《特发性肺纤维化》PPT课件
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概念：特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis，IPF)指特发性间质性 肺炎(idiopathic interstitial pneumonia，IIP) 中病理表现为普通型间质性肺炎(UIP)的一 种类型，是IIP最常见的一种，占47～71％。
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11
IPF一般特点
⑶ 治疗诱发
氧中毒
放射线照射
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6
⑷ 感染
血行播散型肺结核卡氏肺囊虫病病毒性肺炎 或肺部真菌感染
⑸ 慢性心脏病 (肺水肿等) ⑹ 肿瘤 ( 癌性淋巴管炎等) ⑺ 其他 (慢性肾功能不全移植排斥反应等)
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7
2.病因未明
⑴ 特发性间质性肺炎
特发性肺纤维化(IPF) 非特异性间质性肺炎(NSIP) 隐源性机化性肺炎(COP) 急性间质性肺炎(AIP) 脱屑性间质性肺炎(DIP) 呼吸性细支气管炎性间质性肺炎(RB-ILD) 淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)
⑵ 结节病
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8
⑶ 结缔组织病相关的ILD
类风湿关节炎(RA) ﹑全身性硬化症(PPS) ﹑系统 性红斑狼疮(SLE) ﹑多发性肌炎/皮肌炎 (PM/DM)﹑干燥综合征﹑混合性结缔组织病 (MCTD) ﹑强直性脊柱炎(AS)等
⑷ 肺血管病相关的ILD
Wegner肉芽肿﹑ Churg-Strauss综合征﹑坏死性 结节样肉芽肿病(NSG)等
及Velcro啰音 病程：平均2.8～3.6年
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16
IPF辅助检查
X线检查
双肺弥漫的网格状或网格小结节影, 以双下肺和胸 膜下明显, 伴肺容积缩小。可见胸膜下线。 早期呈磨玻璃状改变, 晚期见多发性囊性透光影(蜂 窝肺)。 少数患者出现症状时,Ｘ线胸片可无异常改变。 HRCT扫描对IPF的诊断有重要价值。
特发性肺间质纤维化
(idiopathic pulmonary fibrosis，IPF)
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1
基本概念
肺实质 各级支气管和肺泡结构
肺间质 肺泡间及终末气道上 皮以外的支持组织， 包括血管及淋巴管组 织。
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2
肺间质的解剖概念
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3
间质性肺疾病概述
是一组主要累及肺间质﹑肺泡和(或)细 支气管的肺部弥漫性疾病。以弥漫性肺泡单 位慢性炎症和间质纤维化为主要病理特征。
⑸ 淋巴细胞增殖性疾病相关的ILD
淋巴瘤样肉芽肿等
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9
⑹ 肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM) ⑺ 遗传性疾病相关的ILD
家族性肺纤维化﹑结节性硬化病﹑神经纤维 瘤病等
⑻ 肺泡充填性疾病
肺泡蛋白沉积症﹑肺泡微石症﹑肺含铁血黄 素沉着症
⑼ 其他ILD
急性呼吸窘迫综合症(ARDS)
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10
特发性肺纤维化
病程缓慢进展，具有共同的临床﹑呼 吸病理生理学和胸部X线特征：渐进性劳力 性气促﹑限制性通气功能障碍伴弥漫功能降 低﹑低氧血症﹑影象学表现为双肺弥漫性病 变。可发展为肺纤维化和蜂窝肺，导致呼吸 衰竭而死亡。
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4
1.病因明确
⑴职业/环境
无机粉尘(硅沉着病﹑煤工尘肺及慢性铍肺
等) 有机粉尘吸入导致的外源性过敏性肺泡炎
12
IPF发病机制
不清楚，类似ILD
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13
发病过程： 致病因素
肺泡上皮损伤﹑基底膜破坏
成纤维细胞募集分化和增生 胶原和细胞外基质过度生成
肺纤维化
炎症介质TNF- α ﹑TNF-β ﹑IL-8
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14
IPF病理
“轻重不一，新老并存”
病变缓慢进展 病变分布不均 多种病变并存：间质炎症、纤维增生、正常、
蜂窝肺；肺泡壁增厚、胶原沉积、细胞外基质 增加、灶性单核细胞浸润，双下肺、胸膜下区 域病变多 可继发肺容积缩小、牵拉性支扩、肺动脉高压
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15
IPF临床表现
发病年龄多在中年以上,男>女,儿童罕见。 劳力性气促，进行性加重 干咳 本病少有肺外器官受累,但可出现全身症状,如
疲倦、关节痛及体重下降等,发热少见。 晚期：肺心病, 呼吸衰竭 体征：呼吸浅快，杵状指(趾)，吸气末期可闻
肺功能
进行性限制性通气功能障碍和弥散功能减低。
其他
血沉增快，LDH增高，类风湿因子(+), 抗核抗体(+) 等。
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17
IPF诊断标准
确诊标准一
1. 外科肺活检显示组织学符合普通型间质性肺炎的 改变。
2. 同时具备下列条件 ①排除其他已知的可引起ILD的疾病 ②肺功能示限制性通气功能障碍和弥散功能减低。 ③X线或HRCT显示双下肺和胸膜下分布为主的网 状改变或伴蜂窝肺。
(霉草尘﹑蔗尘﹑蘑菇肺﹑饲鸽肺等) 有害气体或烟雾(二氧化硫﹑氮氧化物﹑金
属氧化物﹑二异氯甲苯和热源树脂等)
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5
⑵ 药物
抗肿瘤药物（博来霉素﹑丝裂霉素﹑白消安﹑甲 安蝶呤等）
心血管药物（胺碘酮等） 抗癫痫药(苯妥英钠﹑卡马西平等) 其他药物(呋喃妥因﹑柳氮磺吡啶﹑口服避孕药
物﹑海洛因﹑口服降血糖药物﹑三环类抗抑郁药 等)
2. 次要诊断条件
①年龄﹥50岁 ②隐匿起病或无明确原因的进行性呼吸困难 ③病程≥3个月 ④双肺可闻及吸气性Velcro啰音
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20
wenku.baidu.com IPF治疗
药物：糖皮质激素联合环磷酰胺或硫唑嘌呤
1.糖皮质激素：
开始0.5mg/kg/d，口服4周，然后0.25mg/kg/d，口 服8周，再减至0.125mg/kg/d或 0.25mg/kg/d，qod 口服。
2.环磷酰胺：按照2mg/kg/d给药。
起始剂量25～50mg/d，每7～14天增加25mg，直至 最大量150mg/d。
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18
确诊标准二
无外科肺活检需符合4条主要指标和3条以上次 要指标
1. 主要指标 ①除外已知原因的ILD ②肺功能示限制性通气功能障碍和弥散功能减低。 ③HRCT显示双下肺和胸膜下分布为主的网状改变或
伴蜂窝肺, 可伴磨玻璃影。 ④TBLB或BALF检查不支持其他疾病的诊断。
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19
病变局限于肺部，引起弥漫性肺纤维化，导致呼 吸功能损害。
曾用名：Hamman-Rich综合症、隐源性致纤维性 肺泡炎、纤维化性肺泡炎、特发性间质性肺炎等。
IPF临床演变规律、对治疗反应、预后与其他类型 IIP不同。
患病率？美国7～20.2/10万人口，欧洲、日本3～8 /10万人口，男>女
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IPF一般特点
⑶ 治疗诱发
氧中毒
放射线照射
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6
⑷ 感染
血行播散型肺结核卡氏肺囊虫病病毒性肺炎 或肺部真菌感染
⑸ 慢性心脏病 (肺水肿等) ⑹ 肿瘤 ( 癌性淋巴管炎等) ⑺ 其他 (慢性肾功能不全移植排斥反应等)
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2.病因未明
⑴ 特发性间质性肺炎
特发性肺纤维化(IPF) 非特异性间质性肺炎(NSIP) 隐源性机化性肺炎(COP) 急性间质性肺炎(AIP) 脱屑性间质性肺炎(DIP) 呼吸性细支气管炎性间质性肺炎(RB-ILD) 淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)
⑵ 结节病
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⑶ 结缔组织病相关的ILD
类风湿关节炎(RA) ﹑全身性硬化症(PPS) ﹑系统 性红斑狼疮(SLE) ﹑多发性肌炎/皮肌炎 (PM/DM)﹑干燥综合征﹑混合性结缔组织病 (MCTD) ﹑强直性脊柱炎(AS)等
⑷ 肺血管病相关的ILD
Wegner肉芽肿﹑ Churg-Strauss综合征﹑坏死性 结节样肉芽肿病(NSG)等
及Velcro啰音 病程：平均2.8～3.6年
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IPF辅助检查
X线检查
双肺弥漫的网格状或网格小结节影, 以双下肺和胸 膜下明显, 伴肺容积缩小。可见胸膜下线。 早期呈磨玻璃状改变, 晚期见多发性囊性透光影(蜂 窝肺)。 少数患者出现症状时,Ｘ线胸片可无异常改变。 HRCT扫描对IPF的诊断有重要价值。
特发性肺间质纤维化
(idiopathic pulmonary fibrosis，IPF)
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1
基本概念
肺实质 各级支气管和肺泡结构
肺间质 肺泡间及终末气道上 皮以外的支持组织， 包括血管及淋巴管组 织。
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2
肺间质的解剖概念
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3
间质性肺疾病概述
是一组主要累及肺间质﹑肺泡和(或)细 支气管的肺部弥漫性疾病。以弥漫性肺泡单 位慢性炎症和间质纤维化为主要病理特征。
⑸ 淋巴细胞增殖性疾病相关的ILD
淋巴瘤样肉芽肿等
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9
⑹ 肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM) ⑺ 遗传性疾病相关的ILD
家族性肺纤维化﹑结节性硬化病﹑神经纤维 瘤病等
⑻ 肺泡充填性疾病
肺泡蛋白沉积症﹑肺泡微石症﹑肺含铁血黄 素沉着症
⑼ 其他ILD
急性呼吸窘迫综合症(ARDS)
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10
特发性肺纤维化
病程缓慢进展，具有共同的临床﹑呼 吸病理生理学和胸部X线特征：渐进性劳力 性气促﹑限制性通气功能障碍伴弥漫功能降 低﹑低氧血症﹑影象学表现为双肺弥漫性病 变。可发展为肺纤维化和蜂窝肺，导致呼吸 衰竭而死亡。
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4
1.病因明确
⑴职业/环境
无机粉尘(硅沉着病﹑煤工尘肺及慢性铍肺
等) 有机粉尘吸入导致的外源性过敏性肺泡炎
12
IPF发病机制
不清楚，类似ILD
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13
发病过程： 致病因素
肺泡上皮损伤﹑基底膜破坏
成纤维细胞募集分化和增生 胶原和细胞外基质过度生成
肺纤维化
炎症介质TNF- α ﹑TNF-β ﹑IL-8
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IPF病理
“轻重不一，新老并存”
病变缓慢进展 病变分布不均 多种病变并存：间质炎症、纤维增生、正常、
蜂窝肺；肺泡壁增厚、胶原沉积、细胞外基质 增加、灶性单核细胞浸润，双下肺、胸膜下区 域病变多 可继发肺容积缩小、牵拉性支扩、肺动脉高压
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IPF临床表现
发病年龄多在中年以上,男>女,儿童罕见。 劳力性气促，进行性加重 干咳 本病少有肺外器官受累,但可出现全身症状,如
疲倦、关节痛及体重下降等,发热少见。 晚期：肺心病, 呼吸衰竭 体征：呼吸浅快，杵状指(趾)，吸气末期可闻
肺功能
进行性限制性通气功能障碍和弥散功能减低。
其他
血沉增快，LDH增高，类风湿因子(+), 抗核抗体(+) 等。
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IPF诊断标准
确诊标准一
1. 外科肺活检显示组织学符合普通型间质性肺炎的 改变。
2. 同时具备下列条件 ①排除其他已知的可引起ILD的疾病 ②肺功能示限制性通气功能障碍和弥散功能减低。 ③X线或HRCT显示双下肺和胸膜下分布为主的网 状改变或伴蜂窝肺。
(霉草尘﹑蔗尘﹑蘑菇肺﹑饲鸽肺等) 有害气体或烟雾(二氧化硫﹑氮氧化物﹑金
属氧化物﹑二异氯甲苯和热源树脂等)
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5
⑵ 药物
抗肿瘤药物（博来霉素﹑丝裂霉素﹑白消安﹑甲 安蝶呤等）
心血管药物（胺碘酮等） 抗癫痫药(苯妥英钠﹑卡马西平等) 其他药物(呋喃妥因﹑柳氮磺吡啶﹑口服避孕药
物﹑海洛因﹑口服降血糖药物﹑三环类抗抑郁药 等)
2. 次要诊断条件
①年龄﹥50岁 ②隐匿起病或无明确原因的进行性呼吸困难 ③病程≥3个月 ④双肺可闻及吸气性Velcro啰音
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20
wenku.baidu.com IPF治疗
药物：糖皮质激素联合环磷酰胺或硫唑嘌呤
1.糖皮质激素：
开始0.5mg/kg/d，口服4周，然后0.25mg/kg/d，口 服8周，再减至0.125mg/kg/d或 0.25mg/kg/d，qod 口服。
2.环磷酰胺：按照2mg/kg/d给药。
起始剂量25～50mg/d，每7～14天增加25mg，直至 最大量150mg/d。
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确诊标准二
无外科肺活检需符合4条主要指标和3条以上次 要指标
1. 主要指标 ①除外已知原因的ILD ②肺功能示限制性通气功能障碍和弥散功能减低。 ③HRCT显示双下肺和胸膜下分布为主的网状改变或
伴蜂窝肺, 可伴磨玻璃影。 ④TBLB或BALF检查不支持其他疾病的诊断。
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病变局限于肺部，引起弥漫性肺纤维化，导致呼 吸功能损害。
曾用名：Hamman-Rich综合症、隐源性致纤维性 肺泡炎、纤维化性肺泡炎、特发性间质性肺炎等。
IPF临床演变规律、对治疗反应、预后与其他类型 IIP不同。
患病率？美国7～20.2/10万人口，欧洲、日本3～8 /10万人口，男>女
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