肺间质纤维化的影像表现(课堂PPT)
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肺纤维化的特点ppt课件
晚期 气促、紫绀
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19
断4
.
辅
助
检
查
结
果
影
像
学
、
肺
功
能
、
肺
活
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20
治 疗
治疗效果有限 尚无疗效肯定的治疗药物 只能延缓发展，不能逆转
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21
1 . 去 除 诱 因
主
要
针
对
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22
3.抗纤维化药物 吡非尼酮等 4.受体抑制剂 转化生长因子—β抑制剂 5.中医中药 养阴益肺，针灸 6.肺移植 当肺功能严重不全，不伴心肝肾等
中期：Ⅱ型肺泡上皮、纤维母细胞增生。
后期：细胞成分减少，纤维组织逐渐增多，肺间质弥
漫性纤维化，使肺组织结构严重破坏，肺泡明显减少、变形、闭锁。肺
小血管壁纤维性增厚，管腔狭窄，肺血流受阻，肺组织硬化。
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8
大体标本
蜂窝肺
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9
镜下特点
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10
床 表 现 症状： 干咳，劳力性气促逐渐加重，可发展
14
结节或微结节
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15
蜂窝样改变
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16
检2 查.肺
功
能
：
限
制
性
通
气
功
能
障
碍
，
肺
顺
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17
检4 查.肺
活 检 ： 行 病 理 学 检 查
5
.
实
验
室
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18
诊 断
• 职业或中毒病史 • 症状：干咳，劳力性气促逐渐加重 • 体检：双肺底闻及Velcro啰音
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断4
.
辅
助
检
查
结
果
影
像
学
、
肺
功
能
、
肺
活
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治 疗
治疗效果有限 尚无疗效肯定的治疗药物 只能延缓发展，不能逆转
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21
1 . 去 除 诱 因
主
要
针
对
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22
3.抗纤维化药物 吡非尼酮等 4.受体抑制剂 转化生长因子—β抑制剂 5.中医中药 养阴益肺，针灸 6.肺移植 当肺功能严重不全，不伴心肝肾等
中期：Ⅱ型肺泡上皮、纤维母细胞增生。
后期：细胞成分减少，纤维组织逐渐增多，肺间质弥
漫性纤维化，使肺组织结构严重破坏，肺泡明显减少、变形、闭锁。肺
小血管壁纤维性增厚，管腔狭窄，肺血流受阻，肺组织硬化。
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8
大体标本
蜂窝肺
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9
镜下特点
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床 表 现 症状： 干咳，劳力性气促逐渐加重，可发展
14
结节或微结节
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蜂窝样改变
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16
检2 查.肺
功
能
：
限
制
性
通
气
功
能
障
碍
，
肺
顺
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17
检4 查.肺
活 检 ： 行 病 理 学 检 查
5
.
实
验
室
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18
诊 断
• 职业或中毒病史 • 症状：干咳，劳力性气促逐渐加重 • 体检：双肺底闻及Velcro啰音
肺间质纤维化讲课PPT课件
戒烟：避 免吸烟， 减少二手 烟暴露
饮食：均 衡饮食， 多吃蔬菜 水果，少 吃油腻食 物
运动：适 当运动， 增强体质， 提高免疫 力
心理调适： 保持乐观 心态，避 免焦虑和 抑郁
定期检查： 定期进行 肺功能检 查，及时 发现病情 变化
药物治疗： 遵医嘱使 用药物， 控制病情 发展
PART SIX
药物治疗：抗炎药物、抗纤维化药物、免疫调节药物等 非药物治疗：氧疗、呼吸康复、肺移植等 临床试验：正在进行的临床试验包括新药研发、新疗法探索等 治疗效果：目前治疗效果有限，需要进一步研究和探索
PART FIVE
保持良好的生活习惯：如规律 作息、合理饮食、适量运动等， 增强免疫力
避免接触有害物质：如粉尘、 化学物质等，减少肺部刺激
诊断标准：符合上述临床表现、影像学、 肺功能、病理学检查等标准
治疗方法：药物治疗、手术治疗、康复 治疗等
糖皮质激素：常用药物包括泼尼松、甲泼尼龙等 免疫抑制剂：常用药物包括环磷酰胺、硫唑嘌呤等 抗纤维化药物：常用药物包括尼达尼布、吡非尼酮等 抗氧化剂：常用药物包括N-乙酰半胱氨酸、维生素E等 生物制剂：常用药物包括依那西普、阿达木单抗等 肺移植：适用于终末期肺间质纤维化患者
病理特征：肺 泡壁增厚，肺 泡腔缩小，肺 泡壁和肺泡间
隔纤维化
临床表现：呼 吸困难、咳嗽、 咳痰、胸痛等
诊断方法：胸 部X线、CT、 肺功能检查等
临床表现：咳嗽、呼吸困难、胸痛等 诊断标准：胸部X线、CT扫描、肺功能检查等 病理改变：肺泡壁增厚、肺泡腔缩小、肺泡壁纤维化等 治疗方法：药物治疗、手术治疗、康复治疗等
遗传因素： 某些基因 突变可能 导致肺间 质纤维化
环境因素： 吸烟、空 气污染等 可能增加 肺间质纤 维化的风 险
肺纤维化ppt课件
临 床 表 现
发病年龄： 儿童和老年人均可患此病，绝大多数发生 在40-50岁，男性居多。 平均病程5〜6年，最长15年。最短1-4个月 症状： 进行性呼吸困难、干咳、可有乏力、食欲 不振、体重减轻。
体 症：早期可正常；
典型病例两肺可闻及爆裂音，严重 者可有紫绀、杵状指（趾）； 并发症：Ⅰ型呼吸衰竭 肺心病及右心衰竭 肺部感染 气胸 胸腔积液
2、 为I型变态反应， 病理表现,初期淋巴细胞浸润后期肉芽肿； 鸽子排泄物可使淋巴细胞转化淋巴母细胞并有移
发病机制：
动抑制因子产生提示有细胞免疫参与
临床表现：
急性型：4-8小时可发病，接触抗原后 进行性呼吸困难干咳、发绀 可伴无力、寒战、发热 亚急性：由急性发展而来 慢性型：发病缓慢、轻咳、进行性呼 吸困难---肺纤维化。
成纤维细 胞ECM
蜂窝肺
A
PDGF IGF-4
B
C
D
Ａ：肺泡炎 Ｂ：肺泡壁结构异常 C ：肺泡毛细血管单位功能丧失
D ： C和D为不可逆阶段
肺
炎症细胞
纤
维
化
实质细胞
细胞因子、酶类 O2 OH H2O2
肺纤维化
蜂窝肺
FGF成纤维细胞生长因子 TGF 转移生长因子 IGF-1 胰岛素生长因子 EGF表皮样生长因子 IFN 干扰素 PGE 前列腺素E2 ET-1内皮素-1
肺间质的概念
肺实质：
各级支气管+肺泡结构 肺间质： 指肺泡间及终末气道上皮以外的支持 组织，包括血管及淋巴管。
肺间质是指
结缔组织纤维 细胞外基质
间充质细胞
间质腔
成纤维细胞 平滑肌细胞 血管周细胞 炎细胞
流 行 病 学
医学课件肺间质纤维化的影像表现
胸膜下弓线影
小叶间隔增厚、扭曲，与早期病变中出现的小叶间隔增厚不 同，小叶间膈线在增厚基础上有不同程度扭曲，伴有邻近气 腔的过度充气膨胀。
小叶间隔增厚
1、小叶间隔增厚
2、小叶内间隔增厚
小叶间隔增厚
网状及细点状阴影
网状及细点状阴影
网和结节影伴局限性肺气肿
肺界面征
肺界面征
肺界面征
肺界面征
患者左乳癌术后 化疗前
化疗后出现磨玻璃样片影
磨玻璃样影
早期的小叶间隔增厚主要见于胸膜下区，在HRCT上呈现为 与胸膜垂直，并到达胸膜的线样阴影，长1-2cm，边缘光滑
患者，女，41岁，结缔组织病
肺间质纤维化的常见CT表现
（二）晚期，主要病变为慢性纤维化，主要表现为：
1、胸膜下弓线影 2、小叶间隔增厚 3、网状阴影及细粒样阴影，后者认为是索条状纤维性病 变的断面像 4、肺界面征，表现为血管、支气管界面及胸膜面不规则 5、蜂窝状阴影 6、肺气肿，（以小叶中心型肺气肿多见） 7、支气管扩张 8、局灶性肺野密度增高，病理基础为斑片状纤维化或支 气管受牵拉扭曲、扩张等引起的局灶性肺不张。
肺间质纤维化的影像表现
呼吸系统解剖
肺泡 肺 肺内各级支气管
肺间质
肺叶—肺段—亚段— 次级肺小叶—腺泡
肺小叶解剖
小叶中心由终末支气管及伴随的 支气管动脉、淋巴管组成 小叶周围是含有小静脉和淋巴管 的纤维间隔 小叶中心和周围结构之间是肺泡 管、肺泡囊及肺泡
在薄层CT 上，尤其有病变时， 可确定小叶的3 个基本组成 部分： 小叶间隔及间隔结构、 小叶中心区（小叶中心结构） 和小叶实质。
No Image
网线状影的构成（部位）
1.小叶间隔 2.小叶核心 3.小叶内间隔 4.蜂窝 5、6.细支气管粘液栓和管壁增厚 7.中轴支气管血管束增厚 8.叶间胸膜增厚 9.胸膜下间质增厚 10.胸膜下曲线
肺间质纤维化的影像表现PPT幻灯片
14
肺间质纤维化的病理
病理诊断主要依据 肺间质内混合性细胞渗出，气腔内蛋白渗
出，肺泡上皮呈增生性改变，逐渐进展至 纤维化和蜂窝肺。 活动性病变与弥漫分布的纤维化同时存在。
15
患者，男，患系统性硬化症多年
1月17日
2月8日
2月14日
16
患系统性血管炎
17
肺间质纤维化的常见CT表现
（一）早期表现：为两下肺弥漫性小片状高密度影 和颗粒状高密度阴影
4
小叶结构
肺的间质：各级支气管和血管周围，小叶间隔和胸膜下， 以及肺泡粘膜以下均有结缔组织。它们分布在中轴或外围。
5
小叶结构的尺度
小叶边长约20mm，中心动脉直径1mm是 HRCT可以显示的，小叶间隔仅厚0.1mm， 所以正常多不能显示。腺泡直径6-10mm， 实变时表现为小结节影。
腺泡：肺小叶内的I级呼吸性支气管及其远 端所属的肺组织，是肺的基本功能单位。
11
常规CT （层厚8mm）
薄层CT （层厚1mm）
12
弥漫性肺间质疾病（DLD)分型
特发性肺间质疾病——原因不明 继发性肺间质疾病——病史！
13
弥漫性肺间质疾病鉴别诊断关键
一、病史 1、粉尘接触史 2、用药史 3、吸烟史 4、相关系统疾病表现，如RA、ANCA(相关性血管炎）、干燥
综合征、皮肌炎等。 二、具有鉴别意义的呼吸道症状 三、体格检查 四、HRCT检查 五、血清学检查、肺功能检查、支气管镜检查、肺泡灌洗 六、外科活检 七、对于DLD的诊断——C+R+P:临床+CT+病理
敬请批评指正!
47
6
CT成像技术是关键
HRCT： 是核心 重建： 高分辨率
肺间质纤维化的病理
病理诊断主要依据 肺间质内混合性细胞渗出，气腔内蛋白渗
出，肺泡上皮呈增生性改变，逐渐进展至 纤维化和蜂窝肺。 活动性病变与弥漫分布的纤维化同时存在。
15
患者，男，患系统性硬化症多年
1月17日
2月8日
2月14日
16
患系统性血管炎
17
肺间质纤维化的常见CT表现
（一）早期表现：为两下肺弥漫性小片状高密度影 和颗粒状高密度阴影
4
小叶结构
肺的间质：各级支气管和血管周围，小叶间隔和胸膜下， 以及肺泡粘膜以下均有结缔组织。它们分布在中轴或外围。
5
小叶结构的尺度
小叶边长约20mm，中心动脉直径1mm是 HRCT可以显示的，小叶间隔仅厚0.1mm， 所以正常多不能显示。腺泡直径6-10mm， 实变时表现为小结节影。
腺泡：肺小叶内的I级呼吸性支气管及其远 端所属的肺组织，是肺的基本功能单位。
11
常规CT （层厚8mm）
薄层CT （层厚1mm）
12
弥漫性肺间质疾病（DLD)分型
特发性肺间质疾病——原因不明 继发性肺间质疾病——病史！
13
弥漫性肺间质疾病鉴别诊断关键
一、病史 1、粉尘接触史 2、用药史 3、吸烟史 4、相关系统疾病表现，如RA、ANCA(相关性血管炎）、干燥
综合征、皮肌炎等。 二、具有鉴别意义的呼吸道症状 三、体格检查 四、HRCT检查 五、血清学检查、肺功能检查、支气管镜检查、肺泡灌洗 六、外科活检 七、对于DLD的诊断——C+R+P:临床+CT+病理
敬请批评指正!
47
6
CT成像技术是关键
HRCT： 是核心 重建： 高分辨率
肺纤维化病症PPT演示课件
02
肺纤维化病理生理学
肺部结构改变及功能受损
01
02
03
肺泡结构破坏
肺纤维化导致肺泡壁增厚 、肺泡腔缩小，使得气体 交换面积减少。
肺间质增生
成纤维细胞和肌成纤维细 胞增生，大量胶原沉积， 导致肺间质增厚、变硬。
肺功能下降
肺纤维化患者肺部弹性降 低，顺应性下降，通气和 换气功能均受到不同程度 的影响。
发病机制
肺纤维化的发病机制复杂，涉及遗传 、环境、感染、免疫等多种因素。其 中，肺泡上皮细胞损伤和异常修复是 肺纤维化的核心环节。
流行病学及危害程度
流行病学
肺纤维化发病率逐年上升，且男性多于女性，多在40-60岁发病。吸烟、职业 暴露、遗传因素等是其主要危险因素。
危害程度
肺纤维化严重影响患者生活质量，表现为进行性呼吸困难、咳嗽、乏力等症状 。随着病情发展，患者可出现呼吸衰竭和肺动脉高压等严重并发症，甚至导致 死亡。
肺纤维化
汇报人：XXX
2024-01-12
• 肺纤维化概述 • 肺纤维化病理生理学 • 肺纤维化检查方法与评估指标 • 肺纤维化治疗策略及药物选择 • 并发症预防与处理措施 • 总结回顾与展望未来进展方向
01
肺纤维化概述
定义与发病机制
定义
肺纤维化是一种慢性、进行性、纤维 化性间质性肺疾病，主要病理特征为 肺间质和肺泡腔内纤维化和炎细胞浸 润。
知识，提高患者对疾病的认知水平。
02
增强患者自我管理能力
指导患者进行呼吸功能锻炼、合理饮食、规律作息等自我管理措施，增
强患者的自我保健能力。
03
心理支持
肺纤维化患者常因病情反复、生活质量下降等原因出现焦虑、抑郁等心
肺纤维化的特点PPT课件
4.肺活检：行病理学检查 5.实验室检查：无特异性，可有血沉加快
血象升高，低氧血症
7、诊 断 1. 职业或中毒病史 2. 症状：干咳，劳力性气促逐渐加重 3. 体检：双肺底闻及Velcro啰音
晚期 气促、紫绀
诊断 4.辅、治 疗 治疗效果有限 尚无疗效肯定的治疗药物 只能延缓发展，不能逆转
1、概 述
肺纤维化并不是一种独立的疾病， 而是一大类疾病的总称，归属于肺间质 性疾病。是多种肺部疾病的最终结局。
肺间质是指肺泡上皮与血管内皮之间、终 末气道上皮以外的支持组织，包括血管及淋 巴管组织。
细胞成分
细胞外基质
肺间质病的共同特点 1.渐进性气促、限制性通气功能障碍伴弥散功
能降低、低氧血症和影像学弥漫性病变 2.病程进展缓慢 3.逐渐丧失肺泡--毛细血管单位 4.弥漫纤维化，导致呼吸衰竭而死亡
病变，经济条件好的病人
9、预 后
病情缓慢进展，逐渐丧失肺泡--毛细血管 功能单位，导致呼吸功能衰竭而死亡。
故该病有很大研究及发展空间。静待医学 发展。
2、 病 因
1. 职业和环境相关性 尘肺、石棉肺、农民肺等 2. 百草枯中毒 3. 药物相关性 胺碘酮、氧中毒等 4. 真菌感染 5. 病因未明
大体标本 蜂窝肺
镜下特点
5、临 床 表 现
症状： 干咳，劳力性气促逐渐加重，可发展 为呼吸衰竭，肺心病
体征：呼吸浅快，肺底闻及吸气末Velcro啰音， 杵状指，发绀等
1.去除诱因 主要针对环境及药物引起的 2.糖皮质激素联合细胞毒药物
目前推荐糖皮质激素联合环磷酰胺或硫 唑嘌呤，治疗至少持续6个月。
治疗过程需监测副作用，尤其骨髓抑制
3.抗纤维化药物 吡非尼酮等 4.受体抑制剂 转化生长因子—β抑制剂 5.中医中药 养阴益肺，针灸 6.肺移植 当肺功能严重不全，不伴心肝肾等
血象升高，低氧血症
7、诊 断 1. 职业或中毒病史 2. 症状：干咳，劳力性气促逐渐加重 3. 体检：双肺底闻及Velcro啰音
晚期 气促、紫绀
诊断 4.辅、治 疗 治疗效果有限 尚无疗效肯定的治疗药物 只能延缓发展，不能逆转
1、概 述
肺纤维化并不是一种独立的疾病， 而是一大类疾病的总称，归属于肺间质 性疾病。是多种肺部疾病的最终结局。
肺间质是指肺泡上皮与血管内皮之间、终 末气道上皮以外的支持组织，包括血管及淋 巴管组织。
细胞成分
细胞外基质
肺间质病的共同特点 1.渐进性气促、限制性通气功能障碍伴弥散功
能降低、低氧血症和影像学弥漫性病变 2.病程进展缓慢 3.逐渐丧失肺泡--毛细血管单位 4.弥漫纤维化，导致呼吸衰竭而死亡
病变，经济条件好的病人
9、预 后
病情缓慢进展，逐渐丧失肺泡--毛细血管 功能单位，导致呼吸功能衰竭而死亡。
故该病有很大研究及发展空间。静待医学 发展。
2、 病 因
1. 职业和环境相关性 尘肺、石棉肺、农民肺等 2. 百草枯中毒 3. 药物相关性 胺碘酮、氧中毒等 4. 真菌感染 5. 病因未明
大体标本 蜂窝肺
镜下特点
5、临 床 表 现
症状： 干咳，劳力性气促逐渐加重，可发展 为呼吸衰竭，肺心病
体征：呼吸浅快，肺底闻及吸气末Velcro啰音， 杵状指，发绀等
1.去除诱因 主要针对环境及药物引起的 2.糖皮质激素联合细胞毒药物
目前推荐糖皮质激素联合环磷酰胺或硫 唑嘌呤，治疗至少持续6个月。
治疗过程需监测副作用，尤其骨髓抑制
3.抗纤维化药物 吡非尼酮等 4.受体抑制剂 转化生长因子—β抑制剂 5.中医中药 养阴益肺，针灸 6.肺移植 当肺功能严重不全，不伴心肝肾等
肺间质疾病及肺间质纤维化的诊断和治疗PPT
弥散性肺间质疾病及肺间质 纤维化的诊断和治疗
»北京协和医院呼吸 科
»许文兵
间质性肺疾病的概念
• 以肺泡壁为主要病变所引起的众多 异质性疾病组成的疾病谱。
• 临床症状、影像、肺功能等都具有 某些相似之处，发病机制、病理特 征也具有某些共性特点
• 大部分原因不明，发病机制不清 • 发病隐匿，呈慢性过程 • ILD的间质，并非仅指肺的间质本身而言
弥散性肺间质病-发病机制
• 同时还释放纤维结合蛋白，吸引成纤维细 胞至肺泡壁的发炎部位，促使成纤维细胞 增生；
• 在结节病，活化T淋巴细胞分泌白细胞介素 －Ⅱ，使淋巴细胞数量增加，释出单核细 胞趋化因子，吸引和激活单核细胞，引起 肉芽肿形成。
胸部影像学检查-肺泡炎胸片表现
• 早期：磨玻璃样阴影，常易忽略 • 进一步发展，广泛散在斑点、结节状
弥散性肺间质病-发病机制
• 弥散性肺间质疾病确切的发病机制尚未完 全阐明
• 不同病种的肺间质纤维化改变都从肺泡炎 开始，在发展和修复过程中导致肺纤维化 的倾向有共同之处
弥散性肺间质病-发病机制
• 正常肺泡表面覆盖,散布各种免疫效应细胞: –肺泡巨噬细胞、间质内的单核细胞、淋 巴细胞 –炎症细胞，如中性粒细胞和嗜酸性细胞
• 抗肿瘤药物（博莱霉素、丝裂霉素、氨甲碟呤 ） • 心血管药物（胺磺酮、肼苯达嗪等） • 抗生素及化疗药物相关的ILD • 口服避孕药 • 违林药物（海洛因、阿片） • 非甾体类抗炎制剂 • 口服降糖药物 • 抗痉挛药（大仑丁、酰胺咪嗪）
间质性肺疾病的分类－病因明确
• 高浓度氧疗
• 放射照射
• 误服百草枯
• 肺淋巴脉管平滑肌瘤 病（IAM）
• 胶原血管病相关的 ILD
»北京协和医院呼吸 科
»许文兵
间质性肺疾病的概念
• 以肺泡壁为主要病变所引起的众多 异质性疾病组成的疾病谱。
• 临床症状、影像、肺功能等都具有 某些相似之处，发病机制、病理特 征也具有某些共性特点
• 大部分原因不明，发病机制不清 • 发病隐匿，呈慢性过程 • ILD的间质，并非仅指肺的间质本身而言
弥散性肺间质病-发病机制
• 同时还释放纤维结合蛋白，吸引成纤维细 胞至肺泡壁的发炎部位，促使成纤维细胞 增生；
• 在结节病，活化T淋巴细胞分泌白细胞介素 －Ⅱ，使淋巴细胞数量增加，释出单核细 胞趋化因子，吸引和激活单核细胞，引起 肉芽肿形成。
胸部影像学检查-肺泡炎胸片表现
• 早期：磨玻璃样阴影，常易忽略 • 进一步发展，广泛散在斑点、结节状
弥散性肺间质病-发病机制
• 弥散性肺间质疾病确切的发病机制尚未完 全阐明
• 不同病种的肺间质纤维化改变都从肺泡炎 开始，在发展和修复过程中导致肺纤维化 的倾向有共同之处
弥散性肺间质病-发病机制
• 正常肺泡表面覆盖,散布各种免疫效应细胞: –肺泡巨噬细胞、间质内的单核细胞、淋 巴细胞 –炎症细胞，如中性粒细胞和嗜酸性细胞
• 抗肿瘤药物（博莱霉素、丝裂霉素、氨甲碟呤 ） • 心血管药物（胺磺酮、肼苯达嗪等） • 抗生素及化疗药物相关的ILD • 口服避孕药 • 违林药物（海洛因、阿片） • 非甾体类抗炎制剂 • 口服降糖药物 • 抗痉挛药（大仑丁、酰胺咪嗪）
间质性肺疾病的分类－病因明确
• 高浓度氧疗
• 放射照射
• 误服百草枯
• 肺淋巴脉管平滑肌瘤 病（IAM）
• 胶原血管病相关的 ILD
(医学课件)特发性肺间质纤维化PPT幻灯片
13
（3）评估疾病严重性和病变范围
•明确需要哪种治疗手段 •有效检查：临床、肺功能、X- ray/HRCT
14
（4）随访标准化
•详细的流程图是唯一保证 •有效检查、胸部X-ray/HRCT、肺功能实验室检查
15
强的松 硫唑嘌呤 环磷酰胺 甲氨喋呤 D-青霉胺 氯喹 秋水仙碱
传统的抗炎治疗
0.5-1mg/kg/d 2mg/kg/d 1.5-2.5mg/kg/d 10-15mg/week 750-1500mg/d 200-600/d 0.6-1.2mg/d
31
新的治疗手段、特别针对IPF患者
32
抗纤维化制剂或免疫调节剂
-г-干扰素（lmukine）
- 吡啡尼酮
NAC 谷胱甘肽耗竭(GSH)
成纤维细胞 NAC
金属旦白酶激活 降解
细胞外基质 Contin ef al AJKCCM 1989
谷胱甘肽合成抑制
25
ATS/ERS推荐的IPF治疗方案
26
立即开始治疗
泼尼松（或同类药物） -0.5mg/kg/d(=32mg泼尼松龙/d)for 4周 -随后0.25mg/kg/d（=16mg泼尼松龙/d）8周 -随后0.125mg/kg/d（8mg泼尼松龙/d）for 20~40周
三、间质性肺疾病诊断要素 四、特发性肺间质纤维化的特征 五、新的治疗手段
5
如何最终导致肺纤维化的机制尚未 完全阐明，但都有其共同的规律：即 肺间质、肺泡、肺小血管或未稍气道 都存在不同程度的炎症，在炎症损伤 和修复过程中导致肺纤维化的形成
6
根据免疫效应细胞的比例不同，可将ILD 的肺间质和肺泡炎症分为两种类型
特发性肺纤维化（IPF）和弥漫性 间质性肺病（ILD）的诊断治疗
（3）评估疾病严重性和病变范围
•明确需要哪种治疗手段 •有效检查：临床、肺功能、X- ray/HRCT
14
（4）随访标准化
•详细的流程图是唯一保证 •有效检查、胸部X-ray/HRCT、肺功能实验室检查
15
强的松 硫唑嘌呤 环磷酰胺 甲氨喋呤 D-青霉胺 氯喹 秋水仙碱
传统的抗炎治疗
0.5-1mg/kg/d 2mg/kg/d 1.5-2.5mg/kg/d 10-15mg/week 750-1500mg/d 200-600/d 0.6-1.2mg/d
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新的治疗手段、特别针对IPF患者
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抗纤维化制剂或免疫调节剂
-г-干扰素（lmukine）
- 吡啡尼酮
NAC 谷胱甘肽耗竭(GSH)
成纤维细胞 NAC
金属旦白酶激活 降解
细胞外基质 Contin ef al AJKCCM 1989
谷胱甘肽合成抑制
25
ATS/ERS推荐的IPF治疗方案
26
立即开始治疗
泼尼松（或同类药物） -0.5mg/kg/d(=32mg泼尼松龙/d)for 4周 -随后0.25mg/kg/d（=16mg泼尼松龙/d）8周 -随后0.125mg/kg/d（8mg泼尼松龙/d）for 20~40周
三、间质性肺疾病诊断要素 四、特发性肺间质纤维化的特征 五、新的治疗手段
5
如何最终导致肺纤维化的机制尚未 完全阐明，但都有其共同的规律：即 肺间质、肺泡、肺小血管或未稍气道 都存在不同程度的炎症，在炎症损伤 和修复过程中导致肺纤维化的形成
6
根据免疫效应细胞的比例不同，可将ILD 的肺间质和肺泡炎症分为两种类型
特发性肺纤维化（IPF）和弥漫性 间质性肺病（ILD）的诊断治疗
肺间质纤维化
图1 图
2
图3 图4
临床症状：患者男，76岁，呼吸困难数年
影像所见：肺野局部含气量增多（图1），
双肺满布斑片状及大量纤维条索影.并见有小囊状影，胸膜下区多见，局部肺
野呈磨玻璃样（图2）
气管前腔静脉后可见淋巴结（图3）
影像诊断：肺间质纤维化
诊断要点：1、双侧肺弥漫性病变。
左右可对称或不对称，以下肺的周边部为明显。
2、磨玻璃样病灶也可出现于病变的各个时期。
3、在肺部可同时存在着各种不同的病灶．但往往以索条状、网状病灶最为突出。
4、囊状或蜂窝状病灶主要分布于双肺基底部胸膜下区。
5、小叶间隔的增厚及肺组织纤维化还可导致肺结构变形和牵拉性支气管扩张，部分病人
出现局限性肺气肿，甚至合并心衰。
6、于磨玻璃样病变的病例，由于胸膜下大面积的肺泡含气减少或消失，衬托出外侧的胸
膜及胸膜腔而形成胸壁下透明间隔。
肺间质纤维化的影像表现ppt课件
常规CT （层厚8mm）
薄层CT （层厚1mm）
弥漫性肺间质疾病（DLD)分型
特发性肺间质疾病——原因不明 继发性肺间质疾病——病史！
弥漫性肺间质疾病鉴别诊断关键
一、病史 1、粉尘接触史 2、用药史 3、吸烟史 4、相关系统疾病表现，如RA、ANCA(相关性血管炎）、干燥
综合征、皮肌炎等。 二、具有鉴别意义的呼吸道症状 三、体格检查 四、HRCT检查 五、血清学检查、肺功能检查、支气管镜检查、肺泡灌洗 六、外科活检 七、对于DLD的诊断——C+R+P:临床+CT+病理
肺间质纤维化的影像表现
呼吸系统解剖
肺泡 肺 肺内各级支气管
肺间质
肺叶—肺段—亚段— 次级肺小叶—腺泡
肺是由以下结构组成
气道系统 支气管到细支气管并延续到肺
泡
血管系统 由肺动脉到细小肺动脉到肺泡
的毛细血管，细小的肺静脉到肺静脉
间质结构 由支气管动静脉、淋巴管组成
以上三者组合形成复杂的肺结构
小叶间隔增厚、扭曲，与早期病变中出现的小叶间隔增厚不 同，小叶间膈线在增厚基础上有不同程度扭曲，伴有邻近气 腔的过度充气膨胀。
小叶间隔增厚
小叶间隔增厚
网状及细点状阴影
网状及细点状阴影
网和结节影伴局限性肺气肿
肺界面征
肺界面征
肺界面征
肺界面征
蜂窝状影
表现为数毫米至2cm大小的圆形或椭圆形含气囊腔，是在广 泛纤维化基础上引起的无肺末梢气腔。
肺间质纤维化的病理
病理诊断主要依据 肺间质内混合性细胞渗出，气腔内蛋白渗
出，肺泡上皮呈增生性改变，逐渐进展至 纤维化和蜂窝肺。 活动性病变与弥漫分布的纤维化同时存在。
肺间质纤维化
5.活动无耐力：与疾病致体力下降有 关
6.清理呼吸道低效：与痰液粘稠，不 易咳出有关
7.知识缺乏：与缺乏肺间质纤维化的 预防保健知识有关
8.营养失调：与食欲减退、饮食少、 呕吐有关
精选版课件ppt
9
诊断及措施
一、体温升高
1、降温方法 2、加强病情观察 3、补充营养和水份 4.促进患者舒适休息
二、气体交换受损
4
病因
1、环境因素
2、病菌、细菌、真菌、寄生虫 等引起的反复感染
3、药物影响及放射性损伤。
4、继发于红斑狼疮等自身免疫 性疾病
精选版课件ppt
5
症状
1、呼吸困难，劳力性呼吸困难 并进行性加重。
2、咳嗽、咳痰 3、全身症2、胸廓扩张和膈肌活动度降低 3、两肺中下部啰音，具有一定
精选版课件ppt
11
诊断及措施
五、知识缺乏
1、解释所采取的治疗方法，强调积极正 面的效果
2、针对病人疾病给予相关指导，使病员 了解自身疾病的发病原理，主要症状， 药物使用以及自我护理
精选版课件ppt
12
健康教育
1、疾病知识指导 2、心理指导 3、饮食指导 4、用药指导 5、氧疗指导
精选版课件ppt
老年科科护理查房病例 2015.09
精选版课件ppt
1
病例介绍
•
病史特点：患者***，男，68岁，患者气短七年
余，加重伴发热两天，体温最高38.0℃，气紧加重，
休息时感气紧，夜间可平卧入睡，伴咳嗽、咳痰，
行肺CT检查提示双肺间质性改变，右肺肿物，性质
待诊。
• 体格检查：体温36.6℃，脉搏103次/分，呼吸25次/ 分，血压120/80mmHg，神清语利，口唇紫绀，推 入病房，颈静脉无怒张，胸廓外形正常，双肺呼吸 音粗，双肺可闻及湿性啰音，双肺底可闻及Velero 啰音。各瓣膜听诊区未闻及杂音，腹软，无压痛， 反跳痛，肌紧张，双下肢无水肿。
6.清理呼吸道低效：与痰液粘稠，不 易咳出有关
7.知识缺乏：与缺乏肺间质纤维化的 预防保健知识有关
8.营养失调：与食欲减退、饮食少、 呕吐有关
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9
诊断及措施
一、体温升高
1、降温方法 2、加强病情观察 3、补充营养和水份 4.促进患者舒适休息
二、气体交换受损
4
病因
1、环境因素
2、病菌、细菌、真菌、寄生虫 等引起的反复感染
3、药物影响及放射性损伤。
4、继发于红斑狼疮等自身免疫 性疾病
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5
症状
1、呼吸困难，劳力性呼吸困难 并进行性加重。
2、咳嗽、咳痰 3、全身症2、胸廓扩张和膈肌活动度降低 3、两肺中下部啰音，具有一定
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11
诊断及措施
五、知识缺乏
1、解释所采取的治疗方法，强调积极正 面的效果
2、针对病人疾病给予相关指导，使病员 了解自身疾病的发病原理，主要症状， 药物使用以及自我护理
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12
健康教育
1、疾病知识指导 2、心理指导 3、饮食指导 4、用药指导 5、氧疗指导
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老年科科护理查房病例 2015.09
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1
病例介绍
•
病史特点：患者***，男，68岁，患者气短七年
余，加重伴发热两天，体温最高38.0℃，气紧加重，
休息时感气紧，夜间可平卧入睡，伴咳嗽、咳痰，
行肺CT检查提示双肺间质性改变，右肺肿物，性质
待诊。
• 体格检查：体温36.6℃，脉搏103次/分，呼吸25次/ 分，血压120/80mmHg，神清语利，口唇紫绀，推 入病房，颈静脉无怒张，胸廓外形正常，双肺呼吸 音粗，双肺可闻及湿性啰音，双肺底可闻及Velero 啰音。各瓣膜听诊区未闻及杂音，腹软，无压痛， 反跳痛，肌紧张，双下肢无水肿。
特发性肺间质纤维化CT诊断PPT89页
特发性肺间质纤维化CT诊断
41、实际上，我们想要的不是针对犯 罪的法 律，而 是针对 疯狂的 法律。 ——马 克·吐温 42、法律的力量应当跟随着公民，就 像影子 跟随着 身体一 样。— —贝卡 利亚 43、法律和制度必须跟上人类思想进 步。— —杰弗 逊 44、人类受制于法律，法律受制于情 理。— —托·富 勒
▪
27、只有把抱怨环境的心情，化为上进的力量，才是成功的保证。——罗曼·罗兰
▪
28、知之者不如好之者，好之者不如乐之者。——孔子
▪
29、勇猛、大胆和坚定的决心能够抵得上武器的精良。——达·芬奇
▪
30、意志是一个强壮的盲人，倚靠在明眼的跛子肩上。——叔本华
谢谢！
89
45、法律的制定是为了保证每一个人 自由发 挥自己 的才能 ，而不 是为了 束缚他 的才能 。—— 罗伯斯 庇尔
▪
26、要使整个ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ生都过得舒适、愉快，这是不可能的，因为人类必须具备一种能应付逆境的态度。——卢梭
41、实际上，我们想要的不是针对犯 罪的法 律，而 是针对 疯狂的 法律。 ——马 克·吐温 42、法律的力量应当跟随着公民，就 像影子 跟随着 身体一 样。— —贝卡 利亚 43、法律和制度必须跟上人类思想进 步。— —杰弗 逊 44、人类受制于法律，法律受制于情 理。— —托·富 勒
▪
27、只有把抱怨环境的心情，化为上进的力量，才是成功的保证。——罗曼·罗兰
▪
28、知之者不如好之者，好之者不如乐之者。——孔子
▪
29、勇猛、大胆和坚定的决心能够抵得上武器的精良。——达·芬奇
▪
30、意志是一个强壮的盲人，倚靠在明眼的跛子肩上。——叔本华
谢谢！
89
45、法律的制定是为了保证每一个人 自由发 挥自己 的才能 ，而不 是为了 束缚他 的才能 。—— 罗伯斯 庇尔
▪
26、要使整个ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ生都过得舒适、愉快，这是不可能的，因为人类必须具备一种能应付逆境的态度。——卢梭
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36
肺界面征
37
蜂窝状影
表现为数毫米至2cm大小的圆形或椭圆形含气囊腔，是在广 泛纤维化基础上引起的无肺末梢气腔。
38
蜂窝状影
No Image
39
肺气肿
40
肺气肿
41
肺气肿
42
支气管扩张
43
支气管扩张
44
局灶性肺野密度增高
6月12日
6月19日
患者，59岁，女，多发性皮肌炎多年
45
46
敬请批评指正!
47
4
小叶结构
肺的间质：各级支气管和血管周围，小叶间隔和胸膜下， 以及肺泡粘膜以下均有结缔组织。它们分布在中轴或外围。
5
小叶结构的尺度
小叶边长约20mm，中心动脉直径1mm是 HRCT可以显示的，小叶间隔仅厚0.1mm， 所以正常多不能显示。腺泡直径6-10mm， 实变时表现为小结节影。
腺泡：肺小叶内的I级呼吸性支气管及其远 端所属的肺组织，是肺的基本功能单位。
6
CT成像技术是关键
HRCT： 是核心 重建： 高分辨率
层厚： 1mm
矩阵 ： 512—1024
7
常规CT （层厚10mm） 薄层CT （层厚1mm）
8
常规CT （层厚10mm） 薄层CT （层厚1mm）
9
常规CT （层厚10mm） 薄层CT （层厚1mm）
10
常规CT （层厚8mm） 薄层CT （层厚1mm）
14
肺间质纤维化的病理
病理诊断主要依据 肺间质内混合性细胞渗出，气腔内蛋白渗
出，肺泡上皮呈增生性改变，逐渐进展至 纤维化和蜂窝肺。 活动性病变与弥漫分布的纤维化同时存在。
15
患者，男，患系统性硬化症多年
1月17日
2月8日
2月14日
16
患系统性血管炎
17
肺间质纤维化的常见CT表现
（一）早期表现：为两下肺弥漫性小片状高密度影 和颗粒状高密度阴影
1
肺间质纤维化的影像表现
2
呼吸系统解剖
肺泡 肺 肺内各级支气管
肺间质 肺叶—肺段—亚段— 次级肺小叶—腺泡
3
肺是由以下结构组成
气道系统 支气管到细支气管并延续到肺
泡
血管系统 由肺动脉到细小肺动脉到肺泡
的毛细血管，细小的肺静脉到肺静脉
间质结构 由支气管动静脉、淋巴管组成
以上三者组合形成复杂的肺结构
23
No Image
网线状影的构成
1.小叶间隔 2.小叶心 3.小叶内间隔 4.蜂窝 5、6.细支气管粘液栓和管壁增厚 7.中轴支气管血管束增厚 8.叶间胸膜增厚 9.胸膜下间质增厚 10.胸膜下曲线
24
胸膜下弓线影
25
胸膜下弓线影
呈现与胸膜面平行,相距胸膜约1cm长5-10cm的弧带状致密影，常见于两下肺后外侧
11
常规CT （层厚8mm）
薄层CT （层厚1mm）
12
弥漫性肺间质疾病（DLD)分型
特发性肺间质疾病——原因不明 继发性肺间质疾病——病史！
13
弥漫性肺间质疾病鉴别诊断关键
一、病史 1、粉尘接触史 2、用药史 3、吸烟史 4、相关系统疾病表现，如RA、ANCA(相关性血管炎）、干燥
综合征、皮肌炎等。 二、具有鉴别意义的呼吸道症状 三、体格检查 四、HRCT检查 五、血清学检查、肺功能检查、支气管镜检查、肺泡灌洗 六、外科活检 七、对于DLD的诊断——C+R+P:临床+CT+病理
病理基础：肺末梢气腔内蛋白样物质渗出 （二）晚期，主要病变为慢性纤维化
18
肺间质纤维化的常见CT表现
（一）早期表现：为两下肺弥漫性小片状高密度影和颗粒状高密度阴影
19
患者左乳癌术后
化疗前
化疗后出现磨玻璃样片影
20
磨玻璃样影
21
早期的小叶间隔增厚主要见于胸膜下区，在HRCT上呈现为 与胸膜垂直，并到达胸膜的线样阴影，长1-2cm，边缘光滑
26
胸膜下弓线影
27
小叶间隔增厚、扭曲，与早期病变中出现的小叶间隔增厚不 同，小叶间膈线在增厚基础上有不同程度扭曲，伴有邻近气 腔的过度充气膨胀。
28
小叶间隔增厚
29
小叶间隔增厚
30
网状及细点状阴影
31
网状及细点状阴影
32
网和结节影伴局限性肺气肿
33
肺界面征
34
肺界面征
35
肺界面征
患者，女，41岁，结缔组织病
22
肺间质纤维化的常见CT表现
（二）晚期，主要病变为慢性纤维化，主要表现为：
1、胸膜下弓线影 2、小叶间隔增厚 3、网状阴影及细粒样阴影，后者认为是索条状纤维性病 变的断面像 4、肺界面征，表现为血管、支气管界面及胸膜面不规则 5、蜂窝状阴影 6、肺气肿，（以小叶中心型肺气肿多见） 7、支气管扩张 8、局灶性肺野密度增高，病理基础为斑片状纤维化或支 气管受牵拉扭曲、扩张等引起的局灶性肺不张。
肺界面征
37
蜂窝状影
表现为数毫米至2cm大小的圆形或椭圆形含气囊腔，是在广 泛纤维化基础上引起的无肺末梢气腔。
38
蜂窝状影
No Image
39
肺气肿
40
肺气肿
41
肺气肿
42
支气管扩张
43
支气管扩张
44
局灶性肺野密度增高
6月12日
6月19日
患者，59岁，女，多发性皮肌炎多年
45
46
敬请批评指正!
47
4
小叶结构
肺的间质：各级支气管和血管周围，小叶间隔和胸膜下， 以及肺泡粘膜以下均有结缔组织。它们分布在中轴或外围。
5
小叶结构的尺度
小叶边长约20mm，中心动脉直径1mm是 HRCT可以显示的，小叶间隔仅厚0.1mm， 所以正常多不能显示。腺泡直径6-10mm， 实变时表现为小结节影。
腺泡：肺小叶内的I级呼吸性支气管及其远 端所属的肺组织，是肺的基本功能单位。
6
CT成像技术是关键
HRCT： 是核心 重建： 高分辨率
层厚： 1mm
矩阵 ： 512—1024
7
常规CT （层厚10mm） 薄层CT （层厚1mm）
8
常规CT （层厚10mm） 薄层CT （层厚1mm）
9
常规CT （层厚10mm） 薄层CT （层厚1mm）
10
常规CT （层厚8mm） 薄层CT （层厚1mm）
14
肺间质纤维化的病理
病理诊断主要依据 肺间质内混合性细胞渗出，气腔内蛋白渗
出，肺泡上皮呈增生性改变，逐渐进展至 纤维化和蜂窝肺。 活动性病变与弥漫分布的纤维化同时存在。
15
患者，男，患系统性硬化症多年
1月17日
2月8日
2月14日
16
患系统性血管炎
17
肺间质纤维化的常见CT表现
（一）早期表现：为两下肺弥漫性小片状高密度影 和颗粒状高密度阴影
1
肺间质纤维化的影像表现
2
呼吸系统解剖
肺泡 肺 肺内各级支气管
肺间质 肺叶—肺段—亚段— 次级肺小叶—腺泡
3
肺是由以下结构组成
气道系统 支气管到细支气管并延续到肺
泡
血管系统 由肺动脉到细小肺动脉到肺泡
的毛细血管，细小的肺静脉到肺静脉
间质结构 由支气管动静脉、淋巴管组成
以上三者组合形成复杂的肺结构
23
No Image
网线状影的构成
1.小叶间隔 2.小叶心 3.小叶内间隔 4.蜂窝 5、6.细支气管粘液栓和管壁增厚 7.中轴支气管血管束增厚 8.叶间胸膜增厚 9.胸膜下间质增厚 10.胸膜下曲线
24
胸膜下弓线影
25
胸膜下弓线影
呈现与胸膜面平行,相距胸膜约1cm长5-10cm的弧带状致密影，常见于两下肺后外侧
11
常规CT （层厚8mm）
薄层CT （层厚1mm）
12
弥漫性肺间质疾病（DLD)分型
特发性肺间质疾病——原因不明 继发性肺间质疾病——病史！
13
弥漫性肺间质疾病鉴别诊断关键
一、病史 1、粉尘接触史 2、用药史 3、吸烟史 4、相关系统疾病表现，如RA、ANCA(相关性血管炎）、干燥
综合征、皮肌炎等。 二、具有鉴别意义的呼吸道症状 三、体格检查 四、HRCT检查 五、血清学检查、肺功能检查、支气管镜检查、肺泡灌洗 六、外科活检 七、对于DLD的诊断——C+R+P:临床+CT+病理
病理基础：肺末梢气腔内蛋白样物质渗出 （二）晚期，主要病变为慢性纤维化
18
肺间质纤维化的常见CT表现
（一）早期表现：为两下肺弥漫性小片状高密度影和颗粒状高密度阴影
19
患者左乳癌术后
化疗前
化疗后出现磨玻璃样片影
20
磨玻璃样影
21
早期的小叶间隔增厚主要见于胸膜下区，在HRCT上呈现为 与胸膜垂直，并到达胸膜的线样阴影，长1-2cm，边缘光滑
26
胸膜下弓线影
27
小叶间隔增厚、扭曲，与早期病变中出现的小叶间隔增厚不 同，小叶间膈线在增厚基础上有不同程度扭曲，伴有邻近气 腔的过度充气膨胀。
28
小叶间隔增厚
29
小叶间隔增厚
30
网状及细点状阴影
31
网状及细点状阴影
32
网和结节影伴局限性肺气肿
33
肺界面征
34
肺界面征
35
肺界面征
患者，女，41岁，结缔组织病
22
肺间质纤维化的常见CT表现
（二）晚期，主要病变为慢性纤维化，主要表现为：
1、胸膜下弓线影 2、小叶间隔增厚 3、网状阴影及细粒样阴影，后者认为是索条状纤维性病 变的断面像 4、肺界面征，表现为血管、支气管界面及胸膜面不规则 5、蜂窝状阴影 6、肺气肿，（以小叶中心型肺气肿多见） 7、支气管扩张 8、局灶性肺野密度增高，病理基础为斑片状纤维化或支 气管受牵拉扭曲、扩张等引起的局灶性肺不张。