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1.间质性肺疾病的分类
原发性肺疾病 结缔组织病 药物性肺间质病 环境或职业性肺间质病 肺泡性疾病 肺血管炎 遗传性疾病
1.1原发性肺疾病
特发性肺纤维化 结节病 BOOP 淋巴细胞性间质性肺炎 组织细胞增多症 淋巴管平滑肌瘤病
1.2结缔组织病
类风湿性关节炎 系统性红斑狼疮 硬皮病 多发性肌炎/皮肌炎 干燥综合征 混合性结缔组织病 强直性脊柱炎
有机粉尘/外源性过敏性肺泡炎 农民肺 饲鸽 者肺 蔗尘肺 棉尘肺 空调器肺
无及粉尘 硅肺 石棉肺 煤工尘肺 钹肺
有害气体及烟 氮氧化物 二氧化硫 金属氧化物 碳氢化合
物
常见引起过敏性肺炎的抗原
病名 农民肺
谷物、饲料 饲鸽者肺 蔗尘肺 蘑菇工人肺 麦芽工人肺 毛皮工人肺 空调器肺
染 咖啡工人肺 化学工人肺
3. ILD发病机制
ILD是多种原因导致的肺泡内炎症,组织损 伤及肺组织的过度修复的共同后果。引起 ILD的原因可以是细菌,病毒,真菌,肺毒性 药物及各种环境因素,但大多数情况下难 以找到病因。
肺泡炎 损伤 修复与纤维化
4. ILD临床表现和诊断
呼吸困难是ILD病最常见的症状,在病程早 期呼吸困难只是出现在活动时,随病情的 进展,病人静息时亦有呼吸困难。此外, 干咳和乏力亦是ILD的常见症状。
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肺间质纤维化
有医术,有医道。术可暂行一时,道则流芳千古。
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间质性肺疾病
间质性肺疾病是由不同种类疾病群构成 的具有共同病理特征及临床表现的临床一 病理实体。其组织学上以弥漫性肺实质、 肺泡炎症和间质纤维化为主要病理改变、 临床上主要变现为活动性呼吸困难,X线胸 片弥漫性浸润阴影,肺功能呈限制性通气 功能障碍、弥散功能下降和低氧血症。
抗原 微小多孢子菌
抗原来源 发霉的干草、
鸟、鸽等禽类粪便或蛋白 鸟禽类粪便
嗜热放线菌
发霉的甘蔗
嗜热放线菌
蘑菇肥料
嗜热放线菌
发霉的大麦
动物皮毛
动物皮毛
嗜热放线菌
空调水系统污
咖啡豆粉尘 异氰酸盐
咖啡豆 化学制品
谢谢大家
1.6肺血管炎
过敏性血管炎 坏死性结节性肉芽肿
1.7遗传性疾病
家族性特发性肺纤维化 神经纤维瘤病 结节性硬化病
2.间质性肺疾病(ILD)的病因与流 行病学
迄今已发现200多种ILD,已知病因类约占 全部ILD的35%,其中职业性接触及药物性 ILD最为常见,原因未明占全部ILD的2/3, 其中以特发性肺纤维化,结节病和结缔组 织病的肺部表现最为常见,而肺血管炎, 组织细胞增多症 和肺泡性疾病等次之。
异烟肼
抗炎药物
金制剂
氨甲喋呤
青霉胺
保泰松
非甾体类抗炎药
心血管药物
胺碘酮
β-阻滞剂
肼苯哒嗪
普鲁卡ຫໍສະໝຸດ Baidu酰胺
双氢氯噻嗪
抗肿瘤药物 博莱霉素 马利兰 环磷酰胺 氨甲喋呤 亚硝脲 苯丙酸氮芥 硫基嘌呤 丝裂霉素 甲基苄肼 中枢神经系统药物 苯妥英 氨甲酰氮卓 冬眠灵 丙咪嗪 口服降糖药 甲磺丁脲 氯磺内脲
环境或职业性肺间质病
1.3药物性肺间质病
抗菌素 抗炎药 抗肿瘤药物 心血管药物
1.4环境或职业性肺间质病
有机粉尘/外源性过敏性肺泡炎 农民肺 饲 鸽者肺 蔗尘肺 棉尘肺 空调器肺
无机粉尘 硅肺 石棉肺 煤工尘肺 钹肺 有害气体及烟雾
氮氧化物 二氧化硫 金属氧化物 碳氢化 合物
1.5肺泡性疾病
弥漫性肺泡出血 肺出血-肾炎综合征 特发性肺含铁血黄素沉着症 慢性嗜酸粒细胞性肺炎
4. ILD临床表现和诊断
体征 HRCT,肺功能,血气分析 纤维支气管镜
检查 肺活检
5.ILD的治疗
消除致病因素 抗炎药物 : 激素和细胞毒性药物。 中药治疗 肺移植
药物性肺间质病
抗菌素 抗炎药 抗肿瘤药物 心血管药物
引起间质性肺病的药物
抗菌素
抗菌素
头孢霉素
磺胺
青霉素