ， 主要表现为胸膜结节影 、 胸膜增厚 ， 单侧 或 双侧 的胸 腔 积液 。胸膜 团块 影通 常 呈分 叶状 ， 边 界不清 ， 内部可有 出血 ， 注射对 比剂可见其 内部不 均 匀强 化团 。本例 患 者 以胸 闷气 急 、 发热及 反 复大量 血性胸腔积 液为主要表现 ， 因症状 、 体征及影像学 表现不典型而未能早期明确诊断。结合本例临床特 点， 反复血胸患者需考虑本病可能。
胸 水 常 规 ：红 细 胞 计 数 ０ ． １×１ ０ ２ ／ Ｌ ， 白细 胞 计 数
原发性心包肉瘤一例
原发性心包肉瘤一例林本瑞;司忠义;李树青;郭宁;王宝华;王洋【期刊名称】《中国心血管病研究》【年(卷),期】2006(004)007【摘要】1病例报告患者，男性，43岁，腹胀半个月，胸闷气促5d。
查体：端坐呼吸，颈静脉怒张，两下肺呈浊音，左肺下野可闻及捻发音。
心界向左扩大，心率110次／min，心音遥远，律齐。
彩色超声示：心包腔内见大量液性暗区，前心包液深1．8cm，后心包液深1．6cm，左心室侧壁、侧房液深2．9cm，于左侧房室沟处见5．9cm×6．5cm等回声光团，边界规则，随心脏跳动而摆动。
胸部X线片：右肺叶间胸膜增厚，少量胸腔积液，心脏增大。
胸部CT：大量心包积液，双侧胸腔少量积液，左肺舌叶纤维化，左心房增大。
【总页数】1页(P489-489)【作者】林本瑞;司忠义;李树青;郭宁;王宝华;王洋【作者单位】121001,辽宁省,锦州市,锦州医学院附属第一医院心血管外科;121001,辽宁省,锦州市,锦州医学院附属第一医院心血管外科;121001,辽宁省,锦州市,锦州医学院附属第一医院心血管外科;121001,辽宁省,锦州市,锦州医学院附属第一医院心血管外科;121001,辽宁省,锦州市,锦州医学院附属第一医院心血管外科;121001,辽宁省,锦州市,锦州医学院附属第一医院心血管外科【正文语种】中文【中图分类】R654.2【相关文献】1.原发性心包血管肉瘤误诊为结核性心包炎 [J], 朱文玉;吕庆春;李婧;王立媛;张晓梅;于红梅2.心包原发性滑膜肉瘤1例 [J], 郑建杰;郝军军;侯惠莲;王鸿雁3.心包巨大原发性滑膜肉瘤侵入右心室1例报道 [J], 赵艳丽;陈东;商建峰;汪昊;董方;连国亮;滕飞4.原发性心包血管肉瘤侵及右心房一例 [J], 黄文鹏;韩懿静;李莉明;高剑波5.原发性心包血管肉瘤1例 [J], 李金洁;谭雄;金伟涛;何光杰;梅波;汤梦月;赖应龙;成燕君因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
原发性心脏血管肉瘤一例报道
ｄ ｏ ｉ ： １ ０ ． ３ ９ ６ ９ ／ ｊ ． ｉ ｓ ｓ ｎ ． １ ６ ７ ２ － ５ ３ ０ １ ． ２ ０ １ ７ ． １ １ ． ０ ２ ６
中图分类号 Ｒ６ ５ ４ ． ２ 文献标识码
１ 病 例 资 料
Ｂ
文章编号
１ ６ ７ ２ — ５ ３ ０ １ （ ２ ０ １ ７） １ １ — １ ０ ５ ５ — ０ ２ 恶性 可能性大 ， 且心包广泛粘 连 ， 不宜用 自体 心包修补 右心 房， 改用 Ｇ ｏ ｒ ｔ ｅ ｘ补片修 补右心房壁重建右房 。建立体外循环
沟及三 尖瓣环前部约 ０ ． ５ ｃ ｍ处沿 房间沟及三失瓣 环切除肿
瘤 。切 除 范 围 约 ８ ｃ ｍ ｘ ８ ｅ ｍ。切 除 部 分 心 内膜 外 观 正 常 ， 无
性 心包积液 可能性大 （ 图１ 、 ２ ） 。Ｐ Ｅ Ｔ — Ｃ Ｔ提示右侧 心包一 团
块 状 不 均 匀 高代 谢 病 灶 （ 图３ ） 。肿 瘤 标 志 物 Ｃ Ａ １ ２ ５ ： ４ ２ ． ２ Ｕ ／ ｍ ｌ （ ≤３ ５ Ｕ ／ ｍ １ ） 。抗 结 核 治 疗 ２周 后 行 手 术 治疗 。术 前 食 管 超
肺动脉 高压 ， 术后肺 部并发症 高发 ， 肺动脉 高压危象 发生 的 可能 仍然存 在 ， 再 者术 后呼 吸机辅 助呼 吸时 间较长 ， 因此 ， 此类 患儿术后 的肺 部护理亦不容 小视。
（ 本文图片见后插－） ３ 参 考 文 献
ｌ １ ］Ｐ ｅ ｎ ｇ Ｅ Ｗ ，Ｓ ｈ ａ ｎ ｍ ｕ ｇ ａ ｍ Ｇ，Ｍａ ｃ ａ ｒ ｔ ｈ ｕ ｒ Ｋ Ｊ ，ｅ ｔ ａ １ ． Ａ ｓ ｃ ｅ ｎ ｄ ｉ ｎ ｇ ａ ｏ ｒ ｔ ｉ ｃ
【 关键 词 】 原 发 性 心脏 血 管 肉瘤 ； 临床 特 点 ； 治疗 手 段
心脏原发性血管肉瘤肺转移1例报道
实验室检查：血红蛋白 １１５ｇ／Ｌ（参考值：１３０～１７２ｇ／ Ｌ），红细胞压积 ３３．３％（参考值：４０％ ～５２％）；Ｄ－ｄｉｍｅｒ８９５ μｇ／Ｌ（参考值：０～２５２μｇ／Ｌ）；肌酸激酶 ２８０Ｕ／Ｌ（参考值：２９ ～２００Ｕ／Ｌ）；急性期反应蛋白（ＣＲＰ）２６．７ｍｇ／Ｌ（参考值：０～ ８ｍｇ／Ｌ）；氨基末端 Ｂ型利钠肽前体（ＮＴ－ｐｒｏＢＮＰ）５２５．１ｐｇ／ ｍｌ（参考值：＜３００ｐｇ／ｍｌ）；脑钠肽 ２１２．４ｐｇ／ｍｌ（参考值：０～ ８０ｐｇ／ｍｌ），李凡他试验弱阳性；胸腹水生化 总 蛋 白 ５１ｇ／Ｌ
Ａ：Ｎｏｌｏｃａｌａｂｎｏｒｍａｌｄｅｎｓｉｔｙｃｈａｎｇｅｓｉｎｒｉｇｈｔａｔｒｉｕｍ．Ｂ：Ｔｈｅｖｉｔｒｅｏｕｓｄｅｎｓｉｔｙｎｏｄｕｌｅｓｗｅｒｅｓｃａｔｔｅｒｅｄｉｎｔｈｅｕｐｐｅｒｌｏｂｅａｐｉｃｕｌｕｍ ａｎｄｔｈｅａｎｔｅｒｉｏｒｂａｓａｌ ｓｅｇｍｅｎｔｏｆｔｈｅｌｏｗｅｒｌｏｂｅｏｆｔｈｅｒｉｇｈｔｌｕｎｇ，ａｎｄｔｈｅｐｏｓｔｅｒｉｏｒｂａｓａｌｓｅｇｍｅｎｔｏｆｔｈｅｌｅｆｔｌｏｗｅｒｌｏｂｅ．Ｃ：ＨｉｇｈＦＤＧｍｅｔａｂｏｌｉｃｆｏｃｕｓｉｎｒｉｇｈｔａｔｒｉｕｍ，ｔｈｅｍｅｔａ ｂｏｌｉｃｌｅｖｅｌｏｆＦＤＧｉｎｌｕｎｇａｒｅｎｏｔｈｉｇｈ，ｓｏｔｈｅｙａｒｅｃｏｎｓｉｄｅｒｅｄａｓｉｎｆｌａｍｍａｔｏｒｙｃｏｍｐａｒｅｄｔｏｔｈｅｐｒｅｖｉｏｕｓｉｍａｇｅｓ．
（参考值：６０～８３ｇ／Ｌ）；癌 抗 原 （ＣＡ１２５）６９．２９ｐｇ／ｍｌ（参 考 值：０～３５ｐｇ／ｍｌ）。
影像检查：患者于我院行心包穿刺引流术后症状改善不 明显，术后复查 ＣＴ于右肺下叶基底段见磨玻璃密度结节（图 １），遂行 ＰＥＴＣＴ检查，结果提示右 心 房 ＦＤＧ高 代 谢 灶 （图 ２），建议结合超声排除占位；右肺上叶尖段、下叶前基底段磨 玻璃密度结 节 暂 时 考 虑 炎 症，完 善 心 脏 彩 超 未 见 确 切 占 位 （心内结构未见异常；左室舒张功能减低；静息状态下左室整 体收缩功能正常），遂未行进一步诊治而出院。出院 １个半 月后患者无明显诱因出现咯血，为暗红色血块，伴胸闷气短， 可平卧，时有双侧锁骨下闷痛，遂行胸部增强 ＣＴ（图 ３）提示 右心房外缘软组织占位，恶性待除外，病变大小约 ６．５ｃｍ× ４．０ｃｍ。双肺混杂磨玻璃密度结节较前略增多，实性成分较 前增多，部分较前增大，注意除外肺内转移。因占位较大，患 者临床症状重，遂行纵隔内心包肿物部分切除术 ＋右下肺叶 部分切除术。术后复查 ＣＴ（图 ４），残余病变较前增大，肺内 转移灶较前增大增多。
原发性右心房血管肉瘤1例
ｌ ５３６７０９６１（缸 ¨¨ ｒｌＩｍ１
图 ２ ｊ【ｌ】蝻 细 Ｈ也形 成 ｍ 僻 或 ｆ 形 成 ｍ 符 的 趋 骆 图 ３ 肿 细 胞 ｔ ｌ１３Ｉ １性 ，Ｅ／ｉＶｉｓｉ＜￣ｔＩ法 图 ４ 嘲 啦 （ ０３４ 呈 ｍ Ｐｔ－， 一
心 脏 Ｉ 竹 肉瘤 临 床 表 现 多 样 ，随 ｊＩ【ｌ】蝻 发 化 、夫 Ｉｊ、ｆ１】
临床 与 实验 病 理 学 杂 志 Ｊ Ｃｌｉｎ Ｅｘｐ Ｐａｔｈｏｌ ２０１７ Ｍａｒ；３３（３）
·３４９ ·
性质不 同而不 同 ，缺乏特 异性 。肿瘤 多位 右 心房 ，随肿瘤 所处位置 、大小 、对血流 动力学影 响及侵 犯心肌 的范 围和 大 小不 同而表现不 同的症状和体征 。如肿瘤侵及窦房结 、房室 传导系统和心肌 ，可引发心 律失常 ，堵塞 腔静脉 时可伴 右心 衰竭表现 ，心包 受累及 时可出现心包填 塞或积液等。心脏彩 超是心脏肿瘤诊断最简易 的方法 ，但心 脏彩 超的局限性在于 无法准确判断病变的性质 ，ＣＴ、ＭＲＩ能够准确 判断肿 瘤与周 围组织 的关系初步确定 肿瘤 的 良、恶 性 ，但 最终诊 断依 靠病 理 诊 断 。
接 受 Ｌｌ湖 ：２０ｌ７—０１—０５ 作 行单 ｆ ： 科 技大 学 济 ≯：院 附 属 武 汉 ＩＩＪ心 阪 院 心 嘲 外 科
：）ｉｉ，ｉＸＩｌ！￣：ｌ ４３００１４ 作 暂 简 介 ： 『ｌｒ．女 ，硕 士 ，主臂 护 师 Ｅ—ｍａｉｌ：９４９７９９４００＠ 【｛【Ｉ．ｔ·ｉ）ｎ
乃
右 心 房 原 发 ．
病 理 检 查 眼 规 ：淡 褐 色 织 一 块 ，大 小 ９．０ （＇Ｉ１１×７．０ －ｉｎ ｘ ５．５ ｔ·ＩＩＩ，表 尚光 滑 ，切 【 性 质 软 ，大 部 分 为 暗 红 色 似 … 血坏 死 ，伴 部灰 白淡 黄 色 似 透 明状 ．有 黏 液感 镜 愉 ： 小例 镜 下 肿 内 部 广 泛 … ｍ 土ｉ：死 、淋 巴 细胞 技 涧 及 含铁 ｌ 崦 索沉 枞 ，贱 仃 沛分 区域 细 胞 梭 彤 ，异 型性 』支核 分 裂 象 可
右心房血管肉瘤1例
右心房血管肉瘤1例心脏原发性血管肉瘤罕见,因无特异性临床症状而容易漏诊、误诊。
由于发生于心脏这一特殊部位,使肿瘤的预后较其他部位更差。
现报道1例,并复习文献,以供参考。
1临床资料,患者,女,39岁,因活动后心慌气短伴面部浮肿20天人院,无咳痰咯血及胸痛。
既往体健,否认其他系统疾病史。
体检：心率100／分,血压90／60mmHg,呼吸稍促,黑龙江医药H injn ein u a“ L 5N. 1 eogag d i J r lC o3 02 l i M c e on o 2 2能衰竭，后果往往较严重。
诊断患者是否昏迷应结合患者的意识清晰度和对外界刺激情况进行判断。
临床上主要采用G S进行评定昏迷程度，C该法评分与病情符合程度与IS C及A A H H方法相近，PC E但简单易行。
患者得分越低表。
6 4 7心脏原发性血管肉瘤罕见，因无特异性临床症状而容易漏诊、误诊。
由于发生于心脏这一特殊部位，使肿瘤的预后较其他部位更差。
现报道1例，并复习文献，以供参考。
1临床资料患者，,9岁，女3因活动后心慌气短伴面部浮肿 2 0天人示其昏迷程度越严重，一般G S小于8分即可判断为昏迷。
C 本组病例G S评分均小于8分。
昏迷具有病因多的特点。
C 如表l所示，9在8例昏迷患者中，急性脑血管疾病者共 3 6例， 3 .3;占 6 7%心血管性疾病共 2 1例， 2 3;性中占14%急毒者共 1 3例， 1. 6;尿病并发症者共l占32%糖4例，占 1.9。
由此可见，42%急诊内科昏迷患者的原发病因主要为急性心脑血管疾病、急性中毒及糖尿病。
早期诊断是成功救治昏迷患者的必要前提。
例如：脑院，无咳痰咯血及胸痛。
既往体健，否认其他系统疾病史。
体检：心率10分，0/血压9/ 0 m g呼吸稍促，06 m H,口唇轻度紫绀，面颈轻度浮肿，双肺呼吸音清晰，齐，律剑突右缘可闻及舒张期杂音，肝肋下 2 m, c腹水征阴性，双下肢轻度凹陷性浮肿。
原发心脏淋巴瘤1例报告并文献复习
原发心脏淋巴瘤1例报告并文献复习作者：孙悦许宏郭振清任希才刘晓丹赵洪国来源：《青岛大学学报（医学版）》2022年第01期[摘要] 目的探讨原发心脏淋巴瘤的诊断和治疗。
方法回顾性分析1例仅累及心包的原发心脏淋巴瘤病人的临床资料，分析其临床特点、治疗及预后，并进行文献复习。
结果病人经6周期RCDOP（利妥昔单抗+环磷酰胺+多柔比星脂质体+硫酸长春地辛+醋酸泼尼松）方案化疗，达完全缓解，现无病生存近2年。
结论对于原发心脏弥漫大B细胞淋巴瘤，应用利妥昔单抗和多柔比星脂质体等方案化疗是治疗的合理选择。
[关键词] 心脏肿瘤;心包积液;原发心脏淋巴瘤;淋巴瘤，大B细胞，弥漫性;诊断;抗肿瘤联合化疗方案[中图分类号] R55[文献标志码] A[文章編号] 2096-5532（2022）01-0150-03doi：10.11712/jms.2096-5532.2022.58.021原发心脏淋巴瘤（PCL）是指仅累及心脏或心包的淋巴瘤，容易发生在免疫功能低下的人体内，最常见的病理类型为弥漫大B细胞淋巴瘤，临床表现缺乏特异性，主要表现为呼吸困难、心律失常、心力衰竭等症状[1-3]。
CT和超声检查是其早期筛查和诊断的主要方法，最终诊断依靠病理结果，目前还没有标准的治疗方法。
近年来随着PCL诊治研究的进展，病人的生存期得到延长和改善[4-6]，但仍有病人因诊断失误而延误治疗。
本文报告1例仅累及心包的PCL病人，并结合文献对PCL的临床特点、诊断及治疗进行总结。
1 病例报告病人，女，55岁。
2018年7月18日出现胸闷、憋气，伴剧烈咳嗽、全身乏力、饱腹感，食量明显下降，无胸痛、心悸、双下肢水肿、发热、盗汗、消瘦等症状。
病人既往身体健康。
2018年7月29日第1次在当地医院就诊，心脏超声检查示大量心包积液、三尖瓣轻度反流、左室舒张功能减退，未明确诊断。
遂就诊于北京某医院，行心包穿刺术，心包积液找到恶性肿瘤细胞;免疫组化显示：CD3（+），CD20（），Ki-67（90%+），BCL2（），CD10（-），BCL6（），Mum1（），cyclinD1（-），CD138（-），CD5（+），CD23（-），cgA（-），CD56（-），TTF1（-），CD79a（-），c-myc（40%+），syn（-），CD38（-），PAX5（），LMO2（30%+），CD45（+），CD23（-），CD30（-）;分子病理显示：EBER（+）。
原发性心脏血管肉瘤一例并文献复习
原发性心脏血管肉瘤一例并文献复习畅婕;李瑶;高斌成;崔立春;杜建飞【期刊名称】《中国心血管杂志》【年(卷),期】2018(023)005【总页数】3页(P418-420)【关键词】心脏肿瘤;血管肉瘤;放射疗法;化学疗法【作者】畅婕;李瑶;高斌成;崔立春;杜建飞【作者单位】710016 西安,长安医院肿瘤科;710016 西安,长安医院肿瘤科;710016 西安,长安医院肿瘤科;710016 西安,长安医院肿瘤科;710016 西安,长安医院肿瘤科【正文语种】中文1 临床资料箭头所示为右心房软组织肿块影图1 患者超声心动图A：横面；B：冠状面；C：矢状面；红色十字中心所示心脏肿瘤呈放射性核素高度浓集分布图2 患者PET-CT融合图像患者女性，29岁，因“咳嗽、咳痰1个月”于2016年12月24日入院。
入院前1个月患者出现咳嗽、咳痰，未予重视。
2016年12月24日因咳嗽、咳痰加重，伴活动后胸闷、气短，于我院门诊就诊，查体双肺呼吸音粗，心界略向两侧扩大，心率65次/min，律齐，各瓣膜未闻及病理性杂音。
患者平车推入因体位原因拒绝行胸部X线片检查，遂行胸部CT提示右心房内占位，凸向右室，考虑纤维瘤或黏液瘤；双肺多发小片状影；超声心动图示右房、右室及部分右室流出道团块样异常回声，大小约89 mm×54 mm×43 mm，考虑新生物(图1)；心脏磁共振成像示右心房巨大占位性病变，大小95 mm×74 mm×45 mm。
遂以心脏占位收入院。
既往体健，无肿瘤及相关疾病家族史。
入院查体：体温：36.6 ℃，脉搏60次/min，呼吸19次/min，血压120/70 mmHg。
PS体力状况评分：2分，NRS疼痛评分：2分。
浅表淋巴结未触及肿大，颈动脉无充盈，肝颈静脉回流征(-)。
胸廓对称无畸形，呼吸运动一致，双肺叩诊呈清音，双肺听诊呼吸音粗，未闻及干湿性啰音，未闻及胸膜摩擦音。
右心房毛细血管瘤1例报告并文献复习
右心房毛细血管瘤1例报告并文献复习
薛婷;张鹏英;张曼;隋东奎;张洁
【期刊名称】《现代肿瘤医学》
【年(卷),期】2022(30)20
【摘要】心脏血管瘤是一种罕见的原发性心脏肿瘤,多为良性,手术切除是最有效的治疗方法。
本文报道1例中年女性患者,因窦性心动过缓进行常规超声心动图检查,发现右心房占位,进一步行心脏超声造影及胸部CT检查提示可能为良性肿瘤,积极充分的术前准备后,在全麻低温体外循环下行右心房包块切除术,术后病理学检查诊断为毛细血管瘤。
1 病例资料患者,女,50岁,因肾结石在外院检查心电图时提示心动过缓,到我院就诊,患者无胸闷、心慌、胸痛等症状。
【总页数】4页(P3782-3785)
【作者】薛婷;张鹏英;张曼;隋东奎;张洁
【作者单位】徐州医科大学附属连云港医院超声科
【正文语种】中文
【中图分类】R732.23
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左心室原发性滑膜肉瘤一例
左心室原发性滑膜肉瘤一例
任春琦;郭立琳;方理刚;刘兴荣
【期刊名称】《中国心血管杂志》
【年(卷),期】2013(18)4
【摘要】1病例资料患者女性,51岁。
因＂间断心悸、胸闷3年,加重伴头晕3个月＂于2012年10月24日入院。
患者3年来无诱因间断出现心悸、胸闷,未诊治。
3个月来上述症状加重,伴头晕,夜间及平卧位时明显,坐起或活动后稍好转。
曾发作黑矇3次,与体位无关,每次持续数秒至1 min。
曾多次查心电图示大致正常。
为进
一步诊治，至北京协和医院心内科就诊。
【总页数】2页(P303-304)
【作者】任春琦;郭立琳;方理刚;刘兴荣
【作者单位】101200北京,平谷区医院心内科;中国医学科学院北京协和医学院北
京协和医院心内科;中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院心内科;中国医学
科学院北京协和医学院北京协和医院心外科
【正文语种】中文
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原发性心脏淋巴瘤一例并文献复习
原发性心脏淋巴瘤一例并文献复习
吴先球;韦武利
【期刊名称】《中国心血管病研究》
【年(卷),期】2017(015)001
【摘要】原发性心脏恶性肿瘤临床罕见,文献报道其发病率占心脏肿瘤的15％～25％[1,2].在原发性心脏恶性肿瘤中,非霍奇金淋巴瘤的发病率为8.7％～20％,男女发病比例1.94,中位发病年龄63 （9～90）岁.由于本病无特异性表现,其临床表现主要与肿瘤生长的部位、瘤体的大小及肿瘤侵犯的范围有关,因此诊断较为困难.本文介绍我科治疗的一例原发性心脏淋巴瘤,并进行相关文献复习.
【总页数】3页(P93-94,后插3)
【作者】吴先球;韦武利
【作者单位】545005 广西壮族自治区柳州市,广西医科大学第四附属医院心胸外科;545005 广西壮族自治区柳州市,广西医科大学第四附属医院心胸外科
【正文语种】中文
【中图分类】R541
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心脏原发性恶性血管外皮瘤1例
心脏原发性恶性血管外皮瘤1例李友红;张和成;兰江华【期刊名称】《临床与实验病理学杂志》【年(卷),期】2001(17)4【摘要】@@ 患者女,45岁,因活动后气短伴阵发性紫绀40天入院.体检:全身浅表淋巴结不肿大,双肺呼吸音清,心脏:心前区无异常搏动,心界不大,心率70次/分,律齐,心前区可闻及Ⅱ级收缩中、晚期吹风样杂音.腹部(-),肝脾不大.心脏B超检查提示"左心房黏液瘤”.行心内直视手术,术中见左心耳稍大,左房壁薄,表面呈广泛疣样改变,二尖瓣叶增厚粗糙,活动度稍差,可见2个菜花样息肉状肿物,分别为5.0 cm×2.0 cm×2.0 cm及3.0 cm×1.5 cm×1.0 cm,蒂分别附着于房间隔和距二尖瓣前叶根部0.3 cm处,肿物体积占据2/3左心房. 病理检查眼观:菜花样息肉状肿物2个,大小同直视手术所见,无包膜,切面灰白、灰红色,质软细腻,似鱼肉状,局部可见出血及坏死.镜检:肿瘤组织由丰富的血管网组成,其间为幼稚、多形性的肿瘤细胞,排列密集,胞界不清,核深染,椭圆或不规则形,核分裂象易见(图1),瘤组织内血管大小、形态不一,有的扩张形成血窦,有的受压呈裂隙状,并互相连接成网,呈树枝状或鹿角状(图2),血管壁薄,内衬扁平细胞,肌层不明显.瘤组织中可见片状出血及坏死.免疫表型:vimentin 阳性,desmin、actin、EMA均为阴性.网织纤维染色:网织纤维包绕瘤细胞,并沿血管呈放射状排列.【总页数】1页(P363-363)【作者】李友红;张和成;兰江华【作者单位】陕西省城固县医院病理科,;陕西省城固县医院病理科,;陕西省城固县医院病理科,【正文语种】中文【中图分类】R732.1【相关文献】1.原发性心脏恶性周围神经鞘膜瘤1例 [J], 张晓娜;李世存2.原发性心脏恶性肿瘤的手术疗效 [J], 陈长城;刘硕;许李力;徐屹;李平;高峰;尤斌3.自体心脏移植治疗原发性心脏恶性肿瘤 [J], ConkinLD;刘冀东4.原位自体心脏移植治疗原发性心脏恶性肿瘤 [J], 李新民;张仁福5.原发性心脏恶性肿瘤切除术后延迟清醒并发癫痫1例的护理 [J], 翁峰霞;卫建华;黄昉芳因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
血管肉瘤临床实验结果分析报告
血管肉瘤临床实验结果分析报告1. 引言血管肉瘤（angiosarcoma）是一种罕见但极具侵袭性的恶性肿瘤，起源于血管内皮细胞。
近年来，由于对该疾病的研究和治疗的不断进步，血管肉瘤的临床实验结果也得到了大幅改善。
本文对近期进行的一项血管肉瘤临床实验的结果进行了详细分析和总结。
2. 试验设计与方法本次临床实验纳入了50名诊断为血管肉瘤的患者，年龄范围在30至70岁之间。
实验组接受了辅助放疗和新型化疗药物（药物A），对照组则只接受传统的手术切除术后观察。
所有患者的临床资料和治疗效果进行了详细记录。
3. 结果分析3.1 患者特征在50名参与者中，男性占56%（n=28），女性占44%（n=22）。
平均年龄为49.5岁。
该组患者的发病部位多样，包括头颈部、躯干、四肢等。
3.2 治疗效果实验组中，经过辅助放疗和药物A治疗后，40名患者（80%）显示出不同程度的肿瘤缩小和生存期延长。
其中，10名患者（20%）达到了完全缓解的状态。
对照组中，仅有8名患者（16%）出现肿瘤缩小，没有出现完全缓解的病例。
实验组的治疗效果明显优于对照组。
3.3 不良反应在实验组的患者中，有15%（n=6）出现了轻度的胃肠道反应，如恶心、呕吐等。
但这些不良反应均能够通过调整剂量或给予支持性治疗得到缓解。
对照组患者则未出现明显的药物相关不良反应。
4. 讨论根据本次临床实验的结果，辅助放疗结合新型化疗药物A在血管肉瘤治疗中显示出了显著的优势。
实验组患者在肿瘤缩小和生存期延长方面表现出明显优于对照组的效果。
然而，部分患者出现了轻度的胃肠道不良反应，需要进一步优化治疗方案。
5. 结论综上所述，辅助放疗结合新型化疗药物A对血管肉瘤患者具有显著的治疗效果，可显著缩小肿瘤并延长患者生存期。
然而，针对不良反应的处理仍需要进一步研究和改进。
该临床实验结果为血管肉瘤的治疗提供了重要的临床依据，并有望为患者的治疗带来更多希望。
6. 致谢在此，我们要感谢所有参与这项研究实验的医务人员和患者，以及他们的家人的支持和配合。
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海南医学院学报２００６，１２（３）：２４８－２４９
２４８ＪｏｕｒｎａｌｏｆＨａｉｎａｎＭｅｄｉｃａｌＣｏｌｌｅｇｅ
心脏原发性血管肉瘤１例报告及文献复习
陈明净１，谈顺１，邓仲端２
（１．海南医学院病理学教研室，海南海口５７１１０１；２．华中科技大学医学院，湖北武汉４３００７４）
［关键词］心脏；血管肉瘤；病理学，临床；病例报告
［中图分类号］Ｒ７３０．２［文献标识码］Ｂ［文章编号］１００７－１２３７（２００６）０３－０２４８－０２
心脏原发性血管肉瘤罕见，因无特异性临床
症状而容易漏诊、误诊。
由于发生于心脏这一特殊
部位，使肿瘤的预后较其他部位更差。
现报道１
例，并复习文献，着重探讨其临床病理特征和鉴别
诊断，以供参考。
１临床资料
患者，男性，３０岁，因胸痛、胸闷、气促伴全身
乏力、消瘦半个月入院，无咳嗽、咳痰，无午后潮
热、盗汗。
体检：心率９６ｍｉｎ－１，律齐，心尖搏动位于
左侧第５肋间锁骨中线内侧０．５ｃｍ处，心界叩诊
正常，听诊无杂音。
心脏彩超：显示右房侧壁实性
占位病变，大量心包积液。
胸部ＣＴ示：结合心脏彩超考虑右房内占位病变，双侧胸腔及心包积液。
术前诊断：①右心房占位病变；②结核性心包炎？给
予抗结核及心包穿刺抽液治疗。
心包穿刺液检查
未查见肿瘤细胞。
患者症状稍好转后行右心房肿
块切除，并送病理活检。
术中见右心房壁内有一肿块，大小为４ｃｍ×４ｃｍ×３ｃｍ，向心外膜呈浸润性生
长，心外膜表面可见片状胶状物，心包腔内有少许
积液，但心内膜光滑，未见肿物。
２病理结果
２．１巨检
肿物呈暗红色，大小为５ｃｍ×４ｃｍ×３ｃ
ｍ，切面
灰红灰白色，质地不一，含海绵状及实性区域。
２．２镜检
肿瘤组织内大部分区域为较多不规则、互相吻合的血管腔，腔内衬异型增生的内皮细胞向腔
内呈乳头状生长，细胞梭形，核大深染，核分裂象
易见。
少部分区域瘤细胞呈条索、片状排列，其间
可见原始血管腔形成，伴有小灶状坏死。
２．３免疫组化
瘤细胞ＣＤ３１强阳性、ＣＤ３４强阳性、ｖｉｍｅｎｔｉｎ阳
［收稿日期］２００５－１０－２５
性，但ＣＫ阴性。
２．４病理诊断
右心房血管肉瘤。
３讨论
原发性心脏肿瘤罕见，国外报道占尸检材料
的０．００７％～０．０２８％［１］，国内报道占尸检材料的
２．８‰～５．０‰［２］，而恶性肿瘤更少见，约占心脏肿瘤
的１／４［３］。
恶性肿瘤中以血管肉瘤最常见。
血管肉瘤
是由血管内皮细胞或向血管内皮细胞方向分化的
间叶细胞发生的恶性肿瘤。
非软组织血管肉瘤以
肝、脾及骨组织多见；发生于心脏的血管肉瘤很
少，１９９１年陈灏珠报道上海地区７９例心脏肿瘤［４］
及１９９４年李代强报道湖南医科大学附属第二医
院１９８０～１９９１年４８例心脏肿瘤［５］中均未见血管肉瘤，天津市胸科医院心外科自１９８０～１９９３年收治心脏肿瘤１００例中仅有１例［６］。
心脏原发性血管肉
瘤多见于中、青年患者，绝大多数发生于右心，尤
其是右心房和心外膜［７］。
３．１临床表现
临床上，患者无特异心脏症状，其症状的发生
主要取决于肿瘤发生的部位、浸润范围及心脏被
堵塞的程度。
肿瘤局限于心肌而未突入心腔内时，
不产生症状或只引起心律不齐和传导异常。
当向
心腔内生长时，产生心脏血流阻塞症状，偶可产生
机械性溶血和肿瘤栓塞，严重时阻塞心瓣膜，引起
心力衰竭症状。
３．２病理特点
３．２．１巨检肿物多呈紫红或暗红色，易出血，边界不清，切面大部多肿物兼有灰白色的实性灶及
含血的海绵样区。
３．２．２镜检镜下表现与发生于其他部位的血管
肉瘤基本一致，瘤细胞呈多形性，呈实性条索、团
［作者简介］陈明净（１９７２－），女，海南省文昌市人，海南医学院病理学教研室讲师，学士。
陈明净等．心脏原发性血管肉瘤１例报告及文献复习
块状排列或围成不规则的、相互吻合的管腔。
上述
特点是诊断血管肉瘤的可靠依据。
因瘤细胞的分
化程度不同，数量多少不等，使不同病例或同肿瘤的不同区域的组织象也不同。
低分化者，瘤细胞呈
弥漫性、条索状、巢状排列，血管腔不明显或不典型。
有的瘤细胞向管腔内呈乳头状生长，甚至充满
管腔呈实性结构。
瘤细胞呈梭形、圆形或多边形，
异型性明显，细胞核大、深染，呈卵圆形或梭形，核
仁清楚，核分裂象易见。
分化高者，瘤细胞似正常
内皮细胞，核分裂象少见。
瘤细胞呈单层或多层，衬覆于不规则的小腔隙或扩张的血管腔内。
有时
管腔内可见少许红细胞或淡红色的液体。
在同一
肿瘤内低分化及高分化两种组织构像往往并存。
３．２．３免疫组化根据文献目前用于诊断血管肉
瘤的抗体有第八因子相关抗原（ＦＶⅢ－ＲＡｇ）、荆
豆凝集素（ＵＥＡ－１）、ＣＤ３１、ＣＤ３４
等。
其中ＦＶⅢ－ＲＡｇ
敏感性差，而ＵＥＡ－１敏感性好，但特异性差，ＣＤ３１、
ＣＤ３４敏感性及特异性优于ＦＶⅢ－ＲＡｇ、ＵＥＡ－１，但
ＣＤ３４特异性又不如ＣＤ３１。
现认为ＣＤ３１是目前较理
想的标志物［８］。
３．２．４电镜检查内皮样瘤细胞内可见内皮细胞
所特有的吞饮小泡及Ｗｅｉｂｅｌ－Ｐａｌａｄｅ小体。
３．３诊断及鉴别诊断
在临床上对原因不明，呈进行性充血性心力
衰竭、心前区痛、心包积液、心律失常、腔静脉阻塞等，应高度怀疑心脏肿瘤。
Ｘ线平片、ＵＣＧ、ＣＴ或磁
共振成像等影像技术对心脏肿瘤具有重要的诊断
价值，这些影像技术可对心脏内肿瘤的形态、大
小、部位、活动度及对心功能的影响作出很高的评
价［９，１０］，但最后的确诊仍赖于病理诊断。
在病理诊断
过程中，需与如下疾病相鉴别。
３．３．１毛细血管瘤高分化的血管肉瘤与生长活
跃的毛细血管瘤有时相似。
鉴别点在于前者血管
腔互相吻合沟通为不规则的腔隙，瘤细胞异型性
明显，并可能形成乳头突入管腔；后者血管腔较规则，瘤细胞无明显异型性。
３．３．２血管内皮瘤血管内皮瘤多属先天性，大
部分见于婴幼儿，血管无交通吻合支，细胞无明显
异型性。
有时可见少数核分裂象，但无病理性核分裂，外有完整基底膜包绕。
血管肉瘤多见于成年
人，肿瘤的组织结构及瘤细胞均具有明显异型性，
核分裂象多见，瘤细胞可突破基底膜。
２４９３．３．３乳头状血管内皮细胞增生血管肉瘤细胞
向血管腔内增生形成乳头时，须与本病相鉴别。
乳
头状血管内皮细胞增生一般均位于血管腔内，细胞无明显异型性和核分裂象；若内皮细胞增生，所
在的血管腔破裂，其周围仍可找到血管壁的痕迹。
３．３．４机化的血栓血栓的机化过程中，新生毛
细血管形成相互吻合沟通的腔隙，伴有内皮细胞
活跃增生，并可形成乳头状突入管腔，有时与血管
内皮肉瘤相似。
但机化的血栓或血肿中增生的内
皮细胞无明显异型性，不见或少见核分裂象，无病
理性核分裂象。
３．４治疗与预后
心脏血管肉瘤与其他肿瘤的治疗一样，应早
期发现、早期手术治疗。
术后配合放疗可延长生
命。
化疗效果难于确定。
陈世荣［８］报道１例右心房
血管肉瘤术后接受放疗和化疗生存时间为１５个
月。
本文中患者单纯行肿瘤切除术，因右心衰竭死
亡，生存时间４个月。
心脏原发性血管肉瘤预后很
差，平均生存时间为３个月［１１］。
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