神经纤维瘤及神经鞘瘤超声诊断要点

神经纤维瘤及神经鞘瘤超声诊断要点
作者：中山大学附属江门医院轩维锋
来源：我爱超声论坛
神经纤维瘤neurofibroma
神经纤维瘤（neurofibroma）是指起源于神经鞘膜细胞一种良性周围神经瘤样增生性病变。

神经纤维瘤可表现为孤立性神经纤维瘤（图1、2-A），没有家族史，也可表现是神经纤维瘤病，亦称VonRecklinghuausen’s病。

神经纤维瘤病分两型，较常见的是Ⅰ型，主要累及周围神经，称为外周围型神经纤维瘤病，Ⅱ型较少见，又称为双侧听神经纤维瘤。

神经纤维瘤病是一种累及多系统的常染色体显性遗传疾病[1]。

图1神经鞘瘤以及神经纤维瘤示意图
图A 神经鞘瘤图B 神经纤维瘤
Ⅰ型神经纤维瘤病患者年龄分布广泛，新生儿到老年均可发病，月1/3病例发生在13岁以前。

临床表现多种多样，可累及多个器官和系统。

牛奶咖啡斑、腋窝和腹股沟区的雀斑样褐色斑、多发弥散分布的皮下神经纤维瘤、虹膜的Lisch结节等均为其特征性表现。

皮肤和皮下孤立性神经纤维瘤呈结节状或息肉状，境界清晰，但无包膜，常不能找到其发源的神经（图2）。

神经纤维瘤病病理组织学上分多发结节型、丛状型和弥漫型[2]。

多发结节型可以发生在大的神经干，也可以发生于小的皮神经，肿瘤多为实性，出血和囊性变少见（图2-B）；丛状型好发于躯干部及上肢，常累及较大神经干的大范围并蔓延
至其分支，形成大量沿神经走行的大小不一的不规则梭形膨大结节；弥漫型以头颈部多见，表现为神经组织在皮肤及皮下软组织内沿结缔组织间隙弥漫型生长并包绕正常结构，同时病变内部常见大量扩张的血管。

图2-神经纤维瘤外观
A孤立性神经纤维瘤，瘤体融入神经干；B神经内多发神经纤维瘤瘤体；C ♂，13岁，小腿弥漫性神经纤维瘤病外观；D ♀，50岁，神经纤维瘤病全身皮肤改变
神经纤维瘤病声像图表现
孤立性神经纤维瘤声像图表现分两种类型[3]。

①皮肤结节型，表现皮下椭圆形均匀性低回声结节，境界清晰，其内部血流信号丰富（图3）；②神经干融入型，表现为外形规则低回声，两端显示低回声神经干，且神经干融入甚至穿行于低回声之间。

瘤体内部见较丰富血流信号。

图3、♀，29岁，背部孤立性神经纤维瘤
A 瘤体位于脂肪瘤，呈椭圆形极低回声；B瘤体内见条状血流信号；
C 术后大体呈微黄色透明样；
D 显微镜下所见
Ⅰ型神经纤维病声像图表现分为多发结节型、丛状型和弥漫型三种类型[3.4.5]。

①多发结节型表现为皮下多发性低回声结节，境界清晰，呈圆形、卵圆形，彩色血流检查各个结节内部血流信号稀少（图4）；②丛状型一般累及较大范围神经干，声像图表现为肿胀增生的神经纤维扭曲变形，呈“串珠样”排列的低回声结节，中间有神经干相连（图5），彩色血流检查显示结节内部血流信号均较丰富；③弥漫型表现为病变区皮肤及皮下脂肪层明显增厚，回声弥漫性增高，典型表现为高低回声间杂有序的“羽毛状”排列或欠规整的“鱼鳞状”排列。

彩色血流检查病变区域可见丰富血流信号伴局部血管瘤样扩张（图6）。

图4、♀，34岁，神经纤维瘤病，多发结节型，全身多发性皮下结节，触诊质软。

A 面部皮下结节，呈极低回声；
B 胸壁皮下结节，呈不均匀性高回声；
C 小腿皮下低回声结节
图5、♂，45岁，颈部迷走神经丛状型神经纤维瘤，胸壁皮肤可见大片状牛奶咖啡斑
图6、♀、24岁、弥漫型神经纤维瘤病、左侧上臂外侧皮下多发性结节，表面皮肤着色
A.弥漫型神经纤维瘤外观照；B 二维见皮下脂肪层明显增厚、回声增高，呈羽毛状改变；C彩色血流检查所见
神经纤维瘤病诊断思维要点
1.皮肤表面牛奶咖啡斑以及皮下多发性卵圆形低回声结节高度提示神经纤维瘤诊断。

2.丛状型串珠样排列低回声结节及弥漫型内部回声的“羽毛状”改变是Ⅰ型神经纤维病特征性超声表现。

神经鞘瘤neurinoma
神经鞘瘤（neurinoma）又称雪旺氏细胞瘤。

是一种起源于周围神经鞘膜细胞肿瘤。

包括良性和恶性神经鞘瘤[7]。

神经鞘瘤可发生于任何年龄，常见于20~50岁，无性别差异，发生于四肢时多位于屈侧面[7]。

神经鞘瘤多为单发，偶见多发，形状为圆形，硬度中等或有弹性，无波动感。

多发者可沿神经干聚集排列或分布于神经干不同节段。

临床表现视肿瘤大小和部位而异。

小肿瘤可无症状，较大者因受累神经受压而引起麻痹或疼痛，并沿神经放射。

肿瘤多呈圆形或分叶状，界限清楚，包膜完整，与其所发生的神经粘连在一起。

切面灰白色或灰黄色，有时可见出血、囊性变[8]（图7、图8）。

图7-胫后神经鞘瘤术中切开神经包膜，见瘤体从神经干完整剥离
图8-正中神经鞘瘤术后大体，呈分叶状、包膜完整
神经鞘瘤声像图表现
1.二维超声表现[7.9] 典型声像图：①瘤体数目多为单发，少数为多发性，可连续排列，亦可不连续分布于同一神经干（图9）；②瘤体多数为低回声，少数表现为近似无回声，呈形态规则的椭圆形或者圆形，周围有清晰高回声包膜，边缘光滑．内部回声多均匀一致（图10）；③瘤体两端可见神经干相连．表现为线性强回声，中央为等回声，病灶与神经干紧密相邻．多数能见到瘤体两端与神经干之间三角形强回声区（图11、图12）；④少数瘤体内合并囊性变，表现为病灶内大小不等的无回声区，境界清晰（图13）。

⑤瘤体合并变性坏死时，呈不均质性低混合回声，但边界清晰，位于神经干走行区（图14）。

2.彩色多普勒表现彩色血流检查可见瘤体内稀少点状血流信号甚至无血流，少数为较丰富血流（图15）。

3.频谱多普勒表现瘤体内部及边缘血流频谱为动脉性频谱为主，RI 0.54 ~0.8。

4.
图9-正中神经鞘瘤，♀，51岁
A、MRI显示瘤体紧密排列与神经干上；B↑指示多个瘤体，内部见变性；显微镜下所见
图10、♀，36岁，坐骨神经鞘瘤，瘤体呈均匀性低回声，一侧见相连神经干
图11、♀、51岁，胫后神经鞘瘤，瘤体呈不均性低回声，两端与神经干相连，↑所指为神经干
图12-神经鞘瘤两端因瘤体撑起包膜，在切面上显示高回声三角
A 显示瘤体一端三角形影像，白色实线包绕；
B 红色实线勾勒出高回声三角
图13-正中神经鞘瘤合并蜂窝状囊性变，♂，52岁
图14-胫后神经鞘瘤合并坏死
A 瘤体较大，内部呈低混合回声，瘤体境界清晰；B彩色血流检查低混合瘤体内部未见血流信号；C.MRI显示瘤体与周边分界清晰；D 术后神经鞘瘤剖面可见暗黑色坏死
图15-大腿骨神经神经鞘瘤，♀，15岁彩色血流检查瘤体血供丰富
神经鞘瘤临床及超声特点
1. 神经鞘瘤瘤体边界清晰规则，内部可合并囊性变，瘤体可沿神经干单发或多发性。

2. 清晰显示病灶两端连接神经干并显示两端高回声三角是诊断神经鞘瘤的关键。

神经纤维瘤与神经鞘瘤鉴别诊断
神经纤维瘤与神经鞘瘤典型病例从外观、触诊及临床表现、超声图像鉴别比较容易。

、
需要与皮下浅表组织疾病相鉴别：①神经瘤②腱鞘巨细胞瘤③隆凸性皮肤纤维肉瘤④局限性静脉血栓⑤浅表血管瘤
图16-正中神经损伤伴神经瘤形成，♂，29岁
图17-食指腱鞘巨细胞瘤，♀，51岁
A ↑指示瘤体发生于食指敌意指骨旁；
B 高频下可见不规则实性低回声。