卵巢环状小管性索肿瘤 - 北京大学机构知识库 首页

·506·
J Diag Pathol，August 2013，Vol． 20，No． 8
doi: 10． 3969 / j． issn． 1007-8096． 2013． 08． 018
· 病例报告 ·
卵巢环状小管性索肿瘤 1 例
杨志敏，孟轶婷，张晓明，董 颖 （ 北京大学第一医院 病理科，北京 100853）
［6 ］ Ozdemir I，Simsek E，Silan F，et al． Congenital sialoblastoma （ embryoma） associated with premature centromere division and a high level of alpha-fetoprotein［J］． Prenat Diagn，2005，25 （ 8 ） ： 687 － 689．
［关键词］ 卵巢； 环状小管性索肿瘤； 临床诊断 ［中图分类号］ R737． 31 ［文献标识码］ B ［文章编号］1007 － 8096（ 2013） 08 － 0506 － 02
患者女性，36 岁。月经不规律 1 年余，近 5 个月闭经。 B 超示右侧附件区 10. 5 cm × 7. 8 cm 大小囊性组织，内见偏 强回声。行右附件切除。
SCTAT 的免疫组化染色与颗粒细胞瘤及 Sertoli 细胞瘤 一致［5］，抑制素、calretinin 和 CD99 阳性。在一些病例的电镜 观察中发现，肿瘤细胞中有 Charcot-Bottcher 结晶（ Sertoli 细 胞的超微特征） ，支持 SCTAT 具 有 Sertoli 细 胞 瘤 的 分 化 特 征。SCTAT 与 Sertoli 细胞瘤，特别是高分化的 Sertoli 细胞瘤 形态可类似，免疫组化对两者的鉴别作用不大，但 SCTAT 独 特的环管结构和临床特点是与 Sertoli 细胞瘤鉴别的关键； 且 高分化 Sertoli 细 胞 瘤 主 要 由 中 空 的 单 纯 性 小 管 构 成，而
卵巢 SCTAT 是一种非常少见的卵巢性索-间质肿瘤［2］， 具有独特的组织学改变，即复杂或简单的环管结构，属于具 有特殊组织形态的 Sertoli 细胞瘤，但其临床特点及预后又不 同于一般的 Sertoli 细胞瘤。Sertoli 细胞瘤是根据肿瘤的分
化程度判定预后，高分化 者 一 般 为 良 性； 但 SCTAT 虽 分 化 好、核分裂象少、形态温和，但相当部分病例为恶性，故单独 分类十分必要。
［4 ］ Ishikawa H，Kiyokawa T，Takatani T． Giant multilocular sex cord tumor with annular tubules associated with precocious puberty ［J］． Am J Obstet Gynecol，2012，206（ 1） ： e14 － 16．
病理诊断： （ 右侧） 卵巢环状小管性索肿瘤（ 非 P-J 综合 征相关性） 。
图 1 肿瘤实质为圆形、椭圆形或多边形的上皮巢，大小不一界限清楚，巢间有纤维间质 图 2 构成小管的细胞呈形态一 致的柱状细胞，无异型性，胞质丰富、淡染，并呈空泡状，核规则、圆形，染色均匀，位于基底部 图 3 肿瘤细胞胞质 αinhibin（ + ） Envision 法
病理检查 巨检： 卵圆形肿瘤 1 个，大小 11 cm × 10 cm × 7 cm，表面光滑，包膜完整，切开时包膜易与肿瘤实质脱 离； 肿瘤切面淡黄色，质略硬、稍脆。表面附输卵管 1 条，长 4 cm，直径 1. 5 cm。镜检： 突出的形态特征是肿瘤实质内大 量圆形、椭圆形大小不等的环管状结构，许多呈复杂性环管 结构，即肿瘤细胞围绕多个粉染玻璃样基底膜样物质的小体 排列为复杂的花环样结构； 少数环管结构简单，小管中央仅
［11］ Patil DT，Chou PM． Sialoblastoma： Utility of Ki-67 and p53 as a prognostic tool and review of literature［J］． Pediatr Dev Pathol． 2010，13（ 1） ： 32 － 38．
参考文献：
［1 ］ Lele SM，Sawh RN，Zaharopoulosp，et al． Ravindranauth N． Malignant ovarian sex cord tumor with annular tubules in a patient with peutz-Jeghers syndrome： a case report ［J］． Mod Pathol， 2000，13（ 4） ： 466 － 470．
［5 ］ Ellis GL． What’s new in the AFIP fascicle on salivary gland tumors： a few highlights from the 4th Series Atlas［J］． Head and Neck Pathol，2009，3（ 3） ： 225 － 230．
［5 ］ Dabbs DJ． Diagnostic immunohistochemistry［M］． Philadelphia： Churchill Livingstone． 2006，685 － 686． 收稿日期： 2013 － 02 － 16
（ 上接 505 页）
［4 ］ Stones DK， Jansen JC， Griessel D． Sialoblastoma and hepatoblastoma in a newborn infant［J］． Pediatr Blood Cancer， 2009，52（ 7） ： 883 － 885．
有一个玻璃样小体，也有一些环管中央没有玻璃样小体或不 明显，一些为没有中央管腔的实心结。构成环形小管的肿瘤 细胞多为柱状，形态一致，胞质淡染丰富、空泡状，细胞核较 规则、圆形； 位于环管外周基底部或围绕于玻璃样小体周围 呈栅栏样排列（ 图 1，2） ，核分裂象偶见，但凋亡易见。仔细 浏览全片，未见典型的颗粒细胞瘤或 Sertoli 细胞瘤的组织形 态。免疫组 化： vimentin 和 α-inhibin （ 图 3 ） 强 （ + ） ，AE1 / AE3（ + ） ，EMA（ － ） 。
根据临 床 发 病 特 点 可 将 SCTAT 分 为 2 型［3］： ① 伴 有 Peutz-Jegher 综合征的 SCTAT： 多数患者有生殖细胞位于染色 体 19p13. 3 的 抑 癌 基 因 STK11 / LKB1 的 一 个 等 位 基 因 突 变［4］。1 /3 SCTAT 属此型。发病年龄相对年轻，平均为 25 ～ 27 岁，约 40% 患者表现为月经不规律，也有许多病例无特殊 表现，而于手术或尸检中偶然发现。肿瘤一般直径 ＜ 3 cm， 双侧卵巢受累，多灶状，约一半肿瘤伴有钙化，有时肿瘤仅为 镜下所见。此型 SCTAT 本质上可能是错构瘤，而非真性肿 瘤，几乎均呈良性。值得注意的是，尽管 P-J 综合征相关的卵 巢 SCTAT 本身为良性，但罕见情况下，该类患者并存宫颈微
［12］ Mertens F， Wahlberg P， Domanski HA． Clonal chromosome
ห้องสมุดไป่ตู้
aberrations in a sialoblastoma［J］． Cancer Genet Cytogenet，2009， 189（ 1） ： 68 － 69． ［13］ Batsakis JG． Nomenclature of developmental tumors［J］． Ann Otol Rhinol Laryngol，1984，93（ 1Pt 1） ： 98 － 99． ［14］ Batsakis JG，Mackay B，Ryka AF，et al． Perinatal salivary gland tumours （ embryomas） ［J］． J Laryngol Otol，1988，102 （ 11 ） ： 1007 － 1011． ［15］ Dardick I，Daley TD，McComb RJ． Sialoblastoma in adults： distinction from adenoid cystic carcinoma［J］． Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod，2010，109（ 1） ： 109 － 116． ［16］ Cristofaro M， Giudice A， Amentea M， et al． Diagnostic and therapeutic approach to a sialoblastoma of the submandibular gland： a case report［J］． J Oral Maxillofac Surg． 2008，66（ 1） ： 123 － 126． ［17］ Scott JX，Krishnan S，Bourne AJ，et al． Treatment of metastatic sialoblastoma with chemotherapy and surgery［J］． Pediatr Blood Cancer，2008，50（ 1） ： 134 － 137． ［18］ Mostafapour SP，Folz B，Barlow D，et al． Sialoblastoma of the submandibular gland： report of a case and review of the literature ［J］． Int J Pediatr Othorhinolaryngol． 2000，53（ 2） ： 157 － 161． ［19］ Verret，DJ． Galindo RL，DeFatta RJ，et al． Sialoblastoma： a rare submandibuiar gland neoplasm［J］． Ear Nose Ttiroat J， 2006，85（ 7） ： 440 － 442．