儿童再生障碍性贫血的诊断及鉴别诊断
再障体格检查特点
再障体格检查特点再障是一种骨髓造血功能衰竭的疾病，临床上常表现为贫血、出血、感染等症状。
通过对患者的体格检查，可以发现再障患者的多种体征表现，有助于疾病的诊断和治疗。
本文将详细介绍再障的体格检查特点。
1.贫血体征再障患者由于骨髓造血功能衰竭，导致红细胞数量减少，血红蛋白含量降低，从而出现贫血症状。
贫血体征主要表现为面色苍白、乏力、头晕等。
检查时可见皮肤黏膜苍白，尤其是唇色和甲床更为明显。
2.出血体征再障患者由于血小板数量减少和功能异常，易发生出血。
出血体征主要表现为皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血等。
严重者可出现内脏出血，如消化道出血、泌尿道出血等。
3.感染体征再障患者由于免疫力下降，易发生感染。
感染体征主要表现为发热、咳嗽、咳痰、尿频、尿急等症状。
严重者可出现败血症等严重感染症状。
4.肝脾肿大再障患者由于骨髓造血功能衰竭，导致肝脏和脾脏代偿性肿大。
肝脾肿大主要表现为肝脾区疼痛、压痛等症状。
检查时可见肝脾肿大，质地可柔软或坚硬。
5.淋巴结肿大再障患者可出现淋巴结肿大，但发生率较低。
淋巴结肿大主要表现为浅表淋巴结肿大，质地可柔软或坚硬。
深部淋巴结肿大时，可出现相应的压迫症状。
6.胸骨压痛再障患者可出现胸骨压痛，但发生率较低。
胸骨压痛主要表现为胸骨柄或胸骨体部位疼痛，压痛明显。
这是由于骨髓腔内造血组织增生，导致胸骨内压力增高所致。
7.神经肌肉症状再障患者可出现神经肌肉症状，主要表现为肢体麻木、肌肉疼痛、肌无力等症状。
这是由于骨髓造血功能衰竭导致血液中红细胞数量减少，血红蛋白含量降低，从而引起缺氧所致。
8.心脏体征再障患者可出现心脏体征，主要表现为心悸、气促、呼吸困难等症状。
这是由于贫血和感染等因素导致心脏负荷加重所致。
检查时可发现心脏扩大、心率加快、心音减弱等症状。
再生障碍性贫血的诊断与鉴别诊断
再生障碍性贫血的诊断与鉴别诊断再生障碍性贫血的诊断一、国内诊断标准国内对再生障碍性贫血(简称再障)的诊断标准曾有多次讨论，最后的修改意见如下：1．全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。
2．一般无肝脾肿大。
3．骨髓至少1个部位增生减低或重度减低(如活跃，须有巨核细胞明显减少)，骨髓小粒非造血细胞增多(有条件者作骨髓活检等检查，显示造血组织减少，脂肪组织增加)。
4．能除外引起全血细胞减少的其他疾病。
如阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合症中的难治性贫血、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等。
5．一般来说抗贫血药物治疗无效。
根据上述标准诊断为再障后，再进一步分析为急性再障还是慢性再障。
急性再障(亦称重型再障Ⅰ型)的诊断1．临床表现：发病急，贫血呈进行性加剧，常伴严重感染，内脏出血。
2．血象：除血红蛋白下降较快外，须具备下列诸项中之两项：（1）网织红细胞<1%，绝对值<15×109/L。
（2）白细胞明显减少，中性粒细胞绝对值<0.5×109/L。
（3）血小板<20×109/L。
3．骨髓象：（1）多部位增生减低，三系造血细胞明显减少，非造血细胞增多。
如增生活跃有淋巴细胞增多。
（2）骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增多。
慢性再障的诊断1．临床表现：发病缓慢，贫血、感染、出血均较轻。
2．血象：血红蛋白下降速度较慢，网织红细胞、白细胞、中性粒细胞及血小板值常较急性再障为高。
3．骨髓象：（1）三系或两系减少，至少１个部位增生不良，如增生良好，红系中常有晚幼红（炭核）比例升高，巨核细胞明显减少。
（2）骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增加。
4．病程中如病情恶化，临床、血象及骨髓象与急性再障相似，则称重型再障Ⅱ型。
二、国外诊断标准国外常用的是1979年Camitta所提出的标准，一直沿用至今，Camitta将再障分为重型与轻型。
1．重型再障诊断标准（1）骨髓细胞增生程度< 正常的25%；如<正常的50%。
再生障碍性贫血的临床表现、诊断、鉴别诊断与治疗
一、概念
• 再生障碍性贫血（简称：再障，AA） 是一组由于物理、化学、生物因素或者不明原因所 致的骨髓造血干细胞和（或）造血微环境损伤，表 现为骨髓造血功能衰竭的综合征。
• 特点 红骨髓总容量减少，代以脂肪髓，骨髓中无恶性细 胞浸润 ，无网状纤维增生，骨髓造血功能低下，外 周血全血细胞减少，临床上常常表现为较为贫血、 出血和感染
胞病态造血现象
3. 染色体核型异常 4. 骨髓活检：幼稚前体细胞异位（ALIP）
（三）恶性组织细胞病
进行性全血细胞减少，可与再障类似 鉴别点： １. 高热 ２. 肝脾肿大，黄疸 ３. 骨髓有异常组织细胞
（四）低增生性白血病
外周血全血细胞减少，无幼稚细胞或偶见幼稚 细胞，骨髓灶性增生减低，但原始细胞百分比已达 白血病诊断标准
鉴别诊断
（一）PNH： 无血红蛋白尿发作、骨髓增生低下者易误诊AA 鉴别点： Ham’s ，糖水试验 ，蛇毒因子溶血实验，尿 Rous试验，细胞膜抗原CD59和CD55
（二）MDS
MDS-RA型易与再障混淆 鉴别点：
１. 外周血：三系减少，也可一系或两系减少 ２. 骨髓增生明显活跃，巨核细胞不减少，三系细
再生障碍性贫血 (Aplastic Anemia, AA)
教学要求
一、掌握再障的临床表现、血液学特点、 诊断依据及鉴别诊断 二、熟悉发病原因、治疗方法和有关发 病机理的学说 三、了解发病情况、病理改变、预后
教学内容
1.概念 2.流行病学 3.再障分类、分型 4.病因和发病机制 5.临床表型
6.实验室检查 7.诊断与鉴别诊断 8.治疗 9.预防 10.预后
3、免疫异常
“虫子”学说 • 临床：BMT抑制免疫后未输骨髓已恢复造血
再障诊断标准
再障诊断标准再障（recovery）是指在原有疾病基础上，出现新的症状或者加重的情况。
再障诊断是指在治疗过程中，患者出现再障症状时，医生需要重新评估患者的病情，以便采取相应的治疗措施。
再障诊断标准对于患者的治疗和康复至关重要，因此需要严谨的评估和准确的判断。
再障诊断标准主要包括以下几个方面：1. 症状表现，再障症状通常表现为原有疾病的症状加重或者新的症状出现。
比如，原有的焦虑症患者出现了明显的睡眠障碍、食欲减退等症状，或者出现了明显的恐惧和回避行为等新症状。
这些症状的出现需要引起医生的高度重视，及时进行再障诊断。
2. 病史回顾，在进行再障诊断时，医生需要仔细了解患者的病史，包括原发病的诊断和治疗情况、病程发展、用药情况等。
通过对病史的回顾，可以更准确地判断患者的再障情况，为后续治疗提供重要依据。
3. 体格检查，再障诊断需要进行全面的体格检查，包括生命体征、神经系统、心理状态、行为表现等方面。
通过体格检查，可以了解患者的身体状况和症状表现，为再障诊断提供客观的依据。
4. 辅助检查，在进行再障诊断时，医生还需要结合相关的辅助检查，如实验室检查、影像学检查、神经电生理检查等。
这些检查可以帮助医生全面了解患者的病情，确定再障的诊断和治疗方案。
5. 诊断标准，再障诊断需要符合一定的诊断标准，包括症状的严重程度、持续时间、对日常生活功能的影响等。
只有符合诊断标准的患者，才能被确诊为再障，从而得到相应的治疗和管理。
再障诊断的准确性对于患者的康复至关重要。
因此，医生在进行再障诊断时，需要全面、细致地评估患者的病情，避免遗漏和误诊。
同时，患者和家属也需要配合医生的治疗和管理，及时报告症状变化，以便医生及时进行再障诊断和调整治疗方案。
总之，再障诊断是治疗过程中不可或缺的一环，它需要医生和患者共同努力，以确保患者能够得到及时、有效的治疗，最大限度地提高康复的机会和质量。
重视小儿再生障碍性贫血的早期诊断
移 植 或 ＩＴ 治 疗 的 １ 年 生 存 率 分 别 为 ９ ％ 和 Ｓ Ｏ ｌ
８ ％ 。多因素 分 析结果 显 示 ， 断后 接受 ａ ｏＨ Ｃ ｌ 诊 ｌ．ＳＴ ｌ
其 中 ＜１ 儿童 接 受 Ｈ Ａ全 相合 同胞供 体 （ Ｓ ６岁 Ｌ Ｍ Ｄ）
Ｓ Ａ 由于外 周血 三 系下 降非 常 明显 ， 要 依 赖输 血 Ａ 需 维持 生命 ， 染 和 出 血倾 向非 常 严 重 ， 不 积 极 治 感 如 疗， 则短 期 内死 亡 率 可 高 达 ７ ％ ５ 儿 童血 液病 临床 医师 的高度重 视 。 １２ 病 因与发 病 机 制 目前认 为 ， 致 再 障 的病 ． 导
骨髓 衰 竭 综 合 征 ，ｎ ｅｉ ｄｂ ｎ ｒ ｗ ｆ ｌｒ ｓｎ ｉｈｒｅ ｏｅｍａｒ ａ ｕｅ ｙ－ ｔ ｏ ｉ
ｔｅａｙＩＴ 治疗再 障获得成 功 ， 是再 障的免 疫 介 ｈｒｐ ， ） Ｓ 也 导致病 机制 的 有力 佐 证 － Ｊ ６ 。虽 然 异基 因造 血 干 细 胞移植 （ｌ． Ｓ Ｔ 是治疗 再 障 的有效 疗法 ， 由于 ａｏＨ Ｃ ） ｌ 但 ａｏＨＳ Ｔ受到 供 体 来 源 困难 、 疗 难 度 与 风 险 较 ｌ— Ｃ ｌ 治
ａｅ ｉ，Ａ）先 天性角化不 良（ ｙｋ ｒ ｏｉ ｃｎ ｅｉ ， ｎ ｍ ａＦ 、 ｄｓｅａ ｓ ｏｇｎｔ ｔ ｓ ａ
Ｄ ） Ｓ ｗ ｃｍａ—ｉ ｏｄ综合 征 等 。在 欧美 国家 Ｃ 和 ｈ ａｈ ｎＤａ ｎ ｍ 中 ， ＭＦ Ｉ Ｓ的 发生 率较 高 ， 占再 障 的 ２ ％ ～３ ％ ， Ｂ 约 ０ ０ 而亚 洲 地 区相 对 较 低 ， 占 ５ Ｌ ］ 因 此 ， 国儿 约 ％ ｌ。 ４ 我 童再 障 中 ， 大 多 数 为 后 天 获 得 性 再 障 （ｃｕｒｄ 绝 ａｑｉ ｅ
儿童再生障碍性贫血的诊断与治疗_谢晓恬
血干细胞免疫 损伤。 早期研 究发 现, 绝 大多 数再 障患 者 存在 T 淋巴细胞 亚群比 例失调, 某些 造血负 调控 因子 如 IL-2 、IL-8、 TNF- 和 IFN- 表 达 增 强
[ 2]
。近 年 来 研 究 发
现, 再障患者 T 细胞的早期活化标志 CD 69, 及可 溶性 TNF 受体 1和 2( sTNF-R1 和 sTNF-R2 )表达 均明显增高, 提示 T 淋巴细胞的早期活化和伴 随免疫 活性分子 的异常 提高 是再障的一 个重 要发 病机 制
[ 11]
, 基本与国外通用 的 Ca m itta 标准 接轨
[ 12]
,一
直沿用至今, 得到国内同行的 一致认可, 简要 介绍和 归纳
第 24 卷第 3期 2009 年 2 月
J App l C lin P ed iatr, Vo l . 24 No. 3 , F eb. 2009
235
如阵发性睡眠性血红蛋白尿、 骨 髓异常增生 综合征、 急性 造血功能停滞、 骨髓 纤维化、 恶性 组织细 胞病 等。 ( 5 ) 一 般抗贫血药治疗无效。 2. 2 再障分型
病机制理论提供有力的临床佐证。 此外, 其他研 究还 发现 多数再 障患 者存 在谷 胱甘 肽 转移酶 ( GST )无 效基因 表达, 因 GST 缺 乏导 致机 体解 毒 机制功能下降 和染色 体畸变 发生 率增 高, 使 造血 系统 对 致病因素的易感性增高
[8 -9]
。目前 认为, 再障 易感者 的造
9 9 -1 [13]
雄 性激素 具有 不可 替代 的刺 激
造血作用, 主要用于 CAA, 以及 IS 治疗 SAA 时 的重要 辅 。目前各种传统药物种类较多, 多以口服为主, 但其中仅雄性激素和补肾 中药疗效较为 确切。由于 再障 治疗是一个长 期的过 程, 儿 童再障 对长 期服 药的 依从 性 较差。因此, 宜精 选以 雄激 素和有 效中 药丸 剂为 主的 方 案。 3. 2 分型治疗原则 3. 2. 1 3. 2. 2 SAA 首选 allo-SCT。 如无 条 件行 allo -SCT 者, 应尽早采用 IS 治疗, 并联合雄激素等辅助治疗。 CAA 以往 认为 可采用 以雄 激素为 主的 传统 药 物长期治疗, 如 治疗 3 ~ 6 个月 无效, 及 时加 用 IS 治 疗。 但前述国外文献报道的 MAA 涵盖了大多数儿童 CAA, 如 不及时采用 IS 治疗, 则有发展 为 SAA- 的趋 势 早选用 IS 治疗。 3. 3 需注意的几个方面 3. 3. 1 支持治疗 任 何有 效治 疗的 起效时 间至 少 3 个 月, 且有效者血象恢复也需一定过程, 在此期间 SAA 仍受 到严重感染和出血的威胁。因 此, 必要时的 成分输 血、 积 极控制感染和 出血、 酌 情使 用粒系 和粒 单系 集落 刺激 因 子, 尽可能使患儿度过危险期, 等待有效治疗 后的造 血功 能重建和血象恢复。 3. 3. 2 长期应用 足量 皮质 激素治 疗再 障的 疗效 已被 否 定, 且不良反应 较大, 严重干 扰再 障的 正确 治疗, 故建 议 应当坚决摒弃。 3. 3. 3 某些非特异性补血药物往 往含有铁 剂, 而再 障患 儿因长期贫血使体内铁负荷过重。尤其是 SAA 需依赖输 血, 常因含 铁 血黄 素 沉着 导 致心 脏、 肝肾 等 重要 脏 器 损 伤, 可危及生 命。因此, 在贫 血的 病因 明确 之前, 不应 采 用一般补血药物盲目治疗。 4 疗效评价 中华医学会第 4届再障年会修 订了我国 再障疗 效标 准
儿童再生障碍性贫血的诊断与治疗
ＧＶＨＤ．而 且 放 疗 也 会 增 加 ＧＶＨＤ的 发 生 。这 可 能 诱 发 第 二 肿 瘤 和产 生不 孕 不 育症 ，所 以 医学 不 推荐 其 在儿 童 ＨＳＣＴ 中
使 用 。
２．２免 疫 抑 制 剂 治 疗 （ＩＳＴ） 大 量 临床 研 究 表 明 ，儿 童 ＳＡＡ 使用 ＩＳＴ疗 效 优 于 成 人 ．
自 １９７６年 Ｃａｍｉｔｔａ等 ［ １对 ＡＡ 提 出 了 诊 断 标 准 ．时 至 今 日，国 内外 均 以此 为据 制定 标准 ，儿 童 ＡＡ的诊 断也 不例 外 。
ＡＡ 的主要 诊 断依 据 是骨 髓增 生 低下 导致 的全血 细 胞 减 少 ，但要 排 除其 他能 引起 全 血细 胞 减少 的 疾病 ．如 骨髓 浸 润 、 骨髓 增 生异 常 综 合 征 、阵发 性 睡 眠性 血 红 蛋 白尿 、自身 抗 体 介 导 的全 血细胞 减 少 等 。 １．１ ＡＡ 型 诊 断
近 年 来 ，科 学 技 术 的 进 步 和 发 展 也 使 ＡＡ 的 治 疗 效 果 有 了 明显 的 提 高 。目前 ，国 际 ＡＡ 治 疗 中 心 采 用 的 造 血 干 细 胞 移 植 、免疫 抑 制治 疗 和综 合支 持 治疗 等 已推 向各 国 。使 儿 童 ＡＡ 的 治 疗 有 了乐 观 的 前 景 。 ２．１造 血 干 细 胞 移 植 ｆＨＳＣＴ１
ＡＡ血 常规 检查 下 列三 项 至少 符合 两 项 ：一 是血 红 蛋 白＜ １００ ｇ／Ｌ；二是 血 小 板 计 数 ＜５０×１０ ：三 是 中性 粒 细 胞 绝 对 值 ＜ １１５ Ｘ１０９／Ｌ。 １．２ ｓＡＡ 型 诊 断
重型 再 障ｆ ＳＡＡ）在 满 足上 述 １．１的条 件 下还 需 满 足 以下 三 条 中 的两 条 ：① 中性 粒 细胞 绝 对 值＜０．５ｘ１０９／Ｌ；② 外 周 血 网织 红细 胞绝 对 值＜４０ｘ１０９／Ｌ；③ 血小 板计 数 ＜２０ｘ１０９／Ｌ。 １．３ ｖＳＡＡ 型诊 断
再生障碍性贫血诊断及鉴别诊断
襄阳职业技术学院 韩际梅
你到底患的 什么病呀？
怎样做出及时准确的诊断？
再生障碍性贫血
诊断步骤
询问病史
确诊
实验室检 查
诊断
鉴别诊断
再 进 一 步A 分A 为诊 急断 性成 或立 慢 性 型
再生障碍性贫血诊断标准
全血细胞降低
排除MDS、PNH、 MF、恶性肿瘤等
疾病
鉴别诊断
Ret绝对值 常大于正常
细胞内、外 铁均减少
出血及感 染均较轻
阵发性睡眠性 血红蛋白尿 （PNH）
NAP积 分不增 高
骨髓中红系 增生较明显
经溶血性疾病的实验室检查可确诊
ห้องสมุดไป่ตู้别诊断
骨髓增生异常综合 征（MDS）
AA与MDS中的难治性贫血（RA）鉴别较 困难
RA以病态造血为特征
淋巴结肿大
鉴别诊断
9
慢性再生障碍性贫血（包括非重型再障和重型再障Ⅱ型）诊断
病程中如病情恶化，临床、血象、骨髓象与急性再障相同，则称重
型再障Ⅱ型。
血临象床表现骨髓象
1) 三系或二系减少， 至少1个部位增生 不良，如增生良好， 则L相对增多，红 网 中 减 再织 性 少 障H红 粒 ， 的b贫系 核 明 2细出↓细 细 但 程)血常 ） 显 胞骨发血较胞 胞 达 度、有 ↑减 （髓病 轻相慢、 及 不，感晚 少 如小慢对白 血 到巨染幼 。 脂粒较细 小 急核、红 肪非胞 板 性细（ 细造、胞炭 胞血） 增多
网织红细胞减少
骨髓小粒非造血细 胞增多
淋巴细胞相对增高
骨髓至少1个部位增 生减低或重度减低
急性再生障碍性贫血（重型再生障碍性贫血-Ⅰ型）诊断
再生障碍性贫血的鉴别诊断
再生障碍性贫血的鉴别诊断
低增生性急性白血病 多见于老年人，病程缓慢或急进，肝、脾、 淋巴结一般不肿大，外周呈全血细胞减少， 未见或偶见少量原始细胞。骨髓灶性增生 减低，但原始细胞百分比已达白血病诊断 标准。
再生障碍性贫血的鉴别诊断
纯红细胞再生障碍性贫血 溶血性贫血的再障危象和急性造血停滞， 可呈全血细胞减少，起病急，有明确诱因， 去除后可自行缓解，后者骨髓象中可出现 巨原红细胞。慢性获得性纯红再障如有白 细胞和血小板轻度减少，需注意和慢性再 障作鉴别。
再生障碍性贫血的鉴别诊断
我得病十几年，去了几家医院都不行，要 吃环孢素、康力龙维持病情，血小板低得 可怜只有2，听一个亲戚说康髓诺汤药管用， 就抱着死马当活马医的态度试了一下，毕 竟再不试命都没了，但别说真是歪打正着 效果出奇的好，刚开始是身上有劲、气色 好转，慢慢的吃饭香了、睡眠也好了，到 第三个月再复查，血小板居然升到了37。
再生障碍性贫血ysplasticSy Ndrome，MDS)FAB协作组将MDS分为五型， 其中难治性贫血型易和不典型再障相混淆。 MDS虽有全血细胞减少，但骨髓三系细胞均 增生，巨核细胞也增多，三系中均可见有 病态造血，染色体检查核型异常占20%～ 60%，骨髓组织切片检查可见"造血前驱细 胞异常分布"现象。
再生障碍性贫血的鉴别诊断
再生障碍性贫血(aplastic anemia)简称 再障。系多种病因引起的造血障碍，导致红骨 髓总容量减少，代以脂肪髓，造血衰竭，以全 血细胞减少为主要表现的一组综合症。
再生障碍性贫血的鉴别诊断
阵发性睡眠性血红蛋白尿 尤其是血红蛋白尿不发作者极易误诊为再 障。本病出血和感染较少见，网织红细胞 增高，骨髓幼红细胞增生，尿中含铁血黄 素、糖水试验及Ham试验呈阳性反应，成熟 中性粒细胞碱性磷酸酶活力低于正常，均 有助于鉴别。
儿童再生障碍性贫血诊断指南与操作规范
儿童再生障碍性贫血诊断指南与操作规范【诊断与分型标准】1•诊断标准：需要符合下列5项条件:(1)全血细胞减少，如只有1〜2系下降，贝帰有血小板计数降低。
(2)一般无脾肿大。
(3)骨髓至少1个部位增生减低或重度减低，伴有巨核细胞明显减少(全片＜7个)。
如有增生活跃现象，须有巨核细胞明显减少，骨髓小粒非造血细胞增多。
有条件者尽量行骨体活检,显示造血组织减少，脂肪组织增多，巨核细胞减少。
对于临床表现和外周血象符合再障，但骨髓涂片检查不符合者，必须进行骨髓活检以利及时确诊。
(4)能除外引起全血细胞减少的其它疾病。
如阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓异常增生综合征、特发性血小板减少性紫癜、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、恶性组织细胞病和急性白血病等。
(5)一般抗贫血药治疗无效2•分型标准：同时符合下列三项血象标准中的两项者，应诊断为重型再障(SAA)：(1)网织红细胞＜1%,绝对计数＜15X109/L O(2)中性粒细胞绝对计数vO・5X109/L O(3)血血小板＜20X109/L。
根据分型标准，再障一般可分为三种类型：①急性再障(重型再障一I型，SM—I)：病情进展迅速，外周血象下降较快，一般在3个月内达到SAA标准者。
②慢性重型再障(重型再障-II型，SAA-II)：病情较缓慢，＞3个月进展到上述SAA标准者。
③一般慢性再障(CAA)：外周血象未达到SAA标准者。
3•其它参考分型：(1)极重型再障(VerySevereAplasticAnemia,VSAA):国夕卜Camitta诊断标准中，将SAA外周血中性粒细胞绝对计数＜0.2X10/L者，定为VSAA。
(2)中型再障(Moderate，AA)：近年国外文献又将未达到SAA标准，但造血功能已下降到一定程度的患者视为中等程度再障,标准为：①髓细胞成分＜50%；②加以下三条中的两条：a・中性粒细胞计数V1・0X109/L；b ・网织红细胞绝对值＜30X109/L；c・血小板计数＜60X109/L，持续6周以上。
儿童再生障碍性贫血诊疗常规
再生障碍性贫血诊疗常规再生障碍性贫血（Aplastic Anemia，AA）是由多种原因、多种发病机理引起的骨髓造血功能衰竭，临床以全血细胞减少为特征的一组综合病症。
主要病理变化为造血红髓容量减少，病因包括遗传性、获得性（包括原发性、继发性）。
临床表现常有出血、贫血、感染等，依照起病、病程、贫血、出血、感染、预后及相关化验检查分为急性AA（AAA）和慢性AA（CAA）；重型再障、非重型再障。
【病因和发病机制】在发病的原因方面，儿童继发原因常有化学、药物接触史：如苯类、氯霉素类；放射线接触史等；细胞毒药物接触史。
找不到明确病因的原发性再障为多，但是儿童病人有较成人更高发的先天性再障比例，估计占25%，需要同后天性再障仔细鉴别。
发病机制：先天性再障常为先天性染色体异常所致，其中以范可尼贫血为主（Fancoi Anemia）,目前认为是由于先天性染色体修复缺陷所致，某些家族性AA存在“脆弱”骨髓造血功能的遗传倾向。
对后天获得性再障有以下认识1、存在造血干细胞内在增殖缺陷；易转为克隆性疾病，如PNH/MDS/AML等。
2、异常免疫损伤造血干细胞；特异的免疫异常表现在Ts上升，Th/NK细胞下降（Ts对CFU-S有抑制作用）;负调控因子：IFN-r、TNF、IL-2、TGF等的上升。
3、造血微环境支持功能缺陷：基质细胞产生的集落刺激活性下降，基质细胞萎缩、脂肪化、CFU-F下降。
近年来的研究逐步认识到了免疫机制在后天原发性AA的发生中的重要作用，提出：后天性AA是T细胞介导的以造血器官为靶目标的自身免疫性疾病。
【诊断】（一）症状及体征1、疲劳、苍白、用力时呼吸困难，出血或感染。
2、除贫血、出血和感染体征外，体格检查一般无其他阳性发现。
（二）实验室检查1.血常规：全血细胞减少，网织红细胞下降，红细胞可体积偏大。
中型粒细胞绝对值减少。
2.骨髓：低增生骨髓象，粒、红系增生减低，以成熟阶段为主，巨核细胞少见，淋巴细胞、浆细胞、脂肪细胞易见。
小儿再生障碍性贫血诊断与治疗PPT
复发预防
定期复查：定 期进行血常规、 骨髓检查等， 及时发现病情
变化
避免感染：注 意个人卫生， 避免接触感染 源，如病毒、
细菌等
合理饮食：保 持营养均衡， 多吃富含蛋白 质、维生素的
食物
适当运动：适
康复期注意事项
定期复查：定期到医院进行血常规、骨髓穿刺等检查，了解病情变化 饮食调理：注意营养均衡，多吃富含蛋白质、维生素的食物，避免辛辣刺激性食物 适当运动：根据病情和医生建议，进行适当的运动，增强体质 心理支持：给予患儿及家长心理支持，缓解焦虑、恐惧等不良情绪
增加铁质：多吃 富含铁质的食物， 如动物肝脏、瘦 肉、菠菜等
补充维生素：多 吃富含维生素C、 维生素B12、维 生素E等食物， 如新鲜水果、蔬 菜、坚果等
避免刺激性食物： 避免辛辣、油腻、 生冷等刺激性食 物，以免加重病 情
心理支持
保持积极心态： 鼓励患儿及家长 保持积极乐观的 心态，增强战胜 疾病的信心。
手术治疗
骨髓移植：是 目前最有效的 治疗方法，适 用于病情严重、 药物治疗无效
的患者
免疫抑制剂： 如环孢素、他 克莫司等，可 抑制免疫系统 对骨髓的破坏
输血：适用于 病情较轻、药 物治疗有效的 患者，可缓解
贫血症状
干细胞移植： 适用于病情严 重、骨髓移植 风险较大的患 者，可促进骨
髓再生
其他治疗
生化检查：检测肝肾功能、电解质等指 标，评估病情严重程度
影像学检查：观察骨髓、肝脏、脾脏等 器官形态和功能，辅助诊断
鉴别诊断
骨髓检查：观察骨髓增生程度、细胞形态和比例 血常规检查：观察血红蛋白、红细胞、白细胞和血小板的数量和比例 免疫学检查：观察免疫球蛋白、补体和淋巴细胞亚群的数量和比例 遗传学检查：观察基因突变和染色体异常的情况 临床症状：观察发热、出血、感染等症状 影像学检查：观察骨髓、肝脏、脾脏等器官的形态和功能
小儿纯红细胞再生障碍性贫血诊断与治疗PPT
免疫学检查：检测抗体、补 体等免疫指标
骨髓检查：观察骨髓增生程 度、红细胞生成情况
血常规检查：观察红细胞、 白细胞、血小板数量及形态
基因检测：检测相关基因突 变情况
生化检查：检测血红蛋白、 铁代谢等生化指标
影像学检查：观察骨髓、肝 脏等器官形态及功能
诊断标准
贫血症状：如面色苍白、乏力、心悸等
免疫学检查：排除其他原因引起的贫 血
小儿纯红细胞再生障碍性贫血诊断 与治疗
单击添加副标题
汇报人：
目录
01
单击添加目录项标题
小儿纯红细胞再生障碍性贫血的治
03
疗
小儿纯红细胞再生障碍性贫血的预
05
后与随访
小儿纯红细胞再生障碍性贫血的诊
02
断
小儿纯红细胞再生障碍性贫血的预
04
防与护理
01
护理人员：XX医院-XX科室-XX
02
小儿纯红细胞再生障碍性贫血的诊 断
随访建议
定期复查血常规、骨髓象等指 标，了解病情变化
关注患者生长发育情况，及时 发现异常
加强营养支持，保证营养均衡
关注患者心理状况，及时进行 心理疏导
注意事项
定期复查血常规，观察血红蛋白、红细胞计数等指标变化 监测药物副作用，如骨髓抑制、肝肾功能损害等 关注患儿生长发育情况，及时调整治疗方案 加强营养支持，保证患儿营养均衡，提高免疫力
康复指导
定期复查：定期进行血常规、 骨髓检查等，监测病情变化
饮食调理：注意营养均衡，多 吃富含铁、维生素的食物
适当运动：根据病情适当进行 运动，增强体质
心理支持：给予患儿及家长心 理支持，减轻心理压力
感谢观看
汇报人：
临床表现
小儿纯红细胞再生障碍性贫血的科普知识
预防措施
预防措施
防止感染：加强患儿的个人卫 生，避免接触传染源。
环境净化：减少环境中的污染 物，如化学物质、重金属等。
预防措施
健康饮食：提供均衡的营养， 包括充足的蛋白质、维生素和 矿物质。
小结
小结
小儿纯红细胞再生障碍性贫血 是一种常见的儿童血液病，主 要由于骨髓中红细胞的生成减 少而导致贫血。
谢谢您的 观赏聆听
诊断：常用的诊断方法包括血 液象检查、骨髓穿刺等。
治疗方法：治疗方法多样，包 括输血、免疫抑制剂治疗等。 具体治疗方案应由医生根据患 儿情况确定。
注意事项和预 后
注意事项和预后
注意事项：患儿在治疗期间需要定 期检查血液指标、充分休息、保持 良好的营养等。
预后：小儿纯红细胞再生障碍性贫 血的预后与患儿的情况及治疗方法 有关，一些患儿可以恢复正常生活 ，但也有些患儿可能需要长期治疗 和管理。
原因：该病的原因多种多样，可能 与先天遗传、感染、环境毒素等因 素有关。
症状和表现
症状和表现
贫血症状：患儿表现出贫血相 关的症状，如乏力、气短、皮 肤苍白等。
出血倾向：由于血小板减少， 患儿可出现皮肤出血、鼻出血患儿抵抗力下 降，易感染。
诊断和治疗
诊断和治疗
小儿纯红细胞 再生障碍性贫 血的科普知识
目录 什么是小儿纯红细胞再生 障碍性贫血 症状和表现 诊断和治疗 注意事项和预后 预防措施 小结
什么是小儿纯 红细胞再生障
碍性贫血
什么是小儿纯红细胞再生障碍性贫血
定义：小儿纯红细胞再生障碍性贫 血是一种常见的儿童血液病，主要 由于骨髓中红细胞的生成减少而导 致贫血。
症状包括贫血症状、出血倾向 和免疫系统问题。
小结
儿童再生障碍性贫血的临床诊断与治疗
儿童再生障碍性贫血的临床诊断与治疗摘要】再生障碍性贫血(简称再障)指原发性或继发性的不同程度的骨髓增生低下，全血细胞减少，无潜在的骨髓恶性增殖性疾病的一组综合征。
其特点是血液中的红细胞、粒细胞血小板均明显减少，进行性贫血、出血、继发感染等。
临床分急性型和慢性型。
【关键词】儿童再生障碍性贫血诊断治疗1 临床资料1.1一般资料住院SAA 患儿23 例,男11例，女12 例；年龄3-18岁，平均11 岁。
其中重型再障Ⅰ型（SAA-Ⅰ型)15例,重型再障Ⅱ型( SAA-Ⅱ型)8 例。
病程1 个月-5 年(中位时间11.4 个月) 。
所有病例诊断和分型均符合1987 年全国再障会议修订的诊断和分型标准[1]。
23例中1例发病前4个月服用过复方新诺明，1例有5-6次X线摄片史，1例家中有近期装修史。
首发症状：发热10例，皮肤瘀点瘀斑9例，牙龈出血5例，鼻衄8例，面色苍白11例。
1例生存5年的患者病程中曾发生贫血性视网膜视神经病变、眼底出血、金葡菌败血症及蛛网膜下腔出血。
现将临床诊断与治疗分析如下。
1.2临床表现见皮肤苍白、乏力等贫血表现，起病可急可慢。
因粒细胞减少，常易发生呼吸道和皮肤黏膜感染，重者可发生败血症。
出血好发于皮肤、黏膜等处，眼底出血提示有脑出血的可能。
肝脾、淋巴结多不肿大。
1.3实验室检查血常规呈全血细胞减少和正色素性贫血。
网织红细胞减低。
骨髓增生低下，细胞数明显减少，淋巴细胞相对增高，浆细胞、组织嗜碱细胞和网状细胞增高，巨核细胞减少。
血清铁增高。
部分病例胎儿血红蛋白增高。
2 诊断标准根据起病和病程分为急、慢两型。
2.1 急性型起病急。
贫血呈进行性加剧，常伴严重感染、内脏出血。
血常规表现为血红蛋白下降快，网织红细胞<1%或绝对值<0.015×1012／L，粒细胞<0.5×109／L，血小板在10×109／L左右。
骨髓象：多部位增生减低，红、粒、核三系造血细胞明显减少，非造血细胞相对增多。
再生障碍性贫血的诊断和鉴别诊断
再生障碍性贫血的诊断和鉴别诊断
马明信;杨俊超
【期刊名称】《中国全科医学》
【年(卷),期】2001(4)5
【摘要】@@ 再生障碍性贫血(简称再障)是一种比较常见的血液病,下面重点介绍其诊断和鉴别诊断问题.rn1诊断rn再障的诊断除根据临床表现外,关键是实验室检查,血象检查中要特别注意网织红细胞的绝对值,而网织红细胞的百分数不太可靠,因为病人贫血明显,红细胞计数低,即使网织红细胞数正常甚至偏高,而绝对值也是减少,如网织红细胞百分数为2%,已高于正常(正常值0.5%～1.5%),但红细胞是100万,其绝对值为100万×0.02,即2万,仍低于正常(正常值为4～8万),网织红细胞数能代表骨髓造血情况,因而对诊断很有帮助.
【总页数】2页(P346-347)
【作者】马明信;杨俊超
【作者单位】100034,北京大学第一医院;邯郸医学高等专科学校附属医院
【正文语种】中文
【中图分类】R556.5
【相关文献】
1.再生障碍性贫血的诊断与鉴别诊断 [J], 刘春燕;付蓉
2.儿童再生障碍性贫血的诊断及鉴别诊断 [J], 王书春;竺晓凡
3.小儿再生障碍性贫血的诊断及鉴别诊断 [J], 文金全;冯海琳;王旭青;庞菊萍
4.骨髓小粒对非典型再生障碍性贫血骨髓增生异常综合征增生性贫血的诊断及鉴别诊断 [J], 陈早立;徐凤兰;刘自刚
5.骨髓小粒在再生障碍性贫血和低增生骨髓增生异常综合征诊断和鉴别诊断中的意义 [J], 周格琛
因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
小儿再生障碍性贫血的诊断及鉴别诊断
小儿再生障碍性贫血的诊断及鉴别诊断文金全;冯海琳;王旭青;庞菊萍【期刊名称】《中国小儿血液与肿瘤杂志》【年(卷),期】2005(010)003【摘要】目的提高对小儿再生障碍性贫血(AA)诊断及鉴别诊断的认识.方法对30例CAA、17例骨髓增生异常综合征(MDS)及4例小儿急性淋巴细胞白血病前期(pre-ALL)做血象、骨髓象及骨髓活检分析.结果CAA组与MDS组血象单核细胞及血小板计数间比较(P＜0.05),有显著性差异.CAA组骨髓增生低下,原始+早幼粒细胞、原始+早幼红细胞、巨核细胞明显少于MDS,各组间比较(P＜0.01),有显著差异性,并见MDS各系病态造血.骨髓活检CAA组96%以上造血组织明显减少、脂肪组织明显增多,巨核细胞缺如或减少(均＜2个/片),检出率9.7%,纤维组织增生检出率16.3%.MDS组70%增生良好,近60%检出红系同一阶段发育幼红细胞岛,近90%检出幼稚前体细胞异常定位(ALIP),全部病例见纤维组织增生和小巨核细胞等异常.4例preALL示三系细胞减少,骨髓增生减低,巨核细胞0～6个/片,活检示脂肪组织增多,造血组织明显减少,亦可见病态造血,1～4周内转变为急性淋巴细胞白血病(ALL).结论CAA患儿外周血细胞减少,骨髓造血功能衰竭,无病态造血.MDS外周血单核细胞增多,骨髓增生良好,具有多系病态造血;ALIP、巨核细胞形态异常及红系同一阶段发育幼红细胞岛伴纤维组织增生是其特征.pre-ALL具有CAA和MDS 的临床及实验室特点,但在短期内转变为ALL又与之不同.【总页数】4页(P109-112)【作者】文金全;冯海琳;王旭青;庞菊萍【作者单位】西安市儿童医院血液科,710003;西安市儿童医院血液科,710003;西安市儿童医院血液科,710003;西安市儿童医院血液科,710003【正文语种】中文【中图分类】R5【相关文献】1.儿童再生障碍性贫血的诊断及鉴别诊断 [J], 王书春;竺晓凡2.骨髓小粒对非典型再生障碍性贫血骨髓增生异常综合征增生性贫血的诊断及鉴别诊断 [J], 陈早立;徐凤兰;刘自刚3.彩色多普勒超声对小儿腹痛的诊断及鉴别诊断价值研究 [J], 高群蕾4.胸部X线片在小儿呼吸道合胞病毒肺炎诊断及鉴别诊断中的应用价值 [J], 谢囡霭;周洁;向子云5.胸部X线片在小儿呼吸道合胞病毒肺炎诊断及鉴别诊断中的应用价值 [J], 谢囡霭;周洁;向子云因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
儿童再障的诊断标准
儿童再障的诊断标准
1、观察症状：宝宝再生障碍性贫血，由于白细胞减少和感染，一般表现为脸色苍白、出血、发烧的症状。
首先可以通过临床表现来进行初步判断。
2、血常规检查：在血常规中，患者白细胞、红细胞和血小板较低，网织红细胞也较低，这是再生障碍性贫血的血常规形式，形态学加上白细胞分类，无未成熟细胞或异型淋巴细胞，此时血象被认为是再生障碍性贫血。
3、骨髓象检查：通常再生障碍性贫血的诊断需要骨髓穿刺，表现为骨髓没有造血细胞，或者造血细胞的面积很小，充满了脂肪细胞和网状细胞。
认识小儿再生障碍性贫血的症状分类
认识小儿再生障碍性贫血的症状分类
贫血我们都知道，那你知道什么是再生障碍性贫血吗，它是是一组由多种病因所致的骨髓功能障碍，以全血细胞减少为主要表现的综合征。
它可分为分为先天性与后天获得性两大类。
以下是详细介绍：
先天性再生障碍性贫血是一种常染色体隐性遗传疾病，其特点除全血细胞减少外，尚伴有多发性先天畸形。
如头小畸形，小眼球，斜视；约3/4的患者有骨骼畸形，以桡骨与拇指缺如或畸形最为常见，其次为第一掌骨发育不全、尺骨畸形、皮肤片状棕色素沉着和咖啡奶油斑耳廓畸形或耳聋。
部分患者智力低下。
半数以上男孩生殖器发育不全。
家族中有同样患者。
获得性再生障碍性贫血是儿童最常见的一种贫血，此类贫血可发生在任何年龄，但以儿童和青春期较多见。
一般无性别差异，继发于肝炎的病例则男性较多。
获得性再生障碍性贫血起病多缓慢。
常因出现皮下瘀点、瘀斑或鼻衄方引起注意。
症状的轻重视贫血的程度以及病情发展的速度而异。
常见的贫血症状为苍白、疲倦和气促等。
由于粒细胞减少而反复发生坏死性口炎及咽峡炎、口腔粘膜溃疡，甚至并发败血症，虽应用抗生素也很难控制。
病情进展，出血症状逐渐加重，甚至出现便血和尿血。
特别提醒：本文收集的资料仅供患者了解疾病及一些治疗方法，具体治疗措施应按照临床医生结合患者本身的状况决定。
本文转自39蜂疗网内容仅供参考，不足之处，敬请指教。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
定 标准 ， 儿童再 生 障碍贫 血 的诊断 也不 例外 。那么 ，
高） 骨髓小粒非造血细胞增多 （ ， 有条件者做骨髓活 检 ， 示 造 血组 织 减 少 ， 肪 组 织 增 高 ） ③ 能 除外 显 脂 ；
重型 Ａ Ａ未明确血常规数值 。因此 ， 在临床工作 中
按 现有 国内标 准难 以把 握 ，ｓｋｍ ｔ Ｔｕ ｉｏ ｏ等 也 提 出尤 其 在儿 童 ， 因不 同年龄儿 童 白细胞 数值 有差 异 ， 该 应 制 定儿 童 Ａ 的诊 断 标 准 。 以全 血 细胞 减少 （ 血 Ａ 如
红蛋白正常、 白细胞 数值正 常、 血小板减少 ， 中性 但 粒细 胞绝 对值 ＜１５×１ Ｌ 一 条标 准 为例 ， ． ０／ ） 临床 上
相对 增 多 ； 骨髓 小粒 中非 造血 细胞 相对增 多 。 ② ２ 儿 童再 生 障碍 贫血 诊 断存在 的 问题
２ １ 如何 准确 掌 握 现 有诊 断标 准 国际 诊 断标 准 ．
中 明确规 定血 常规 中 中性 粒 细 胞 绝对 值 、 血小 板 和 血红 蛋 白的 数值 ， 足 其 中两 项 Ａ 满 Ａ诊 断 成 立 。而 国 内标 准 中仅 对 Ｓ Ａ的血 常规 数 值 明确 限定 ， 非 Ａ 对
１ １ 国 际标 准 ．
（ ） 常规 检 查 符 合 至少 满 足 以 １血
下 ３条 中 的 ２条 ： 血 红蛋 白 ＜１０ｇＬ ② 血 小 板 ① ０ ／ ； 计数 ＜５ ０×１ Ｌ ③ 中 性 粒 细 胞 绝 对 值 ＜１５× ０／ ； ． １ Ｌ （ ） 型再 障 （ Ａ 在 满 足 上 述 条 件 下 需 Ｏ／ 。 ２ 重 Ｓ Ａ） 满足 以下 ３条 中 的 ２条 ： 中性粒 细胞绝 对 值 ＜ ． ① ０５ ×１ Ｌ② 周血 网织 红细 胞绝 对值 ＜ ０×１ ； ０／ ； ４ ０几 ③ 血小板 计数 ＜２ ０×１ Ｌ ０／ 。若 中性 粒 细 胞 绝 对 值 ＜ ０２×１ Ｌ则 诊 断 为超 重 型 再 障 （Ｓ Ａ） （ ） ． ０／ ｖＡ 。 ３ 评 价 骨髓 涂片及 骨髓 活 检 骨髓 造 血 细胞 面 积 （ 血 面 造 积 ＜５ ２ ％或者造 血 面积 ２ ％ ～５ ％ ， ５ ０ 但造 血 细胞 ＜ ３ ％ ） ４ 除外 其他 引起 全血 细 胞 减少 的疾病 ， ０ 。（ ） 如 骨 髓浸 润 、 阵发 性 睡眠性 血红 蛋 白尿 、 骨髓增 生异常 综合 征 、 自身抗体 介 导 的全血 细胞 减少 、 急性造 血功 能停 滞 、 急性 白血病及 骨髓 纤维 化 ｌ２。 １］ ． １２ 国内诊 断标 准 ． 国 内诊 断标 准 包 括 临床 表 现、 血常规 检及 多部 位 骨髓 穿 刺涂 片结 果 综合 分 析
王 书春 竺晓 凡
再生障碍性贫血（ ｐ ｓｃ ｎｍａＡ ） 简称再 ａｌ ｔ ｅ ｉ， Ａ ， ａｉａ 障 ， 除外骨髓 浸 润 和 骨髓 纤 维 化 的 骨髓 造 血 细胞 是 减少 ， 造血组织被脂肪细胞替代 ， 临床上表现为外周 血全血 细胞减 少而 引起 相 应表 现 如贫 血 、 出血 以及 感 染 的骨髓衰 竭综合 征 （ ＭＦ ） 。 Ｂ Ｓ… 疾病 的准确 、 时诊 断对 选择 恰 当 的治疗 、 高 及 提
中国小儿血液与肿瘤 杂志 ２０ ０９年 ４月第 １ ４卷第 ２期
ＪＣ ｉａＰ ｄａ ｌ ｄＣ ｎｅ ， ｐｒ ０ ９， ｏ １ Ｎ ． ｈｎ ｅｉｒＢｏ ａｃｒ Ａ ｉ２ ０ Ｖ ｌ ４， ｏ２ ｔ ｏ
‘５５・
・
专题 论 坛 ・
儿 童再 生 障碍性 贫血 的诊 断及 鉴 别诊 断
引起全 血 细胞 减少 的其 他疾 病 。 慢 性 再 障 （ 括 非 重 型 再 障和 重 型 ， 临床上发病缓慢 ， 临床症状较轻 。病 程 中如病情恶化， 临床、 血像及骨髓像与急再相 同，
则 称重 型再 障 Ⅱ型 。 符 合上 述标 准 满足 下 列 条件 者 为 急 性 再 障 （ 亦 称 重型 再 障 Ｉ型 ） （ ） 病急 ， ：１ 发 临床 症状 严重 。（ ） ２ 血 常规 中除血红 蛋 白下 降较 快外 ， 需具 备 下 列 ３项 中 ２项 ： 中性 粒细胞 绝 对值 ＜ ． ① ０ ５×１ ； 周 血 ０几 ② 网织 红 细胞 ＜１ ， 对值 ＜１ ％ 绝 ５×１ Ｌ ③ 血小 板计 ０／ ； 数 ＜２ ０×１ Ｌ （ ） 髓 检 查 ： 多 部 位 （ 括胸 ０／ 。 ３ 骨 ① 包
骨 ） 生 减低 ， 系 造血 细 胞 明 显减 少 ， 造 血 细胞 增 三 非
现 有 的诊 断标准 是 否 可 以覆 盖 所 有 儿童 Ａ ？如 何 Ａ
准确 掌握 现有 的诊 断标 准 ？在 此 提 出供 同行 讨 论 ，
并 真诚希 望能 为临床 提供 帮助 。
１ 儿童再 障 的诊 断标 准
可 能会 导致部 分 病例 延误 诊 断 。因此建 议按 国际标 准诊 断 可能更 符 合 临床 实际情 况 。 ２ ２ 骨髓 穿 刺 部 位 及 骨 髓 病 理 检 查 对 儿 童 Ａ ． Ａ诊
并排除其他可引起全血细胞减少的疾病。具体如下
①全血 细胞 减少 ， 网织红 细胞 减 少 ， 巴细 胞相对 增 淋
断的重要性
儿童非重型 Ａ Ａ的临床生物学特征不
同与成人 ， 】胸骨骨髓 可 以增生正 常、 巨核 细胞数 正常 。而 目 前很多儿童血液病诊疗单位骨髓穿刺检 查时首选部位为胸骨 ， 以此作为诊 断依据往往将儿 童非 重 型 Ａ Ａ误 诊 为 原发 性 血 小板 减 少 性 紫癜