神经鞘瘤与神经纤维瘤MR诊断
脊髓及椎管内疾病的影像学表现
14
颈髓星形细胞瘤
15
星形细胞瘤
16
脊 髓 内 星 形 细 胞 瘤
17
1
髓 内 星 形 细 胞 瘤 横断面
增强
18
2
四、诊断、鉴别诊断及比较影像学
根据上述CT和MRI表现，髓内肿瘤不难诊 断。
11
颈7~胸2平面脊髓室管膜瘤
12
星形细胞瘤（astrocytoma）
临床与病理
• 占髓内肿瘤40%，76%为Ⅰ～Ⅱ级，24%为Ⅲ～Ⅳ级 • 颈胸段脊髓最多见，儿童可累及脊髓全长 • 38%囊变，可合并脊髓空洞 • 儿童多见，无性别差异，肿瘤小
13
影像学表现
CT：脊髓增粗，呈等、低或稍高密度；囊变 呈更低密度；轻度强化；CTM脊髓增粗，蛛 网膜下腔变窄
脊髓及椎管内疾病
1
椎管内肿瘤的分类
髓内肿瘤
室管膜瘤 /星形细胞瘤
髓外硬膜内肿瘤 神经鞘瘤 /脊膜瘤
硬膜外肿瘤
转移瘤 /淋巴瘤
2
脊髓内肿瘤 （Intramedullar Tumor of
Spinal Cord）
3
椎管肿瘤：髓内肿瘤
概述
.占椎管内肿瘤的10-15%，以室管膜瘤和星 形细胞瘤最多。
病理：
◆肿瘤呈圆形/卵圆形或分叶状，常单发 。 较大肿 瘤易发生囊变，
◆部分肿瘤可沿神经孔生长到椎管外而呈哑 铃状。
◆由于肿瘤生长缓慢，脊髓长期受压，常有 明显压迹，甚至呈扁条状，伴有水肿软化等。
24
概述
临床最常见于20~40岁，常表 现为神经根压迫症状，表现为 疼痛，以后出现肢体麻木、感 觉减退等。
神经纤维瘤病的MR影像特点分析
３．２．２ ＮＦ２型的 ＭＲ表现 ：①脑神经鞘瘤 ：神经鞘瘤可发生在 第 Ⅲ．Ⅻ对脑 神经 ，最 常见 于听神 经 ，其次 为三 叉神 经 ，表 现为 桥小 脑脚 区边 界清楚肿块 ，大 小部对 称 ，伴有 双侧 听神经 不 同 程度增粗 ，Ｔ１ＷＩ低信号 ，Ｔ２ＷＩ高信号 ，增强扫描 明显不均匀强 化 ；本组 １例属于典型此亚型 。② 其他颅 神经瘤 ：表现 为受 累 神经呈结节样或梭形增 粗 ，信号基 本 同听神经 瘤 ，增强后 明显 强化 。本组 １例可见 左侧 动眼神经 、双侧 三叉神 经 ，双侧听神 经增粗 ；同时可见脑 内双 侧额 叶及左侧 岛 叶皮 层下 白质 、左侧 苍 白球及尾状 核头 部肿 胀 ，见 局灶 性稍 长 信 号 ，双侧 内听 道 、椎旁、双侧颈动脉鞘 内、右侧胸 廓入 口处 、右侧臂丛 神经 区、 右侧后纵 隔多发结节 ，增 强扫描 明显 强化 ，颈髓 内髓 外硬膜 下 多发结 节 ，并有上唇 肿胀 ，右侧 硬腭局 部脂 肪信 号消失 。此 病 例同时具备了 ＮＦ１型及 ＮＦ２特征 表现 ，临床 归为混 合型 图 ８。 ③多发脑膜瘤 ：可发生 于颅 内任何 位置 ，常与硬 脑膜呈 宽基底 相连 。也可发生于脑室 内。其 信号特 点与脑膜 瘤一 样 ，Ｔ１ＷＩ、 Ｔ２ＷＩ上均 为等信 号 ，增 强时 明显 均 匀强 化 。④ 椎 管 内病 变 ： 包 括 髓 内室 管 膜 瘤 、多 发脊 膜 瘤 和 多发 神 经 根 膨 胀 性 雪 旺 氏 细 胞瘤 。由于邻近神经根肿瘤的压迫侵蚀 ，骨表 面可出现 凹凸不 平 ，椎间孔扩大 ，椎体 后缘 弧形 凹陷 以及椎 弓根 间距增 宽。本 组 １例 ＮＦ２型可见部分病灶呈沿神经根向椎管外走形 。 。
ｌ３０８
可北 医药 ２０１２年 ５月 第 ３４卷 第 ９期 Ｈｅｂｅｉ Ｍｅｄｉｃａｌ』 ２０ 至：
神经鞘瘤鉴别诊断
神经鞘瘤鉴别诊断
1.神经鞘瘤是神经鞘膜细胞发生的良性肿瘤。
来自末梢神经主要表现为肿块，来自感觉神经可有持续顽固性疼痛或麻木或辐射样疼痛，来自交感神经可出现颈交感神经综合征，来自迷走神经可伴有声音嘶哑等。
可发生于任何年龄，以20～60岁多见，无性别差异。
肿瘤生长缓慢，表面光滑，体积较小，大者可呈分叶状，质地柔软，包膜完整。
肿瘤可沿着神经轴侧向移动，但不能沿神经长轴活动。
肿瘤囊性变，穿刺可抽出不凝血性液体。
2.皮样及表皮样囊肿为胚胎发育时遗留于组织中的上皮细胞发展而形成的囊肿。
皮样囊肿囊壁较厚，由皮肤和皮肤附属附件所构成，囊腔内有脱落的上皮细胞、皮脂腺、汗腺和毛发等结构。
表皮样囊肿也可能由于外伤、手术等原因使上皮细胞植入而形成，囊壁中无皮肤附件。
皮样即表皮样囊肿多见于儿童即青年。
生长缓慢，一般无自觉症状，未予口底肌群上方的囊肿多向口内生长，当囊肿增大时，将舌体抬高，病人出现语音不清的症状，甚至有吞咽和呼吸困难的症状。
多单发呈球形，界限清，表面光滑，挤压肿块是坚韧有弹性，似面团样，与皮肤即粘膜无粘连。
穿刺可抽出乳白色豆渣样分泌物。
3. 恶性肿瘤：生长迅速，常侵犯周围组织，患者局部麻木、张口受限、出血等不适，常发生转移等。
神经纤维瘤病理诊断标准
神经纤维瘤病理诊断标准1. 引言1.1 背景神经纤维瘤是一种常见的肿瘤，起源于周围神经鞘细胞或神经纤维的肿瘤。
神经纤维瘤可以发生在全身各个部位，包括皮肤、软组织、神经鞘和内脏器官等。
这种肿瘤在不同部位和类型之间存在差异，临床表现也各有不同。
神经纤维瘤的病理学研究对于疾病的诊断和治疗具有重要意义。
通过深入了解神经纤维瘤的病理学特点，医生可以更准确地进行诊断，并采取有效的治疗措施。
建立神经纤维瘤病理诊断标准对于提高疾病诊断的准确性和一致性至关重要。
在本文中，我们将重点介绍神经纤维瘤的病理学特点、诊断要点、组织学表现、免疫组化染色和分子生物学检测等方面的内容，同时探讨神经纤维瘤病理诊断标准的重要性以及未来研究的方向。
希望可以为临床医生和研究者提供参考，促进神经纤维瘤病理学的研究和诊断水平的提升。
1.2 目的神经纤维瘤是一种常见的良性肿瘤，通常发生在末梢神经或中枢神经系统周围的神经纤维中。
虽然神经纤维瘤通常是良性的，但在一些情况下也可能出现恶性转化。
准确诊断神经纤维瘤对于患者的治疗和预后非常重要。
本文旨在探讨神经纤维瘤病理诊断标准的制定及其重要性。
通过对神经纤维瘤的病理学特点、诊断要点、组织学表现、免疫组化染色和分子生物学检测等方面进行综合分析，以明确神经纤维瘤的诊断标准并为临床医生提供准确、快速和可靠的诊断依据。
我们的目的是希望通过建立统一的神经纤维瘤病理诊断标准，提高神经纤维瘤的诊断水平和准确性，为患者的治疗和管理提供更好的支持。
我们也希望为未来的研究方向提供参考，促进神经纤维瘤诊断和治疗领域的进一步发展和创新。
神经纤维瘤病理诊断标准的制定将对促进临床实践和科研工作产生积极的影响，有助于提高医疗水平和服务质量。
2. 正文2.1 神经纤维瘤病理学特点神经纤维瘤是一种良性肿瘤，由神经鞘细胞产生。
其病理学特点包括良性生长、常见于周围神经、通常为单发性、形态多样性和组织学异质性等。
在镜下观察中，神经纤维瘤呈现出松散或致密的编织模式，其中包含典型的纤维母细胞和色素细胞。
神经纤维瘤病的MRI表现
神经纤维瘤病的MRI表现*导读：神经纤维瘤病是一种源于多系统神经嵴损害的常染色体显性遗传病，是神经皮肤综合征的一种，临床上少见。
……(1)NF21型的MRI表现在NF中胶质瘤好发于视束，其次是脑干、下丘脑、脊髓。
①视神经胶质瘤：累及一侧视神经或双侧视神经和视交叉，表现为T1W I低信号， T2W I高信号，Gd2DTPA增强部分强化。
②其他脑实质胶质瘤：表现为T1W I低， T2W I高信号，不同于周围水肿的轻度不均匀高信号，有占位效应。
③T1W I基底节区高信号病变：常常累及苍白球、双侧内囊等对称部位，占位效应不明显、有水肿或Gd2DTPA增强表现。
有人认为此系该区域具有异常雪旺氏细胞和/或黑色素沉积，发生神经嵴衍生物异常移动引起。
④T2W I高信号的白质病变：表现为T2W I白质内高信号病灶，无占位效应，神经功能尚可，多见于小脑脚，脑干。
在T1W I上表现为等信号，一般较难发现，但在注射Gd2DTPA后强化不明显，与脑实质内胶质瘤的区别在于胶质瘤有占位效应，T1W I 上为低信号。
⑤脊髓表现：髓内小错构瘤、星形细胞瘤，表现为髓内的异常信号占位影，局部脊髓增粗，病变呈T1W I低信号、T2W I高信号影，边界清晰或不清晰，增强扫描时可无明显强化，有轻度条片状强化或呈明显强化;椎管内神经纤维瘤多位于髓外硬膜下腔，表现为圆形或类圆形异常信号占位，T1W I为等或低信号，T2W I为等信号，增强扫描呈明显均匀强化，脊髓可受压，可沿一侧椎间孔向椎管外生长，导致一侧的压迫性骨吸收致使椎间孔扩大。
(2)NF22型的MRI表现：①双侧听神经瘤：大多数听神经瘤表现为以内听道为中心的占位病变，与岩骨呈锐角，其边界清楚。
在T1W I为低、等信号，T2W I为不均匀高信号，增强时不均匀强化。
本组2例NF22型病例均属于该亚型。
②其他颅神经瘤：表现为受累神经呈结节样或梭形增粗，信号基本同听神经瘤，增强后明显强化。
③多发脑膜瘤：可发生于颅内任何位置，常与硬脑膜呈宽基底相连。
神经鞘瘤的影像诊断
MRI平扫
T3-4节段椎管内见类圆形长T1长T2信号，大小 约13×10mm，边界清楚。
T3-4节段椎管内占位性病变，建议增强扫描。
MRI增强
增强后，T3-4节段椎管内病灶呈环状强化，大小约 22*16mm，病灶位于椎管偏右侧，右侧蛛网膜下腔 增宽，脊髓向左侧移位，与脊髓界限尚清。余未见 明显异常强化信号。
起病来，患者精神、饮食、睡眠欠佳，大小便 频繁，体力下降，体重无明显改变。 既往史：有“肩周炎”病史3年，偶有右侧肩 关节疼痛、活动受限不适，否认“高血压、冠 心病、糖尿病、肝炎、结核”等特殊病史，否 认食物及药物过敏史。
神经系统检查：神志清楚，吐词清晰，眼球活
动可，双侧瞳孔等大等圆，直径约3mm，对 光反射灵敏，双侧鼻唇沟对称，舌居中，口角
T3-4节段椎管内（硬膜下）占位性病变，神经鞘瘤首 先考虑。
手术
术中见T3椎体水平硬膜囊隆起，纵行切开硬 膜及蛛网膜，进入蛛网膜下腔，见脊髓位于左 后方，右前方有一约1.5*1cm大小包块，界限 清楚，包膜完整，上下各有一蒂。
病理
富于细胞性神经鞘瘤。
神经鞘瘤
神经鞘瘤为最常见的椎管内髓外硬膜内 肿瘤，起源于神经鞘膜的雪旺氏细胞。 可发生于脊髓各个节段，多呈孤立结节， 有完整包膜，常与脊神经根相连，与脊 髓无粘连。肿瘤网织部分可囊变，较大 者可出血，极少发生钙化。肿瘤可从硬 膜囊向神经根孔方向生长，延及硬膜内、 外，可成典型的哑铃状。
无歪斜，颈软，腹壁反射减弱，双下肢肌力3 级，肌张力正常高，双上肢肌力、肌张力正常，
左侧腱反射稍活跃，双侧病理征阳性，右侧明
显，脑膜刺激征阴性。
初步诊断：双下肢乏力待查：脊髓病变？
MSCT
神经纤维瘤及神经鞘瘤超声诊断要点
神经纤维瘤及神经鞘瘤超声诊断要点作者：中山大学附属江门医院轩维锋来源：我爱超声论坛神经纤维瘤neurofibroma神经纤维瘤（neurofibroma）是指起源于神经鞘膜细胞一种良性周围神经瘤样增生性病变。
神经纤维瘤可表现为孤立性神经纤维瘤（图1、2-A），没有家族史，也可表现是神经纤维瘤病，亦称VonRecklinghuausen’s病。
神经纤维瘤病分两型，较常见的是Ⅰ型，主要累及周围神经，称为外周围型神经纤维瘤病，Ⅱ型较少见，又称为双侧听神经纤维瘤。
神经纤维瘤病是一种累及多系统的常染色体显性遗传疾病[1]。
图1神经鞘瘤以及神经纤维瘤示意图图A 神经鞘瘤图B 神经纤维瘤Ⅰ型神经纤维瘤病患者年龄分布广泛，新生儿到老年均可发病，月1/3病例发生在13岁以前。
临床表现多种多样，可累及多个器官和系统。
牛奶咖啡斑、腋窝和腹股沟区的雀斑样褐色斑、多发弥散分布的皮下神经纤维瘤、虹膜的Lisch结节等均为其特征性表现。
皮肤和皮下孤立性神经纤维瘤呈结节状或息肉状，境界清晰，但无包膜，常不能找到其发源的神经（图2）。
神经纤维瘤病病理组织学上分多发结节型、丛状型和弥漫型[2]。
多发结节型可以发生在大的神经干，也可以发生于小的皮神经，肿瘤多为实性，出血和囊性变少见（图2-B）；丛状型好发于躯干部及上肢，常累及较大神经干的大范围并蔓延至其分支，形成大量沿神经走行的大小不一的不规则梭形膨大结节；弥漫型以头颈部多见，表现为神经组织在皮肤及皮下软组织内沿结缔组织间隙弥漫型生长并包绕正常结构，同时病变内部常见大量扩张的血管。
图2-神经纤维瘤外观A孤立性神经纤维瘤，瘤体融入神经干；B神经内多发神经纤维瘤瘤体；C ♂，13岁，小腿弥漫性神经纤维瘤病外观；D ♀，50岁，神经纤维瘤病全身皮肤改变神经纤维瘤病声像图表现孤立性神经纤维瘤声像图表现分两种类型[3]。
①皮肤结节型，表现皮下椭圆形均匀性低回声结节，境界清晰，其内部血流信号丰富（图3）；②神经干融入型，表现为外形规则低回声，两端显示低回声神经干，且神经干融入甚至穿行于低回声之间。
中枢神经系统常见肿瘤的影像诊断
肺 癌 脑 转
移
左肺癌脑转移
T1WI平扫 多发脑转移癌
T2WI
男，55岁,头痛10天。
T1WI增强
脑膜瘤
影像学诊断要点： 多见于中年女性，生长缓慢，病程长 圆形、哑铃形或分叶状肿块，边界清楚、锐利，水肿
相对较轻 广基与颅骨或硬膜相连，可有颅骨反应性增生和或压
迫 增强后呈明显均一强化，部分可见硬膜尾征 位于好发部位可提示诊断。
影像学表现
MRI表现 脑中线旁的深部脑组织（脑干、丘脑及基底节
区）或脑室旁白质区多见，病灶可位于脑实 质表面。 病灶形态： 团块状、类圆形，边缘清晰但多不 规则，可见切迹、棘状突起或分叶，典型呈 握拳征。 病灶大小： 肿瘤大小不等，最大径5mm～80mm， 平均20.5mm。
影像学表现
信号： 平扫肿瘤T1WI呈等、低信号，T2WI 呈低信号、高信号或高低混杂信号，以低信 号最为特征，坏死或囊变少见；
男，42岁，椎管肿瘤术后，双侧肢体麻木半年
（L2-4椎管内）符合间变性室管膜瘤伴坏死（WHOⅢ级）。
室管膜瘤
部位：脊髓圆锥部、马尾及终丝、颈髓 形态：长圆形，球形，分叶状 信号：T2WI等低信号，T2WI高信号。 增强：实性部分明显强化 种植转移和脊髓空洞形成是其较特征改变 出血较星形细胞瘤多见。
矢状位T2WI
冠状位T2WI
矢状位T1WI--C+
冠状位T1WI--C+
病理组织片—脊膜瘤
T1WI
T2WI
T2WI
女，62岁，左下肢无力。T3-4水平椎管内髓外硬 膜下肿块，T1WI呈等信号，T2WI呈低等信号
横断面T2WI
肿块上方层面
肿块层面 平扫横断面示肿块部位蛛网膜下腔 消失，肿块上下方蛛网膜下腔增宽。 为髓外硬膜下病变的共同特征。
外周神经源性肿瘤的 MRI 表现与鉴别诊断
外周神经源性肿瘤的 MRI 表现与鉴别诊断金腾;吴刚;李小明;王仁法【摘要】目的：探讨外周神经源性肿瘤的磁共振表现，旨在提高对该类疾病的影像学诊断水平。
方法：回顾性分析经手术病理证实的外周神经源性肿瘤21例，其中神经纤维瘤14例，神经鞘瘤6例，恶性蝾螈瘤1例。
所有神经源性肿瘤患者行MRI 扫描。
结果：4例神经纤维瘤表现为“葡萄藤”状，10例神经纤维瘤为分叶状，6例神经鞘瘤表现为梭形或类圆形肿块，恶性蝾螈瘤为团块状。
神经纤维瘤MR 均表现为 T1 WI 等信号，T2 WI 以高信号为主，其中夹杂低信号分隔；神经鞘瘤 T1 WI 呈稍低信号，T2 WI 表现为低信号周边环绕高信号即“靶征”；恶性蝾螈瘤在 T2 WI 上表现为高信号，其内可见环形或线样低信号分隔影。
结论：外周神经源性肿瘤发生的部位、形状、大小以及信号特点均对其 MRI 诊断有帮助。
%Objective:To evaluate the MR imaging manifestations of peripheral neurogenic tumor,in order to improve the standard ofdiagnosis.Methods:MR imaging features of 21 patients with surgery and pathology proven peripheral neuro-genic tumor were retrospectively analyzed,there were 14 neurofibromas,six schwannomas and one malignant triton tumor. All patients underwent MRI scanning routinely.Results:Of the 14 patients with neurofibroma,grapevine-like appearance was showed in 4 patients and lobulation in 10patients.Fusiform or ovoid mass were assessed in the 6 patients with schwan-noma.The malignant triton tumor was showed as a mass.The neurofibromas showed isointensity (compared with adjacent muscle)on T1 WI,mainly hyperintensity yet mixed with some hypo-intensity septa on T2WI.Schwannoma showed slight hypo-intensity on T1 WI and target like appearance with central hypo-intensity surrounded with a hyper-intensity rim on T2 WI.The malignant triton tumor showed high signal intensity mixed with annular or linear low signal intensity septation on T2WI.Conclusion:The location,morphology,size、and signal intensities of peripheral neurogenic tumors varied,which can provide helpful information for the MRI diagnosis.【期刊名称】《放射学实践》【年(卷),期】2014(000)010【总页数】4页(P1213-1216)【关键词】周围神经系统肿瘤;磁共振成像;诊断,鉴别【作者】金腾;吴刚;李小明;王仁法【作者单位】430030 武汉，华中科技大学同济医学院附属同济医院放射科;430030 武汉，华中科技大学同济医学院附属同济医院放射科;430030 武汉，华中科技大学同济医学院附属同济医院放射科;430030 武汉，华中科技大学同济医学院附属同济医院放射科【正文语种】中文【中图分类】R445.2;R739.43神经源性肿瘤包括神经纤维瘤、神经鞘瘤和恶性神经鞘瘤。
面神经瘤诊治专家共识2024(全文)
面神经瘤诊治专家共识2024（全文）摘要原发千面神经的肿瘤较罕见，主要包括面神经鞘瘤、面神经纤维瘤和面神经血管瘤三类。
面神经瘤诊治专家共识编写组在检索国内外文献的基础上，结合国内实际，经过多次研讨建立了本共识。
本共识系统阐述了面神经瘤的流行病学、病理特征和主要临床表现，建立了面神经瘤的诊断标准，阐明了面神经瘤的解剖分类以及主要鉴别诊断。
同时，本共识明确了面神经瘤常见治疗方式的应用原则，制定了面神经瘤诊治的简明流程。
原发千面神经的肿瘤包括面神经鞘瘤、面神经纤维瘤和面神经血管瘤。
面神经鞘瘤多见，面神经纤维瘤少见，面神经血管瘤罕见。
面神经鞘瘤起源千构成面神经纤维髓鞘的施万细胞，可发生千从桥小脑角胶质施万细胞过渡区至神经末端分支的面神经任何部位。
近年来随着诊疗技术的进步，面神经瘤的发现率逐年提高。
面神经瘤最常见的症状为面瘫，同时可伴有听力下降。
面神经瘤治疗方案的选择基千面神经功能、肿瘤的大小、有无并发症、是否有手术意愿以及能否耐受手术等多种因素。
其治疗方法包括随访观察、外科手术以及立体定向放射治疗等。
由复旦大学附属眼耳鼻喉科医院、北京协和医院、解放军总医院、上海交通大学医学院附属第九人民医院等单位牵头，经过与国内耳鼻喉科、神经外科、整形科、影像科、病理科专家的讨论，面神经瘤诊治专家共识（以下简称本共识）编写组结合国内外研究进展和我国实际，面向临床一线医务人员，编写了本共识，以规范和指导面神经瘤的诊断和治疗，提高我国面神经瘤诊治的整体水平。
一、流行病学和病因面神经瘤是一种少见肿瘤，在周围性面瘫患者中，包括面神经鞘瘤在内的各类面神经瘤的发现率约为5%[1]。
面神经瘤好发千中年人群[2-12],其发生率没有性别和侧别差异[6,10]。
约91％的面神经瘤病例为散发病例[13]。
各类型面神经瘤的发病机制目前尚不明确，推测可能和基因突变有关。
其中，面神经鞘瘤起源千包绕面神经神经纤维的施万细胞，也称为面神经施万细胞瘤[14]。
神经纤维瘤诊断标准
神经纤维瘤诊断标准
神经纤维瘤（Neurofibroma）是一种神经鞘瘤，通常是良性的。
其诊断通常基于临床症状、体格检查和影像学检查。
以下是一般性的神经纤维瘤诊断标准：
1.临床症状：神经纤维瘤的诊断通常依赖于患者的临床症状。
常
见症状包括：
•皮肤上出现的软组织肿块或肿瘤。
•可能有疼痛或不适感。
•触摸肿块时可能感到柔软和有弹性。
2.体格检查：医生进行体格检查，以评估肿块的性质、大小、形
状和与周围组织的关系。
神经纤维瘤通常是可触及的软组织肿块，有时表面光滑。
3.影像学检查：医生可能会建议进行一些影像学检查，以帮助确
认诊断和评估肿块的位置。
常用的影像学检查包括：
•超声检查：可以提供肿块的形状、大小和位置信息。
•磁共振成像（MRI）：对肿块及其与周围组织的关系提供更详细的信息。
•计算机断层扫描（CT扫描）：提供更详细的组织结构图像。
4.组织活检：确定神经纤维瘤的最可靠方法是通过组织活检。
通
过取得肿块的一小部分组织样本，进行镜下检查，可以确认是否为神经纤维瘤。
综合上述标准，神经纤维瘤的诊断通常是基于临床症状、体格检查和影像学检查的综合评估。
神经纤维瘤通常是良性的，但在某些情况下，可能需要进一步的检查以排除其他潜在的问题。
如果怀疑患有神经纤维瘤，请咨询专业医生进行详细的评估和确诊。
神经纤维瘤病超声诊断标准
神经纤维瘤病超声诊断标准
神经纤维瘤病是一种常见的神经肿瘤，超声诊断是其中一种常用的检查方法。
以下是神经纤维瘤病超声诊断的一些标准：
1. 形态特征：神经纤维瘤病可以表现为单发或多发的神经纤维瘤，通常为圆形或椭圆形，边界清晰。
2. 内部回声：神经纤维瘤病的内部回声通常是均匀的，可以是低回声、等回声或稍高回声，与周围正常组织相比有明显的区别。
3. 血流信号：通过彩色多普勒超声检查，可以观察到神经纤维瘤病内部的血流信号。
在多数情况下，神经纤维瘤病的血流信号较为丰富。
4. 生长特点：神经纤维瘤病通常是缓慢生长的，超声检查可以用来评估其生长速度和扩散情况。
需要注意的是，超声诊断仅是一种辅助手段，并不能用来确定神经纤维瘤病的确诊。
确诊通常需要结合临床症状、病史和其他的实验室检查结果进行综合分析。
神经纤维瘤病MR影像表现
ＮＦ的病 理 主 要 特 征 为 外 胚 层 结 构 和 神经 组 织 过 度 增 生 和肿 瘤 形 成 ．尚伴 巾胚 层 结 构 过 度 增 生 。其 特 点 是 多 系 统 、 多器官受 累而 以巾枢神经系统最 为明 ，可引起多种肿痛 ， 瘤体最 多者达 ２Ｏ余个 。ＮＩ＇、一ｌ型和 ＮＦ一２型 的根本 区别在 于 ＮＦ—ｌ型患 者的颅 内新 生物来 自于中枢神经 系统 的 主要 组成成分 ．如星形细胞和神经元 ．ｔｔｌ １７号染色体 Ｋ臂上的基 因突变所致 ．发生率约 １／３ ０００问。ＮＦ一２型患者的颅 内新生物 来 自于 中枢 神经系统的覆盖物 。如脑膜 和雪 旺细胞 ．其发 生 率 约 １／５０ ０００。 ３ ＮＦ的诊 断标 准
面神经疾病的影像学诊断进展
曲面重建（CPR）
• 在监视屏上同时观察轴位、矢状位、冠状 位面神经管的走行,不断校正参考线,使面神 经管清楚显示
• 矢状位、冠状位面神经管CPR的参考线描 绘方法相似
• CPR的局限是其高度依赖于描绘者的技术 水平及其所绘曲线的准确性
• 不精确的定位线可导致兴趣结构的曲线偏 移
曲面重建（CPR）
• 轴位双侧面神经管 CPR参考线
• 轴位双侧面神经管 CPR
曲面重建（CPR）
• 冠状位双侧面神经管 CPR参考线
• 冠状位双侧面神经管 CPR
常见面神经疾病的CT、MR诊 断
外伤面瘫的CT、MR诊断
面神经管骨折
• 面神经损伤与横、纵行骨折的关系
• 纵行骨折多见,占70%~80%，常见于鼓室段 • 横行骨折较少,占15%~20%，常见于乳突部 • 混合骨折少见
面神经鞘瘤和面神经纤维瘤
• 面神经瘤多为面神经鞘瘤，少数为面神经 纤维瘤
• 可以发生在颞内段面神经任何部位
– 面神经膝部最为多见
• 临床主要表现为面神经麻痹，并且进行性 加重
• 有时可伴有听力下降
影像学表现
• 面神经管扩大、破坏，沿着面神经管走行蔓延 • 发生在膝部的面神经瘤较大时，突入中颅窝，面
多平面重建(MPR)
• 轴位MPR图像 • 箭头显示双侧面神经
管迷路段和膝部
• 斜矢状位MPR图像 • 箭头显示单侧面神经
管水平段和垂直段
多平面重建(MPR)
• 矢状位MPR图像 • 箭头显示单侧面神经
管垂直段
• 冠状位MPR图像 • 箭头显示双侧面神经
管垂直段
CPR（curved planner restruction）在 临床上的应用
颅内神经鞘瘤的影像诊断与鉴别诊断
概述
• 神经鞘瘤为脑神经或脊神经鞘的Schwann细胞来源的肿瘤。 • 与基因突变、染色体异常有关。 • 占原发性颅内肿瘤的5% ~ 10%。 • 可发生于任何年龄，以40〜70岁常见，女：男=2 : 1。 • 生长缓慢，术后复发率低。 • 恶变罕见。
病理
• 边界清晰的球形或卵圆形肿块，不侵袭神经, 自起源神经离心性 生长，使局部神经移位。
• 随体积增大，肿瘤成熟，可有囊变和脂质积聚。 • 显微镜下特征：Schwann细胞紧密排列(Antoni A型)或细胞
散在分布(Antoni B型) • 瘤体较大时，组织成分混杂，可有脂质、出血等。
临床表现
•因肿瘤部位不同而各异。 •听神经瘤：耳鸣，听力下降。 •三叉神经瘤：面部感觉迟钝或麻木、咀嚼肌 萎缩。
• 肿瘤长轴总与神经走行一致。（听神经鞘瘤常呈锥形；三叉神经鞘瘤多骑跨 中颅窝生长呈哑铃形）
谢谢
鉴别诊断-神经纤维瘤病2型（NF2）
• 常染色体显性遗传性疾病，属于神经皮肤综合征疾患之一，主 要累及中枢神经系统。
• 特征：双侧听神经瘤，大小常不对称；其次受累为三叉神经。 • 发现双侧听神经瘤后，需全面检查是否有其他颅神经的神经鞘
瘤及在全脊髓检查是否有神经鞘瘤、脑膜瘤及室管膜瘤。
鉴别诊断-脑膜瘤
• T1WI低信号，T2WI高信号，FLAIR稍高信号，DWI 明显高信号，不强化。
鉴别诊断-软骨肉瘤
• 少见，起源于蝶枕岩部软骨结合处。 • 软组织肿块，骨质破坏。 • CT：特征性软骨基质钙化，弧形或环状钙化。 • MRI：T2高信号，内见散在低信号。 • 不均匀强化，常可见分隔状强化。
小结
• 宽基底附于岩部硬脑膜或小脑幕下，T2WI等或稍高信号，均匀 强化，可见“脑膜尾征”。
神经纤维瘤与神经鞘瘤的区别
神经纤维瘤与神经鞘瘤的区别
一、概述
可能有很多的朋友，对于神经纤维瘤的疾病还是比较陌生的，其实，神经纤维瘤是一种常染色体显性遗传病，该病的发生，其实是基因缺陷使神经嵴细胞发育异常导致多系统损害。
该病一旦发作后，可以以单个或者是多个形式呈现，这便会给患者的日常生活，都带来了或多或少的影响了，所以，及时治疗是尤为重要的。
那到底神经纤维瘤与神经鞘瘤的区别有哪些呢？
二、步骤/方法：
1、神经纤维瘤是一种遗传性引起的神经外胚叶异常的疾病，该病多发生在儿童中，发病时期患者的躯干及四肢近端会出现带蒂的肿瘤，肿瘤还会随着患者的年龄而增大，成年病情发展较快及皮损较大者因恶性变预后不良。
2、而神经鞘瘤是一种来自神经鞘的疾病，该肿瘤是一种较为柔软的肿块，在发病时期患者并不会有明显不适迹象，但是有时伴有疼痛及压痛。
如肿瘤累及神经组织时，则可发生感觉障碍，特别是在相应的部位发生疼痛与麻木。
3、虽然在临床上，这两种病症都属于良性的肿瘤疾病，但是神经鞘瘤的病症，患者在进行了，外科切除后很少再发。
而神经纤维瘤病的病症在治疗后，复发率较高，需要患者留意自身的变化。
三、注意事项：
建议患者一旦确认病症后，一定要积极配合医生治疗，通常患有该病的患者，只要能够积极配合医生进行治疗，病症都是可以达到治愈的目的。
神经鞘瘤与神经纤维瘤
神经鞘瘤与神经纤维瘤目前，随着高分辨力超声探头的广泛应用，大多数外周神经源性肿瘤都能够被超声清晰显示，而且耗时少、费用低、空间分辨力高、可动态扫查。
临床上最常见的良性外周神经源性肿瘤为神经鞘瘤与神经纤维瘤。
神经鞘瘤好发于中年人，大多数为良性，恶变罕见；好发部位为头颈部及四肢屈侧最多见。
肿瘤多为单发，生长缓慢，早期常无明显症状，当肿瘤长大到足以压迫神经时，可出现受累神经所供应区的感觉异常或疼痛，并向该神经的末梢放射。
典型声像图特点为圆形或椭圆形肿物、边界清晰、光滑，大多有完整包膜，内部为均匀低回声，常合并囊性变，后方回声增强，瘤体两端可见与正常的神经纤维束相延续，病体旁边可见被挤压变扁的神经纤维束。
瘤体过大时，旁边被挤压的神经纤维束常不易显示。
彩色多普勒（CDFI）瘤体内可见较丰富血流信号，以I-II级为主。
手掌部正中神经鞘瘤（手术切除，病理证实）前臂桡神经鞘瘤（手术切除，病理证实）神经纤维瘤神经纤维瘤可分为孤立性神经纤维瘤和神经纤维瘤病。
孤立性神经纤维瘤发病率较神经鞘瘤略高，但好发年龄略低于神经鞘瘤，多数为良性，但比神经鞘瘤容易恶变，尤其是位于关节附近者。
好发部位较广，既可位于大的神经干，也可发生于小的皮神经，瘤体侵犯神经。
神经纤维瘤可单发也可多发，一般生长缓慢，表浅部位肿瘤常无明显症状，较深部位的肿瘤可出现相应的神经刺激症状。
声像图表现与神经鞘瘤基本一致，也呈椭圆形低回声结节，边界清晰，无明显包膜，偶尔可见不完整包膜或假包膜；后方回声增强，上下两端可见与神经相连，但较少合并囊性变，彩色多普勒（CDFI）瘤体内可见少量血流信号，血流为0-II级，一般以I级为主。
孤立性神经纤维瘤神经纤维瘤病又分为累及外周神经系统的I型（NF1）和累及中枢神经系统的II型（NF2）两大类。
NF1是一种常染色体显性遗传病，多有家族史，是一种比较常见的神经皮肤综合征，皮肤可见牛奶咖啡斑，腋窝或腹股沟区可见雀斑等。
在病理上一般分为结节型、丛型、弥漫型及混合型。
左上臂神经鞘瘤一例影像分析
左上臂神经鞘瘤一例影像分析俞俊杰病史患者，女，40岁，因左上臂不明肿物4月入院该患者于入院无明显诱因逐渐出现左上臂肿物。
无头晕，无头痛，无恶心，无呕吐。
今来我院要求进步治疗。
查体：血压、体温、脉搏、呼吸正常，头颅小如常；毛发分布均匀，咽部无充血，扁桃体无肿大，心肺腹部无异常。
左上臂内侧可触及一10.0 cm×5.0 cm大小表面光滑卵圆形肿物；该肿物边缘界限清晰，轻微活动度，无波动感。
左上肢末梢血运良好，感觉无异常。
临床诊断：左上臂肿物待查。
影像学表现1.X表现：左上臂中段可见一椭圆形软组织肿块，大小约9cm*5cm，边缘光整，密度均匀（图1）。
左肱骨骨皮质光整，骨小梁结构清晰，骨质内未见明显异常。
2.MR表现：多层面扫描显示肿块位于左上臂中段，矢状位肿块最大层面7.2cm*4.6cm。
T1WI上呈等低信号（图二），T2WI呈等高信号（图三），肿块内伴少许长T1长T2信号。
肿块边界清晰，周围组织受压、移位，脂肪间隙不清。
左肱骨未见明显异常信号。
3.影像学诊断：左上臂占位，神经鞘瘤可能性大。
手术所见取上臂内侧直行切口，切开皮肤及皮下组织显露肿瘤。
此肿瘤表面光滑，部分神经穿过肿瘤。
病理结果肉眼：结节样肿块一枚7*5*4cm，切面灰白透明，局灶暗红色，质嫩，包膜完整。
镜下：（图五）病理诊断：神经鞘瘤。
讨论神经鞘瘤是周围神经性肿瘤最常见的一，可发生于各周围神经。
但见于四肢屈侧较大的神经干，上肢多于下肢。
可见于任何年龄，但以中青年居多，肿瘤多沿神经干的一侧偏心生长。
肿瘤形态呈圆形、卵圆形或梭形，边界清晰光滑，多有包膜。
内部呈实性。
发生囊性变时，MR肿瘤内见大小不一的长T1长T2信号。
MR在肿瘤的一端或两端边缘可找到与之相连的神经干细尾状影像，似鼠尾征，是确定肿瘤来源于神经的重要证据。
鉴别诊断：恶性神经鞘瘤，一般体积较大，外形多不规则，包膜不完整；内部信号不均匀，有较丰富的血流信号。
神经纤维瘤多位于皮内或皮下，单发神经纤维瘤神经干在肿瘤的中心通过，一般无包膜。
腹膜后外周神经肿瘤的分型比较
腹膜后外周神经肿瘤的分型比较
腹膜后良性外周神经肿瘤相对纵隔部位少见，神经鞘瘤及神经纤维瘤均可发生于腹膜后。
该部位恶性外周神经肿瘤相对多见，它们可以直接累及骨或发生广泛转移。
腹膜后一些恶性外周神经肿瘤可以在节细胞神经瘤的基础上发生。
神经鞘瘤：细胞呈短梭形，核常常表现出波浪形弯曲，两端尖。
肿瘤部分区域排列可见栅栏状排列。
腹膜后及后纵隔神经鞘瘤常伴有明显的透明或黏液样变性，有时还出现明显的囊性变。
神经纤维瘤：腹膜后神经纤维瘤组织学形态与软组织神经纤维瘤相同，由神经纤维、胶原纤维和少量雪旺细胞组成。
恶性外周神经鞘瘤：肿瘤主要由梭形细胞组成，细胞具有异型性。
核分裂像多见。
有时可见坏死。
恶性神经鞘瘤有时可出现上皮样分化，细胞核圆形或卵圆形，核染色科淡染。
有时甚至形成腺腔样结构。
另外，恶性神经鞘瘤偶尔伴横纹肌样分化，又称恶性蝾螈瘤。
腹膜后恶性外周神经鞘瘤的鉴别诊断主要为平滑肌肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、纤维肉瘤、单向滑膜肉瘤等。
卫生人才评价《临床医学工程技术(高级)》模拟试题卷三
卫生人才评价《临床医学工程技术（高级）》模拟试题卷三[单选题]1.邻二氮杂菲分光光度法测铁实验的显（江南博哥）色过程中，按先后次序依次加入（）A.邻二氮杂菲、NaAc盐酸羟胺B.盐酸羟胺、NaAc邻二氮杂菲C.盐酸羟胺、邻二氮杂菲、NaAcD.NaAc盐酸羟胺、邻二氮杂菲参考答案：B[单选题]2.（）是指工作间断、工作转移和工作全部完成后所作的规定A.工作票制度B.工作许可制度C.工作监护制度D.工作间断、转移和终结制度参考答案：D[单选题]3.下列哪一类不属于我国肝癌协作病理组对肝癌的分类（）A.块状型B.结节型C.弥漫型D.多灶型E.小癌型参考答案：C[单选题]4.长期放疗后，照射野内的椎体MR表现为（）A.T1加权像高信号，T2加权像高信号。
B.T1加权像高信号，T1加权像低信号。
C.T1加权像低信号，T1加权像低信号。
D.T1加权像低信号，T1加权像高信号。
E.T1加权像等信号，T1加权像低信号。
参考答案：A[单选题]5.细菌生长繁殖的方式是（）A.复制B.孢子出芽C.二分裂D.有丝分裂E.有性繁殖参考答案：C[单选题]6.标本的采集将直接影响检验的结果，所以应对标本的采集加以控制，具体措施是（）A.空腹采血B.防止溶血，避免影响因素C.标本处理及时，严防污染D.以上均是参考答案：D[单选题]7.差速离心法和速率区带离心法进行分离时，主要的根据是不同样品组份的（）A.密度B.重力C.沉降系数D.体积E.形状参考答案：C[单选题]8.100mL容量瓶上的标记Ex表示（）A.溶液不能超过刻度线B.溶液可以超过刻度线C.量入式D.量出式参考答案：D[单选题]9.下列关于荧光显微镜的叙述中，有误的是（）A.其光源通常为高压汞灯或氙灯B.必需装备为激发滤片和压制滤片C.根据光化荧光的原理设计制造的D.可用于观察固定细胞和活细胞E.使用时应在较明亮的环境中进行参考答案：E[单选题]10.正铁血红蛋白（）A.顺磁性降低，使血肿的T1值增加B.顺磁性不均匀，使血肿的T1值增加C.一般从血肿中央向周边逐渐发展D.具有较强的顺磁性，使血肿的T1值缩短E.使血肿的T2值缩短参考答案：D[单选题]11..女，2岁，突眼，CT示右眼球内团快样钙化，视神经粗，周围有软组织密度块影，诊断（）A.炎性假瘤B.甲状腺性突眼C.黑色素瘤D.视网膜母细胞瘤E.视网膜血管瘤参考答案：D[单选题]12.桥脑肿胀且信号异常时，鉴别诊断不考虑；（）A.桥脑胶质瘤。
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神经鞘瘤与神经纤维瘤MR诊断
神经鞘瘤与神经纤维瘤也称为神经瘤，是椎管内最常见的肿瘤，占椎管内肿瘤的30%。
神经鞘瘤更是常见。
临床表现：
发病年龄20-40岁，根性疼痛为最早症状，表现为肢体无力、感觉减退、麻木、并逐渐出现运动障碍、大小便失禁等。
神经鞘瘤起源于神经鞘膜的雪旺细胞，常与神经根相连，病灶可以发生囊变、坏死及出血，瘤体与神经根相连，呈哑铃状。
神经纤维瘤起源于神经纤维母细胞，神经鞘瘤与神经纤维瘤混合存在，以其中一种细胞为主为诊断依据。
MRI影像表现
Bernal-Garcia等回顾报道的71例脊髓内神经鞘瘤患者中，位于颈段脊髓的占66%，胸段脊髓的占21.9%，腰段脊髓的占9.3%，所以髓内神经鞘瘤主要见于颈段脊髓。
神经鞘瘤与神经纤维瘤呈长T1长T2信号影，大者可以囊变，信号不均匀，增强扫描实性明显均匀强化，肿瘤可以沿椎管椎间孔生长，形成哑铃状肿物，。
瘤体小时，可见与马尾神经相连，可以压迫脊髓。
鉴别诊断
脊髓内神经瘤与神经纤维瘤需要与髓内其他肿瘤鉴别。
（1）室管膜瘤：好发于下部脊髓、圆锥及终丝，位于脊髓中央，肿瘤易出血、囊变、继发脊髓空洞形成。
MRI表现为T2WI上肿瘤周边常见低信号含铁血黄素环，增强肿瘤呈不均匀强化。
而脊髓内神经鞘瘤为非中心性生长，好发于颈髓，病灶较小，与神经根相连，呈哑铃状改变，压迫脊髓，增强后肿瘤呈较明显均匀强化，边缘锐利清晰。
（2）星形细胞瘤：浸润及膨胀性生长，常累及多个脊髓节段甚至脊髓全长，肿瘤边界不清，常囊变和继发脊髓空洞，增强扫描肿瘤实性部分呈不规则明显强化，其边界不清楚。
（3）血管母细胞瘤：好发于颈段及胸段脊髓，以20—30岁青壮年多见，肿瘤可以囊性、囊实性及实性为主，典型的表现为囊变区内
含有肿瘤附壁结节，位于囊的背侧，增强扫描时附壁结节显著强化，比较均质，境界锐利，有时附壁结节内见血管流空征象。
（4）转移瘤：转移瘤一般有临床肿瘤病史，单发转移瘤时，病灶较小，其内信号不均，周围水肿明显，增强扫描肿瘤明显不均匀强化，出现环形强化。
（5）脊髓内淋巴瘤：胸段脊髓均匀或不均匀肿胀，呈不均匀稍低T1及不均匀稍高T2信号，病变累及范围较广，可累及相应椎体、椎板及椎弓根，增强后病变脊髓轻度不均匀强化，其内可见明显强化肿块或结节灶。
病变脊髓内可有大小不等的坏死囊变区，若其有边缘强化提示肿瘤侵犯，脊髓空洞较少见。
（6）脊髓内结核瘤：发生于青壮年患者，临床上多有低热、盗汗、血沉加快等结核中毒症状，病变发生与脊髓内呈干酪样坏死，环形稍高信号，增强后呈明显环形强化，其内坏死不强化。