先天性髋关节脱位与髋发育不全
先天性髋关节脱位
先天性髋关节脱位是否会引起股骨头坏死？
先天性髋关节脱位本身并不会引起股骨头坏死， 但无论是手法整复还是切开整复，都容易发生 股骨头坏死。发生股骨头坏死的原因是复位时 对股骨头血管造成不同程度损害所致。
髋关节脱位造成股骨头坏死的另一原因是复位 后的外固定，当髋关节被固定于过度屈曲外展 位或过度内旋位时，可造成旋股内侧动脉受挤 压而影响股骨头颈的血供，长时间保持这个姿 式还将使关节内压增高，导致静脉返流障碍， 头内静脉郁滞，骨内压增高，输入血量减少， 甚至血流中断而发生缺血坏死。
传统非手术治疗方法的弊病 1、尿枕类、连衣挽具类、外展支架类治疗方 法：效果不可靠。 2、蛙式石膏等蛙式位治疗方法：①要用全身 麻醉；②要切断紧张的大腿内收肌；③患儿痛 苦大；④易发生皮肤压伤，肌肉萎缩。⑤最严 重的并发症是股骨头坏死；⑥复位率低。
传统蛙式位疗法复位 失败，导致股骨头缺 血性坏死：鹿××， 女，2岁7个月，双髋 脱位，治疗后右髋股 骨头缺血性坏死。
连接双侧髋臼Y型软骨的水 平线，称Y线或Hilgenreiner 线。自髋缘外侧骨化边缘的 垂线，称Perkin线或 Ombredarne线。两线交叉将 髋臼划为四区，正常股骨头 骨化中心应在内下区，若位 于其它区域，则为脱位。此 外，脱位侧骨化中心常较小。
兴登（Shenton）线：正 常骨盆X线中耻骨下缘 之弧形线与股骨颈内侧 之弧形可以连成一条完 整的弧度，称做兴登氏 线。髋脱位、半脱位病 例，此线完整性消失。
2、加里阿齐征 （Galeazzi）：小儿 平卧，双下肢屈膝 90°，因患侧大腿短 缩，出现患侧膝关节 低于健侧膝关节。该 体征只适用于单侧髋 脱位。
3、入口弹跳实验（Ortolani test）：被检儿仰卧，术者一 手固定小儿一侧骨盆，另一 手握住对侧下肢，拇指放在 大腿内侧中部，其他四指放 在大腿外侧上部向下肢加压 外展，当外展至75°～80° 时可有滑动或跳动感觉，此 后可外展至90°，称Otolani 跳动声，是诊断上的一个重 要依据。
先天性髋脱位的诊断、治疗
病因：
1、遗传 2、性别 3、地区与种族 4、季节 5、胎位 6、其它先天性畸形
分型：
一、单纯型先天性髋脱位 1、髋关节发育不良 2、髋关节半脱位 3、髋关节脱位 二、畸形型先天性髋脱位
分型 ：
•畸形型 •宫内型 •关节囊松驰型
• 畸胎型
• 真性型
病理变化：
• 骨骼变化 • 软组织变化
• • • • 髋臼 股骨头 股骨颈 骨盆与脊柱
结论
综上所述，动态—BRP并联法仍为目前诊断新 生儿CDH最可靠的方法，其它超声方法与动态—BBP 法相比较，其灵敏度、约登指数明显高于手法，临 床应尽量采用超声诊断新生儿CDH，以免漏诊；但 Morin-Graf并联法、Graf法、Morin法只能作为梯 度筛选试验，不能作为诊断试验。但无超声检查条 件的单位，由于Barlow手法特异度较高，也应尽量 采用手法进行检查。而X光片检查因新生儿股骨头 不显影，除明显的髋关节外移脱位外，均无诊断意 义。
先天性髋脱位的诊 断及治疗进展
先天性髋关节脱位(congenital
dislocation of the hip-- CDH)
先天性髋脱位是一种常见的小儿 先天畸形，是指出生前或出生后股骨 头位于髋臼外部。
发育性髋关节发育不良
（ devel-opmental dysplasia of the hip-DDH)
股骨外展不同角度下前倾角测量值与 标准值的关系
股骨颈前倾 角标准值 30°
10° 20° 30° 50°
股骨干外展角度 45° 60°
8°36′ 17°00′ 24°41′ 38°10′
75°
10°00′ 19°28′ 25°26′ 40°34′
8°1′ 8°2′ 16°5′ 15°59′ 23°54′ 23°33′ 39°21′ 37°47′
何为先天性髋关节脱位应该如何治疗
智汇大家诊疗Family life guide -169-王建 （丹棱县人民医院）先天性髋关节脱位是由于关节囊肱骨近端髋臼的发育存在缺陷，从而导致关节不稳定，并形成了髋关节脱位。
对髋关节进行矫正，并使其恢复关节组成正常关系，可以使关节随着生长逐渐趋于正常。
先天性髋关节脱位的致病原因有关专家会将髋关节脱位定义为先天性髋关节发育不良，幼儿患这种病的发病率处于1%-3.9%，在不同地区存在的差距较大。
髋髋关节脱位脱的发病率有明显的地区差异，据我国不同的地区统计华北地区发病率为千分之3.8，华南为千分之0.7，华东地区为千分之1.1。
可见在我国北方，先天性髋关节脱位的发病率比南方要高。
通过对我国各大城市的调查发现，新生儿的平均发病率为3%，男婴儿比女婴儿患病率低，大约为1:6。
一般左侧髋关节发病率高，双侧均存在髋关节脱位的病例较少。
由于该病的发病受多种因素的影响，其中遗传因素也是一个重要因素，大约20%的患儿有髋关节脱位的家族病史，也有的患儿是由于在子宫内胎位异常，受到不正常的机械性压力，从而造成了髋关节脱位。
有的患儿发病是由于髋臼发育不良，关节韧带处于松弛的状态。
先天性髋关节脱位的表现及诊断站立前期处于新生儿期与婴儿期的患儿症状并不明显，一般不会引起家长的注意。
如果出现以下几种体征，则可能存在发育性髋关节脱位的情况：（1）患有髋关节脱位的一侧肢体缩短。
（2）对患有髋关节脱位的一侧腿进行牵拉时，会发出弹响声。
（3）患儿的两侧大腿内侧出现不对称的皮肤褶皱，在患有髋关节脱位的一侧，褶皱会更加明显。
患有髋关节脱位的一侧活动次数相对比较少，而且可以明显看到活动不灵活，有活动受限的迹象。
在患病一侧，婴儿蹬踩的力量也相对较弱，腿难以伸直，常处于屈曲的状态，患病一侧的腿较另一条会短一些。
脱位期患有髋关节脱位的婴儿走路会比较晚，如患儿有一侧存在髋关节脱位，则会出现跛行的情形。
如患儿两侧都存在髋关节脱位，站立时会体现出骨盆前倾、臀部后耸、腰部前凸的特征，行走起来感觉像“鸭步步态”。
先天髋关节畸形是怎么回事呢？
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生活常识分享先天髋关节畸形是怎么回事呢？
导语：先天髋关节畸形是一种常见的骨科病，婴儿在没有出生前，就已经患上了这个病，这种病的治疗方式也分为保守治疗和手术治疗，其实它有一个最适
先天髋关节畸形是一种常见的骨科病，婴儿在没有出生前，就已经患上了这个病，这种病的治疗方式也分为保守治疗和手术治疗，其实它有一个最适合治疗的时间，如果把握好了这个时间，这个病是没有问题的。
下面，就简要介绍一下这个先天髋关节畸形病的具体情况，希望对有这种病状的人有些帮助。
本病简称CDH，又称发育性髋关节脱位或发育性髋关节发育不良（DDH）及髋发育不全，是较常见的先天性畸形，股骨头在关节囊内丧失其与髋臼的正常关系，以致在出生前及出生后不能正常发育。
有许多理论阐述先天性髋关节脱位的病因，如机械因素、内分泌诱导的关节松弛、原发性髋臼发育不良和遗传因素等。
臀位产时有异常屈髋的机械应力，可导致股骨头后脱位。
韧带松弛曾被认为是重要发病因素，妊娠后期母亲雌激素分泌增多会使骨盆松弛，有利于分娩，也使子宫内胎儿韧带产生相应松弛，在新生儿期较易发生股骨头脱位。
但是，很难以单一的因素来解释本病的原因，一般认为遗传和原发性胚质缺陷对发病可能起重要作用。
胎儿的髋关节开始是间质性软骨形成的裂隙，先呈深凹圆形，然后逐渐变浅，呈半圆形。
出生时，髂骨、坐骨及耻骨仅部分融合，髋臼窝极浅，所以分娩时胎儿髋关节有很大的活动幅度，以使胎儿容易通过产道。
因此，胎儿在出生前后这段时间内，最容易发生髋关节脱位。
若胎儿下肢置于伸直内收位，则股骨头不易置于髋臼的深处，极易脱位。
这里需要注意的是，这个病的治疗原则是及早发现，及早治疗，一。
先天性髋关节发育不良_百度百科
先天性髋关节发育不良_百度百科先天性髋关节发育不良先天性髋关节发育不良好治.先天性髋关节脱位（CDH）又称为发育性髋关节脱位（Developmental Dysplasia of the Hip， DDH）是一种对儿童健康影响较大的病变，如能作到早期诊断和早期治疗临床效果是满意的。
先天性髋关节脱位又称为发育性髋关节脱位，是导致儿童肢体残疾的主要疾病之一。
先天性髋关节脱位其发生率世界各地区有较明显差别，我国并没有完全整的统计资料，就上海某些产院调查的约为0.91‰，北京地区为3.8‰，沈阳某院为1.75‰，香港为0.07‰，这些资料都不够全面，也不能反映我国的发生率，估计我国的发生率大概为1‰。
约20%的先髋脱位有家族史；80%的先髋脱位是第一胎；沈阳某院新生儿普查家族遗传为1/14，加拿大多伦多儿童医院226例中只有4例有遗传史；遗传因素并非为先髋脱位发病的重要因素。
先髋脱位发病率以女孩占绝对优势，我国统计男女之比为1：4.75. 地区与种族的发病率有很大差别，这与遗传因素、环境影响和生活习惯有关；习惯背背婴儿的民族发生率低，如南非、中非一些地区，爱斯基摩人，朝鲜族人和广东、香港地区；喜欢用捆绑方法的民族，使新生儿髋关节固定于伸展、内收位，其发生率明显增高，如北意大利，北美印地安人，德国和北斯堪地那维亚半岛以及我国汉族的习惯。
冬季出生的婴儿，其发生率明显增高。
臀位产发病率较高，国外约23%，上海26%，沈阳28.5%，正常生产中只占5%；臀位产发生先髋脱位较头位产高10倍；剖腹产发生先髋脱位较阴道产高，上海统计占30%，有显著差异，同时发现剖腹产中体重重的婴儿发病率高。
先天性髋关节脱位的主要病理特点是：①髂腰肌紧张、挛缩，压迫髋臼的入口；②关节囊变形呈葫芦样；③股骨头颈变形，主要有股骨头呈椭圆形，股骨颈短，股骨颈前倾角增大；④髋臼变形，主要有髋臼窝浅小，呈三角形，髋臼指数增大，关节盂唇内卷；⑤股圆韧带增粗变长，关节软骨变性等。
先天性髋关节脱位
先天性髋关节脱位字体[大][中][小]先天性髋关节脱位简称CDH，是较常见的一种畸形，大都向后脱，出生时即存在。
病变累及髋臼、股骨头、关节囊、韧带和附近的肌肉，导致关节松弛、半脱位或脱位。
有时可合并其他部位的畸形，如先天性斜颈、脑积水、脑脊膜膨出、其他关节先天性脱位或先天性多发性关节挛缩症等。
本病有两种类型，最常见者为典型性先天性髋关节脱位，即已形成正常胎儿，但于胚胎后期发生畸形;另一种为畸胎性先天性髋关节脱位，极少见，为胚胎器官生长时的畸胎性病变，常与先天性多发性关节挛缩症同时发生。
典型性先天性髋关节脱位也有程度不同，轻者出生时仅有关节松弛或不稳，有时可自行矫正;半脱位者常有髋臼发育不良，可发展成全脱位，也可长期停留于半脱位状态。
典型性先天性髋关节脱位的病因尚不明确，与种族、地理位置、性别、胎儿期的发育、妊娠期的内外环境等因素有关。
有一部分的病人有家族史，说明有遗传倾向，很可能是显性遗传。
初产妇和臀位产的婴儿较多，与妊娠后期胎儿生长快，孕妇腹壁肌肉紧张，羊水少，胎儿活动受限和体重较大等有关。
女性发病较多，这可能与受母体产前内分泌影响而致韧带松弛有关。
畸胎性者很可能是原始的胎质缺陷所致。
病理典型性者出生时主要是关节囊松弛。
年龄增大、脱位程度增加，特别是开始步行后逐渐产生下列变化：①关节囊伸长，与髂骨翼粘连，中部形成狭窄区，呈哑铃形。
②髋臼盂唇增厚，开始时因股骨头向上外推压而外翻;经反复复位或行走时股骨头上下移动则推向内翻。
圆韧带增长，变粗。
臼底纤维脂肪组织增生。
横韧带肥厚。
髋臼因缺乏股骨头压力的模造而发育不良，变浅，臼外上缘因受股骨头的挤压而呈斜坡状。
③股骨头骨骺发育延迟，局部长期受压处的软骨有原纤维性变，不规则，甚至有缺血性坏死。
股骨颈前倾角及颈干角增大。
④股内收肌挛缩，髂腰肌腱阻挡髋臼口，压迫关节囊使成哑铃状。
臀中、小肌、阔筋膜张肌松弛无力，久之也挛缩。
⑤在髂骨翼处形成假臼。
单侧脱位者骨盆倾斜，腰椎有代偿性侧凸;双侧脱位者骨盆前倾，腰椎前凸增加。
儿童DDH
5.CE 角
诊断---X线
也叫中心边缘角（center edge angle）,即股骨头中心点与H线的垂线， 髋臼外缘与股骨头中心点的连线所形 成的夹角。其意义是检测髋臼与股骨 头相对的位置，对髋臼发育不良或半 脱位有价值。此角正常范围为20～ 46°，平均35°。15～19°可疑；小 于15°甚至负角，表示股骨头外移， 为脱位或半脱位。
流行病学流行病
流行病学调查
1.不同国家、地区、人种差异很大。 国外统计：美国9.1～13.3‰；意大利
北 部9～12‰；英国南安普敦2.3‰； 美国白种人1～2‰；黑人罕见。 我国：上海0.91‰；北京地区3.8‰；
香港0.07‰；
2.家族遗传因素：约有20％的DDH病人具 有家族史。
套叠试验：平卧，屈髋、屈膝90°，一手握住膝关节，另一 手抵住骨盆两侧髂前上棘，将膝关节向下压可感到股骨头向 后脱出，往上提时股骨头重新进入髋臼，即套叠试验阳性。
Trendelenburg试验：是评价髋关节不稳定的重要体征。单 腿站立，另一腿屈髋、屈膝，足离地侧骨盆上升。脱位后股 骨头无法正常托住髋臼，臀中肌无力，使站立对侧骨盆下降， 即Trendelenburg试验阳性。
儿童DDH
张杰
定义
发育性髋关节脱位/发育不良（Develop-mental Dislocation of the Hip, DDH）旧称先天性髋 关节脱位（Congenital Dis-location of the Hip, CDH），是发育过程中以髋关节在空间和 时间上不稳定为特征的一组病变的总称。
股骨头：股骨头骨骺出现迟缓，发育较小，随着时 间的推移股骨头失去球形而变得不规则。
病理
股骨颈：正常新生儿股骨颈前倾角25～35度，随年龄逐渐减 小。 脱位后肌肉收缩使头向前旋转，前倾角变大，可达60 度以上。
小儿先天性髋关节脱位的诊疗及护理
小儿先天性髋关节脱位的诊疗及护理
先天性髋关节脱位，是较常见的先天性畸形。
主要原因为髋臼和股骨头先天性发育不良，或胎儿在子宫内髋关节过度屈曲所致。
【主要表现】
(1)症状体征：会阴部增宽，双侧脱位者更明显，患侧髋关节活动受限，常处于屈曲位，不愿伸直，牵拉时可伸直，松手后又呈屈曲状，牵动患肢时病儿哭闹。
检查患侧下肢短缩，股骨大转子上移，臀部、大腿内侧皮肤皱褶加深，牵动患侧下肢有弹响声或弹响感；患儿开始行走时间较晚，单侧脱位者，步态跛行；双侧脱位者站立时骨盆前倾，臀部后耸，腰部前凸。
(2)辅助检查：B型超声波检查能早期发现，可进行普查。
X线双髋关节正位片可见髋白发育不良、半脱位或脱位。
【治疗与护理】
治疗越早，疗效越好。
治疗方法应随年龄的增长而不同。
1岁以内的治疗原则为将两髋长期保持在外展位，保证股骨头复位，使髋白后上缘和股骨头正常发育，达到关节稳定。
此期治疗简单，只穿连衣袜套即可，穿用时间需4个月以上。
1~3岁患儿多已站立负重行走，脱位较明显，但病理改变尚未固定，一般可采用手法复位、石膏固定，复位前可先双下肢持续皮牵引，复位后采用蛙形石膏固定，每3个月更换1次，6个月后改用双侧外展内旋髋伸直位长腿石膏固定，时间为3~6个月。
先天性髋关节脱位及髋发育不全
先天性髋关节脱位及髋发育不全本病简称CDH(congenital dislocation of the hip)，又称发育性髋关节脱位或发育性髋关节发育不良(displasia dislocation of the hip，DDH)是较常见的先天性畸形。
股骨头在关节囊内丧失其与髋臼的正常关系，以致在出生前及出生后不能正常发育。
Hipkocsates早在公元前就描述了本病，之后众多学者对其进行了大量研究但本病的早期诊断和治疗至今仍然是一个尚未完全解决的课题。
流行病学本病的发病率因受很多因素的影响，如地域、生活习惯、民族等，其发病率相关很大，在意大利北部、法国和德国南方地区发病率较高，Mckeown等1960年报道英国伯明翰发病率为0.7%，而瑞典为1%，在日本和美洲印第安部落发病率也较高。
而Hodgson认为我们中国的发病率很低，他主要是指中国南方地区，因为带小孩的习惯是二髋分开；膝关节屈曲，因这种婴儿体位能纠正髋关节脱位，而实际上在我国不同地区发病率也不一致，但缺乏完整统计资料。
但发病率也不会太低。
而在非洲地区，发病率为世界上最低地区。
我国资料大致是：存活儿童发病率为1%。
左侧多于右侧约为10∶1，双侧脱位者以右侧为重。
多见于女性，男女之比约为1∶5～6。
头胎特别是臀位产儿中有较高的发病率，约有16%的臀位产儿并发先天性髋关节脱位。
不同地区的发病率不同，中国北方地区的发病率高于南方，华北地区的发病率为3.8%，华东地区为1.1%，华南地区为0.7%。
病因先天性髋关节脱位的病因至今尚未完全明确。
当然，多发性畸形附有髋关节脱位应属于先天性畸形。
总的说来，近年来大多数学者认为病因并不是单一的。
这说是说有许多因素参加才会引起此症的产生。
（一）遗传因素无可否认的事实说明此症有明显的家族史，尤其在双胎婴儿中更为明显，有此症之患者家族中其发病率可以高达20～30%，而且姐妹中更为多见。
同样的疾病在姐妹中可以出现髋脱位半脱位与发育不良三种类型，倘若不进行详细的，早期的检查与X线片诊断，除第一类之外，后两类往往可以遗漏而到达7、8岁时髋关节已完全正常。
发育性髋关节发育不良或脱位
发育性髋关节发育不良或脱位发育性髋关节发育不良或脱位development dysplasia or dislocation of the hip，DDH分类(1)根据股⾻头与髋⾅的关系分类(⼀般可将其分为以下3种类型):①先天性发育不良：股⾻头仅略向外移，Shenton线基本正常，但CE⾓可减⼩，髋⾅变浅，Dunn称此为先天性髋关节脱位Ⅰ级。
②先天性半脱位：股⾻头向外上⽅移位，但仍与髋⾅的外侧部分形成关节，Shenton线不连续，CE⾓⼩于20°，髋⾅变浅属Dunn分类Ⅱ级。
③先天性完全脱位：股⾻头完全在真性髋⾅以外，与髂⾻的外侧⾯形成关节，逐渐形成假髋⾅，原关节囊则嵌夹于股⾻头与髂⾻之间属Dunn分类Ⅲ级。
(2)根据脱位的程度分类：按照T?nnis&Zionts标准分为以下4度：①Ⅰ度脱位：股⾻头骺核位于Y线以下、髋⾅外上缘垂线之外。
②Ⅱ度脱位：股⾻头骺核位于Y线与Y线的⾅上缘平⾏线之间。
③Ⅲ度脱位：股⾻头骺核位于⾅上缘平⾏线⾼度。
④Ⅳ度脱位：股⾻头骺核位于⾅上缘平⾏线以上，并有假⾅形成。
临床表现(1)新⽣⼉和婴⼉期的表现：①症状：A.关节活动障碍：患肢常呈屈曲状，活动较健侧差，蹬踩⼒量弱于另⼀侧，髋关节外展受限。
B.患肢短缩：患侧股⾻头向后上⽅脱位，常见相应的下肢短缩。
C.⽪纹及会阴部的变化：臀部及⼤腿内侧⽪肤皱褶不对称，患侧⽪纹较健侧深陷，数⽬增加，⼥婴⼤阴唇不对称，会阴部加宽。
D．患⼉洗澡或换尿布时，髋关节部位可闻及弹响声。
②检查：A.Ortolani试验和Barlow试验：适⽤于⾃出⽣⾄3个⽉之间的先天性髋关节脱位。
由Ortolani于1935年⾸先提出，由Barlow加以改良。
Ortolani的⽅法是将患⼉两膝和两髋屈⾄90°，检查者将拇指放在患⼉⼤腿内侧，⾷指、中指则放在⼤转⼦处，将⼤腿逐渐外展、外旋。
如有脱位，可感到股⾻头嵌于髋⾅缘，⽽产⽣轻微的外展阻⼒，然后以⾷指中指往上抬起⼤转⼦，拇指可感到股⾻头滑⼊髋⾅内时的弹动，即为Ortolani试验阳性。
髋关节发育不良总结
髋关节发育不良发育性髋关节发育不良（ DDH ）旧称先天性髋关节脱位，是髋关节在发育过程中，以空间上和时间上的不稳定为特征的一组病变的总称，包括髋关节脱位、半脱位和髋臼发育不良。
超声检查是 DDH 早期诊断的首选影像学方法。
DDH 治疗的目的是取得稳定的同心圆复位，避免股骨头缺血性坏死。
DDH 最主要的发病高危因素之一是女婴且出生时单臀先露，其二是家族病史，即婴儿的父母中一方和( 或) 婴儿的兄弟姐妹患有 DDH。
适应证： ( 1) 体格检查发现髋关节稳定性有异常或有可疑阳性发现; ( 2) 有 DDH 家族史; ( 3) 出生时臀先露; ( 4) 神经肌肉病变; ( 5) DDH 治疗过程中的监测。
相对适应症：( 1) 出生前羊水过少; ( 2) 其他如产前体位等引起的宫内因素。
临床表现与体征：大腿皮纹、臀纹不对称、关节弹响、下肢不等长和大转子高位，年长儿可见跛行、鸭步，脱位侧髋关节外展试验阳性。
外展外旋髋关节（Ortolani）/Balow征阳性，Allis（Galleazzi) 征阳性。
望远镜征（telescope 征）、腰椎前凸增大、髋外展受限、Trendelenburg征阳性等。
检查：≤4个月患儿首选髋关节B超检查，Graf法；＞4个月患儿可拍双髋正位X线片。
不建议采用超声检查年龄 < 6 周婴儿的髋关节，除非体格检查发现髋关节异常。
治疗：出生~6个月，此阶段为DDH治疗的黄金时段。
首选 Pavlik吊带，维持髋关节屈曲100°~110°，外展20°~50°，维持24ｈ。
禁脱位动作（包括检查和更换衣服）。
定期 B超检查，1次／12周。
若3周后B超提示取得同心圆复位，则继续维持24个月。
如果3周后B超及临床检查提示未取得复位，则停用Pavlik吊带，改用其他治疗方法。
7~18个月，首选麻醉下闭合复位、人字位石膏管型固定。
18月~8岁：2岁以内仍有可能试行闭合复位，但多数患儿需切开复位及截骨术。
发育性髋关节发育不良诊疗指南(全文)
发育性髋关节发育不良诊疗指南(全文)发育性髋关节发育不良（Developmental Dysplasia of the Hip，DDH）旧称先天性髋关节脱位（Congenital Dislocation of the Hip，CDH），是髋关节在发育过程中以空间和时间上的不稳定为特征的一组病变的总称，包括髋关节脱位、半脱位和髋臼发育不良。
DDH可造成患儿的步态异常、相邻关节发育异常、脊柱继发畸形，导致成年后下腰痛和髋关节退行性变引起的疼痛。
由于该病与髋关节发育过程紧密相关，不同年龄组的表现和相应的治疗各不相同。
DDH治疗的目的是取得稳定的同心圆复位，避免股骨头缺血性坏死（AVN）。
早诊断、早治疗是提高疗效的关键。
（一）出生～6个月此阶段为DDH治疗的黄金时段，方法简便易行，依从性好，疗效可靠，并发症少。
1、临床表现与体征：大腿皮纹和臀纹不对称，关节弹响和下肢不等长等。
脱位侧髋关节外展试验阳性。
Ortolani/Balow征阳性。
肢体不等长，Allis(Galleazzi)征阳性等。
2、影像学检查：≤4个月患儿首选髋关节B超检查，Graf法；＞4个月患儿可拍X线双髋正位片，常用指标为Perkin方格、髋臼指数(AL)、中心边缘角(CEA)、Shenton线、泪滴(Tera)征。
3、治疗：首选Pavlik 吊带，维持髋关节屈曲100°～110°，外展20°～50°。
24小时维持。
禁脱位动作（包括检查和更换衣服）。
定期B超检查，1次/1~2 周。
若3周后B超提示取得同心圆复位，则继续维持2～4个月。
然后使用外展支具直至髋臼指数(AL)＜25°，中心边缘角(CEA)＞20°。
如果3周后B超及临床检查提示未取得复位，则停用 Pavik 吊带，改用其他治疗方法。
否则后脱位的股骨头持续压迫髋臼壁可致吊带病（髋臼后壁发育不良）。
其他治疗方法包括支具（固定体位同吊带）或直接采用闭合石膏固定，禁忌非麻醉下复位、穿戴极度（蛙式）外展支具，以避免损伤股骨头软骨和AVN。
常见骨关节发育畸形软骨发育障碍
蝴蝶椎及半椎体 蝴蝶椎：两个软骨中心联合异常，则椎体成为左右两个三角形骨块，
称为椎体矢状裂，在正位X线片上形似蝴蝶的两翼
半椎体：成对骨化中心的一个或这对骨化中心的各一半发育不良则形 成半椎体，左右、前后半椎
移行椎 为常见脊柱先天性异常，由脊柱错误分节所致 腰椎骶化：第5腰椎出现骶椎，X线片上表现为一侧或两侧横突宽而过长，与骶
（二） 成骨不全Osteogenesis imperfecta
又名脆骨症，骨膜发育不全等，为常染色体显性遗传性疾病。是由于缺乏 成骨细胞而致的骨质形成障碍。多发骨折、蓝色巩膜和听力障碍为其三大特点 。
【临床与病理】
由于成骨细胞数目过少或/和活动力障碍，以致骨膜下成骨和骨内 成骨过程受障，而骨骼端的软骨成骨并无严重紊乱
【临床与病理】
本病是由于正常的破骨吸收活动减弱，使钙化的软骨和骨样组织不能被 正常骨组织所代替而发生蓄积，致骨质明显硬化且变脆。骨髓腔缩小， 甚至闭塞，造成贫血。髓外的造血器官如肝、脾、淋巴结均可继发性增 大。颅底硬化常引起视力和听力异常。
本病分两型，轻型：为常染色体显性遗传，症状出现晚而轻；重型：为 常染色体隐性遗传，症状出现早且严重。
生后4个月内（即能行走前），可表现为大腿内侧皮纹不对称，下肢不等 长。患儿行走之后，可出现会阴部增宽、跛行和“鸭步” 等表现，患肢外 展受限，两下肢不等长。
病理改变主要表现在以下四个方面：（1）、髋臼角增大，（2）、股头发 育小，（3）、股骨颈发育短小，（4）、髋关节周围肌腱、韧带松驰。
【X线表现】：
股骨头骨骺出现之后，还可用下述方法测量：
① Perkin方格：自两侧“Y” 形软骨的中央划一横行线，称为 Hilgenreiner线，再经髋臼的外侧缘划其垂线，称为Perkin线。二者形成 的象限称为Perkin方格。正常股骨头骨骺位于内下象限。正常股骨干骺端 向上不应超过Hilgenreiner线，并且两侧对称。从Perkin线到股骨干骺端 的最高点的水平距离两侧应对称；
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先天性髋关节脱位及髋发育不全本病简称CDH(congenital dislocation of the hip)，又称发育性髋关节脱位或发育性髋关节发育不良(displasia dislocation of the hip，DDH)是较常见的先天性畸形。
股骨头在关节囊内丧失其与髋臼的正常关系，以致在出生前及出生后不能正常发育。
Hipkocsates早在公元前就描述了本病，之后众多学者对其进行了大量研究但本病的早期诊断和治疗至今仍然是一个尚未完全解决的课题。
流行病学本病的发病率因受很多因素的影响，如地域、生活习惯、民族等，其发病率相关很大，在意大利北部、法国和德国南方地区发病率较高，Mckeown等1960年报道英国伯明翰发病率为0.7%，而瑞典为1%，在日本和美洲印第安部落发病率也较高。
而Hodgson 认为我们中国的发病率很低，他主要是指中国南方地区，因为带小孩的习惯是二髋分开；膝关节屈曲，因这种婴儿体位能纠正髋关节脱位，而实际上在我国不同地区发病率也不一致，但缺乏完整统计资料。
但发病率也不会太低。
而在非洲地区，发病率为世界上最低地区。
我国资料大致是：存活儿童发病率为1%。
左侧多于右侧约为10∶1，双侧脱位者以右侧为重。
多见于女性，男女之比约为1∶5～6。
头胎特别是臀位产儿中有较高的发病率，约有16%的臀位产儿并发先天性髋关节脱位。
不同地区的发病率不同，中国北方地区的发病率高于南方，华北地区的发病率为3.8%，华东地区为1.1%，华南地区为0.7%。
病因先天性髋关节脱位的病因至今尚未完全明确。
当然，多发性畸形附有髋关节脱位应属于先天性畸形。
总的说来，近年来大多数学者认为病因并不是单一的。
这说是说有许多因素参加才会引起此症的产生。
（一）遗传因素无可否认的事实说明此症有明显的家族史，尤其在双胎婴儿中更为明显，有此症之患者家族中其发病率可以高达20～30%，而且姐妹中更为多见。
同样的疾病在姐妹中可以出现髋脱位半脱位与发育不良三种类型，倘若不进行详细的，早期的检查与X线片诊断，除第一类之外，后两类往往可以遗漏而到达7、8岁时髋关节已完全正常。
（二）韧带松弛因素近年来越来越多的报告证明关节韧带松弛是一个重要因素。
在动物实验中Smith将小狗的关节囊，圆韧带切除后，产生髋脱位现象的百分比很高，临床上Andren指出X线片中耻骨联合的分离在髋脱位病例中为正常婴儿的两倍，他认为这是母体在生产过程中需要大量的内分泌使韧带松弛，超量的内分泌变化是引起髋脱位一个重要的因素。
同时，Andren、Borglin在新儿髋脱位病例3天以内发现尿中雌酮（Estrone）雌二醇17β（Estradil）排出量与正常婴儿比较有变化。
但是Thieme 利用16个病婴儿与19个正常婴儿比较，逐月测量时，经统计学处理发现没有区别。
因此，内分泌变化引起韧带松弛学说尚不能成立。
（三）体位与机械因素髋脱位病例中臀位产有人报道高达16～30%之多，正常生育中臀位产仅占3%，Wikinson(1963)将幼儿髋关节固定于屈曲、外旋、膝关节伸直，并给予雌激素和黄体酮。
可出现髋关节脱位畸位。
出生后的体位亦有人认为是引起此病的一个因素。
如在瑞典和美洲印地安人的发病率高的原因是由于婴儿应用襁褓位有关。
病理改变先天性髋关节脱位的病理变化包括骨质变化及周围软组织改变两部分：（一）骨质变化髋关节发育不良是根本的变化，这种变化包括髋臼、骨盆、股骨头、股骨颈，严重者还可影响到脊柱。
1.髋臼安全性髋关节脱位者出生时尚属正常，而有髋臼外上缘外有切迹，随着生长发育髋臼逐步变狭而浅，呈三角形。
髋臼唇盂增厚，由于股骨头的不断挤压可造成内翻或外翻，髋臼后上方由于股骨头的挤压形成假臼，髋臼前缘内上方往往可见一缺损。
髋臼由于没有股骨头的造模作用而发育不良，髋臼逐渐变小，变浅，臼底充满脂肪纤维组织，圆韧带经过不断牵拉往往增厚肥大充塞于髋臼中。
2.股骨头新生儿的股骨头为畸形，表面有光滑的软骨面，而后由于脱位于髋臼外，股骨头的形状可逐步改变，头可变大或变小，呈尖锥形或葺形，股骨头受压处往往出现部分股骨头扁平。
股骨头骨骺出现迟缓。
有时应用强大暴力手术复位，由于髋臼与股骨头不相适应，对股骨头的压力过大，可造成股骨头无菌性坏死。
3.股骨颈由于髋关节脱位，股骨颈一般变短而粗，是肢体缩短的一个原因。
股骨颈前倾角变大，据Caffey报道正常新生儿前倾角为25°，以后逐步减少至5°～15°之间，当股骨头外移后，由于正常肌力作用，向股骨头向前旋转，前倾角因而增大，一般在60°～90°之间。
如果能早期复位，前倾角多能逐步自行纠正。
尤其在1岁以内得到复位者几乎都能恢复正常。
4.骨盆和脊柱脱位一侧的骨盆往往伴有发育不良情况，髂翼较斜，坐骨结节较分开。
在两侧脱位时，以上病变存在外，骨盆向前倾斜而使腰前突弧度增加，有时可以出现侧弯。
（二）软组织变化这是指所有一切髋关节周围的软组织包括皮肤、筋膜、肌肉、肌腱、关节囊、韧带以及髋关节内盘状软骨，其中以关节内盘状软骨、关节囊与肌腱最重要。
1.盘状软骨（Limbus）正常14.8mm的胚胎，髋关节是一堆间质细胞，此后髋臼与股骨头之间出现间隙，间质细胞块中间开始吸收至仅存边缘。
到达25mm时出现关节囊与髋臼环状韧带（glenoid labrium）任何机械刺激在髋臼形成的主要阶段时就会产生正常间质停止吸收出现盘状软骨，实际上盘状软骨吸收不全多半见于髋臼后上部，它的增生与肥大使股骨头不能直接指向髋臼中心。
Leveurf与Somerville认为这是髋脱位的主要原因，复位的关键。
在手术中3岁以上的患儿凡牵引后股骨头不能进入髋臼者，多半有肥厚的盘状软骨。
这类软骨完全像膝关节中的盘状半月板一样，它遮住了很大一部分关节面使股骨头与髋臼不能接触，引起二者之发育不良。
2.关节囊正常的髋关节囊是一层纤维组织0.5～1.0mm厚薄。
自从股骨头脱离髋臼向外向上移位，小孩负重后，关节囊受到牵拉而增长增厚有时可大2～3mm之多，长期牵拉使关节囊与髋臼上方髂翼粘连，加上圆韧带、盘状软骨与关节囊之间粘连，形成整整一片结缔组织，阻碍股骨头进入髋臼。
关节囊在后期呈葫芦形，有狭窄的颈部，股骨头本身就不能通过。
髂腰肌腱经过关节囊前面，有时在很早期出现一个切迹，阻碍股骨头复位。
关节囊附着在股骨头以下而不是附着大小粗隆之间。
3.圆韧带正常圆韧带连接股骨头中心凹与髋臼之内下方。
髋关节脱位病例中，关节囊与圆韧带同时受到牵拉而增长增厚，久而久之圆韧带与关节囊粘连成一片而消失。
圆韧带内的中心动脉亦因牵位增厚而过早闭塞。
4.肌肉由于股骨头向上移位，凡是起自骨盆沿股骨向下行走的大部分肌肉都发生短缩，其中以内收肌及髂腰肌更为明显，而且许多肌腱有纤维变性。
后侧肌群包括臀肌，亦有缩短，肌力减弱，影响关节稳定性，出现摇摆步态。
5.筋膜虽然外侧肌群在理论上是被拉长，但可见到臀筋膜有挛缩，患者不能内收，这种筋膜都有纤维组织增生，严重者有胶原变性。
手术中必须进行筋膜松懈才能保证复位。
临床表现(1)新生儿和婴儿期的表现：①症状：A.关节活动障碍：患肢常呈屈曲状，活动较健侧差，蹬踩力量弱于另一侧，髋关节外展受限。
B.患肢短缩：患侧股骨头向后上方脱位，常见相应的下肢短缩。
C.皮纹及会阴部的变化：臀部及大腿内侧皮肤皱褶不对称，患侧皮纹较健侧深陷，数目增加，女婴大阴唇不对称，会阴部加宽。
②检查：A.Ortolani试验和Barlow试验：适用于自出生至3个月之间的先天性髋关节脱位。
由Ortolani于1935年首先提出，由Barlow加以改良。
Ortolani的方法是将患儿两膝和两髋屈至90°，检查者将拇指放在患儿大腿内侧，食指、中指则放在大转子处，将大腿逐渐外展、外旋。
如有脱位，可感到股骨头嵌于髋臼缘，而产生轻微的外展阻力，然后以食指中指往上抬起大转子，拇指可感到股骨头滑入髋臼内时的弹动，即为Ortolani试验阳性。
Barlow试验与Ortolani试验操作相反，检查者，使患儿大腿被动内收内旋并将拇指向外上方推压股骨大转子可再次感到一次弹动。
B.Allis征(Galezzi征)：使新生儿平卧屈膝85°～90°两腿并拢，双足跟对齐，如有本病可见两膝高低不等。
这是患侧股骨上移所致。
C.套叠试验：使患儿平卧，患侧髋膝关节各屈曲90°，检查者一手握住其股骨远端和膝关节另一手压住其腹股沟，在提推患肢膝部时如感到大转子随之上、下活动则为套叠试验阳性。
D.髋膝屈曲外展试验：使受检婴儿平卧，髋膝关节屈曲，检查者双手握住其膝部，拇指在膝部内侧，其余的四指在膝部，外侧正常的婴儿一般可外展80°左右，若仅外展50°～60°，则为阳性，只能外展40°～50°为强阳性。
(2)幼儿期的表现：①症状：A.跛行步态：跛行常是小儿就诊时家长的惟一主诉。
一侧脱位时表现为跛行；双侧脱位时则表现为“鸭步”，患儿臀部明显后突腰前凸增大。
B.患肢短缩畸形：除短缩外同时有内收畸形。
②检查：A.Nelaton线：髂前上棘与坐骨结节连线，正常时通过大转子顶点，称为Nelaton线，髋关节脱位时大转子在此线之上。
B.Trende lenburg试验：嘱小儿单腿站立，另一腿尽量屈髋、屈膝使足离地，正常站立时对侧骨盆上升；髋关节脱位后股骨头不能托住髋臼，臀中肌无力，使对侧骨盆下降。
从背后观察尤为清楚，称为Trende lenburg 试验阳性，是髋关节不稳定的体征。
2.分类(1)根据股骨头与髋臼的关系分类：一般可将其分为以下3种类型：①先天性发育不良：股骨头仅略向外移，Shenton线基本正常，但CE角可减小，髋臼变浅，Dunn称此为先天性髋关节脱位Ⅰ级。
②先天性半脱位：股骨头向外上方移位，但仍与髋臼的外侧部分形成关节，Shenton线不连续，CE角小于20°，髋臼变浅属Dunn 分类Ⅱ级。
③先天性完全脱位：股骨头完全在真性髋臼以外，与髂骨的外侧面形成关节，逐渐形成假髋臼，原关节囊则嵌夹于股骨头与髂骨之间属Dunn分类Ⅲ级。
(2)根据脱位的程度分类：孙材康参照Zionts的标准分为以下4度：①Ⅰ度脱位：股骨头骺核位于Y线以下、髋臼外上缘垂线之外。
②Ⅱ度脱位：股骨头骺核位于Y线与Y线的臼上缘平行线之间。
③Ⅲ度脱位：股骨头骺核位于臼上缘平行线高度。
④Ⅳ度脱位：股骨头骺核位于臼上缘平行线以上，并有假臼形成。
并发症论是保守治疗还是手术治疗，均可并发股骨头缺血性坏死，而手术治疗后还可发生再脱位和关节僵硬，需在治疗中注意预防。
1.股骨头缺血性坏死此系医源性并发症，主要是机械性压力致动脉缺血所致。
Salter提出5条诊断标准：(1)复位后1年，股骨头骨骺核仍不出现。