肺间质纤维化的影像表现
肺部影像学常见的特征
肺部影像学常见的特征肺部影像学常见的特征肺部影像学是一项重要的诊断工具，通过对肺部影像进行观察和分析，可以帮助医生发现和诊断各种肺部疾病。
本文将介绍肺部影像学中常见的特征，包括肺实质病变、肺血管异常和肺间质病变等内容。
肺实质病变1. 模糊影模糊影是指肺部影像中呈现模糊不清的病变区域，常见于肺炎、肺水肿等疾病。
这种特征通常表明肺部病变较为严重，需要进一步观察和诊治。
2. 密度增高密度增高是指肺部影像中某些区域的密度较正常明显增高，常见于肺实质病变，如肺结核、肺炎和肿瘤等。
增高的密度可以提示肺部组织的病理改变，需要进一步检查确认具体疾病。
3. 磨玻璃影磨玻璃影是指肺部影像中的模糊、不透明的玻璃样病变，常见于肺间质纤维化、肺水肿和感染等。
磨玻璃影的特征是密度均匀，比较模糊，有时可以看到血管影的透过。
对于具体疾病的判断，需要结合临床症状和其他检查结果来综合分析。
肺血管异常1. 结节结节是指肺部影像中呈圆形或类圆形的病变，常见于肺结核、肺癌和转移瘤等。
结节的大小、边缘和密度多种多样，需要进一步检查和评估确定病变的性质。
2. 血管增粗血管增粗是指肺部影像中肺血管的直径明显增加，常见于肺动脉高压、肺栓塞和肺动脉狭窄等。
血管增粗可能导致肺组织血液循环不畅，引发一系列病理改变，需要进一步检查明确诊断。
3. 血管畸形血管畸形是指肺部影像中可见的血管结构异常，如动静脉纤维化、动静脉瘘和血管瘤等。
这些畸形血管的存在可能造成肺部血液循环异常，引起肺功能障碍和其他并发症。
肺间质病变1. 纤维化肺间质纤维化是指肺部影像中肺间质的纤维组织明显增多，常见于肺纤维化和间质性肺疾病等。
纤维化的特征是肺部纹理增多、肺野变黑，有时呈蜂窝状和蒲扇状。
2. 结节肺部影像中的结节也可以是肺间质病变的表现，常见于结节病和类风湿性关节炎等。
这些结节一般较小，边缘清晰，呈团块状，但很少有钙化现象。
以上是肺部影像学中常见的特征，这些特征对于肺部疾病的诊断和治疗有着重要的指导意义。
特发性肺间质纤维化高分辨率CT表现
特发性肺间质纤维化高分辨率CT表现江苏省姜堰市人民医院（225500）华星曹琪王忠明特发性肺间质纤维化是临床并不少见的呼吸道疾病，随着对本病的病因学、诊断学和治疗学的进展，尤其是高分辨率CT（HRCT）的普及和应用，使得本病能得到及时的诊断和处理。
本研究报告我院2008—2011年临床和影像诊断98例特发性肺间质纤维化，旨在进一步研究HRCT表现，结合临床探讨本病的影像学分度和分期，并观察临床治疗后的影像学表现，以便进一步提高影像学诊断。
1资料与方法1．1临床资料：收集2008—2011年按中华医学会呼吸病学会关于特发性肺间质纤维化诊断和治疗指南标准确诊98例，其中男性58例，女性40例，年龄38~85岁，平均（65.1±2.9）岁。
病程20d至18年。
男性中有27例有吸烟史，烟龄8~42年。
临床表现干咳45例，咳嗽咳痰62例，呼吸困难87例，发热32例，乏力65例，Velcro口罗音69例，发绀41例，杵状指29例。
98例均做了肺功能检查，以限制性通气功能障碍为主，其中合并阻塞性通气功能障碍37例，小气管功能障碍25例，氧分压下降80例。
1.2检查方法：98例均做了HRCT检查。
CT检查使用GE公司128层螺旋CT薄层扫描。
扫描条件：管电压120kV，管电流450mAs，层厚1.25~5.00mm，层间距5.00mm。
Pitch0.7，视野（FOV）360.00mm，Matrix512螺旋数据发送至ADW4.4工作站，肺窗照片窗宽1000Hu，窗位-650Hu。
由2名影像科医生共同阅片，决定胸部HRCT表现及分期、分度。
2结果2.1胸部HRCT表现：98例中均表现有肺纹理部分或大部分增粗、扭曲、变直等改变；46例（47%）表现局限性肺密度减低、肺气肿改变；98例表现胸膜面下程度不一的点状、条索状密度增高影；93例（93%）表现胸膜面下范围不等、粗细不等的网格状密度增高影；50例（51%）表现胸膜面下蜂窝肺；70例（71%）显示肺外带或中外带程度不同的斑片状密度增高区；19例（19%）有支气管扩张；10例（10%）显示有胸腔积液。
特发性肺间质纤维化影像诊断探讨
【 关键词】 特发性肺间质纤维化； 电子计算机扫描； 诊断 【 中图分类号 】 Ｒ８４Ｒ５３ １ ； ６ 【 献标 识码 】 Ａ 文 【 文章编号 】 ０５－ ０ （０７ １． ０－ ２３ ３４２０ ）１ ７８ ３ ４ １ ０
维普资讯
１０ ７８
Ｇ ａ ｇ ｉＭｅ ｉａ ｏ ｒａ ， ｖ ２ ０ Ｖ １２ Ｎｏ １ ｕ ｎ ｘ ｄｃ ｌ ｕｎ ｌＮｏ ． ０ ７， ｏ． ９， ． １ Ｊ
谈珊柏 ， 刘存明 ， 钱燕宁 ， 背驮式肝 移植术 中血液动力学改变 等． ［ ］ 临床麻醉学杂志 ２ ０ ２ （ ）２ ９—２ ０ Ｊ． ０ ６，２ ４ ：５ ６． 字 鹏， 韩曙君 ， 雷志礼 ， ． 等 原位 肝移植经典非转流术式对血 流
化及调控［ ］ 广西医学 ，０ ６ ２ （ ： ３ ８—１３０ Ｊ． ２ ０ ，８ ９） １ ５ ６ ． ［ ］ 张启瑜 ， 存造 ， ２ 吴 虞冠锋 ， 三种不 同术式原位肝 移植 的Ｉ 等． 晦床研 究 ［ ］肝胆胰外科杂志 ，０ ６，８ ５）２ １ ７ ． Ｊ． ２ ０ １ （ ：７ —２ ３ 竺Ｊ
特 发 性 肺 间 质 纤 维 化 影 像 诊 断 探 讨
杨 健 毛健 强 秦 清训
５７０ ； ３ １０ ２广西横 县人 民医院 ， 横县 ５ ００ ） ３３ ０ （ １广西医科大学第八 附属医院 、 广西贵港市 人民医院放射科 ， 贵港市
【 摘要 】 目的 探讨特发性肺 间质 纤维化的影像 学特点 ， 为其 Ｈ Ｃ Ｒ Ｔ诊断积 累经验 。方 法 结合临床表现、 实验 室 查、 检 病 理活检分析 特发 性肺 间质纤维化 ２ 患者的影像 资料 ， ５例 对其 Ｈ Ｃ Ｒ Ｔ诊断及 鉴别诊 断进行 总结。结果 胸 片显示 两肺有 多发的
肺部炎症及相关病变的影像学表现
肺部炎症及相关病变的影像学表现肺部炎症及相关病变的影像学表现一、肺部炎症的影像学表现⒈急性肺炎的影像学表现⑴显微镜阶段⑵衰退期阶段⑶游离腔阶段⑷合并感染阶段⒉慢性肺炎的影像学表现⑴慢性细菌性肺炎⑵慢性真菌性肺炎⑶慢性结核性肺炎⒊隐源性肺炎的影像学表现⑴隐源性细菌性肺炎⑵隐源性性肺炎⑶隐源性真菌性肺炎⑷隐源性结核性肺炎二、肺部病变的影像学表现⒈肺实变的影像学表现⑴细菌性肺实变⑵性肺实变⑶真菌性肺实变⑷结核性肺实变⒉肺间质纤维化的影像学表现⑴慢性间质性肺炎⑵原发性肺间质纤维化⑶继发性肺间质纤维化⒊肺结节的影像学表现⑴恶性肺结节⑵良性肺结节⑶侵袭性肺结节⑷活动性肺结节⑸炎性肺结节⒋肺囊肿的影像学表现⑴先天性肺囊肿⑵感染性肺囊肿⑶气道扩张性肺囊肿⒌肺水肿的影像学表现⑴心源性肺水肿⑵高原性肺水肿⑶溺水性肺水肿⒍肺肿瘤的影像学表现⑴良性肺肿瘤⑵恶性肺肿瘤附件：相关病例影像片⒈患者A：急性肺炎病例的CT影像⒉患者B：慢性肺炎病例的X光片影像⒊患者C：隐源性肺炎病例的MRI影像⒋患者D：肺实变病例的CT影像⒌患者E：肺间质纤维化病例的HRCT影像⒍患者F：肺结节病例的PET-CT影像⒎患者G：肺囊肿病例的CT影像⒏患者H：肺水肿病例的X光片影像⒐患者I：肺肿瘤病例的MRI影像法律名词及注释：⒈肺炎：肺部感染性疾病，常见病原体包括细菌、真菌等。
⒉炎症：机体对于损伤的生理反应，表现为组织红、肿、热、痛等症状。
⒊影像学表现：通过医学影像学技术观察和分析疾病的影像学表现特征。
⒋肺实变：肺部出现浸润性病变，表现为肺实质密度增加，并可见明显实变阴影。
⒌纤维化：组织间质纤维增生，导致器官结构发生改变和功能障碍。
⒍结节：圆形或卵圆形的病变，直径通常小于3厘米。
⒎囊肿：器官内含有液体的空腔性肿块。
⒏水肿：组织间隙液体积聚导致的肿胀状态。
⒐肿瘤：指在组织器官中无法控制的细胞异常增生。
肺部CT征象(大量图片)
1.肺小叶内间质增厚常见于肺纤维化。
肺小叶内间质增厚的病理基础：小叶内细支气管血管周围间质及肺泡间隔的间质增厚。
此征象主要位于肺的外围部分。
肺小叶内间质增厚的CT表现：在HRCT上小叶内间质增厚造成细网状影。
细线影间隔几毫米，呈现细网状或筛孔状影像。
2.肺实质索带：指粗细一致，长2-5cm的线状致密影。
见于肺纤维化和其他原因引起的间质增厚，也称为“长线”。
常呈周围性，与胸膜面接触。
肺实质索带的病理基础：在某些患者代表连续增厚的小叶间隔线；也可代表支气管血管周围纤维化区域的粗糙的瘢痕或伴随着肺或胸膜纤维化的肺不张区域。
肺实质索带的CT表现：这种非间隔性的索带常呈数毫米厚、形态不规则，伴随临近肺和血管支气管结构的明显变形。
3.小叶间隔增厚：小叶间隔增厚通常见于间质性肺部疾病，HRCT容易识别。
小叶间隔增厚的病理基础：间质内存在积液，细胞浸润或纤维化。
小叶间隔增厚的CT表现：周围肺野内，增厚的间隔线长约1-2CM，可勾画出整个小叶轮廓，通常延伸至胸膜表面，大致与胸膜垂直。
在中心肺野，增厚的小叶间隔勾画出直径1-2.5CM的小叶。
4. 肺血管造影征主要见于细支气管肺泡癌、原发性肺淋巴瘤、阻塞性肺炎及感染性肺炎所致的肺组织实变。
肺血管造影征病理基础：病变或事变的肺组织未累及肺内血管，所以于增强扫描的CT 图像上可见树枝状的明显强化的肺血管。
肺血管造影征的CT表现：CT增强扫描，于病变的或实变的肺组织内从肺门指向肺外周的树枝状的高密度影，逐渐变细。
5.胸膜下曲线影又称胸膜下线，此征象为在胸膜下1CM内与胸膜平行的线状影像。
胸膜下曲线影的病理基础：细支气管周围纤维化及肺泡萎缩。
胸膜下曲线影的CT表现：最多见于下叶后部，胸膜下几毫米厚，平行于胸膜的2-10CM 的曲线状致密影。
6.蜂窝征：指广泛的肺间质与肺泡纤维化造成肺泡的破裂与细支气管扩张，产生典型的有特征性的蜂窝样表现或蜂窝肺。
可见于导致“终末期肺”纤维化的任何疾病过程。
间质性肺疾病的影像学表现
间质性肺疾病的影像学表现正文：一、背景介绍间质性肺疾病是一组以肺间质受损为主要特征的疾病，包括多种病因，临床表现和病理改变也有所差异。
影像学在间质性肺疾病的诊断和评估中起着重要作用。
本文将详细介绍间质性肺疾病的影像学表现及其分类。
二、病因分类1. 特发性间质性肺炎（idiopathic interstitial pneumonias，IIPs）1.1 单纯性间质性肺纤维化（usual interstitial pneumonia，UIP）1.2 非特异性间质性肺炎（nonspecific interstitial pneumonia，NSIP）1.3 血管源性间质性肺炎（vasculitis-associated interstitial pneumonia，VP）1.4 周围型肺泡炎结节化肺炎（cryptogenic organizing pneumonia，COP）1.5 呼吸性细支气管炎-间质性肺病（respiratory bronchiolitis-ILD，RB-ILD）2. 继发性间质性肺病2.1 结缔组织病相关间质性肺病2.2 药物和放射治疗相关间质性肺病2.3 感染相关间质性肺病2.4 肺泡弱小化症2.5 硬皮病相关间质性肺病2.6 小细胞肺癌相关间质性肺病2.7 其他少见疾病相关间质性肺病三、影像学表现1. HRCT（高分辨率计算机断层扫描）的影像学特征1.1 磨砂玻璃影1.2 纤维化改变1.3 肺泡壁增厚1.4 胸膜下弥漫性结节状浸润1.5 支气管扩张1.6 肺泡填塞1.7 肺气肿2. HRCT的表现模式及分类2.1 UIP型2.2 NSIP型2.3 COP型2.4 RB-ILD型2.5 DIP（难治性特发性间质性肺炎）型 2.6 P（急性间质性肺炎）型2.7 特发性嗜酸粒细胞肺炎2.8 特发性肺嗜酸性粒细胞浸润症3. 影像监测指标的评估3.1 磨砂玻璃影的面积3.2 肺纤维化的程度3.3 肺容积的变化3.4 支气管扩张的分级3.5 肺泡填塞的程度3.6 气体交换功能的评估四、附件本文档附有以下内容：1. 附件一：HRCT影像示例2. 附件二：影像学评估表格五、法律名词及注释1. IIPs：idiopathic interstitial pneumonias，特发性间质性肺炎2. UIP：usual interstitial pneumonia，单纯性间质性肺纤维化3. NSIP：nonspecific interstitial pneumonia，非特异性间质性肺炎4. VP：vasculitis-associated interstitial pneumonia，血管源性间质性肺炎5. COP：cryptogenic organizing pneumonia，周围型肺泡炎结节化肺炎6. RB-ILD：respiratory bronchiolitis-ILD，呼吸性细支气管炎-间质性肺病7. HRCT：high-resolution computed tomography，高分辨率计算机断层扫描8. DIP：desquamative interstitial pneumonia，难治性特发性间质性肺炎9. P：acute interstitial pneumonia，急性间质性肺炎。
医学课件肺间质纤维化的影像表现
胸膜下弓线影
小叶间隔增厚、扭曲，与早期病变中出现的小叶间隔增厚不 同，小叶间膈线在增厚基础上有不同程度扭曲，伴有邻近气 腔的过度充气膨胀。
小叶间隔增厚
1、小叶间隔增厚
2、小叶内间隔增厚
小叶间隔增厚
网状及细点状阴影
网状及细点状阴影
网和结节影伴局限性肺气肿
肺界面征
肺界面征
肺界面征
肺界面征
患者左乳癌术后 化疗前
化疗后出现磨玻璃样片影
磨玻璃样影
早期的小叶间隔增厚主要见于胸膜下区，在HRCT上呈现为 与胸膜垂直，并到达胸膜的线样阴影，长1-2cm，边缘光滑
患者，女，41岁，结缔组织病
肺间质纤维化的常见CT表现
（二）晚期，主要病变为慢性纤维化，主要表现为：
1、胸膜下弓线影 2、小叶间隔增厚 3、网状阴影及细粒样阴影，后者认为是索条状纤维性病 变的断面像 4、肺界面征，表现为血管、支气管界面及胸膜面不规则 5、蜂窝状阴影 6、肺气肿，（以小叶中心型肺气肿多见） 7、支气管扩张 8、局灶性肺野密度增高，病理基础为斑片状纤维化或支 气管受牵拉扭曲、扩张等引起的局灶性肺不张。
肺间质纤维化的影像表现
呼吸系统解剖
肺泡 肺 肺内各级支气管
肺间质
肺叶—肺段—亚段— 次级肺小叶—腺泡
肺小叶解剖
小叶中心由终末支气管及伴随的 支气管动脉、淋巴管组成 小叶周围是含有小静脉和淋巴管 的纤维间隔 小叶中心和周围结构之间是肺泡 管、肺泡囊及肺泡
在薄层CT 上，尤其有病变时， 可确定小叶的3 个基本组成 部分： 小叶间隔及间隔结构、 小叶中心区（小叶中心结构） 和小叶实质。
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网线状影的构成（部位）
1.小叶间隔 2.小叶核心 3.小叶内间隔 4.蜂窝 5、6.细支气管粘液栓和管壁增厚 7.中轴支气管血管束增厚 8.叶间胸膜增厚 9.胸膜下间质增厚 10.胸膜下曲线
特发性肺间质纤维化影像学表现
袭， 大多数 患者出现症状前病程 超过 ６个月 ， 好 发于老年人 ， 病 变局限于肺 ， 本病临床上多表现为刺激 性
干 咳伴 有进行性 呼吸困难 ， 常有 杵状指 （ 趾） ， 组织病 理学和 （ 或） 放射学表现具有普通 型间质性肺炎 （ ｕ — ｓ ｕ ｌ ａ Ｉ ｎ ｔ ｅ ｒ ｓ ｔ ｉ ｔ ｉ ａ ｌ Ｐ ｎ ｅ ｕ ｍ ｏ ｎ ｉ ａ ， Ｕ Ｉ Ｐ ） 特征 。主要 表现为弥漫性肺泡炎 、 肺泡单位结构紊 乱和肺纤维化 … 。 【 关键词 】 肺 间质 纤维 化 ； 肺 间质影像学
［ ２ ］ 洪 梅，脑 出血 临 床 的特 征 与 预后 ． 中 国医 药导 报 ， ２ ０ ０ ８ ， ５
（ ０ ３ ） ： １ ６ ７ － １ ６ ８ ．
特 发 性 肺 建华 张向 民 刘岩
【 摘要】 特发性肺间质纤维化（ Ｉ Ｐ Ｆ ） ， 亦称隐源性纤维化肺泡炎或特发性间质性肺炎等， 起病隐
巴比妥酸盐使患者处 于 昏迷状态 。静 脉输注 生理盐水 ， 使 血 清渗 透压 保持在 ２ ８ ５ ｍＯ ｓ ｍ ／ Ｌ以上 ， 血 钠高 于 １ ４ ０ ｍＯ ｓ ｍ ／ Ｌ 。 禁用低 渗液如 ５ ％ 右旋 糖 酐或 ０ ． ４ ５ ％盐 水 等。轻 度 高渗状 态 （＞ ３ ０ ０ ｍＯ ｓ ｍ ／ Ｌ ） 对病 情有 利 ， 脑 灌注 压 降低 可使 Ｉ Ｃ Ｐ反 射性增加 ， 可输 注等渗液纠正低血容量 。
ipf诊断标准
IPF（特发性肺纤维化）的诊断标准包括以下几个方面：
1. 临床表现：IPF患者通常有长期呼吸困难、咳嗽和疲劳等症状。
随着病情的发展，患者会出现限制性通气功能障碍和低氧血症等肺部功能受损的表现。
2. 影像学表现：胸部高分辨率CT扫描是IPF诊断的重要影像学手段，典型的IPF表现包括蜂窝肺影像、牵拉性支气管扩张、蜂窝肺池征和空气新月征等。
这些表现可以帮助医生识别IPF，并进行确诊。
3. 病理学证据：活检或肺穿刺活检是确诊IPF的金标准。
医生会从患者胸部获取组织样本，并进行病理学检查以确认纤维化程度和分布。
IPF通常以典型的梭形细胞炎症和胶原硬化的病理改变为特征。
4. 排除其他原因：医生会排除其他可能导致肺纤维化的疾病，如结节病、药物反应性肺疾病等，以确保诊断为IPF。
需要注意的是，IPF是一种慢性、进展性疾病，通常会逐渐加重，需要进行长期的治疗和管理。
确诊后，患者应遵循医生的建议，定期进行肺部功能检查和CT扫描，以监测病情进展和早期发现肿瘤等并发症。
在评估患者是否符合IPF诊断时，医生会综合考虑临床表现、影像学表现和病理学证据，并根据患者病史、家族史和环境暴露等情况进行评估。
在临床实践中，患者应在医生指导下进行相关检查以获得准确的诊断结果。
同时，如有疑虑或出现相关症状，应及时就医，寻求专业医生的帮助。
肺间质纤维化的影像表现PPT幻灯片
肺间质纤维化的病理
病理诊断主要依据 肺间质内混合性细胞渗出，气腔内蛋白渗
出，肺泡上皮呈增生性改变，逐渐进展至 纤维化和蜂窝肺。 活动性病变与弥漫分布的纤维化同时存在。
15
患者，男，患系统性硬化症多年
1月17日
2月8日
2月14日
16
患系统性血管炎
17
肺间质纤维化的常见CT表现
（一）早期表现：为两下肺弥漫性小片状高密度影 和颗粒状高密度阴影
4
小叶结构
肺的间质：各级支气管和血管周围，小叶间隔和胸膜下， 以及肺泡粘膜以下均有结缔组织。它们分布在中轴或外围。
5
小叶结构的尺度
小叶边长约20mm，中心动脉直径1mm是 HRCT可以显示的，小叶间隔仅厚0.1mm， 所以正常多不能显示。腺泡直径6-10mm， 实变时表现为小结节影。
腺泡：肺小叶内的I级呼吸性支气管及其远 端所属的肺组织，是肺的基本功能单位。
11
常规CT （层厚8mm）
薄层CT （层厚1mm）
12
弥漫性肺间质疾病（DLD)分型
特发性肺间质疾病——原因不明 继发性肺间质疾病——病史！
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弥漫性肺间质疾病鉴别诊断关键
一、病史 1、粉尘接触史 2、用药史 3、吸烟史 4、相关系统疾病表现，如RA、ANCA(相关性血管炎）、干燥
综合征、皮肌炎等。 二、具有鉴别意义的呼吸道症状 三、体格检查 四、HRCT检查 五、血清学检查、肺功能检查、支气管镜检查、肺泡灌洗 六、外科活检 七、对于DLD的诊断——C+R+P:临床+CT+病理
敬请批评指正!
47
6
CT成像技术是关键
HRCT： 是核心 重建： 高分辨率
肺间质纤维化的临床诊断标准
肺间质纤维化的临床诊断标准肺间质纤维化的临床诊断标准肺间质纤维化（Idiopathic Pulmonary Fibrosis, IPF）是一种慢性、进行性、致命性的肺部疾病，其特点是不明原因的进行性肺间质纤维化，并最终导致呼吸功能受限。
由于该疾病的病因未知，诊断和治疗都颇具挑战。
对IPF进行准确的早期诊断变得至关重要。
1. 临床表现IPF患者早期可能表现为进行性呼吸困难，以及干咳、乏力和体重下降等非特异性症状。
随着病情进展，患者的呼吸困难会逐渐加重，甚至在活动轻微时也会出现。
一些特殊检查如肺功能测试也会表现为限制性通气功能障碍。
2. 影像学检查高分辨率CT（HRCT）是IPF诊断的关键辅助手段。
HRCT表现为两肺内和皮下胸膜下的网状阴影、断裂原性肺囊泡形成、双肺基底部磨玻璃影及肺实质蜂窝影。
这些特征可以帮助医生进行初步判断。
3. 肺组织学检查肺活检是确诊IPF的金标准，但在临床实践中并不常规。
肺活检的特征包括肺间质中纤维化的存在、以及肺泡壁增厚。
4. 排除其他疾病在诊断IPF之前，医生需要排除其他肺部疾病，如结缔组织疾病所致的间质性肺病、家族性肺纤维化以及矽肺等。
总结回顾：在临床实践中，肺间质纤维化的诊断标准并不是一成不变的，而是需要根据患者的具体情况进行综合评估和判断。
还有待更多的临床实践和科研探索，以完善IPF的诊断标准，提高早期发现的几率，并寻求更好的治疗方法。
个人观点和理解：对于IPF的诊断和治疗，我认为需要整合多学科的专业知识，包括内科、呼吸内科、放射科、病理科等，进行全面评估和诊断。
临床医生需要与患者进行深入的沟通和了解，以便更好地了解患者的病情和诉求，制定个性化的治疗方案。
希望未来能有更多的科研机构和医疗机构投入到IPF的早期诊断和治疗方面，为患者提供更好的医疗服务和关怀。
在这篇文章中，我们探讨了肺间质纤维化的临床诊断标准，从临床表现、影像学检查、肺组织学检查以及排除其他疾病等方面进行了全面的评估和介绍。
肺间质纤维化诊断标准
肺间质纤维化诊断标准
弥漫性肺间质纤维化是由多种原因引起的肺间质的炎症性疾病，病变主要累及肺间质，也可累及肺泡上皮细胞及肺血管。
病因有的明确，有的未明。
明确的病因有吸人无机粉尘如石棉、煤；有机粉尘如霉草尘、棉尘；气体如烟尘、二氧化硫等；病毒、细菌、真菌、寄生虫感染；药物影响及放射性损伤。
肺间质纤维化诊断标准：
（一）血液学检查：
血沉增快，免疫球蛋白增高，没有鉴别意义。
但胶原血管病的各种免疫指标检查，有利于其诊断和鉴别诊断。
（二）胸部X线平片：
早期患者可显示双下肺野的模糊如磨玻璃样密度增高阴影，提示肺泡性浸润性病变病理基础，为肺泡炎X线特征表现。
随病程进展，肺野内出现线性条索状纹理，错综如细网格样，称网状影。
晚期则出现粗线条和粗网纹，待肺泡闭锁，细支气管代偿扩张成囊状，周围被大量纤维结缔组织包绕时，胸片上即出现蜂窝肺。
多数无纵隔、肺门区淋巴结肿大，胸膜不受侵犯，但常因肺大泡破裂出现气胸。
（三）高分辨率CT（HRCT）：
可发现胸片上无异常表现的肺内间质性纤维化，并有助于分析病
变的形态，分布和严重程度。
HRCT检查呈现不规则线样改变，伴有囊性小气腔。
当出现斑片状肺泡性渗出性模糊阴影时，反映炎症病变的活动性，小叶间胸膜增厚也是一种常见征象。
（四）肺功能检查：
一般常规通气功能测定可发现有关限制性通气功能障碍，有的气道阻塞，在与气道阻塞性疾病鉴别很有帮助。
肺间质纤维化功能检测为限制性通气障碍为特征。
特发性肺间质纤维化CT诊断
• 结缔组织明显增生、纤维化可 表现为支气管血管束的扭曲、 僵直。
• 支气管血管束周围有渗出性改 变可表现为支气管血管束周围 的模糊。
• 肺动脉大于支气管，则提示可能 有肺动脉压力增高。
• 支气管大于肺动脉，则提示支气 管炎或支气管扩张印戒征(ring sign)。
• 阻塞性肺气肿肺的中外带见到 有支气管血管束的变细。
小叶中心性肺气肿
（2）全小叶型肺气肿（pan lobular emphysema）
病变累及肺小叶的全部腺泡， HRCT常常显 示一个较大的异常透光区，常位于中下肺，病 变区少有肺血管纹理，多合并肺大泡形成。
全小叶肺气肿
小叶中心型和全小叶型肺气肿可并存
（3）间隔旁肺气肿
（paraseptal emphysema）
为肺小叶边缘部分肺气肿，常位于胸 膜下肺，表现为胸膜下、纵隔旁气泡样阴 影，常伴有肺大泡。
（4）多个全小叶肺气肿
多个全小叶肺气肿的破裂可以形成 肺大泡（bulla）。
肺大泡
6 肺弥漫性囊性病变
支气管扩张和牵引性支气管扩张（traction bronchiectasis）、肺囊肿、肺大泡和肺气囊（见 于肺淋巴管平滑肌增生症、肺吸虫病、卡氏肺 囊虫病、肺嗜酸性肉芽肿、肺泡微石症和干燥
7 肺内的异常线影
（abnormal linear shadow in lung）
代表明显的纤维化等改变。 多表现为不规则的1~3毫米粗细的线影， 由肺髓质分布至肺皮质。这些线影常常与肺 小叶间隔、支气管血管束、结节性病变或肺 内的渗出性病变相互连接。
分布于胸膜下则称之为胸膜下线影 （subplural line）或短线。
8 肺纤维化（pulmonary fibrosis） 、 蜂窝肺（honeycombing）
肺部间质性病变的影像诊断
肺部间质性病变的影像诊断u基本概念Ø次级肺小叶：又称肺小叶，是由每一个细支气管（或3-5个终末细支气管）连同它的各级分支及其末端的肺泡所构成的肺的结构和功能单位，也是肺部的基本影像单位。
Ø形态：在肺周边呈立方形或锥形，尖端指向肺门，基底靠近胸膜；在肺中央更小更不规则。
Ø大小：直径1-2.5cm。
ØHRCT：在肺尖、上叶的前面和外侧面、及靠近纵隔、膈肌处易显示。
Ø肺间质：分布在肺实质之间，起连接、充填、固定、营养等作用，包括结缔组织、淋巴管、神经纤维及血管。
Ø轴心间质：支气管及血管周围（肺门-外周放射状）。
Ø周围间质：胸膜下间质、小叶间隔。
Ø小叶内间质：肺泡间质。
u 基本概念u基本概念小叶间隔HRCT：Ø肺外围1-2cm的线状影，延伸到胸膜面。
Ø在下肺野，几条这样的短线可围成一多边形的小叶结构，中央可见点状的小叶中心动脉影。
Ø正常人有时可见到浅淡、不完整的小叶间隔影，但大量的小叶间隔显示提示有间质性病变。
Ø是以弥漫性肺实质、肺泡炎和间质纤维化为基本病理改变，以劳力性呼吸困难、咳嗽、限制性通气功能障碍、弥散功能降低和低氧血症为临床表现的不同类型疾病群构成的临床病理实体的总称。
Ø很少有某种疾病单独侵犯间质或实质，任何侵犯肺间质的疾病毫无疑问会影响肺泡腔。
Ø包含200种以上的疾病，大多数病因未明，但它们具有相似的呼吸生理和病理生理学改变。
2002年美国胸科学会和欧洲呼吸学会提出了ILD 简单明了的框架分类，2013年新分类更新了特发性间质性肺炎的部分内容，总结如下：Ø 特发性间质性肺炎Ø已知病因的ILD ：如职业相关性疾病，药物相关性疾病，胶原血管疾病等。
Ø肉芽肿性ILD ：如结节病、Wegener 肉芽肿、过敏性肺泡炎等。
Ø其他形式的ILD ：淋巴管肌瘤病、朗格汉斯细胞组织细胞增多症、肺泡蛋白沉着症等。
肺间质性病变的放射性表现
肺间质性病变的放射性表现发表时间：2011-11-08T14:50:11.167Z 来源：《中外健康文摘》2011年第25期供稿作者：宋建军[导读] 目的讨论肺间质性病变的放射线表现。
宋建军【中图分类号】R192【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2011）25-0145-02 【摘要】目的讨论肺间质性病变的放射线表现。
方法对患者进行放射线检查并对检查作出结论。
结论寻常性间质性肺炎最常发生于中年病人，男女发病相同。
CT或高分辩率CT可帮助诊断，尤其是病变晚期。
与其他肺纤维化一样，X线胸片显示肺容积减小与基底部网或网合结节状间质性影。
病变严重时可见大囊(蜂窝肺)。
CT，特别是HRCT，对于早期纤维化的检出远较X线胸片敏感。
即使在X线胸片诊断为正常时，高分辨率CT也可显示淋巴管炎性癌病的征象。
一旦临床诊断为ARDS，常要照X线片以检查监测情况与生命支持设备的情况以及确定有否并发症，如气压伤。
【关键词】肺间质性病变放射线一、寻常性间质性肺炎(纤维化性肺泡炎)要点.1.寻常性间质性肺炎(UIP)为一病理名称。
有多种病因，从由胶原性血管病或石棉接触引进，也可病因不清。
多数表现提示病变与免疫系统异常有关。
不明病因而有UIP病理特征的病变，称之为“原发性肺纤维化(IPF)”2.一些专家认为脱屑性间质性肺炎为UIP病变进程的早期阶段，症状较轻，病变最终导致纤维化。
然而这一观点尚有争论。
3.寻常性间质性肺炎最常发生于中年病人，男女发病相同。
CT或高分辩率CT可帮助诊断，尤其是病变晚期。
疾病的早期诊断常需要经支气管镜或开胸肺组织活检。
疾病的长期预后不良。
4.X线影像不能检出早期的UIP。
随着病情的进展，X线影像显示轻度的网样改变，常位于肺基底部。
进展期的病变显示为粗大，更为弥漫的网合结节异常，并伴有肺容积的减小。
5.CT，特别是HRCT显示UIP的改变较X线胸片要早许多，并与临床症状的相关性也更好。
6.HRCT所见早期肺纤维化的征象包括小叶间隔增厚，边缘模糊的小叶中心结节影，纤细的小叶内网，毛玻璃样高密度影，实质带，胸膜下线与小叶结构扭曲。
间质性病变常见影像学表现
间质性病变常见影像学表现临床上见到的肺间质性病变都有一些特定的影像学表现，在诊断疾病方面可以提供必然的线索，下面咱们就对肺间质病常见的影像学特点进行简单的介绍：1.支气管制增粗：支气管增粗指中轴支气管血管制周围间质增厚呈结节状或不规则形。
影像学表现为两肺纹理增粗，支气管壁增厚，可呈结节形或不规则状，见于多种肺间质病变。
2.小叶距离增厚：正常小叶距离仅，故小叶距离多不能显示。
能够见到小叶距离增厚，一般在肺的外围，胸膜下容易显示。
小叶距离外形正常，是由于小叶距离水肿或细胞浸润所致；小叶距离变形常由于小叶距离内纤维组织增生，小叶距离增厚；而外形滑腻多由水肿形成；呈串珠样则为细胞浸润所致。
小叶距离增生影像表现：HRCT上可见小叶距离影，呈滑腻形或小结节样形。
普通CT与X线片常不易发现。
3.蜂窝肺改变：蜂窝肺改变是晚期肺间质纤维化的表现。
蜂窝状肺病变的部位，正常肺结构扭曲，小叶结构无法识别。
其影像表现为外周及胸膜下多发较小的囊状阴影，大多数小囊直径几毫米至10mm，少数有几厘米，多个囊连接在一路形成蜂窝样改变。
通常与蜂窝状阴影相连的胸膜有轻度增厚。
4.磨玻璃样改变：磨玻璃样改变的病理改变成肺泡壁增厚或肺泡腔部份充盈或完全充盈较低密度的物质（如粘蛋白或磷脂蛋白等），它的出现提示病变活动，正确医治可消失。
HRCT表现为肺密度轻度增加呈雾状，内可见血管纹理，类似于磨玻璃样，边界不清。
多见于急性肺出血、炎症初期、肺泡细胞癌、淋巴瘤肺浸润、过敏性肺泡炎等。
5.碎石路样征：碎石路样征指在磨玻璃影的背景下同时伴有小叶距离或小叶距离网格状增厚。
HRCT表现多为斑片状或地图样阴影，散布于肺野中央区和外围区，类似于铺路中的碎石路样。
多见于肺泡蛋白沉积症、肺泡细胞癌、卡氏肺囊虫性肺炎。
急性间质性肺炎等。
6.小囊状改变：壁薄（﹤3mm）的低密度病变或含气囊腔，囊腔直径几毫米至几厘米不等，囊壁一般为纤维化或上皮细胞。
HRCT表现为肺内多发直径几毫米至几厘米不等含气囊腔影，壁薄，滑腻，常见病变成肺囊肿、支气管扩张、肺组织细胞病、肺淋巴管光滑肌瘤病等。
HRCT提示肺间质纤维化24例临床分析
增多 模糊 、 网格 状 影 、 玻 璃 样 密 度影 、 叶 间 隔不 磨 小
－－－—
—
２ ９２ －— － － —
Ｃ ｉ ａ ｉ ｇ Ｆ ｂ ２ １ Ｖ ｌ１ Ｎ ２ ｈ ｎ Ｊ Ｌ ｂ Ｄ ａｎ， ｅ ， ０ ０， ｏ ４， ｏ．
体及 辅助检 查 （ 功 能 、 脉血气 分析 ） 支持 Ｄ Ｌ 肺 动 不 ＰＤ
表 １ 临 床表 现
裂和变 性 ， 发肺 通 气 一弥 散 功 能 下 降而 称 之 为 老 伴 年肺 ＿。影像 上 表现 为肺 问质 改变 、 “ ３ ｊ 肺 马赛 克样 灌
注 ” 肺 气肿 样 改 变 、 叶梯 度 密 度 差 异 、 膜 增厚 、 肺 胸 等 ｌ ， 明部分 老 年人 的肺 间质 改 变 为 老 年 肺 的表 ＿ 说 ４ ｊ
诊断而 且考虑 激 素严 重 不 良反 应 ， 建 议 患者 长 期 仅 口服 Ｎ一乙酰半胱 氨 酸并定 期复 查 。追踪 至 今有 症 状 组死 亡 １ ， ４例 无症 状组 无死 亡病例 ， 表 ３ 见 。
表 ３ 治 疗 及 预 后
急 可分 为急 性 、 急性 及慢性 ， 亚 按病 因明确与 否分 为 病 因 已明与病 因未 明。肺 活 检 为诊 断 金 标 准 ， 但不 易 被病人 接受 ， 肺 功 能及 动 脉 血 气分 析 检 测 在诊 故 断 中 占有 重要 地位 ， 蒲青 等 人通 过 对 ５ ０例 ＩＦ患者 Ｐ 肺 功 能 检 测 得 出 均 表 现 为 肺 活 量 （ Ｃ 、 总 量 Ｖ ）肺 （ Ｌ ） 最大通 气 量 （ Ｃ） Ｃ ＴＣ 、 ＭＢ 及 Ｏ弥 散量 （ ＬＣ ） Ｄ — Ｏ 减 少 ，Ｅ １ Ｆ Ｃ正 常或 增 高 。Ｄ Ｃ ＦＶ／Ｖ Ｌ Ｏ实测 与 预 测 之 比
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小叶间隔增厚、扭曲，与早期病变中出现的小叶间隔增厚不 同，小叶间膈线在增厚基础上有不同程度扭曲，伴有邻近气 腔的过度充气膨胀。
小叶间隔增厚
1、小叶间隔增厚
2、小叶内间隔增厚
小叶间隔增厚
网状及细点状阴影
网状及细点状阴影
网和结节影伴局限性肺气肿
肺界面征
肺界面征
肺界面征
肺界面征
蜂窝状影
CT成像技术是关键
HRCT： 是核心 重建： 高分辨率
层厚：
1mm
矩阵 ：
512—1024
常规CT （层厚10mm）
薄层CT （层厚1mm）
常规CT （层厚10mm）
薄层CT （层厚1mm）
常规CT （层厚10mm）
薄层CT （层厚1mm）常来自CT （层厚10mm）薄层CT （层厚1mm）
表现为数毫米至2cm大小的圆形或椭圆形含气囊腔，是在广 泛纤维化基础上引起的无肺末梢气腔。
蜂窝状影
肺气肿
肺气肿
肺气肿
支气管扩张
支气管扩张
支气管扩张——印戒征
局灶性肺野密度增高
6月12日 6月19日
患者，59岁，女，多发性皮肌炎多年
敬请批评指正!
网线状影的构成（部位）
1.小叶间隔 2.小叶核心 3.小叶内间隔 4.蜂窝 5、6.细支气管粘液栓和管壁增厚 7.中轴支气管血管束增厚
8.叶间胸膜增厚
9.胸膜下间质增厚
10.胸膜下曲线
胸膜下弓线影
胸膜下弓线影
呈现与胸膜面平行,相距胸膜约1cm长5-10cm的弧带状致密影，常见于两下肺后外侧
胸膜下弓线影
肺间质纤维化的影像表现
呼吸系统解剖
肺泡 肺内各级支气管 肺间质
肺
肺叶—肺段—亚段— 次级肺小叶—腺泡
肺小叶解剖
小叶中心由终末支气管及伴随的 支气管动脉、淋巴管组成 小叶周围是含有小静脉和淋巴管 的纤维间隔 小叶中心和周围结构之间是肺泡 管、肺泡囊及肺泡 在薄层CT 上，尤其有病变时， 可确定小叶的3 个基本组成 部分： 小叶间隔及间隔结构、 小叶中心区（小叶中心结构） 和小叶实质。
肺间质纤维化的常见CT表现
（二）晚期，主要病变为慢性纤维化，主要表现为：
1、胸膜下弓线影 2、小叶间隔增厚 3、网状阴影及细粒样阴影，后者认为是索条状纤维性病 变的断面像 4、肺界面征，表现为血管、支气管界面及胸膜面不规则 5、蜂窝状阴影 6、肺气肿，（以小叶中心型肺气肿多见） 7、支气管扩张 8、局灶性肺野密度增高，病理基础为斑片状纤维化或支 气管受牵拉扭曲、扩张等引起的局灶性肺不张。
常规CT （层厚8mm）
薄层CT （层厚1mm）
常规CT （层厚8mm）
薄层CT （层厚1mm）
弥漫性肺间质疾病（DLD)分型
特发性肺间质疾病——原因不明
继发性肺间质疾病——病史！
弥漫性肺间质疾病鉴别诊断关键
一、病史 1、粉尘接触史 2、用药史 3、吸烟史 4、相关系统疾病表现，如RA、ANCA(相关性血管炎）、干燥 综合征、皮肌炎等。 二、具有鉴别意义的呼吸道症状 三、体格检查 四、HRCT检查 五、血清学检查、肺功能检查、支气管镜检查、肺泡灌洗 六、外科活检 七、对于DLD的诊断——C+R+P:临床+CT+病理
肺间质纤维化的病理
病理诊断主要依据 肺间质内混合性细胞渗出，气腔内蛋白渗 出，肺泡上皮呈增生性改变，逐渐进展至 纤维化和蜂窝肺。 活动性病变与弥漫分布的纤维化同时存在。
患者，男，患系统性硬化症多年
1月17日 2月8日 2月14日
患系统性血管炎
肺间质纤维化的常见CT表现
（一）早期表现：为两下肺弥漫性小片状高密度影 和颗粒状高密度阴影 病理基础：肺末梢气腔内蛋白样物质渗出
（二）晚期，主要病变为慢性纤维化
肺间质纤维化的常见CT表现
（一）早期表现：为两下肺弥漫性小片状高密度影和颗粒状高密度阴影
患者左乳癌术后
化疗前
化疗后出现磨玻璃样片影
磨玻璃样影
早期的小叶间隔增厚主要见于胸膜下区，在HRCT上呈现为 与胸膜垂直，并到达胸膜的线样阴影，长1-2cm，边缘光滑
患者，女，41岁，结缔组织病