贫血临床诊断思路

CEA,AFP,CA125,CA199在正常范围内 T3,T4,FT3,FT4,TSH在正常范围内 抗“O”:26.4I μ/ml RF:148.9/ml 风湿全套（－） 肝炎标志物全套（－） 尿相差显微镜:尿RBC少见（多为均一型） 血清免疫固定电泳：未见明显异常 骨髓涂片：增生明显活跃，髓象中有轻度毒性颗粒，红
一、一般表现 疲乏、困倦、软弱无力是贫血最常见和 最早出现的症状。贫血严重时，部分患者可出现低热。 皮肤粘膜苍白是贫血的主要体征。一般以观察甲床、口 腔粘膜、睑结膜、耳垂、掌纹及舌质较为可靠。
二、心血管系统表现 活动后心悸、气短最为常见。部 分严重贫血患者可以出现心绞痛、心力衰竭。重者可有 心率过快、心搏有力、脉压增加。部分患者可有心脏扩 大，心尖部或心底部出现轻柔的收缩期杂音．下肢水肿， 心电图出现ST—T段改变。在贫血得到纠正后，这些症 状和体征均会消失。
体内贮铁量多时，幼红细胞上的转铁蛋白 受体减少，铁转运率↓，铁吸收率↓体内贮 铁量少时，幼红细胞上的转铁蛋白受体增多， 铁转运率↑，铁吸收率↑。
病因和发病机制
一、摄入不足
1.需要增加
生长快速婴儿 ——红细胞和肌肉容量不断增长，铁贮备也不断增 加，生长愈快，铁需要量愈多。婴儿3~4个月时，体内贮存铁已 用尽，必须补充。
原位和血管外溶血 珠蛋白生成障碍性溶血病 血管内和血管外溶血 G6PD缺乏症
三 溶血的依据
（一）提示溶血的实验室检查 （二）提示骨髓代偿性增生的实验室检查 （三）提示红细胞有缺陷、寿命缩短的检查
红细胞破坏的实验室检查一
血管外溶血
高胆红素血症：①以间接胆红素 ↑为主，②胆红素高低与血红蛋 白分解程度与肝清除胆红素能力 有关。 粪胆原排除增多：①粪胆原排除 量达400-1000mg（或更多） （正 常40-280mg/日） 尿胆原增多： ①急性溶血明显增 加；②慢性溶血尿胆原仅在肝功 能不良时增多。
五、泌尿生殖系统表现 严重贫血患者可有轻度的蛋白尿及尿浓 缩功能改变，表现为夜尿增多。性欲改变及女性患者月经失调 亦较为常见。
六、其他 皮肤干燥，毛发枯干．创口愈合较慢。眼底苍白及视 网膜出血偶见。
贫血临床表现
与贫血的临床表现相关的因素 贫血的病理生理学基础是血液携氧能力的降低。 贫血的临床表现取决于： Nhomakorabea血管内溶血
高血红蛋白血症：大量溶血时， 高达1000mg/L,(正常1-10mg/L) 血清结合珠蛋白↓：由肝脏产生 的结合珠蛋白用于转运血红蛋白， 肝实质细胞能迅速清除该结合体。 血红蛋白尿：血红蛋白肾阈代表 结合珠蛋白结合血红素能力与肾 小管重吸收功能，当游离血红蛋 白过多时（ ＞1300mg/L）可出现 血红蛋白尿。 含铁血黄素尿：多见于慢性溶血 时，因肾曲小管分解血红蛋白为 叶啉铁及珠蛋白，而过多铁以铁 蛋白或含铁血黄素沉积上皮细胞 内，细胞脱落，随尿排出。
1贫血的程度； 2贫血的速度，红细胞内的2，3—二磷酸甘油酸(2，3—
DPG)的产生和浓度增高，使红细胞在组织内释放的氧增多， 减轻了缺氧的状态； 3机体对缺氧的代偿能力和适应能力： 4患者的体力活动程度。 5患者的年龄，有无心、脑血管疾病。
小细胞低色素性贫血
缺铁性贫血 铁粒幼细胞性贫血 海洋性贫血
3.胃肠道疾病：不明原因长期慢性腹泻，萎缩性胃炎，肠粘膜病 变胃及十二指肠术后亦会减少铁的吸收。
二、慢性失血 慢性失血是缺铁性贫血常见的原因。
月经过多——妇女最常见的原因
消化道出血——如消化性溃疡、消化道肿瘤、食管静脉曲 张出血、痔出血及服用阿司匹林后出血等。
钩虫病——儿童常见。一条虫每日吸血0.5ml
慢性全身性疾病
肾脏疾病 自身免疫性疾病 慢性感染 肿瘤骨转移 铅中毒 HIV
实验室检查 实验室检查是诊断贫血的主要依据。
(一)血常规检查 (二)血涂片检查 (三)网织红细胞计数 正常成年人的网织红细胞在外
周血中占O．002—0．015，绝对值为(77± 23)xl09/L。 (四)骨髓检查
溶血性贫血实验室检查二
骨髓幼红细胞代偿增生
红细胞寿命缩短
网织幼红细胞增多
周围血中出现幼红细胞，多 为晚幼红细胞，严重时可见 Howell-Jolly 小 体 及 幼 粒 细 胞。
骨髓幼红细胞增多
红细胞形态改变：畸形红细胞增多，如球 形、靶形、镰形、椭圆形、口形、棘形 吞噬红细胞现象及自身凝集反应。 海因（Heinz）小体：系多分布红细胞膜 上受损红细胞内的包涵体，为变性血红蛋 白沉淀物（G6PD、变性血红蛋白病等）。 红细胞脆性增加：渗透脆性为红细胞面积 /红细胞体积，比例↓脆性↑球形红细胞 脆性↑靶形、镰表↓ 红细胞寿命缩短
贫血临床诊断思路
贫血定义
是指外周血液血红蛋白量低于正常值的下限。
病例
患者女性，69岁 2014年7月13日起无明显诱因下发热，午后开始，晚
间体温升高至38－39℃，晨能自行降至正常，咳嗽， 咳泡沫样痰，伴夜间盗汗，用抗生素两周体温不退。 发热时伴四肢大关节疼痛，无关节红肿。 患者有甲状腺肿块病史25年，8月行甲状腺腺叶切除 术，术后病理提示结节性甲状腺肿。术后仍有发热， 血常规示：Hb:92g/L,小细胞性， WBC:15.7×109/L,PLT:293 ×109/L
三、中枢神经系统表现 头痛、头晕、目眩、耳鸣、注意力不集 中及嗜睡等都是常见的症状。严重贫血患者可出现晕厥，老年 患者可有神志模糊及精神异常的表现。重则各种神经损害表现， 神经根痛，感觉运动障碍，各种瘫痪 ，尿便失禁。
四、消化系统表现 食欲减退、腹胀、恶心、腹泻、便秘等症状 较为常见。舌乳头萎缩见于营养性贫血；黄疸及脾大见于溶血 性贫血。
鉴别诊断：
疾病
血清铁 血清铁蛋白
IDA
↓
慢性病贫血
↓
（炎症、肿瘤）
地中海贫血 正常或↑
铁粒幼细胞贫血 正常或↑
↓ 正常或↑
↑ ↑
贮存铁 ↓ ↑
↑ ↑
血清铁是指转铁蛋白1/3与铁结合，这部分称之为血清铁。
铁在体内的分布：可分为二部分 （1）功能性铁：包括存在于血红蛋白（2/3）、肌红蛋白（15%）， 各种细胞内的酶和辅酶(10mg)、以及在血浆中转运的铁（3-4mg)。 （2）贮存铁：主要贮存于肝、脾及骨髓的单核---巨噬细胞系统 中，有两种形式：铁蛋白及含铁血黄素，其中男性体内贮存铁为 1000mg，女性仅为300---400mg。 正 常 成 年 男 性 体 内 铁 的 总 量 约 为 5 0 — 5 5 mg/㎏， 女 性 约 为 3 5 — 40mg/㎏。
间质水肿，大量炎症细胞弥漫分布，小动脉周围炎 症细胞浸润
免疫荧光：IgM（＋）
CTX，激素冲击疗法
十天后，体温降至正常 Hb:121g/L,BPC:182×109/L WBC:11.5×109/L
诊断思路
由病史到检查 由简单到复杂 由常见病到少见病 注意年龄、性别的疾病差异 强调查出病因
系增生略偏低，余无特殊，周围血象中见中晚幼粒细胞。
CT,B超,全消化道GI未见明显异常
骨髓病理：骨髓造血功能在正常范围，网染示 网状 纤维无增生
抗中性粒细胞胞浆抗体：明显升高
肾穿病理：16个肾小球，四个硬化，其中1个伴纤维 型新月体形成，3个伴细胞纤维型新月体形成。3个 伴纤维型新月体形成，2个伴细胞型新月体形成。其 余少数小球系膜细胞轻度节段性增生，大部分小管 萎缩，部分小管有蛋白管型。
四、临床表现
急性溶血
见于异型输血、AIHA、PNH 头痛、寒颤、高热、血红蛋白尿 黄疸 可有周围循环衰竭 可有肾功能衰竭
慢性溶血
AIHA海洋性贫血 贫血、黄疸、肝脾大 无周围循环衰竭 多无肾功能衰竭
诊断和鉴别诊断
一、诊断 临床表现+实验室检查 二、鉴别诊断
1、Anemia、Ret↑→失血、缺铁、巨幼贫恢复早期 2、Anemia、非胆红素尿性黄疸者→无效性红细胞生成 3、非胆红素尿性黄疸无贫血→家族性非溶血性黄疸 4、幼粒、幼红细胞贫血，成熟红细胞畸形，Ret轻度↑→ 骨髓转移Ca
疗效观察：
① 自觉症状好转。 ② 网织红计数升高，多于7天达高峰。 ③ Hb多于2周后上升，1～2个月恢复正常。 ④ Hb恢复正常后，仍需坚持补铁3-6个月．
疗效判断：
若口服铁剂3周后仍无效，应考虑 ① 诊断是否正确。 ② 患者是否按时服药，药物是否过期。 ③ 患者仍有隐性出血。 ④ 慢性疾病干扰铁的利用。 ⑤ 铁剂不能吸收，应考虑注射铁剂。
肾功能、电解质正常，空腹血糖偏高。
多次痰、血培养（－），痰找抗酸杆菌（－），查 RF（＋），风湿全套、PPD试验、抗“O”、肥达氏 反应均阴性，血沉91mm，腹部B超、胸片、胃镜、 肠镜均无异常发现，2003年10月转入我院。
既往史：有“慢支”史。
查体：神清，贫血貌，未及全身浅表淋巴结肿大， 颈软，可见甲状腺手术疤痕，心肺（－），腹平软， 肝脾未及，双下肢不肿。
妊娠哺乳期妇女——胎儿每公斤体重需要母体供给80mg铁。多次 妊娠缺铁更严重；哺乳期间，每日从乳汁中失铁0.5~1.0mg，足月 儿供给红细胞生成铁约150mg.。
青少年——发育期需铁增加，偏食者更甚。
2.药物：如金属(镓、镁)的摄人，抗酸药(碳酸钙和硫酸镁)以及H2 受体拮抗剂等药物均可抑制铁的吸收。
按溶血发生的部位分类
１．原位溶血：巨幼贫 MDS 特点：无脾大 黄疸不明显 网织红细胞指数＜0.1
２．血管外溶血：遗传性球形红细胞增多症 免疫 性溶血
特点：脾大 黄疸 胆石症 网织红细胞＞3 ３．血管内溶血：PNH 血型不合输血 行军性血红蛋白尿
特点：血红蛋白尿 含铁血黄素尿 破碎红细胞 ４．混合部位溶血：
诊断
1.贫血的程度 2.类型 3.查明贫血的原因 4.原发病
二 根据红细胞形态特点分类
三 按骨髓增生程度分类
类型
常见疾病
增生性贫血
溶贫、失血性贫血、缺铁性贫血等
增生减低性贫血 再障等
四 根据贫血的病因和发病机制分类
贫血的症状和体征可以累及全身各个系统。 一般Hb＜80~90g/L时，出现症状。
入院实验室检查
血Rt:Hb:72g/L,MCV:94.8fL,MCH:31.4pg,MCHC: 332g/L,Bpc:523 ×109/L,WBC:13.6 ×109/L
粪Rt（－），粪OB（－） 尿Rt:蛋白（±），RBC：3－5／HP 肝功能：球蛋白：38g/L，余正常 血脂全套：正常 肾功能：BUN：20.4mmol/L,Cr:166μmol/L IgG:22.26g/L,IgA:2.79g/L,IgM:1.57g/L 血清铁蛋白，叶酸，VitB12在正常范围内
溶血性贫血
Hemolytic anemia
溶血是指红细胞遭到破坏，寿命缩短的过程。
当溶血超过骨髓的代偿能力，引起的贫血成为溶血 性贫血。
二、临床分类
按发病机制分 红细胞自身异常性溶血性贫血 （一）红细胞膜异常性溶血性贫血 １．遗传性红细胞膜缺陷 ２．获得性血细胞膜糖化肌醇磷脂（GPI）锚连膜蛋白异常 TTP （二）遗传性红细胞酶缺乏性溶血性贫血 １．戊糖磷酸途径酶缺陷 G６PD缺乏 ２．无氧糖酵解途径酶缺陷 丙酮酸激酶缺乏症 （三）珠蛋白和血红素异常性溶血性贫血 １．遗传性血红蛋白病 ２，血红素异常 先天性卟啉代谢异常。
红细胞周围环境异常所致的溶血性贫血
（一）免疫性溶血性贫血 １．自身免疫性溶血性贫血 原发性和继发性 ２．同种免疫性溶血性贫血 血型不符的输血反应 新生儿HA 等 （二）血管性溶血性贫血 １．血管壁的异常 瓣膜病 人工瓣 血管炎 ２．微血管病性溶血性贫血 TTP/HUS DIC 败血症 ３．血管壁受到反复挤压 行军性血红蛋白尿 （三）生物因素 蛇毒 疟疾 黑热病 （四）理化因素 大面积烧伤 药物
Hb病——含铁血黄素尿，反阵发性睡眠性血红蛋白尿病 人发作期每天从尿中排铁1.8~7.8mg/日
病因
（1）需要量增加而铁摄入不足：婴幼儿、青少年、妊娠 及哺乳期妇女
（2）铁吸收障碍：胃大部切除术后、长期腹泻等 （3）铁丢失过多：慢性失血、多次妊娠
治疗
（1）病因治疗 （2）补充铁剂：
a 无机铁：硫酸亚铁0.3 tid b 有机铁：右旋糖酐铁50mg tid