格淋巴利

motor Demyelinating (AMDN) Axonal (AMAN) GD1a
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C.jejuni GM1
必须诊断标准
• 亚急性发病的软瘫。 • 双侧受累，有较强的对称性。 • 腱反射减低，通常完全消失。 • 通过病史和辅助检查除外急性软瘫的其他疾病
–急性脊髓炎 –急性皮肌炎 –重症肌无力危象 –周期性麻痹、肉毒中毒、脊髓灰质炎、卟啉病、白喉 和药物毒物中毒所致的神经病
2013-5-14
Li Haifeng
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临床表现：其他
日本和西方国家也有严重的并且预后不良的类型。感 觉受累轻微，运动损害为主。 原发性轴索损害的确存在，但许多为原发性髓鞘损害 后继发性轴索损害。 C.jejuni和IgG型GM1抗体也是发病原因。 EMG：缺乏区分原发性和继发性轴索损害的敏感性。
GM1 Ab (6%) CMV (15%) Severe sensory
2013-5-14
Li Haifeng
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GBS的临床分型
GBS Sens.mot Demyelinating (AIDP) CMV GM2
2013-5-14ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
MFS Axonal (AMSAN) C.jejuni GQ1b
Li Haifeng
2013-5-14
Li Haifeng
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Miller Fisher综合征（西方国家大约3％）
• 眼外肌麻痹为首发症状。（半数患者有面肌麻痹 和真性球麻痹。半数患者可累及躯干和肢体。电 生理检查并非总是能够发现肢体上的改变。） • 共济失调。（亦可以共济失调首发。可伴有或不 伴感觉障碍。半数患者有感觉异常的主诉。） • 针对神经节苷脂GQ1b的IgG型抗体。（85％的患 者阳性。） • MFS的诊断标准：必须标准+1+2或3存在即可确诊。 必须标准＋1存在为可能的MFS。（无轻瘫而只有 共济失调时，即使GQ1b抗体存在，也不符合GBS 的基本标准。）
2013-5-14
Li Haifeng
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脱髓鞘
• GBS的脱髓鞘电生理诊断标准2条或以上神经至少 应该出现下列一项异常：LLN＝正常低限；ULN＝ 正常高限
–远端运动潜伏期>150％ULN。 –运动NCV<70％LLN。 –F波潜伏期>150％ULN。 –异常的CMAP波幅衰减>ULN。 –异常的远端一过性离散：远端CMAP时程>150％ULN。 –异常的一过性离散：远端CMAP时程/近端CMAP时程的 比值>150％ULN。
2013-5-14
Li Haifeng
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临床表现：中国
儿童和青少年，夏初。 EMG：轴索损害， AMAN。
EMG符合AMAN的为65％，符合AIDP的为24％。
66％有CJ抗体，42％有GM1抗体，其他神经节苷脂抗 体为17－26％。与西方国家不同，GM1抗体与AMAN 或AIDP无关。近来发现AMAN与GD1a抗体相关密切 。
2013-5-14 Li Haifeng 12
纯运动型GBS（西方国家大约占20％）
• 在入院和随访中没有发现感觉障碍。（感觉异常 可存在。与运动感觉性GBS相比，大多数患者从 肢体远端和颅神经开始出现症状，呼吸肌受累较 少。腱反射丧失相对较晚。植物神经功能障碍较 少。高峰较运动感觉性GBS早。空肠弯曲菌（CJ） 感染较常见（大约65％），一些CJ感染后的患者 存在GM1抗体（大约40％）。） • 纯运动型GBS的诊断标准：必须标准＋该条存在 可诊断纯运动型GBS。
2013-5-14
Li Haifeng
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临床表现：中国
病理：
AMAN：IgG和补体在轴索周围沉积，巨噬细胞侵入轴索周围 间隙，严重者有轴索变性。 AIDP：IgG和补体在髓鞘外沉积，巨噬细胞也在髓鞘外，“撕 开”髓鞘。 AMSAN：感觉轴索比运动轴索损害重。
EMG不能预测病理。
格林－巴利综合征临床研究进展
青岛大学医学院附属医院 神经内科 李海峰
2013-5-14
Li Haifeng
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Landry Strohl
Guillain
Barre
2013-5-14 Li Haifeng 2
临床表现：西方国家
类型 纯运动型 表现 远端无力 颅神经受累少 感觉运动型 近端无力，颅 神经和呼吸受累 MFS 眼外肌麻痹 球部可受累， 半数肢体近端 无力 致病因素 电生理 C.jejuni 髓鞘受累很少 GM1抗体 原发性轴索损害 CMV 脱髓鞘 GM2抗体 C.jejuni GQ1b抗体
2013-5-14
Li Haifeng
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运动－感觉型GBS（西方国家大约占75％）
• 感觉障碍存在。（早期难以确定感觉障碍，尤其 是感觉障碍的严重程度变异很大。感觉异常并非 诊断要点，纯运动型亦可在病程中出现感觉异常。 可作为诊断要点的包括感觉性共济失调。与纯运 动型相比，无力的分布为肢体远端和近端同等或 近端比远端重。大多数患者颅神经受累，包括支 配眼外肌的神经。腱反射通常丧失。植物神经功 能障碍比纯运动型常见。CMV感染发生较多（20 ％）左右；一些CMV感染的患者GM2抗体阳性（20 ％左右）。） • 运动－感觉型GBS的诊断标准：必须标准＋该条 存在可诊断运动-感觉型GBS。
2013-5-14 Li Haifeng 14
GBS的球麻痹变异型（西方国家大约占2％）
• 无力从面肌、咽喉肌肉和舌肌开始。（半数患者 伴有眼外肌麻痹和无力向肢体扩展。另一术语为 咽 颈 臂 丛 变 异 型 （ pharyngocervico brachial variant）。但是这一术语没有包括面肌麻痹， 近来的研究发现面肌不可避免地均受累。） • 球麻痹变异型的诊断标准：必须标准＋该条存在 可诊断球麻痹变异型。
• 轴索变性的病理标准：尸检在神经根、神经和神 经末梢的所有节段均可见轴索变性，而无脱髓鞘 反应。（但是活检所见的轴索变性不能区分是原 发性还是继发性轴索变性，因此不能用来区分轴 索型和脱髓鞘型。）
2013-5-14 Li Haifeng 17
脱髓鞘和轴索变性的诊断标准
脱髓鞘性GBS的诊断标准：必须标准＋电生理或病理标 准存在可诊断脱髓鞘性GBS。（亦可见轴索变性的电生 理或病理表现。） 原发性轴索性GBS的诊断标准：必须标准＋病理标准或 必须标准而没有脱髓鞘的电生理和病理改变可诊断原 发性轴索性GBS。必须标准＋轴索电生理标准中1和2时 可诊断可能的原发性轴索性GBS，必须标准＋轴索电生 理标准中3时可诊断极可能的原发性轴索性GBS。
2013-5-14
Li Haifeng
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颅神经变异型
以颅神经，尤其是后组颅神经为首发，颅神经损害较 突出。 西方国家占2%，日本占2.5%。我们有3例的观察，占 3/41。 容易发展成全身受累，呼吸肌和眼外肌均可受累。 上肢肌力较下肢差，腱反射也以上肢差，下肢较上肢 恢复快。 上肢腱反射丧失与呼吸肌麻痹关系密切，这与其他首 发症状者相似。
2013-5-14
Li Haifeng
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• 发病时即有发热、明显的不对称和前驱植物神经 功能障碍者应该怀疑GBS的诊断。
2013-5-14 Li Haifeng 10
其他支持特点
• 脑脊液中蛋白增高，而细胞数正常或轻度增高。 • 电生理改变显示多发性神经病。（敏感性入院时 为85％，高峰时为93％，在没有扶持就不能行走 的患者特异性为100％。至少要检查2条神经，且 下列参数中至少有3项异常者才能肯定为多发性 神经病。）
2013-5-14 Li Haifeng 7
C.jejuni和神经节苷脂抗体重叠
由于存在重叠，抗体和病原 感染因子在亚型的区分中没 有帮助。 需要临床和电生理标准，并 且与病理相关的研究。
Axonal Mild sensory Pure motor (18%) GM1 Ab (20%) C.jejuni (32%) Sensorymotor (80%) MFS GQ1b Ab (4%)
• 病理：活检或尸检可见脱髓鞘反应。
2013-5-14 Li Haifeng 16
轴索变性
• 轴索变性的电生理标准：
–远端刺激时CMAP减低。 –检查至少3条神经时没有任何传导异常的证据；唯一 的例外是在常见的嵌压性神经病部位的传导速度减慢。 –检查至少3条神经时没有任何符合脱髓鞘标准中6项基 本点的情况。