外科手术教学资料：法洛四联症矫治术讲解模板
法乐四联症讲课PPT课件
Part Six
定期体检：定期进行心脏检查，及时发现异常情况 健康饮食：保持均衡饮食，避免高脂肪、高糖、高盐食物 适量运动：适当进行有氧运动，如散步、慢跑等，增强心肺功能 避免过度劳累：避免长时间高强度工作，保持良好的作息习惯
定期进行身体检查，及时发 现并治疗疾病
Part Seven
案例一：患者A，男， 35岁，因胸痛、呼吸 困难入院，诊断为法 乐四联症，经手术治 疗后恢复良好。
案例二：患者B，女， 50岁，因心悸、头晕 入院，诊断为法乐四 联症，经药物治疗后 症状缓解。
案例三：患者C，男， 20岁，因晕厥、呼吸 困难入院，诊断为法 乐四联症，经手术治 疗后恢复良好。
法乐四联症的治疗方法包括手术治疗和药物治疗，其中手术治疗是最主要的治疗方法。
法乐四联症是一种先天性心脏病，由四个主要病变组成：肺动脉狭窄、室间隔缺 损、主动脉骑跨和右心室肥厚。 肺动脉狭窄导致肺动脉压力升高，右心室负荷增加，导致右心室肥厚。
室间隔缺损导致左心室血液流入右心室，增加右心室负荷。
主动脉骑跨导致左心室血液流入主动脉，增加左心室负荷。
汇报人：
01 02 03 04 05
06
Part One
Part Two
法乐四联症是一种先天性心脏病，由四个主要症状组成：肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑 跨和右心室肥厚。
法乐四联症的发病率约为1/1000，是儿童最常见的先天性心脏病之一。
法乐四联症的症状包括呼吸困难、紫绀、心律失常和心力衰竭等。
Part Three
呼吸困难：患 者会出现呼吸 急促、呼吸困
难等症状
紫绀：患者皮 肤、嘴唇、指 甲等部位会出
现紫绀现象
外科手术教学资料：法乐氏四联症全部矫正术讲解模板
手术资料：法乐氏四联症全部矫正术
概述：
人工心肺机进行四联症的矫治手术均获成 功。1962年Hudspach首次报道经右心房径 路做四联症的矫治手术，此径路具有保护 右心室功能和减少术后心律失常的优点， 现在婴幼儿病人中得到广泛应用。1955年， Santini报道1例SDI型四联症的矫治手术 获得成功。在我国1959年石美鑫首次
手术资料：法乐氏四联症全部矫正术
概述：
心室壁而产生漏斗部发育不 全，则右心室流出道小于左侧而产生阻塞。 所以四联症的主要标志之一即为漏斗部狭 窄，其特征为肥厚的前壁、隔壁两束以及 室上嵴环抱而形成的狭窄。在漏斗部局 限性狭窄与肺动脉瓣环之间形成流出腔 （第3心室）。根据漏斗部的长短，流出 腔分为低位、中间位和高位，也有少数形 成
手术资料：法乐氏四联症全部矫正术
手术资料：法乐氏四联症全部矫正术
概述：
动脉瓣及其瓣环和（或）肺 动脉干及其分支狭窄，故又称右心室流出 道阻塞或漏斗肺动脉狭窄。由于该症的室 间隔缺损巨大和肺动脉狭窄相当严重而致 的两心室高峤收缩压相等，成为四联症的 病理生理基础。凡不属于上述病理解剖和 病理生理范畴的心脏畸形，如单纯室间隔 缺损合并漏斗部狭窄，大室间隔缺损合并
手术资料：法乐氏四联症全部矫正术
概述：
肺动脉分流术，继而1946年Potts和1962 年Waterstone分别进行降主动脉与左肺动 脉分流术和升主动脉与右肺动脉分流术。 1948年Sellers和Brock采用闭式技术以解 除肺动脉狭窄。1955年Lillehei首次采用 “控制性交叉循环”方法，同年Kirklin 首次应用
手术资料：法乐氏四联症全部矫正术
概述：
于圆锥室间隔 向前移位而与正常位置的窦部室间隔未能 对拢而形成的间隙，故又称为对位异常的 室间隔缺损或室间隔缺损伴有对位异常的 圆锥隔，简称围膜部室间隔缺损。该缺损 巨大，约等于主动脉开口，有主动脉瓣和 二尖瓣连续。所谓特征性肺动脉狭窄是由 于圆锥室间隔向前移位，形成漏斗部狭窄， 也可以有肺
(仅供参考)法洛四联症讲解,及手术图解
法洛四联症讲解，及手术图解一、特点是最常见的紫绀性复杂性先心病，占紫绀性先心病80%，占所有先心病12%二、解剖基本病理解剖包括：右室流出道狭窄、主动脉骑跨、高位室间隔缺损、右心室肥厚，可以理解为特殊的室间隔缺损+肺动脉口狭窄，室间隔缺损大小决定了主动脉骑跨的程度，肺动脉口狭窄程度决定了右心室肥厚的程度。
三、自然预后自然预后很差，25%一岁以内死亡、40%三岁以内死亡、70%十岁以内死亡、95%四十岁以内死亡，由于缺氧和其并发症及心力衰竭死亡四、具体解剖（一）室间隔缺损室间隔缺损常常为巨大型，儿童为1-1.5cm，成人为1.5-3cm，嵴下型常见（85%）、肺动脉干下型（11%）、嵴内型少见1、嵴下型室间隔缺损（1）、嵴下型VSD后缘与三尖瓣之间没有肌束，三尖瓣环与主动脉瓣之间为纤维性直接延续，并构成VSD后缘，膜部间隔发育不全（2）、房室传导束穿过位于主动脉瓣环和二三尖瓣环之间的右右纤维三角内的中心纤维体后分为两支，右束支走行于VSD后下缘右心室面心内膜下，而希氏束和左束支位于VSD后下缘的左心室面心内膜下，所以，在缺损的后下角是修复VSD的危险区，在此区内如缝合不穿透三尖瓣环和窦部室间隔，仅仅缝在三尖瓣隔侧瓣根部和室间隔的右心室面，就不会损伤希氏束和左束支。
2、肺动脉干下型和嵴内型都位于主动脉瓣下，是圆锥室间隔部分或是完全缺如导致，特点是VSD前缘是肺动脉瓣环，或是与肺动脉瓣环之间有一条纤维肌肉束。
嵴内型为室上嵴发育不良型，下缘为残余室上嵴，与心脏传导束较远，肺动脉干下型为室上嵴缺如型，下缘为窦部室间隔，与嵴下型缺损下缘相似（二）、右心室流出道狭窄右心室流出道狭窄分两个部分，一个是右心室漏斗部狭窄，一个是肺动脉瓣和肺动脉狭窄（1）右室流出道狭窄有以下几种情况①、特点是肥厚的前壁、隔束和壁束以及室上嵴环抱而形成的狭窄，在漏斗部局限性狭窄与肺动脉瓣环之间形成流出腔（第三心室）②、也有少数形成管状狭窄和在肺动脉下VSD无流出腔③、极少数全部圆锥隔与右室前壁融合形成先天性漏斗部闭锁（2）肺动脉瓣和肺动脉狭窄1、肺动脉瓣及瓣环狭窄或闭锁，肺动脉瓣狭窄多为两瓣叶并且交界融合；有时为单瓣叶，显圆顶状，瓣膜狭小。
手术讲解模板：法洛四联症矫治术
手术资料：法洛四联症矫治术
概述：
缺损下缘相似（图6.27.1.1-0-7）。 （3）主动脉横跨：在四联症中，主动脉 横跨包括三种含义：①主动脉瓣顺时针向 转位，较正常位置转向右侧；②主动脉右 侧移位，比正常横跨于右心室较 多；③圆锥室间隔向左前移位，所以主动 脉起源于两心室，横跨于室间隔缺损之上。 如横跨在90%以上，需
手术资料：法洛四联症矫治术
概述： 肺动脉瓣狭窄，以及右室双出口伴有肺动 脉狭窄，均不能称为法洛四联症。现将四 联症的病理解剖详述如下：
手术资料：法洛四联症矫治术
概述：
（1）肺动脉狭窄或右心室流出道阻塞： 四联症属于圆锥动脉干畸形，在胚胎时近 侧圆锥吸收和未反向转动的远侧圆锥套入 心内时，圆锥（漏斗）隔向前向左移位并 延伸至心室壁而产生漏斗部发育不 全，则右心室流出道小于左侧而产生阻塞。 所以四联症的主要标志之一即为漏斗部狭 窄，其特征为肥厚的前壁、隔壁两
手术资料：法洛四联症矫治术
概述：
的中心纤维体后分为两支，右束支走行于 室间隔缺损后下缘右心室面心内膜下，而 希氏束和左束支则位于其后下缘左心室面 心内膜下。所以在缺损的后下角是修复四 联症室间隔缺损的危险区，在此区内如缝 合不穿透三尖瓣环和窦部室间隔，仅缝在 三尖瓣隔瓣根部和室间隔的右心室面，则 无损伤希氏束和左束支而产生心
手术资料：法洛四联症矫治术
概述：
损下缘与圆锥乳头肌相连，此型甚多（图 6.27.1.1-0-5A）；②缺损的后下缘完全 由隔瓣根部所附着（图6.27.1.1-0-5B）； ③缺损后下缘为肌肉，而三尖瓣环离开缺 损较远（图6.27.1.1-0-5C）。心脏传导 系统的希氏束在穿过位于主动脉瓣环和二、 三尖瓣环之间右纤维三角内
手术资料：法洛四联症矫治术
手术讲解模板：法洛四联症伴有肺动脉狭窄的姑息手术
手术资料：法洛四联症伴有肺动脉狭窄的姑息手术
手术步骤：
脉上缘做一切口，做锁骨下动脉与右肺动 脉的端-侧吻合，后缘用6-0或7-0聚丙烯 线连续缝合，前缘间断缝合（图 6.27.1.2-1，6.27.1.2-2）。如主动脉弓 在右侧，则做左胸后外侧切口，经第4肋 间入胸。采用左锁骨下动脉与左肺动脉吻 合（图6.27.1.2-3，6.27.1.2-4）。
手术资料：法洛四联症伴有肺动脉狭窄的姑息手术
适应证： 姑息手术适用于：
手术资料：法洛四联症伴有肺动脉狭窄的姑息手术
适应证：
1.肺动脉细小和周围肺动脉发育不全者。 如McGoon比值＜1.2和肺动脉指数＜ 150mm2/㎡，病人可能在术后存活，但血 流动力学和晚期效果差。
手术资料：法洛四联症伴有肺动脉狭窄的姑息手术
手术资料：法洛四联症伴有肺动脉狭窄的姑息手术
术后处理： 2.分流术后1或2年，病人又出现发钳等症 状，应重复心血管造影，择期施行心内修 复手术。
手术资料：法洛四联症伴有肺动脉狭窄的姑息手术
术后处理： 3.分流术后出现肺水肿，应用机械辅助呼 吸，并加用呼气末期正压，以及激素和东 莨菪碱等。
手术资料：法洛四联症伴有肺动脉狭窄的姑息手术
手术步骤： 1.标准锁骨下动脉与肺动脉分流术
手术资料：法洛四联症伴有肺动脉狭窄的姑息手术
手术步骤：
此种手术又称为标准Blalock-Taussing手 术（standard Blalock-Taussig operation）。一般主张在降主动脉下行 的对侧作胸部切口。用无名动脉的锁骨下 动脉与肺动脉吻合最为理想，可避免血管 扭曲和成角。在左位主动脉弓的病例，应 做右胸后外切口经第4肋
手术资料：法洛四联症伴有肺动脉狭窄的姑息手术
心血管外科法洛四联症手术技术操作规范
心血管外科法洛四联症手术技术操作规范【适应证】本病确诊后即应考虑手术治疗。
1.出生3个月以内无症状的患儿根治手术可推迟至出生后3-12个月进行。
2 .出生1~2个月内有严重症状者，先行分流术，再于第1次手术后12个月行根治术。
3 .当左冠状动脉前降支异常起源于右冠状动脉，根治手术可能需行跨肺动脉瓣环加宽补片时，在有症状的患者先行分流术，待患者3~5岁时再行根治手术，以便必要时可植入适当大小的外管道。
4 .多发室间隔缺损的患者，年龄太小时手术风险较大，故可先行肺动脉环缩术，待患儿足够大时采用介入方法闭合肌部室间隔缺损，然后再行根治术。
也可直接做根治术。
5 .严重的左、右肺动脉发育不良患者可先行姑息性手术，待患儿肺动脉发育后再行根治术。
【禁忌证】1 .多器官功能衰竭。
2 .出凝血机制障碍。
【术前准备】1.详细向患者及家属介绍可能采用的手术方式，手术的成功率，可能的并发症，远期的生存率等。
3 .间断吸氧，每日至少2次。
4 .对红细胞增多症患者，鼓励其多饮水，以降低血液黏稠度，防止脑梗死。
5 .积极治疗身体任何部位的感染，以防止发生心内膜炎或脑脓肿。
6 .反复缺氧发作者，应加强吸氧，适量使用B受体阻滞药，并尽早手术。
【操作方法及程序】1 .姑息手术(I)右锁骨下动脉-右肺动脉转流术：用于主动脉弓在左侧的病例。
①麻醉与体位：气管插管全身麻醉，患者取仰卧位。
②手术步骤A.切口及开胸：右胸前外切口，经第3、4肋间开胸。
b.右锁骨下动脉的游离：为了最大限度地解剖及游离右锁骨下动脉，需要解剖到它的根部，同时也要游离右颈动脉，应注意仔细解剖其各主要分支血管以及毗邻的神经等组织，以免发生损伤。
在结扎后切断动脉远心端时应尽量靠近胸廓内动脉，甚至在锁骨下动脉的第1分支的水平切断动脉。
c.锁骨下动脉■肺动脉吻合：结扎与切断右锁骨下动脉后，将近心端从神经禅中拉出，并将其拉转向右肺动脉。
右肺动脉的切口应比锁骨下动脉管径稍大些。
手术讲解模板：法乐氏四联症根治术
手术资料：法乐氏四联症根治术
概述：
窄，其特征为肥厚的前壁、隔壁两束以及 室上嵴环抱而形成的狭窄。在漏斗部局 限性狭窄与肺动脉瓣环之间形成流出腔 （第3心室）。根据漏斗部的长短，流出 腔分为低位、中间位和高位，也有少数形 成管状狭窄和在肺动脉下室间隔缺损而无 流 出腔。隔壁两束的肥厚分为两类：一为肉 柱型，多见于第3心室较大的
手术资料：法乐氏四联症根治术
概述：
于圆锥室间隔 向前移位而与正常位置的窦部室间隔未能 对拢而形成的间隙，故又称为对位异常的 室间隔缺损或室间隔缺损伴有对位异常的 圆锥隔，简称围膜部室间隔缺损。该缺损 巨大，约等于主动脉开口，有主动脉瓣和 二尖瓣连续。所谓特征性肺动脉狭窄是由 于圆锥室间隔向前移位，形成漏斗部狭窄， 也可以有肺
手术资料：法乐氏四联症根治术
概述：
有肺动脉瓣及其瓣环狭窄，以及肺动脉干 及其分支狭窄，甚至一侧肺动脉缺如和周 围肺动脉发育不全。肺动脉瓣狭窄多为两 瓣叶及其交界融合；有时为单瓣叶，呈圆 顶状，而瓣口仅能通过针头，并有赘生物 （图6.27.1.1-0-3）。婴儿肺动脉瓣菲薄； 成人瓣膜增厚或部分钙化。在合并肺动脉 瓣及其瓣环狭窄
手术资料：法乐氏四联症根治术
手术步骤：
右心室到肺动脉带瓣管道时，需做右心室 纵切口安放补片或心外管道。如先做右心 室横切口，而在术中发现或术终测压认为 解除右心室流出道阻塞不满意时，则可在 横切口中点垂直向肺动脉纵行切开，呈倒 “T”形切口。
手术资料：法乐氏四联症根治术
手术步骤：
12.2 2.单纯心内修复
手术资料：法乐氏四联症根治术
概述：
的病例，流出腔内膜增生，有时形成肺动脉瓣下纤维环。
手术资料：法乐氏四联症根治术
概述：
法洛四联症教学演示课件
处理方法指导
感染性心内膜炎治疗
脑卒中处理
一旦确诊感染性心内膜炎，应立即使用抗 生素进行治疗，并根据病情调整治疗方案 。
对于发生脑卒中的患者，应立即就医，接 受溶栓、取栓等紧急治疗。
心力衰竭治疗
生长发育迟缓干预
针对心力衰竭，应采取药物治疗、生活方 式调整等综合措施，以减轻心脏负担、改 善心功能。
对于生长发育迟缓的患者，应加强营养支 持、调整饮食结构，并在医生指导下进行 生长激素等药物治疗。
法洛四联症
汇报人：XXX
2024-01-20
• 疾病概述 • 诊断与鉴别诊断 • 治疗原则与方案选择 • 并发症预防与处理措施 • 患者教育与心理支持工作部署 • 总结回顾与展望未来进展方向
01
疾病概述
定义与发病机制
定义
法洛四联症（Tetralogy of Fallot） 是一种先天性心脏畸形，主要包括四 种病变：肺动脉狭窄、室间隔缺损、 主动脉骑跨和右心室肥厚。
05
患者教育与心理支持工作部署
提高患者对疾病认识水平
1 2
开展疾病知识讲座
组织专业医生定期为患者及其家属举办法洛四联 症相关知识讲座，内容包括疾病成因、症状表现 、治疗方法及预后等。
制作并发放宣传资料
制作法洛四联症宣传手册、折页等，简明扼要地 介绍疾病相关知识，方便患者随时查阅。
3
建立患者交流平台
遗传因素
部分法洛四联症患者具有家族遗传 史，可能与基因突变或染色体异常 有关。
临床表现及分型
呼吸困难
紫绀
蹲踞症状
杵状指（趾）
分型
由于肺部血流减少，患 者常出现呼吸困难，尤 其在运动或哭闹时加重 。
由于心内血流异常，患 者常出现口唇、指甲等 部位紫绀。
心脏病学基本概念系列文库：法乐四联症矫治术
心脏病学基本概念系列文库——
法乐四联症矫治术
医疗卫生是人类文明之一，
心脏病学，在人类医学有重要地位。
本文提供对心脏病学基本概念
“法乐四联症矫治术”
的解读，以供大家了解。
法乐四联症矫治术
是治疗心脏法乐四联症畸形的手术方法。
由于法乐四联症畸形是心脏漏斗部狭窄或肺动脉狭窄、高位室间隔缺损、主动脉右跨和右心室肥大4种病变同时存在的紫绀型先天性心脏病。
因此，手术的基本要求是：彻底解除右心室流出道梗阻和严密修补室间隔缺损、矫治主动脉右跨。
右心导管检查对明确诊断和选择手术适应症有非常重要的意义。
法乐四联症的手术种类繁多，总的归纳起来分为减状手术和根治手术两大类。
减状手术：目的是使肺部血流增加、改善紫绀症状、扩大肺血管床、促使肺动脉发育，以利于二期根治术。
具体手术方法有：①锁骨下动脉与肺动脉吻合术(BlalockTaussing手术)；②降主动脉与左肺动脉吻合术(Potts－Smith)；③升主动脉与右肺动脉吻合术(Waterston手术)；④上腔静脉与右肺动脉吻合术(Glenn 手术)；⑤闭式肺动脉瓣切开或漏斗部切开术(Brock手术)。
根治性手术的要点：①右心室流出道疏通；②室间隔
缺损修补；③右心室流出道及肺动脉成形；④合并其它心脏畸形的处理。
手术禁忌症：外周肺动脉发育差、左心室小、体循环动脉和肺动脉分流术后产生严重肺动脉高压者。
术后常见并发症：①低排血量综合征和心力衰竭；②呼吸窘迫综合征；③渗血出血；④完全性房室传导阻滞等，应注意防治。
根治术早期死亡率为5%，晚期死亡率约2%～7%。
影响晚期疗效的主要原因是残余肺动脉瓣狭窄和室间隔缺损残余漏。
法洛四联症讲解,及手术图解
法洛四联症讲解，及手术图解一、特点是最常见的紫绀性复杂性先心病，占紫绀性先心病80%，占所有先心病12%二、解剖基本病理解剖包括：右室流出道狭窄、主动脉骑跨、高位室间隔缺损、右心室肥厚，可以理解为特殊的室间隔缺损+肺动脉口狭窄，室间隔缺损大小决定了主动脉骑跨的程度，肺动脉口狭窄程度决定了右心室肥厚的程度。
三、自然预后自然预后很差，25%一岁以内死亡、40%三岁以内死亡、70%十岁以内死亡、95%四十岁以内死亡，由于缺氧和其并发症及心力衰竭死亡四、具体解剖（一）室间隔缺损室间隔缺损常常为巨大型，儿童为1-1.5cm，成人为1.5-3cm，嵴下型常见（85%）、肺动脉干下型（11%）、嵴内型少见1、嵴下型室间隔缺损（1）、嵴下型VSD后缘与三尖瓣之间没有肌束，三尖瓣环与主动脉瓣之间为纤维性直接延续，并构成VSD后缘，膜部间隔发育不全（2）、房室传导束穿过位于主动脉瓣环和二三尖瓣环之间的右右纤维三角内的中心纤维体后分为两支，右束支走行于VSD后下缘右心室面心内膜下，而希氏束和左束支位于VSD后下缘的左心室面心内膜下，所以，在缺损的后下角是修复VSD的危险区，在此区内如缝合不穿透三尖瓣环和窦部室间隔，仅仅缝在三尖瓣隔侧瓣根部和室间隔的右心室面，就不会损伤希氏束和左束支。
2、肺动脉干下型和嵴内型都位于主动脉瓣下，是圆锥室间隔部分或是完全缺如导致，特点是VSD前缘是肺动脉瓣环，或是与肺动脉瓣环之间有一条纤维肌肉束。
嵴内型为室上嵴发育不良型，下缘为残余室上嵴，与心脏传导束较远，肺动脉干下型为室上嵴缺如型，下缘为窦部室间隔，与嵴下型缺损下缘相似（二）、右心室流出道狭窄右心室流出道狭窄分两个部分，一个是右心室漏斗部狭窄，一个是肺动脉瓣和肺动脉狭窄（1）右室流出道狭窄有以下几种情况①、特点是肥厚的前壁、隔束和壁束以及室上嵴环抱而形成的狭窄，在漏斗部局限性狭窄与肺动脉瓣环之间形成流出腔（第三心室）②、也有少数形成管状狭窄和在肺动脉下VSD无流出腔③、极少数全部圆锥隔与右室前壁融合形成先天性漏斗部闭锁（2）肺动脉瓣和肺动脉狭窄1、肺动脉瓣及瓣环狭窄或闭锁，肺动脉瓣狭窄多为两瓣叶并且交界融合；有时为单瓣叶，显圆顶状，瓣膜狭小。
《外科学》人卫第9版精品课件—法洛四联症(案例分析)
主讲人：XXX
目录
CONTENTS
1 现病史 2 体格检查 3 辅助检查 4 思考题 5 解题思路
01 现病史
（1）病史摘要
卢XX，男，7月，8kg，病儿出生后2个月时发现病儿口唇轻度发绀，哭闹时明显，未引起家属重视，平素 无易感冒、肺炎等症状，发育尚可，后发绀逐渐加重，遂到医院就诊。大小便正常，无特殊既往史。
03 辅助检查
彩色超声心动图结果
主动脉跟不增宽右移，骑跨于室间隔残端上，骑跨率50%，右室流出道及肺动脉管状发育不良，瓣下流出道0.5cm，瓣环0.5cm，主干0.7cm，左、 右肺动脉分别0.6cm、0.7cm，右心增大，增厚，右室前壁0.4cm。室间隔10-1点钟方向见1.0cm连续性中断，可见左向右为主的双期双向分流信号
（3）肺部血流减少主要取决于肺动脉口狭窄严重程度，与狭窄部位无关。 （4）慢性缺氧导致红细胞增多症和体-肺循环侧支血管增多。
05 解题思路
3.简述本例病人的手术治疗原则。 （1）手术适应证，根治手术的两个必备条件： ①左心室发育正常，左心室舒张末期容量指数≥30ml/m2。 ②肺动脉发育良好，McGoon比值≥1.2或Nakata指数≥150mm2/ m2。（McGoon比值指心包返折处
04 思考题
（1）分析本例病人的临床诊断及诊断依据以及进一步检查。 （2）简述本例病人的病理生理机制。 （3）简述本例病人的手术治疗原则。
05 解题思路
1.分析本例病人的临床诊断及诊断依据以及进一步检查。 （1）临床诊断：先天性心脏病、法洛四联症、窦性心律、心功能II级。 （2）诊断依据：口唇发绀的症状；胸骨左缘第二、三肋间闻及IV-V/6 SM，震颤，P2减弱的体征；
法洛四联症的手术讲诉
常规体外Байду номын сангаас械，小儿附加
用物准备
葡萄胎器械（肺动脉探条） 直径：公斤体重 + 3mm RVOT：心包片、人工管道 缝线：0/6～0/8 Prolene线
肺动脉探条
小儿附加
手术配合
开 胸 建立CPB 阻断循环 心内操作 止血 关 胸
心内操作
体外循环下： ①切除漏斗部肥厚肌束 ②补片修补VSD：补片修补 ③右室流出道补片加宽
F4的解剖
手术方式
1.根治术 2.姑息术：B-T分流术 Glenn吻合术 RVOT
B-T分流术
Glenn吻合术
F4姑息性术(RVOT)
F4根治术
麻醉方式
全麻:静脉复合麻 静脉 吸入
手 术体位
仰卧位： 1.头部放置头圈 2.肩背部硅胶软垫垫高 3.四肢 处于功能位置
F4手术药物准备
谢谢
人有了知识，就会具备各种分析能力， 明辨是非的能力。 所以我们要勤恳读书，广泛阅读， 古人说“书中自有黄金屋。 ”通过阅读科技书籍，我们能丰富知识， 培养逻辑思维能力； 通过阅读文学作品，我们能提高文学鉴赏水平， 培养文学情趣； 通过阅读报刊，我们能增长见识，扩大自己的知识面。 有许多书籍还能培养我们的道德情操， 给我们巨大的精神力量， 鼓舞我们前进。
F4根治术
注意事项
1.肺高压危象 2.缺氧发作 3.心跳骤停 4.再循环 5.安置ECMO术
肺高压危象
米力农（ 肺高压） 25kg以下配成1:0.1 即：米力农5mg+0.9%NS至 50ml
缺氧发作
1.新福林 1ml原液（10mg）
+0.9%NS9ml= 10ml
（ 1mg/ml ）
法洛四联征(教学及宣教)
法洛四联症疾病概述法洛四联症（TOF）是一种常见的先天性心脏畸形。
其基本病理为室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚。
法洛四联症在儿童发绀型心脏畸形中居首位。
法洛四联症患儿的预后主要取决定肺动脉狭窄程度及侧支循环情况，重症者有25%～35%在1岁内死亡，50%病人死于3岁内，70%～75%死于10岁内，90%病人会夭折。
主要是由于慢性缺氧引起，红细胞增多症，导致继发性心肌肥大和心力衰竭而死亡。
法洛四联症发病机制VanPraagh认为法洛四联症的四种畸形是右室漏斗部或圆锥发育不良的后果，即当胚胎第4周时动脉干未反向转动，主动脉保持位于肺动脉的右侧，圆锥隔向前移位，与正常位置的窦部室间隔未能对拢，因而形成发育不全的漏斗部和嵴下型室间隔缺损，即膜周型室间隔缺损。
若肺动脉圆锥发育不全，或圆锥部分完全缺如，则形成肺动脉瓣下型室间隔缺损，即干下型室间隔缺损。
法洛四联症临床表现法洛四联症病儿的预后主要决定于肺动脉狭窄程度及侧支循环情况，重症四联症有25%～35%在1岁内死亡，50%病人死于3岁内，70%～75%死于10岁内，90%病人会夭折，主要是由于慢性缺氧引起，红细胞增多症，导致继发性心肌肥大和心力衰竭而死亡。
1.症状（1）发绀多在生后3～6个月出现，也有少数到儿童或成人期才出现。
发绀在运动和哭闹时加重，平静时减轻。
（2）呼吸困难和缺氧性发作多在生后6个月开始出现，由于组织缺氧，活动耐力较差，动则呼吸急促，严重者可出现缺氧性发作、意识丧失或抽搐。
（3）蹲踞为法洛四联症病儿临床上一种特征性姿态。
蹲踞可缓解呼吸困难和发绀。
2.体征患儿生长发育迟缓，常有杵状指、趾，多在发绀出现数月或数年后发生。
胸骨左缘第2～4肋间可听到粗糙的喷射样收缩期杂音，常伴收缩期细震颤。
极严重的右心室流出道梗阻或肺动脉闭锁病例可无心脏杂音。
在胸前部或背部有连续性杂音时，说明有丰富的侧支血管存在，肺动脉瓣第二心音明显减弱或消失。
法洛四联症辅助检查实验室检查常出现红细胞计数、血红蛋白和血细胞比容升高，重症病例血红蛋白可达200～250g/L。
手术讲解模板：法乐四联症伴有肺动脉缺如的一期心内修复手术
手术资料：法乐四联症伴有肺动脉缺如的一期心内修复手术
并发症：
3.肺动脉瓣关闭不全和右心衰竭 在心内 修复、肺动脉成形和右心室到肺动脉带瓣 管道术后产生轻度肺动脉瓣关闭不全，病 人可以耐受。应用右心室流出道补片术后 产生严重肺动脉瓣关闭不全和右心衰竭者， 则需改用同种带瓣主动脉心外管道或在肺 动脉瓣环处安放人工瓣膜。
注意事项： 2.要适当切除一部分瘤样扩大肺动脉的前 后壁，达到正常肺动脉的大小，并进行细 致缝合。如有漏血应做缝合止血。
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术后处理：
病人进监护室后要延长机械辅助呼吸时间 数日甚至1个月。这是由气管和支气管承 受瘤样扩大的肺动脉压迫而产生肺不张、 肺气肿、支气管分泌物潴留和（或）支气 管炎以及肺内支气管血管畸形等，需要一 段时间辅助呼吸，才能达到良好心肺功能。
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适应证： 一期心内修复手术适用于：
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适应证： 1.患有四联症伴有肺动脉瓣缺如的重症新 生儿，往往应用内科治疗无效，应急症施 行一期心内修复手术。
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适应证： 2.病人渡过婴儿时期后，应择期在3～5岁 手术。
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手术禁忌： 有严重红细胞增多症、高血压、蛋白尿和 心力衰竭的人不适合此手术。
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术前准备： 1.重症婴儿在生后有严重呼吸困难者，俯 卧位可减轻症状。及时气管插管进行机械 辅助呼吸。
概述：
四 联症伴有肺动脉瓣缺如的病理生理除具有两心室收缩压相等和肺血流减少 外，还有以下几种特征：①室内分流。生后发绀是由于肺血管阻力高和肺 动脉狭窄足以产生 室内右到左分流。但在生后1周随着肺血管阻力下降，右心室排血阻力和 肺动脉瓣关闭不全的减少导致右心室舒张
法洛氏四联症TOF讲课文档
能因父母生殖细胞、染色体畸变所引起的。
先天性心脏病是由
基因与环境因素相互作用形成。
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病理解剖
1、室间隔缺损： • 基本畸形，室间隔漏斗部前移所致。 • 通常很大，接近主动脉口致敬；位置甚高，恰于
主动脉右冠瓣下方
2、主动脉骑跨：继发性
3、右心室流出道梗阻： • 是影响血液动力学变化的最主要因素，具有决
• 6.根据医嘱运用利尿剂，速尿和布美它尼 ，正确记
录尿量，利尿同时注意补钾，钾低时心电图表现t波消失
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出血量多的护理
• • 1. 保持引流管的通畅，定时挤压 • 2. 观察引流液颜色，性质，及量，发现血凝块及时
报告医生 • 3.观察伤口敷料是否有渗血 ，CVP有无下降 • 4.根据医嘱合理运用止血药,常用药物有维生素k1，立
紫绀
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血液粘滞度↑
临床表现
1、青紫
• 其程度和出现的早晚与肺动脉狭窄程度有关 • 血氧含量下降→活动耐力差→稍一活动如啼哭
即出现气急、青紫加重
2、蹲踞症状→缺氧缓解
• 下肢屈曲→回右心血量减少
• 下肢受压→体循环阻力增加
3、杵状指
• 缺氧→指、趾端毛细血管扩张增生→局部软组织、 骨组织增生肥大→指、趾端膨大
定性意义。 • 以右心室漏斗部＋肺动脉狭窄最多见，单纯肺
动脉狭窄少见。 4、右心室肥厚：是以上病理改变的结果
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病理 解剖
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病理生理
右室流出道梗阻
右室收缩期 负荷增加
右室代偿性肥厚
室间隔缺损
右向左分流
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手术资料：法洛四联出口伴有肺动 脉狭窄，均不能称为法洛四联症。现将四 联症的病理解剖详述如下：
（1）肺动脉狭窄或右心室流出道阻塞： 四联症属于圆锥动脉干畸形，在胚胎时近 侧圆锥吸收和未反向转动的远侧圆锥套入 心内时，圆锥（漏斗）隔向前向左移位并 延伸至心室壁而产生漏斗部发育不 全，
手术资料：法洛四联症矫治术
概述：
1888年，Fallot对此症的4种病理解剖作 了全面阐述，包括：①肺动脉狭窄；②高 位室间隔缺损；③主动脉右移或横跨；④ 右心室肥厚，后人称之为四联症。1988年 Foran发现四联症新的类型，Van Praagh 称之为SDI型四联症。1944年Blalock首次 对此症应用锁骨下动脉与
手术资料：法洛四联症矫治术
概述：
动脉带瓣心外管道，手术病死率为6%，其 中1978年82例的手术病死率为2.4%。在随 访中，130例长期效果满意。1996年汪曾 炜率先对1例SDI 型四联症施行矫治手术，获得成功。
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概述：
Fallot所指出的此症四种病理解剖一直延 用至今，但其内涵得到深化。很多专家认 为四联症系由特征性的室间隔缺损和肺动 脉狭窄两个主要病变所组成的先天性 心脏畸形，主动脉横跨是与此畸形的内在 因素有关，右心室肥厚是肺动脉狭窄的后 果（图6.27.1.1-0-1）。所谓有特征性室 间隔缺损是由
手术资料：法洛四联症矫治术
概述：
于圆锥室间隔 向前移位而与正常位置的窦部室间隔未能 对拢而形成的间隙，故又称为对位异常的 室间隔缺损或室间隔缺损伴有对位异常的 圆锥隔，简称围膜部室间隔缺损。该缺损 巨大，约等于主动脉开口，有主动脉瓣和 二尖瓣连续。所谓特征性肺动脉狭窄是由 于圆锥室间隔向前移位，形成漏斗部狭窄， 也可以有肺
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概述： .5～3.0cm。可分为嵴下型和肺动脉下型 两种类型。也有极少数病例为多发性室间 隔缺损。
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概述：
嵴下型室间隔缺损位于主动脉下，其上缘 为圆锥隔以及邻近主动脉右瓣和（或）无 冠状瓣在瓣环上一段光滑的右心室前壁， 后下缘为三尖瓣隔瓣环和窦部室间隔（图 6.27.1.1-0-4）。此型缺损由于隔瓣及其 腱索与缺损后下缘的关系，又可分为三种 亚型：①隔瓣附着于缺损后下缘较少，有 较长的腱索横过缺
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概述：
对此症采用锁骨下动脉与肺动脉分流术， 继而张天惠、侯幼临和石美鑫等在体外循 环转流下施行单纯四联症的心内修复手术， 均获成功。但当时国内外四 联症矫治手术的病死率均较高。1979年汪 曾炜报道从1965年6月以来共进行四联症 矫治手术150例，并率先开展四联症合并 一侧肺动脉缺如的右心室到肺
法洛四联症矫 治术
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法洛四联症矫治术
科室：心胸外科 部位：胸部 麻醉：全身麻醉
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概述：
法洛四联症畸形的定义为由右心室向前排 血为特征的轻重不等右心室流出道阻塞、 对位异常的室间隔缺损、两侧肺动脉汇合 良好、心房与心室连接一致和有主动脉瓣 与二尖瓣纤维连续结合而成的心脏畸形。
手术资料：法洛四联症矫治术
概述：
肺动脉分流术，继而1946年Potts和1962 年Waterstone分别进行降主动脉与左肺动 脉分流术和升主动脉与右肺动脉分流术。 1948年Sellers和Brock采用闭式技术以解 除肺动脉狭窄。1955年Lillehei首次采用 “控制性交叉循环”方法，同年Kirklin 首次应用
手术资料：法洛四联症矫治术
概述：
动脉瓣及其瓣环和（或）肺 动脉干及其分支狭窄，故又称右心室流出 道阻塞或漏斗肺动脉狭窄。由于该症的室 间隔缺损巨大和肺动脉狭窄相当严重而致 的两心室高峤收缩压相等，成为四联症的 病理生理基础。凡不属于上述病理解剖和 病理生理范畴的心脏畸形，如单纯室间隔 缺损合并漏斗部狭窄，大室间隔缺损合并
手术资料：法洛四联症矫治术
概述：
损下缘与圆锥乳头肌相连，此型甚多（图 6.27.1.1-0-5A）；②缺损的后下缘完全 由隔瓣根部所附着（图6.27.1.1-0-5B）； ③缺损后下缘为肌肉，而三尖瓣环离开缺 损较远（图6.27.1.1-0-5C）。心脏传导 系统的希氏束在穿过位于主动脉瓣环和二、 三尖瓣环之间右纤维三角内
手术资料：法洛四联症矫治术
概述：
而无流 出腔。隔壁两束的肥厚分为两类：一为肉 柱型，多见于第3心室较大的病例，此两 束与右心室壁和室间隔之间有蜂窝状间隙， 占9/10；另一为肉块型，多见于第 3心室小和管状狭窄的病例，隔壁两束与 右室壁和室间隔互相融合而成隆起的肉块， 占1/10（图6.27.1.1-0-2）。严重的漏斗
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概述：
部狭窄往往形成纤维肌肉漏斗口，狭窄处 仅能通过探针。除漏斗部狭窄外，还可有 肺动脉瓣及其瓣环狭窄，以及肺动脉干及 其分支狭窄，甚至一侧肺动脉缺如和周围 肺动脉发育不全。肺动脉瓣狭窄多为两瓣 叶及其交界融合；有时为单瓣叶，呈圆顶 状，而瓣口仅能通过针头，并有赘生物 （图6.27.1.1-0-3）
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概述：
人工心肺机进行四联症的矫治手术均获成 功。1962年Hudspach首次报道经右心房径 路做四联症的矫治手术，此径路具有保护 右心室功能和减少术后心律失常的优点， 现在婴幼儿病人中得到广泛应用。1955年， Santini报道1例SDI型四联症的矫治手术 获得成功。在我国1959年石美鑫首次
手术资料：法洛四联症矫治术
概述：
婴儿肺动脉瓣菲薄；成人瓣膜增厚或部分 钙化。在合并肺动脉瓣及其瓣环狭窄的病 例，流出腔内膜增生，有时形成肺动脉瓣 下纤维环。
（2）室间隔缺损：四联症的室间隔缺损 是由于圆锥室间隔向前向左移位，而与正 常位置窦部室间隔未对拢而遗留的间隙， 又称为对位异常的室间隔缺损。常为巨大 缺损，直径1
手术资料：法洛四联症矫治术
概述：
则右心室流出道小于左侧而产生阻塞。所 以四联症的主要标志之一即为漏斗部狭窄， 其特征为肥厚的前壁、隔壁两束以及室上 嵴环抱而形成的狭窄。在漏斗部局 限性狭窄与肺动脉瓣环之间形成流出腔 （第3心室）。根据漏斗部的长短，流出 腔分为低位、中间位和高位，也有少数形 成管状狭窄和在肺动脉下室间隔缺损