重症肌无力病人的病理生理ppt课件

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病人可因感染、精神紧张、妊娠、电解质 紊乱（低钾、低钙等）、外科手术、氨基 甙类抗生素的使用等使肌无力和伴随症状 加重，甚至出现肌无力危象。
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分类
根据肌无力受累的范围及严重程度分为： Ⅰ级（眼肌型）：仅有眼肌受累，可有上 睑下垂、复视等，多见于儿童。 Ⅱa级（全身轻型）：轻度眼肌及全身肌无 力，慢性进展，程度轻，对抗胆碱酯酶药 和皮质激素反应良好。 Ⅱb型（全身中度型）：进展快，对药物治 疗反应差。
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Ⅲ级（急性爆发型）：急性起病，严重的 全身肌无力和呼吸肌麻痹，迅速恶化，死 亡率高。 Ⅳ级（晚期严重型）：死亡率极高。
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诊断
典型的病史及临床表现。 检测血中AchR-Ab。 肌电图。 滕喜龙试验。
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治疗
抗胆碱酯酶药：抗胆碱酯酶药能抑制胆碱 酯酶的活性，减少对乙酰胆碱的水解。使 乙酰胆碱和受体结合的时间延长，实际上 起到了兴奋胆碱受体的作用，从而缓解肌 无力的症状。常用的药物：新斯的明和吡 啶斯的明。
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很多患者仅使用挥发性吸入麻醉药即可获 得满意的肌松而完成手术，随着新型中效 肌松药的出现和肌松监测技术的使用，以 及术后呼吸支持技术的提高，MG患者麻醉 中肌松药的使用指征有所放宽。总之，MG 患者所选用的麻醉药物应对呼吸道刺激小、 无呼吸抑制或抑制作用较轻、诱导迅速、 苏醒快。
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术后处理：手术结束后送入恢复室或ICU， 密切观察，保证呼吸道通畅。当患者完全 清醒，能维持足够的通气和氧合，血气及 电解质正常后才能拔除气管导管。此外， 要防止肌无力危象理
近年的观点认为不论患者年龄大小以及是 否有胸腺瘤，凡是药物治疗欠佳的患者均 适宜行胸腺切除。此类患者术前常存在呼 吸功能障碍，易于感染，加之对某些麻醉 药物的敏感性发生改变，从而使病人的麻 醉处理，尤其是肌松药的使用变得复杂， 因此，合理的麻醉管理和药物的选择是降 低手术麻醉并发症和死亡率的重要环节。
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术前准备：应了解患者病程的长短与分型、 药物治疗的种类、剂量和反应。术前要调 整好抗胆碱酯酶药的剂量，一般减量 1/2~1/3或术前停药。慎用吗啡等有呼吸抑 制作用的药物；可常规给予抗胆碱药阿托 品或东莨菪碱以预防抗胆碱酯酶药的副作 用，抑制腺体的分泌，但剂量要减少；重 症患者术前应行血浆置换。
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免疫抑制剂：1.肾上腺皮质激素，应用广泛， 效果好，常用泼尼松。2.其他：硫唑嘌呤、 环磷酰胺等。 胸腺切除：胸腺瘤导致的重症肌无力应做 手术切除，对药物治疗不敏感的患者也可 做胸腺切除，70%以上的患者胸腺切除后 症状改善。 血浆交换疗法：以输入正常人新鲜血浆换 取病人带有AchR-Ab的血浆进行治疗。
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临床表现
各年龄段均可发病，主要见于年轻女性。 重症肌无力的临床表现中具有缓解-复发-恶 化的临床特征。全身横纹肌均可受累，约 90%患者眼肌首先受累，儿童重症肌无力 100%为眼肌无力，时轻时重。面肌受累时 表现为表情困难，闭眼、张嘴无力。当延 髓支配肌群受累时出现咀嚼、吞咽、发音 困难，严重者可发生呼吸肌麻痹。
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麻醉选择：MG患者若行区域阻滞，其引起 的肌肉松弛会加重已经存在的肌无力症状， 并可导致通气不足，应格外小心。在使用 经血浆胆碱酯酶水解的酯类局麻药时应避 免高浓度及高剂量，以防局麻药中毒。大 多数MG患者尤其行胸腺瘤切除的患者应首 选气管内全身麻醉。
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只有少数的重症肌无力患者在给予镇静药 及表面麻醉后行气管插管，大部分患者需 用肌松药完成插管。MG患者对非去极化肌 松药异常敏感，非常小的剂量就可能产生 长时间的肌肉松弛，而对去极化肌松药却 表现出耐药趋势，其中琥珀胆碱是受体激 动剂，与受体结合后可使受体构型改变， 肌无力患者可以使用。此外，术中应减少 四环素类及氨基甙类抗生素的使用。
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病理生理
本病的主要病变是神经肌肉接头突触后膜 上的乙酰胆碱受体（ AchR ）数目大为减 少，约减少70-80%；病人的血循环中存在 AchR抗体，在补体参与下，抗乙酰胆碱抗 体和AchR结合形成新的复合物，使AchR 退化，数目减少。突触后膜病变及其表面 有效AchR的减少是本病重要的病理生理基 础。
重症肌无力
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概念
重症肌无力（MG）是由乙酰胆碱受体抗体 （AchR-Ab）介导的主要累及神经肌肉接 头（NMJ）突触后膜上乙酰胆碱受体 （ AchR ）的自身免疫性疾病，发病率约 为1/1.5-3万。
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特点
NMJ传导障碍引起的骨骼肌无力和容易疲 劳。 患者多合并有胸腺瘤（10-15%）或胸腺增 生（70-90%），胸腺切除对大多数病人有 效。 可产生针对骨骼肌的自身抗体或致敏淋巴 细胞，血中有AchR-Ab（80-90%）。 患者对去极化肌松药耐药或早期Ⅱ相阻滞。