《特发性肺纤维化》PPT课件
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肺纤维化的诊断进展PPT课件
③闭塞性细支气管炎伴间质性肺炎（bronchiolitis obliterans with interstitial pneumonia，BIP）；
④淋巴性间质性肺炎（Lymphaid interstitial pneumonia， LIP）；
⑤巨细胞间质性肺炎（giant-cell interstitial pneumonia， GIP）。
• X线表现肺容积减少，线状、网状阴影，磨玻璃样改变 及不同程度的蜂窝肺。。
肺纤维化的诊断进展
13
UIP
• 病理改变：以不均一、分布多变的间质改变为特征。 间质纤维化，间质炎症及蜂窝肺改变与正常组织间呈 灶状分布，交替出现。由成纤维细胞灶，伴有胶原沉 积症的瘢痕化和蜂窝样变组成不同时相病变，共同构 成诊断UIP的重要特征。
• X线最多见的表现是：双侧斑片状浸润影，多为弥漫性 大叶分布，个别亦有磨玻璃样改变。后期也发现有线 状、网状结节状间质影像，通常不出现蜂窝肺。
肺纤维化的诊断进展
8
亚急性型
• 病理改变属于肉芽肿型，肺泡腔内纤维化均局 限在部分肺泡腔内，与正常肺泡界限分明，即 便是形成机化，也同样与正常肺泡的化分甚为 清晰。此型的病理变化经糖皮质激素治疗，完 全可以消除，肺纤维化具有可逆性。
肺纤维化的诊断进展
11
（二）病理分型
• 1998年Katzenstein和Myers，结合新近研究提
出了IPF新的病理分型。即：
– UIP（普通型间质性肺炎 usual interstitial pneumonia） – DIP／RBILD（脱屑型间质性肺炎/呼吸性细支气管
炎伴间质性肺炎） – 急性间质性肺炎（acute interstitial pneumonia，AIP） – 非特异性间质性肺炎（nonspecific interstitial
④淋巴性间质性肺炎（Lymphaid interstitial pneumonia， LIP）；
⑤巨细胞间质性肺炎（giant-cell interstitial pneumonia， GIP）。
• X线表现肺容积减少，线状、网状阴影，磨玻璃样改变 及不同程度的蜂窝肺。。
肺纤维化的诊断进展
13
UIP
• 病理改变：以不均一、分布多变的间质改变为特征。 间质纤维化，间质炎症及蜂窝肺改变与正常组织间呈 灶状分布，交替出现。由成纤维细胞灶，伴有胶原沉 积症的瘢痕化和蜂窝样变组成不同时相病变，共同构 成诊断UIP的重要特征。
• X线最多见的表现是：双侧斑片状浸润影，多为弥漫性 大叶分布，个别亦有磨玻璃样改变。后期也发现有线 状、网状结节状间质影像，通常不出现蜂窝肺。
肺纤维化的诊断进展
8
亚急性型
• 病理改变属于肉芽肿型，肺泡腔内纤维化均局 限在部分肺泡腔内，与正常肺泡界限分明，即 便是形成机化，也同样与正常肺泡的化分甚为 清晰。此型的病理变化经糖皮质激素治疗，完 全可以消除，肺纤维化具有可逆性。
肺纤维化的诊断进展
11
（二）病理分型
• 1998年Katzenstein和Myers，结合新近研究提
出了IPF新的病理分型。即：
– UIP（普通型间质性肺炎 usual interstitial pneumonia） – DIP／RBILD（脱屑型间质性肺炎/呼吸性细支气管
炎伴间质性肺炎） – 急性间质性肺炎（acute interstitial pneumonia，AIP） – 非特异性间质性肺炎（nonspecific interstitial
特发性肺纤维化PPT课件IPF(见习课件)
诊断要点（一、临床表现）
• 1、发病年龄多在中年以上，男：女≈2:1， 儿童罕见。
• 2、起病隐袭，主要表现为干咳、进行性 呼吸困难，活动后明显。
• 3、本病少有肺外器官受累，但可出现全 身症状，如疲倦、关节痛及体重下降等， 发热少见。
• 4、50%左右的患者出现杵状指 （趾），多数患者双肺下部可闻及 Velcro啰音。
吞噬肺表面活性物质。巨噬细胞裂解，将细胞内容物 质释放至肺泡腔： • 3）GM-CSF的缺乏； • 4）可能与吸入有害物质有关，如大量绝缘纤维材料、 硅、铝等。
临床表现
• 表现为非特异性的、中度的呼吸道症状 包括渐进性呼吸困难（平均持续时间，7 个月；但发病后可持续好多年）和干咳 或微咳痰。
• 较不常见的体征和症状包括疲倦，体重 减轻，低热，胸痛和咯血。
诊断
• 1．诊断标准：①ILD，但是排除了其他 原因（环境、药物、结缔组织病）② HRCT表现为UIP型， ③联合HRCT和外 科肺活检病理表现诊断UIP。
• 2.IPF急性加重：①过去或现在诊断为 IPF②一月内发生无法解释的呼吸困难加 重③低氧血症加重或者气体交换功能严 重受损④新出现的肺泡浸润影⑤排除感 染、栓塞、气胸或心力衰竭。
治疗
• 1. 糖皮质激素。 • 2．硫唑嘌呤。 • 3. 环磷酰胺。 • 4.N-乙酰半胱氨酸 • 5.干扰素 • 6.吡非尼酮 • 7.肺移植 • 8.中药？
治疗
“强反对”使用的药物：
1. 糖皮质激素单药治疗； 2. 秋水仙碱 3. 环孢素A 4. 糖皮质激素合并免疫调节剂 5. 干扰素gamma-1b 6. 波生坦 7. 依那西普
Inconsistent with UIP pattern (any of the seven features )
小儿特发性肺纤维化的科普知识PPT课件
治疗：介绍小儿特发性肺纤维化的治疗 方法，包括药物治疗、氧疗等。
预防和护理
预防和护理
预防：介绍小儿特发性肺纤维 化的预防方法，包括注意家庭 清洁、避免接触危险物质等。
护理：介绍小儿特发性肺纤维 化患者的护理方法，包括心理 疏导、饮食调理等。
结束语
结束语
总结：简要总结小儿特发性肺纤维化的 相关知识点。
小儿特发性肺 纤维化的科普 ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ识PPT课件
目录 引言 诊断和治疗 预防和护理 结束语
引言
引言
简介：介绍小儿特发性肺纤维 化的定义、病因和流行情况。
症状：介绍小儿特发性肺纤维 化的症状，包括呼吸困难、咳 嗽、发热等。
诊断和治疗
诊断和治疗
诊断：介绍小儿特发性肺纤维化的诊断 方法，包括影像学检查、生化检查等。
希望：希望用户能够更好地了解小儿特 发性肺纤维化，并且能够通过科学的方 法进行预防和治疗。
谢谢您的观 赏聆听
预防和护理
预防和护理
预防：介绍小儿特发性肺纤维 化的预防方法，包括注意家庭 清洁、避免接触危险物质等。
护理：介绍小儿特发性肺纤维 化患者的护理方法，包括心理 疏导、饮食调理等。
结束语
结束语
总结：简要总结小儿特发性肺纤维化的 相关知识点。
小儿特发性肺 纤维化的科普 ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ识PPT课件
目录 引言 诊断和治疗 预防和护理 结束语
引言
引言
简介：介绍小儿特发性肺纤维 化的定义、病因和流行情况。
症状：介绍小儿特发性肺纤维 化的症状，包括呼吸困难、咳 嗽、发热等。
诊断和治疗
诊断和治疗
诊断：介绍小儿特发性肺纤维化的诊断 方法，包括影像学检查、生化检查等。
希望：希望用户能够更好地了解小儿特 发性肺纤维化，并且能够通过科学的方 法进行预防和治疗。
谢谢您的观 赏聆听
临床培训授课ppt专家解说课件---特发性肺纤维化
• 4、50%左右的患者出现杵状指 （趾），多数患者双肺下部可闻及 Velcro啰音。
• 5、晚期出现发绀，偶可发生肺动脉 高压、肺心病和右心功能不全等。
二、X 线胸片（高千伏摄片）
l 1常表现为网状或网状结节影伴肺容积减小。 随着病情进展，可出现直径多在3~15mm大小 的多发性囊状透光影（蜂窝肺）。
特发性肺纤维化
概念
IPF 是指原因不明并以普通型间质性肺炎 （UI质性肺疾病，主要表现为弥漫性肺 泡炎、肺泡单位结构紊乱和肺纤维化。
病理
• 病变在空间分布和时间（新旧程度）上都存在 明显异质性。
• 正常与病变肺组织互相错杂，不同部位病变新 旧参差。
• 低倍镜下，不同视野病变可能截然不同：有些 病灶处于活动性炎症期，有些处于明显纤维化 期，一些则已呈蜂窝样改变，其间还夹杂着正 常肺组织。
l 3、病变多见于中下肺野周边部，常表现为网 状和蜂窝肺，亦可见新月型影、胸膜下线状影 和极少量磨玻璃影。多数患者上述影像混合存 在。在纤维化严重区域常有牵引性支气管和细 支气管扩 张，和（或）胸膜下蜂窝肺样改变。
• 美国胸科学会(ATS) • 欧洲呼吸学会(ERS) • 日本呼吸学会(JRS) • 拉丁美洲胸科协会(ALAT) • 2011新指南
四、肺功能检查
• 包括通气功能、肺容量、弥散功能、通气/血 流比值、
• PH和动脉血气分析。 • 本病以限制性通气功能障碍为主。 • 肺容量、肺活量降低；最大呼气中段流量、第
1秒用力呼气容量百分比正常。 • 弥散功能障碍，弥散量（Dlco）降低，Dlco/
肺泡通气量降低。 • 通气/血流比值失衡，PaO2降低，PA-aDO2增大。
Honeycombing with or Absence of features
特发性肺间质纤维化ppt课件
成纤维细胞 NAC
金属旦白酶激活 降解
细胞外基质
.
Contin ef al AJKCCM 1989
谷胱甘肽合成抑制
25
ATS/ERS推荐的IPF治疗方案
.
26
立即开始治疗
泼尼松（或同类药物） -0.5mg/kg/d(=32mg泼尼松龙/d)for 4周 -随后0.25mg/kg/d（=16mg泼尼松龙/d）8周 -随后0.125mg/kg/d（8mg泼尼松龙/d）for 20~40周
研究：-A Zuma AJRCCM2604：randomised(n=107)：阳性，主 要终点指标（%sat during 6-min walking test）
.
38
副作用：胃肠功能紊乱，呕吐和 tesensitivity皮疹、疲苔
.
39
细胞因子拮抗剂
▪ 细胞因子网络紊乱是肺纤维化形成得关键因素,通过 干预在IPF发病关键的细胞因子治疗IPF,被认为是一 种很有希望的治疗方法
ILD并不是一种单独的疾病，它包括200多个病 种，表现为渐进性劳力性气促，限制性通气功能障 碍，伴弥散功能（DLCO）降低，低氧血症和影像 学上的双肺弥漫性病变。
.
3
病情缓慢进展
逐渐丧失肺泡—毛细血管功能单位，最终发 展为弥漫性肺纤维化和蜂窝肺。导致呼吸功能衰 竭死亡。
.
4
内容
一、肺间质疾病概述 二、发病机制
.
46
正如从文献中得知，这些数据显示 了临床相关性（Latsi/Collard/Flagerty AJRCCM 2003）即VC下降10%和 DLco下降15%可增加IPF患者死亡风险
.
47
- NAC抑制硫唑嘌呤引起的骨髓毒性损害， 具有统计学意义，ficant(P=0.031)
《特发性肺纤维化》PPT课件
及Velcro啰音 病程：平均2.8～3.6年
精选ppt
16
IPF辅助检查
X线检查
双肺弥漫的网格状或网格小结节影, 以双下肺和胸 膜下明显, 伴肺容积缩小。可见胸膜下线。 早期呈磨玻璃状改变, 晚期见多发性囊性透光影(蜂 窝肺)。 少数患者出现症状时,Ｘ线胸片可无异常改变。 HRCT扫描对IPF的诊断有重要价值。
⑸ 淋巴细胞增殖性疾病相关的ILD
淋巴瘤样肉芽肿等
精选ppt
9
⑹ 肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM) ⑺ 遗传性疾病相关的ILD
家族性肺纤维化﹑结节性硬化病﹑神经纤维 瘤病等
⑻ 肺泡充填性疾病
肺泡蛋白沉积症﹑肺泡微石症﹑肺含铁血黄 素沉着症
⑼ 其他ILD
急性呼吸窘迫综合症(ARDS)
精选ppt
10
特发性肺纤维化
病变局限于肺部，引起弥漫性肺纤维化，导致呼 吸功能损害。
曾用名：Hamman-Rich综合症、隐源性致纤维性 肺泡炎、纤维化性肺泡炎、特发性间质性肺炎等。
IPF临床演变规律、对治疗反应、预后与其他类型 IIP不同。
患病率？美国7～20.2/10万人口，欧洲、日本3～8 /10万人口，男>女
精选ppt
病程缓慢进展，具有共同的临床﹑呼 吸病理生理学和胸部X线特征：渐进性劳力 性气促﹑限制性通气功能障碍伴弥漫功能降 低﹑低氧血症﹑影象学表现为双肺弥漫性病 变。可发展为肺纤维化和蜂窝肺，导致呼吸 衰竭而死亡。
精选ppt
4
1.病因明确
⑴职业/环境
无机粉尘(硅沉着病﹑煤工尘肺及慢性铍肺
等) 有机粉尘吸入导致的外源性过敏性肺泡炎
精选ppt
18
确诊标准二
无外科肺活检需符合4条主要指标和3条以上次 要指标
精选ppt
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IPF辅助检查
X线检查
双肺弥漫的网格状或网格小结节影, 以双下肺和胸 膜下明显, 伴肺容积缩小。可见胸膜下线。 早期呈磨玻璃状改变, 晚期见多发性囊性透光影(蜂 窝肺)。 少数患者出现症状时,Ｘ线胸片可无异常改变。 HRCT扫描对IPF的诊断有重要价值。
⑸ 淋巴细胞增殖性疾病相关的ILD
淋巴瘤样肉芽肿等
精选ppt
9
⑹ 肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM) ⑺ 遗传性疾病相关的ILD
家族性肺纤维化﹑结节性硬化病﹑神经纤维 瘤病等
⑻ 肺泡充填性疾病
肺泡蛋白沉积症﹑肺泡微石症﹑肺含铁血黄 素沉着症
⑼ 其他ILD
急性呼吸窘迫综合症(ARDS)
精选ppt
10
特发性肺纤维化
病变局限于肺部，引起弥漫性肺纤维化，导致呼 吸功能损害。
曾用名：Hamman-Rich综合症、隐源性致纤维性 肺泡炎、纤维化性肺泡炎、特发性间质性肺炎等。
IPF临床演变规律、对治疗反应、预后与其他类型 IIP不同。
患病率？美国7～20.2/10万人口，欧洲、日本3～8 /10万人口，男>女
精选ppt
病程缓慢进展，具有共同的临床﹑呼 吸病理生理学和胸部X线特征：渐进性劳力 性气促﹑限制性通气功能障碍伴弥漫功能降 低﹑低氧血症﹑影象学表现为双肺弥漫性病 变。可发展为肺纤维化和蜂窝肺，导致呼吸 衰竭而死亡。
精选ppt
4
1.病因明确
⑴职业/环境
无机粉尘(硅沉着病﹑煤工尘肺及慢性铍肺
等) 有机粉尘吸入导致的外源性过敏性肺泡炎
精选ppt
18
确诊标准二
无外科肺活检需符合4条主要指标和3条以上次 要指标
特发性肺纤维化(IPF)诊治指南解读 ppt课件
ppt课件
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六、诊断标准
❖ 1、排除其他已知原因的ILD（例如家庭或职 业环境暴露、结缔组织病和药物毒性）。
❖ 2、HRCT表现为UIP型（此类患者不建议行 外科肺活检）。
ppt课件
17
七、鉴别诊断
❖ IPF的临床诊断过程采用排除法，对疑似患者均需 要详细采集现病史、既往史、治疗经过、职业和环 境暴露史、吸烟史、个人史、家族史，并进行体格 检查。
5）散在囊状病变（双侧、 多发、远离蜂窝区域）
6）弥漫性马赛克征/气体陷
闭（两侧分布，三叶以上或
更多肺叶受累）
8
7）支气管肺叶/肺段实变
UIP型和可能UIP型
ppt课件
9
HRCT典型分布: 范围-从肺尖到基底部病灶增加
网状阴影()、 蜂窝样改变()，牵引性支气管和细
支气管扩张(), 斑片状pp磨t课件玻璃影()
A.65岁男性；B.20个月后
pptቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ件
14
四、肺功能
❖ IPF主要表现为限制性通气功能障碍、弥散量 降低伴低氧血症或I型呼吸衰竭。
❖ 早期静息肺功能可以正常或接近正常，但运 动肺功能表现P（A-a）O2增大和氧分压降低。
ppt课件
15
五、组织病理学
❖ IPF的特征性组织病理学改变是UIP，其主要病变为纤维化，病 变的程度及分布不均一。
和气体交换障碍。导致低氧血症、甚至呼吸衰竭，预后差。 ❖ 其组织病理学和/或影像学表现为普通型间质性肺炎( usual
interstitial pneumonia，UIP)。
ppt课件
3
需要区分的概念一：ILD
❖ 间质性肺疾病（interstitial lung disease, ILD）也称为 弥漫性实质性肺疾病（DPLD）,是一组主要累及肺间质和肺 泡腔，导致肺泡-毛细血管功能单位丧失的弥漫性肺疾病的 总称。
老年人特发性肺纤维化健康宣教PPT
药物治疗可能减缓病情进展，改善症状。
如何管理特发性肺纤维化？
心理支持
肺纤维化患者可能面临心理压力，建议寻求 心理支持和社会资源。
加入患者支持小组可以获得情感支持和实用 信息。
未来展望与研究
未来展望与研究
研究进展
当前正在进行多项临床研究，以探索新的治疗方 法和药物。
参与临床试验可能为患者提供新的治疗选择。
通过肺功能测试、影像学检查（如CT扫描） 和组织活检来确诊。
早期诊断对改善预后至关重要。
何时就医？
何时就医？
就医指引
出现持续性干咳、呼吸急促等症状时应及时就医 ，进行专业评估。
不应忽视这些症状，以免延误病情。
何时就医？
随访与监测
定期进行随访检查，监测病情进展和治疗效果。
医生会根据病情变化调整治疗方案。
老年人特发性肺纤维化健康宣教
演讲人：
目录Leabharlann 1. 什么是特发性肺纤维化？ 2. 谁易患特发性肺纤维化？ 3. 何时就医？ 4. 如何管理特发性肺纤维化？ 5. 未来展望与研究
什么是特发性肺纤维化？
什么是特发性肺纤维化？
定义
特发性肺纤维化是一种慢性肺部疾病，导致肺组 织逐渐被纤维化，影响呼吸功能。
主要表现为进行性呼吸困难和干咳，严重时可危 及生命。
谁易患特发性肺纤维化？
高风险人群
老年人、吸烟者以及有家族史的人群是特发 性肺纤维化的高风险群体。
此外，接触某些化学物质和环境污染也可能 增加患病风险。
谁易患特发性肺纤维化？
症状表现
主要症状包括持续性干咳、呼吸困难、疲劳 和体重减轻。
早期症状可能不明显，需警惕逐渐加重的呼 吸困难。
谁易患特发性肺纤维化？ 诊断方法
如何管理特发性肺纤维化？
心理支持
肺纤维化患者可能面临心理压力，建议寻求 心理支持和社会资源。
加入患者支持小组可以获得情感支持和实用 信息。
未来展望与研究
未来展望与研究
研究进展
当前正在进行多项临床研究，以探索新的治疗方 法和药物。
参与临床试验可能为患者提供新的治疗选择。
通过肺功能测试、影像学检查（如CT扫描） 和组织活检来确诊。
早期诊断对改善预后至关重要。
何时就医？
何时就医？
就医指引
出现持续性干咳、呼吸急促等症状时应及时就医 ，进行专业评估。
不应忽视这些症状，以免延误病情。
何时就医？
随访与监测
定期进行随访检查，监测病情进展和治疗效果。
医生会根据病情变化调整治疗方案。
老年人特发性肺纤维化健康宣教
演讲人：
目录Leabharlann 1. 什么是特发性肺纤维化？ 2. 谁易患特发性肺纤维化？ 3. 何时就医？ 4. 如何管理特发性肺纤维化？ 5. 未来展望与研究
什么是特发性肺纤维化？
什么是特发性肺纤维化？
定义
特发性肺纤维化是一种慢性肺部疾病，导致肺组 织逐渐被纤维化，影响呼吸功能。
主要表现为进行性呼吸困难和干咳，严重时可危 及生命。
谁易患特发性肺纤维化？
高风险人群
老年人、吸烟者以及有家族史的人群是特发 性肺纤维化的高风险群体。
此外，接触某些化学物质和环境污染也可能 增加患病风险。
谁易患特发性肺纤维化？
症状表现
主要症状包括持续性干咳、呼吸困难、疲劳 和体重减轻。
早期症状可能不明显，需警惕逐渐加重的呼 吸困难。
谁易患特发性肺纤维化？ 诊断方法
(医学课件)特发性肺间质纤维化PPT幻灯片
13
（3）评估疾病严重性和病变范围
•明确需要哪种治疗手段 •有效检查：临床、肺功能、X- ray/HRCT
14
（4）随访标准化
•详细的流程图是唯一保证 •有效检查、胸部X-ray/HRCT、肺功能实验室检查
15
强的松 硫唑嘌呤 环磷酰胺 甲氨喋呤 D-青霉胺 氯喹 秋水仙碱
传统的抗炎治疗
0.5-1mg/kg/d 2mg/kg/d 1.5-2.5mg/kg/d 10-15mg/week 750-1500mg/d 200-600/d 0.6-1.2mg/d
31
新的治疗手段、特别针对IPF患者
32
抗纤维化制剂或免疫调节剂
-г-干扰素（lmukine）
- 吡啡尼酮
NAC 谷胱甘肽耗竭(GSH)
成纤维细胞 NAC
金属旦白酶激活 降解
细胞外基质 Contin ef al AJKCCM 1989
谷胱甘肽合成抑制
25
ATS/ERS推荐的IPF治疗方案
26
立即开始治疗
泼尼松（或同类药物） -0.5mg/kg/d(=32mg泼尼松龙/d)for 4周 -随后0.25mg/kg/d（=16mg泼尼松龙/d）8周 -随后0.125mg/kg/d（8mg泼尼松龙/d）for 20~40周
三、间质性肺疾病诊断要素 四、特发性肺间质纤维化的特征 五、新的治疗手段
5
如何最终导致肺纤维化的机制尚未 完全阐明，但都有其共同的规律：即 肺间质、肺泡、肺小血管或未稍气道 都存在不同程度的炎症，在炎症损伤 和修复过程中导致肺纤维化的形成
6
根据免疫效应细胞的比例不同，可将ILD 的肺间质和肺泡炎症分为两种类型
特发性肺纤维化（IPF）和弥漫性 间质性肺病（ILD）的诊断治疗
（3）评估疾病严重性和病变范围
•明确需要哪种治疗手段 •有效检查：临床、肺功能、X- ray/HRCT
14
（4）随访标准化
•详细的流程图是唯一保证 •有效检查、胸部X-ray/HRCT、肺功能实验室检查
15
强的松 硫唑嘌呤 环磷酰胺 甲氨喋呤 D-青霉胺 氯喹 秋水仙碱
传统的抗炎治疗
0.5-1mg/kg/d 2mg/kg/d 1.5-2.5mg/kg/d 10-15mg/week 750-1500mg/d 200-600/d 0.6-1.2mg/d
31
新的治疗手段、特别针对IPF患者
32
抗纤维化制剂或免疫调节剂
-г-干扰素（lmukine）
- 吡啡尼酮
NAC 谷胱甘肽耗竭(GSH)
成纤维细胞 NAC
金属旦白酶激活 降解
细胞外基质 Contin ef al AJKCCM 1989
谷胱甘肽合成抑制
25
ATS/ERS推荐的IPF治疗方案
26
立即开始治疗
泼尼松（或同类药物） -0.5mg/kg/d(=32mg泼尼松龙/d)for 4周 -随后0.25mg/kg/d（=16mg泼尼松龙/d）8周 -随后0.125mg/kg/d（8mg泼尼松龙/d）for 20~40周
三、间质性肺疾病诊断要素 四、特发性肺间质纤维化的特征 五、新的治疗手段
5
如何最终导致肺纤维化的机制尚未 完全阐明，但都有其共同的规律：即 肺间质、肺泡、肺小血管或未稍气道 都存在不同程度的炎症，在炎症损伤 和修复过程中导致肺纤维化的形成
6
根据免疫效应细胞的比例不同，可将ILD 的肺间质和肺泡炎症分为两种类型
特发性肺纤维化（IPF）和弥漫性 间质性肺病（ILD）的诊断治疗
特发性肺纤维化讲课PPT课件
肺功能和气体交换异常
肺功能受损：特发性肺纤维化会导致肺部的正常功能受损，影响呼吸系统的正常运作。
气体交换异常：肺部纤维化导致气体交换过程受阻，氧气无法顺利进入血液，同时二氧 化碳也无法有效排出体外。
缺氧和呼吸困难：由于气体交换异常，患者会出现缺氧和呼吸困难的症状，严重时可能 导致呼吸衰竭。
疾病进展：随着病情的加重，肺功能和气体交换异常的情况也会逐渐恶化，影响患者的 日常生活和工作能力。
PART 2
特发性肺纤维化概述
定义和分类
定义：特发性肺纤维化 是一种慢性、进行性、 纤维化性肺部疾病，其 病因不明，主要影响肺 部的正常呼吸功能。
分类：特发性肺纤维化 可分为寻常型和快速进 展型两类，其中寻常型 最为常见，病情进展缓 慢，而快速进展型则病 情发展迅速，可能导致 呼吸衰竭。
病因和发病机制
特发性肺纤维化的治疗和管理
药物治疗
糖皮质激素： 用于急性加重 期患者，可减 轻炎症反应， 改善肺功能。
免疫抑制剂： 用于病情较重 或糖皮质激素 治疗效果不佳 的患者，可抑 制免疫反应， 减少炎症损伤。
抗纤维化药物： 如吡非尼酮、 尼达尼布等， 可抑制肺纤维 化进程，延缓
病情进展。
其他药物：如 抗凝药物、抗 生素等，根据 患者具体情况
细胞生物学研究： 深入了解肺纤维 化过程中肺细胞 的反应和相互作 用。
动物模型研究： 建立用于研究特 发性肺纤维化的 动物模型，模拟 人类疾病进程。
药物治疗研究： 开发新的药物或 治疗方法，以减 缓或逆转肺纤维 化的进程。
未来研究方向和挑战
寻找更有效的早期诊断方法
开发新型治疗药物和策略
深入研究特发性肺纤维化的发病 机制
鉴别诊断：与慢性阻塞性肺疾 病、肺气肿等疾病进行鉴别
特发性肺纤维化诊治指南解读ppt课件
11
HRCT典型表现
?HRCT诊断UIP准确性可达到90-100%，具备 UIP典型HRCT表现者不必行病理活检
12
吸烟相关性 间质性肺炎
呼吸性细支气管炎 -间质性肺病 （RB-ILD)
脱屑性间质性肺炎（ DIP）
影像和（或）组织病 理形态学类型
寻常性间质性肺炎（ UIP）
非特异性间质性肺炎 （NSIP ） 机化性肺炎（ OP）
弥漫性肺泡损伤（ DAD）
呼吸性细支气管炎（ RB）
脱屑性间质性肺炎（ DIP）
罕见的IIPs
特发性肺纤维化诊断和治疗中国专家 共识解读
1
主要内容
? 一、IPF 定义
? 七、鉴别诊断
? 二、临床表现
? 八、关于IPF的自然病程
? 三、HRCT特点
? 九、IPF急性加重
? 四、肺功能
? 十、治疗
? 五、组织病理学
? 六、诊断路径和诊断标准
2
一、IPF的定义
? IPF是一种局限于肺部的慢性进行性纤维化性间质性肺炎。 ? 其病因不明，主要发生于中、老年人。 ? 主要表现为进行性加重的呼吸困难，伴限制性通气功能障碍
淋巴细胞性间质性肺炎（ LIP）
淋巴细胞性间质性肺炎 （LIP）
特发性胸膜肺实质弹力纤维增生 胸膜肺实质弹力纤维增生
症(iPPFE)
症（ PPFE ）
5
2013 年美国胸科学会 (ATS) 和欧洲呼吸学会 (ERS) 关于IIPs的国际多学科分类
二、临床表现
? 起病隐匿，主要表现为干咳、进行性呼吸困难，活 动后明显。
? 临床表现：进行性加重的呼吸困难、通气功能障碍伴弥散功 能降低、低氧血症和影像学上的双肺弥漫性病变。
HRCT典型表现
?HRCT诊断UIP准确性可达到90-100%，具备 UIP典型HRCT表现者不必行病理活检
12
吸烟相关性 间质性肺炎
呼吸性细支气管炎 -间质性肺病 （RB-ILD)
脱屑性间质性肺炎（ DIP）
影像和（或）组织病 理形态学类型
寻常性间质性肺炎（ UIP）
非特异性间质性肺炎 （NSIP ） 机化性肺炎（ OP）
弥漫性肺泡损伤（ DAD）
呼吸性细支气管炎（ RB）
脱屑性间质性肺炎（ DIP）
罕见的IIPs
特发性肺纤维化诊断和治疗中国专家 共识解读
1
主要内容
? 一、IPF 定义
? 七、鉴别诊断
? 二、临床表现
? 八、关于IPF的自然病程
? 三、HRCT特点
? 九、IPF急性加重
? 四、肺功能
? 十、治疗
? 五、组织病理学
? 六、诊断路径和诊断标准
2
一、IPF的定义
? IPF是一种局限于肺部的慢性进行性纤维化性间质性肺炎。 ? 其病因不明，主要发生于中、老年人。 ? 主要表现为进行性加重的呼吸困难，伴限制性通气功能障碍
淋巴细胞性间质性肺炎（ LIP）
淋巴细胞性间质性肺炎 （LIP）
特发性胸膜肺实质弹力纤维增生 胸膜肺实质弹力纤维增生
症(iPPFE)
症（ PPFE ）
5
2013 年美国胸科学会 (ATS) 和欧洲呼吸学会 (ERS) 关于IIPs的国际多学科分类
二、临床表现
? 起病隐匿，主要表现为干咳、进行性呼吸困难，活 动后明显。
? 临床表现：进行性加重的呼吸困难、通气功能障碍伴弥散功 能降低、低氧血症和影像学上的双肺弥漫性病变。
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⑵ 结节病
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8
⑶ 结缔组织病相关的ILD
类风湿关节炎(RA) ﹑全身性硬化症(PPS) ﹑系统 性红斑狼疮(SLE) ﹑多发性肌炎/皮肌炎 (PM/DM)﹑干燥综合征﹑混合性结缔组织病 (MCTD) ﹑强直性脊柱炎(AS)等
⑷ 肺血管病相关的ILD
Wegner肉芽肿﹑ Churg-Strauss综合征﹑坏死性 结节样肉芽肿病(NSG)等
(霉草尘﹑蔗尘﹑蘑菇肺﹑饲鸽肺等) 有害气体或烟雾(二氧化硫﹑氮氧化物﹑金
属氧化物﹑二异氯甲苯和热源树脂等)
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5
⑵ 药物
抗肿瘤药物（博来霉素﹑丝裂霉素﹑白消安﹑甲 安蝶呤等）
心血管药物（胺碘酮等） 抗癫痫药(苯妥英钠﹑卡马西平等) 其他药物(呋喃妥因﹑柳氮磺吡啶﹑口服避孕药
物﹑海洛因﹑口服降血糖药物﹑三环类抗抑郁药 等)
病变局限于肺部，引起弥漫性肺纤维化，导致呼 吸功能损害。
曾用名：Hamman-Rich综合症、隐源性致纤维性 肺泡炎、纤维化性肺泡炎、特发性间质性肺炎等。
IPF临床演变规律、对治疗反应、预后与其他类型 IIP不同。
患病率？美国7～20.2/10万人口，欧洲、日本3～8 /10万人口，男>女
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2.环磷酰胺：按照2mg/kg/d给药。
起始剂量25～50mg/d，每7～14天增加25mg，直至 最大量150mg/d。
12
IPF发病机制
不清楚，类似ILD
精选ppt
13
发病过程： 致病因素
肺泡上皮损伤﹑基底膜破坏
成纤维细胞募集分化和增生 胶原和细胞外基质过度生成
肺纤维化
炎症介质TNF- α ﹑TNF-β ﹑IL-8
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14
IPF病理
“轻重不一，新老并存”
病变缓慢进展 病变分布不均 多种病变并存：间质炎症、纤维增生、正常、
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18
确诊标准二
无外科肺活检需符合4条主要指标和3条以上次 要指标
1. 主要指标 ①除外已知原因的ILD ②肺功能示限制性通气功能障碍和弥散功能减低。 ③HRCT显示双下肺和胸膜下分布为主的网状改变或
伴蜂窝肺, 可伴磨玻璃影。 ④TBLB或BALF检查不支持其他疾病的诊断。
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19
病程缓慢进展，具有共同的临床﹑呼 吸病理生理学和胸部X线特征：渐进性劳力 性气促﹑限制性通气功能障碍伴弥漫功能降 低﹑低氧血症﹑影象学表现为双肺弥漫性病 变。可发展为肺纤维化和蜂窝肺，导致呼吸 衰竭而死亡。
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4
1.病因明确
⑴职业/环境
无机粉尘(硅沉着病﹑煤工尘肺及慢性铍肺
等) 有机粉尘吸入导致的外源性过敏性肺泡炎
蜂窝肺；肺泡壁增厚、胶原沉积、细胞外基质 增加、灶性单核细胞浸润，双下肺、胸膜下区 域病变多 可继发肺容积缩小、牵拉性支扩、肺动脉高压
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15
IPF临床表现
发病年龄多在中年以上,男>女,儿童罕见。 劳力性气促，进行性加重 干咳 本病少有肺外器官受累,但可出现全身症状,如
疲倦、关节痛及体重下降等,发热少见。 晚期：肺心病, 呼吸衰竭 体征：呼吸浅快，杵状指(趾)，吸气末期可闻
概念：特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis，IPF)指特发性间质性 肺炎(idiopathic interstitial pneumonia，IIP) 中病理表现为普通型间质性肺炎(UIP)的一 种类型，是IIP最常见的一种，占47～71％。
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11
IPF一般特点
⑸ 淋巴细胞增殖性疾病相关的ILD
淋巴瘤样肉芽肿等
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9
⑹ 肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM) ⑺ 遗传性疾病相关的ILD
家族性肺纤维化﹑结节性硬化病﹑神经纤维 瘤病等
⑻ 肺泡充填性疾病
肺泡蛋白沉积症﹑肺泡微石症﹑肺含铁血黄 素沉着症
⑼ 其他ILD
急性呼吸窘迫综合症(ARDS)
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10
特发性肺纤维化
⑶ 治疗诱发
氧中毒
放射线照射
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6
⑷ 感染
血行播散型肺结核卡氏肺囊虫病病毒性肺炎 或肺部真菌感染
⑸ 慢性心脏病 (肺水肿等) ⑹ 肿瘤 ( 癌性淋巴管炎等) ⑺ 其他 (慢性肾功能不全移植排斥反应等)
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7
2.病因未明
⑴ 特发性间质性肺炎
特发性肺纤维化(IPF) 非特异性间质性肺炎(NSIP) 隐源性机化性肺炎(COP) 急性间质性肺炎(AIP) 脱屑性间质性肺炎(DIP) 呼吸性细支气管炎性间质性肺炎(RB-ILD) 淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)
2. 次要诊断条件
①年龄﹥50岁 ②隐匿起病或无明确原因的进行性呼吸困难 ③病程≥3个月 ④双肺可闻及吸气性Velcro啰音
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20
IPF治疗
药物：糖皮质激素联合环磷酰胺或硫唑嘌呤
1.糖皮质激素：
开始0.5mg/kg/d，口服4周，然后0.25mg/kg/d，口 服8周，再减至0.125mg/kg/d或 0.25mg/kg/d，qod 口服。
肺功能
进行性限制性通气功能障碍和弥散功能减低。
其他
血沉增快，LDH增高，类风湿因子(+), 抗核抗体(+) 等。
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17
IPF诊断标准
确诊标准一
1. 外科肺活检显示组织学符合普通型间质性肺炎的 改变。
2. 同时具备下列条件 ①排除其他已知的可引起ILD的疾病 ②肺功能示限制性通气功能障碍和弥散功能减低。 ③X线或HRCT显示双下肺和胸膜下分布为主的网 状改变或伴蜂窝肺。
及Velcro啰音 病程：平均2.8～3.6年
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16
IPF辅助检查
X线检查
双肺弥漫的网格状或网格小结节影, 以双下肺和胸 膜下明显, 伴肺容积缩小。可见胸膜下线。 早期呈磨玻璃状改变, 晚期见多发性囊性透光影(蜂 窝肺)。 少数患者出现症状时,Ｘ线胸片可无异常改变。 HRCT扫描对IPF的诊断有重要价值。
特发性肺间质纤维化
(idiopathic pulmonary fibrosis，IPF)
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1
基本概念
肺实质 各级支气管和肺泡结构
肺间质 肺泡间及终末气道上 皮以外的支持组织， 包括血管及淋巴管组 织。
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2
肺间质的解剖概念
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3
间质性肺疾病概述
是一组主要累及肺间质﹑肺泡和(或)细 支气管的肺部弥漫性疾病。以弥漫性肺泡单 位慢性炎症和间质纤维化为主要病理特征。
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8
⑶ 结缔组织病相关的ILD
类风湿关节炎(RA) ﹑全身性硬化症(PPS) ﹑系统 性红斑狼疮(SLE) ﹑多发性肌炎/皮肌炎 (PM/DM)﹑干燥综合征﹑混合性结缔组织病 (MCTD) ﹑强直性脊柱炎(AS)等
⑷ 肺血管病相关的ILD
Wegner肉芽肿﹑ Churg-Strauss综合征﹑坏死性 结节样肉芽肿病(NSG)等
(霉草尘﹑蔗尘﹑蘑菇肺﹑饲鸽肺等) 有害气体或烟雾(二氧化硫﹑氮氧化物﹑金
属氧化物﹑二异氯甲苯和热源树脂等)
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5
⑵ 药物
抗肿瘤药物（博来霉素﹑丝裂霉素﹑白消安﹑甲 安蝶呤等）
心血管药物（胺碘酮等） 抗癫痫药(苯妥英钠﹑卡马西平等) 其他药物(呋喃妥因﹑柳氮磺吡啶﹑口服避孕药
物﹑海洛因﹑口服降血糖药物﹑三环类抗抑郁药 等)
病变局限于肺部，引起弥漫性肺纤维化，导致呼 吸功能损害。
曾用名：Hamman-Rich综合症、隐源性致纤维性 肺泡炎、纤维化性肺泡炎、特发性间质性肺炎等。
IPF临床演变规律、对治疗反应、预后与其他类型 IIP不同。
患病率？美国7～20.2/10万人口，欧洲、日本3～8 /10万人口，男>女
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2.环磷酰胺：按照2mg/kg/d给药。
起始剂量25～50mg/d，每7～14天增加25mg，直至 最大量150mg/d。
12
IPF发病机制
不清楚，类似ILD
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13
发病过程： 致病因素
肺泡上皮损伤﹑基底膜破坏
成纤维细胞募集分化和增生 胶原和细胞外基质过度生成
肺纤维化
炎症介质TNF- α ﹑TNF-β ﹑IL-8
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14
IPF病理
“轻重不一，新老并存”
病变缓慢进展 病变分布不均 多种病变并存：间质炎症、纤维增生、正常、
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18
确诊标准二
无外科肺活检需符合4条主要指标和3条以上次 要指标
1. 主要指标 ①除外已知原因的ILD ②肺功能示限制性通气功能障碍和弥散功能减低。 ③HRCT显示双下肺和胸膜下分布为主的网状改变或
伴蜂窝肺, 可伴磨玻璃影。 ④TBLB或BALF检查不支持其他疾病的诊断。
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病程缓慢进展，具有共同的临床﹑呼 吸病理生理学和胸部X线特征：渐进性劳力 性气促﹑限制性通气功能障碍伴弥漫功能降 低﹑低氧血症﹑影象学表现为双肺弥漫性病 变。可发展为肺纤维化和蜂窝肺，导致呼吸 衰竭而死亡。
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4
1.病因明确
⑴职业/环境
无机粉尘(硅沉着病﹑煤工尘肺及慢性铍肺
等) 有机粉尘吸入导致的外源性过敏性肺泡炎
蜂窝肺；肺泡壁增厚、胶原沉积、细胞外基质 增加、灶性单核细胞浸润，双下肺、胸膜下区 域病变多 可继发肺容积缩小、牵拉性支扩、肺动脉高压
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IPF临床表现
发病年龄多在中年以上,男>女,儿童罕见。 劳力性气促，进行性加重 干咳 本病少有肺外器官受累,但可出现全身症状,如
疲倦、关节痛及体重下降等,发热少见。 晚期：肺心病, 呼吸衰竭 体征：呼吸浅快，杵状指(趾)，吸气末期可闻
概念：特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis，IPF)指特发性间质性 肺炎(idiopathic interstitial pneumonia，IIP) 中病理表现为普通型间质性肺炎(UIP)的一 种类型，是IIP最常见的一种，占47～71％。
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11
IPF一般特点
⑸ 淋巴细胞增殖性疾病相关的ILD
淋巴瘤样肉芽肿等
精选ppt
9
⑹ 肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM) ⑺ 遗传性疾病相关的ILD
家族性肺纤维化﹑结节性硬化病﹑神经纤维 瘤病等
⑻ 肺泡充填性疾病
肺泡蛋白沉积症﹑肺泡微石症﹑肺含铁血黄 素沉着症
⑼ 其他ILD
急性呼吸窘迫综合症(ARDS)
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10
特发性肺纤维化
⑶ 治疗诱发
氧中毒
放射线照射
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6
⑷ 感染
血行播散型肺结核卡氏肺囊虫病病毒性肺炎 或肺部真菌感染
⑸ 慢性心脏病 (肺水肿等) ⑹ 肿瘤 ( 癌性淋巴管炎等) ⑺ 其他 (慢性肾功能不全移植排斥反应等)
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2.病因未明
⑴ 特发性间质性肺炎
特发性肺纤维化(IPF) 非特异性间质性肺炎(NSIP) 隐源性机化性肺炎(COP) 急性间质性肺炎(AIP) 脱屑性间质性肺炎(DIP) 呼吸性细支气管炎性间质性肺炎(RB-ILD) 淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)
2. 次要诊断条件
①年龄﹥50岁 ②隐匿起病或无明确原因的进行性呼吸困难 ③病程≥3个月 ④双肺可闻及吸气性Velcro啰音
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20
IPF治疗
药物：糖皮质激素联合环磷酰胺或硫唑嘌呤
1.糖皮质激素：
开始0.5mg/kg/d，口服4周，然后0.25mg/kg/d，口 服8周，再减至0.125mg/kg/d或 0.25mg/kg/d，qod 口服。
肺功能
进行性限制性通气功能障碍和弥散功能减低。
其他
血沉增快，LDH增高，类风湿因子(+), 抗核抗体(+) 等。
精选ppt
17
IPF诊断标准
确诊标准一
1. 外科肺活检显示组织学符合普通型间质性肺炎的 改变。
2. 同时具备下列条件 ①排除其他已知的可引起ILD的疾病 ②肺功能示限制性通气功能障碍和弥散功能减低。 ③X线或HRCT显示双下肺和胸膜下分布为主的网 状改变或伴蜂窝肺。
及Velcro啰音 病程：平均2.8～3.6年
精选ppt
16
IPF辅助检查
X线检查
双肺弥漫的网格状或网格小结节影, 以双下肺和胸 膜下明显, 伴肺容积缩小。可见胸膜下线。 早期呈磨玻璃状改变, 晚期见多发性囊性透光影(蜂 窝肺)。 少数患者出现症状时,Ｘ线胸片可无异常改变。 HRCT扫描对IPF的诊断有重要价值。
特发性肺间质纤维化
(idiopathic pulmonary fibrosis，IPF)
精选ppt
1
基本概念
肺实质 各级支气管和肺泡结构
肺间质 肺泡间及终末气道上 皮以外的支持组织， 包括血管及淋巴管组 织。
精选ppt
2
肺间质的解剖概念
精选ppt
3
间质性肺疾病概述
是一组主要累及肺间质﹑肺泡和(或)细 支气管的肺部弥漫性疾病。以弥漫性肺泡单 位慢性炎症和间质纤维化为主要病理特征。